09. Kuliah LEKEMIA

Post on 23-Dec-2015

22 views 0 download

description

leukimia

Transcript of 09. Kuliah LEKEMIA

1

Lekemia :1. AML

2. CML

3. ALL

4. CLL

2

Lekemia akut: Lekemia akut adalah keganasan klonal dari jaringan

hemopoietik ditandai dengan proliferasi sel blast didalam sstl dan gangguan produksi sel darah normal, menyebabkan anemia dan trombositopenia.

Sel blast > 30 %.

3

Etiologi dan patogenesis:

Faktor lingkungan: radiasi dengan dosis tinggi, pengobatan dengan zat alkylating/obat sitotoksik lain(obat kanker) dan terpapar dengan benzene secara kronik.

Kelainan mieloproliferatif kronik. Dapat muncul pada penderita AIDS, sindroma Down

dan Bloom atau anemia Fanconi. Kelainan genetik yi abnormalitas kromosom.

4

Lekemia Limfoid Akut: Proliferasi limfoblas invasi sel-sel blas

kejaringan / organ lain: SSP hati limpa kelenjar getah bening

penekanan terhadap: eritropoiesis

trombopoiesis

5

Gambaran Klinis:

90 % terdapat pada anak-anak < 14 thn. Anemia Netropenia Perdarahan Nyeri tulang Kel limf > Hepatomegali Splenomegali Infiltrasi ke SSP :

Sakit kepala, bisa sampai lumpuh.

6

Laboratorium:

Lekositosis. Limfoblas > 30 %. Anemia. Granulositopenia / netropenia. Trombositopenia. Kelainan pembekuan darah.

7

Pengobatan: 1. Suportif : transfusi PRC, trombosit, granulosit.

isolasi antibiotika allopurinol SDD.

2. Medikamentosa: kemoterapi: vinkristin, daunorubisin, prednison.

profilaksis terhadap SSP : metotreksat intra tekal.

8

Prognosa:

Terbaik pada anak-anak.

Terburuk pada dewasa.

9

Lekemia mieloblastik akut:

AML merupakan lekemia akut yang terdapat 80 % pada orang dewasa, sekitar 15-20 % pada anak-anak.

AML adalah lekemia yang sering dijumpai pada neonatus.

Jumlah sel-sel blas diperifer > 30 %.

10

Gambaran klinis:

Karena anemia : pucat, lelah, lesu, palpitasi, dispnoe waktu bekerja.

Karena trombositopenia: ptekie, epistaxis, perdarahan gingiva, perdarahan conjunctiva, perdarahan yang memanjang karena luka kecil.

Sering infeksi kulit. Anorexia Demam pada awal-awalnya.

11

Gambaran klinis 2:

Splenomegali atau hepatomegali sekitar 1/3 penderita. Limadenopati jarang sekali. Sel-sel lekemia dapat menginfiltrasi organ-organ lain,

tetapi jarang menyebabkan ganguan fungsi organ tersebut.

12

Laboratorium:

Selalu anemia dan trombositopenia. Setengah penderita jumlah lekosit < 5000/l dan

netrofil absolut (ANC) < 1000/l. Mieloblas 3-95 %. Auer rods 1-10 %. Sstl mengandung sel-sel blas lekemia. Asam urat dan LDH .

13

Terapi: 1. Induksi remisi : Daunorubisin, sitosin

arabinosid dan etoposid. 2. Konsolidasi : dengan kombinasi yang

sama. 3. Pemeliharaan : sitosin dan 6-tioguanin,

secara intermiten. 4. Intensifikasi lebih lanjut selama 1

tahun. 5. Transplantasi sumsum tulang. 6. Terapi suportif. 7. Profilaksis.

14

Lekemia mielositik (granulositik) kronik.

Merupakan kelainan mieloproliferatif yang kronik dan klonal.

Mencakup 20% dari semua lekemia. Sering mengenai umur pertengahan. 90% terdapat kromosom Philadelphia

– translokasi lengan panjang kromosom 22 ke kromosom 9.

15

Gambaran klinis:

Terdapat pd kedua jenis kelamin. Umur sering antara 50 – 60 thn.

1. Gejala hipermetabolik. 2. Splenomegali. 3. Anemia. 4. Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan empat

lain.

16

Gambaran diagnostik:

1. Lekositosis, selalu > 50.000/ml 2. Spektrum sel mieloid lengkap terlihat pd darah

tepi. 3. Kromosom Philadelphia. 4. Sumsum tulang hiperseluler terutama

granulopoietik. 5. Anemia normokrom normositik. 6. Hitung trombosit dapat meningkat, normal atau

menurun.

17

Terapi :

1. Busulfan atau 2. Hydroxyurea. 3. STI571. 4. Allopurinol. 5. Penyinaran.

18

Keganasan sel limfosit.

1. Limfoma Non Hodgkin

2. Limfoma Hodgkin

19

Limfoma Maligna:

Proliferasi abnormal dari sistem limfoid dan struktur pembentuknya terutama menyerang kelenjar getah bening.

20

Limfoma Non-Hodgkin:

Suatu kelompok penyakit beraneka ragam yang bervariasi, dari penyakit yang sangat proliferatif dan cepat fatal, sampai pada keganasan yang paling lamban dan dapat ditoleransi dengan baik oleh manusia.

Suatu neoplasma solid (padat) dari sistem imun (sel-B atau T) yang selalu mengenai kelenjar getah bening.

21

Etiologi dan patogenesis

4 % dari semua kanker di AS. Disangkakan penyebabnya virus Ebstein-

Barr. Umur median sekitar 50 thn.

22

Tingkat keganasannya:

1. Tingkat keganasan rendah (low grade). 2. Tingkat keganasan sedang

(intermediate grade). 3. Tingkat keganasan tinggi (high grade).

23

Gejala klinis:

Pembesaran kel. limf superfisial yang tidak nyeri (selalu dileher). Gejala kostitusional : demam, keringat malam, BB menurun. Anemia, infeksi, purpura. Kelainan abdomen :

Hepar dan lien > Kel.limf retroperitoneal dan mesenterik. Sal. Gastrointestinal dan sstl.

Organ lain: kulit, otak, testis, tiroid dapat terkena. Kelenjar orofaring (cincin Waldeyer) 5-10%. Efusi pleura atau asites. Nyeri belakang atau tungkai.

24

Gambaran hematologis :

Anemia normokrom normositer. Limfosit dapat meninggi. Kalau mengenai sstl : netropenia,

trombositopenia, leko-eritroblastik. Kadang-kadang dapat ditemukan sel limfoma

pada darah tepi. Biopsi sstl bisa didapatkan suatu fokus infiltrasi

limfoma sekitar 20 % pasien.

25

Terapi :

LNH keganasan rendah tidak perlu diterapi. Kalau keluhan (+) diberi obat tunggal : Siklofosfamid Klorambusil COP.

LNH keganasan sedang diterapi adjuvan : CHOP atau BACOP

LNH keganasan tinggi diterapi utama, bedah dan radiasi.

26

Diagnosa banding:

1. Limfadenitis tuberkulosa. 2. Metastasis Ca. 3. Lekemia. 4. Mononukleosus infeksiosa.

27

Prognosis:

Kurang baik pada: Ada simptom B: demam, keringat malam, BB menurun. Tingkat keganasan tinggi. Umur > 60 thn. Penyakit ekstra nodal. Besar kelenjar > 10 cm. Meningkatnya kadar LDH serum.

28

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin):

Suatu keganasan jaringan limfoid dengan gambaran histopatologinya terdapat sel Reed-Sternberg.

29

Gambaran klinis: 60-65 % mengenai laki-laki. 60-70 % lesi awal didaerah leher dan kepala. 10-15 % diketiak. 6-12 % diinguinal. Benjolan mudah digerakkan, lunak, tidak nyeri, tidak simetris. Splenomegali, hepatomegali. Mediastinum, mesenterium. Gejala konstitusi menonjol pd pasien dg penyakit menyebar

luas. Demam Pel-Ebstein. Pruritus, bisa hebat.

30

Gambaran hematologis :

Anemia normokromik normositik. Lekositosis sering ditemukan dg netrofil . Sstl bisa diinfiltrasi kegagalan sstl. Bila penyakit lanjut limfopenia. Hitung trombosit normal atau agak meninggi.

31

Terapi :

Radioterapi: 4000 – 4400 cGy total. 150 – 200 cGy per fraksi.

Kemoterapi : MOPP ABVP