PENYAKIT MEDULA SPINALIS
PENYAKIT MEDULA SPINALIS
Anatomi:
Medulla spinalis terdapat di dalam kanalis spinalis. Medula spinalis mulai dari foramen magnum sampai setinggi korpus vertebra L2-L3.
Jumlah segmen pada medulla spinalis sama dengan jumlah segmen pada korpus vertebra, sehingga tidak seluruh kanalis spinalis berisi medulla spinalis. Radiks spinalis yang keluar dari setiap segmen medulla spinalis keluar dari kanalis spinalis sesuai dengan foramen intervertebral yang sama, sehingga pada segmen-segmen medulla spinalis bagian bawah radiks berjalan ke kaudal untuk keluar melalui foramen intervertebral yang sesuai. Kumpulan radiks ini membentuk kauda ekuina.
Bagian ujung medulla spinalis berbentuk kerucut disebut konul medularis, berisi segmen medulla spinalis S2-S4.
Pada potongan melintang, terlihat substansia grisea yang berbentuk seperti kupu-kupu di sebelah dalam dan di sebelah luar terdapat substansia alba yang berisi jaras-jaras sensorik dan motorik.
Dari jaras ini, yang terpenting intuk menerangkan gejala klinis ialah Tr. Spinotalamikus ventralis dan lateralis, Tr. Piramidalis dan Tr. Goll dan Burdach di kolumna posterior.
Vaskularisasi:
Medulla spinalis mendapat vaskularisasi terutama melalui a. spinalis anterior yang mengurus 2/3 bagian anterior dan sepasang a. spinalis posterior, yang lebih kecil yang mengurus 1/3 bagian posterior.
Fisiologi:
Secara sederhana fungsi medulla spinalis adalah meneruskan rangsang motorik dari otak ke perifer/otot melalui Tr. Piramidalis dan rangsang sensorik dari perifer ke otak melalui Tr. Spinotalamikus lateralis untuk rangsang nyeri dan temperature, Tr. Spinotalamikus ventralis untuk raba halus dan Tr. Goll dan Burdach untuk rangsang proprioseptif.
GEJALA UMUM PENYAKIT MEDULLA SPINALIS:
1. gangguan motorik maupun sensorik umumnya bilateral, dapat simetris atau asimetris, atau mula-mula unilateral selanjutnya menjadi bilateral.
2. gangguan motorik berupa paraparese/plegi atau tetraparese/plegi.
3. gangguan sensorik bersifat segmental artinya semua rangsang sensorik di bawah lesi berkurang atau hilang.
4. gangguan motorik bersifat upper motor neuron.
Refleks fisiologis meningkat
Reflek patologis +
Kelumpuhan spastic
Disuse atrofi
Klonus
5. gangguan otonom :
gangguan miksi/defekasi
retensio pada stadium akut
inkontinensia pada stadium kronis
gangguan keringat
gangguan vasomotor
gangguan ereksi
Medulla spinalis dapat mengalami berbagai proses penyakit:
Trauma
Infeksi/radang
Sirkulasi
Degenerasi
Defisiensi
Demyelinisasi
Neoplasma
dll
Medula spinalis dapat terganggu oleh kelainan jaringan/ organ-organ sekitarnya akibat fraktur tulang belakang, umumnya berupa tekanan mekanik.
Letak proses penyakit:
Lokal ( bila sumsum mengalami luka tembak, tumor (pada jaras tertentu)
Difus ( bila sumsum mengalami demyelinisasi/myelitis
Tersebar/disseminated
Perjalanan penyakit:
Tergantung etiologi: - akut - kronik - progresif
Manifestasi klinik bermacam-macam, tergantung tampat lesi:
Tetraparese ( cervical
Paraparese ( thoracal
Conus syndrome ( conus
Cauda syndrome ( cauda
Brown squard syndrome = hemilesi syndrome
Paraplegi ( dibawah intumenscensia cervicalis
Dll
Gangguan fungsi:
- Partial
- Sistemik
- Total
- AsimetrikPada penyakit-penyakit seperti defisiensi, degenerasi, demyelinisasi atau radang, dimana proses hanya pada lintasan ascendens dan atau desendens.
Gejala klinik berupa gangguan fungsi dari organ-organ yang dipersyarafi oleh lintasan tersebut.
Proses penyakit yang difus meliputi seluruh penampang / tekanan mekanik lokal yang meliputi seluruh penampang medulla ( Gejala klinik berupa Syndrome Lesi Transversa.
Lesi Transversa : terputusnya hantaran syaraf di medulla spinalis oleh suatu lesi yang meliputi seluruh penampangnya setinggi tempat-tempat tertentu sehingga sistem-sistem motorik, sensible & vegetatif dibawah lesi yang bersangkutan terganggu ( paraplegi, anestesi, inkontinensia uri.
TUMOR MEDULLA SPINALIS
Termasuk tumor canalis spinalis non-meduller 20 % dari tumor SSP
Pada pria dan wanita
Dewasa 60 %, terutama glioma dan sarkoma
Prognosa tumor medulla spinalis lebih baik dari pada tumor cerebri
Tumor dikepala biarpun tidak ganas namun mematikan.
Menurut letaknya:
I. A. Tumor Extra-Medullar (tidak perlu membuka durameter)
extra-dural
intra-dural
B. Tumor Intra-Medullar (membuka duramater)
II.Tumor daerah : - cervical - lumbal
- thoracal - conus
- cauda equina
Gejala klinik Tumor Medulla Spinalis
Tumor Extra-Medullar
- Gejala dini: nyeri radikuler atau paresthesi dermatome yang bersangkutan (iritasi)
- Otot-otot lemah/atropi
- Penekanan medulla spinalis :
lumpuh spastik dibawah lesi
sensorik terganggu pada mula-mula di kontralateral tumor seluruhnya
reflek-reflek tendon meningkat
reflek-reflek patologik positif
gangguan miksis/defekasi
Tumor Extradural
menimbulkan gejala-gejala kompresi dengan cepat dan merusak laminae atau pedicle
dapat berupa:
tumor metastatik
tumor primer
kista, anomali kongenital
Tumor Intradural sebagian besar jinak mudah diangkat secara operatif Neurinoma (radix), dapat sebagian intradural dan sebagian extradural. Tumbuh melalui foramen intervertebrale dumbel tumor multiple ( penyakit Von Reckling Hausen Meningioma.
Ependimoma ektopik
A.V. MalformationBila pecah ( pendarahan subarachoid ( mendadak nyeri pinggang dan paraparese.
Tumor Intrmeduler Glioma terbanyak
Pada conus medialis dan filum terminale biasanya berupa ependymoma
Disosiasi sensibilitas
Contoh penyakit dengan gejala disosiasi sensibilitas:
Hematomyelia
Syringomyelia
Tumor intra medullar
Tumor Daerah Cervical
Motorik : cornu anterior ( otot-otot lumpuh, tonus menurun ( atrofi fasikulasi ( tetraparese
Sensible: terganggu dibawah lesi
Reflex: tendo meningkat; patologis (+)
Vegetatif: terganggu
( cervical atas ( gangguan sensible muka homolateral
Tumor Daerah Thoracal Mula-mula nyeri radikular/disosiasi sensibilitas ( hypestesi/anestesi Brown squard ( paraparese spastik
Reflek-reflek fisiologis meningkat & reflek-reflek patologis (+)
Gangguan vegetatif
Thoracal atas Segmen C8-Th1 ( hypothenar atrofi
Syndrome Horner ( gangguan otonom (ptosis, enopthalmus, miosis)
Thoracal bawah Kelumpuhan otot-otot rectus abdominis
Tumor Daerah Lumbal
Kelumpuhan dan atrofi otot setinggi segmen tersebut
Kelumpuhan spastik dibawah lesi (reflek tendo meningkat)
Bila tumor terletak diatas L2-3 ( KPR dan APR meningkat
Bila tumor setinggi L2-3 ( KPR negatif, APR menigkat.
Tumor Conus Medullaris Gejala dini : - nyeri radikuler
gangguan vegetatif (tidak bisa ereksi)
kelumpuhan kedua tungkai (simetris)
Saddle anesthesi (bagian kulit bawah sampai paha dalam mengalami anesthesi
Tumor Cauda Equina Mula-mula nyeri radikuler, dapat terjadi berbulan-bulan sebelum gejala-gejala lain timbul
Motorik
Sensible
Gangguan vegetatif terjadi pada stadium lanjut
Asimetrik
Tidak ada gangguan miksi & defekasi ( bila bilateral baru ada.
Diagnosa tumor medulla spinalis memerlukan pemeriksaan tambahan lebih lanjut( untuk menegakkan diagnosis dan menentukan letak tumor lebih tepat.
Pemeriksaan yang dilakukan berturut-turut sebagai berikut:
1. Lumbal punksi:- liquor xantochrome (kuning)
protein tinggi
kadang menggumpal spontan
2. Roentgen foto vertebrae
Tumor jinak
Myelin tampak erosi dari pedicle corpus vertebrae atau pelebaran foramen intervertebralis
Tumor ganas ( destruksi tulang osteoblastik atau osteolitik pada pedicle atau corpus vertebrae
3. Myelografi
Penting dilakukan untuk melihat gambaran tumor lebih jelas dan terperinci mengenai lokalisasi dan mungkin jenisnya4. CT Scan (dengan/tanpa kontras)
CT MM ( dengan Methrisamid myelograf (dengan kontras)
MRI
Terapi: Tumor jinak : tindakan operatif pada umumnya berhasil memuaskan Tumor ganas : dilakukan laminektomi untuk dekompresi lalu disinar kemotherapi
SYRINGOMELIAPenyakit diman terdapat ruangan/kista abnormal dalam medulla spinalis syringobulbi ( dalam rongga otak
Etiologi diduga:1. proliferasi sisa sel embrional yang menetap waktu penutupan bagian dorsal neural
2. degenerasi kistik
3. sesudah meningitis, arachnoiditis, infark/hematomyelia traumatik (syringomelia sekunder)
Patologi syngomyelia : biasanya di bagian cervical ( dapat meluas ke thoracal bahkan ke lumbal
medulla sekitar syrinx meluas
beberapa syrinx bersatu
batas ruangan irreguler berisi cairan
ruangan meluas ke sekitarnya
dinding syrinx dikelilingi sel glia
di batang otak syringobulbi ( syrinx berbentuk celah
mungkin berdiri sendiri
Gejala klinik
laki-laki > perempuan gejala timbul umur 30 tahun (30-60) mula-mula gangguan sensibilitas tangan ( dissosiasi sensibilitas meluas ke tractus pyramidalis (lumpuh spastik dibawah lesi ( lesi transversa cornu anterior ( otot atrofi dan fasikulasi athropathy (kelainan sendi)
sering disertai scoliosis, neurofibromatosis, pes clavus
Gejala syringobulbi
idem
sering Horners Syndrome
kelumpuhan N.VI, N. VII
rasa sakit mula-mula hilang ( lemniscus medialis rusak
palatum molle lumpuh
atrofi lidah
Perjalanan penyakit
progresif lambat
kadang-kadang proses berhenti beberapa tahun
mungkin terjadi pendarahan ke dalam syrinx ( gejala mendadak berat
LCS : mungkin blok parsial
Kadang-kadang protein meninggi
Roentgen vertebrae : mungkin disertai kelainan kongenital, spina bifida, cervical rib, dll (tulang rusuk I ( t.u thoracal I, kadang ada tambahan diatasnya)
Myelografi : pembesaran myelum di tempat bersangkutan
Terapi : simptomatik
Radioterapi
Operatif ( bila ada tanda-tanda kompresi medullae
HEMATOMYELIAPendarahan yang difus dalam jaringan medulla spinalis terurtama dibagian kelabu, bentuk spindel.
Sebab tersering oleh trauma columna vertebralis, terutama bagian leher, pendarahan spontan, akibat penyakit pendarahan atau kelainan pembuluh darah yang telah ada.
Patogenesis pendarahan dapat meliputi beberapa segmen
di bagian kelabu meluas ke ventral, dorsal atau lateral sampai substansia alba.
Medulla spinalis setinggi lesi : oedem
Bercak-bercak infark, petechiae ( gliosis
Gejala klinikSegera setelah pendarahan ( fungsi dibawah lesi terganggu ( lesi transversa
Oedem berkurang ( daerah diabsorsi ( fungsi medulla spinalis/substansia alba berangsur baik. Pada fase ini gejala klinik menjadi khas.
Kelumpuhan flaccid dengan atrofi otot setinggi lesi
Dissosiasi sensibilitas pada dermatome bersangkutan
Dibawah lesi ( kelumpuhan bersifat spastik (UMN)
Diagnosis
Stadium akut: sukar diketahui kelainan klinis seperti lesi transversa
Stadium lanjut: khas
Liquor xantrochrome ( sudah lama (6-7 jam) ( alami hemolisis
Terapi
Penting tindakan korektif tulang vertebrae (bila ada)Hematomyelia konservatif ( istirahat mutlak selama stadium akut/6 minggu dan perawatan yang baik.
Penyebab pendarahan diatasi
Fisioterapi
SUBACUTE COMBINE DEGENERATION
S. POSTEROLATERAL SCLEROSIS
Penyakit defisiensi tanda-tanda degenerasi :
1. Traktus piramidalis
2. Columna posterior
3. Saraf perifer
Yang berhubungan dengan anemia perniciosa
Penyebab:
Bukan karena intake vitamin B12 yang kurang melainkan karena absorbs terganggu akibat tidak ada factor intrinsic ( terjadi pada gastritis atropican
Kelainan lambung ( absorbsi
Pengganggu ( diikuti :
Anemia perniciosa
Subacute combined degeneration
Patologi :
Hubungan defisiensi vitamin B12 anemia perniciosa subacute combined degeneration belum jelas
Berat ringan anemia gangguan saraf ( belum jelas
Peranan vitamin B12 metabolism sel / pembentukan myelin ( belum jelas
Makroskopis :
Columna posterior dan columna lateral pucat, terutama daerah thorakal ( degenerasi akson dan myelin ditambah reaksi glia (gliosis = jaringan rusak diisi oleh jaringan ikat)
Stadium lanjut : degenerasi akson dan gliosis di hemisfer otak ( terjadi gejala-gejala mental
Saraf perifer degenerasi ( timbul gejala-gejala LMN
Gejala Klinis :
Kombinasi gejala LMN +UMN + Columna posterior ( jadi orang lumpuh spastik (UMN) disertai atrofi otot (LMN)
Gejala neurologik mungkin sudah tampak sebelum anemia
Mula-mula parestesi bagian distal ekstremitas
Diikuti atrofi dan kelemahan otot-otot distal
Berjalan ( ataxia
Derajat spastisitas tergantung berat ringannya keterlibatan traktus piramidalis saraf perifer
Refleks tendon meningkat, reflek patologi positif
Mengalami eprubahan mental akibat anemia / anoksia otak (lupa, iritabel, dement)
N II dapat atrofi
Catatan : pseudoataxia = ataxia yang bukan sesungguhnya, terdapat pada orang polineuropati
Diagnostik :
Gejala : neurologic
Darah Hb rendah
Jumlah eritrosit ( MCV dan MCH menurun, MCHC normal
Bone marrow : eritropoesis megaloblastik
Gastroskopi : tampak atrofi mukosa lambung
MCV menurun ( nerve conduction velocity menurun
Terapi :
Vitamin B12 parenteral ( rspon segera dan dramatis ( kelainan neurologic cepat membaik (tidak dapat per oral karena tidak akan terjadi absorbsi)
Stadium lanjut, prognosis kurang baik, hanya proses berhenti
Penyakit infeksi pada medulla spinalisPOLIOMYELITIS ANTERIOR AKUTA (Heine Medin)
Penyebab :
Enterovirus pathogen
Terdapat 3 macam strain :
Brunhilde
Lansing (paling virulen)
Leon
Cornu anterior, asimetris
Terutama lumbal
Sering ditungkai, jarang di lengan
Anak-anak 2-4 tahun
Unilateral ( tidak pernah bilateral
Hanya satu segmen saja yang rusak
Epidemiologi
Melalui makanan atau air yang terkontaminasi dengan feses
Melalui ludah (kemungkinan)
Detelah infeksi tiga bulan, mungkin feses masih mengandung virus (carrier)
Port dentre
Mulut dan pharynx terutama apabilatm terdapat luka
Di kelenjar limfe setempat kuman memperbanyak diri kemudian masuk ke sirkulasi darah (viremia) kemudian ke susunan saraf
Kemungkinan juga pada pharynx atau usus ( saraf perifer ( susunan saraf pusat
Patologi :
Pada kebanyakan orang, infeksi virus ini tidak menimbulkan gejala ( imun (silent infection)
Gejala ringan : sakit kepala, demam, lesu, gastroenteritis (bentuk abortif)
Manifestasi sebagai meningitis ( sembuh tanpa gejala sisa (non paralitik)
Virus masuk kedalam SSP ( peradangan local kornu anterior medulla spinalis / nucleus batang otak (paralitik)
Gejala klinis
Terdapat 4 macam bentuk
Silent infection
Abortif
Non paralitik
Paralitik
Spinal
Bulber
Infeksi sistemik polio ( demam, malaise, nausea, diare, muntah, pusing, mialgia (terutama pinggang dan ekstremitas)
Gejala-gejala tersebut dapat hilang dalam 3-4 hari atau menjadi meningitis
Kadang-kadang : panas ( sembuh ( panas ( lumpuh. Ini adalah karakteristik pada epidemic polio
Bila pada orang tua dapat terjadi gejala-gejala yang berat sehingga timbul tetraparese ( lumpuh pernapasan ( meninggal
Polio bentuk paralitik terdapat 3 macam yaitu :
Spinal
Tebatas nucleus di intumescentia lumbal/servikal
Kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi
Asimetrik
Flaccid
Tanpa gangguan sensibilitas (karena kelainan di kornu anterior)
Bulber (gejala 3d ( disfagi, dismassesi, disarthri)
Kelumpuhan otot-otot yang bersangkutan terutama N IX, X, XII
Otot-otot pernafasan lumpuh
Ensefalitis
LCS :
Stadium meningitis ( pleiositosis sampai 200, PMN mula-mula ( kemudian limfosit menjadi lebih banyak
Protein sedikit meningkat
Virus dapat diisolasi dari :
Tenggorokan (stadium akut)
Feses (stadium akut dan beberapa bulan kemudian)
Terapi :
Diberikan terapi simtomatik pada kasus akut, dan pada tipe paralitik dilakukan rehabilitasi.
Catatan :
Polio : gejala klinis ( pusing
LCS ( protein meningkat, sel meningkat (limfosit), berwarna jernih, tekanan meningkat
Ciri-ciri orang polio: lumpuh flaccid, pada anak kecil ( dicubit sedikit langsung menangis. Anak-anak dengan polio tipe paralitik akan terjadi kecacatan (kaki pendek sebelah) dan penanganan yang dapat dilakukan adalah dengan ortopedi walaupun tidak dapat kembali sempurna 100%.
Atrofi terjadi setelah 2 minggu, karena degenerasi saraf perifer.
ALS = Amyotropic lateral sclerosis ( sindroma motor neuron disease)
Degenerasi traktus piramidalis kornu anterior bilateral
Etiologi :
Belum diketahui pasti
Diduga:
Slow virus infection
Mekanisme autoimun / remote effect CA
Kombinasi
Patologi
Degenerasi traktus piramidalis, nucleus nn cranial, cornu anterior, radix anterior, atrofi otot
Sel-sel lobus frontalis berkurang
Gejala :
Pada penderita > 35 tahun dan perbandingan pria dan wanita 2:1
10% berhubungan dengan CA
Gejala UMN dan LMN ( khas
Bila meluas ke batang otak ( kelumpuhan bulber
UMN : lumpuh spastic, peningkatan reflex tendon dan adanya reflex patologis.
POLIOMIELITIS ANTERIOR CHRONICA
Kelainan bilateral, meneyluruh, jarang terjadi dan merupakan varian dari ALS
TABES DORSALIS
Patologi
Radix posterior degenerasi
Columna posterior
Treponema palidum menginfeksi radix dan piamater ( infeksi ( proses dimulai di columna posterior + radix lumbal ( meluas ke seluruh medulla spinalis
Gejala
Ataxia terutama ditempat gelap
Hipotoni otot-otot
Hypestesi kaki
Arefleksi tugkai
Inkontinensia urin
Penurunan Libido
Romberg sign +
Pupil Argyl Robertson
Multicranial nerve palsy, dimana gejala ini dapat pula disebabkan oleh :
Trauma capitis
Kerusakan dari basis crania (destruksi) ( karena metastase Ca nasofaring
Meningitis basalis
Komplikasi
Atrofi N II
Meningitis basalis
Ophtalmoplegia
Otot-otot pharynx
Arthropatia atau charcots joints ( destruksi sendi/ligament
Diagnosis
Klinis
Serologis : dengan Wasserman dan PTHA sampel diambil dari darah
Liquor : Sel meningkat, protein meningkat
Terapi
Penicillin
DEVICS DISEASE
( Sindroma neuromyelitis optica)
Encephalomyelitis subakut dengan tanda-tanda demyelinisasi massif N II dan myelum, kadang progresif berhenti. Merupakan varian dari mulipel sklerosis, dimana terjadi pula demyelinisasi. Banyak terjadi pada orang kulit putih.
Etiologi :
iduga manifestasi dua penyakit :
Leucoencephalitis post infection
Multiple sclerosis
Penyakit yang jarang terjadi
Ditemukan pada pria dan wanita berumur 12-60 tahun
Patologi
Gambaran leucoencephalitis + multiple sklerosis
Demielinisasi N II dan medulla spinalis
Difus / servikal-torakal
Cavitasi
Gejala
Didahului URTI
Dimulai dengan gangguan N II, lalu medulla spinalis atau sebaliknya, jarak waktu beberapa jam atau hari atau minggu sampai 2-3 bulan
Kadang-kadang simultan
Kadang-kadang perbaikan sebagian/seluruh ( premise
Membaik kemudian memburuk lagi ( gejala multiple sklerosis
Gangguan N II
Neuritis optika atau retrobulber
Scotoma sentral ( buta
Myelitis
Lumbago/tengkuk/lengan/dada
Parestesi tungkai
Kelumpuhan progresif, dapat ascendens ( gangguan napas ( mati
Mula-mula reflex tendon menurun, reflex patologis +
Retensio urin
Prognosis
Angka kematian 50%
Ascenden komplikasi infeksi
Sembuh ( invalid
Penyakit kronis progresif
Terapi
Steroid ( penyakit autoimun
Inetrferon alpha ()
MielitisSering juga disebut post vaksinal mielitis atau postinfeksius mielitis
Gejala yang khas ialah adanya hubungan yang jelas dengan infeksi virus sebelumnya (rubeola varisela,variola, rubella, influensa, mumps) atau vaksinasi (rabies ) , timbulnya gejala neurologi dalam beberapa hari, perjalan penyakit monofasik: serangan tunggal selama beberapa hari, perbaikan dan tidak kambuh lagi.Kadang2 mengenai otak (ensefalomielitis).
Penyakit vaskuler medula spinalisLebih jarang dibandingkan penykit vaskuler otak
Dapat disebabkan infark atau perdarahan
Medula spinalis mendapat vaskularisasi dari sepasang a.spinalis posterior yang mensuplai 1/3 bagian posterior medula spinalis dan sebuah a.spinalis anterior yang mensuplai 2/3 bagian anterior medula spinalis.Gangguan biasa terjadi pada a.spinalis anterior yang menyebabkan sindroma arteri spinalis anterior (Sindroma ASA): yaitu hilangnya rasa nyeri dan temperatur
karena kerusakan tr. Spinotalamikus sedangkan propioseptif masih normal karena kolumna posterior masih utuh .Gangguan primer biasa bukan pada a. Spinalis Anterior melainkan pada A. . medularis atau aorta: aterosklerosis atau pecahnya aneurisma, poliarteritis nodosa, emboli yang berasal dari aterosklerosis aorta atau AVM pada medula spinalis
Neurosyphilis
Meningovaskuler
Parenkim
Meningitis
Arteritis
Demensia Paralitika
Tabes Dorsalis