Systems biology of myasthenia gravis, integration of aberrant ...
MIASTENIA GRAVIS
Transcript of MIASTENIA GRAVIS
DEFINISIDEFINISI Miastenia gravis (kelemahan otot yang parah) adalah merupakan suatu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu sistem sambungan saraf (synaps) atau neuromuscular junction berfungsi secara tidak normal dan menyebabkan kelemahan otot menahun.
Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan akan menyerang sambungan saraf yang mengandung acetylcholine (ACh), yaitu neurotransmiter yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya.
KLASIFIKASIKLASIFIKASI1. Kelompok I Myasthenia Okular
2. Kelompok II Myasthenia UmumMyasthenia umum ringanMyasthenia umum sedangMyasthenia umum berat
- Fulminan akut
- Lanjut
ETIOLOGIETIOLOGI
Penyebab pasti reaksi autoimun atau sel antibodi yang menyerang reseptor acetylcholine belum diketahui. Secara teoritis, gangguan ini dapat disebabkan oleh reaksi autoimun atau gangguan pada aktivitas neurotransmiter.
penyebab lain adalah adanya kemungkinan peranan kelenjar thymus. Hubungan antara kelenjar thymus dan Myasthenia Gravis masih belum sepenuhnya dimengerti. Para ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin memberikan instruksi yang salah mengenai produksi antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menyerang transmisi neuromuskular
LanjutanLanjutan
Pada banyak kasus, faktor penyebab penyakit Myasthenia
Gravis ini masih bersifat idiopatik atau belum jelas. Namun,
ada beberapa faktor yang diduga memicu penyakit ini,Misalnya : Antibodi AChR Obat-obatan, antara lain: antibiotik (aminoglycosides, ampicillin), Beta-adrenergic receptor blocking agents, Lithium, Procainamide, Verapamil, Quinidine, Chloroquine, anticholinergics dan timolol. Penicillamine, obat ini diduga memicu penyakit-penyakit autoimun termasuk myasthenia gravis
PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI
Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlahAcetyl Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakanAcetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlahnormal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menujumembran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran
ACh yang tetap pada jumlah normal akan mengakibatkanpenurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls
tertentu sehingga komunikasi antara sel saraf dan ototterganggu dan menyebabkan kelemahan dan kelelahan otototot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin padasambungan neuromuskular.
MANIFESTASI KLINISMANIFESTASI KLINISMyasthenia gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yangmemburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat,Kemudian kelemahan otot menjalar ke otot-otot okular,fascialdan otot-otot bulbar dala rentang minggu sampai bulan, gejalaini sering menjadi gejala awal dari penyakit ini.
Kelopak mata turun sebelah atau layu (asimetrik ptosis) Penglihatan ganda Kelemahan otot pada jari-jari, tangan dan kaki Gangguan menelan Gangguan bicara Dan gejala berat berupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis),
DIAGNOSIS MGDIAGNOSIS MGDiagnosa Myasthenia Gravis pada awalnya didasarkan pada
gambaran klinis, Selain dengan melihat gambaran klinis, ada
beberapa test yang dapat dilakukan untuk diagnose penyakit
ini. Test-test yang dapat dilakukan itu antara lain :1. Test Wartenberg2. Test Edrophonium Chloride (Tensilon)3. Test Single Fiber Electromyography (EMG)4. Test Darah5. Computed Tomography Scan (CT Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI)
6. Pulmory Function Test (Test Fungsi Paru-Paru)
PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANMyasthenia Gravis bisa dikontrol dengan beberapa terapi
Yang ada, yang dirasakan cukup efektif untuk membantu para
penderita. Terapi-terapi tersebut bisa berupa : 1. Obat-obatan :
Anticholinesterase Corticosteroid dan Immunosuppressant
2. Tindakan medis : Immunoglobulin Plasmapheresis Thymectomy
KOMPLIKASIKOMPLIKASI
Gagal nafas Krisis miastenik dan Krisis cholinergic akibat terapi yang tidak diawasi
Penggunaan steroid yang lama: Osteoporosis, katarak, hiperglikem Gastritis, penyakit peptic ulcer Pneumocystis carinii