7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
1/24
Sasaran Belajar
1. Memahami dan Menjelaskan Eritrosit1.1 Pembentukan eritrosit (Eritropoeisis)
1.2 Struktur dan morfologi eritrosit
1.3 ungsi eritrosit
1.! "umlah normal
1.# $elainan pada eritrosit
2. Memahami dan Menjelaskan %emoglobin
2.1 Pembentukan hemoglobin
2.2 Struktur dan fungsi hemoglobin
2.3 Peranan &at besi dalam pembentukan hemoglobin
2.! 'eaksi oksigen dengan hemoglobin3. Memahami dan Menjelaskan nemia dan nemia efisiensi Besi
3.1 efinisi
3.2 Etiologi
3.3 $lasifikasi
3.! Patofisiologi
3.# Manifestasi $linis
3.* iagnosis dan iagnosis banding
3.+ Pemeriksaan fisik dan Pemeriksaan penunjang
3., -ata laksana
3. $omplikasi
3.1/ Pen0egahan
1) Memahami dan Menjelaskan Eritrosit
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
2/24
1.1 Pembentukan eritrosit (Eritropoeisis)
Eritropoesis adalah proses pembuatan eritrosit (sel darah merah) pada
janin dan bai proses ini berlangsung di limfa dan sumsum tulang
tetapi pada orang deasa terbatas hana pada sumsum tulang.
Sel darah berasal dari sel stem hemopoetik pluripoten ang berada pada
sumsum tulang. Sel ini kemudian akan membentuk berma0am ma0am sel darah
tepi. sal sel ang akan terbentuk selanjutna adalah sel stem 0ommited Sel ini
akan dapat meghasilkan 4nit pembentuk koloni eritrosit (546E) dan 4nit
granulosit dan monosit (5467M).
Pada eritropoesis 546E membentuk banak sel Proeritroblas sesuai
dengan rangsangan. Proeritroblas akan membelah berkali6kali menghasilkanbanak sel darah merah matur aitu Basofil Eritroblas. Sel ini sedikit sekali
mengumpulkan hemoglobin. Selanjutna sel ini akan berdifferensiasi menjadi
'etikulosit dengan sel ang sudah dipenuhi dengan hemoglobin. 'etikulosit
masih mengandung sedikit bahan basofilik. Bahan basofilik ini akan menghilang
dalam aktu 162 hari dan menjadi eritrosit matur.
1. 'ubriblast
'ubriblast disebut juga pronormoblast atau proeritroblast
merupakan sel termuda dalam sel eritrosit. Sel ini berinti bulat
dengan beberapa anak inti dan kromatin ang halus. 4kuran selrubriblast ber8ariasi 1,62# mikron. alam keadaan normal
jumlah rubriblast dalam sumsum tulang adalah kurang dari 1 9
dari seluruh jumlah sel berinti.
2. Prorubrisit
Prorubrisit disebut juga normoblast basofilik atau eritroblast
basofilik. 4kuran lebih ke0il dari rubriblast. "umlahna dalam
keadaan normal 16! 9 dari seluruh sel berinti.
3. 'ubrisit
'ubrisit disebut juga normoblast polikromatik atau eritroblast
polikromatik. :nti sel ini mengandung kromatin ang kasar dan
menebal se0ara tidak teratur di beberapa tempat tampak daerah6daerah piknotik.
Pada sel ini sudah tidak terdapat lagi anak inti inti sel lebih
ke0il daripada prorubrisit tetapi sitoplasmana lebih banak
mengandung arna biru karena asam ribonukleat (ribonu0lei0
a0id6';) dan merah karena hemoglobin. "umlah sel ini dalam
sumsum tulang orang deasa normal adalah 1/62/ 9.
!. Metarubrisit
Sel ini disebut juga normoblast ortokromatik atau eritroblast
ortokromatik. :ni sel ini ke0il padat dengan struktur kromatin
ang menggumpal. Sitoplasma telah mengandung lebih banak
hemoglobin sehingga arnana merah alaupun masih ada sisa6
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
3/24
sisa arna biru dari ';. "umlahna dalah keadaan normal
adalah #61/9
#. 'etikulositPada proses maturasi eritrosit setelah pembentukan hemoglobin
dan penglepasan inti sel masih diperlukan beberapa hari lagi
untuk melepaskan sisa6sisa ';. Sebagian proses ini
berlangsung di dalam sumsum tulang dan sebagian lagi dalam
darah tepi. Setelah dilepaskan dari sumsum tulang sel normal
akan beredar sebagai retikulosit selama 162 hari. alam darah
normal terdapat /# < 2#9 retikulosit.
*. Eritrosit
Eritrosit normal merupakan sel berbentuk 0akram bikonkaf
dengan ukuran diameter +6, mikron dan tebal 1#6 2# mikron.
Bagian tengan sel ini lebih tipis daripada bagian tepi. enganpearnaan =right eritrosit akan berarna kemerah6merahan
karena mengandung hemoglobin. 4mur eritrosit adalah sekitar
12/ hari dan akan dihan0urkan bila men0apai umurna oleh
limpa.
Eritrosit hidup dan beredar dalam darah tepi (life span) rata6rata selama
12/ hari. Setelah 12/ hari eritrosit mengalami proses penuaan kemudian
dikeluarkan dari sirkulasi oleh sistem 'ES. pabila destruksi eritrosit terjadi
sebelumna maka proses ini disebut sebagai %emolisis.
1.2 Struktur dan morfologi eritrosit
1. Rubriblast>
Sel besar ( 1#63/ ?m)
:nti > besar bulat arna merah kromatin halus
;ukleoli > 263 buah
Sitoplasma > biru tua sedikit halo di sekitar inti
2. Prorubrisit>
@ebih ke0il dari rubriblast
:nti> bulat kromatin mulai kasar ;ukleoli (6)
Sitoplasma> biru lebih pu0at
3. Rubrisit>
@ebih ke0il dari prorubrisit
:nti> lebih ke0il dari prorubrisit bulat kromatin
kasar dan menggumpal
Sitoplasma> pembentukan %b (A)
. Metarubrisit>
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
4/24
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
5/24
4mur sel eritrosit C12/ hari
Holume eritrosit adalah / 6 # Dm3."umlah eritrosit normal pada pria !* 6
*2 jutaD@ dan pada anita !2 6#! jutaD@.
1.3 #ungsi eritrosit
Eritrosit mengangkut G2 ke jaringan dan membaa 5G2 hasil metabolisme
ke paru6paru.
Penentuan golongan darah.
Eritrosit juga berperan dalam sistem kekebalan tubuh. $etika sel darah
merah mengalami proses lisis oleh patogen atau bakteri maka hemoglobin
di dalam sel darah merah akan melepaskan radikal bebas ang akan
menghan0urkan dinding dan membran sel patogen serta membunuhna.
Eritrosit juga melepaskan senaa S6nitrosothiol saat hemoglobin
terdeoksigenasi ang juga berfungsi untuk melebarkan pembuluh darah
dan melan0arkan arus darah supaa darah menuju ke daerah tubuh ang
kekurangan oksigen.
1. $umlah normal
Pria > # < ## jtmm3
=anita > !# < # jtmm3
1.! %elainan pada eritrosit
1. $elainan 4kuran Makrosit diameter eritrosit I ?m dan 8olumena I 1// f@
Mikrosit diameter eritrosit J + dan 8olumena J ,/ f@
nisositosis ukuran eritrosit tidak sama besar
2. $elainan =arna
%ipokrom bila daerah pu0at pada bagian tengah eritrosit I 13diameterna
%iperkrom bila daerah pu0at pada bagian tengah eritrosit J13diameterna
Polikrom eritrosit ang memiliki ukuran lebih besar dari eritrosit matang
arnana lebih gelap.
3. $elainan Bentuk
Sel sasaran (target 0ell) Pada bagian tengah dari daerah pu0at eritrosit
terdapat bagian ang lebih gelapmerah.
Sferosit Eritrosit K normal arnana tampak lebih gelap.
G8alositEliptosit Bentuk eritrosit lonjong seperti telur (o8al) kadang6
kadang dapat lebih gepeng (eliptosit).
Stomatosit Bentuk sepeti mangkuk.
Sel sabit (si0kle 0elldrepano0te) Eritosit ang berubah bentuk menerupai
sabit akibat polimerasi hemoglobin S pada kekurangan G2.
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
6/24
kantosit Eritrosit ang pada permukaanna mempunai 3 6 12 duridengan
ujung duri ang tidak sama panjang.
Burr 0ell (e0hino0te) i permukaan eritrosit terdapat 1/ 6 3/ duri ke0ilpendek ujungnatumpul.
Sel helmet Eritrosit berbentuk sepeti helm.
ragmentosit (s0histo0te) Bentukeritrosit tidak beraturan.
-eardrop0ell Eritrosit seperti buah pearatau tetesan air mata.
Poikilositosis Bentuk eritrosit berma0am6ma0am.
2) Memahami dan Menjelaskan &emoglobin
3.11 Pembentukan hemoglobin
%emoglobin adalah &at arna dalam eritrosit ang berfungsi mengangkut
G2 dan 5G2.
Bai baru lahir 13# C 3 gdl
Bai 3 bulan 11# C 2 gdl
nak usia 1 tahun 12 C 1# gdl
nak usia sekolah 13 C 1# gdl
=anita 12 < 1* gdl
Pria 1! < 1, gdl
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
7/24
Sintesis heme
Sintesis heme merupakan proses ang kompleks ang melibatkan banak
langkah en&imatik dan melibatkan 2 kompartemen aitu mitokondria dansitosol. Sintesis heme terutama terjadi di dalam mitokondria. Proses ini diaali
dengan kondensasi glisin dan su00inl65o ang kemudian diubah menjadi
asam #6aminole8ulinik (@) oleh en&im asam L6aminole8ulinat (@)
sintase. $emudian asam #6aminole8ulinik mengalami serangkaian reaksi pada
sitoplasma sampai akhirna menjadi $o6proporfirinogen dan masuk kembali
ke mitokondria dan menjadi protoprofirinogen. $emudian protoprofirinogen
diubah menjadi protoporfirin dan bergabung dengan besi ang diangkut oleh
transferin menjadi heme. -ransferin mengangkut besi ke jaringan ang
mempunai reseptor transferin. (%offbrand 2/13)
(.themedi0albio0hemistrpage.orgheme6porphrin.htmldiakses pada 23 Gktober2/1!)
Sintesis globin
7lobin merupakan protein ang terbentuk dari asam6asam amino ang
disintesis di ribosom. $elompok gen 6globin berada pada kromosom 1*
sedangkan kelompok gen N6globin berada pada kromosom 11.
%atabolisme &b
&emolisis ekstra'askuler
3.12 Struktur dan fungsi hemoglobin
http://www.themedicalbiochemistrypage.org/heme-porphyrin.htmlhttp://www.themedicalbiochemistrypage.org/heme-porphyrin.html7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
8/24
%emoglobin deasa (%b) terdiri dari empat rantai polipeptida ( dua a
dan dua b ) masing6masing mengandung satu molekul heme. Sedangkan pada bai
ang masih dalam kandungan atau ang sudah lahir terdiri dari beberapa rantaibeta dan molekul hemoglobinna terbentuk dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gama
ang dinamakan sebagai %b.
'antai a dan b dari %b adalah mirip satu
sama lain dalam konfigurasi 3 dimensi dan
pada rantai tunggal dari mioglobin otot
alaupun urutan asam aminona berbeda.
alam setiap rantai terjadi , heliks6a.
%eme suatu kompleks dari satu 0in0in
porfirin dan satu ion ferro (e2A) sesuaipada 0elah dari setiap rantai globin dan
berinteraksi dengan 2 residu histidin.
Menurut epkes ': fungsi hemoglobin antara lain>
1. Mengatur pertukaran oksigen dengan karbondioksida di dalam jaringan6
jaringan tubuh.
2. Mengambil oksigen dari paru6paru kemudian dibaa ke seluruh jaringan6
jaringan tubuh untuk dipakai sebagai bahan bakar.
3. Membaa karbondioksida dari jaringan6jaringan tubuh sebagai hasil
metabolisme ke paru6paru untuk di buang untuk mengetahui apakah seseorang
itu kekurangan darah atau tidak dapat diketahui dengan pengukuran kadar
hemoglobin. Penurunan kadar hemoglobin dari normal berarti kekurangan
darah ang disebut anemia
3.13 Peranan at besi dalam pembentukan hemoglobin
Besi diserap dalam bentuk fero (e2A). $arena bersifat toksik di dalam
tubuh besi bebas biasana terikat ke protein. Besi dapat diambil dari simpanan
feritin diangkut dalam darah sebagai transferin dan diserap oleh sel ang
memerlukan besi melalui proses endositosis diperantarai oleh resptor (misalna
oleh retikulosit ang sedang membentuk hemoglobin). pabila terjadi
penerapan besi berlebihan dari makanan kelebihan tersebut disimpan
sebagai hemosiderin suatu bentuk feritin ang membentuk kompleks dengan
besi tambahan ang tidak mudah dimobilisasi segera.
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
9/24
3.1 Reaksi oksigen dengan hemoglobin
%emoglobin mengikat oksigen untuk membentuk oksihemoglobin
oksigen menempel pada e2Adalam heme. Masing6masing dari keempatatom besi dapat mengikat satu molekul oksigen se0ara re8ersibel. tom
besi tetap berada dalam bentuk ferro sehingga reaksi pengikatan oksigen
merupakan suatu reaksi oksigenasi.
engan reaksi > %b A G2O %bG2
Bila tekanan G2 tinggi seperti dalam kapiler paru G2berikatan dengan
hemoglobin. Sedangkan jika tekanan oksigen rendah oksigen akan dilepas
dari hemoglobin (deoksihemoglobin).
$ur8a disosiasi hemoglobin6oksigen adalah kur8a ang menggambarkan
hubungan 9 saturasi kemampuan hemoglobin mengangkut G2dengan PG2ang memiliki bentuk signoid khas ang disebabkan oleh interkon8ersi -6
'. Pengikatan G2oleh gugus heme pertama pada satu molekul %b akan
meningkatkan afinitas gugus heme kedua terhadap G2 dan oksigenase
gugus kedua lebih meningkatkan afinitas gugus ketiga dan seterusna
sehingga afinitas %b terhadap molekul G2ke empat berkali6kali lebih besar
dibandingkan reaksi pertama.
Masing6masing dari keempat atom besi dapat mengikat satu molekul G2
se0ara re8ersible. tom besi tetap berada dalam bentuk ferro sehingga
reaksi pengikatan G2 merupakan suatu reaksi oksigenasi bukan oksidasi.
'eaksi ini berlangsung 0epat dan membutuhkan aktu kurang dari //1
detik. eoksigenasi juga berlangsung sangat 0epat. Struktur kuartener
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
10/24
hemeoglobin menentukan afinitasna terhadap G2. Pada
deoksihemoglobin unit globin terikat erat dalam konfigurasi
-ense(-tegang) ang menurunkan afinitas molekul terhadap G2. Saat G2pertama kali terikat ikatan ang menahan unit globin terlepas sehingga
terbentuk konfigurasi relaed('rileks). Qang memaparkan lebih banak
tempat pengikatan G2. %asil akhirna adalah peningkatan afinitas terhadap
G2 sebesar #// kali lipat. i jaringan reaksi6reaksi ini berbalik sehingga
terjadi pelepasan G2.
%emoglobin mengikat G2 untuk membentuk oksihemoglobin G2
menempel pada e2A di heme. finitas hemoglobin terhadap G2
dipengaruhi p%suhu dan konsentrasi 23 bifosfogliserat(23 BP7) dalam
sel darah merah. 23 BP7 dan %A berkompetisi dengan G2 untuk
berikatan dengan hemoglobin deoksigenasi sehiingga afinitas hemoglobin
terhadap G2 berkurang dengan bergeserna posisi empat rantaipeptida(struktur kuartener).
Bila darah terpajan oleh berbagai ma0am obat dan agen6agen pengoksidasi
laina se0ara in 8itro atau in 8i8o besi ferro(e2A) ang dalam keadan
normal terdapat dalam molekul tersebut akan berubah menjadi besi ferri
(e3A) ang membentuk methemoglobin. Methemoglobin berarna
tuadan kalau jumlahna besar dalam sirkulasi methemoglobin ini akan
menimbulkan perubahan arna kehitaman pada kulit ang menerupai
sianosis. Pada keadaan normal terjadi sedikit oksidasi hemoglobin
menjadi methemoglbi tetapi suatu sistem en&im dalam sel darah merah
akni ;%6ethemoglobin reduktase mengubah kembali methemoglobin
menjadi hemoglobin. -idak adana sistem ini se0ara kongenital
merupakan salah satu penebab methemoglbinemia herediter.
3) Memahami dan Menjelaskan nemia dan nemia *efisiensi +esi
3.1! *efinisi
nemia merupakan keadaan di mana masa eritrosit dan atau masa
hemoglobin ang beredar tidak memenuhi fungsina untuk
menediakan oksigen bagi jaringan perifer.
3.1" Etiologi
Pada dasarna anemia disebabkan oleh gangguan pembentukan
eritrosit di sumsum tulang (produksi eritrosit menurun) kehilangan
eritrosit dari tubuh (perdarahan) proses peningkatan penghan0uran
eritrosit dalam tubuh sebelum aktuna (hemolisis).
3.1, %lasifikasi
$lasifikasi nemia berdasarkan morfologi eritrosit>
nemia hipokromik mikrositer
(M5HK,/ flR M5% K2+pg)
1 nemia defisiensi besi
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
11/24
2 -halassemia
3 nemia akibat penakit kronik
! nemia sideroblastik
B nemia ;ormokromik normositer
1 namia pas0apendarahan akut
2 nemia aplastik < hipoplastik
3 nemia hemolitik < terutama bentuk ang didapat
! nemia akibat penakit kronik
# nemia mieloptisik
* nemia pada gagal ginjal kronik
+ nemia pada mielofibrosis
, nemia pada sindrom mielodisplastik
5 nemia makrositer
1 Megaloblastik
a nemia defisiensi folat
b nemia defisiensi 8itamin B12
2 ;onmegaloblastik
a nemia pada penakit hati kronik
b nemia pada hipotiroid
0 nemia pada sindroma mielodisplastik
$lasifikasi anemia berdasarkan etiopatognesis>
Produksi eritrosit menurun
1 $ekurangan bahan untuk eritrosit
a Besi> anemia defisiensi besi
b Hitamin B12 dan asam folat > anemia megaloblastik
2 7angguan utilisasi besi
a nemia akibat penakit kronik
b nemia sideroblastik
3 $erusakan jaringan sumsum tulanga trofi dengan penggantian oleh jaringan lemak> anemia
aplastikhipoplastik
b Penggantian oleh jaringan fibrotiktumor> anemia
leukoritroblastikmieloptisik
B $ehilangan eritrosit dari tubuh
1 nemia pas0a pendarahan akut
2 nemia pas0a pendarahan kronik
5 Peningkatan penghan0uran eritrosit dalam tubuh (hemolisis)
1 aktor ekstrakorpuskuler
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
12/24
a. ntibodi terhadap eritrosit>
i. utoantibodi6:% (autoimmune hemolytic anemia)
ii. :soantibodi6%; (hemolytic disease of the newborn)b. %ipersplenisme
0. Pemaparan terhadap bahan kimia
d. kibat infeksi bakteriparasit
e. $erusakan mekanik
2 aktor intrakorpuskuler
a 7angguan membran
i Hereditary spherocytosis
ii Hereditary elliptocytosis
b 7angguan en&im
i efisiensipyruvate kinaseii efisiensi G6PD (Glocuse-6 phospate dehydrogenase)
0 7angguan hemoglobin
i %emoglobinopati stru0tural
ii -halassemia
Bentuk 0ampuran
E Bentuk ang patogenesisna belum jelas
(Bakta 2//*)
3.1- Patofisiologi
3.1 Manifestasi %linis
7ejala anemia sangat ber8ariasi tetapi pada umumna dapat dibagi
menjadi 3 golongan besar aitu>
1. 7ejala umum anemia
isebut juga sebagai sindrom anemia atau anemi0 sndrome.
7ejala umum anemia adalah gejala ang timbul pada semua jenis anemia
pada kadar hemoglobin ang sudah menurun di baah titik tertentu.
7ejala ini timbul karena anoksia organ target dan mekanisme kompensasi
tubuh terhadap penurunan hemoglobin. 7ejala6gejala tersebut jika
diklasifikasikan menurut organ ang terkena adalah sebagai berikut>
Sstem kardio8askular > lesu 0epat lelah palpitasi takikardi sesak
nafas angina pe0toris dan gagaljantung
Sstem saraf > sakit kepala pusing telinga mendenging mata
berkunang6kunang kelemahan otot iritabel.
Sistem urogenital > gangguan hadidan libido menurun
Epitel > pu0at pada kulit dan mukosa elastisitas kulit menurun
rambut tipis dan halus
2. 7ejala khas masing6masing anemia
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
13/24
nemia defisiensi besi > disfagia atropi papil lidah stomatitis
angularis
nemia defisiensi asam folat > lidah merah (buffy tongue)
nemia hemolitik > i0terus dan hepatosplenomegali
memia aplastik > pendarahan kulit atau mukosa dan tanda6tanda
infeksi
3. 7ejala akibat penakit dasar
isebabkan karena penakit ang mendasari anemia misalna
anemia defisiensi besi ang disebabkan oleh infeksi 0a0ing
tambang
3.2/ *iagnosis dan *iagnosis banding
-ahap6tahap dalam diagnosis anemia >
1. Menentukan adana anemia
2. Menentukan jenis anemia
3. Menentukan etiologi atau penakit dasar anemia
!. Menentukan ada atau tidakna penakit penerta ang akan
memengaruhi hasil pengobatan
3.21 Pemeriksaan
5omplete blood 0ount (5B5)
5B5 terdiri dari pemeriksaan hemoglobin hematokrit jumlah eritrosit
ukuran eritrosit dan hitung jumlah leukosit. Pada beberapa laboratorium
pemeriksaan trombosit hitung jenis dan retikulosit harus ditambahkan
dalam permintaan pemeriksaan (tidak rutin diperiksa). Pada banak
automated blood 0ounter didapatkan parameter '= ang
menggambarkan 8ariasi ukuran sel.
Pemeriksaan morfologi apusan darah tepi
pusan darah tepi harus die8aluasi dengan baik. Beberapa kelainan darahtidak dapat dideteksi dengan automated blood 0ounter.
Sel darah merah berinti (normoblas)
Pada keadaan normal normoblas tidak ditemukan dalam sirkulasi.
;ormoblas dapat ditemukan pada penderita dengan kelainan hematologis
(penakit si0kle 0ell talasemia anemia hemolitik lain) atau merupakan
bagian dari gambaran lekoeritroblastik pada penderita dengan bone
marro repla0ement. Pada penderita tanpa kelainan hematologis
sebelumna adana normoblas dapat menunjukkan adana penakit ang
mengan0am jia seperti sepsis atau gagal jantung berat.
%ipersegmentasi neutrofi l
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
14/24
%ipersegmentasi neutrofi l merupakan abnormalitas ang ditandai dengan
lebih dari #9 neutrofi l berlobus # danatau 1 atau lebih neutrofi l
berlobus *. dana hipersegmentasi neutrofi l dengan gambaranmakrositik berhubungan dengan gangguan sintesis ; (defi siensi
8itamin B12 dan asam folat).
%itung retikulosit
'etikulosit adalah sel darah merah imatur. %itung retikulosit dapat berupa
persentasi dari sel darah merah hitung retikulosit absolut hitung
retikulosit absolut terkoreksi atau reti0ulo0te produ0tion inde. Produksi
sel darah merah efektif merupakan proses dinamik. %itung retikulosit
harus dibandingkan dengan jumlah ang diproduksi pada penderita tanpa
anemia. 'umus hitung retikulosit terkoreksi adalah>
%itung retikulosit terkoreksi T 9 retikulosit penderita hemato0rit!#
aktor lain ang memengaruhi hitung retikulosit terkoreksi adalah adana
pelepasan retikulosit prematur di sirkulasi pada penderita anemia.
'etikulosit biasana berada di darah selama 2! jam sebelum mengeluarkan
sisa '; dan menjadi sel darah merah. pabila retikulosit dilepaskan
se0ara dini dari sumsum tulang retikulosit imatur dapat berada di sirkulasi
selama 263 hari. %al ini terutama terjadi pada anemia berat ang
menebabkan peningkatan eritropoiesis. Perhitungan hitung retikulosit
dengan koreksi untuk retikulosit imatur disebut reti0ulo0te produ0tion
inde ('P:).1
'P: T (9retikulosit hematokrit penderita !#)
#aktor koreksi
aktor koreksi dapat dilihat pada tabel 1.
-abel 1 > aktor koreksi hitung 'P:
'P: di baah 2 merupakan indikasi adana kegagalan sumsum tulang
dalam produksi sel darah merah atau anemia hipoproliferatif. 'P 3 ataulebih merupakan indikasi adana hiperproliferasi sumsum tulang atau
respons ang adekuat terhadap anemia.
"umlah leukosit dan hitung jenis
dana leukopenia pada penderita anemia dapat disebabkan supresi atau
infiltrasi sumsum tulang hipersplenisme atau defisiensi B12 atau asam
folat. dana leukositosis dapat menunjukkan adana infeksi infl amasi
atau keganasan hematologi. dana kelainan tertentu pada hitung jenis
dapat memberikan petunjuk ke arah penakit tertentu>
Peningkatan hitung neutrofi l absolut padainfeksi
Peningkatan hitung monosit absolut pada mielodisplasia
Peningkatan eosinofi l absolut pada infeksi tertentu
&ematokri
t penderita
(0)
#aktor
koreksi
!/ < !#
3# < 3
2# < 3!
1# < 2!
K1#
1/
1#
2/
2#
3/
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
15/24
Penurunan nilai neutrofi l absolut setelahkemoterapi
Penurunan nilai limfosit absolut pada infeksi %:H atau pemberian
kortikosteroid
"umlah trombosit
bnormalitas jumlah trombosit memberikan informasi penting untuk
diagnostik. -rombositopenia didapatkan pada beberapa keadaan ang
berhubungan dengan anemia misalna hipersplenisme keterlibatan
keganasan pada sumsum tulang destruksi trombosit autoimun (idiopatik
atau karena obat) sepsis defi siens folat atau B12. Peningkatan jumlah
trombosit dapat ditemukan pada penakit mieloproliferatif defisiensi e
infl amasi infeksi atau keganasan. Perubahan morfologi trombosit
(trombosit raksasa trombosit degranulasi) dapat ditemukan pada penakitmieloproliferatif atau mielodisplasia.
Pansitopenia
Pansitopenia merupakan kombinasi anemia trombositopenia dan
netropenia. Pansitopenia berat dapat ditemukan pada anemia aplastik
defisiensi folat 8itamin B12 atau keganasan hematologis (leukemia akut).
Pansitopenia ringan dapat ditemukan pada penderita dengan splenomegali
dan spleni0 trapping sel6sel hematologis. E8aluasi kadar hemoglobin dan
hematokrit se0ara serial dapat membantu diagnostik. 5ontoh> Pada seorang
penderita %b turun dari 1# g9 menjadi 1/ g9 dalam + hari. Bila
disebabkan oleh ganguan produksi total (hitung retikulosit T /) dan bila
destruksi sel darah merah berlangsung normal (19 per hari) %b akanturun +9 dalam + hari.
Penurunan %b seharusna //+ 1# g9 T 1/# g9. Pada penderita ini %b
turun lebih banak aitu # g9 sehingga dapat diasumsikan supresi
sumsum tulang saja bukan merupakan penebab anemia dan menunjukkan
adana kehilangan darah atau destruksi sel darah merah.
3.22 ata laksana
-erapi untuk keadaan darurat seperti pada pendarahan akut
akibat anemia aplasti0 atau pada anemia pas0a pendarahan akut
ang disertai dengan gangguan hemodinamik
-erapi supportif
-erapi ang khas untuk masing6masing anemia
-erapi kausal untuk mengobati penakit dasar ang
menebabkan anemia tersebut
nemia *efisiensi +esi
nemia defisiensi besi adalah anemia ang timbul akibat berkurangna
penediaan besi untuk eritropoesis karena 0adangan besi kosong (depleted iron
store) ang pada akhirna mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang
(Bakta 2//*).
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
16/24
Etiologi
$ehilangan besi akibat perdarahan menahun ang dapat berasal dari>a. Saluran 0erna> tukak peptik kanker lambung kanker kolon hemoroid
di8ertikulosis dan infeksi 0a0ing tambang
b. Saluran genitalia anita> menorrhagia
0. Saluran kemih> hematuria
d. Saluran napas> hemoptoe
aktor nutrisi> kurangna jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi
(bioa8aibilitas) besi ang tidak baik
$ebutuhan besi meningkat> pada prematuritas kehamilan dan anak dalam
masa pertumbuhan
7angguan absorbsi besi> gastrektomi tropical sprueatau kolitis kronik
(Bakta 2//*)
Patofisiologi
eplesi besi
eplesi besi merupakan tahapan aal dari B. Berbagai proses patologis
ang menebabkan kurangna besi mema0u tubuh untuk menesuaikan diri aitu
dengan meningkatkan absorbsi besi dari usus. Pada tahapan ini tanda ang
ditemui adalah penurunan ferritin serum dan besi dalam sumsum tulang
berkurang.
Eritropoesis defisiensi besi
$ekurangan besi ang terus berlangsung menebabkan besi untuk
eritropoiesis berkurang namun namun se0ara klinis anemia belum terjadi kondisi
ini dinamakan eritropoiesis defisiensi besi. -anda6tanda ang ditemui pada fase ini
adalah peningkatan kadar protoporhrin dalam eritrosit penurununan saturasi
transferin dan peningkatan -otal iron binding 0apa0it (-:B5).
nemia defisiensi besi
"ika jumlah besi terus menurun maka eritropoiesis akan terus terganggu
dan kadar hemoglobin mulai menurun sehingga terjadi anemia hipokromikmikrositik. $ondisi ini sudah bisa dikategorikan sebagai anemia defisiensi besi
nemia defisiensi besi memberikan dampak kesehatan ang 0ukup banak
kepada seseorang misalna gangguan sistem neuromus0ular gangguan kognitif
gangguan imunitas dan gangguan terhadap janin.
Manifestasi %linis
7ejala anemia defisiensi besi dapat digolongkan menjadi 3 golongan besar aitu>
1.7ejala umum anemia
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
17/24
isebut juga sebagai sindrom anemia dijumpai pada anemia defisiensi
besi apabila kadar hemoglobin turun dibaah +6, gdl. 7ejala ini berupa pu0at
badan lemah lesu 0epat lelah mata berkunang6kunang serta telinga mendenging.
Pada anemia defisiensi besi karena penurunan kadar hemoglobin ang terjadi
se0ara perlahan6lahan sering kali sindrom anemia tidak terlalu men0olok
dibandingkan dengan anemia lain ang penurunan kadar hemoglobinna terjadi
lebih 0epat.
2.7ejala khas akibat defisiensi besi
6 $oilon0hia> kuku sendok (spoon nail)kuku menjadi rapuh bergaris6garis8erti0al dan menjadi 0ekung sehingga mirip sendok.
Sumber > .funs0rape.0om
6 trofi papil lidah> permukaan lidah menjadi
li0in dan mengkilap karena papil lidah
menghilang
Sumber > angelangeljs.blogspot.0om
6 Stomatitis angularis> adana keradangan pada sudut mulut sehingga tampak
sebagai ber0ak berarna pu0at keputihan
6 isfagia> neri menelan karena kerusakan epitel hipofaring
6 trofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia.
Sindrom Plummer Hinson atau disebut juga sindrom Paterson $ell> kumpulan
gejala ang terdiri dari anemia hipokromik mikrositer atrofi papil lidah dan
disfagia.
http://www.funscrape.com/Search/1/koilonychia.htmlhttp://www.google.com/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&docid=DdmoKZJQm2KtwM&tbnid=_-1gGNzOiZTLrM:&ved=0CAcQjB0wAA&url=http%3A%2F%2Fangelangeljs.blogspot.com%2F2013_05_01_archive.html&ei=jGtsUvH3LIvzrQfx3IHgAg&psig=AFQjCNFbX7lAUvtOJD3tD2lqkOnHQadbDQ&ust=1382923532827385http://www.funscrape.com/Search/1/koilonychia.htmlhttp://www.google.com/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&docid=DdmoKZJQm2KtwM&tbnid=_-1gGNzOiZTLrM:&ved=0CAcQjB0wAA&url=http%3A%2F%2Fangelangeljs.blogspot.com%2F2013_05_01_archive.html&ei=jGtsUvH3LIvzrQfx3IHgAg&psig=AFQjCNFbX7lAUvtOJD3tD2lqkOnHQadbDQ&ust=13829235328273857/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
18/24
3.7ejala penakit dasar
apat dijumpai gejala6gejala penakit ang menjadi penebab anemia
defisiensi besi tersebut. Misalna pada anemia akibat penakit 0a0ing tambang
dijumpai dspepsia parotis membengkak dan kulit telapak tangan berarna
kuning seperti jerami.
(Bakta 2//*)
*iagnosis dan *iagnosis +anding
1. *iagnosis
namnesis
Penting pada anamnesis untuk menanakan hal6 hal ang mengindikasikan
adana kausa dari anemia defisiensi besi. %al penting untuk ditanakan
misalna>
6 'iaat gi&i
6 namnesis lingkungan
6 Pemakaian obat
6 'iaat penakit
6 Pada remaja khususna anita bisa ditanakan perdarahan bulanana
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik meliputi pemeriksaan tanda 8ital untuk melihat kondisi
umum ang mungkin menjadi penebab utama ang mempengaruhi
kondisi pasien atau efek anemia terhadap kondisi umum pasien.
Pemeriksaan fisik ditujukan untuk menemukan berbagai kondisi klinis
manifestasi kekurangan besi dan sindroma anemi0.
Pemeriksaan laboratorium
"enis
Pemeriksaan
;ilai
%emoglobin $adar %b biasana menurun disbanding nilai normal berdasarkan jenis
kelamin pasien
M5H Menurun (anemia mikrositik)
M5% Menurun (anemia hipokrom)
Morfologi -erkadang dapat ditemukan ring cell ataupencil cell
erritin erritin mengikat e bebas dan berkamulasi dalam sistem 'E sehingga
kadar erritin se0ara tidak langsung menggambarkan konsentrasi kadar
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
19/24
e. Standar kadar normal ferritin pada tiap 0enter kesehatan berbeda6
beda. $adar ferritin serum normal tidak meningkirkan kemungkinan
defisiensi besi namun kadar ferritin 1// mg@ memastikan tidak adana
anemia defisiensi besi
-:B5 otal !ron "inding #apacitybiasana akan meningkat 3#/ mg@
(normal> 3//63*/ mg@ )
Saturasi
transferrin
Saturasi transferin bisana menurun K1,9 (normal> 2#6#/9)
Pulasan sel
sumsum tulang
apat ditemukan hperplasia normoblastik ringan sampai sedang dengan
normoblas ke0il. Pulasan besi dapat menunjukkan butir hemosiderin
(0adangan besi) negatif. Sel6sel sideroblas ang merupakan sel blasdengan granula ferritin biasana negatif. $adar sideroblas ini adalah Gold
standar untuk menentukan anemia defisiensi besi namun pemeriksaan
kadar ferritin lebih sering digunakan.
Pemeriksaan
penait dasar
Berbagai kondisi ang mungkin menebabkan anemia juga diperiksa
misalna pemeriksaan fe0es untuk menemukan telur 0a0ing tambang
pemeriksaan darah samar endoskopi dan lainna.
Sel pensil
"ika dilihat dari beratna kekurangan besi dalam tubuh maka defisiensi besi dapat
dibagi enjadi 3 tingkatan aitu >
6 Deplesi besi adalah penurunan 0adangan besi tanpa diikuti
penurunan kadar besi serum. eteksi dari tingkatan ini adalah
dengan menggunakan teknik biopsi atau dengan pengukuran
ferritin. $arena absorpsi besi berbanding terbalik dengan
0adangan besi maka terjadi peningkatan absorpsi besi pada fase
ini.
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
20/24
6 $ritropoiesis defisiensi besi dikatakan ada ketika 0adangan besi
habis namun kadar hemoglobin dalam darah masih dalam batasbaah normal. alam fase ini beberapa abnormalitas dalam
pemeriksaan laboratorium dapat dideteksi terutama menurunna
saturasi transferrin serta meningkatna total iron-binding
capacity. Meningkatna protoporfirin eritrosit bebas dapat dilihat
di pertengahan dan akhir dari fase ini. Mean 0orpus0ular 8olume
(M5H) biasana masih dalam batas normal alaupun sudah
terlihat beberapa mikrosit pada hapusan darah.
6 $etika konsentrasi hemoglobin menurun hingga di baah batas
normal anemia defisiensi besiterjadi. Pada fase ini kadar en&im
ang mengandung besi seperti sitokrom juga menurun.
2. Diagnosis Bandinga. nemia penakit kronik
nemia ang dijumpai pada penakit kronik tertentu ang khas
ditandai oleh gangguan metabolism besi aitu adana hipoferemia
sehingga menebabkan berkurangna penediaan besi ang
dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi 0adangan besi sumsum
tulang masih 0ukup.
b. -halasemia
Penakit kelainan darah ang ditandai dengan kondisi sel darah merah
mudah rusak atau umurna lebih pendek dari sel darah merah normal.
0. nemia sideroblastik
nemia dengan sideroblas 0in0in dalam sumsum tulang.
nemia
defisiensi besi
nemia akibat
panakit
kronik
-halassemia nemia
sideroblastik
M5H Menurun Menurun ; Menurun Menurun ;
M5% Menurun Menurun ; Menurun Menurun ;
Besi serum Menurun Menurun ;ormal ;ormal
-:B5 Meningkat Menurun ;ormal
Meningkat
;ormal
Meningkat
Besi sumsum tulang ;egatif Positif Positif kuat Positif dengan
ring sideroblastik
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
21/24
Protoporfirin
eritrosit
Meningkat Meningkat ;ormal ;ormal
Elektroforesis %b ;ormal ;ormal %b.2
meningkat
;ormal
ata aksana
Prinsip penatalaksanaananemia defisiensi besi adalah mengetahui faktor
penebab dan mengatasina serta memberikan terapi penggantian dengan preparat
besi. Pemberian preparat e dapat se0ara peroral maupun parenteral.
Setelah diagnosis ditegakkan maka akan dibuat ren0ana pemberian
terapi.-erapi terhadap anemia defisiensi besi adalah >
1 -erapi kausal> terapi terhadap penebab perdarahan misalna
pengobatan 0a0ing
tambang pengobatan hemoroid pengobatan menorhagia. -erapi
kausal harus
dilakukan kalau tidak maka anemia akan kambuh lagi.
2 Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam
tubuh (iron
repla0ement therap) >a -erapi besi oral merupakan terapi pilihan pertama oleh
karena efektif murah dan aman. Preparat ang tersedia
adalah ferrous sulphate (preparat pilihan pertama oleh
karena paling murah tetapi efektif). osis anjuran adalah 3
2// mg. Preparat lain > ferrous glu0onate ferrous fumarat
ferrous la0tate ferrous su00inate.
b -erapi besi parenteral sangat efektif tetapi mempunai
risiko lebih besar dan hargana lebih mahal. Gleh karena
risiko ini maka besi parenteral hana diberikan atas indikasi
tertentu seperti> :ntoleransi terhadap pemberian besi oralkepatuhan terhadap obat rendah penerapan besi
terganggu keadaan dimana kehilangan darah banak
kebutuhan besi besar dalam aktu pendek defisiensi besi
fungsional relatif.
3 Pengobatan lain
a iet sebaikna diberikan makanan bergi&i dengan tinggi
protein terutama berasal dari protein heani.
%ebutuhan besi (mg) (1! 4 &b sekarang) 5 ++ 5 26 7 !// atau 1/// mg
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
22/24
b Hitamin 5 diberikan 3 1// mghari untuk meningkatkan
absorposi besi
0 -ransfusi darah B jarang memerlukan transfusi darah.iberikan hana pada keadaan anemia ang sangat berat atau
disertai infeksi ang dapat mempengaruhi respons terapi. "enis
darah ang diberikan adalah P'5 untuk mengurangi bahaa
o8erload.
"ika respons terhadap terapi tidak baik maka perlu dipikirkan>
Upasien tidak patuh sehingga obat tidak diminum dosis besi kurang masih ada
perdarahan 0ukup berat ada penakit lain seperti pen.kronik ada defisiensi asam
folat. Serta kemungkinan salah mendiagnosis B. "ika dijumpai keadaan
tersebut lakukan e8aluasi kembali dan ambil tindakan ang tepat.
(Bakta 2//*)
%omplikasi
6 7angguan jantung ang pada aalna hana berdebar lama6lama
jantung bisa membesar. "antung ang membesar lama6lama
terganggu fungsina sehingga terjadilah gagal jantung.
6 7angguan kehamilan kemungkinan tinggi terjadi lahir prematur V
berat lahir rendah.
6 7angguan pertumbuhan V mudah kena infeksi bila terjadi pada
anak.
6 5epat lelah pu0at lemas nafas 0epat sakit kepala pusing atau
pening.
6 -elapak kaki tangan dingin sering sariaan detak jantung 0epat
dan dada berdebar.
Pen8egahan
Pendidikan kesehatan
6 Pemakaian jamban
6 Perbaikan lingkungan kerja
6 Pemekaian alas kaki
6 Penuluhan gi&i untuk mendorong konsumsi makanan ang
membantu penerapan besi
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
23/24
Pemberantasan infeksi 0a0ing tambang sebagai sumber perdarahan kronik
ang paling sering dijumpai didaerah tropi0.
Suplementasi besi
ortifikasi bahan makanan dengan besi
7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx
24/24
*aftar Pustaka
orland =. . ;eman. (2//2). %amus %edokteran DorlandF. E75 2.
:lmu Penakit alam "ilid ::