Post on 18-Dec-2014
Sekitar seperempat dari pasien epilepsi fokal refraktori/kambuhan menderita epilepsi lobus
frontal. Semiologi kejang khas untuk FLE parsial diantaranya klonik, kejang asimetris atau
hypermotor tonik. electroencephalograms (EEG) Interictal biasanya mengungkapkan
pelepasan epileptiform interiktal dan midlinetheta berirama, yang telah terlokalisasi.
Kegunaan rekaman EEG iktal dibatasi oleh artefak otot kejang sering terjadi di motor dan
karena sebagian besar dari korteks lobus frontal adalah “tersembunyi” untuk elektroda kulit
kepala. Iktal emisi foton tunggal CT dan tomografi emisi positron hanya mampu melokalisasi
PHK pada sekitar sepertiga dari pasien. Evaluasi sebelum operasi harus mencakup, bila
memungkinkan, suatu subklasifikasi PHK sebagai dorsolateral frontal epilepsi, lobus frontal
mesial atau basal frontal untuk memungkinkan reseksi kortikal minimal. Sebuah tinjauan
temuan khas kejang semiologi, interiktal dan iktal EEG mengenai subtipe PHK yang berbeda
diberikan. Etiologi, perawatan medis dan bedah juga dibahas.
introduksion
Epilepsi refrakter/kambuhan didiagnosis ketika terdapat kontrol yang tidak adekuat terhadap
kejang meskipun penggunaan obat antiepilepsi berpotensi efektif (AED) di tingkat ditoleransi
selama 1-2 tahun. Setelah refractoriness didirikan, perawatan bedah harus dipertimbangkan.
Dari semua pasien dengan epilepsi fokal refrakter yang direncanakan operasi, 25%nya
menderita epilepsi lobus frontal (PHK). Tujuan dari operasi resective adalah penghapusan
seluruh zona epileptogenik (EZ) tanpa menyebabkan defisit neurologis permanen. Mengingat
tujuan ini, lokalisasi EZ adalah sangat penting. Hal ini dapat dicapai dengan menggabungkan
semiologi kejang, electroencephalogram interiktal dan iktal (EEG), serta fluorodeoxyglucose
(FDG)-positron emission tomography (PET), emisi foton tunggal CT (SPECT)dan MRI.
Kejang klonik Unilateral, kejang tonik asimetris dengan sadar setelah serangan dan kejang
hypermotor, sementara tidak patogen gnomonic, merupakan gejala khas pada PHK.
Meskipun aura perut mungkin terjadi di PHK, perubahan aura perut menjadi kejang
Automotor khas epilepsi lobus temporal (TLE), yang memungkinkan diferensiasi dari PHK.
adanya aura visual dapat menyingkirkan dugaan FLE, karena aura visual berhubungan
dengan epilepsi lobus parietal, temporal atau lobus oksipital. Mengingat bahwa EEG iktal
dari pasien dengan PHK sering ditandai dengan negatif palsu dan artefak otot, analisis
semiologi iktal sangat penting untuk diagnosis diferensial antara PHK dan psychogenic non-
epileptic seizures (PNES), yang paling sering (90% ) salah didiagnosis sebagai epilepsi.
Karakteristik tertentu dari fenomena motor sangat terkait dengan PNES, termasuk onset yang
sangat bertahap atau pengakhiran, pseudosleep, terputus (stop-and-go) dan tidak teratur atau
ketidaksingkronan (out-of-fase) aktivitas, gerakan gelengan kepala , sikap opisthotonic ,
gagap dan menangis. Interictal epileptiform discharges (IED) atau penghentian gelombang
epileptiform terjadi pada 60% sampai 80% dari PHK dan dianggap menjadi nilai yang kurang
dari lokalisasi di TLE karena mereka bisa bilateral, multilobar atau bahkan umum. Interictal
rhythmical midline theta (RMT) umum (50% dari pasien PHK) dan telah lokalisasi nilai pada
pasien dengan PHK, asalkan dapat dibedakan dari varian yang normal terjadi dengan rasa
kantuk dan tugas aktivasi mental. Iktal EEG sering pola umum dan lokal yang diamati dalam
kurang dari sepertiga pasien (Gambar 1).
Onset kejang dengan iktal SPECT pada orang dewasa mungkin hanya 30%-43yang
merupakan pasien PHK. FDG-PET dapat melokalisasi daerah hypometabolic di sekitar 75%
dari pasien dengan PHK unilateral dan MRI abnormal, tetapi hanya 29% sampai 45% dari
pasien dengan PHK unilateral dan MRI yang normal. PHK harus, bila memungkinkan, lebih
diklasifikasikan sebagai dorsolateral frontal, reseksi mesial frontal atau basal untuk
memungkinkan reseksi kortikal.
2. Epilepsi lobus frontal dorsolateral
PHK dorsolateral dapat dibagi lagi menjadi sentral, premotor dan epilepsi lobus prefrontal.
Lobus sentral digambarkan sebagai daerah yang dibentuk oleh korteks motorik primer dan
korteks sensorik (Brodmann daerah 4 dan 3) (Gambar 2). Perbatasan antara daerah motorik
dan sensorik adalah sulkus sentralis, tetapi studi terbaru menunjukkan motorik (tonik, klonik
penangkapan atau motorik) dan tanggapan sensorik terjadi setelah stimulasi listrik dari girus
presentralis dan girus postsentralis. Secara fungsional, pre motor korteks(Gbr. 2) meliputi
area motor sekunder (bagian posterior gyri frontal), bidang mata frontal (persimpangan
sulkus precentralis dan sulkus frontal superior) dan area bahasa Broca (bagian opercular dan
segitiga inferior frontal gyrus di hemisfer yang dominan). The premotor cortex proyek ke
korteks motorik primer dan, lebih luas, dengan sistem motor dari sumsum tulang belakang,
dan ada bukti dalam studi hewan mendukung perannya dalam persiapan motor dan belajar
motor. Reseksi lobus frontal yang luas sampai ke sulkus precentral, hemat area motor
tambahan, tidak mengarah pada gangguan motor permanen atau bahkan sementara.
Korteks prefrontal (Gambar 2) yang terlibat dalam emosi pengolahan, perilaku moral, kontrol
eksekutif,
pemantauan dalam bekerja penataan memori, belajar dan temporal perilaku dengan konteks.
Meskipun beberapa hipotesis mengusulkan bahwa tugas individual yang dilakukan oleh
korteks prefrontal,
wilayah ini otak mungkin bertanggung jawab atas koordinasi pengolahan informasi dan
transfer, diperlukan untuk terjadinya beberapa tingkat tinggi operasi kognitif.
2.1. semiologi Kejang
2.1.1. Central lobus
Meskipun non-spesifik aura terjadi pada kebanyakan pasien dengan PHK, aura somatosensori
fokus, lebih umum parasthesias unilateral ('''' kesemutan, mati rasa'''' atau'' perasaan aneh''
sensasi) terbatas pada tangan, wajah / lidah atau kaki, khusus untuk keterlibatan kontralateral
dari lobus pusat.
Demikian juga, kejang mioklonik atau klonik unilateral, lebih sering mempengaruhi segmen
distal tubuh (seperti wajah atau lidah), umumnya juga ekspresi aktivasi epilepsi lobus dari
pusat kontralateral. Adapun stimulasi listrik dari daerah motor utama, biasanya tidak
menyebabkan kontraksi tonik, melainkan klonik berkedut otot-otot yang terkena. Patogenesis
kejang klonik, yang terutama terdiri dari tersentak mioklonik berulang, mungkin sangat mirip
dengan kejang mioklonik. Evolusi kejang umum meliputi: (i) kejang klonik fokus dengan
Jacksonian march tanpa generalisasi sekunder, biasanya disertai dengan versi kepala
ipsilateral dan diikuti oleh paresis postictal, dan (ii) aura somatosensori dari-sepuluh diikuti
dengan sikap tonik dan versi kepala atau klonik sei- zures, Otomatisasi dan vokalisasi jarang
terjadi.
2.1.2. Premotor cortex
Kejang evolusi yang khas terkait dengan lesi korteks premotor termasuk kejang awal versive,
sering diikuti dengan manifestasi motor lain seperti Otomatisasi. Versive kejang, ditandai
dengan deviasi lateral mata (tonik atau saccadic), versi kepala dan, sering, juga dari batang,
terutama bila diikuti dengan kejang umum sekunder tonik-klonik, mengindikasikan aktivasi
epilepsi bidang mata frontal kontralateral ke sisi penyimpangan mata. Kejang aphasic dapat
terjadi jika daerah bahasa Broca terlibat. Awet postictal aphasia terlihat pada> 90% dari
kejang dimulai pada lobus frontal dari sisi yang dominan yang menyebar ke lobus temporal
ipsilateral.
2.1.3. Prefrontal cortex
Kejang Hypermotor didefinisikan oleh Luders et al. sebagai gerakan kompleks yang
melibatkan batang dan tungkai proksimal segmen, biasanya dengan pelestarian kesadaran,
dan dianggap spesifik
untuk PHK, dalam hubungan erat dengan frontopolar dan orbitofrontal cor-vertikal lesi. Jenis
kejang sering didahului oleh aura (takut, tidak jelas perasaan, dan fenomena somatosensori)
dan termasuk gerakan aneh, gerakan berulang, menjajakan sepeda, menyodorkan panggul dan
berteriak, sering dibebankan dengan fitur emosional dan agresif. Kejang Hypermotor
biasanya pendek dan cenderung terjadi selama tidur. Tidak seperti kejang yang melibatkan
lobus pusat, semiologi kompleks kejang prefrontal dapat disebabkan oleh gangguan saraf
sinkroni antara daerah otak yang berbeda daripada dengan eksitasi daerah tunggal korteks.
2.2. Interiktal EEG
Sebuah EZ sesuai dan zona iritasi ditemukan pada 72% pasien dengan PHK dorsolateral
dibandingkan dengan 33% dengan PHK mesial (Gambar 3). Kemungkinan alasan untuk
perbedaan ini adalah jarak yang kecil antara korteks lateral dan elektroda kulit kepala dan
bahwa dipolestangential ke kulit kepala di PHK mesial tidak dapat dideteksi oleh EEG.
Sensitivitas EEG interiktal lebih tinggi di subdural intrakranial daripada di rekaman kulit
kepala. Karena jarak yang lebih dekat ke korteks, elektroda subdural dapat mengungkapkan
zona iritasi lebih kecil pada beberapa pasien, bila dibandingkan dengan elektroda permukaan.
Namun, bias sampling tetap dalam pemantauan invasif studies.28
2.3. Iktal EEG
Kulit kepala iktal EEG di 127 kejang dari 15 pasien dengan PHK dorsolateral menunjukkan
lokalisasi benar EZ pada 65% pasien, sedangkan 26% dari kejang dimulai dengan aktivitas
EEG umum dan 3% yang mislateralized di analysis.29 EEG Dalam penelitian ini hanya 1,5%
dari kejang dikaburkan oleh artefak atau tidak menunjukkan perubahan EEG. Pola EEG yang
paling sering saat onset kejang yang berulang-epilep tiform kegiatan (36%), delta berirama
(26%) dan penekanan EEG (14%), berbeda dengan aktivitas theta ritmis, pola kejang yang
paling sering di TLE, yang terlihat pada hanya 9% dari 127 kejang. Sebuah studi
membandingkan medial (n = 5) dengan dorsolateral (n = 4) pasien dengan PHK menemukan
bahwa tidak adanya aktivitas kejang fokal electrographic dikecualikan kemungkinan
dorsolateral kejang lobus frontal dengan nilai prediksi negatif 93%, namun kesimpulan ini
mungkin menyesatkan karena sejumlah kecil studi participants.13 Beberapa penulis telah
melaporkan bahwa, meskipun elektroda kulit kepala menunjukkan onset kejang luas dan MRI
adalah normal atau nonlocalizing, penggunaan elektroda subdural jaringan yang luas meliputi
daerah frontal mampu melokalisir zona onset kejang di> 90% dari patients.30
3. Mesial frontal epilepsi
Permukaan mesial dari lobus frontal korteks meliputi sensorik dan motorik utama untuk
ekstremitas bawah, dengan tambahan sensori-motor daerah (SSMA), anterior cingulate cortex
dan cortex31 prefrontal (Gambar 2). SSMA meluas anterior kira-kira dengan tingkat genu
dari corpus callosum. Hasil stimulasi SSMA di sikap tonik biasanya bilateral dan proksimal
dan tanggapan motor, tapi sering menunjukkan dominasi pada sisi kontralateral. Selain itu,
fenomena sensorik kontralateral dapat terjadi. SSMA memiliki distribusi somatotopic:
anggota badan bagian atas kepala dan diwakili di anterior dan tungkai bawah pada
permukaan posterior dari wilayah interhemispheric. Stimulasi
bagian anterior dari hasil SSMA dalam penangkapan atau memperlambat aktivitas motorik.
Selanjutnya, stimulasi cingulate gyrus dekat SSMA menyebabkan respon motorik yang
tumpang tindih yang terjadi di SSMA, 32 namun Otomatisasi, yaitu oroalimentary, juga telah
described.33
3.1. Kejang semiologi
Sebuah aura somatosensori terdiri dari kesemutan'''' atau perasaan tegang, menarik atau
sumbatan di tungkai atau kesan gerakan yang akan datang dari ekstremitas mungkin
mendahului kejang tonik. Sensasi mungkin relatif fokus, yang melibatkan sebagian anggota
tubuh, lateralized dengan baik atas dan tungkai bawah yang terlibat secara bersamaan, atau
sensasi bilateral buruk didefinisikan di kepala atau body.34 Gejala mungkin timbul dari
representasi sensorik dalam SSMA 32 atau mungkin kesadaran ketegangan berkembang di
kelompok otot yang terlibat dalam kontraksi tonik. Bilateral kejang tonik asimetris yang
ditandai dengan onset mendadak sikap tonik dipertahankan selama 10 s untuk 40-an dan tidak
adanya mabuk postictal atau kebingungan. 35 Penfield dan Jasper dijelaskan'' lengan diangkat
dan kepala dan mata berubah seolah-olah untuk melihat'' tangan, yang disebut pagar'''' postur.
36
Selain itu, Ajmone-Marsan dan Ralston menciptakan'' istilah'' M2e untuk menggambarkan
penculikan tonik dan rotasi eksternal bahu dengan fleksi siku. Mereka menggambarkan
keterlibatan SSMA jika sikap M2e terjadi dengan-out kehilangan kesadaran dan tanpa
perkembangan menjadi tonik-klonik umum sekunder seizure.37 Meskipun kejang tonik
asimetris biasanya dikaitkan dengan PHK mesial, tidak kejang Tonic specific.38 timbul dari
SSMA istimewa mempengaruhi kelompok otot di kedua sisi tubuh, namun, mereka lebih
sering mendominasi dalam musculature.39 kontralateral Pada kebanyakan pasien dengan
epilepsi fokal, kesadaran tetap jernih saat kejang tonik, setidaknya pada awal seizures.39
kejang tonik Strictly unilateral memiliki arti yang sangat lateralizing, menunjuk ke sebuah
kejang kontralateral onset.39 semiologies yang berbeda lainnya juga dapat dikaitkan dengan
onset lobus frontal mesial, termasuk: kejang hypermotor, kejang dialeptic, kejang klonik
fokus ekstremitas bawah dan neg-ative myoclonus. Namun, kejang hypermotor tidak
memiliki nilai yang sangat melokalisir di lobus frontal, karena orbitofrontal, 40 dorsolateral
frontal, 11 frontopolar dan opercular-insular 41 onset kejang semuanya telah dilaporkan.
Sementara kejang onset di daerah frontal beberapa dapat menghasilkan ini semiologi kejang,
wilayah cingulate anterior telah sering diusulkan sebagai daerah kortikal bertanggung jawab
atas tanda dan gejala klinis. Kejang Dialeptic, seperti yang didefinisikan oleh Luders et al.,
Terdiri dari 25 episode dengan kehilangan kesadaran, di mana pasien tidak dapat bereaksi
atau bereaksi hanya sampai batas tertentu terhadap rangsangan eksternal dan menunjukkan
bermotor minimal
aktivitas. Kejang Dialeptic jarang terjadi pada pasien dengan PHK dan disebut'''' frontal absen
karena kemiripannya dengan kejang dialeptic pada pasien dengan epilepsi umum ('''' absen).
Berbeda dengan ketidakhadiran anak, pasien dengan ketidakhadiran lobus frontal mungkin
memiliki vokalisasi berulang halus, gerakan goyang, derajat kecil kepala dan balik mata,
laporan kesadaran penangkapan motor tanpa kehilangan kesadaran dan memiliki singkat
postictal confu-sion.41 Menatap dapat berkembang menjadi kejang tonik klonik umum-
melalui versi kepala dan mata, tonik sikap fokus dari ekstremitas atas atau sikap tonik
bilateral. Pasien dengan kejang dialeptic di PHK tampaknya memiliki EZ lebih anterior
dibandingkan dengan tonik asimetris bilateral seizures.41 ini semiologi klinis telah
sebagaimana cribed keterlibatan cingulate gyrus bilateral melalui kejang mioklonik route.42
callosal negatif terdiri dari fase singkat otot atonia (30-400 ms), yang didahului oleh
epileptiform
pembuangan di wilayah tengah (20-30 ms). Generalized dan fokus kejang mioklonik negatif
juga telah dilaporkan. 43 Beberapa laporan mengindikasikan bahwa kejang yang disebabkan
oleh penghambatan tiba-tiba inervation tonic neuron motorik, sebagaimana dibuktikan oleh
periode (EMG) Electromyelogram diam. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa stimulasi
SSMA menginduksi periode diam saja, terlepas dari
intensitas stimulus, sedangkan terjadinya periode diam mengikuti stimulasi korteks premotor,
korteks motor utama atau daerah somatosensori primer tergantung terutama pada intensitas
stimulation.44 kejang Gelastic adalah kejang ditandai dengan tertawa iktal, kadang-kadang
disertai dengan kegembiraan, yang sering terjadi pada pasien dengan hipotalamus
hamartomas.45 The gyrus frontal anteromesial unggul dan cingulate gyrus anterior telah
digambarkan sebagai terlibat dalam aspek motorik tawa, 46 sedangkan lobus temporal,
khususnya daerah basal, tampaknya terutama
terlibat dalam pengolahan tawa. 47
3.2. Interiktal EEG
EEG interiktal pada pasien dengan PHK mesial umumnya menunjukkan salah kelimpahan
non-lateralised aktivitas epileptiform atau tidak sama all.48 Focal IED pada atau berdekatan
dengan garis tengah telah dilaporkan pada pasien dengan kejang tonik postural. 35 Blume dan
Oliver 49 menemukan bahwa sekitar 50% pasien (n = 13) dengan motor epilepsi'' tambahan''
daerah menunjukkan garis tengah (Fz, Cz) (lima pasien) atau frontal (F4, F3) (dua pasien)
lonjakan fokus . Analisis EEG dengan montages melintang dan menggunakan garis tengah
elektroda Fz, Cz dan Pz sangat penting, karena debit maksimal pada elektroda ini mungkin
memiliki lapangan terbatas. 49 Di samping itu, bilateral debit sinkron frontal merupakan ciri
khas, tetapi tidak spesifik, dari PHK mesial.
40 Sebuah penelitian baru menunjukkan bahwa semua pasien PHK mesial (n = 4, didirikan
oleh rekaman EEG invasif) yang ditandai dengan interiktal RMT, tapi temuan ini kurang
sering pada pasien PHK lainnya (44%, 22 dari 50), memberikan bukti bahwa RMT mungkin
menjadi penanda neurofisiologis untuk lobus frontal mesial abnormality.12 Namun demikian,
replikasi dari hasil ini dengan penelitian lebih lanjut dengan kelompok yang lebih besar dari
pasien diperlukan. RMT terlihat pada pasien dengan kejang tonik bilateral asimetris dan pada
pasien dengan garis tengah debit epilepsi parasagital. 50
3.3. Iktal EEG
Aktivitas otot yang menonjol dari awal bilateral kejang tonik asimetris dan EEG sering
terkontaminasi dengan EMG cukup dan artefak gerakan. Pola Penyitaan mungkin masih
terlihat di puncak, di mana aktivitas EMG minimal. Ab-rasa dari setiap perlambatan iktal atau
langsung EEG postictal telah dilaporkan pada pasien dengan PHK mesial. 13 Dalam studi
oleh Foldvary et al., Lebih dari 50% dari kejang dianalisis dikaburkan atau tidak
menunjukkan perubahan EEG pada pasien epilepsi lobus frontal mesial, kejadian jarang di
epilepsi fokal groups.29 temuan Karakteristik mencakup awal yang tinggi amplitudo
gelombang gelombang lambat tajam sementara atau garis tengah, diikuti oleh aktivitas
tegangan rendah bilateral frontocentral cepat atau electrodecrement. 51 Dengan demikian,
satu penelitian melaporkan bahwa kejang dari lobus frontal mesial lebih sering menunjukkan
aktivitas cepat paroksismal (33%) atau electrodecrement (29%) sebagai Electrodecrement
iktal awal pattern.29 biasanya akan berkembang menjadi aktivitas cepat tegangan rendah dan
kemudian bilateral atau frontocentral umum ritmis theta perlambatan. 52 Kegiatan tegangan
rendah cepat dan aktivitas perlahan ritmis dapat berupa lokal di titik atau menjadi lebih
menyebar. Lateralisasi halus ritme ini mungkin terjadi, tetapi, secara umum, informasi
lateralizing dari EEG iktal minimal. Memang, telah menunjukkan bahwa hanya 25% dari
PHK mesial sei-zures benar terlokalisasi atau lateralized pada EEG dan 75% memiliki non-
lateralised pola. 29 Ketika ditunjukkan, EEG intrakranial dengan depthelectrodes, biasanya
ditempatkan secara bilateral, memberikan akurasi yang lebih besar untuk lateralisasi dan
lokalisasi, tetapi juga membawa risiko yang signifikan dari perdarahan parenkim.
4. Epilepsi lobus frontal basal
Di permukaan (orbital) basal dari lobus frontal, lima gyri dapat diidentifikasi: gyrus orbital
lateral, anterior dan posterior orbital gyri, gyrus orbital medial gyrus dan rektus 19 (Gambar
2). Bagian posterior dari wilayah orbitofrontal kontinu dengan bagian rostral dari insula
agranular, dan karenanya dianggap sebagai'''' lebih limbik dalam karakter. Namun, isocortical
orbitofrontal rostrally ditempatkan
wilayah memiliki fitur isocortex granular dan menyatu ke dalam komponen heteromodal
dorsolateral dari korteks prefrontal. 53
4.1. Kejang semiologi
Aura penciuman, biasanya digambarkan oleh pasien sebagai menyenangkan, sering ekspresi
aktivasi epilepsi bagian orbitofrontal dari rectus.54 kejang gyrus otonom juga dapat terjadi,
dan terdiri dari peristiwa iktal selama kelainan utama adalah perubahan otonom objektif
termasuk kardiovaskular (takikardia, bradikardia, ada detak jantung, aritmia), pernapasan
(hiperventilasi, apnea, dyspnea dan stridor), gastrointestinal (aura epigastrium, muntah,
meludah, buang air besar), kulit (piloerection, pucat, siram-ing), papillary (mydriasis, miosis)
atau urogenital (dorongan kemih, seksual / orgasmik aura, aura kelamin, seksual dan kelamin
automa-tisms) manifestasi. Untuk mendokumentasikan alam epilepsi nya, pola kejang secara
bersamaan mencatat EEG biasanya diperlukan. Iktal'' vegetatif manifestasi'' diperkirakan
akibat dari pengaktifan regions.41 orbitofrontal dan opercular picik kejang Hypermotor juga
umum, meskipun tidak secara khusus terkait dengan wilayah ini.
4.2. Interiktal dan iktal EEG
Biasanya, kelainan terdeteksi oleh kulit kepala EEG tidak memungkinkan untuk lokalisasi
topografi fokus yang berada di lobus frontal basal, sebagian besar karena tidak dapat
diaksesnya permukaan frontal basal dengan elektroda kulit kepala. Ketika hadir, IED
mungkin memiliki distribusi tion-regional atau umum muncul sebagai akibat dari sinkroni
bilateral sekunder. Kasus laporan oleh Ludwig dan rekan kerja menyoroti terjadinya
pelepasan epileptiform bilateral sinkron, dengan maksimum bifrontal atau frontopolar, serta
pembuangan melibatkan satu kuadran anterior, dengan atau tanpa bukti lobus temporal
tambahan involvement.55 Pada pasien tunggal dengan epilepsi orbitofrontal dijelaskan oleh
Chang et al., penggunaan rekaman invasif menunjukkan bahwa rekaman sphenoidal mampu
lateral-ize EZ, dan elektroda kulit kepala infraorbital ditambahkan ke kulit kepala EEG
mengungkapkan bahwa pembuangan bisynchronous diamati memiliki distribusi yang lebih
basal dengan maksimal dalam infraorbital daerah.
55 lokalisasi False untuk daerah temporal anterior tidak jarang pada pasien dengan
epilepsies.56 frontal basal Kadang-kadang, disebarkan aktivitas epileptiform dapat hadir atas
daerah pusat atau frontolateral. Selain itu, kelainan epileptiform mungkin memiliki
penampilan menyesatkan luas karena jarak besar dan intervensi daerah kortikal yang
memisahkan EZ dari kulit kepala EEG electrodes.54
5. Etiologi
Dalam sebuah studi dari 68 pasien dengan PHK yang menjalani lesionectomy frontal, temuan
histopatologi adalah: tumor pada 24 pasien (35%) (tumor glioneural, 8; tumor astrocytic, 15,
dan osteoma, 1), lesi disgenetik pada 18 pasien (26 %) (hamartoma glioneural, 15; displasia
kortikal, 1; disorganisasi subkortikal kortikal, 1; neuron kortikal ectopical, 1), gliosis pada 14
pasien (21%), kelainan pembuluh darah pada 10 pasien (15%) (cavernomas, 6; arteriovenosa
malformasi, 4), ensefalitis pada satu pasien (1,5%) dan nekrosis pada satu pasien (1,5%) .57
Seri Cleveland Clinic termasuk 70 pasien dengan PHK yang menjalani lobektomi frontal
antara 1995 dan 2003. Berdasarkan patologi MRI dan bedah, pasien dibagi menjadi etiologi
berikut sub-kelompok: (i) pembangunan malformasi kortikal (MCD) dengan kelainan MRI
(41% dari pasien), (ii) MCD dengan normal MRI resolusi tinggi (17% ); (iii) tumor (19%),
(iv) vaskular malformasi (3%), (v) kriptogenik dengan MRI normal dan histologi (10%), dan
(vi) encephalomalacia setelah stroke atau trauma (10%) .58 MRI MCD negatif sebagai
etiologi penyakit terbukti menjadi prediktor independen kekambuhan kejang setelah
lobektomi frontal. 58 Studi lain menemukan bahwa dari total 21 pasien dengan PHK
nokturnal refrakter disampaikan dengan operasi, 20 (95%) pasien mengalami displasia
kortikal fokus terdeteksi pada pemeriksaan histologis (termasuk satu pasien dengan silsilah
keluarga sugestif PHK nokturnal autosomal dominan) dan hanya 11 (52%) pasien
menunjukkan kelainan lobus frontal pada MRI. Perekaman invasif dengan EEG stereo
dilakukan pada 18 (86%) patients.59 Penyebab genetik utama PHK adalah PHK nokturnal
autosomal dominan (ADNFLE), channelopathy yang diwariskan dengan lengkap (70%)
penetrasi yang dihasilkan dari mutasi pada gen yang mengkodekan subunit reseptor nicotinic
acetylcholine. 60 Klinis tersedia pengujian genetik molekular mengungkapkan mutasi pada
CHRNA4 atau CHRNB2 di sekitar 10% sampai 20% dari individu dengan riwayat keluarga
positif dan dalam waktu kurang dari 5% dari individu dengan riwayat keluarga negatif
ADNFLE.
60 Cincin kromosom 20 harus dicurigai pada pasien dengan status frontal berulang dan
normal MRI.61 keterbelakangan mental ringan atau dysmorphism mungkin juga found.62
Sebuah laporan baru-baru ini menggambarkan pasien dengan 17 kromosom cincin yang
disajikan dengan sindrom epilepsi yang mirip dengan cincin kromosom 20 syndrome,
menimbulkan pertanyaan tumpang tindih sindrom epilepsi cincin kromosom.
63
6. Tambahan dan metode eksperimental
Meskipun resolusi rendah spasial, MR spektroskopi dapat membantu untuk lateralize dan
bahkan untuk melokalisasi lesi epileptogenik lobus frontal dan pusat oleh deteksi tingkat
Nacetylaspartate berkurang. 64 Daerah konsentrasi Nacetylaspartate menurun sering melebihi
lesi epileptogenik seperti yang terlihat dalam MRI.65 pencitraan tensor Difusi dapat
membantu untuk mendeteksi lesi epileptogenik pada pasien tanpa perubahan struktural pada
MRI konvensional, terutama pada pasien dengan displasia kortikal fokus. 66 Selanjutnya,
multiplanar rekonstruksi dan reformatting lengkung telah terbukti untuk meningkatkan
lokalisasi displasia kortikal fokus pada lobus frontal. 67
7. Pengobatan PHK refraktori
7.1. Operasi
Algoritma yang digunakan di lembaga kami untuk pre-bedah evaluasi pasien dengan PHK
diuraikan inFig. 4. Seorang pasien PHK dengan lesi tidak berdekatan dengan korteks fasih,
dengan EEG (iktal dan interiktal) kongruen, kejang semiologi, dan evaluasi neuropsikologi
dapat diserahkan kepada operasi resective tanpa perlu pemantauan invasif jika: (i) iktal EEG
mengungkapkan lateralized atau lokal kejang pola, atau (ii) EEG iktal normal atau
mengandung artefak namun PET atau SPECT iktal terlokalisir. Pemantauan invasif
dianjurkan bila ada: PHK tanpa lesi, lesi berdekatan dengan korteks fasih, tidak ada
kesesuaian antara zona yang berbeda, atau kongruensi tetapi EEG iktal adalah normal dan
PET dan SPECT iktal tidak localized.3 operasi lobus Extratemporal piutang epilepsi fokus
untuk kurang dari 50% dari semua epilepsi surgeries.68 Dalam operasi PHK kemungkinan
menjadi kejang bebas adalah 55,7% pada 1 tahun, 45,1% pada 3 tahun, dan 30,1% pada 5
tahun. 58 mesial epilepsi lobus temporal (MTLE) yang berhubungan dengan sclerosis
hippocampal adalah bentuk paling umum dari epilepsi fokal, dengan sekitar 60% dari pasien
mengalami reseksi anterior lobus temporal, di antaranya 60-70% adalah bebas kejang pada 1-
2 tahun follow- sampai 69 tetapi hanya 58% yang bebas kejang pada 10 tahun. 70Patients
dengan faktor-faktor PHK dan menguntungkan (MRI lesi terbatas pada satu lobus frontal,
reseksi lengkap, regional atau lateralized kulit kepala pola iktal EEG) menunjukkan hasil
bebas kejang sebanding dengan MTLE pasien setelah lobektomi temporal, dengan 50%
sampai 60% kejang yang gratis di 3 tahun. Mengenai etiologi, pasien dengan tumor grade
rendah memiliki hasil terbaik (62%) diikuti oleh pasien dengan kelainan terlihat MRI
pembangunan kortikal (52%).
7.2. Paliatif intervensi
Kontrol kejang lengkap hampir unachievable bagi beberapa pasien, tapi paliatif berguna
kadang-kadang dapat dicapai dengan teknik seperti stimulasi saraf vagal atau transections
subpial beberapa. Stimulasi saraf vagal ditunjukkan pada orang dewasa dengan epilepsi fokal
yang tidak kandidat bedah atau yang telah memiliki operasi yang dilakukan tanpa
keberhasilan. Rata-rata, penurunan 50% dari frekuensi kejang telah dilaporkan pada sekitar
sepertiga dari pasien, kisaran yang sama manfaat yang diharapkan jika AED baru
ditambahkan, dengan keuntungan dari efek samping yang lebih rendah. Namun, kebebasan
kejang adalah rare.71 transections subpial Beberapa menggunakan sayatan radial berorientasi
pada materi abu-abu di 4-mm interval untuk membatasi penyebaran aktivitas epilepsi dalam
korteks fasih dan untuk mengurangi penyebaran kejang tanpa integritas fungsional
mengganggu. Penurunan kejang signifikan telah reported.72
Sebuah diet ketogenik, tinggi lemak dan rendah karbohidrat, terutama digunakan pada pasien
anak (karena pertanyaan tolerabilitas) sebagai pengobatan lini kedua di focal non-bedah
epilepsi refrakter. Sebuah uji coba terkontrol secara acak baru-baru ini menunjukkan
pengurangan frekuensi kejang lebih dari 50% di 38% dari anak-anak dengan epilepsy.73
drugresistant Dalam epilepsi kronis (lebih dari 5 tahun) penambahan AED sebelumnya tidak
terpakai diberikan kebebasan kejang pada 17% dan 50% sampai 99% kejang pengurangan
untuk 25%. Untuk non-penanggap pada sidang pertama, manfaat yang sama mungkin
diharapkan untuk setidaknya dua percobaan lagi. Pada akhirnya, 28% dari pasien kejang
free.74 Zonisamide (100-400 mg id), levetiracetam (1000-3000 mg id), lamotrigin (300-500
mg id), topiramate (300-1000 mg id) dan gabapentine (600-1800 mg id) telah menunjukkan
kemanjuran (bukti tingkat A) sebagai add on terapi pada pasien dengan epilepsy.75 fokus
refraktori Meskipun metodologi yang sama untuk semua studi, perbandingan langsung antara
hasil tidak memungkinkan penentuan efektivitas relatif , karena populasi berbeda dan
beberapa obat yang tidak digunakan dalam dosis maksimum, sedangkan yang lain tampaknya
telah diberikan di atas dosis yang ideal. Untuk dasarnya semua obat, khasiat serta efek
samping meningkat seiring dengan meningkatnya doses.75 Dalam epilepsi refrakter akan
lebih mudah untuk mengelola AED oleh: (i) meningkatkan dosis hingga dosis maksimum
yang dapat ditoleransi, (ii) jika pasien non- responsif, kemudian mengganti AED, jika pasien
merespon secara parsial, kemudian tambahkan pada AED dipilih sesuai dengan
mekanisme kerja AED pertama (misalnya lamotrigin dan valpro-makan yang sinergis),
keberhasilan dan effects.76 merugikan
8. Kesimpulan
PHK merupakan penyebab penting epilepsi fokal refraktori dan merupakan kelompok besar
pasien yang dirujuk untuk operasi epilepsi. Kejang semiologi, MRI, iktal EEG, interiktal
EEG dan PET / SPECT harus bijaksana dianalisis untuk lebih mengklasifikasikan PHK
sebagai pusat, premotor, prefrontal, epilepsi basal frontal mesial atau frontal. Lokalisasi
akurat dari EZ dan pengakuan dari faktor prognostik lebih berkontribusi bagi keberhasilan
dalam operasi PHK. Obat antiepilepsi, stimulasi saraf vagal, diet ketogenik dan transections
subpial beberapa yang bermanfaat pada pasien yang tidak memenuhi syarat untuk operasi
resective Pengakuan Para penulis mengakui Dr AS Costa untuk bantuan bahasa editing
membantu Inggris