Caso para diagnostico Dra. Rosalia Chambergo - Peru

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Dra. Rosalía Ballona Dra. Rosalía Ballona Chambergo Chambergo Jefa de Servicio de Jefa de Servicio de Dermatología Dermatología Instituto de Salud del Niño Instituto de Salud del Niño Lima – Perú Lima – Perú

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Dra. Rosalía Ballona ChambergoJefa de Servicio de DermatologíaInstituto de Salud del NiñoLima – PerúCaso presentado en www.dermatologiapediatrica.net

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Dra. Rosalía Ballona ChambergoDra. Rosalía Ballona Chambergo

Jefa de Servicio de DermatologíaJefa de Servicio de Dermatología

Instituto de Salud del NiñoInstituto de Salud del Niño

Lima – PerúLima – Perú

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AnamnesisAnamnesisAnamnesisAnamnesis

• Pre término, parto domiciliario (rural)

• Podálico

• Yurimaguas – Loreto

• Producto de 2da gestación

• No control prenatal

• Peso al nacer 1,800 gr. Talla 44 cms

• “Llanto enérgico al nacer”

• Recibe lactancia materna exclusiva

• Pre término, parto domiciliario (rural)

• Podálico

• Yurimaguas – Loreto

• Producto de 2da gestación

• No control prenatal

• Peso al nacer 1,800 gr. Talla 44 cms

• “Llanto enérgico al nacer”

• Recibe lactancia materna exclusiva

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AnamnesisAnamnesis

•A los 9 días de RN presenta cambio de coloración de ½ ambas piernas, edema , llanto al moverlas

•A los 14 días de RN es trasferido a nuestra Institución

•A los 9 días de RN presenta cambio de coloración de ½ ambas piernas, edema , llanto al moverlas

•A los 14 días de RN es trasferido a nuestra Institución

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Exámenes AuxiliaresExámenes Auxiliares

•Hemograma normal

•TGO- TGP- GGT normales

•Deshidrogenasa láctica 1,557.0U/L (230- 460)

•T protrombina 15.1” ( 13.2”)

•T tromboplastina 45.2” (37.7”)

•T trombina 27.5” (18.5”)

•Hemograma normal

•TGO- TGP- GGT normales

•Deshidrogenasa láctica 1,557.0U/L (230- 460)

•T protrombina 15.1” ( 13.2”)

•T tromboplastina 45.2” (37.7”)

•T trombina 27.5” (18.5”)

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Posibilidades diagnósticasPosibilidades diagnósticas

• Vasculitis necrotizante

•Trombo embolismo de MI

•Coagulopatía de consumo

• Vasculitis necrotizante

•Trombo embolismo de MI

•Coagulopatía de consumo

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Edema hemorrágico Agudo Edema hemorrágico Agudo

• Vasculitis aguda leucocitoclástica

• Fiebre, lesiones purpúricas grandes anulares (medallón), edema

• Simétrica cara, pabellones auriculares, extremidades

• No compromiso visceral

• Buen estado general, evolución benigna

• Resolución espontánea 1-3 semanas.

• Exámenes hematológicos normales

• Vasculitis aguda leucocitoclástica

• Fiebre, lesiones purpúricas grandes anulares (medallón), edema

• Simétrica cara, pabellones auriculares, extremidades

• No compromiso visceral

• Buen estado general, evolución benigna

• Resolución espontánea 1-3 semanas.

• Exámenes hematológicos normales

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Púrpura FulminansPúrpura Fulminans

● Condición hemorrágica acompañada : Necrosis tisular Trombosis de vasos sanguíneos

cutáneos

CID

● Formas clínicas

● Neonatal

● Infecciones bacterianos severos

● Convalescencia de infecciosas

virales: sarampión, varicela

● Condición hemorrágica acompañada : Necrosis tisular Trombosis de vasos sanguíneos

cutáneos

CID

● Formas clínicas

● Neonatal

● Infecciones bacterianos severos

● Convalescencia de infecciosas

virales: sarampión, varicela

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Púrpura Fulminans Neonatal Púrpura Fulminans Neonatal ● Autosómico dominante

● Por déficit de: proteína C, proteína S ,

antitrombina III

y/o resistencia a proteína C activada

por mutación del factor V Leiden

● Inicio brusco, galopante :

áreas eritematosas, equimóticas

preferencial extremidades

● Compromiso simétrico

● Autosómico dominante

● Por déficit de: proteína C, proteína S ,

antitrombina III

y/o resistencia a proteína C activada

por mutación del factor V Leiden

● Inicio brusco, galopante :

áreas eritematosas, equimóticas

preferencial extremidades

● Compromiso simétrico

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•Dosaje de proteínas C y S

•Biopsia•Dosaje de proteínas C y S

•Biopsia

Púrpura Fulminans Neonatal Púrpura Fulminans Neonatal

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HistopatologíaHistopatología

•Edema

•Extravasación de eritrocitos

•No trombosis

•Edema

•Extravasación de eritrocitos

•No trombosis

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Dx diferencial púrpurasneonatales

Dx diferencial púrpurasneonatales

Trastornos hematológicosEritropoyesis extra medular Trastornos de plaquetasTrombocitopenia primarias, autoinmunesSíndrome Wiskott- Aldrich, anemia de

Fanconi, etc.Síndrome de Kasabach - Merritt

Trastornos de la coagulaciónDéficit de proteínas C y S

(púrpura fulminas neonatal)Enfermedad hemorrágica del recién nacido

Trastornos hematológicosEritropoyesis extra medular Trastornos de plaquetasTrombocitopenia primarias, autoinmunesSíndrome Wiskott- Aldrich, anemia de

Fanconi, etc.Síndrome de Kasabach - Merritt

Trastornos de la coagulaciónDéficit de proteínas C y S

(púrpura fulminas neonatal)Enfermedad hemorrágica del recién nacido

Trastornos vascularesVasculitisDermatosis purpúricas pigmentadas Fármacos

InfeccionesCongénitas (TORCH)SepsisHIVParvovirus B19, etc.

Trastornos vascularesVasculitisDermatosis purpúricas pigmentadas Fármacos

InfeccionesCongénitas (TORCH)SepsisHIVParvovirus B19, etc.

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TraumatismTraumatismoo

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