Ns. Fira Firdausia, S.Kep
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Penyakitkongenital
Rapuh Mudah patah
ETIOLOG I
Kelainan jumlah atau struktur kolagen tipe I
Tipe IMinimal deformitas 20% mengalami kiphoscoliosis Kerapuhan tulang ringan Dentinogenesis imperfecta Memiliki tinggi yg normal
Tipe IITulang rusuk tipis Tungkai pendek dan melengkung Keterbatasan ossifikasi tulang tengkorak dan wajah
Tipe IIIOsteopenia Multiple fraktur Deformitas progressif pada tengkorak dan tulang belakang Sudah ada sejak lahir Dwarfism
DiagnostikX- Ray Analisis sintetis kolagen Analisis mutasi DNA prenatal Bone mineral density
PENATALAKSANAANPamidronat I.V Peningkatan asupan Ca dan Vit. D Majanemen kalori Transplantasi in utero Intervensi bedah
Asuhan Keperawatan
PengkajianBiodata bayi Riwayat kesehatan Riw. Kehamilan ibu Riw. Persalinan Riw. kesehatan Data fisik biologis Pemeriksaan diagnostik
Diagnosa KeperawatanGangguan mobilitas fisik b/d kerusakan rangka neuromuskular Gangguan citra tubuh b/d deformitas Gangguan rasa nyaman: nyeri b/d cedera pada jar. lunak
SPINA BIFIDA
Kelainan bawaan Defek pada arcus posterior tulang belakang Kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis pada perkembangan awal dari embrio
ETIOLOG I
Genetik (keturunan) 2.Kekurangan asam folat pada masa kehamilan 3.Kekurangan asam folid acid.1.
Spina Bifida Okulta
Tanpa menyertai herniasi medulla spinalis atau meninges Tidak dapat dilihat secara eksternal Paling ringan
Spina Bifida Aperta
Meningokel:
Meninges dan sebuah kantong berisi cairan serebrospinal (CSS). Tertutup kulit biasa. Tidak ada kelainan neurologik Terdapat kemungkinan terjadinya infeksi bila robek.
Mielomeningokel:
Paling berat Protrusi hernia dan kista meninges
Manifestasi KlinisPenonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya Kelumpuhan / kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki Penurunan sensasi Inkontinensia urin maupun inkontinansia alvi Korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis) Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang) Lekukan pada daerah sakrum
Asuhan Keperawatan
PengkajianBiodata bayi Riwayat kesehatan Riw. Kehamilan ibu Riw. Persalinan Riw. kesehatan Data fisik biologis Pemeriksaan diagnostik
Diagnosa KeperawatanGangguan mobilitas fisik b/d paralisis motorik Gangguan inkontinensia alvi b/d paralisis visera
ASKEP pada anak dengan CDH ASKEP pada anak dengan fraktur
Top Related