Dra. Rosalía Ballona ChambergoDra. Rosalía Ballona Chambergo

Jefa de Servicio de DermatologíaJefa de Servicio de Dermatología

Instituto de Salud del NiñoInstituto de Salud del Niño

Lima – PerúLima – Perú

AnamnesisAnamnesisAnamnesisAnamnesis

• Pre término, parto domiciliario (rural)

• Podálico

• Yurimaguas – Loreto

• Producto de 2da gestación

• No control prenatal

• Peso al nacer 1,800 gr. Talla 44 cms

• “Llanto enérgico al nacer”

• Recibe lactancia materna exclusiva

• Pre término, parto domiciliario (rural)

• Podálico

• Yurimaguas – Loreto

• Producto de 2da gestación

• No control prenatal

• Peso al nacer 1,800 gr. Talla 44 cms

• “Llanto enérgico al nacer”

• Recibe lactancia materna exclusiva

AnamnesisAnamnesis

•A los 9 días de RN presenta cambio de coloración de ½ ambas piernas, edema , llanto al moverlas

•A los 14 días de RN es trasferido a nuestra Institución

•A los 9 días de RN presenta cambio de coloración de ½ ambas piernas, edema , llanto al moverlas

•A los 14 días de RN es trasferido a nuestra Institución

Exámenes AuxiliaresExámenes Auxiliares

•Hemograma normal

•TGO- TGP- GGT normales

•Deshidrogenasa láctica 1,557.0U/L (230- 460)

•T protrombina 15.1” ( 13.2”)

•T tromboplastina 45.2” (37.7”)

•T trombina 27.5” (18.5”)

•Hemograma normal

•TGO- TGP- GGT normales

•Deshidrogenasa láctica 1,557.0U/L (230- 460)

•T protrombina 15.1” ( 13.2”)

•T tromboplastina 45.2” (37.7”)

•T trombina 27.5” (18.5”)

Posibilidades diagnósticasPosibilidades diagnósticas

• Vasculitis necrotizante

•Trombo embolismo de MI

•Coagulopatía de consumo

• Vasculitis necrotizante

•Trombo embolismo de MI

•Coagulopatía de consumo

Edema hemorrágico Agudo Edema hemorrágico Agudo

• Vasculitis aguda leucocitoclástica

• Fiebre, lesiones purpúricas grandes anulares (medallón), edema

• Simétrica cara, pabellones auriculares, extremidades

• No compromiso visceral

• Buen estado general, evolución benigna

• Resolución espontánea 1-3 semanas.

• Exámenes hematológicos normales

• Vasculitis aguda leucocitoclástica

• Fiebre, lesiones purpúricas grandes anulares (medallón), edema

• Simétrica cara, pabellones auriculares, extremidades

• No compromiso visceral

• Buen estado general, evolución benigna

• Resolución espontánea 1-3 semanas.

• Exámenes hematológicos normales

Púrpura FulminansPúrpura Fulminans

● Condición hemorrágica acompañada : Necrosis tisular Trombosis de vasos sanguíneos

cutáneos

CID

● Formas clínicas

● Neonatal

● Infecciones bacterianos severos

● Convalescencia de infecciosas

virales: sarampión, varicela

● Condición hemorrágica acompañada : Necrosis tisular Trombosis de vasos sanguíneos

cutáneos

CID

● Formas clínicas

● Neonatal

● Infecciones bacterianos severos

● Convalescencia de infecciosas

virales: sarampión, varicela

Púrpura Fulminans Neonatal Púrpura Fulminans Neonatal ● Autosómico dominante

● Por déficit de: proteína C, proteína S ,

antitrombina III

y/o resistencia a proteína C activada

por mutación del factor V Leiden

● Inicio brusco, galopante :

áreas eritematosas, equimóticas

preferencial extremidades

● Compromiso simétrico

● Autosómico dominante

● Por déficit de: proteína C, proteína S ,

antitrombina III

y/o resistencia a proteína C activada

por mutación del factor V Leiden

● Inicio brusco, galopante :

áreas eritematosas, equimóticas

preferencial extremidades

● Compromiso simétrico

•Dosaje de proteínas C y S

•Biopsia•Dosaje de proteínas C y S

•Biopsia

Púrpura Fulminans Neonatal Púrpura Fulminans Neonatal

HistopatologíaHistopatología

•Edema

•Extravasación de eritrocitos

•No trombosis

•Edema

•Extravasación de eritrocitos

•No trombosis

Dx diferencial púrpurasneonatales

Dx diferencial púrpurasneonatales

Trastornos hematológicosEritropoyesis extra medular Trastornos de plaquetasTrombocitopenia primarias, autoinmunesSíndrome Wiskott- Aldrich, anemia de

Fanconi, etc.Síndrome de Kasabach - Merritt

Trastornos de la coagulaciónDéficit de proteínas C y S

(púrpura fulminas neonatal)Enfermedad hemorrágica del recién nacido

Trastornos hematológicosEritropoyesis extra medular Trastornos de plaquetasTrombocitopenia primarias, autoinmunesSíndrome Wiskott- Aldrich, anemia de

Fanconi, etc.Síndrome de Kasabach - Merritt

Trastornos de la coagulaciónDéficit de proteínas C y S

(púrpura fulminas neonatal)Enfermedad hemorrágica del recién nacido

Trastornos vascularesVasculitisDermatosis purpúricas pigmentadas Fármacos

InfeccionesCongénitas (TORCH)SepsisHIVParvovirus B19, etc.

Trastornos vascularesVasculitisDermatosis purpúricas pigmentadas Fármacos

InfeccionesCongénitas (TORCH)SepsisHIVParvovirus B19, etc.

TraumatismTraumatismoo