• Komposisi tulang terdiri dari jaringan mesenchym

• Karenanya neoplasma pada tulang berupa neoplasma mesenchym ( - oma dan –sarcoma) yang berasal dari:

TulangTulang rawanLemakJaringan fibrousEndothelium

• Sebagian besar neoplasma tulang jinak dan didapati pada anak dan dewasa muda

• Tumor ganas tulang primer yang benar-benar berasal dari jaringan tulang (sarcoma) jarang ( 5 diantara 100 000 penduduk)

• Tulang sering menjadi target metastasis keganasan tempat lain : Ca prostat, Ca mammae

Benign Malignant

Bone-forming tumour

Osteoid osteoma

Osteoma

Osteosarcoma

Parosteal osteosarcoma

Periosteal osteosarcoma

Dedifferentiated osteosarcoma

Cartilage-forming tumour

Enchondroma

Osteochondroma

Periosteal enchondroma

Chondroblastoma

Chondromyxoidfibroma

Chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Myxoid chondrosarcoma

Clear cell chondrosarcoma

Fat-forming tumour Liposarcoma

Fibrous tumour Non-ossifying fibroma

Fibrous dysplasia

Desmoplastic fibroma

Fibrosarcoma

Benign Malignant

Vascular tumour Haemangioma Haemangioendothelioma

Haemangiopericytoma

Angiosarcoma

Giant cell tumour Giant cell tumour Malignant giant cell tumour

Marrow tumour Ewing’s sarcoma

Peripheral neuroepithelioma

Lymphoma of bone

Myeloma

Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma

Undifferentiated sarcoma

Malignant fibrous histiocytoma

Chordoma

Adamantinoma

Parachordoma

ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG

• Benjolan pada tulang. Benjolan akan membawa penderita berobat ke RS

• Pada tumor jinak tumbuh lambat

• Tempat yang sering tumbuh neoplasma adalah ekstremitas (80% tumor jinak dan 50% tumor ganas)

• Ekstremitas tersering : femur (30%) dan tibia (12%)

ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG

• Benjolan bisa diskrit atau difus

• Sering diperhatikan setelah trauma ringan

• Benjolan dari permukaan sering berupa tumor jinak (mis. Osteochondroma)

ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK NEOPLASMA TULANG

• Nyeri. Tumor jinak jarang mengakibatkan nyeri

• Tumor ganas ditandai dengan nyeri terus menerus, bertambah waktu malam hari dan tidak bisa dikurangi dengan pemberian analgetik

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Radiologi / Rontgen. Sebagian besar tumor dapat dideteksi dengan baik melalui foto Rontgen konvensional

2. Nuklir. Dengan 99mTechnetium yang akan melekat pada tumor

3. CT-scan. Lebih baik dibanding radiologi konvensional

4. MRI. Dapat membedakan jaringan lunak dan tulang dengan lebih baik

PRINSIP PENANGANAN :DIAGNOSTIK

1. Ditentukan diagnosis kerja, apakah neoplasma jinak atau ganas

2. Bila tumor ganas, segera rujuk ke rumah sakit untuk dilakukan penentuan stadium / staging

3. Dilakukan biopsi untuk menentukan jenis keganasan dan tingkat keganasan

PRINSIP PENANGANAN :TERAPI

1. Tumor jinak : eksisi atau kuretase, dengan mempertahankan jaringan normal sebanyak mungkin

2. Tumor ganas (sarkoma) : membuang seluruh tumor, mencegah kekambuhan dan penyebaran

3. Kombinasi operasi dan kemoterapi dilakukan pada sebagian sarkoma (adjuvant chemotherapy)

4. Untuk tumor sekunder / metastasis : paliatif dan mencegah fraktur patologis

PROGNOSIS

1. Tumor jinak : excellent

2. Tumor ganas. Seperti tumor ganas lain diukur dengan 5-year survival rate dan fungsi ekstremitas

3. Dengan terapi multimodal : 5-year survival rate osteosarcoma: 60-75% dan Ewing sarcoma bisa mencapai 50%

Benign Malignant

Bone-forming tumour

Osteoid osteoma

Osteoma

Osteosarcoma

Parosteal osteosarcoma

Periosteal osteosarcoma

Dedifferentiated osteosarcoma

Cartilage-forming tumour

Enchondroma

Osteochondroma

Periosteal enchondroma

Chondroblastoma

Chondromyxoidfibroma

Chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Myxoid chondrosarcoma

Clear cell chondrosarcoma

Fat-forming tumour Liposarcoma

Fibrous tumour Non-ossifying fibroma

Fibrous dysplasia

Desmoplastic fibroma

Fibrosarcoma

Benign Malignant

Vascular tumour Haemangioma Haemangioendothelioma

Haemangiopericytoma

Angiosarcoma

Giant cell tumour Giant cell tumour Malignant giant cell tumour

Marrow tumour Ewing’s sarcoma

Peripheral neuroepithelioma

Lymphoma of bone

Myeloma

Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma

Undifferentiated sarcoma

Malignant fibrous histiocytoma

Chordoma

Adamantinoma

Parachordoma

OSTEOMA / OSTEOID OSTEOMA

• 15% dari seluruh tumor jinak tulang

• Predileksi : femur (38%), tibia (19%)

• Dapat mengenai semua umur, tetapi terutama anak dan dewasa muda

• Keluhan : benjolan, kadang nyeri yang tidak ada hubungannya dengan aktivitas

• Pemeriksaan fisik : benjolan, sedikit nyeri, keras dan tidak dapat digerakkan

OSTEOMA / OSTEOID OSTEOMA

• Pemeriksaan penunjang : rontgen.

• Tonjolan tulang dengan reaksi osteoblastik dan lusen pada sentralnya (nidus)

• Dasar bisa lebar (sessile) atau kecil

• Penanganan : eksisi tumor termasuk nidus

• Prognosis : baik

Osteoma

CHONDROMA

• Tumor tulang rawan yang tumbuh dari kompartemen intrameduler

• Dapat tumbuh soliter atau multipel (enchondromatosis)

• Penderitanya berada pada dekade 1 sampai 5 (10 tahun – 50 tahun)

• Terutama pada tangan (40%), femur (18%) dan humerus (15%)

CHONDROMA• Sering didapat waktu dilakukan Ro untuk

indikasi lain• Kadang disertai nyeri dan fraktur patologis• Radiologi : lesi litik (lytic) dengan batas

jelas• Terdapat bagian kalsifikasi (stippling

appearance)• Jarang : berubah ganas (chondrosarcoma)• Terapi : eksisi• Prognosis : baik

Enchondroma

OSTEOCHONDROMA

• Merupakan tumor jinak paling sering, 35% seluruh tumor jinak tulang adalah osteochondroma

• Pada umur 10 - 30 an tahun

• Tumbuh dari metafisis dan berasal dari tulang rawan sekitar growth plate

• Karenanya tempat tersering adalah sekitar pertumbuhan tulang / epifisis

OSTEOCHONDROMA

• Tulang tersering yang terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan proksimal humerus

• Dasar tumor bisa lebar (sessile) atau bertangkai (pedunculated)

• Kadang tumbuh multipel dan dinamakan Diaphyseal Aclasis

• Terapi : eksisi

• Prognosis : baik

Osteochondroma

Diaphyseal aclasis =Multiple osteochondroma

BONE CYST

• Bukan tumor jinak sesungguhnya

• Tumor terbentuk karena desakan kista yang berisi cairan

• Kista juga bisa berisi pembuluh darah / fibrovaskular

• Dapat menyebabkan fraktur

• Radiologi : kista yang bisa mono / multiloculated

Simple bone cyst

Aneurysmal bone cyst

GIANT CELL TUMOUR

• Meski tumbuh agresif, GCT adalah tumor jinak

• Multiple giant cells

• Penderitanya 20 – 40 tahun

• Predileksi : lutut (50%), distal radius (12%), humerus proksimal (6%)

• Radiologi : lesi litik dengan batas jelas antara tumor dan tulang yang sehat

GIANT CELL TUMOUR

• Radiologi : Reaksi periosteal / stripping periosteum

• Dapat tumbuh multipel

• Terapi : amputasi

Giant cell tumor

Chondromyxoid fibroma

Desmoplastic fibroma

Fibrous dysplasia

Non-ossifying fibroma

Non-ossifying fibroma

Benign Malignant

Bone-forming tumour

Osteoid osteoma

Osteoma

Osteosarcoma

Parosteal osteosarcoma

Periosteal osteosarcoma

Dedifferentiated osteosarcoma

Cartilage-forming tumour

Enchondroma

Osteochondroma

Periosteal enchondroma

Chondroblastoma

Chondromyxoidfibroma

Chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Dedifferentiated chondrosarcoma

Myxoid chondrosarcoma

Clear cell chondrosarcoma

Fat-forming tumour Liposarcoma

Fibrous tumour Non-ossifying fibroma

Fibrous dysplasia

Desmoplastic fibroma

Fibrosarcoma

Benign Malignant

Vascular tumour Haemangioma Haemangioendothelioma

Haemangiopericytoma

Angiosarcoma

Giant cell tumour Giant cell tumour Malignant giant cell tumour

Marrow tumour Ewing’s sarcoma

Peripheral neuroepithelioma

Lymphoma of bone

Myeloma

Other (Bone cyst) Malignant mesenchymoma

Undifferentiated sarcoma

Malignant fibrous histiocytoma

Chordoma

Adamantinoma

Parachordoma

OSTEOSARCOMA

• Merupakan tumor ganas tersering pada anak dan dewasa muda

• Peak incidence : 9 – 16 tahun

• Predileksi : sendi lutut dan lengan atas

• Benjolan yang tumbuh cepat dan nyeri pada pusat pertumbuhan tulang

• Foto rontgen : destruksi litik pada metafisis. Elevasi periost menyebabkan gambaran “sunray appearance”

OSTEOSARCOMA

• Pemeriksaan CT-scan atau MRI diperlukan untuk menentukan batas tumor dan mencari “skip lesion”

• Varian osteosarcoma antara lain : parosteal osteosarcoma dan periosteal osteosarcoma

• Terapi : amputasi

Osteosarcoma

Parosteal sarcoma

Periosteal sarcoma

EWING’S SARCOMA

• Merupakan tumor ganas tersering kedua setelah osteosarcoma

• Predileksi : diafisis tulang panjang dan tulang gepeng (skapula dan pelvis)

• Berupa massa tumor disertai gejala sistemik seperti demam dan maleise, sehingga sering keliru dengan infeksi

EWING’S SARCOMA

• Radiologi : destruksi tulang dengan gambaran “onion rings” akibat elevasi periost. Komponen jaringan lunak biasanya lebih besar dibanding komponen tulang

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

Ewing sarcoma

CHONDROSARCOMA

• Keganasan tulang rawan ini sering diderita penderita dewasa

• Dapat merupakan kelanjutan dari chondroma atau osteochondroma

• Benjolan disertai nyeri

• Radiologi : lisis tulang rawan dan tulang

• Resisten terhadap kemoterapi dan radiasi, sehingga terapinya hanya operasi

Clear cell chondrosarcoma

MULTIPLE MYELOMA• Sering didapati pada penderita dewasa

dan tua• > 65 tahun dengan nyeri punggung

disertai LED tinggi (> 100 mm/jam) mungkin menderita MM

• Protein Bence Jones +• Radiologi : litik tanpa pertumbuhan tulang

baru (cold spot pada CT-scan)• Penanganan bersama dengan

hematologi / penyakit dalam

Multiple myeloma

?