Post on 04-Jan-2016
description
ETIOLOGI
Etiologinya adalah autoimunitas, tetapi penyebab yang menginduksi autoantibodi
masih belum diketahui (Schwieger-Briel et al, 2014).
PATOFISIOLOGI
Pemfigoid bulosa merupakan penyakit autoimun yang menyerang pada stratum
basalis. Stratum basalis terdiri atas sel – sel berbentuk kubus yang tersusun vertikal pada
perbatasan dermo – epidermal berbaris seperti pagar. Lapisan ini merupakan lapisan
epidermis yang paling bawah. Lapisan ini terdiri atas dua jenis sel yaitu sel berbentuk
kolumnar dan sel pembentuk melanin. Pada sel basal dalam membran basalis, terdapat
hemidesmosom. Fungsi hemidesmosom adalah melekatkan sel – sel basalis dengan membran
basalis (Schwieger-Briel et al, 2014). Pemfigoid bulosa adalah contoh penyakit autoimun
dengan respon imun seluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran
basal. Antigen pemfigoid bulosa merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel
basal, diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel
gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membran
basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom (Ujiie et al, 2010).
Terdapat dua jenis antigen pemfigoid bulosa yaitu dengan berat molekul 230kD
disebut PBAg1 (pemfigoid bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2
atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada PB180. Setelah pengikatan
autoantibodi terhadap antigen target, pembentukan bula subepidermal terjadi melalui rentetan
peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil
dan eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease, seperti metaloproteinase
matriks-9 dan neutrofil elastase (Schwieger-Briel et al, 2014).
Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigoid bulosa
terjadi dalam lamina lusida, di antara membran basalis dan lamina densa. Terbentuknya bula
pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom.
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
pemfigoid bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.
Aktivasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-
produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor
kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan
pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi dominan di membran
basal pada lesi pemfigoid bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen
ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula (Ujie et
al, 2010).
DAFTAR PUSTAKA
Schwieger-Briel, A et al. 2014. Bullous Pemphigoid in Infants: Characteristicx, Diagnosis and Treartment. Orphanet Journal of Rare Diseases. Tersedia di: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25491396 [Diakses pada 1 Juni 2015]
Ujie, H et al. 2010. What’s new in bullous pemphigoid. Journal of Dermatology. Tersedia di: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20507382 [Diakses pada 1 Juni 2015]