Pneumologia Pediatrica - Simri

Organo ufficiale della Società Italiana per le Malattie RespiratorieInfantili (SIMRI)

Volume 12, n. 46 - Giugno 2012Spedizione in A.P. - 45%art. 2 comma 20/blegge 662/96 - N. 1047 del 12/07/2002 - PisaReg. Trib. PI n. 12 del 3 giugno 2002

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Editoriale3

View point

Classificazione delle ostruzioni delle altee basse vie respiratorie in età pediatrica

5Classification of obstruction of the upperlower

and respiratory tract in children

R. Nenna, J. Rabasco, A. Nicolai, S. Salvadei, L. Petrarca,

G. Cangiano, P. Papoff, C. Moretti, F. Midulla

La sedazione per broncoscopia in età pediatrica14

Sedation for bronchoscopy by pediatricians

P. Papoff, M. Manganaro, E. Caresta, C. Cerasaro, R. Grossi,

S. Benedetti Valentini, R. Cicchetti, C.S. Barbàra,

F. Midulla, C. Moretti

Il lavaggio broncoalveolare in età pediatrica21

Bronchoalveolar lavage in children

S. Panigada, M. Silvestri, N. Ullmann, M. Ghezzi, O. Sacco

I corpi estranei inalati in età pediatrica32

Inhaled foreign bodies in children

A.G. Casalini, M. Majori, V. Fainardi

Pneumologia interventistica in PediatriaTrattamento delle ostruzioni delle altevie respiratorie

39International Pneumology in Pediatrics

Treatment of upper airways obstruction

S. Bottero, M. Trozzi

Patologie e trattamento delle bassevie respiratorie

49Pathology and treatment of lower

airway diseases

L. Mirabile, R. Baggi

Congressi59

Congresses

Articoli del prossimo numero64

Forthcoming articles

INDICE SUMMARY

Il sottoscritto, CHIEDE AL PRESIDENTE della Società Italiana per le Malattie Respiratorie Infantili di essereammesso quale socio ordinario. Pertanto, riporta i seguenti dati personali:

DATI PERSONALI

Cognome Nome

Luogo e data di nascita

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CAP Città Prov. Regione

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Ospedale Cellulare e-mail

Laurea in Medicina e Chirurgia - Anno di laurea

Specializzazioni

Altri titoli

CATEGORIA

Universitario Ospedaliero Pediatra di libera scelta

QUALIFICA UNIVERSITARIA

Professore Ordinario Professore Associato Ricercatore Altro

QUALIFICA OSPEDALIERA

Dirigente di 2º Livello Dirigente di 1º Livello Altro

Con la presente autorizzo la Società Italiana per le Malattie Respiratorie Infantili al trattamento dei miei dati personali ai sensi del D.L. del 30giugno 2003 n. 196.

Data Firma del Richiedente

Soci presentatori (cognome e nome) Firma

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2)

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Domanda di ammissione per nuovi Soci

La broncoscopia in Pediatria, è stata utilizzata ed eseguita per anni solo con ilbroncoscopio rigido per l’estrazione dei corpi estranei inalati ed è stata appannaggiodegli otorinolaringoiatri, degli anestesisti e dei chirurghi pediatri. Agli inizi degli anniOttanta con l’introduzione in commercio dei fibrobroncoscopi pediatrici la bronco-scopia ha iniziato ad essere utilizzata anche dai pneumologi pediatri nella diagnosti-ca delle malattie respiratorie pediatriche. Nel 2003 l’European Respiratory Societyha organizzato una task force europea dove sono state standardizzate la tecnica el’indicazioni di questa metodica in Pneumologia pediatrica. Attualmente la fibrobron-coscopia è considerata un esame diagnostico di secondo livello di estrema impor-tanza nelle malattie respiratorie pediatriche al punto tale, che il programmaHarmonised Education in Respiratory Medicine for European Specialist dell’EuropeanRespiratory Society considera l’apprendimento della fibrobroncoscopia diagnosticaun modulo indispensabile per la formazione del pneumologo pediatra europeo.

Negli ultimi anni le indicazioni per la broncoscopia pediatrica stanno cambiando,come d’altronde è già accaduto per la Pneumologia degli adulti, dove la fibrobron-coscopia diagnostica è stata affiancata in maniera ormai insostituibile dalla bronco-scopia operativa. Proprio per questi cambiamenti e per la sempre più impellentenecessità di standardizzare quelle che possono essere le indicazioni e le tecniche del-l’endoscopia interventistica in Pediatria si è sentita la necessita di dedicare un nume-ro monografico della rivista “Pneumologia Pediatrica” alla broncoscopia operativa.Questa monografia contiene sei articoli scritti dai maggiori esperti italiani dell’argo-mento nei quali sono stati trattati a fondo gli aspetti operativi di questa metodica.

Nel primo articolo, Nenna e colleghi del Dipartimento di Pediatria della“Sapienza” Università di Roma, hanno fatto una disamina dei principali quadri ostrut-tivi delle alte e basse vie respiratorie. Essi hanno presentato una chiara e completaclassificazione delle principali ostruzioni congenite ed acquisite delle vie aeree, met-tendo in relazione lo sviluppo embriologico del polmone con la comparsa delle mal-formazioni. Nel secondo articolo Papoff e colleghi, sempre del Dipartimento diPediatria della “Sapienza” di Roma, hanno presentato una revisione critica delle tec-niche di sedazione ed anestesia per l’endoscopia bronchiale diagnostica e operativadescrivendo anche i vantaggi e gli svantaggi dei nuovi farmaci anestetici. Nei succes-sivi quattro articoli gli Autori hanno descritto i principali aspetti operativi dell’endo-scopia bronchiale in Pediatria. Panigada e colleghi, del Servizio di Pneumologiadell’Ospedale “Gaslini” di Genova, hanno fatto una chiara disamina sulla tecnica esulle indicazione del lavaggio broncoalveolare. Dal loro articolo si evince che ormaiil lavaggio broncoalveolare è diventato un esame di fondamentale importanza nelmigliorare le capacità diagnostiche dell’endoscopia bronchiale nelle malattie infettiveed infiammatorie del polmone. Casalini e colleghi del Servizio di Pneumologiadell’Ospedale di Parma nel loro articolo hanno presentato la loro ventennale espe-rienza nell’estrazione dei corpi estranei inalati nei bambini e hanno descritto quelloche dovrebbe essere l’algoritmo diagnostico e terapeutico dell’inalazione dei corpiestranei. Infine Bottero, del Servizio di Otorino dell’Ospedale “Bambino Gesù” diRoma, e Mirabile, del Servizio di Endoscopia Bronchiale dell’Ospedale “Meyer” diFirenze, hanno parlato nei loro articoli in maniera completa ed esaustiva del tratta-mento endoscopico dell’ostruzione delle alte e basse vie respiratorie. In particolare,Bottero ha evidenziato l’uso della chirugia endoscopica e della laser terapia nelle

EditorialeView point

Pneumologia Pediatrica 2012; 46: 3-4 3

ostruzioni delle alte vie respiratorie, mentre Mirabile, nel suo articolo, ha presentatola sua casistica sul posizionamento degli stent bronchiali nella patologia ostruttivadelle basse vie aeree sottolineando anche quali sono le indicazioni e le condizioni cli-niche del paziente che deve essere sottoposto a questo tipo di trattamento endo-scopico.

Vista l’esperienza degli Autori e la qualità degli articoli sono sicuro che il lettoreavrà modo di apprezzare questo numero monografico e apprendere quali siano leprocedure che possono essere eseguite attraverso il broncoscopio nel bambino,quali siano le patologie ostruttive ed i pazienti che potrebbero trovare giovamentodalla broncoscopia operativa.

Fabio [email protected]

EditorialeView point

4

Introduzione

Da un punto di vista anatomo-funzionale le vie respi-ratorie si dividono in alte e basse. Le alte vie respi-ratorie comprendono naso, bocca, faringe fino alrestringimento cricoideo subito al di sotto del pianoglottico, mentre le basse vie respiratorie si estendo-no dalla trachea extratoracica fino agli alveoli.A differenza dell’adulto l’apparato respiratorio delbambino e del neonato in particolare presentaalcune caratteristiche strutturali e funzionali chesono alla base di quadri patologici peculiari dell’in-fanzia. Le differenze si riscontrano sia a carico dellagabbia toracica che della componente viscerale e

del sistema respiratorio (vie di conduzione, spazirespiratori ed interstizio). Nel neonato il naso èpiccolo ed ha forma appiattita, le cavità nasali sonostrette e ricoperte da mucosa riccamente vascola-rizzata. Queste caratteristiche lo predispongonoallo sviluppo di rinite accompagnata da ostruzionenasale. Nel bambino la lingua è in proporzione piùgrande rispetto alla cavità orofaringea. I seni para-nasali sono piccoli e iposviluppati per il lento pro-cesso di pneumatizzazione caratteristico dell’etàpediatrica: i seni etmoidali e mascellari, già presen-ti alla nascita, terminano lo sviluppo intorno a 4-6

5Pneumologia Pediatrica 2012; 46: 5-13

Raffaella Nenna, Jole Rabasco, Ambra Nicolai, Serena Salvadei, Laura Petrarca, Giulia Cangiano,Paola Papoff, Corrado Moretti, Fabio Midulla

Dipartimento di Pediatria e Neuropsichiatria Infantile, “Sapienza” Università di Roma

Classificazione delle ostruzionidelle alte e basse vie respiratorie

in età pediatricaClassification of obstructions

of the upper and lower respiratory tractin children

Parole chiave: vie respiratorie, ostruzione, età pediatrica

Keywords: airway, obstruction, pediatric age

Riassunto. Le vie respiratorie si dividono in alte e basse a seconda che siano al di sopra o al di sotto del piano glottico. Unrestringimento delle vie respiratorie può causare un distress la cui intensità varia a seconda della sede e del grado di ostru-zione. Le cause di ostruzione possono essere congenite o acquisite. Tra quest’ultime le più frequenti sono: l’atresia delle coane,la micrognazia, la laringomalacia, la paralisi delle corde vocali, il web ed il cleft laringeo, l’emangioma subglottico, le cisti laringee,le stenosi sottoglottica, la tracheomalacia, la broncomalacia, l’enfisema lobare, le anomalie vascolari. Un’anamnesi precisa ed unesame obiettivo completo permettono di individuare i bambini con segni di allarme: stridore che compare precocemente, peg-giora con i pasti e si associa a scarso accrescimento. In questi bambini sono necessari esami di secondo livello tra cui la bron-coscopia che riveste un ruolo importante in quanto consente la diretta visualizzazione dell’albero bronchiale. Un approcciomultidisciplinare a questi pazienti, da parte del pediatra, del pneumologo, del radiologo e del chirurgo permette una diagnosiprecoce, una terapia correttiva e una prognosi buona.

Accettato per la pubblicazione il 4 giugno 2012.

Corrispondenza: Fabio Midulla, Dipartimento di Pediatria Infantile, “Sapienza” Università di Roma, Viale Regina Elena 324, 00161, Roma;

e-mail: [email protected]

anni; i seni frontali si sviluppano dai 2 agli 8 anni; iseni sfenoidali iniziano a svilupparsi tra i 3-5 anni esi completano intorno ai 10-12 anni. La laringe ècorta ed imbutiforme e nell’aria sottoglottica iltessuto connettivo sottomucoso è lasso. La tra-chea ed i bronchi hanno calibro ridotto e sonopoveri di tessuto cartilagineo. Il volume ed il pesodei polmoni infine crescono fino ai 12 anni di età(Figura 1).

Un’ostruzione a livello delle vie respiratorie puòcausare distress respiratorio nel bambino più facil-mente rispetto ad un soggetto adulto. La sintoma-tologia clinica varierà a seconda della sede e delgrado di ostruzione, che determina un’accelera-zione e turbolenza del flusso aereo con conse-guente vibrazione delle strutture circostanti chegenera un suono di timbro variabile in base allasede, al grado di ostruzione e alla velocità del flus-so. Lo stertore è una respirazione rumorosa tiporussamento o gorgoglio, dovuta a ostruzione delnaso o della faringe. Lo stridore, generalmenteinspiratorio ma anche in- ed espiratorio, si identi-fica con un suono acuto, musicale, dovuto ad un’o-struzione parziale delle vie respiratorie extratora-ciche che durante l’inspirazione presentano pres-sione negativa rispetto a quella atmosferica e checausa collasso delle strutture sopraglottiche. Lostridore espiratorio, che spesso si associa ad espi-razione prolungata, è in genere dovuto ad ostru-zione delle vie respiratorie intratoraciche che,durante l’espirazione, presentano pressione positi-

va che tende a collassare le vie aeree. Il wheezingespiratorio è invece dovuto ad ostruzione dellevie respiratorie più distali.In età pediatrica sintomi respiratori recidivanti opersistenti come tosse, dispnea, stridore, whee-zing, soprattutto se con caratteristiche peculiari ecostanti, devono far sospettare l’esistenza di mal-formazioni congenite o acquisite che compro-mettono l’integrità anatomo-funzionale dell’appa-rato respiratorio.

Embriologia

Il polmone deriva da un’estroflessione dell’intesti-no primitivo, che intorno al ventiseiesimo giornodi età gestazionale costituirà la gemma polmona-re, dalla quale iniziano a delinearsi le docce larin-gotracheali che separeranno in direzione cranio-caudale la gemma polmonare dall’esofago. Perdivisione dicotomica, intorno alla quinta settimanadi gestazione, si formeranno due strutture saccu-lari a destra e tre a sinistra che, intorno alla sestasettimana, si completeranno nelle vie aeree prin-cipali. Alterazioni dello sviluppo embrionario inquesta fase sono responsabili di atresia tracheale,laringea ed esofagea, stenosi tracheale, agenesiapolmonare, fistole tracheo-esofagea e malforma-zioni bronchiali.Tra la sesta e la diciassettesima settimana gestazio-nale, nel periodo pseudoghiandolare, le vie aeree sidividono fino a formare abbozzi di bronchioli ter-minali e le primitive strutture acinari. Si sviluppanoinoltre ghiandole mucose, cartilagine e muscoli lisci.Alterazioni dello sviluppo in questo periodo posso-no portare a tracheo-broncomalacia, sequestropolmonare, malformazione adenomatoide cistica,lobi ectopici, formazioni cestiche e linfoangectasia. Inquesta fase inoltre avviene la divisione della cavitàpleuroperitoneale che, se deficitaria, causerà erniadiaframmatica.Nel periodo canalicolare (sedicesima-ventiseiesi-ma settimana) si sviluppano le vie aeree terminalie la rete capillare che formeranno la membranaalveolo-capillare, le cellule epiteliali di primo esecondo tipo si differenziano ed inizia la produzio-ne del liquido polmonare. Alterazioni dello svilup-po in questo periodo causano ipoplasia polmonaresecondaria ad ernia diaframmatica o masse media-stiniche o addominali. Bambini che nascono alla finedi questo periodo vanno incontro a sindrome dadistress respiratorio e displasia broncopolmonare.

Nenna, et al. 6

Figura 1 Vie aeree alte e basse.

Alte vie aeree

Basse vie aeree

Tra la venticinquesima e la trentaseiesima settimana(periodo sacculare) si formano i sacculi e aumen-tano notevolmente sia il volume polmonare che lasuperficie di scambio con la maturazione deglipneumociti di tipo I e di tipo II. Infine la fase alveo-lare, che inizia dalla trentaseiesima settimana e siconclude verso i 18-24 mesi di vita, porterà allaformazione di circa 200-300 milioni di alveoli peruna superficie di 32 m2.

Classificazione

Le cause di ostruzione si dividono in congenite edacquisite. Le principali patologie acquisite sono: laparalisi acquisita delle corde vocali, l’ascesso retro-faringeo, le laringotracheiti, l’inalazione di corpiestranei, i traumatismi delle vie aeree, i processitumorali ed infiammatori intrinseci ed estrinseci

(tumori neurogenici-teratomi-linfoadeniti, cistibroncogene).Numerose patologie congenite sono alla base diostruzione delle vie respiratorie (Tabella 1).Secondo un recente lavoro [1], su 174 bambiniricoverati per malformazioni delle vie respiratorie,i maschi erano il 65,5% e nel 47% venivano dia-gnosticati entro i tre anni di vita. L’80% di questipazienti non presentava altre patologie congenitee nel 74% si avevano stridore, nella maggior partedei casi associato ad altri sintomi (distress respira-torio, cianosi, apnea, scarso accrescimento, tosse).L’ostruzione era più frequentemente a carico dellalaringe (86%), della trachea (34%) e dei bronchi(10%); in particolare il 68,4% presentava laringo-malacia ed il 24,1% tracheomolacia. Un terzo circadei pazienti presentava malformazioni multipledelle vie respiratorie.

Classificazione delle ostruzioni delle alte e basse vie respiratorie in età pediatrica 7

Tabella 1 Classificazione delle ostruzioni delle vie respiratorie in base alla sede.

Ostruzioni Sede

Nasali Atresia delle coaneAtresia / stenosi infundibolare

Faringee Anomalie cranio facciali (sindrome di Crouzon, sindrome di Apert)Micrognazia (sindrome di Pierre Robin)Macroglossia (sindrome di Down, sindrome di Beckwith-Wiedermann, glicogenosi, ipotiroidismo)Tiroide lingueale / cisti tireoglossaMasse nasofaringee (teratomi)

Laringee LaringomalaciaParalisi delle corde vocaliWebCleftEmangioma subglotticoLinfangioma laringeoCisti

Tracheo-bronchiali TracheomalaciaStenosi e cisti trachealeAtresiaFistole tracheo-esofageeBroncomalacia Broncostenosi Enfisema lobareSequestro polmonare

Patologie estrinseche Anomalie vascolariTeratomi e cisti mediastinicheFistola /duplicazione esofageaCorpo estraneoReflusso gastroesofageo

Nenna, et al. 8

Inquadramento clinico

Nell’approccio al bambino con ostruzione respira-toria l’anamnesi deve permettere di individuare:• precedenti patologie come traumi alla nascita(paralisi delle corde vocali) o intubazione (paralisidelle corde vocali o stenosi laringo-tracheali);• esordio precoce (atresia delle coane, membranelaringee, patologie dell’arco aortico) o più tardivo(laringomalacia, tracheomalacia, reflusso gastro-esofageo (RGE));• fattori precipitanti come il pianto (laringomala-cia, tracheomalacia, emangioma subglottico, parali-si delle corde vocali), la posizione supina (laringo-malacia, tracheomalacia, micrognazia, macroglos-sia) o i pasti (RGE, tracheomalacia, malformazionidell’arco aortico);• sintomi associati come russamento (atresia dellecoane), pianto debole (paralisi delle corde vocaliunilaterale), pianto attenuato (macroglossia) rau-cedine (paralisi delle corde vocali) e tosse (steno-si sottoglottica, RGE).Nel sospetto di ostruzione delle vie aeree in etàpediatrica l’esame obiettivo è fondamentale siaper valutare la gravità clinica che per indirizzareverso la diagnosi più probabile. Le caratteristichedel rumore respiratorio (stridore in o espiratorioo bifasico, wheezing monofasico) indirizzerà versola sede dell’ostruzione, come anche il prolunga-mento della fase inspiratoria (stenosi sopraglotti-ca) o espiratoria (ostruzione sottoglottica).L’atteggiamento in iperestensione del collo siriscontra nelle ostruzioni sopraglottiche maanche nelle malformazioni dell’arco aortico enell’RGE, mentre la riduzione dello stridore con laposizione prona si verifica nella laringomalacia.Talvolta possono essere discriminanti segni asso-ciati come anomalie cranio-facciali (micrognazia,macroglossia), alterazioni cardiache (soffi, tachia-ritmie), masse del collo, o disfagia (paralisi dellecorde vocali bilaterale, masse mediastiniche).In presenza di bambini con stridore che compareprecocemente, peggiora con i pasti e si associa ascarso accrescimento, è necessario ricorrere agliesami strumentali come: la radiografia del collo indue proiezioni per valutare la compressione delleprime vie aeree; la radiografia del torace, che per-mette di individuare masse che comprimono latrachea; il pasto baritato, necessario nella diagnosidi anomalie dell’arco aortico che sono responsa-bili di impronte sull’esofago; e l’ecocardiogramma

a completamento della valutazione cardiologica.Esami di secondo livello come la tomografia assia-le computerizzata (TAC), la risonanza magnetica(RM) e l’angio-RM permettono di definire i rap-porti tra le varie strutture (vascolari trachea edesofago). La broncoscopia riveste un ruolo di rilie-vo nella diagnostica delle ostruzioni respiratorie inquanto permette la diretta visualizzazione del cali-bro delle vie respiratorie e la valutazione dinamicadella stenosi.Nel caso invece di bambini con buon accresci-mento, in cui lo stridore compare verso le 4-6 set-timane di vita, è di lieve entità e incostante, la dia-gnosi più probabile sarà di laringomalacia (stridoreinspiratorio) o tracheomalacia (stridore espirato-rio), condizioni nella maggior parte dei casi beni-gne che si risolvono intorno ai due anni e nonrichiedono indagini diagnostiche invasive.

Atresia delle coane

È la più comune anomalia congenita del naso, pre-valentemente monolaterale, dovuta alla persistenzadella membrana bucconasale (Figura 2). Mentre laforma monolaterale non causa generalmente pro-blemi, la forma bilaterale si associa a grave distressrespiratorio in età neonatale, che si manifesta ariposo e non durante il pianto in quanto in questafase il bambino utilizza la respirazione orale.L’atresia completa bilaterale delle coane rappre-senta una emergenza nel neonato. L’incidenza è di

Figura 2 Atresia delle coane.


un caso su 7.000 nati vivi con un rapporto maschifemmine di due a uno. La diagnosi viene sospetta-ta alla nascita dall’impossibile passaggio del catete-re nelle coane, confermata dall’esame endoscopicoe definita dalla TAC. La correzione chirurgica siassocia in genere a prognosi ottima [2].

Micrognazia

L’ostruzione delle prime vie aeree nei pazienti conmicrognazia è dovuto allo spostamento posterio-re della lingua che, per gravità peggiora in posizio-ne supina. La micrognazia può associarsi ad alcunesindromi come la sindrome di Pierre-Robine, lasindrome di Treacher-Collins, e la sindrome diHallermann-Streiff.

Laringomalacia

La laringomalacia rappresenta la prima causa(60%) di stridore nel primo anno di vita, più fre-quentemente interessa i maschi, ed è la malforma-zione più frequente del laringe (Figura 3). Durantel’inspirazione il prolasso dell’epiglottide, dell’arite-noide e delle pieghe ariepiglottiche causa l’ostru-zione. Lo stridore, intermittente, che peggiora inposizione supina, durante i pasti o con il pianto,non è presente alla nascita ma compare verso le2-4 settimane, peggiora fino alle 6 settimane di vitae in genere si risolve verso i 18-24 mesi. I bambi-ni con laringomalacia non presentano alterazionedella fonazione, il pianto è valido e non hanno dif-ficoltà nell’alimentazione. Raramente, nelle formepiù gravi, l’ostruzione cronica può causare disfagia,reflusso gastro-esofageo, scarso accrescimento,difficoltà nell’alimentazione fino alla morte, se non

trattata. Numerose ipotesi patogenetiche sonostate fatte ma nessuna ha trovato una sua defini-zione. Tra queste è stato ipotizzato un difettosocontrollo neuromuscolare. Anatomicamente siidentificano cinque tipi di laringomalacia:• Tipo 1. Collasso interno delle pieghe ariepiglot-tiche, soprattutto a carico delle cartilagini cunei-formi che sono spesso aumentate di volume evengono attratte all’interno durante l’inspirazione;• Tipo 2. Epiglottide lunga e tubolare che, piegan-dosi su sé stessa contribuisce all’ostruzione durantel’inspirazione (spesso in associazione con il Tipo 1);• Tipo 3. Collasso antero-mediale delle cartilaginiaritenoidi che occludono l’orifizio laringeo;• Tipo 4. Spostamento posteriore dell’epiglottidecontro la parete faringea posteriore che avvienedurante l’inspirazione;• Tipo 5. Pieghe ariepiglottiche corte.La diagnosi può essere ipotizzata sulla base dellastoria clinica e dalla sintomatologia e viene confer-mata dalla broncoscopia [3] che deve valutare lalaringe prima dell’induzione dell’anestesia. Nei casigravi, con grave distress respiratorio e con elevatorischio di apparent life-treatening, si impone il trat-tamento chirurgico [4].

Paralisi delle corde vocali

La paralisi delle corde vocali rappresenta la secon-da causa di stenosi laringea. La forma unilaterale èpiù frequente a sinistra in quanto il nervo laringeoricorrente ha un decorso più lungo. Mentre laforma unilaterale è spesso secondaria (trauma,compressione da massa mediastinica o da anoma-lia cardiaca), la forma bilaterale è associata a pato-logie del sistema nervoso centrale (asfissia perina-tale, emorragia cerebrale, idrocefalo, spina bifida,mielomeningocele, sindrome di Arnold-Chiari).L’eccessiva trazione della colonna cervicale allanascita può causare paralisi transitoria delle cordevocali. Lo stridore generalmente compare allanascita, è presente a riposo ed è bifasico in quan-to le corde vocali si chiudono causando ostruzio-ne durante l’inspirazione e si aprono passivamen-te durante l’espirazione. Nella forma bilateralepuò favorire l’aspirazione con conseguenti infe-zioni respiratorie. La diagnosi si pone in corso dibroncoscopia con paziente sveglio per evitarel’influenza dell’anestesia sulla motilità delle cordevocali. L’iter diagnostico deve prevedere una valu-tazione delle possibili patologie associate [5].Figura 3 Laringomalacia.

Nenna, et al. 10

Web laringeo

Il web laringeo (Figura 4) è una malattia rara chepuò essere associata a varie sindromi come la sin-drome di Di George e la sindrome di Down. Nel98% dei casi la membrana è anteriore e si classifi-ca in base al grado di ostruzione laringea: tipo I,<35%; tipo II, 35-50%; tipo III, 50-75%; tipo IV, 75-90% di ostruzione delle vie aeree. La presenta-zione clinica è molto variabile (da raucedine a dis-tress respiratorio, stridore, disfagia). Spesso ipazienti sono asintomatici e si presentano comecasi imprevisti di intubazione difficile [6-7]. Ipazienti asintomatici non necessitano di tratta-mento. I pazienti con membrane estese richiedo-no l’intervento di ricostruzione della laringe [8].

Cleft laringeo

La schisi laringea (Figura 5) è una rara anomaliacongenita (incidenza: uno su 10.000-20.000 nativivi) con un rapporto tra maschi e femmine di cin-que a tre, caratterizzata da un’anomala comunica-zione sagittale posteriore tra la laringe e la faringe,che può estendersi verso il basso tra la trachea el’esofago. È un’anomalia dello sviluppo dovuta allamancata fusione del setto tracheoesofageo duran-te la quinta-settima settimana di vita embrionale. Siclassificano quattro tipi di cleft laringeo: tipo 1(difetto sopraglottico interaritenoideo); tipo 2(parziale coinvolgimento della lamina cricoide con

estensione sotto il livello delle corde vocali vere);tipo 3 (fessura cricoidea totale); tipo 4 (si estendenella parete posteriore della trachea toracica finoad interessare la carena). Nel tipo 1 la diagnosi èspesso difficile dato che i sintomi di presentazionesono di solito aspecifici e possono includere la dif-ficoltà nell’alimentazione, la tosse associata all’as-sunzione di liquidi, il respiro sibilante, la tosse cro-nica, e a frequenti infezioni del tratto respiratoriosuperiore. La schisi laringea deve essere sospetta-ta in ogni bambino con storia di aspirazione ricor-renti non imputabile a cause neurologiche. Unadiagnosi precoce di una schisi richiede un altolivello di sospetto e la conferma endoscopicaeseguendo la palpazione specifica della regioneinteraritenoidea [9].

Emangioma subglottico

L’emangioma subglottico è una rara causa diostruzione delle vie aeree. Generalmente in segui-to all’incremento di volume, intorno a 1-2 mesi dietà può causare stridore bifasico, generalmenteingravescente, con o senza distress respiratorio. Ladiagnosi richiede la visualizzazione diretta median-te laringoscopia e broncoscopia. Varie opzioniterapeutiche sono state utilizzate per il trattamen-to, tra cui la tracheotomia, l’escissione chirurgica acielo aperto, l’ablazione laser, l’iniezione intralesio-nale di steroidi, steroidi per via sistemica, e piùrecentemente propranololo per via orale [10-11].

Cisti laringee

Le cisti laringee sono una rara causa di ostruzionedelle vie aeree in età neonatale. Sono descritte duevarietà: la cisti duttali e le cisti sacculari (Figura 6).

Figura 4 Web laringeo.

Figura 5 Cleft laringeo.


I sintomi variano a seconda della dimensione dellacisti e del grado di ostruzione delle vie aeree.Caratteristico è il pianto attutito e la disfagia. Iltrattamento della cisti dipende dalle sue dimensio-ni e dai sintomi clinici. La diagnosi precoce dellecisti sottoglottiche è importante in quanto durantel’esame endoscopico il rischio di rottura delle cistiè consistente e deve essere evitato anche per leconseguenti stenosi fibrotiche che possono esita-re. La chirurgia è il trattamento di scelta per ipazienti sintomatici. Le cisti piccole richiedono unostretto follow-up [12].

Stenosi sottoglottica

La stenosi sottoglottica (Figura 7) rappresenta laterza causa più frequente di alterazione congenitadel laringe. Può essere membranosa o cartilagi-nea a seconda se sia dovuta ad ipertrofia conge-nita della sottomucosa o a restringimento dellacartilagine cricoide. Lo stridore, inspiratorio obifasico compare nel primo mese di vita ed èspesso preceduta da una storia di laringospasmorecidivante in quanto l’edema causato dai virusrespiratori precipitano l’ostruzione laringea. Ladiagnosi può essere effettuata con la radiografialaterale del collo ma deve essere completata conl’esame endoscopico.

Tracheomalacia

La tracheomalacia può essere primitiva o secon-daria a compressioni estrinseche come si può

avere ad esempio nelle compressioni da anellivascolari, ed è dovuta al collasso tracheale perinadeguatezza degli anelli cartilaginei e mioelasticidella trachea. I sintomi dipendono dalla sede, dal-l’estensione e dalla gravità della lesione. Nellamaggior parte dei casi, essendo interessata la tra-chea intratoracica, causerà stridore espiratorioche compare verso le 4-6 settimane di vita, peg-giora con il pianto e la posizione supina e gene-ralmente si risolve intorno ai 12-24 mesi. Allaradiografia laterale del torace si identifica ilrestringimento della trachea durante l’espirazio-ne, ma la diagnosi deve essere confermata all’esa-me endoscopico [3].

Broncomalacia

La broncomalacia è dovuta ad alterazione dellastabilità e della compliance del bronco o a varia-zioni della pressione transmurale. Esistono due tipidi broncomalacia: la forma primitiva è causata dauna carenza negli anelli cartilaginei mentre quellasecondaria può avvenire per compressione estrin-seca da un vaso ingrandito, un anello vascolare ouna cisti broncogena. Nella maggior parte dei casinel bronco affetto è possibile apprezzare una este-sa porzione membranosa con rapporto cartilagi-ne-membrana inferiore a quattro contro uno.

Enfisema lobare

L’enfisema lobare congenito è una rara malfor-mazione delle basse vie respiratorie (prevalenza:

Figura 6 Cisti sacculare. Figura 7 Stenosi sottoglottica.

Nenna, et al. 12

1/20.000-1/30.000), caratterizzata da iperinflazio-ne di uno o più lobi polmonari [13]. Nel 50% deicasi si associa a diminuito tessuto cartilagineobronchiale che, con un meccanismo a valvolacausa l’iperinflazione. L’età di insorgenza dei sinto-mi varia da pochi giorni dopo la nascita a 6 mesidi vita, ma la maggior parte dei pazienti sviluppa isintomi nel periodo neonatale. La difficoltà respi-ratoria è il sintomo di esordio principale. In più del50% dei casi è coinvolto il lobo superiore sinistroe vi è uno spostamento del mediastino. La radio-grafia del torace è l’esame diagnostico, con com-pletamento TAC ed endoscopico. La lobectomia èil trattamento di scelta quando è presente un dis-tress respiratorio importante, altrimenti il tratta-mento conservativo è il più usato.

Anomalie vascolari

Alcune rare patologie congenite che occorronoprecocemente nello sviluppo dell’arco aortico o

dei grossi vasi possono causare compressionedelle strutture circostanti (trachea ed esofago). Lapiù frequente è il doppio arco aortico seguita dal-l’arteria innominata anomala, arteria succlaviadestra aberrante e arteria polmonare sinistra ano-mala. Nella maggior parte dei pazienti (73%) condoppio arco aortico il lato destro è dominante, nel20% circa è dominante il sinistro, mentre nei rima-nenti gli archi sono uguali.Circa il 50% dei pazienti presentano stridore inspi-ratorio che compare alla nascita, aumenta con ilpianto e durante i pasti, si riduce con l’iperesten-sione del collo e spesso si associa ad uno scarsoaccrescimento ponderale. Generalmente la disfa-gia non compare fino all’introduzione di cibi solidi.Circa un quinto dei pazienti presentano altre mal-formazioni cardiovascolari come difetto interven-tricolare, tetralogia di Fallot, coartazione aortica edifetto interatriale.


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BIBLIOGRAFIA

Bibliografia

14

Introduzione

La diffusione dei corsi di broncoscopia e di seda-zione procedurale hanno determinato un uso cre-scente della broncoscopia flessibile da parte deipediatri e dei neonatologi. Lo scopo di questapubblicazione è quello di fornire al pediatra le basiteoriche per praticare in modo sicuro la sedazio-ne per broncoscopia.

La sedazione da parte dei nonanestesistiPer minimizzare il discomfort associato al passag-gio dello strumento, la broncoscopia come altreprocedure invasive, è sempre più frequentementeeseguita in sedazione profonda anche al di fuoridella sala operatoria e da personale non anestesista.

Già nel 1985 l’American Academy of Pediatrics(AAP) aveva riconosciuto il numero crescente dirichieste di sedazione procedurale e l’impossibilitàdi evaderle tutte in sala operatoria e per tale moti-vo aveva emanato delle raccomandazioni [1] perl’uso sicuro ed efficace della sedazione procedura-le da parte del pediatra. Queste Linee Guida sonostate aggiornate nel 1992 [2] e più recentementenel 2006 [3]. Nel 2002 anche l’American Societyof Anesthesiology (ASA) ha stabilito delle LineeGuida per la sedazione procedurale da parte deinon anestesisti [4]. Infine, nel 2007 si è formatanegli Stati Uniti la Society for Pediatric Sedationcon il solo obiettivo di promuovere in modo sicu-ro ed efficace la sedazione procedurale in tutti gliambiti della Pediatria.

Pneumologia Pediatrica 2012; 46: 14-20

Paola Papoff, Monica Manganaro, Elena Caresta, Carla Cerasaro, Rosanna Grossi, Sara BenedettiValentini, Roberto Cicchetti, Caterina Silvia Barbàra, Fabio Midulla, Corrado Moretti

UOC Pediatria d’urgenza e Terapia Intensiva Pediatrica, “Sapienza” Università di Roma

La sedazione per broncoscopiada parte del pediatra

Sedation for bronchoscopyby pediatricians

Parole chiave: sedazione, broncoscopia, non-anestesisti

Keywords: sedation, bronchoscopy, non-anestesists

Riassunto. La broncoscopia come altre procedure invasive è sempre più frequentemente eseguita in sedazione profondaanche al di fuori della sala operatoria e da personale non anestesista. Per effettuare una sedazione sicura si deve procedereinnanzitutto ad una accurata anamnesi ed esame obiettivo del paziente incentrati soprattutto sulla conformazione delle vieaeree, la presenza di apnee ostruttive e di problemi cardiorespiratori. Vi sono vari livelli di sedazione da quella minima, allamoderata, profonda, fino alla anestesia generale. Per la broncoscopia è consigliata la sedazione profonda mediante una com-binazione di benzodiazepine (per es. midazolam) per le proprietà sedative, amnesiche e ipnotiche, di oppioidi (per es. fentanyl)o ketamina per il controllo del dolore e di un anestetico endovenoso come il propofol per aumentare l’ipnosi e sopprimere iriflessi di protezione delle vie aeree. Durante la broncoscopia, sono fondamentali l’assistenza alle vie aeree che può avvenireattraverso varie modalità (maschera facciale, cannula nasofaringea, maschera laringea, o tubo endotracheale) e il monitoraggionon solo strumentale ma anche tramite l’ispezione e l’ascoltazione del torace per il rischio di desaturazione.


Corrispondenza: Paola Papoff, UOC Pediatria d’urgenza e Terapia Intensiva Pediatrica, “Sapienza” Università di Roma,Viale Regina Elena 324, 00161 Roma;


15La sedazione per broncoscopia da parte del pediatra

La fase presedazione: anamnesi,esame obiettivo e valutazionedel rischio

La fase presedazione è fondamentale per identifi-care i pazienti ad alto rischio di complicanze equindi valutare l’opportunità di effettuare la seda-zione al di fuori della sala operatoria.L’anamnesi e l’esame obiettivo devono tenerconto di:• Allergie a farmaci o ad altre sostanze. Spesso ipazienti interpretano erroneamente come allergiala nausea o il vomito. Reazioni quali orticaria odispnea controindicano invece l’uso del farmaco;• Precedenti reazioni avverse a farmaci. Alcunibambini presentano pianto inconsolabile e com-portamento combattivo piuttosto che sonnolenzadopo la somministrazione di alcuni sedativi. Èopportuno evitare questi farmaci;• Assunzione di altri farmaci o patologie che con-troindicano l’uso di sedativi;• Storia di sedazione/anestesia soprattutto in rela-zione a precedenti complicanze e problemi respi-ratori;• Problemi medici specifici da valutare in relazioneall’obiettività, ai parametri vitali ed eventuali esamidi laboratorio e strumentali:- valutare bene la capacità del paziente a control-lare le vie aeree (tono muscolare, segni neurologi-ci focali);- problemi cardiaci. La maggior parte dei pazienticon patologie cardiache tollerano la sedazione senzadifficoltà. Comunque alcuni sedativi possonoinfluenzare significativamente le resistenze vascolarie alterare sia il flusso polmonare che sistemico neipazienti con ampi shunt intracardiaci. L’ipertensionepolmonare può peggiorare l’ipossiemia durante lasedazione;- problemi polmonari. Sebbene esistano pochi datisul rischio di complicanze negli asmatici, gli espertisono d’accordo che prima della sedazione èimportante assumere broncodilatatori, e che nondeve essere presente broncospasmo al momentodella sedazione. Non ci sono dati sull’effetto profi-lattico di steroidi o antistaminici. Le infezioni lievi(rinite) delle vie aeree superiori non controindicanola sedazione anche se possono aumentare il rischiodi laringospasmo e complicanze respiratorie dopo lasedazione. È invece utile posporre la sedazione neibambini che hanno febbre o tosse, aumento dellesecrezioni, wheezing o sintomi tipo croup [5]. I bam-bini con apnee ostruttive (ad esempio con ipertro-

fia adenotonsillare) sono a maggior rischio di desa-turazione durante la sedazione [6]. Nei bambini coninsufficienza respiratoria cronica controllare la faticarespiratoria, la forma del torace, l’emogasanalisi e leprove di funzionalità respiratoria;- problemi neurologici. La richiesta di sedativi puòaumentare o diminuire nei bambini con ritardomentale [7];- reflusso gastroesofageo. Aumenta il rischio diaspirazione [8];- fattori di rischio relativi alla conformazione dellevie aeree: habitus (“faccia strana”, obesità), testa ecollo (collo corto, estensione della testa limitata,diminuita distanza mento-osso ioide, masse, pato-logie della colonna cervicale, deviazione tracheale,stridore), bocca (apertura piccola, denti mobili oprotrudenti, apparecchi ortodontici, palato ogivale,macroglossia, uvula non visibile o ipertrofia tonsil-lare, Figura 1), mandibola: micrognazia, retrognazia,trisma, o significativa mal occlusione.Nei pazienti ad alto rischio di disturbi cardiorespi-ratori è opportuno valutare la necessità di unasedazione in sala operatoria o da parte di intensi-visti esperti.

Consenso informato

Trattandosi di una sedazione e non di un’anestesiail consenso potrebbe essere ottenuto solo verbal-mente. Con il consenso scritto tuttavia si puòessere più sicuri che i genitori abbiano compresoi rischi e le possibili complicanze della sedazione. Ilconsenso deve comprendere oltre alla spiegazio-ne della procedura una lista delle possibili compli-canze, comprese le reazioni allergiche, le proble-matiche cardiorespiratorie, e i possibili trattamen-ti. Durante il consenso informato è opportuno for-nire le istruzioni sulle regole del digiuno (Tabella 1)e di rialimentazione dopo la procedura.

La fase intrasedazione: i livelli disedazione, il monitoraggio, i farmaci,criteri di dimissione

L’analgosedazione procedurale si effettua sommi-nistrando sedativi o agenti dissociativi con o senzaanalgesici in modo da indurre uno stato dicoscienza che consente di tollerare procedurespiacevoli mantenendo la funzione cardiorespira-toria. La somministrazione dei farmaci avviene soli-tamente per via endovenosa (pediatra, anestesi-sta) o inalatoria (solo anestesista). Il farmaco o la

Papoff, et al. 16

combinazione di farmaci utilizzati per la sedazionedevono possedere le seguenti proprietà: sedati-ve/ipnotiche (ridurre la coscienza e l’attività moto-ria), analgesiche (ridurre la percezione degli stimo-li nocicettivi) e amnesiche (eliminare l’incorpora-zione degli eventi dopo la somministrazione delfarmaco).

I livelli di sedazione secondo l’AAPe l’ASA

Quando si somministra un farmaco per la seda-zione procedurale si deve essere a conoscenzadei diversi livelli di sedazione che si possonoottenere (lieve, moderata, profonda, anestesiagenerale) tenendo conto che per la gestionedelle complicanze bisogna essere pronti a gesti-re quelle di un livello di sedazione più profondo(Tabella 2).

Effetti della sedazione sul controllo delle vie aeree

II farmaci sedativi possono provocare in unadepressione del sistema nervoso centrale (SNC),con perdita dei riflessi protettivi, depressionerespiratoria e disfunzione cardiovascolare. Moltidi questi effetti sono dose-correlati e dipendentidalle condizioni cliniche del bambino. La perdita

Classe I

Classe III

Classe II

Classe IV

Figura 1 Classificazione di Mallampati: visibilità delle strutture faringee. Classe I: visibili il palato molle, l’ugola, lefauci e i pilastri tonsillari; classe II: visibili il palato molle, l’ugola, le fauci e la parte alta delle tonsille; classe III: visibi-li il palato molle e la base dell’ugola; classe IV: visibile solo il palato duro (osseo).

Tabella 1 Linee Guida per il digiuno.

Cibo Ore di digiuno

Liquidi chiari 2

Latte materno 4

Formula 6

Pasto leggero (senza grassi) 4

Pasto completo 8

La sedazione per broncoscopia da parte del pediatra 17

del controllo delle vie aeree e la depressionerespiratoria sono gli eventi avversi più pericolosidella sedazione. La depressione respiratoria è lega-ta al maggior livello di sedazione, alla combinazionedi più farmaci o all’uso di dosi elevate di ciascuno.Durante la sedazione il controllo neuromuscolaredelle vie aeree superiori (IX, X e XII paio dei nervicranici) è maggiormente inibito rispetto all’attivitàdiaframmatica (nervo frenico). Dunque, la pressio-ne negativa che si sviluppa per effetto della con-trazione diaframmatica può favorire il collassoinspiratorio dell’ipofaringe che rappresenta il seg-mento meno rigido delle vie aeree superiori [9-10]. Quest’area, tipicamente, coinvolge il tratto delfaringe tra il palato molle, la base della lingua e l’e-piglottide. Un’altra causa importante d’ostruzionedelle vie aeree superiori durante la sedazione è illaringospasmo [11]. Il laringospasmo può essereparziale o completo ed è definito come lo spasmodella muscolatura glottica, può essere stimolato dasecrezioni, manipolazione delle vie aeree, infezionirespiratorie recenti, reflusso gastroesofageo, fumopassivo, cannula faringea, giovane età. L’ostruzionesopraglottica da collasso dell’ipofaringe ed il larin-gospasmo possono essere difficili da differenziare.Una caratteristica che li distingue è la scarsa rispo-sta alle manovre d’ampliamento dello spazio farin-geo in caso di laringospasmo. I punti chiave per l’as-sistenza respiratoria nei pazienti sedati comprendo-no: posizione appropriata (con un panno arrotola-to sotto le spalle), sniffing position (alzando il mentoper sollevare l’epiglottide ed esporre le cordevocali) e jaw thrust (sublussazione della mandibolaper ampliare ulteriormente lo spazio ipofaringeo)[12-13]. Nel caso le manovre d’ampliamento dello

spazio orofaringeo non fossero sufficienti è oppor-tuna l’applicazione della pressione positiva inter-mittente perché è possibile che l’ostruzionedipenda dall’adduzione delle corde vocale (o larin-gospasmo). In questo caso è anche opportunoapprofondire la sedazione. Un altro fattore limi-tante la ventilazione è la distensione gastrica indot-ta dalla ventilazione in maschera.

Effetti della sedazione sul controllo dei centridel respiro

I farmaci sedativi sopprimono la risposta del cen-tro del respiro alle variazioni di CO2. Questocomporta che basse dosi di sedativi (oppioidi,benzodiazepine) che non causano completa per-dita di coscienza e quindi apnea possono causareperò grave ipercapnia [14-15].

La strumentazione per l’assistenzarespiratoria e il monitoraggio

• Fonte di aspirazione. Per l’aspirazione dellesecrezioni dalla bocca e dalla faringe.• Fonte di ossigeno. La supplementazione d’ossi-geno è indispensabile e può avvenire attraverso:- maschera facciale per endoscopia. È simile aquella utilizzata per la ventilazione ma con dueuscite: una per collegare il pallone e l’altra per farpassare l’endoscopio [16];- maschera laringea. È un sistema abbastanza recen-te per assistere le vie aeree durante l’endoscopia[17]. È indicata nel caso di esplorazione delle vieaeree inferiori e di lavaggio bronco-alveolare nelpaziente ipossiemico. Si collega un catheter mount allamaschera laringea e si lascia passare l’endoscopio

Tabella 2 Livelli di sedazione.

Minima Moderata Profonda Anestesia generale(ansiolisi) (sedazione “cosciente”)

Reattività Risposta normale Risposta appropriata Risposta evocabile Risposta non evocabilealla stimolazione alla stimolazione tattile con stimolazione neanche con la

verbale o verbale ripetuta o dolorosa stimolazione dolorosa

Pervietà Mantenuta Non richiede intervento Può richiedere Spesso richiededelle vie aeree di supporto intervento di supporto intervento di supporto

Ventilazione Conservata Conservata Può essere inadeguata Frequentementespontanea depressa

Funzione Conservata Abitualmente Abitualmente Può essere depressacardiovascolare conservata conservata

Papoff, et al. 18

attraverso un’apertura del connettore mentre siventila dall’altra;- cannula nasofaringea. Si introduce un tubo noncuffiato attraverso una narice e si fissa con la punta0,5-1 cm sopra l’epiglottide [18]. Si usa solo neipazienti in sedazione profonda perché può indur-re tosse o laringospasmo. Si collega il tubo ad unpallone con cui si può sia erogare ossigeno a flus-so libero sia ventilare il paziente a pressione posi-tiva grazie alla posizione sopraglottica della puntadel tubo. I bambini sono ventilati con flussi elevati,con una frequenza di 20-25 atti al minuto e conpressioni tali da determinare un’escursione visibiledel torace o la presenza di murmure vescicolareall’ascoltazione;- tubo endotracheale. È la forma più sicura perassistere le vie aeree durante la broncoscopia.Tuttavia la presenza del tubo rende incompleta lavisualizzazione delle vie aeree. Il broncoscopioviene fatto passare attraverso un catheter mountcollegato al tubo endotracheale da un lato e dal-l’altro al pallone di ventilazione.• Strumenti per il monitoraggio. Per il monitorag-gio è fondamentale avere apparecchiature per larilevazione dei segni vitali (SaO2, frequenza cardia-ca, frequenza respiratoria, capnometria in continuoe pressione arteriosa almeno ogni 5 minuti) e unostetoscopio.• Farmaci per gestire le complicanze cardiorespira-torie: salbutamolo, adrenalina, atropina, lidocaina,naloxone, flumazenil, difenidramina, e betametasone.

Farmaci per la sedazione [19-20]

Anestetici locali

Prima della broncoscopia si può praticare un’ane-stesia locale con lidocaina spray o per instillazione,al 2-5% nel naso e sulla laringe e 0,5-1% nei bron-chi, senza eccedere la dose totale di 5-7 mg/kg.L’istillazione di lidocaina sulla laringe può inficiare ladiagnosi di laringomalacia perché riduce il tonodell’epiglottide e delle corde vocali [21].

Benzodiazepine

Agiscono legandosi a siti specifici del recettore del-l’acido gamma-aminobutirrico (GABA) un neuro-trasmettitore inibitorio distribuito ubiquitariamen-te nell’SNC. Il midazolam è la benzodiazepina piùutilizzata per la sedazione procedurale compresa labroncoscopia perché la preparazione è idrosolubile,è poco irritante, ed è compatibile con molti farmaci.

Il midazolam determina rilassamento della musco-latura scheletrica, ipnosi, amnesia e ansiolisi mentrenon ha proprietà analgesiche. La molecola è alta-mente liposolubile pertanto l’effetto inizia rapida-mente (picco dopo 2-3 minuti) e l’emivita è breve.Per la rapida redistribuzione può essere facilmen-te titolato iniziando con una dose bassa di 0,1mg/kg endovena lenta e ripetendo la stessa dosead intervalli di 2-4 minuti. L’effetto dura 15-80minuti. È ideale in associazione al fentanyl per ilcontrollo del dolore ma in questo caso gli effetticardiorespiratori aumentano. Occasionalmente ilmidazolam può essere responsabile di reazioniparadosse come agitazione, movimenti involontari(comprese convulsioni tonico-cloniche e tremoremuscolare), eccitazione parossistica, e singhiozzo.L’antagonista delle benzodiazepine è il flumazenil.

Propofol

Il propofol è il 2,6 diisopropilfenolo, un farmacocon proprietà sedative, ipnotiche e anestetiche. Èin soluzione con olio di soia da cui il caratteristicocolore bianco-latte. Ha un rapido inizio d’azione,rapida clearance e facile titolazione. Anche il pro-pofol come il midazolam agisce sul recettore delGABA. Il propofol possiede inoltre proprietàantiemetiche, mentre non ha effetti analgesici.Riduce il volume minuto e il tono delle vie aereeper cui c’è un maggior rischio di desaturazionerispetto al midazolam. La depressione cardiova-scolare è poco tollerata dai bambini cardiopatici.Poiché deprime i riflessi faringei e induce bronco-dilatazione è ideale per la sedazione durante labroncoscopia. Causa dolore nella sede dell’infusio-ne che può essere prevenuto dalla somministra-zione di piccole dosi di lidocaina (1 mg/kg endo-vena, o aggiungendo 1 mg di lidocaina per mL dipropofol) o somministrandolo diluito. Si inizia conuna dose minima 0,5-1 mg/kg e la stessa si puòripetere fino ad ottenere l’effetto desiderato. Ladose totale è in genere di 2-5 mg/kg. Il propofolnon provoca analgesia per cui va somministrato inassociazione agli oppioidi o alla ketamina. Gli effet-ti collaterali più frequenti comprendono la depres-sione cardiorespiratoria, l’eccitazione paradossaall’induzione, la tosse e il singhiozzo.

Oppioidi

Agiscono legandosi a specifici recettori (soprattut-to i recettori m) distribuiti sia nel cervello che nelmidollo spinale. Il legame con il recettore inibisce

La sedazione per broncoscopia da parte del pediatra 19

la scarica neuronale ed il rilascio di neurotrasmet-titori eccitatori. L’effetto principale è l’analgesia ecome secondario la sedazione. Gli oppioidi nonproducono amnesia. L’oppioide più utilizzato è ilfentanyl, derivato di sintesi 80 volte più potentedella morfina, altamente liposolubile con rapidoinizio d’azione (picco dopo 4-5 minuti). La doseper la sedazione varia tra 0,5 e 2 mg/kg (di solito 1mg/kg) in 1-2 minuti. L’effetto dura circa 20-30minuti. Oltre al controllo del dolore potrebbeessere utile a sopprimere la tosse [22]. Gli effetticollaterali comprendono il prurito, la nausea e ilvomito, la depressione respiratoria, la rigidità dellagabbia toracica soprattutto per le dosi più elevateo per somministrazione veloce.

Ketamina

La ketamina è un derivato della fenciclidina conproprietà dissociative, sedative, analgesiche eamnesiche. La ketamina è un bloccante non com-petitivo del recettore del N-metil-D-aspartato(NMDA), un recettore del neurotrasmettitoreeccitatorio glutammato. Il legame determina un’i-nibizione del flusso di sodio e calcio e di conse-guenza sopprime la neuroeccitazione. La ketaminacrea inoltre una dissociazione funzionale tra siste-ma limbico e corticale che altera la percezionedell’ambiente. Tra i farmaci analgesici sedativi èquello che deprime meno il sistema cardiorespira-torio. La ketamina infatti aumenta la frequenza car-diaca, la pressione sistemica e quella intracranica el’output cardiaco. Come effetti collaterali può deter-minare allucinazioni visive con agitazione al risveglio,

aumento della salivazione (associare atropina 0,01-0,02 mg/kg) e laringospasmo, anche se raramente.La ketamina viene tipicamente somministrata alladose di 0,5-1 mg/kg. L’effetto si ottiene dopo 1-2minuti e dura circa 10-15 minuti se non si sommi-nistrano ulteriori dosi. Non provoca ipnosi per cuiè opportuno associarla ad una benzodiazepinaanche per ridurre le allucinazioni al risveglio.La combinazione di farmaci consigliata nella bron-coscopia è la seguente:

Midazolam 0,1 mg/kg + 0,1 mg/kg(endovenosa lenta) +

Fentanyl 1 mcg/kg o ketamina 1 mg/kg(endovenosa lenta) +

Propofol 0,5-1 mg/kg(endovenosa lenta da ripetere

fino ad ottenere l’effetto desiderato).

Fase postsedazione: i criteridi dimissioneIl risveglio dopo la broncoscopia è un momentocritico perché si può facilmente verificare laringo-spasmo e stridore per l’edema delle vie aeree. Inquesta situazione può essere utile il trattamentocon adrenalina per aerosol e steroidi. Per la dimis-sione è indispensabile che i parametri vitali sianonormali, il bambino non abbia dolore, sia tornatoad un normale livello di coscienza e di tonomuscolare, tolleri i liquidi per os. In caso di sommi-nistrazione di farmaci antagonisti il periodo diosservazione andrebbe prolungato.

Papoff, et al. 20

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Introduzione

Il lavaggio broncoalveolare (BAL) è la metodicache ci permette di recuperare le cellule ed i solu-ti presenti sulla superficie del tratto respiratoriodistale, consentendoci così di ottenere dati sullapresenza o meno di uno stato infiammatorio delpolmone profondo. Nella pratica clinica è quindiuna procedura che svolge un ruolo essenziale nelladiagnostica di molte patologie polmonari, prime fratutte le interstiziopatie polmonari. Esiste una vastaLetteratura sull’impiego del BAL anche come stru-mento di ricerca clinica, ma qui si tratterà del BALsolo come strumento diagnostico, focalizzando

l’attenzione in particolare al suo impiego in etàpediatrica, età in cui il paziente viene spesso sot-toposto ad esame endoscopico proprio per potereseguire il BAL. Nel 1996, l’European RespiratorySociety costituì una Task Force con lo scopo diporre delle Linee Guida riguardanti l’impiego delBAL in età pediatrica descrivendone le indicazionicliniche, l’esecuzione e l’interpretazione dei daticosì ottenuti [1]. Partendo dalle conclusioni dellaTask Force dell’ERS, pubblicate nel 2000, tentere-mo di sottolinearne gli aspetti pratici, aggiungendogli ulteriori dati raccolti susseguentemente.


Serena Panigada, Michela Silvestri, Nicola Ullmann, Michele Ghezzi, Oliviero Sacco

Unità Operativa di Pneumologia ed Allergologia Clinica, IRCCS “Giannina Gaslini”, Genova

Il lavaggio broncoalveolarein età pediatrica

Bronchoalveolar lavagein children

Parole chiave: Lavaggio broncoalveolare, broncoscopia flessibile, bambini

Keywords: Bronchoalveolar lavage, flexible bronchoscopy, children

Riassunto. Il lavaggio broncoalveolare (BAL) è una metodica clinica ormai ben standardizzata che permette di recuperarele cellule ed i soluti presenti sulla superficie del tratto respiratorio distale, consentendoci così di ottenere dati sulla presenza omeno di uno stato infiammatorio del polmone profondo e sulla sua natura. Spesso le indicazioni ad eseguire un’endoscopia acarico delle basse vie aeree viene data proprio dalla necessità di eseguire il BAL, la cui esecuzione non dura che pochi minu-ti. Le cellule recuperate, provenienti dai bronchioli terminali e dagli alveoli, sono rappresentative, oltre che di questi distretti,anche delle cellule presenti nell’interstizio polmonare. I dati del BAL permettono così di verificare la presenza d’infiammazio-ne anche a questo livello, in quelle malattie polmonari che vanno sotto il nome di interstiziopatie. Il BAL riesce inoltre a darciinformazioni sul tipo d’infiammazione presente a seconda della predominanza del tipo di cellule coinvolte. Si può così diffe-renziare un’alveolite neutrofilica da una linfocitica ed uno stato infiammatorio su base infettiva da uno senza coinvolgimentoda parte di agenti patogeni, attraverso la coltura del broncolavaggio e/o ricerche di Biologia molecolare sul materiale ottenu-to. In età pediatrica questa metodica permette inoltre di dimostrare la presenza o meno di inalazioni ricorrenti di materiale diorigine gastrica nel polmone profondo, come avviene nella malattia da reflusso gastro-esofageo.

Accettato per la pubblicazione il 2 luglio 2012.

Corrispondenza: Oliviero Sacco, Unità Operativa di Pneumologia ed Allergologia Clinica, Istituto “G. Gaslini”,Largo Gaslini 4, 16147 Genova;


Panigada, et al. 22

L’esecuzione del lavaggiobroncoalveolare

Anestesia generale e locale

Mentre il paziente adulto di regola è consideratocollaborante, il paziente pediatrico di norma nonlo è; infatti, anche se in alcuni casi l’autocontrollopuò essere raggiunto anche in età più precoci,generalmente ciò avviene solo alla fine dell’etàpediatrica, ovvero in fase adolescenziale, dopo i13-14 anni. La broncoscopia viene quindi eseguitaquasi sempre in sala operatoria o in una sala dedi-cata, con l’assistenza dell’anestesista che esegue sulpaziente un’anestesia generale, anche se il pazien-te non viene intubato e permane in respirazionespontanea. La presenza dell’anestesista risulta fon-damentale soprattutto nei casi in cui la patologia dibase (come nel caso di infiltrati polmonari omalattie interstiziali diffuse con iniziale insufficienzarespiratoria) rappresenta una delle controindica-zioni all’esecuzione del BAL stesso. In questi casi, ipazienti devono essere preventivamente valutatiin maniera congiunta dal pneumologo pediatra edall’anestesista che lo assisterà nell’esecuzionedella metodica, per un bilancio costi / benefici. Lapresenza dell’anestesista è anche importante, qua-lora dovessero insorgere problematiche medico-legali, per poter poi dimostrare che effettivamenteerano state prese tutte le possibili precauzioni permettere in sicurezza il paziente.Poiché il broncoscopio viene generalmente intro-dotto per via nasale, pochi minuti prima dellametodica è consigliabile instillare nelle coane unvasocostrittore come la fenilefrina, per favorire ilpassaggio dello strumento e diminuire, comedimostrato dalla nostra esperienza, l’incidenza diepistassi. Anche se il paziente è sotto anestesia,dopo il vasocostrittore è consigliabile instillarenelle cavità nasali anche lidocaina (1-2%). Poichéaltro anestetico verrà poi instillato attraverso ilbroncoscopio sulle corde vocali e sulla carena tra-cheale, si ricorda che la dose totale di lidocainanon deve eccedere i 5 mg/kg peso corporeo: unafiala intera di lidocaina al 2% da 5 mL può essereusata solo in un paziente di circa 20 kg.Sconsigliabile l’uso del preparato spray sulla glotti-de: un solo spruzzo contiene già 10 mg di aneste-tico [2]. L’atropina, spesso impiegata negli adultiprima dell’endoscopia per diminuire le secrezionibronchiali e contrastare la bradicardia da eventualeriflesso vagale, in campo pediatrico è usata più rara-mente e solo in pazienti selezionati, che presentino

cioè secrezioni bronchiali molto abbondanti.Il paziente con accesso venoso viene monitoratonei suoi parametri vitali grazie all’impiego di unsaturimetro transcutaneo e cardiomonitor e dellaventilazione con maschera collegata ad un tubo a“T”, che assicura al contempo sia il passaggio del-l’endoscopio attraverso il naso del paziente che lasomministrazione di ossigeno. A questo punto ilpaziente è pronto per l’endoscopia e per l’esecu-zione del BAL.

Ove eseguire il lavaggio broncoalveolare

La sede di esecuzione del BAL nel caso di patolo-gie generalizzate è preferenzialmente il lobo medioo la lingua, in quanto la loro posizione, a pazientesupino, favorisce il recupero del liquido instillato(Figura 1). Nei bambini piccoli (età inferiore a 1-2anni e con peso corporeo minore di 10-15 kg),qualora non si riesca a porre il broncoscopio nelbronco lobare medio o lingulare, si eseguirà il BALnella piramide basale del lobo inferiore destro osinistro, di maggior calibro. Se la patologia è foca-lizzata, la procedura viene eseguita nel bronco seg-mentario afferente alla zona affetta.Nei bambini di età inferiore a 9-10 anni (con pesocorporeo inferiore a 30-35 kg), si usa generalmen-te un broncoscopio pediatrico con canale opera-tore e con diametro esterno di 3,5-3,8 mm, men-tre nei pazienti con peso corporeo oltre i 40 kg sipossono usare broncoscopi di diametro maggiore:

Figura 1 Alveolite linfocitaria: le cellule infiammatorie presenti nellavaggio broncoalveolare, eseguito nel lobo medio, sono preva-lentemente linfociti. Il paziente presentava infezioni respiratoriericorrenti, il liquido di lavaggio venne inviato anche per esamecolturale, che risultò negativo per crescita di germi comuni.Colorazione Diff Quick.

Il lavaggio broncoalveolare in età pediatrica 23

4,8 mm. L’endoscopio va introdotto nel broncoprescelto fino a che la sua punta si incunea, occlu-dendo il lume bronchiale. Il liquido instillato potràcosì solo procedere distalmente verso il parenchi-ma, senza refluire verso le vie aeree centrali.Qualora si voglia eseguire il BAL in due segmentipolmonari, si procederà all’instillazione del liquidosia nella sede di malattia che nella zona di norma-le aspetto radiologico. È consigliabile eseguire lametodica prima nella zona di parenchima sano,così che il canale operativo dello strumento nonvenga contaminato. Questo approccio è consiglia-bile soprattutto nel caso di infiltrati polmonari disospetta natura infettiva.

Instillazione e recupero della soluzione fisiologicaimpiegata per il lavaggio broncoalveolare

Si impiega soluzione fisiologica sterile, a tempera-tura ambiente o meglio corporea. Nell’adulto siinstillano generalmente cinque aliquote di 20 mLciascuna di cui si tende a raccogliere separata-mente la prima, più rappresentativa della citologiabronchiale: più ricca di neutrofili e meno di linfoci-ti rispetto alle aliquote seguenti (Figura 2) [3].In età pediatrica la quantità di liquido instillatodipenderà dal peso corporeo del paziente: da 1 a3 mL di soluzione fisiologica per kg di peso corpo-reo, scegliendo i volumi più piccoli quanto più lecondizioni del paziente sono critiche. Si consigliaquindi d’instillare tre aliquote uguali, ognuna delvolume di 1 mL/kg di peso corporeo [4], ed ilvolume di ogni aliquota non dovrebbe comunque

essere minore di 5 mL, considerando che il recu-pero mediamente è del 40-50%. Ne consegueche, fino ad un peso corporeo di 4-5 kg, non ègeneralmente fattibile raccogliere separatamentele diverse aliquote. La suzione da impiegare dopoogni instillazione viene ottenuta collegando ilbroncoscopio con un aspiratore con pressionenegativa tra i 25 e i 50 mmHg. Pressioni maggioriprovocano il collabimento delle vie aeree soprat-tutto nei bambini. L’aspiratore viene collegato aduna provetta che funge da trappola per il liquidorecuperato.

Esecuzione del lavaggio broncoalveolarenei pazienti ventilati

Quando il paziente è in una unità di terapia inten-siva, intubato e ventilato, il broncoscopio pediatri-co standard (diametro esterno 3,5-3,8 mm), puòpassare attraverso il tubo tracheale e permettereal tempo stesso una minima ventilazione solo sequesto ha un diametro interno di almeno 4,5-5,0mm. I pazienti piccoli, con un tubo orotracheale didiametro inferiore a 4,5 mm possono comunqueessere sottoposti a BAL con procedura “cieca”,usando un semplice catetere (o un catetere a pal-loncino, misura 4-8 French), che andrà spinto inperiferia fino al suo incuneamento in un broncosubsegmentario [5].Con tale metodica il punto di esecuzione del BALnon può essere determinato, ma almeno si riescea guidarne l’introduzione nel bronco principale discelta: piegando infatti la testa del paziente versosinistra, lo stesso verrà indirizzato preferenzial-mente verso il bronco principale di destra e vice-versa. Il BAL eseguito alla cieca fornisce dati equi-valenti a quello eseguito con broncoscopio, alme-no nei pazienti con problematiche polmonari dif-fuse, come le bronchioliti da VRS (VirusRespiratorio Sinciziale) [6]. L’impiego del BAL neipazienti ventilati è spesso essenziale per distingue-re le vere polmoniti infettive da tutte le altre con-dizioni che inducono infiltrati polmonari non subase infettiva come le emorragie polmonari,l’ARDS, (Acute Respiratory Distress Syndrome) lepolmoniti eosinofiliche, l’edema su base cardioge-na, la tossicità da farmaci [7].

Complicazioni del lavaggio broncoalveolare

La complicanza più comune del BAL, che nellanostra casistica avviene una volta ogni cinque-seiprocedure, è una puntata febbrile che insorge 6-8 ore dopo l’esame, autolimitantesi e di incerta

Figura 2 Alveolite neutrofilica: le cellule recuperate con il lavaggiobroncoalveolare sono prevalentemente neutrofili. Paziente conbronchite a lenta risoluzione, inizio di ectasie brochiali alla TACdel torace. Esame colturale del lavaggio broncoalveolare positivoper presenza di Haemophilus Influentiae. Colorazione Diff Quick.

Panigada, et al. 24

origine. Solo raramente la febbre persiste, ed allo-ra deve essere considerata una vera complicanzada diffusione di un processo infettivo.Altra complicanza descritta è l’emorragia mucosa-le. Tuttavia, se la suzione per recuperare il liquidoinstillato è corretta, l’occorrenza di emorragiemucosali è molto rara anche in pazienti con pia-strinopenia (20.000 PLT/mm3) [8].

Il trattamento del lavaggiobroncoalveolare e valori di riferimento

Filtrazione, centrifugazione ed analisidella componente cellulare

Il liquido recuperato durante l’esecuzione del BALdeve essere subito inviato in laboratorio per esse-re processato appena possibile, e nel trasportoandrà possibilmente raffreddato a 4°C in acqua oghiaccio, ma ricordando che, se si pensa di esegui-re anche la tipizzazione linfocitaria dei linfociti pre-senti nel BAL, è meglio tenerlo a temperaturaambiente. Se la prima aliquota è stata raccoltaseparatamente e viene impiegata per esami coltu-rali, è opportuno che anche questi siano avviati ilprima possibile, in quanto è stato dimostrato chenelle prime ore dopo il prelievo la carica battericasi riduce, in quanto i batteri sono fagocitati daimacrofagi alveolari [9].Le restanti aliquote del BAL, prima di essere cen-trifugate a 250-500 g per 5-10 minuti, devonoessere filtrate attraverso una garza sterile mono-strato per allontanare il muco. Dopo la centrifuga-zione il liquido sovranatante viene aspirato e con-gelato a -20 o -80 °C per eventuali ulteriori studi[10], mentre il pellet cellulare in fondo alla provet-ta viene subito risospeso in 0,5-1 mL di mediumper coltura cellulare o nel 10% del volume origi-nario. Si procede quindi al conteggio delle cellula-rità totale, generalmente usando una camera con-taglobuli di Burker, e all’allestimento, possibilmenteusando una citocentrifuga, dei citopreparati che,opportunamente colorati, verranno impiegati perla conta differenziale. Se questa non è disponibile,si possono allestire strisci su vetrini. In entrambi icasi è consigliabile allestire numerosi preparati,anche se solo alcuni verranno usati al momento.Le colorazioni più usate per la citologia sono ilMay-Grunwald Giemsa, l’ematossilina ed eosina edil Diff-Quick (Merz & Dade A.G.; Dudigen,Germania) colorazione quest’ultima che ha il

vantaggio di essere eseguita in circa dieci minuti.Per eseguire la conta differenziale al microscopioottico è necessario identificare almeno 300-400cellule. I risultati verranno espressi e riportati inpercentuale. Le eventuali cellule epiteliali presentidevono concorrere a determinare la cellularitàtotale del BAL, la loro percentuale annotata, ma lestesse sono generalmente escluse dal calcolo dellepercentuali nella conta differenziale. Qualora siottenga ripetutamente un’alta contaminazione dacellule epiteliali (>5-10%) nel BAL, si incorre contutta probabilità in errori di esecuzione dellametodica, come una pressione di aspirazione trop-po elevata.

La normale cellularità del lavaggiobroncoalveolare nel paziente pediatrico

I valori di “normalità” sono in realtà relativi, inquanto ottenuti durante endoscopie eseguite perindicazioni cliniche che venivano ritenute non cor-relabili con una patologia broncopolmonare (larin-gomalacia, stenosi delle vie aeree centrali, follow-updi inalazione pregressa di corpi estranei, etc.), o almomento dell’esecuzione di anestesia generaleper interventi chirurgici non associabili a patologiarespiratoria. Con queste limitazioni di relativa“normalità”, la cellularità totale nel BAL è risultataessere molto variabile nei diversi studi: da 100.000a 600.000 cellule/mL di BAL, con variazioni anchecorrelate dell’età dei pazienti: non diversamentedai globuli rossi del sangue periferico, i pazienti piùpiccoli tendono ad avere una cellularità totale piùelevata [11-13].Nei pazienti pediatrici, si consiglia di mantenerecome limite superiore di normalità un valore di400.000 cellule /mL di BAL, valore oltre il quale sipuò parlare effettivamente di aumento della cellu-larità alveolare totale o assoluta. Queste conside-razioni sui valori della cellularità totale sono chia-ramente validi solo in presenza di un BAL esegui-to in maniera corretta, con una quota di celluleepiteliari minore del 30-40% del BAL. Riguardo algiudizio di una buona esecuzione del BAL, si ricor-da che, essendo il macrofago la vera cellula resi-dente alveolare, solo la presenza di una discretaquota di macrofagi (almeno 10-20%) nelle aliquo-te di BAL susseguenti la prima è la prova che illiquido di lavaggio ha effettivamente raggiunto ilparenchima polmonare. Mentre i linfociti ed i poli-morfonucleati appaiono con una morfologia simila-re alle cellule circolanti nel sangue periferico, il


macrofago alveolare, nel proprio ambiente va incon-tro ad un processo di maturazione e differenziazio-ne che lo rende differente dal monocita circolantesuo precursore. Fondamentalmente diventa unacellula più voluminosa, con un citoplasma conte-nente granuli, vacuolizzazioni, particelle estraneefagocitate. La parte periferica del citoplasma è irre-golare per prolungamenti ed estroflessioni, espres-sione della sua attività motoria e fagocitaria.

La conta cellulare differenziale

La conta differenziale delle cellule del BAL in etàpediatrica non è sostanzialmente differente daquella riscontrata nei controlli adulti. Dai diversistudi pubblicati e dalla nostra esperienza, i valori“normali” di riferimento usati nel nostro laborato-rio, possibilmente scartando la prima aliquota delBAL sono:• macrofagi: 85-90%;• linfociti: 8-10%;• neutrofili: 1-4%;• eosinofili: 0-0,2%.La conta cellulare differenziale è essenziale perverificare se effettivamente è presente infiamma-zione (alveolite) a carico del parenchima polmo-nare, e di quale tipo sia. A seconda del tipo cellu-lare in aumento (indicativamente di almeno il 50%)si possono così distinguere vari tipi di alveolite:• Alveolite neutrofilica: polmoniti batteriche, bron-chite cronica, vari tipi di fibrosi / interstiziopatiepolmonari, inalazione ricorrente di materialegastrico da eventi di reflusso gastro-esofageo,asma (Figura 3);• Alveolite eosinofilica: polmoniti eosinofiliche, asma,aspergillosi allergica broncopolmonare, sindromedi Churg-Strauss (estremamente rara nei bambi-ni), reazioni a farmaci (Figura 4);• Alveolite linfocitaria: polmonite da ipersensibilità,tubercolosi, artrite reumatoide, polmonite intersti-ziale linfocitaria nell’AIDS, etc.In presenza di una vera alveolite, l’aumento di unaquota cellulare dovrebbe poi causare anche l’au-mento consequenziale della cellularità totale [14].

La tipizzazione cellulare

In presenza di un’alveolite linfocitaria (linfociti mag-giori al 10% nella conta differenziale) è ancheimportante valutare quanto il processo sia attivoidentificando i marker di attivazione sulla superficiecellulare, determinando il fenotipo linfocitario. I lin-fociti alveolari sono nella stragrande maggioranza

T (circa 85%) con un rapporto CD4/CD8 che, inassenza di stato infiammatorio, dovrebbe esserecompreso tra 1,5 e 2; molto esigua la percentualedei B (2%). Il fenotipo linfocitario deve essere sem-pre eseguito in parallelo anche sui linfociti del san-gue periferico: lo stato di attivazione linfocitariad’organo (locale) può così essere paragonato aquello ematico (sistemico). Ad esempio, il rappor-to CD4 / CD8 nel sangue dovrebbe essere meno

Figura 3 Alveolite neutrofilica. Al centro del citopreparato pre-senza di un macrofago con citoplasma molto schiumoso. La ricer-ca del lipofagi alveolari risultò francamente positiva. Paziente didue anni con eventi ricorrenti di reflusso gastroesofageo e microi-nalazione di materiale gastrico. La presenza dei neutrofili non èconseguente ad infezione in atto ma alle inalazioni ricorrenti disucchi gastrici acidi. Colorazione Diff Quick.

Figura 4 Alveolite di tipo misto, comprendente un’importantequota di eosinofili: 7% nella formula differenziale. Paziente poli-sensibilizzato, con broncospasmi ricorrenti, poco responsivi allaterapia steroidea topica, sospetto clinico di associazione conmalattia da reflusso gastro-esofageo. La presenza degli eosinofiliè diagnostica per propendere verso lo stato allergico nella pato-genesi dei broncospasmi ricorrenti. Colorazione Diff Quick.

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elevato rispetto a quello nel polmone (circa 1,3-1,5). La prevalenza di cellule CD4+ si ha nella sar-coidosi e nel morbo di Crohn, mentre prevalgonoi linfociti CD8+ nelle polmoniti da ipersensibilità,nell’istiocitosi X, nelle polmoniti da farmaci e nellaBOOP (Bronchiolitis Obliterans with OrganizingPneumonia) [15]. Possono anche essere ricercate,quale espressione di attivazione linfocitica, mole-cole di classe II HLA-DR, il recettore per IL-2, etc.Gli anticorpi monoclonali si usano anche nella dia-gnosi dell’istiocitosi polmonare, ove si ricercano lecellule CD1+: qualora la loro percentuale fossemaggiore al 5% la diagnosi è molto probabile [16].

Colorazioni particolari ed analisimicrobiologica delle celluledel lavaggio broncoalveolare

La colorazione di Mallory per la ricercadei siderofagi

Nelle emorragie alveolari – in età pediatrica per lopiù da emosiderosi polmonare idiopatica e daalveolite emorragica secondaria a chemioterapia –i macrofagi alveolari fagocitano gli eritrociti chegiungono nell’alveolo infarcendosi così del ferrocontenuto nella protoporfirina dell’Hg. La colora-zione di Mallory (Figura 5) mette in evidenza idepositi di ferro nel citoplasma dei macrofagialveolari: i siderofagi. Se l’emorragia alveolare è un

fatto recente (giorni), i globuli rossi fagocitatisaranno ancora visibili all’interno dei macrofagi, invarie fasi di degradazione. Se l’emorragia è in atto,la prima aliquota del lavaggio (bronchiale) può nonpresentare colorazione ematica, che invece diven-terà sempre più evidente nelle aliquote successive(alveolari). In questi casi vi è così l’indicazione allaraccolta frazionata non solo della prima aliquotadel BALF ma anche di ogni aliquota successiva [17].

La colorazione con il Nile Red o con il Red Oilper la ricerca dei lipofagi

I macrofagi che fagocitano le sostanze estraneegiunte nell’alveolo riescono a catabolizzare le pro-teine e glucidi ma non i grassi, che così si accumu-lano con il tempo nel loro citoplasma.Le colorazioni con il Nile Red (Figura 6) o con ilRed Oil visualizzano i vacuoli di grasso nel citopla-sma dei macrofagi, che vengono così detti “lipofa-gi” e che aumentano in tutte le patologie che indu-cono l’accumulo di grassi, sia di origine endogenache esogena. L’accumulo di lipidi endogeni puòavvenire per turbe nel metabolismo del surfactan-te (bronchiectasie, fibrosi polmonari, polmonitiostruttive), i cui prodotti di degradazione così siaccumulano all’interno del citoplasma macrofagi-co. L’accumulo di lipidi esogeni da inalazione cro-nica di materiale alimentare è la condizione clinicache nell’età pediatrica più frequentemente si asso-cia ad un aumento dei lipofagi. Due sono le con-dizioni che danno inalazione cronica di cibo: leturbe della deglutizione, soprattutto nei pazienticon problemi neurologici ed incoordinazionemotoria, e la malattia da reflusso gastro-esofageo.Durante gli eventi di reflusso il materiale gastricopuò risalire fino allo sfintere esofageo superiore,bagnare la laringe e, qualora i riflessi tussigeni nonsiano sufficientemente validi, come nei bambini dietà inferiore ai due anni di età, possono causarericorrenti microinalazioni di materiale alimentaredi origine gastrica, che danno segno di sé comesfumati infiltrati parenchimali nelle parti declivi deipolmoni [18]. Poiché il macrofago alveolare haun’emivita di alcuni mesi, rappresenta la sommatemporale delle inalazioni che hanno raggiunto ilpolmone profondo nei mesi precedenti, nondiversamente dall’Hb glicosilata, espressione deivalori medi della glicemia nelle settimane prece-denti al prelievo.Per quantificare la presenza di lipofagi si ricorread una valutazione semi-quantitativa degli stessi,

Figura 5 Paziente cardiopatica di due anni, operata per tetralogiadi Fallot, che alcuni mesi dopo la correzione chirurgica inizia a svi-luppare insufficienza respiratoria ed alla radiografia standard deltorace infiltrati polmonari multipli. Il broncolavaggio evidenziamacrofagi molto schiumosi con al loro interno inclusioni granu-leggianti scure. La colorazione di Mallory per la ricerca dei side-rofagi risultò intensamente positiva. Lavaggio broncoalveolarediagnostico per emosiderosi polmonare. Colorazione Diff Quick.


valutando in maniera sequenziale cento macrofagie dando a ciascuno di essi uno score tra “0” (assen-za totale di grasso nel citoplasma) e “4” (goccioledi grasso così numerose e grosse da oscurareanche il nucleo e gli altri dettagli cellulari).Sommando lo score di cento macrofagi si arriva cosìa formulare il cosiddetto Lipid Index (LI), il cui valo-re teorico può variare da “0” (assenza totale di lipo-fagi) a “400” (tutti i lipofagi presentano score “4”).Poiché rari lipofagi alveolari si possono riscontrareanche nel BAL di soggetti normali, esiste il proble-ma oggettivo di fissare un valore cutoff per l’LI,oltre il quale questo è da considerarsi patologico.In Letteratura tale valore è fissato generalmente a“100” [19], ma derivandolo da studi fatti includen-do anche una gran quota di pazienti neurologici,con inalazione cronica di cibo durante la degluti-zione. È invece nei pazienti con sintomi respirato-ri ricorrenti (laringo- e/o broncospasmi, tosse, infe-zioni broncopolmonari) di incerta origine e pocoresponsivi alle usuali terapie mediche, che vi sonoforti indicazioni ad eseguire un BAL per ricercarei lipofagi alveolari, nel sospetto di una miscono-sciuta malattia da reflusso gastro-esofageo con sin-tomi sovraesofagei.Sottoponendo questi pazienti sia alla pHmetriaesofagea che al BAL, abbiamo notato che, almenonella nostra casistica, un valore di LI maggiore di 20generalmente si accompagnava ad una pHmetriapositiva per reflusso gastro-esofageo. Viceversa,una pHmetria anche fortemente patologica non si

associava però invariabilmente ad un LI maggioredi 20 in quanto, anche quando il reflusso è a pienocanale e risale fino alla laringe, il laringospasmo ola tosse che scatena possono proteggere efficace-mente le vie aeree inferiori dall’inalazione. A pari-tà di gravità del reflusso, come documentato dallapHmetria, è più facile trovare valori patologici di LIentro i 2-3 anni di età piuttosto che nei pazientipiù grandi, quando i riflessi di difesa come la tossediventano più validi [20].Valori patologici di LI sono facilmente associati aduno spiccato aumento della quota di neutrofili finoal 70-80% della conta differenziale, con associatoaumento della cellularità totale, invariabilmenteaccompagnato ad esami colturali del BAL negativiper germi comuni. Tale afflusso è la risposta allaproduzione, da parte della mucosa bronchialeesposta al pH acido dei succhi gastrici durante lemicroinalazioni, di IL-8, con potente azione che-miotattica per i neutrofili. L’uso degli inibitori dellapompa protonica (Proton Pump Inhibitor, PPI), otte-nendo un efficace tamponamento gastrico, tendea normalizzare la percentuale dei neutrofili [21].

Colorazione con l’acido periodico di Schiffper la diagnosi della proteinosi alveolare

Nella proteinosi alveolare, sia congenita che acqui-sita, il BAL può assumere un aspetto lattescente.Nei preparati allestiti con citocentrifuga e coloraticon May-Grunwald Giemsa si osservano volumi-nosi macrofagi alveolari, il cui citoplasma è ripienodi vacuoli, intervallati da materiale amorfo extra-cellulare basofilo. Questo materiale e le inclusionicitoplasmatiche dei macrofagi mostrano una colo-razione rosa quando trattati con l’acido periodicodi Schiff.La caratterizzazione delle componenti del surfac-tante che si accumulano nel BAL, come le apopro-teine del surfactante, permette una miglior caratte-rizzazione del tipo di proteinosi, con differenziazio-ne delle forme primitive o congenite da quellesecondarie o acquisite, anche se attualmente le tec-niche di Biologia molecolare, con la ricerca dellemutazioni genetiche delle proteine del surfactante,fa sì che per fare queste analisi basta estrarre ilDNA da un prelievo di sangue periferico [22-23].

Analisi microbiologica del lavaggiobroncoalveolare

Il BAL è molto utile per la ricerca di microrganisminel polmone profondo, ma nell’interpretazione dei

Figura 6 Colorazione con Nile Red per la ricerca di lipidi intraci-toplasmatici, segno diretto di microinalazioni ricorrenti di mate-riale alimentare, o all’atto delle deglutizione o per eventi di reflus-so gastro-esofageo. Sono rappresentati vari macrofagi più omeno intensamente positivi alla colorazione specifica per i lipidi(giallo brillante in fluorescenza: 485-525 nm).

Panigada, et al. 28

risultati bisogna tener conto della possibilità dicontaminazione da parte di materiale orofaringeoche il paziente può inalare durante l’endoscopia,quando le corde vocali sono tenute aperte dalpassaggio dell’endoscopio, nonché della possibilitàche lo stesso endoscopio sia stato contaminatonel passaggio nasofaringeo. A questo riguardo èessenziale che non si usi il canale operativo dellostrumento per aspirare secrezioni a livello orofa-ringeo, ove è presente una ricca flora battericamista. Queste considerazioni sono particolarmen-te importanti qualora di debbano studiare gli infil-trati polmonari dei pazienti immunocompromessi,in cui anche germi saprofiti ed usuali commensalidel cavo orale possono invece essere i veriresponsabili della patologia polmonare [24].I criteri su cui ci si basa per distinguere le vere infe-zioni polmonari dalla semplice contaminazionesono essenzialmente:• Esami colturali con valutazione semiquantitativadella carica batterica. Lo sviluppo di più di 105 dicolonie batteriche, inoculando nel terreno di coltu-ra un mL di BAL non trattato della quota alveolare,si è dimostrato essere diagnostico per la presenzadi broncopolmonite con una buona specificità;• Ricerca diretta dei batteri. La colorazione stan-dard è quella di Gram. Un sicuro indice di infezio-ne polmonare in atto è il riscontro di neutrofili e/omacrofagi fagocitanti batteri, mentre la semplicepresenza di cellule epiteliali squamose con batteriadesi alla superficie è prova di inalazione di mate-riale orale. Per la ricerca diretta di altri patogeni siricorre a colorazioni specifiche: la colorazioneall’argento di Grocott evidenzia bene sia le ife fun-gine che le inclusioni intracellulari caratteristichedella Pneunocystis carinii; la colorazione di Ziehl-Neelsenn identifica i micobatteri. Per la diagnosti-ca precoce delle infezioni virali come nel caso delcitomegalovirus si impiegano tecniche di immunoi-stochimica e di immunofluorescenza, che impiega-no anticorpi monoclonali (MAb), specifici per i variantigeni virali;• Tecniche di Biologia molecolare. Si ricerca una parti-colare sequenza di basi nucleotidiche (per lo piùDNA), specifica di un determinato patogeno. Potentimetodiche di amplificazione del segnale, come laPolymerase Chain Reaction (PCR), permettono dimoltiplicare anche per molti ordini di grandezza lasequenza genica in studio (in teoria basta la pre-senza anche di una sola copia), così da poter sve-lare anche cariche batteriche molto esigue, come

spesso avviene nelle micobatteriosi. In questo par-ticolare campo di applicazione la PCR permetteinoltre la conferma di infezione entro poche ore,senza dover aspettare il risultato di lunghi esamicolturali, come è la regola nelle micobatteriosi[25]. Con le tecniche di Biologia molecolare ed inparticolare con la ricerca di specifiche mutazionigeniche, è possibile anche verificare se il micobac-terio tubercolare presenti o meno (multi)resisten-ze ai farmaci [26].Per una corretta valutazione globale di tutti i risul-tati microbiologici, bisogna comunque sempretener presente che:• La presenza di un microrganismo nel BAL è dia-gnostica solo se lo stesso non è mai anche unsemplice colonizzatore delle vie aeree: aspergillo,candida, micobatteri atipici, citomegalovirus, virusdell’Herpes simplex. È invece diagnostica l’identifi-cazione di un organismo che abitualmente non sitrova nelle vie aeree: Pneumocistis carinii,Mycobacterium tubercolosis, Mycoplasma pneumo-niae, legionella, nocardia, histoplasma, blastomyces,virus influenzali, VRS;• Le tecniche di PCR, amplificando enormementeil segnale, sono quelle che in particolare possonogenerare falsi positivi, identificando organismi chenon sono cause di infezione. Per evitare questo,attualmente si usano tecniche di PCR semiquanti-tative [27];• Ogni risultato deve sempre essere valutato nelcontesto clinico generale, con particolare riguardoallo stato immunitario del paziente [28].

Indicazioni cliniche conclusive

Differenziando i pazienti pediatrici in immunocom-petenti ed immunocompromessi, le indicazioni adeseguire il BAL possono essere così riassunte:Pazienti immunocompetenti• In ogni paziente che presenti malattia interstizia-le polmonare, per poter valutare il tipo di infiam-mazione (alveolite) in atto e concorrere a porrediagnosi;• Nel sospetto di inalazione di materiale alimentareo di emorragia alveolare in atto: in questi casi il BALriveste un ruolo essenziale nel processo diagnostico.Pazienti immunocompromessi• Inizio acuto di tachidispnea, ipossiemia e compar-sa di infiltrati polmonari: eseguire subito il BAL, ancorprima di iniziare la terapia antibiotica. Qualora que-sta sia stata già iniziata, il BAL andrà eseguito in queipazienti che non mostrino miglioramento clinico;


• Comparsa di un unico infiltrato polmonare, chenon risponda dopo 48 ore di terapia antibiotica adampio spettro;• Nelle polmoniti croniche interstiziali, sia neipazienti HIV che non HIV.

Il lavaggio broncoalveolare terapeutico

Il BAL può anche essere impiegato, anche semolto raramente, a scopo terapeutico, per rimuo-vere da un lobo o da un intero polmone sostanzenocive. Queste possono essere sia di origine eso-gena, come nella polmonite lipoidea da inalazionecronica di olio/vaselina, come può avvenire neipazienti neurologici, sia endogena, come nella pro-teinosi alveolare (congenita o acquisita).

In questi casi, poiché il lobo o il polmone cheviene “lavato” viene effettivamente inondato disoluzione fisiologica, viene posizionato un cateterea palloncino prossimamente alla zona di esecuzio-ne del BAL, così che gli altri distretti polmonarisono risparmiati. Il lavaggio viene eseguito instil-lando ed aspirando in maniera sequenziale grossealiquote di soluzione fisiologica (40-50 cc), conti-nuando la metodica fino a che il liquido aspiratonon appaia limpido, ovvero non contenga più lipi-di [29-30].Al termine, per favorire la riventilazione del paren-chima, può essere instillato del surfactante sempreattraverso il canale operativo del broncoscopio.

Panigada, et al. 30

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Il lavaggio broncoalveolare in età pediatrica

32

Introduzione

L’inalazione di un corpo estraneo (CE) in età pedia-trica è un evento drammatico a causa delle ridottedimensioni delle vie aeree dei bambini che fanno sìche anche CE di piccole dimensioni risultino occlu-denti, con conseguenze potenzialmente fatali.Il broncoscopio rigido, utilizzato per la prima voltaalla fine dell’Ottocento da un otorinolaringoiatratedesco di nome Gustav Killian [1], trova nellarimozione dei corpi estranei una delle sue piùimportanti indicazioni. In tali casi l’endoscopia rigi-da è diagnostica e terapeutica al tempo stesso edeve essere eseguita il prima possibile, con stru-menti idonei e da operatori adeguatamente adde-strati.

EpidemiologiaL’inalazione di un CE è una delle cause principali di

morte accidentale in età pediatrica [2].Nonostante il trend sia in diminuzione, in Italia siverificano ancora circa 400 casi di inalazione all’an-no (Figura 1) [3], dei quali la maggior parte inpazienti di età inferiore ai 14 anni [4].In campo pediatrico la fascia d’età maggiormentecolpita è quella compresa tra il primo e il terzoanno di vita essenzialmente per due motivi: in que-sta età il bambino tende a portare alla bocca tuttigli oggetti che lo interessano ed è sufficiente uncolpo di tosse o un movimento brusco perché ciòche si trova in bocca sia inalato; in secondo luogola dentizione posteriore è ancora incompleta e imeccanismi di masticazione e deglutizione nonsono ancora perfettamente coordinati, per cui ilrischio d’inalazione è aumentato. In Figura 2 è rap-presentata la distribuzione secondo l’età dei settan-


Angelo Gianni Casalini, Maria Majori, Valentina Fainardi

Unità Operativa di Pneumologia e Endoscopia Toracica, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma

I corpi estranei inalatiin età pediatrica

Inhaled foreign bodies in children

Parole chiave: corpi estranei, inalazione, vie aeree, bambini, broncoscopia

Keywords: foreign bodies, inhalation, airway, children, broncoscopy

Riassunto. L’inalazione di un corpo estraneo (CE) in età pediatrica è un evento relativamente frequente nella prima infan-zia e potenzialmente fatale. La fascia di età maggiormente colpita è quella compresa tra il primo e il terzo anno di vita. Le mani-festazioni cliniche variano in relazione alle dimensioni, forma e natura del CE e alla sua localizzazione a livello delle vie aeree.I CE più frequentemente inalati sono di natura alimentare, in particolare arachidi. I CE di natura alimentare a contatto con lesecrezioni bronchiali possono aumentare di volume peggiorando l’ostruzione endoluminale. Le arachidi, e la frutta secca ingenere, inoltre, rilasciano sostanze irritanti la mucosa con formazione di granulomi che possono inglobare il CE complicando-ne la procedura di estrazione. La broncoscopia effettuata con il broncoscopio rigido costituisce la metodica d’elezione per l’e-strazione di un CE. Poiché i segni clinici e radiologici dell’inalazione di un CE possono non essere sufficienti perconfermare/escludere la diagnosi, in presenza di un’anamnesi positiva per inalazione dovrebbe essere sempre eseguita unabroncoscopia. Un CE ritenuto nelle vie aeree può, infatti, provocare gravi complicanze.


Corrispondenza: Angelo Gianni Casalini, Unità Operativa di Pneumologia e Endoscopia Toracica,Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, Padiglione Rasori, Via Rasori 10, 43100 Parma;


33I corpi estranei inalati in età pediatrica

ta bambini con corpo estraneo inalato del Serviziodi Endoscopia Toracica dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma; la casistica è aggiornata al31 ottobre 2011.I CE più frequentemente inalati sono di natura ali-mentare, in particolare arachidi [4] e semi di varianatura, mentre tra i CE di origine non alimentareprevalgono gli oggetti metallici. Nei bambini in etàscolare è invece più frequente l’inalazione di partidi giocattoli o di apparecchi odontoiatrici [5].Per quel che riguarda la sede, il CE può localizzar-si in ogni parte dell’albero respiratorio ma piùspesso si ritrova nell’emisistema bronchiale didestra. Le vie aeree di destra sono più frequente-mente interessate poiché il bronco principaledestro ha un calibro maggiore del sinistro e si dira-ma dalla trachea con una minor angolazione favo-rendo la discesa dei CE [6-8].

Quadro clinico e complicanze

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche variano in relazione alledimensioni, forma e natura del CE e alla sua sededi localizzazione a livello dell’albero tracheobron-chiale. Nella maggior parte dei casi i pazienti pre-

sentano la cosiddetta “sindrome da penetrazione”caratterizzata da dispnea acuta, tosse violenta etalora vomito. Quando il CE si localizza a livello dilaringe e trachea occludendone completamente illume, se il paziente presenta una tosse efficace lasituazione può risolversi con l’espulsione del CE, incaso contrario insorgono rapidamente dispnea,cianosi, afonia e perdita di coscienza fino allamorte del paziente per asfissia. In questi casi solola manovra di Heimlich, se tempestiva ed efficace,potrebbe permettere la risoluzione del quadro.Più frequentemente il CE si localizza a livello diuno dei due emisistemi bronchiali causando unasintomatologia meno severa. Al momento dell’ina-lazione il bambino presenta tosse violenta e dis-tress respiratorio che nell’arco di qualche minutopossono risolversi spontaneamente ovvero persi-stere in maniera attenuata: in questo caso è possi-bile una diagnosi precoce.Viceversa, la sintomatologia può anche risolversinella sua forma acuta e rendersi nuovamentemanifesta dopo qualche tempo con i seguentiquadri clinici: infezioni respiratorie ricorrenti,emottisi, asma, ascesso, atelettasia o bronchiectasie:complicanze che si manifestano nel 15% dei pazien-ti [9] come conseguenza, più spesso, di un’inalazione

500

450

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Anni

Num

ero di pazienti

Figura 1 Corpi estranei inalati (in età pediatrica e nell’adulto) in Italia dal 1999 al 2005. La maggior parte (oltre il60%) si è verificata in età pediatrica e si assiste ad un calo del fenomeno.

34

misconosciuta (assenza di testimoni).

Complicanze acute

Nel caso di ostruzione parziale delle vie aeree, unacomplicanza può essere la migrazione del CE,spontanea o indotta dalla tosse; questa è partico-larmente temibile quando provoca l’occlusionedella trachea, o, nel caso di CE multipli, la migra-zione di un CE controlateralmente. Raramente èriportata l’insorgenza di pneumotorace [10].

Complicanze croniche

La persistenza di un CE a livello dell’albero tra-cheobronchiale per più di 24 ore è associata ad unaumento della morbidità [2]. I CE di natura ali-mentare sono particolarmente pericolosi in quan-to a contatto con le secrezioni bronchiali possonoaumentare di volume peggiorando l’ostruzioneendoluminale. Le arachidi, e la frutta secca in gene-re, inoltre, rilasciano sostanze oleose, irritanti lamucosa bronchiale, con formazione di granulomi

che possono inglobare il CE complicandone laprocedura di estrazione. Inoltre, se nel bronco sededell’ostruzione si instaura un meccanismo a valvolache non permette la fuoriuscita dell’aria inspirata daisegmenti a valle, si può creare un’iperdistensioneparenchimale; nel tempo si possono sviluppareprocessi infettivi post-ostruttivi [11-13]. È riporta-ta in Letteratura anche la possibile formazione diuna fistola tracheoesofagea [10].

Diagnosi

Anamnesi

L’anamnesi positiva per un episodio sospetto perinalazione è il fattore predittivo più sensibile (83-93%) per una corretta diagnosi. Nel caso di com-parsa di sintomatologia respiratoria persistente(tosse, episodi infettivi recidivanti a carico delle vieaeree) in un bambino precedentemente sanodovrebbe essere sempre presa in considerazionela possibilità di una pregressa inalazione miscono-

Casalini, et al.

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0<12 13-18 19-24 25-30 31-36 37-48 5 8 9 14 15

Mesi Anni

Figura 2 Casistica del Servizio di Endoscopia Toracica dell’Azienda Ospedaliera di Parma: distribuzione secondo l’etàdei bambini con corpo estraneo inalato (70 pazienti).


sciuta. Sintomi più specifici, ma meno sensibili sonolo stridore e la cianosi [6].

Esame obiettivo

All’obiettività toracica i segni clinici di inalazione piùfrequenti sono la diminuzione localizzata del mur-mure vescicolare (nella nostra casistica presentenel 75% dei casi), il wheezing, localizzato o diffuso,e lo stridore [6]. Tuttavia l’esame obiettivo puòessere completamente negativo [9, 14].

Imaging polmonare

Quando non ci si trovi in una situazione d’emer-genza grave caratterizzata da asfissia acuta, nelsospetto d’inalazione è opportuno eseguire unaradiografia standard (Rx) del torace in entrambele proiezioni postero-anteriore e latero-laterale e,se possibile, sia in fase inspiratoria sia espiratoria.Questo per slatentizzare l’eventuale presenza disegni indiretti della presenza di un CE a livello diun emisistema bronchiale nel caso di CE radiotra-sparente. I CE radiopachi, infatti, sono rari (menodel 10% dei casi) [6]. Nel caso di CE radiotraspa-rente (80-96% dei casi) i segni indiretti della suapresenza a livello delle vie aeree possono essere:l’air trapping (presente nel 17-69% dei casi), lo shiftdel mediastino controlateralmente quando il CElocalizzatosi a livello di un emisistema bronchiale

lo occluda con un meccanismo a valvola (Figura 3)o un’atelettasia (meno frequentemente e più tar-divamente) [15-16] quasi mai dell’intero polmone.In alcuni casi i segni di air trapping possono essereevidenziati solo ad un Rx eseguito in espirazioneo, quando la scarsa collaborazione non lo consen-ta, in decubito laterale o ancora tramite l’utilizzodella fluoroscopia. Il quadro radiologico può peròvariare nel tempo e sembra che l’Rx torace acqui-sti più sensibilità e specificità quando eseguito 24ore dopo l’evento inalazione [16]. L’Rx torace puòessere normale fino al 37% dei casi [15].

Broncoscopia

La broncoscopia costituisce il gold standard dia-gnostico e dovrebbe essere sempre effettuata nelsospetto di inalazione. È importante sottolineareche il solo sospetto di inalazione deve esseremotivo sufficiente all’esecuzione di una bronco-scopia. Infatti, se è vero che un’anamnesi positivaper “sindrome da penetrazione” non è altrettantospecifica quanto sensibile, poiché può verificarsianche in assenza di inalazione [6], è comunque suf-ficiente per giustificare l’esecuzione di una bronco-scopia. Un 20% circa di esami endoscopici negati-vi eseguiti nel sospetto di inalazione costituisconouna percentuale accettabile in considerazionedelle gravi complicanze che può determinare unCE ignorato [17-18].

Terapia e complicanze

Terapia

La broncoscopia rappresenta, inoltre, la metodicad’elezione per l’estrazione di un CE: mentre nelsoggetto adulto può essere effettuata con il bron-coscopio flessibile, nel bambino deve essere sem-pre effettuata con il broncoscopio rigido [19-20].Il broncoscopio rigido consente il controllo dellevie aeree; attraverso il broncoscopio rigido è pos-sibile ventilare il paziente e inserire strumenti e/oaccessori più efficaci per la presa endoscopica el’aspirazione di secrezioni e/o sangue. La procedu-ra di estrazione deve essere eseguita nel più brevetempo possibile dall’inalazione, in una sala endo-scopica attrezzata per ogni emergenza clinica, conla strumentazione adeguata (strumentazione fles-sibile e strumentazione rigida) e da personaleaddestrato: medico endoscopista, anestesista epersonale infermieristico. Il fibrobroncoscopio èutile nella valutazione preliminare del quadro eper una conferma diagnostica dell’avvenuta inala-

Figura 3 La radiografia al torace evidenzia marcata iperdistensio-ne del polmone di destra dovuta ad occlusione con meccanismoa valvola del bronco principale destro.

36 Casalini, et al.

zione [21]. Inoltre, questo strumento, grazie alleridotte dimensioni e alla sua possibilità di movi-mento, può essere impiegato quando il CE si loca-lizza in zone difficilmente raggiungibili dal bronco-scopio rigido, come i rami segmentari dei lobisuperiori, anche all’interno del broncoscopio rigi-do. La scelta del diametro del broncoscopio rigidodipende dall’età del bambino (Tabella 1) e dallesue dimensioni. L’utilizzo di una pinza ottica o nonottica non influenza l’esito della procedura [22]ma agevola il lavoro del broncologo, mentre èessenziale la scelta del tipo di pinza in base allaforma delle valve della pinza stessa. Per CE roton-deggianti e a superficie liscia è consigliabile l’uso dipinze con valve avvolgenti, mentre per CE a super-ficie irregolare l’uso di pinze a valve dentellate(pinza “ad alligatore”). La pinza deve essere inseri-ta attraverso il canale operativo del broncoscopiorigido e, una volta giunta in prossimità del CE deveessere aperta e deve poter afferrare la massimasuperficie possibile del CE avendo cura di nonspingerlo distalmente. Le valve devono chiudersiintorno al CE con fermezza, ma senza stringeretroppo per non correre il rischio di frantumarlo epoi devono essere ritirate all’interno del bronco-scopio rigido. Se il CE ha un calibro maggiore dellume dello strumento, la pinza deve essere ritiratafino alla sua estremità anteriore e poi il tuttoestratto come un corpo unico. Deve seguire l’i-spezione delle vie aeree anche con il broncosco-pio flessibile, da solo od inserito all’interno delbroncoscopio rigido, per escludere la presenza diframmenti di CE residui.In casi particolari, ad esempio quando il CE è loca-lizzato molto distalmente, può essere utile l’inseri-mento di un catetere Fogarty a valle del CE che,insufflato, possa permetterne la risalita e l’estrazione.

Sembra che l’utilizzo di una telecamera in modoche tutti gli operatori possano vedere le varie fasidella procedura endoscopica, riduca lo stress emigliori la coordinazione di tutti gli operatori [23].

Complicanze

La complicanza più temibile durante l’estrazione diun CE è la sua perdita accidentale con localizzazio-ne in trachea e conseguente occlusione completa[24]. Ciò può verificarsi, soprattutto, nel caso di CEdi dimensioni superiori a quelle del canale operati-vo del broncoscopio rigido al passaggio dello spaziosottoglottico. In questo caso il medico broncologodeve spingere immediatamente il CE in un broncoprincipale per ripristinare la pervietà tracheale, indiripetere la procedura di estrazione. Altra compli-canza possibile in corso di estrazione di un CE è lasua frammentazione ovvero la sua dislocazione piùa valle, in sedi meno accessibili per il suo recupero.Nel caso di CE inglobati all’interno di tessuto gra-nulomatoso, la rimozione del CE può essere com-plicata da sanguinamento. In rarissimi casi si puòverificare l’impossibilità di rimozione del CE con ilsolo ausilio delle pinze endoscopiche. Questo sipuò verificare quando il corpo estraneo è localizza-to molto distalmente da non consentire l’aperturadella pinza o quando infatti il CE, di solito di naturaorganica, irrita la mucosa bronchiale, stimolando laformazione di tessuto di granulazione che, inglo-bando il CE, ne rende tanto difficoltosa la rimozio-ne da richiedere l’utilizzo del laser. In casi rarissimi ènecessario l’intervento chirurgico. Possibili ulterioricomplicanze comprendono: edema laringeo, bron-cospasmo, pneumotorace, pneumomediastino,arresto cardiaco, lacerazioni tracheobronchiali edanno cerebrale da ipossia. Una recente reviewriporta che tali eventi interessano meno dell’1% deibambini trattati e che la morte si è verificata inmedia nello 0,4% dei casi [6]. A questo propositodeve essere sottolineato che il ritardo diagnostico èassociato ad un aumentato rischio di complicanzedurante e dopo la procedura endoscopica [11, 25].

ConclusioniL’inalazione di un CE è un evento relativamentefrequente nella prima infanzia e potenzialmentefatale. Poiché i segni clinici e radiologici possononon essere sufficienti per confermare / escluderela diagnosi, in presenza di un’anamnesi positiva perinalazione dovrebbe essere sempre eseguita unabroncoscopia. Un CE ritenuto nelle vie aeree può,

Tabella 1 Dimensione del broncoscopio rigido inrelazione all’età del paziente. Modificato daPediatric Laringology & Bronchoesophagology. 1997.Philadelphia: Holinger-Lippincott-Raven.

Età Diametro esterno (mm)

Prematuro 3,7

0-3 mesi 5,8

3-18 mesi 5,7

1-3 anni 6,3

3-5 anni 6,7

5-10 anni 7,8

>10 anni 8,2


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39

Introduzione

Le patologie ostruttive delle alte vie respiratoriepediatriche sono classicamente suddivise in pato-logie congenite ed acquisite.Molte patologie di questo distretto sono in realtàdi difficile inquadramento e ad eziopatogenesiincerta o possono essere incluse in entrambi igruppi. Dato il contesto in cui va ad inserirsi, questo lavo-ro illustrerà le più importanti terapie per il tratta-mento delle patologie ostruttive che interessano iltratto laringo-tracheale in età pediatrica, trala-sciando i distretti superiori (naso e faringe) nonpertinenti l’oggetto della relazione.

Patologie ostruttive congenitelaringo-tracheali

Introduzione

La prevalenza delle patologie congenite laringo-tracheali [1-3] varia in un range incluso tra uno su10.000 e uno su 50.000 nati vivi (Tabella 1). La pre-valenza delle anomalie descritte può essere rias-sunta come riportato nella Figura 1.

Laringomalacia

Come illustrato precedentemente, solo il 10-12%delle laringomalacie sono classificabili come formesevere e necessitano di un trattamento chirurgicocorrettivo (Figura 2).


Sergio Bottero, Marilena Trozzi

Laryngo-Tracheal Team, Unità Operativa Complessa Otorinolaringoiatria, Ospedale Pediatrico“Bambino Gesù”, Roma

Pneumologia interventistica in PediatriaTrattamento delle ostruzioni

delle alte vie respiratorieInterventional Pneumology in Pediatrics

Treatment of upper airwaysobstruction

Parole chiave: alte vie respiratorie pediatriche, patologie ostruttive, chirurgia delle vie aeree

Keywords: pediatric upper airways, obstructive pathology, airway surgery

Riassunto. Le patologie ostruttive delle alte vie respiratorie in età pediatrica sono classicamente suddivise in patologie con-genite ed acquisite. Al momento è possibile effettuare chirurgia delle vie aeree pediatriche con gli adeguati margini di sicurez-za, in pochi centri di terzo livello in Italia. L’anatomia delle alte vie respiratorie e i meccanismi fisiopatologici che sottendono aiquadri malformativi, flogistici e neoformativi propri di questa fascia di età presentano ampie differenze con l’età adulta. Per que-sti motivi tale chirurgia richiede un training specifico in centri altamente specializzati dove acquisire le capacità nell’uso dellostrumentario e la versatilità nel sopperire alla volubilità del quadro clinico e dell’indicazione terapeutica tipica di queste pato-logie. È inoltre imprescindibile condurre il lavoro con un team dedicato ed altamente specializzato ed essere supportati da unastruttura fornita degli spazi e delle attrezzature necessarie.


Corrispondenza: Marilena Trozzi, Laryngo-Tracheal Team, Unità Operativa Complessa Otorinolaringoiatria,Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù”, piazza Sant’Onofrio 4, 00165 Roma


40

Negli ultimi anni sono stati proposti numerosiapprocci strumentali differenti per l’intervento disopraglottoplastica, cioè la correzione endoscopi-ca della laringomalacia severa: differenti tipi di laser,strumenti a freddo, coblator, microdebrider, etc. Latecnica ed il fine ultimo della chirurgia è rimastosostanzialmente invariato: resezione delle plicheariepiglottiche, brevi o in tensione, ed asportazio-ne del tessuto mucoso esuberante periaritenoi-deo, qualora presente. Il nostro Istituto vanta unacasistica media di circa venti sopraglottoplastichel’anno negli ultimi dieci anni ed il protocollo da noimesso a punto prevede l’utilizzo di strumenti a fred-do per le incisioni e resezioni eseguite in anestesiagenerale con respiro spontaneo senza intubazioneed il mantenimento di un tubo endotracheale posto-peratorio per 24 ore a garantire l’anteriorizzazione

dell’epiglottide, qualora questa non presenti unadistensione immediata alla recisione delle pliche.Dalla nostra esperienza non si documentanocomplicanze maggiori con tale tecnica e solo duecasi di recidiva dello stridore in pazienti affetti dagravi patologie neurologiche ed un ipotono seve-ro generalizzato.

Paralisi delle corde vocali

Nella popolazione pediatrica tale gruppo di patolo-gie costituisce la seconda più comune anomalia con-genita della laringe, la sua prevalenza (10-15%) neineonati è da quattro a sei volte più bassa della larin-gomalacia, ma si considera tale valore una sottosti-ma del reale numero poiché si ipotizzano comemolto più numerose tutte le anomalie della motilitàcordale asintomatiche e come tali non diagnosticate.

Bottero, et al.

Tabella 1 Patologie ostruttive congenite laringo tracheali. LTR, Ricostruzione laringotracheale; PCTR, Resezioneparziale cricotracheale.

Patologie congenite Trattamento Strumentazione e tecnica

Laringomalacia Sopraglottoplastica Laringoscopia in sospensione conmicroscopio o ottiche rigide + strumentia freddo (pinza e forbici damicrolaringoscopia) / laser in fibra(diodi, Ktp, etc.) / laser a distanzaCO2 (solo con il microscopio)

Paralisi cordali Cordotomia, aritenoidectomia, Laringoscopia in sospensione coninnesto endoscopico posteriore microscopio o ottiche rigide +

strumentazione a freddo / laserin fibra / laser CO2

Stenosi glotto-/ Resezione, dilatazione, anterior cricoid Laringoscopia in sospensione consottoglottiche split, innesto endoscopico posteriore, LTR, microscopio o ottiche rigide +congenite (compresi PCTR strumentazione a freddo/balloon dilation/web glottici) laser in fibra, chirurgia “a cielo aperto”

Emangiomi sopra- e Propanololo e altri beta-bloccanti, Laringoscopia in sospensione consottoglottici vaporizzazione o resezione, infiltrazione microscopio + laser CO2 o con ottiche

ed intubazione rigide + microdebrider

Cisti sacculari Resezione o marsupializzazione Laringoscopia in sospensione conmicroscopio o ottiche rigide +strumentazione a freddo / laser su fibra /laser CO2

Cleft laringei Sutura per via endoscopica fino al III grado, Laringoscopia in sospensione concervicotomia +/- split sternale (IV grado) microscopio + laser CO2 + strumentazione

a freddo da microlaringoscopia (portaghi +filo 6/7,0 + spinginodi)

Linfangiomi Biopsie, debulking Laringoscopia in sospensione conmicroscopio o ottiche rigide +strumentazione a freddo / laser su fibra /laser CO2

41Pneumologia interventistica in Pediatria.Trattamento delle ostruzioni delle alte vie respiratorie

Le uniche paralisi laringee che richiedano una tera-pia chirurgica sono:• le paralisi cordali bilaterali in adduzione congrave distress respiratorio;• le paralisi bilaterali in abduzione con disfagiasevera, crisi inalatorie e/o disfonia severa social-mente invalidante;• alcune paralisi monolaterali che non beneficinodella sola terapia riabilitativa logopedica.Gli interventi correttivi proposti con diverse tec-niche e differenti timing operatori hanno semprela finalità di trovare il perfetto bilancio tra spaziodi respiro, fonazione e deglutizione.

Tracheotomia

In caso di paralisi bilaterale in adduzione costituiscetuttora la prima opzione in caso di paziente nonintubabile o inestubabile per oltre tre-quattro set-timane. Tale opzione si applica in particolare per ineonati poiché in Letteratura sono presenti casidi recupero spontaneo della motilità cordale [4]ed imponendo così un tempo di attesa variabileprima di valutare opzioni chirurgiche più invasive.

L’incisione tracheale è sempre verticale inPediatria e la posizione della cannula è general-mente sottoistmica al secondo/terzo anello, salvodifferenti indicazioni.

Cordotomia

Tale procedura descritta per la prima volta daDennis e Kashima [5] nel 1989 è costituita da unasezione trasversale condotta dal processo vocaledell’aritenoide attraverso il legamento vocale, falsacorda e ventricolo con la cartilagine tiroidea comelimite laterale. Può essere estesa al processo voca-le dell’aritenoide e posteriormente ad un terzo dellegamento vocale. Il muscolo tiroaritenoideo ècompletamente sezionato e retratto anteriormen-te ad aprire un ampio triangolo aereo posteriore.Il gold standard per l’esecuzione di questa proce-dura resta il laser CO2 (modalità ultrapulsata, 150mJ/cm2, intervalli da 10 hz) per la sua bassa pro-fondità di azione, il potere coagulante e la scarsareazione cicatriziale conseguente.

Aritenoidectomia

Sollevamento di un ampio lembo mucoso curvo apartenza dal processo vocale dell’aritenoide finoalla plica ariepiglottica omolaterale, asportazionemediante laser CO2 dell’aritenoide per via sotto-mucosa con residuo della parete posteriore arite-noidea a sostegno del muro laringeo e ad evitareun eccessivo collasso mucoso. A rifinitura possonoessere utilizzati numerosi presidi adiuvanti: mitomi-cina C per due minuti nell’alloggiamento dell’arite-noide a prevenzione di una cicatrizzazione esube-rante e restenotizzante e colla di fibrina per

Figura 2 Laringomalacia severa.

Laringomalacia

Paralisi cordali

Stenosi sottoglottiche

Web e atresie

Angiomi sottoglottici

Cisti sacculari e laringoceli

Cleft laringo-tracheali

∼ 60%

∼ 15-20%

∼ 10-15%

∼ 5%

∼ 1,5-3%∼ 2%

∼ 0,5-1,5%

Figura 1 Patologie ostruttive congenite laringotracheali.

42

migliorare l’accollamento ed il riposizionamentodel lembo mucoso iniziale. Tale metodica però inetà pediatrica determina l’insorgenza di gravisequele disfagiche, correggibili con la riabilitazione.

Laringoplastica con innesto posteriore

Tale tecnica consiste nell’ampliamento dello spazioglottico posteriore mediante innesto di cartilaginein apposito alloggiamento creato nel castone cricoi-deo mediante incisione con CO2 (Figura 3). In casodi un’ampia esposizione della regione sottoglotticaposteriore è possibile condurre tale proceduraper via endoscopica, ma è contemplato l’interven-to anche a cielo aperto con ottimi risultati dimo-strati dall’alta prevalenza di decannulazioni. Taleintervento, quando realizzabile, permette diampliare lo spazio glottico senza danneggiare lestrutture laringee e mantenendo il loro potenzia-le recupero spontaneo. D’altro canto sonosegnalati casi di disfagia postoperatoria con epi-sodi di inalazione.

Lateralizzazione cordale

Tecnica proposta da Lichtenberger mediante l’uti-lizzo di un ago appositamente disegnato per sutu-rare in posizione lateralizzata una corda vocale pervia translaringea. La tecnica viene proposta comepotenzialmente reversibile e mininvasiva al fine dievitare la tracheotomia o favorire una decannula-zione precoce. Le esperienze in età pediatricasono ancora molto limitate ed i fili di prolenetranslaringei sembrano essere un importante sti-molo alla granulazione in laringe.

Medializzazione cordale

Intervento riservato a bambini di oltre i sette-ottoanni ed in adolescenti quando la disfonia da para-lisi in abduzione risulti incorreggibile con la solaterapia logopedica e socialmente invalidante. Sipratica attraverso l’iniezione di grasso autologointracordale o altri materiali di derivazione umanatipo collagene. Entrambe le procedure hannomostrato forme di riassorbimento ed una recidivadella disfonia richiedendo interventi multipli erestringendo ulteriormente le indicazioni. Altrimateriali (paste di silicone, politetrafluoroetilene oidrossiapatite, etc.) non dispongono di un follow-upa distanza adeguato in laringi ancora in fase diaccrescimento.

Stenosi sottoglottiche congenite

A tale gruppo appartengono le riduzioni di cali-bro delle vie aeree a meno di 4,0 mm in un nato

a termine ed a meno di 3,0 mm in un nato pre-termine. Costituiscono la terza più comune ano-malia congenita della laringe e la più comune indi-cazione a tracheotomia al di sotto di un annod’età (Figura 4). La reale prevalenza è difficile dadeterminare poiché tali casi sono spesso aggravatida intubazioni in urgenza prima della diagnosi ren-dendo impossibile la diagnosi differenziale daforme acquisite post-intubazione.Il trattamento chirurgico correttivo è subordinatoad una serie di fattori:• rapporto tessuti molli versus cartilaginei nellacostituzione della stenosi: le stenosi a maggiorecomponente cartilaginea non sono indicate peruna correzione endoscopica. Le dilatazioni ed itrattamenti laser tendono quasi sempre ad unpeggioramento del quadro clinico;• la presenza o meno di un coinvolgimento glotti-co: la marcata tendenza a sviluppare sinechie dellacommessura anteriore impone generalmente unostenting postoperatorio che determina il successodella risoluzione della stenosi;• il grado della stenosi tra severo e moderato: lastenosi severa dovrebbe indicare sempre un inter-vento più radicale (resezione parziale crico-tra-cheale);• la natura congenita rispetto la forma mista,acquisita-su-congenita: il peggioramento di unacondizione congenita con una sovrapposizionepost-intubazione deve essere sempre trattatacome una forma acquisita.Solo il secondo e terzo grado possono beneficia-re di una ricostruzione laringotracheale (LTR), per

Bottero, et al.

Figura 3 Laringoplastica a cielo aperto con innesto posteriore perparalisi cordale.

43

forme severe di terzo grado o per il quarto gradoe sempre da preferire la resezione parziale crico-tracheale (PCTR) (Figura 5) [3].

Ricostruzione laringotracheale

L’era moderna della ricostruzione chirurgica dellestenosi laringee pediatriche ha avuto inizio neitardi anni Sessanta quando la sopravvivenza dipatologie severe congenite è aumentata al prezzodi prolungate intubazioni. Da allora si sono alter-nate fasi di grande entusiasmo e momenti di ridot-to ricorso a ricostruzioni a cielo aperto per privi-legiare tecniche endoscopiche o di nuova diffusio-ne. Al momento viviamo una fase di compromes-so tra l’approccio endoscopico mediante utilizzodi laser e/o balloon [6], l’applicazione delle tecnichericostruttive alla tecnica endoscopica ed in ultimaistanza, ma con alta percentuale di successo, le tec-niche a cielo aperto. Il principio-base che prevedel’ampliamento del tratto stenotico mediante l’inse-rimento di un innesto, ha subito modificazioni neglianni con l’affinamento della tecnica e l’utilizzo dinuovo strumentario che ha permesso la minimiz-zazione delle complicanze. Al momento utilizzia-mo una porzione di cartilagine autologa prelevabi-le di preferenza dalla sincondrosi costale destra odal margine superiore della cartilagine tiroidea. Inrapporto allo spessore ed alla lunghezza della ste-nosi si può optare per un innesto solo anteriore oantero-posteriore da inserire all’interno dell’allog-giamento creato mediante laringofissura a livellodel tratto stenotico. In caso di coinvolgimentodella stenosi a livello del piano glottico, si ritieneindispensabile il posizionamento di uno stent

modellato a livello glottico per dieci-quattordicigiorni post-operatori al fine di permettere unacorretta riepitelizzazione.

Resezione parziale cricotracheale

La cricotracheoresezione parziale consiste nellaresezione del tratto stenotico della cricoide e tra-chea e l’anastomosi termino terminale dei mon-coni sani residui. Tale intervento costituisce unavalida alternativa all’innesto per ampliamento dellevie aeree (Figura 6).

Resezione parziale cricotracheale semplice

Quando appropriato, questo intervento è condot-to in single stage con rimozione contestuale dellatracheotomia e mantenimento di tubo endotra-cheale il tempo sufficiente al consolidamento del-l’anastomosi (dieci-quattordici giorni) in relazioneall’età del paziente. L’indicazione a tale trattamen-to è posta quando il piano glottico non è coinvol-to ed il tratto stenotico tracheale è inferiore a cin-que anelli con inclusione della tracheotomia.

Resezione parziale cricotracheale estesa

Questa procedura è indicata in caso di coinvolgi-mento del piano glottico nella stenosi ed una suf-ficiente distanza di questa dalla tracheotomia cheverrà mantenuta in sede fino al consolidamentodel neospazio respiratorio. Consiste nell’associazio-ne della resezione del tratto cricotracheale stenoti-co con uno split posteriore a livello laringeo, inne-sto di cartilagine di ampliamento e posizionamentodi uno stent adeguatamente modellato fino a quat-tro-sei settimane. Alto è il rischio in tutta questa

Pneumologia interventistica in Pediatria.Trattamento delle ostruzioni delle alte vie respiratorie

Figura 4 Stenosi sottoglottica di III grado secondo Cotton. Figura 5 Stenosi sottoglottica di IV grado secondo Cotton.

44 Bottero, et al.

serie d’interventi di danneggiamento del nervoricorrente che può complicare il recupero post-operatorio. Si ricorda anche che il coinvolgimentodel piano glottico rende spesso molto difficile l’evo-luzione positiva della neoglottide (frequenti lesionicicatriziali ad evoluzione maligne).

Web laringei ed atresie

La classificazione dei web laringei secondo Cohenlidistingue in:• I tipo. Sottile web anteriore: <35% dello spazioglottico;• II tipo. Web anteriore moderato: 35-50% dellospazio glottico;• III tipo. Web anteriore di spessore aumentato,potenziale componente cartilaginea sottoglottica:50-75% dello spazio glottico;• IV tipo. Web spesso in modo uniforme con com-ponente cartilaginea sottoglottica: 75-90% dellospazio glottico.Il trattamento raccomandato secondo i tipi dellaclassificazione di Cohen è il seguente:• I tipo Osservazione o resezione mediantelaser CO2;• II tipo Resezione mediante laser CO2 ed even-tuale posizionamento di un laryngeal keel per viaendoscopica;• III tipo Resezione mediante laser CO2, posizio-namento di un laryngeal keel per via endoscopicao eventuale open surgery se è presente una com-ponente cartilaginea;• IV tipo Tracheotomia, PCTR in due stage o LTRcon stenting temporaneo.

Cisti duttali, cisti sacculari e laringoceli

In tutte queste forme di anormale dilatazione deidotti o sacculi di ghiandole sottomucose può ren-dersi necessaria una disostruzione rapida delle vieaeree, nel qual caso la procedura più opportuna ècostituita dall’ago-aspirazione del contenuto cisti-co. In condizioni di elezione il trattamento chirur-gico consigliato è la marsupializzazione della lesio-ne mediante laser CO2 in microlaringoscopia insospensione.

Tracheomalacia

Tale patologia è definita come la tendenza dellaparete tracheale a collassare oltre il 50% durantel’espirazione. È classificata come primaria diffusa(rara) e secondaria localizzata. Tali due forme dif-feriscono anche per il trattamento. La forma pri-maria diffusa migliora per lo più spontaneamente neiprimi due anni di vita e nelle forme lievi è sufficien-te una fisioterapia respiratoria e terapie antireflusso.I casi di moderata gravità possono richiedere unsupporto mediante ventilazione non invasiva(BiPAP) in attesa della risoluzione spontanea. Nelleforme severe è necessaria una tracheotomia coninserimento di una cannula lunga come stentingdella trachea. Il posizionamento di stent trachealideve sempre essere ben ponderato per le gravisequele che essi possono determinare (dislocazio-ne, granulazioni, impossibilità alla rimozione). Èrecentemente iniziata una nuova esperienza congli stent biodegradabili [7] che probabilmente rap-presenteranno un possibile futuro per tali condi-zioni morbose.La tracheomalacia secondaria è caratterizzata dauna debolezza della parete tracheale localizzata edassociata ad un’anomalia mediastinica:• anelli vascolari incompleti:- 36% arteria anonima aberrante;- 17% arteria succlavia destra aberrante;- 3% sling dell’arteria polmonare sinistra;• anelli vascolari completi:- 57% doppio arco aortico con dominio dell’arcodestro;- 18% arco aortico destro con arteria succlaviasinistra retro-esofagea;• anomalie cardiache;• fistole tracheo-esofagee.

Compressione da masse mediastiniche

Poiché queste compressioni estrinseche sonoassociate ad una malacia localizzata della parete

Figura 6 Resezione cricotracheale parziale (PCTR).


tracheale, la correzione dell’anomalia cardiaca o larimozione della massa compressiva deve risolvereanche il problema respiratorio. Per evitare unadebolezza residua della parete tracheale è oppor-tuno associare sempre una valutazione endoscopi-ca senza tubo intraoperatoria al fine di valutarel’effettiva consistenza della parete tracheale.Qualora si ritenesse insufficiente il tono della tra-chea si consiglia di provvedere contestualmente alsostegno della sua parete utilizzando un innesto dicartilagine costale fissato esternamente al trattomalacico mediante fili non riassorbibili. La verificaimmediata sotto visione endoscopica permette dirisolvere l’anomalia compressiva ed il problemarespiratorio nella stessa seduta operatoria.

Patologie ostruttive acquisitelaringo-tracheali

Introduzione

La prevalenza di patologie acquisite ostruenti le vieaeree ha subito un vistoso incremento nell’ultimoventennio in rapporto al miglioramento delle prati-che di rianimazione neonatale ed alla conseguenteaumentata sopravvivenza di pazienti neonataliaffetti da patologie complesse (Tabella 2). Il 90%,infatti, delle stenosi glotto-sottoglottiche acquisiteè conseguente a periodi protratti di intubazione inpazienti portatori di gravi cardiopatie o volumino-se neoformazioni con conseguente insufficienzarespiratoria. Altre cause iatrogene possono esserel’esecuzione di una tracheotomia percutanea, ilnon corretto uso di procedure laser endoscopicheo complessi interventi a livello cardio-mediastinicocon esiti di paralisi cordale.

Stenosi glotto-sottoglottiche acquisite

Il 90% di tutte le stenosi glotto-sottoglottiche acqui-site deriva da danni post-intubazione, il resto è attri-buibile ad un inappropriato uso di laser o dilatazioniendoscopiche reiterate, tumori benigni, traumiesterni, danni da caustici e malattie da infiammazio-ne cronica. Il trattamento chirurgico di tali patologieè assimilabile alle seguenti forme congenite.

Split cricoideo anteriore

Per via endoscopica o a cielo aperto è costituitoda un’incisione verticale attraverso mucosa e car-tilagine che permette l’ampliamento dello spazioaereo e la dispersione dell’edema sottomucoso.Tale procedura può essere integrata con balloon

dilation (diametro pallone variabile età/peso; pres-sione massima 12 atmosfere);

Trattamento di tessuto di granulazione

Rimozione atraumatica del tessuto di granulazio-ne esofitico usando una forbice da biopsia inmicrolaringoscopia in sospensione o nuovi stru-mentari per taglio a freddo come il microdebriderper laringe. L’applicazione topica di mitomicinaalla concentrazione di 1-2 mg/mL per 2 mL èdescritta sulla mucosa cruentata per ridurre larecidiva di granulomi, ma da evitare sulla cartilagi-ne esposta (onde evitare l’attivazione di un pro-cesso condronecrotico).

Traumi e ustioni

Le indicazioni chirurgiche relative a questa ampiagamma di patologie necessita di un adattamentocaso per caso alle necessità del paziente. In lineagenerale vige la regola della rimozione immediatadell’eventuale presenza di tessuto di granulazioneo la riparazione dei lembi mucosi lacerati nel trau-ma e di una delicata asportazione superficiale deltessuto necrotico nelle ustioni con un eventualelavaggio tracheobronchiale per l’asportazione deiframmenti minuti. L’evoluzione ed il rimaneggia-mento cicatriziale evolve in un lungo periodo ditempo e necessiterà del trattamento chirurgicoprevisto per le stenosi laringo-tracheali acquisite.

Sarcomi ed altre neoplasie

Il 98% di tutti i tumori delle vie aeree in età pedia-trica sono di natura benigna.

Angiomi sottoglottici

La sintomatologia ingravescente permette ingenere un trattamento medico tempestivomediante beta-bloccanti ± corticosteroidi perlungo periodo relegando recentemente l’ap-proccio chirurgico a pochi casi limitati di nonresponder mediante infiltrazione topica di corti-costeroidi ed intubazione per quattro giorni ovaporizzazione mediante laser da contatto per leforme unilaterali.

Papillomatosi laringo-tracheale

Il trattamento di tale patologia deve tendere alraggiungimento di tre obiettivi terapeutici:• ridurre al minimo il danno chirurgico sui tessutisani con un ripristino della qualità della voce;• ripristinare e mantenere un adeguato spazio

respiratorio evitando al massimo il rischio di tra-cheotomia che favorisce la diffusione della malat-tia alla basse vie aeree;• facilitare la remissione della malattia.A tal fine le tecniche chirurgiche di elezione sonoattualmente:• debulking mediante microdebrider laringeo;• vaporizzazione mediante laser CO2 / laser dacontatto / coblazione (coblator®);• terapia adiuvante mediante infiltrazione topica dicidofovir.Il trattamento, che non conosce ancora un pro-tocollo riconosciuto a livello internazionale estandardizzato, va reiterato nel tempo secondo l’e-voluzione della malattia che mostra secondo l’ag-gressività individuale, una tendenza alla recidivainfluenzata da fattori ambientali ed immunitari nonancora ben conosciuti. Allo stesso modo, in relazio-ne forse al miglioramento ed alla stabilizzazione dellarisposta immunitaria fisiologica dopo la pubertà si èosservata una tendenza alla regressione spontanea.

Conclusioni

Nonostante il crescente interesse verso la chirur-gia delle vie aeree in età pediatrica, l’incrementodelle indicazioni proporzionale all’aumento disopravvivenza neonatale e la diffusione di stru-menti più adatti e creati specificatamente per que-st’epoca di vita, è al momento possibile effettuarequesta chirurgia con tutti i margini di sicurezzarichiesti in pochi centri di terzo livello in Italia.L’esperienza ha infatti dimostrato che le tecniche,così come la pratica nell’adulto, non è mutuabiledirettamente all’età pediatrica (“il neonato non è unadulto in miniatura” [8]. Diversa è, infatti, l’anatomia,non solo nelle dimensioni, e diversi sono i mecca-nismi fisiopatologici che sottendono ai quadri mal-formativi, flogistici e neoformativi propri di questafascia di età. Le tecniche descritte nel capitolo,richiedono un training specifico in centri altamentespecializzati dove acquisire la dimestichezza nell’usodello strumentario e l’abilità versatile nel sopperire

46 Bottero, et al.

Tabella 2 Patologie ostruttive acquisite laringo tracheali.

Patologie acquisite Trattamento Strumentazione e tecnica

Granulazioni laringo- Vaporizzazione, asportazione Fibrobroncoscopio flessibile + laser datracheo-bronchiali contatto, tracheo-broncoscopio rigido +

laser da contatto / strumentazionea freddo /microdebrider

Stenosi laringo- Vedi congenite Vaporizzazione congenite + trattamentitracheali acquisite adiuvanti (mitomicina C, corticosteroidi

topici)

Paralisi cordali Vedi congenite -acquisite

Cisti post-intubazione Vedi caongenite -

Papillomatosi laringo- Biopsia e debulking Laringoscopia in sospensione contracheale microscopio o ottiche rigide +

microdebrider / laser CO2 + eventualitrattamenti adiuvanti (cidofovir, celebrex,etc.)

Tasche tracheali Marsupializzazione Fibrobroncoscopio + laser in fibra,tracheo-broncoscopio rigido + laser in fibra/elettrocauterio / strumentazione a freddo

Traumi laringei Sbrigliamento sinechie, Laringoscopia in sospensione conposizionamento stent microscopio o ottiche rigide +

strumentazione a freddo / laser CO2 +eventuali stent di Montgomery

Sarcomi e altri tumori Biopsie, debulking Tracheobroncoscopio / aringoscopiain sospensione con microscopio o otticherigide + strumentazione a freddo/laser CO2


alla volubilità del quadro clinico e dell’indicazioneterapeutica tipica di questa chirurgia. Si ritiene indi-spensabile, inoltre, poter disporre in qualsiasimomento della procedura chirurgica endoscopica,dell’alternativa chirurgica “a cielo aperto” quandol’evoluzione del trattamento e delle sue complican-ze, talvolta inevitabili, lo imponga. A tutto questo ènecessario aggiungere come sia imprescindibile

condurre il lavoro con un team dedicato. L’équipedi Otorinolaringoiatria, l’anestesista, il medicorianimatore neonatale o pediatrico ed il perso-nale infermieristico di sala operatoria e di repar-to devono poter gestire in perfetta sinergia edarmonia le procedure di chirurgia delle vieaeree, in tutte le differenti fasi e nelle sue possi-bili complicanze.

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48 Bottero, et al.

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Introduzione

L’esame endoscopico dell’albero tracheobronchia-le trova indicazione in tutti i casi di malattie bron-copolmonari la cui diagnosi risulti difficile o incom-pleta [1]. Data l’invasività e la pericolosità dell’in-dagine, è indispensabile valutare l’utilità diagnosticache da essa può derivare, in rapporto anche allecondizioni cliniche del neonato; se necessario, laprocedura andrebbe differita fino al miglioramen-to clinico del paziente. L’esame endoscopico tra-cheobronchiale va senz’altro eseguito in caso di:• inalazione o sospetta inalazione di corpi estranei;• sospetto (clinico e/o radiologico) di ostruzionedi cui si devono identificare la natura e l’entità;

• tossi stizzose, resistenti a qualunque terapia;• emottisi recidivanti sine materia, cioè senza giu-stificazioni clinico-radiologiche;• presenza di secrezioni catarrali e di eventualiconcrezioni che il paziente non riesce a espellerecon la fisioterapia e/o la terapia posturale.L’inquadramento diagnostico, ove possibile,andrebbe completato con l’esecuzione mirata diesami radiologici, strumentali e laboratoristici:• pilievi radiologici delle vie aeree e del torace;• esofagogramma: consente di evidenziare l’even-tuale compressione estrinseca da parte di masse ointerferenze cardiovascolari;


Lorenzo Mirabile, Roberto Baggi

Servizio di Anestesia-Rianimazione-Endoscopia Respiratoria Pediatrica, Azienda OspedalieraUniversitaria Meyer, Firenze

Patologie e trattamentodelle basse vie respiratorie

Pathology and treatmentof lower airway diseases

Parole chiave: stent, bambini, malattie ostruttive vie aeree

Keywords: stent, children, obstructive lung diseases

Riassunto. In età pediatrica il restringimento delle vie aeree può mettere seriamente in pericolo la vita del bambino. Il posi-zionamento di stent all’interno delle vie aeree può rappresentare una metodica complementare al trattamento chirurgico o,viceversa, può essere una valida alternativa a quest’ultimo nel trattamento di varie condizioni morbose, quali tracheomalacia,broncomalacia, stenosi tracheale fissa, stenosi tracheale postoperatoria dopo ricostruzione tracheale, malacia tracheobronchia-le da anomalia vascolare dopo trattamento chirurgico. Gli stent tracheobronchiali disponibili sul mercato si dividono in due cate-gorie: stent in silicone e stent metallici. I primi sono ben tollerati dalla mucosa tracheale, quindi possono essere lasciati in situ perparecchio tempo e sono facilmente rimovibili. Al contrario, gli stent metallici (se non ricoperti di silicone) si epitelizzano com-pletamente e ciò, se da una parte può rendere estremamente difficile la loro rimozione, dall’altra permette, nel corso del tempo,di mantenere una migliore clearance mucociliare, interrotta invece dalle protesi in silicone. Sono state descritte diverse compli-canze correlate all’uso di stent in età pediatrica, quali infezioni, formazione di granulomi, migrazione dello stent, rottura di fibremetalliche, ostruzione bronchiale dovuta all’introduzione della protesi stessa o alla formazione di tessuto di granulazione.


Corrispondenza: Lorenzo Mirabile, Servizio di Anestesia-Rianimazione-Endoscopia Respiratoria Pediatrica,Azienda Ospedaliero/Universitaria Anna Meyer, Via Pieraccini 24, 50139 Firenze;


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• tomografia computerizzata (TC) per la precisavalutazione e allocazione delle problematicheostruttive;• pHmetria, scintigrafia esofago-gastrica, studioelettrofisiologico della deglutizione per la valuta-zione del reflusso gastroesofageo (RGE) correlatoalle problematiche respiratorie.L’endoscopia respiratoria resta tuttavia l’esamecardine per le patologie ostruttive laringo-tra-cheo-bronchiali, in quanto fornisce la diagnosi defi-nitiva e completa delle cause ostruttive e può con-sentire, al tempo stesso, l’eventuale immediataricanalizzazione dell’albero respiratorio, sede dicorpo estraneo inalato, di formazioni essudative oconcrezioni catarrali, o altro problema ostruttivo.

Patologie ostruttive indagabili

Tracheomalacia

Per tracheomalacia (TM) o discinesia tracheale siintende un indebolimento congenito o acquisitodella parete tracheale, che collabisce con gli attidel respiro. In condizioni normali una modesta col-lassabilità respiratoria della trachea costituisce unacondizione di frequente riscontro, e nel neonato,durante un’espirazione forzata, si può giungere aduna riduzione del lume tracheale ampia fino al 30-50% del suo diametro antero-posteriore. Perchéun collasso tracheale possa creare un ostacolo allaventilazione polmonare deve essere superiore al70% del diametro della trachea.Si definisce, pertanto, come tracheomalacia parzia-le, una malacia ingenerante un’ostruzione maggio-re al 50 e minore all’80%, e come tracheomalaciasevera per ostruzioni maggiori del 90%. In etàpediatrica la TM si può presentare come una mal-formazione sporadica e isolata (tracheomalaciaprimaria) o secondaria a processi compressivi-espansivi viciniori (tracheomalacia secondaria). Lamalacia, inoltre, può interessare un breve segmen-to tracheale, tracheomalacia segmentaria, o, piùraramente, quasi tutta la sua lunghezza, tracheo-malacia generalizzata [18]. L’incidenza delle TM pri-maria o congenita è stimata intorno ad uno su1.500-2.100 bambini. L’ostruzione tracheale è pre-valentemente espiratoria nelle forme toraciche,mentre il tirage e la dispnea inspiratoria prevalgononei casi di lesione cervicale.La sintomatologia d’esordio può presentare mani-festazioni respiratorie importanti (forme gravi),oppure sintomi respiratori modesti (forme fruste).

La sintomatologia delle forme gravi è per lo piùcaratterizzata da broncopolmoniti recidivanti,accessi improvvisi di apnea (dying spells) e weaningrespiratorio difficile. Le forme fruste possono inve-ce manifestarsi con tosse cronica severa, dispnearespiratoria-stridore, broncospasmo like asma ecollo iperesteso da sforzo respiratorio. Uno deisintomi più caratteristici e pericolosi è rappresen-tato dagli accessi improvvisi di apnea che com-paiono in condizione di apparente benessere.L’RGE, in un paziente con TM, può innescare uncircolo vizioso che risulta di difficile diagnosi e trat-tamento [19]. La maggior parte delle TM miglioranel tempo (forme a risoluzione spontanea), ingenere dopo i primi due anni di vita, per la ten-denza naturale della trachea pediatrica ad aumen-tare di consistenza, mentre una piccola percentua-le (forme secondarie a vascular ring, a tracheoto-mia o a fistola esofago-tracheale) va incontro adun trattamento chirurgico.

Tracheomalacia primaria

La TM isolata, rappresenta una patologia poco fre-quente, e in genere associata a complesse malfor-mazioni craniofacciali: sindrome di Pierre-Robin,sindrome di Di George, sindrome di Franceschetti,sindrome velocardiofacciale, Charge syndrome esindrome di Opitz. Endoscopicamente la trachea sipresenta flaccida, con scarso contorno degli anellitracheali, collassabile in espirazione nella sua partetoracica e con evidente bulging parietale posterio-re, che può estendersi fino alla carena (Figura 1).La TM nelle sue forme lievi-moderate ha un anda-mento benigno e necessita solo di un trattamentoconservativo.

Tracheomalacia secondaria

Tracheomalacia secondaria ad atresia dell’esofago.La TM associata ad atresia dell’esofago rappresen-ta la malacia di più frequente riscontro in etàpediatrica, e complica l’11-33% dei casi di atresiaesofagea con fistola inferiore. Si tratta quasi sem-pre di una lesione segmentaria toracica iuxtacare-nale, con tre varianti morfologiche di TM associataad atresia esofagea, individuate mediante studimorfologici [20]:• TM anteriore (TMA), da compressione del com-plesso aorto-anonima (complesso di Mustard), tipicadella trachea toracica, endoscopicamente presentauna tipica forma triangolare eccentrica ingenerata

51Patologie e trattamento delle basse vie respiratorie

dalla compressione sulla parete tracheale anterio-re dal complesso aorto-anonima;• TM intrinseca (TMI), in cui non sono presentisegni di compressione vascolare, ma la malacia èdeterminata da una debolezza intrinseca deglianelli tracheali, con evidente riduzione antero-posteriore della trachea. È una lesione segmentar-la toracica, localizzata sempre al di sopra del pianodell’arco aortico;• Malacie complesse (MC), ovvero lesioni localiz-zate ai bronchi principali, con o senza tracheoma-lacia associata, e forme in cui la compressionevascolare non è ascrivibile al complesso aorto-anonima.L’esordio clinico delle malacie può essere precoce,con impossibilità allo svezzamento respiratoriodopo l’intervento neonatale di correzione dell’a-tresia esofagea, oppure, più frequentemente, insor-gere tardivamente con lo svezzamento (terzo-quarto mese di vita).Tracheomalacia secondaria ad anomalie vascolari. Lemodifiche strutturali dei vasi mediastinici che siverificano nel periodo embrionale sono partico-larmente complesse. In tale periodo, infatti, l’arcoaortico è composto da un ramo dorsale, che poiva naturalmente incontro ad una completa regres-sione, e da un ramo ventrale, da cui origina l’arcoaortico sinistro. La persistenza del ramo dorsaledà origine all’arco aortico destroposto, mentredalla fusione dei due rami può originarsi il doppioarco aortico. L’ostruzione delle vie aeree, dovuteall’anomalo anello vascolare che avvolge la trachea

e l’esofago, può essere causata da un doppio arcoaortico, da una destroposizione dello stesso conlegamento arterioso a sinistra o da anomalievascolari, quali: origine anomala dell’arteria inno-minata, sling dell’arteria polmonare o anomaliecardiache congenite (ad esempio, sindrome daassenza della valvola polmonare).

Esami endoscopici

La compressione delle vie aeree pediatriche è unacomplicanza relativamente comune. L’ostruzionepuò essere dovuta a una relazione anomala traalbero tracheobronchiale e strutture vascolari, o auna compressione estrinseca da dilatazione car-diaca e/o delle arterie polmonari. L’endoscopiarappresenta un punto saliente nell’iter diagnosticoe nel trattamento di tali anomalie vascolari concoinvolgimento delle vie aeree, all’interno di unprotocollo gestionale multidisciplinare. I sintomirespiratori esordiscono alla nascita o nelle setti-mane successive e sono rappresentati da stridoreinspiratorio, tosse secca, cianosi e difficoltà respira-toria, con espirazione prolungata e rumorosa. Lasintomatologia varia d’intensità in relazione allaposizione assunta dal neonato e risulta general-mente meno marcata quando la testa e il dorsosono iperestesi. Il neonato assume spontaneamen-te tale posizione come tentativo di compenso. Latrachea, in tal modo, è allungata, spinta in avanti ela sua porzione anteriore, cartilaginea, può sposta-re i vasi che tendono a comprimerla, riducendocosì la difficoltà respiratoria. Accanto ai sintomirespiratori possono coesistere disturbi della deglu-tizione, rigurgiti e vomiti, in seguito alla compres-sione esercitata sull’esofago dall’anello vascolare.L’esame radiografico dell’esofago, opacizzato conmezzo di contrasto, può evidenziare incisure rife-ribili a compressioni estrinseche. L’esame endo-scopico delle vie aeree, eseguito in anestesia gene-rale al fine di individuare la causa delle problemati-che respiratorie del piccolo paziente, rappresentaspesso il primo strumento diagnostico (Figure 2-3).La diagnosi endoscopica viene confermata poimediante esame radiologico (angio-TC, angio-risonanza magnetica (RM)), che consente l’esattavalutazione anatomica della malformazione vasco-lare individuata. Molteplici sono le opinioni deiradiologi circa la tecnica migliore nella diagnosticadelle anomalie vascolari [21-22]. Se per diversidecenni la diagnosi d’anello vascolare è stata effet-tuata mediante radiografie standard del torace e

Figura 1 Tracheomalacia.

52 Mirabile, et al.

pasto baritato, nel corso degli anni a queste meto-diche si sono sostituite tecniche come TC deltorace, angiografia, RM cardiovascolare, angio-RMed ecocardiogramma bidimensionale.La terapia prevede la correzione chirurgica dell’a-nomalia vascolare. La prognosi è favorevole anchese, talvolta, le modificazioni indotte dalla compres-sione estrinseca a carico della trachea o dell’eso-fago possono condizionare la persistenza di dis-turbi respiratori legati a esiti i malacici persistenti.In tal caso, può trovare indicazione il posiziona-mento di stent nella zona sede di malacia residua.Modesta e confusa risulta la Letteratura circa ilruolo dell’endoscopia respiratoria nella diagnosti-ca e nel trattamento di queste anomalie vascolariresponsabili di compressioni a carico dell’alberorespiratorio. Già nel 1984 Gidding utilizzava labroncoscopia intraoperatoria per visualizzare ilripristino del corretto calibro delle vie aeree primadella chiusura della pessi. Humphrey [23], pur con-siderando l’esame broncoscopico utile nell’indivi-duazione del livello dell’ostruzione, definisce tutta-via la procedura invasiva e in grado di peggioraretemporaneamente la sintomatologia del paziente,inducendo edema tracheale. Di contro, diversiautori conferiscono alla metodica endoscopicavalenza positiva nell’ambito della fase diagnosticadelle anomalie vascolari, nella fase interventistica didecompressione tracheobronchiale e nel follow-up[24-25] e hanno dimostrato come l’aortopessiguidata per via endoscopica risulti vantaggiosa, conun miglioramento più rapido della funzionalitàrespiratoria nel postoperatorio.

Il ruolo dell’endoscopia respiratoria nell’ambitodelle anomalie vascolari con quadri respiratori èfondamentale in tutte le fasi di management dellapatologia: in fase preoperatoria, consente una dia-gnostica accurata, precoce e, se eseguita in centrispecializzati, non invasiva; in fase intraoperatoria, lavisione endoscopica risulta di fondamentaleimportanza nel guidare il chirurgo riguardo all’effi-cacia della sua opera in termini di decompressio-ne delle vie aeree; in fase postoperatoria, consen-te il follow-up di eventuali malacie residue e l’evo-luzione di eventuali stent posizionati nell’alberotracheobronchiale.

Broncomalacia

Per broncomalacia (BM) s’intende un indeboli-mento congenito o acquisito della parete deibronchi, che collabisce con gli atti del respiro. Essaè dovuta sia a una debolezza intrinseca degli anel-li cartilaginei, che appaiono meno consistenti e pli-cabili, sia a compressioni esterne (vasi, tumori,etc.). Il bronco principale sinistro è la sede più fre-quente delle malacie, perché è più lungo del suorispettivo destro, con minor numero di biforcazio-ni e più suscettibile alla compressione esterna. Neicasi di isomerismo viscerale sinistro, o di sling del-l’arteria polmonare sinistra, è possibile invece unaBM del bronco destro. Casi di BM possono essereassociati a sindromi craniofacciali o a sindrome diDown, con o senza cardiopatie associate [26].Anche nel caso delle malacie bronchiali associa-te a malformazioni cardiovascolari, il segmentointeressato è quasi nel 70% dei casi il bronco prin-cipale sinistro (Figura 4) [27].

Figura 2 Visione endoscopica di doppio arco aortico. Figura 3 Visione endoscopica di arteria innominata destraaberrante.


Le principali strutture responsabili della compres-sione sono quasi sempre le arterie polmonari dila-tate, con o senza dilatazione dell’atrio sinistro(Tabella 1). Poco frequente è invece l’ostruzione delbronco sinistro dal residuo fibroso del Botallo [28] ouna BM da dilatazione aortica o da shunt. Il broncomalacico si presenta endoscopicamente più omeno flaccido, con collasso pressoché totaledurante l’espirazione, perdita del disegno mucosoe cartilagineo, e con note più o meno importantidi flogosi da ristagno nei segmenti a valle del trat-to occluso. Sono descritti focolai bronchiettasici

consensuali a una BM [29]. Nelle forme compres-sive vascolari si apprezzano pulsazioni con il ciclocardiaco; una successiva mappatura vascolare conangio-TC ci permetterà d’identificarne l’eziologia equantificare l’entità della compressione.Clinicamente la BM si presenta o con forme frustecome tosse o asma non responder a terapia farma-cologica, oppure con quadri ostruttivi importantiassociati a gravi infezioni polmonari. La diagnosi èbroncoscopica, mentre la successiva TC spiraleconfermerà solo la tipologia, la lunghezza del seg-mento occluso e i rapporti con le altre strutturedel mediastino.

Stenosi tracheali

Le stenosi tracheali congenite sono frequentemen-te associate ad anelli tracheali completi, spesso aloro volta associati ad anomalia vascolare ingene-rante compressione della via aerea (Figura 5).Talvolta la stenosi tracheale è una componente dialcuni quadri sindromici. Stenosi tracheali di lieveentità possono manifestarsi tardivamente ed esse-re diagnosticate come reperto occasionale. Leforme stenotiche acquisite sono per lo più di ori-gine traumatica, correlate a complicanze da tuboendotracheale, o si possono riscontrare in corri-spondenza della sede soprastomale di una tra-cheostomia ed essere dovute alla distruzione,erosione e cicatrizzazione della cartilagine a quellivello. Una forma congenita di stenosi trachealesolitamente si presenta in epoca neonatale e lacausa principale è la presenza di anelli cartilagineicompleti.Nel corso delle prime settimane di vita il neonatopuò presentare una sintomatologia respiratoria

Figura 4 Visione endoscopica di broncomalacia a carico del bron-co principale sinistro. Le frecce indicano l’imbocco del broncoprincipale sinistro.

Tabella 1 Classificazione eziologica della broncomalacia.

Broncomalacia primaria

Broncomalacia secondaria

• Compressione cardiaco-vascolare

• Residuo fibroso del Botallo

• Trapianto polmonare

• Tumori

• Anomalie toraciche

- Pectus excavatum

- Cifoscoliosi

• Displasia broncopolmonare

• Discondroplasia Figura 5 Stenosi tracheale congenita con anelli cartilagineicompleti.

54 Mirabile, et al.

ingravescente, con distress respiratorio, richiedereun’intubazione endotracheale (che viene riferitacome difficoltosa) e necessitare di un interventocorrettivo d’urgenza. Si rende pertanto necessarioun tempestivo inquadramento diagnostico, radio-logico ed endoscopico [30]. Ostruzioni trachealimoderate possono essere a lungo asintomatiche.Solitamente il paziente cresce e, con la crescita, sisviluppa anche il tratto stenotico. Il quadro sinto-matologico di questi pazienti si manifesta quandola crescita del bambino diventa decisamente supe-riore rispetto alla crescita della via aerea. I pazien-ti con stenosi tracheale acquisita, con storia di pre-gressa intubazione prolungata, laringotracheopla-stica o traumatismo diretto della via aerea, posso-no presentare una progressiva ridotta tolleranzaallo sforzo fisico o disordini del respiro durante ilsonno. L’esame endoscopico di questi pazientispesso rivela una stenosi molto più severa di quan-to si potesse sospettare sulla base dei sintomi.Il management ottimale dei pazienti con stenositracheale richiede un perfetto inquadramento dia-gnostico prima della correzione chirurgica; risulta-no pertanto essenziali studi radiologici ed endo-scopici. Questi ultimi hanno la doppia finalità diconfermare il quadro stenotico, di valutarne la lun-ghezza e il diametro e di stabilire se esso è omeno correlato ad anelli tracheali completi. Il trat-tamento chirurgico include diverse opzioni, di cuila più utilizzata è attualmente la slide tracheoplasty.L’esame endoscopico intraoperatorio durante laprocedura chirurgica ha la finalità di definire il limi-te superiore e inferiore del tratto tracheale inte-ressato da anelli cartilaginei completi, e di guidarela sezione chirurgica.

Indicazioni all’uso di stent

In età pediatrica il restringimento delle vie aereepuò mettere seriamente in pericolo la vita delbambino. Esistono numerosi approcci, chirurgici enon, che possono essere adottati per ripristinare unacorretta pervietà dell’albero tracheo bronchiale [31].Il posizionamento di stent all’interno delle vieaeree può rappresentare una metodica comple-mentare al trattamento chirurgico o, viceversa,può essere una valida alternativa a quest’ultimonel trattamento di varie condizioni morbose, qualitracheomalacia, broncomalacia, stenosi trachealefissa, stenosi tracheale postoperatoria dopo rico-struzione tracheale, malacia tracheobronchiale daanomalia vascolare dopo trattamento chirurgico.La tracheomalacia e la broncomalacia rappresen-tano frequentemente, per il bambino, un problematransitorio, che può risolversi con la crescita.L’utilizzo degli stent può in questi casi rappresenta-re un’opzione di trattamento importante per letracheobroncomalacie refrattarie a trattamenticonservativi, consentendo la crescita del bambinoe una migliore qualità della vita.

Caratteristiche generali

Gli stent tracheobronchiali disponibili sul mercatosi dividono in due categorie: stent in silicone e stentmetallici (Figure 6-7). I primi sono ben tolleratidalla mucosa tracheale, quindi possono esserelasciati in situ per parecchio tempo e sono facil-mente rimovibili. Il principale problema che puòderivare dal loro posizionamento, se il calibro nonè adeguato, è la migrazione, dovuta al fatto che talidispositivi scivolano facilmente sulla mucosa, inge-nerando in tal modo la formazione di granulomi.

Figura 6 Stent in silicone in trachea. Figura 7 Stent in acciaio nel bronco.


Al contrario, gli stent metallici (se non ricoperti disilicone) si epitelizzano completamente e ciò, seda una parte può rendere estremamente difficilela loro rimozione [32], dall’altra permette, nelcorso del tempo, di mantenere una migliore clea-rance mucociliare, interrotta invece dalle protesi insilicone. Gli stent metallici necessitano, nel corsodel tempo, di calibrazioni, al fine di adeguare illoro calibro alle variazioni delle vie aeree dovuteall’accrescimento.

Tipi di stent utilizzati nel paziente pediatrico

Stent metallici espandibili con pallone. Progettatiall’inizio per uso vascolare o coronarico, questistent sono i più utilizzati nel paziente pediatricoper la disponibilità di misure piccole. Lo stent ècostituito da una rete di maglie in acciaio inossida-bile e possiede lunghezze e diametri variabili. Ilposizionamento di questi stent viene realizzatosotto controllo endoscopico, con broncoscopiorigido e sotto visione radiologica, mediante l’inse-rimento nella zona stenotica o malacica dello stentidoneo montato su pallone da angioplastica. I van-taggi dell’uso di queste protesi includono: facilità diinserimento, posizionamento in bronchi anche dipiccole dimensioni e possibilità di adeguamentodel diametro in base all’accrescimento del bambi-no. Gli svantaggi sono rappresentati dalla forma-zione di tessuto di granulazione e dalla difficoltà oimpossibilità di rimozione.Stent autoespandibili. Sono device autoespandibili,dotate di una flessibilità che consente loro di adat-tarsi alle complesse forme stenotiche, non migra-no con facilità dalla sede di posizionamento e pos-sono essere rimosse prima che avvenga una com-pleta epitelizzazione. Esercitano tuttavia una mino-re pressione radiale, rispetto a quelli montati supallone e pertanto risultano inefficaci nelle formestenotico-cicatriziali più serrate.Stent in silicone. Sono facili da inserire e altrettantosemplici da rimuovere, ma hanno lo svantaggio,qualora di calibro non adeguato, di determinare laformazione di tessuto di granulazione che necessi-ta, a sua volta, di intervento broncoscopico e dirimozione mediante trattamento laser. Il diametrodello stent più appropriato deve essere di 4 mmsuperiore rispetto al calibro teorico della tracheadel paziente, al fine di impedire i fenomeni dimigrazione. Gli stent in silicone non possono esse-re espansi e necessitano di rimozione e riposizio-namento in base all’accrescimento del paziente.

Non possono essere posizionati nell’albero bron-chiale per due ragioni: non esistono presidi stru-mentali adeguati per il posizionamento di questistent nelle strutture bronchiali del bambino; lamancanza di soluzioni di continuo che li caratte-rizza impedirebbe la ventilazione delle strutturebronchiali a partenza dal bronco protesizzato.L’utilizzo del Fogarty e del pallone d’angioplasticafavorisce il loro corretto posizionamento.Considerazioni generali. L’impiego degli stent inambito pediatrico rappresenta una metodica inprogressiva e costante evoluzione. Le caratteristi-che di uno stent ideale [33] per le vie aereedovrebbero essere:• facilità di inserimento;• minima incidenza di complicanze;• facilità o nessuna necessità di rimozione;• disponibilità in varie grandezze;• assenza di migrazione dopo il posizionamento;• resistenza alla compressione;• elasticità sufficiente per conformarsi all’anatomiadelle vie aeree;• inerzia biologica del materiale di cui è costituitala device (non irritante per le vie aeree, non sti-molante la formazione di tessuto di granulazione);• assenza di interferenza con la funzionalitàmucociliare.Attualmente non esiste sul mercato una deviceche soddisfi pienamente queste caratteristicheideali e che combini in sé i vantaggi degli stent insilicone e di quelli metallici. Una nuova frontiera èrappresentata dagli stent riassorbibili in monofila-mento di polidiossanone, ancora in fase di speri-mentazione nelle vie aeree del bambino, che pre-sentano il grande vantaggio di andare incontro acompleto riassorbimento nell’arco di tre-quattromesi dal loro posizionamento.Complicanze. Sono state descritte diverse compli-canze correlate all’uso di stent in età pediatrica,quali infezioni, formazione di granulomi, migrazio-ne dello stent, rottura di fibre metalliche e ostru-zione bronchiale dovuta all’introduzione della pro-tesi stessa o alla formazione di tessuto di granula-zione. Quest’ultimo si è spesso dimostrato colo-nizzato da una serie di batteri: Streptococcus viri-dans, Pseudomonas aeruginosa, streptococchi nonemolitici e Staphylococcus aureus. In caso di malaciada anello vascolare, una complicanza che può risul-tare fatale è l’ischemia della stessa parete tracheo-bronchiale, con successiva necrosi e possibile fisto-lizzazione con la struttura vascolare. L’indicazione al

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posizionamento di stent in età pediatrica deve esse-re posta in caso di ostruzioni intrinseche e in alcu-ni casi di ostruzioni estrinseche (processi tumoralinon risolvibili con terapia medica e chirurgica).Tuttavia, occorre precisare che le forme estrinse-che costituiscono, generalmente, una controindica-zione all’utilizzo dello stent: in questi casi, infatti, lavia aerea potrebbe trovarsi compressa tra duestrutture con pressioni superiori a quella del cori-on (18-25 mmHg nei bambini), che possono gene-rare fenomeni di ischemia di parete. Resta intesoche la tecnica richiede la presenza di esperti endo-scopisti pediatrici e anestesisti rianimatori e la dis-ponibilità di apparecchiatura idonea.

Fistola tracheo-esofagea recidiva

Per fistola tracheo-esofagea recidiva (FTR) siintende una fistola tracheo-esofagea congenita,solitamente associata ad atresia esofagea di terzotipo, che, dopo chiusura chirurgica, entro il primoanno di vita va incontro a ricanalizzazione. La reci-diva fistolosa complica il 5-15% [34] di tutti i casidi atresia esofagea di terzo tipo sottoposti adintervento chirurgico correttivo neonatale. Lafistola è localizzata nel torace, appena sopra lacarena (da alcuni mm fino a 1-2 cm). Si tratta diuna fistola vera e propria, con parete ben rappre-sentata, e con diametro di 3-4 mm. All’esame tra-cheoscopico, l’orifizio fistoloso è situato sulla pare-te posteriore della trachea, e appare ben definitoe con un orletto “a mezzaluna” più o meno evi-dente, che lo delimita anteriormente. Nei casidubbi, in cui si vogliono evitare traumi iatrogenidella parete tracheale, per evidenziare la presenzadi una fistola di piccole dimensioni, da differenzia-re rispetto a una tasca residua a fondo cieco, sipuò iniettare attraverso un sondino nasogastrico,opportunamente introdotto nell’esofago cervica-le, il blu di metilene diluito uno a venti (1 : 20), chenei casi di fistola refluisce nella trachea (Figura 8).L’albero tracheobronchiale presenta segni impor-tanti di flogosi cronica, con perdita del normaledisegno cartilagineo e vascolare, e presenza diabbondanti secrezioni tracheobronchiali, spesso ditipo sieromucoso, che nei casi importanti dannol’aspetto endoscopico di “secrezioni liquide”. Ilquadro clinico può presentarsi precocementedurante i primi mesi di vita, con tosse durante

l’alimentazione per il passaggio nelle vie aeree dellatte, con tosse cronica catarrale, o con fenomenidi ab ingestis che pongono problemi diagnosticicon l’RGE. Più rari sono i casi a esordio tardivo,sempre durante l’età pediatrica. Il trattamentoprevede che nelle forme di piccole dimensioni siapossibile tentare la chiusura broncoscopica, checomunque deve limitarsi a non più di due tentati-vi (Figura 9). Il trattamento, dopo sondaggio dellafistola, consiste nella scarificazione della mucosamediante laser e nell’introduzione di colla nel tra-mite fistoloso pervio. Nei casi resistenti al tratta-mento endoscopico si procede al trattamento chi-rurgico tradizionale.

Figura 8 Test del blu di metilene con colorante nelle vie aeree.

Figura 9 Ago di Thuoi posizionato nella fistola recidiva con il qualeviene instillata la colla biologica.


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59CongressiCongresses

LUGLIO 2012

3° edizione del Master di II livelloin Pneumologia InterventisticaFirenze, 2-3 luglio 2012Segreteria organizzativaTel. 055.4598.031/769/775/773Fax 055.7946699E-mail: [email protected]

SETTEMBRE 2012

ERS Annual Congress Vienna 2012European Respiratory SocietyVienna (Austria) 1-5 settembre 2012Segreteria organizzativaERS - European Respiratory SocietyLausanne (Svizzera)Tel. +41.21.2130101Fax +41.21.2130100http://www.erscongress2012.org/home/contact.html

24th European Congressof Pathology ECP 2012Praga (Repubblica Ceca), 8-12 settembre 2012�Segreteria organizzativaCPO Hanser Service GmbH - Berlin (Germania)Tel: +49.30.300669-0Fax +49.30.3057391E-mail: [email protected]

”Bambini di Vetro”XXIV Congresso Nazionale SocietàItaliana di Pediatria Preventiva eSocialeCaserta, 12-15 settembre 2012Segreteria organizzativaiDea congress - RomaTel. 06.36381573Fax 06.36307682E-mail: [email protected]

Tecniche di diagnosi e terapianelle patologie cardio-polmonariLegnago (VR), 14 settembre 2012Segreteria organizzativaVictory Project Congressi Srl - MilanoTel. 02.89053524Fax 02.201395E-mail: [email protected]

2° Congresso Nazionale SiMPeF“A piccoli passi verso un grande futu-ro”Baveno (VB), 21-22 settembre 2012Segreteria organizzativaOCM Comunicazioni s.n.c - TorinoTel. 011.591076/5183389Fax 011.5817562 347.2122197http://www.ocmcomunicazioni.com/contatti/

1° Congresso Nazionaledella Chirurgia ItalianaRoma, 23-27 settembre 2012�Segreteria organizzativaTriumph C & C - Divisione Congressi - RomaTel. 06.35530415E-mail: [email protected]

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XII Disease’s Managementin Medicina RespiratoriaRagusa Ibla (RG), 28-29 settembre 2012Segreteria organizzativaiDea congress - RomaTel. 06.36381573Fax 06.36307682E-mail: [email protected]

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19-21 settembre 2013

XVII Congresso Nazionaledella Società Italiana per le Malattie Respiratorie Infantili

Bolzano - Bozen

EDUCATIONAL AIMSThis course aims to provide participants with practical guidance for suspecting, screening anddiagnosing primary ciliary dyskinesia (PCD).

TOPICS• Epidemiology and burden of PCD• Screening tools and diagnostic procedures• PCD genetics• Major clinical presenting features• Diagnostic challenges in PCD (genetics, upper and lower airways disease with particular attention to the differential diagnosis of non-CF bronchiectasis in adults and in children)

• PCD treatment, including chest physiotherapy• Quality of life from physicians, patients and families perspectives• PCD in adult life with particular attention to fertility issues• Future of cilia research in Europe

TARGET AUDIENCE• General paediatricians• Paediatric and adult pulmonologists• Ear, nose and throat specialists• Paediatric and adult allergists• Pathologists

VENUEFederico II University Congress CentreVia Partenope 3680121 Naples, Italy

Per informazioni:

http://www.ersnet.org/education/courses/item/4499-primary-ciliary-dyskinesia-sharing-knowledge-and-experience-across-europe.html

21-23 November 2013 (Naples, Italy)

Primary ciliary dyskinesia: sharing knowledge and experience across Europe

La Rivista pubblica contributi redatti in forma di edito-riali, articoli d’aggiornamento, articoli originali, articolioriginali brevi, casi clinici, lettere al Direttore, recensioni(da libri, lavori, congressi), relativi a problemi pneumolo-gici e allergologici del bambino.I contributi devono essere inediti, non sottoposti con-temporaneamente ad altra Rivista, ed il loro contenutoconforme alla legislazione vigente in materia di etica dellaricerca.Gli Autori sono gli unici responsabili delle affermazionicontenute nell’articolo e sono tenuti a dichiarare di averottenuto il consenso informato per la sperimentazionee per la riproduzione delle immagini.La redazione accoglie solo i testi conformi alle normeeditoriali generali e specifiche per le singole rubriche.La loro accettazione è subordinata alla revisione criticadi esperti, all’esecuzione di eventuali modifiche richiesteed al parere conclusivo del Direttore.

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non sono utilizzabili in alcun modo le immagini inserite indocumenti Word o generate da Corel Draw.La redazione si riserva di rifiutare il materiale ritenutotecnicamente non idoneo.Bibliografia: va limitata alle voci essenziali identifica-te nel testo con numeri arabi ed elencate al termine delmanoscritto nell’ordine in cui sono state citate. Se gliautori sono fino a tre si riportano tutti, se sono quattroo più si riportano solo i primi tre seguiti da “et al.”.Esempi di corretta citazione bibliografica per:articoli e riviste:Zonana J, Sarfarazi M, Thomas NST, et al. Improved defini-tion of carrier status in X-linked hypohydrotic ectodermaldysplasia by use of restriction fragment lenght polymor-phism-based linkage analysis. J Pediatr 1989; 114: 392-395.libri:Smith DW. Recognizable patterns of human malforma-tion.Third Edition. Philadelphia: WB Saunders Co. 1982.capitoli di libri o atti di Congressi:Krmpotic-Nemanic J, Kostovis I, Rudan P. Aging changes ofthe form and infrastructure of the external nose and its impor-tance in rhinoplasty. In: Conly J, Dickinson JT, (eds). “Plasticand reconstructive surgery of the face and neck”. NewYork, NY: Grune and Stratton 1972: 84-95.

Ringraziamenti, indicazioni di grants o borse di studio,vanno citati al termine della bibliografia.Le note, contraddistinte da asterischi o simboli equiva-lenti, compariranno nel testo a piè di pagina.Termini matematici, formule, abbreviazioni, unità e misu-re devono conformarsi agli standard riportati in Scienze1954; 120: 1078.I farmaci vanno indicati col nome chimico.

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