Wilms_ Tumor With Intravascular Extension a Review Article

22
Tumor Wilms 'dengan ekstensi intravaskular: Sebuah artikel review ABSTRAK Ekstensi intravaskular tumor Wilms adalah fenomena yang sudah banyak diakui. Ekstensi intravaskular ke dalam vena kava terjadi hanya 4-8% dari pasien dengan tumor Wilms dan ekstensi intraatrial terjadi di sekitar 1-3% dari pasien. Ulasan ini bersumber dari literatur yang diterbitkan dalam bidang ini dan bertujuan untuk merangkum temuan seri kasus yang berbeda untuk memberikan rencana pengelolaan yang optimal. Suatu pencarian literatur dilakukan dan kertas indeks didapat untuk diperiksa. Pencarian meliputi terminologi berikut: Intracaval, intravaskular, ekstensi tumor Wilms intraatrial dan intracardiac atau nefroblastoma. Pengelolaan pasien dengan trombus tumor intravaskular di tumor Wilms adalah hal yang kompleks. Sebuah tim ahli multi-disiplin di pusat rujukan tersier dengan operasi kardiotoraks harus tersedia untuk mengelola pasien ini.Diagnostik multi- modalitasdan pencitraan pra operasi diperlukan untuk mengkonfirmasi dan menentukan sejauh mana ekstensi. Kemoterapi pra operasi dianjurkan untuk semua kecuali pada keadaan luar biasa dan harus diikuti.Reseksi bedah harus direncanakan sesuai dengan

description

wilms tumor

Transcript of Wilms_ Tumor With Intravascular Extension a Review Article

Tumor Wilms 'dengan ekstensi intravaskular: Sebuah artikel review

ABSTRAK Ekstensi intravaskular tumor Wilms adalah fenomena yang sudah banyak diakui.Ekstensi intravaskular ke dalam vena kava terjadi hanya 4-8% dari pasien dengan tumor Wilms dan ekstensi intraatrial terjadi di sekitar 1-3% dari pasien.Ulasan ini bersumber dari literatur yang diterbitkan dalam bidang ini dan bertujuan untuk merangkum temuan seri kasus yang berbeda untuk memberikan rencana pengelolaan yang optimal.Suatu pencarian literatur dilakukan dan kertas indeks didapat untuk diperiksa.Pencarian meliputi terminologi berikut: Intracaval, intravaskular, ekstensi tumor Wilms intraatrial dan intracardiac atau nefroblastoma.Pengelolaan pasien dengan trombus tumor intravaskular di tumor Wilms adalah hal yang kompleks.Sebuah tim ahli multi-disiplin di pusat rujukan tersier dengan operasi kardiotoraks harus tersedia untuk mengelola pasien ini.Diagnostik multi-modalitasdan pencitraan pra operasi diperlukan untuk mengkonfirmasi dan menentukan sejauh mana ekstensi.Kemoterapi pra operasi dianjurkan untuk semua kecuali pada keadaan luar biasa dan harus diikuti.Reseksi bedah harus direncanakan sesuai dengan tahap ekstensi intravaskular dengan kemungkinan perlunya cardiopulmonary bypass dan hipotermia mendalam dengan henti jantung jika diperlukan.Komplikasi bedah lebih sering terjadi pada kelompok pasien ini, tapi hasilnya sebanding dengan mereka yang tanpa ekstensi intravaskular, dan lebih erat berkorelasi dengan subtipe histologis dari pada stadium ekstensi intravaskular.Pencitraan operatif diperlukan untuk mengkonfirmasi dan menentukan sejauh mana ekstensi.KATA KUNCI: intravaskular ekstensi, manajemen, tumor Wilms

PENDAHULUAN

Ekstensi intravaskular tumor Wilms adalah fenomena yang diakui.Ekstensi intravaskular ke dalam vena kava terjadi hanya 4-8% dari pasien dengan tumor Wilms dan perluasan intra-atrium terjadi pada sekitar 1-3% dari pasien. [1,2] Ekstensi intravaskular lebih sering terjadi pada tumor Wilmssisi kanan karena vena ginjal sisi kanan lebih pendek.Juga telah diakui menjadi lebih sering terjadi pada anak dengan tumor Wilms yang berusia lebih tua, dengan usia rata-rata 3,75 tahun dibandingkan 2,97 tahun tanpa ekstensi intravaskular. [1]Kesulitan lalu muncul dalam usaah untuk membandingkan hasil bagi pasien dengan ekstensi intravaskular dari pada mereka yang tidak, seperti yang kita ketahui bahwa bertambahnya usia merupakan faktor prognostik yang buruk dalam kondisi ini. [1] Ekstensi cavo-atrium jauh lebih jarang dan, memang, prolaps tumor melalui katup trikuspid dan masuk ke ventrikel kanan dapat terjadi [2] [Gambar 1].Trombus tumor intrakardial sering tanpa gejala dan mungkin memiliki tanda-tanda klinis yang hampir tidak ada. [3,4] Kemajuan hebat dalam pengelolaan tumor Wilms baru-baru ini telah mampu membuat lebih dari 85% dari pasien dengan penyakit lokal benar-benar sembuh dan 70% bertahan hidup walau memiliki penyakit metastasis. [5] Kelangsungan hidup saat ini adalah hasil dari uji coba yang terorganisasi dengan baik dan terkoordinasi baik pada skala nasional dan internasional serta penggunaan terapi multi-modalitas.Pada tahun 1969, National Wilms Tumor Study Group (NWTS) dibentuk, menyatukan Amerika Utara dalam memerangi tumor Wilms.Tak lama kemudian, pada tahun 1971, Societe Internationale D'oncologie Pediatrique (SIOP) membentuk sebuah kelompok di Eropa.Pada tahun 1977, United Kingdom Children Cancer Study Group (UKCCSG) dibentuk, memberikan kontribusi lebih lanjut untuk penelitian, bergabung pada tahun 2006 dengan UK Childhood Leukemia Group menjadi Childrens Cancer and Leukimia Group (CCLG).Pada tahun 2000, Children Oncology Group (COG) dibentuk sebagai kelompok studi kooperatif uji klinis seluruh dunia untuk tumor Wilms serta untuk tumor lainnya. [5] Kerja sama utama ini memiliki perbedaan baik dalam kriteria staging dan dalam manajemen.

IDENTIFIKASI PREOPERATIF TROMBUS INTRAVASKULAR Diagnosis trombus intravaskular dan level dicapai pada pasien di SIOP 93-01 / GPOH dan studi SIOP 2001 / GPOH menggunakan kombinasi modalitas.USG Doppler adalah yang paling umum digunakan (94%), dan telah terbukti efektif dan dapat diandalkan dan memiliki manfaat yang dapat digunakan secara intraoperatif jika diperlukan. [6-9] Modalitas pencitraan kedua yang paling populer digunakan adalah computed tomography (CT) (76%), yang secara rutin digunakan dalam staging pasien dengan Wilms, meskipun kepekaan terhadap identifikasi trombus tumor tercatat tak sebaik akurasi penentuan tingkat ekstensi trombus [6] [Gambar 2 dan 3].Dua belas persen dari kelompok menjalani venography, di mana tingkat ekstensi trombus tumor masih belum jelas.Penggunaan venacavography secara umum telah dianjurkan hanya dalam upaya untuk menentukan batas atas dari trombus yang dapat ditentukan dengan metode lain.Kesulitan dalam melakukan penelitian ini secara umum terletak pada interpretasi.Ketika anak menangis atau ketika ada kompresi vena kava, darah dialihkan melalui pembuluh darah paravertebral dan dapat menyerupai gambaran ekstensi intracaval. [10] Meskipun pencitraan resonansi magnetik telah dijelaskan oleh beberapa makalah sebagai metode optimal untuk memvisualisasikan ekstensi intravaskular dari tumortrombus, [6,11] cara ini digunakan hanya pada 41% dari kelompok studi dan hanya dua dari 29 pasien yang dijelaskan oleh Mushtaq et al.dengan sensitivitas hanya 50%. [12] Penggunaannya perlu dievaluasi lebih lanjut untuk membenarkan perannya dalam skenario ini.

Figure 1: Echocardiogram showing intraatrial extension of tumor thrombus prolapsing into the right ventricle

Figure 2: Computed tomography scan showing large, right-sided Wilms tumor with thrombus extending into the IVC

Figure 3: Computed tomography scan showing another large, right-sided Wilms tumor with thrombus extending into the IVC

Khanna et al. pada tahun 2012 mengemukakan bahwa baik sensitivitas dan spesifisitas penentuan pra operasi ekstensi intravaskular trombus tumor meningkat setelah kemoterapi, baik di CT dan USG Doppler.Sensitivitas CT meningkat dari 65,6% menjadi 86,7% pada kelompok nefrektomi primer dibandingkan kelompok nefrektomi sekunder dan sensitivitas Doppler meningkat dari 45,8% menjadi 66,7%.Demikian pula, spesifisitas meningkat pada kelompok CT dari 84,8% menjadi 90,6% dan USG Doppler meningkat dari 95,7% menjadi 100%.Perbaikan serupa terlihat pada identifikasi ekstensi atrium untuk CT tetapi tidak untuk Doppler. [13] Ini semakin mendukung protokol SIOP dan CCLG untuk pemberian kemoterapi pra operasi untuk memfasilitasi staging radiologi yang lebih akurat, yang mengubah pendekatan bedah yang dipilih.Pada tahun 1991, Ritchey et al.menunjukkan penggunaan echo menjadi sangat sensitif untuk mengidentifikasi ekstensi intraatrial, terlihat dalam 14 dari 15 pasien mereka. [14] Memang disarankan agar semua pasien yang diidentifikasi memiliki ekstensi intravaskular harus menjalani pemeriksaan echo, pasien dengan ekstensi intrakardial sering asimtomatik. [2,12] Dengan menggabungkan metode pencitraan yang disebutkan di atas, Szavay et al.berhasil mengidentifikasi semua pasien mereka sebelum perawatan [6] Meskipun kami telah menyoroti pentingnya pencitraan pra operasi, harus ditekankan. bahwa pemeriksaan klinis rinci tidak boleh dilupakan dalam era kemajuan teknologi ini.Kehadiran varikokel dapat menyoroti ekstensi intravaskular, seperti juga hepatomegali dan asites;Oleh karena itu, pemeriksaan klinis menyeluruh harus dilakukan pada semua pasien dengan tumor Wilms. [1,15]

STAGING TROMBUS INTRAVASKULAR Derajat ekstensi intravaskular sering kali beragam dan teknik operasi serta kesulitan dapat berbeda sesuai dengan keadaan penyakit.Beberapa klasifikasi staging telah diusulkan di masa lalu untuk tumor selain tumor Wilms, meluas ke vena cava inferior (IVC) atau atrium.Pada tahun 1982, Cummings menyarankan sistem klasifikasi karsinoma sel ginjal (RCC) berdasarkan lokasi dari trombus tumor relatif terhadap diafragma. [10,16] Selanjutnya, pada tahun 1986, Pritchett et al.melanjutkan untuk menjelaskan trombus ekstensi relatif terhadap pembuluh hati dalam IVC didefinisikan dalam tiga tingkat Level I:. ekstensi intravaskular infrahepatickLevel II: ekstensi intrahepatik dan Level III: ekstensi suprahepatik atau atrium trombus intravaskular [17] Tak lama setelah itu, pada tahun 1987, Staehler et al.menjelaskan sistem empat stadium yang lebih rinci yang telah diubah dengan Daum pada tahun 1994, yang dianggap tingkat intima lampiran trombus. [10] Dia menggambarkan Staudium I trombus ekstensi ukuran kecil 5 cm tapi masih di bawah pembuluh hepatik;Stadium III meluas ke tingkat pembuluh hepatik dan ini memberikan mendapatkan kesulitan operatif yang lebih banyak untuk kontrol proksimal;dan Stadium IV karena trombus tumor meluas ke atrium.Meskipun sistem klasifikasi ini telah berkembang di populasi orang dewasa, kesulitan intraoperatif yang dihadapi dalam tumor Wilms pada anak-anak adalah sama.Pada 2013, Abdullah et al.menyarankan modifikasi klasifikasi Daum di atas untuk membangun alat yang sangat komprehensif.Mereka menyarankan penambahan ekstensi intraventrikular trombus tumor stadium 5 di mana mereka telah menemui ini dalam dua dari sembilan pasien dengan ekstensi intrakardial.Pentingnya penegakan pra operasi hal ini terletak pada pilihan pendekatan anestesi.Ventilasi tekanan positif dapat menyebabkan obstruksi katup trikuspid dan memberi dampak kerugian langsung pada output jantung. [2] Pada Stadium V, penulis menyarankan bahwa tahap ini bisa masing-masing dibagi dalam a, b atau c pada saat operasi untuk menunjukkan tingkat keterlibatan intima. a mengindikasikan bahwa trombus bebas dari dinding pembuluh, b menunjukkan bahwa trombus melekat pada dinding pembuluh atau infiltrasi pembuluh darah dan c menunjukkan keterlibatan vena hepatika (yang karenanya bisa sesuai dengan definisi ini hanya dapat ditambahkan pada Stadium 3-5) [2 ] [Tabel 1].Penggunaan sistem seperti staging sangat bergantung pada penentuan pra operasi untuuk lokasi trombus secara akurat.Sudah jamak diterima bahwa tingkat perlekatan intima akan sering menjadi temuan intraoperatif;Namun, penggunaan alat tersebut masih membantu dalam perencanaan strategi pra operasi bedah.Dengan memiliki pencitraan pra operasi yang akurat untuk menentukan tingkat ekstensi intravaskular, tentu akan memfasilitasi perencanaan strategi operasi yang disukai untuk mengurangi tingkat komplikasi bedah dalam kelompok usia yang rumit ini.

PENGELOLAAN BERDASARKAN EKSTENSI INTRAVASKULERKemoterapi Neoadjuvant Meskipun protokol manajemen yang berbeda antara tiga kolaboratif utama setelah 5 studiNWTS, semua badan sepakat bahwa identifikasi trombus tumor intravaskular ke dalam IVC di atas level vena hepatika idealnya harus diperlakukan dengan kemoterapi pra operasi. [5,12] Kemoterapi juga memiliki keuntungan dalam pengelolaan metastasis bersamaan pada penyakit yang telah menyebar.Ada pengecualian untuk ini, yang akan dibahas di bawah.Telah terbukti dalam berbagai penelitian bahwa sejumlah besar tumor akan mengalami regresi pada kemoterapi pra operasi sebelum reseksi, memfasilitasi operasi yang lebih mudah dengan kemungkinan komplikasi yang lebih rendah dan berpotensi meniadakan kebutuhan dalam beberapa kasus untuk penggunaan cardiopulmonary bypass (CPB). [12] Szavay et al.menunjukkan regresi hingga lebih dari 25% dari tumor pada 65% dari seluruh pasien mereka [6] dan Abdullah mengamati hilangnya tumor atrium seara komplit di 20% dari serinya. [2] Lall et al.menemukan penyusutan signifikan dari trombus dan tumor di mayoritas seri kasus mereka pada pencitraan pra operasi dan menghindari kebutuhan untuk cavotomy pada saat nefrektomi tertunda pada hampir setengah dari pasien mereka. [1] Shamberger et al.menemukan regresi dari trombus intravaskular pada 39 dari 49 pasien dengan penceitraan pra - dan postchemotherapy yang sebanding.Mereka juga menemukan bahwa tujuh dari 12 pasien dengan ekstensi intraatrial telah mengalami regresi cukup jauh hingga meniadakan kebutuhan untuk CPB. [15] Meskipun ini memberikan pendekatan yang tegak dan reseksi bedah berisiko sangat tinggi dengan kesiapan yang lebih tinggi yang mungkin jika tidak diperlakukan demikan akan dianggap tidak dapat dioperasi, CPB bukan tanpa risiko yang signifikan bila berdiri sendiri. [18] Rejimen kemoterapi lagi-lagi menyesuaikan protokol, dengan NWTSG menganjurkan penggunaan vincristine, dactinomycin dan doxorubicin. [5] Pedoman SIOP lebih suka menggunakan aktinomisin D dan vincristin, menambahkan adriamycin jika metastasis ditemui. [6] Kemoterapi pra operasi juga membawa risiko dan Shamberger et al.menemukan bahwa lima dari 69 pasien yang menerima kemoterapi neoadjuvant memiliki komplikasi: satu embolus tumor, satu kasus perkembangan tumor dan tiga kasus sindrom gangguan pernapasan akut, di mana yang satu fatal. [15] Kemoterapi Neoadjuvant dalam kelompok ini membutuhkan pengawasan ketat untuk bukti regresi tumor.Kegagalan regresi dapat berakibat perlunya reseksi dini.Reseksi bedah elektif harus direncanakan berdasarkan bukti respon tumor terhadap kemoterapi berkaitan dengan sejauh mana trombus, volume dan penampilan dari trombus dan adanya ekstensi atrium pada pencitraan. [19] Kemoterapi harus dilanjutkan sampai tumor dianggap dapat dioperasi oleh tim bedah yang mengobati.Shamberger et al.menemukan durasi pengobatan rata-rata 8 minggu, Szavay et al.menjelaskan pemberian 4 minggu sementara Murthi et al.menjelaskan penggunaan kemoterapi neoadjuvant sampai 29 minggu. [15,6,19] Telah diterima secara luas sekarang bahwa kesiapan pra operasi adalah kunci untuk mengurangi komplikasi perioperatif dan kematian dalam suatu kelompok kompleks ini.Dengan demikian, operasi untuk pasien dengan diagnosis pra operasi keterlibatan atrium atau ekstensi proksimal yang memang berpotensi membutuhkan CPB harus dilakukan di pusat dengan keberadaan ahli bedah pediatrik dan jantung. [10] Teknik bedah berdasarkan atas staging Reseksi operatif tumor Wilms dengan ekstensi intravaskular merupakan tantangan yang hebat, dan ahli bedah yang terlibat harus memiliki tingkat pengalaman yang tepat.Pencitraan harus diulang sebelum operasi dan perluasan trombus tumor harus ditentukan ulang stadiumnya.Tumor ginjal dengan ekstensi di bawah hepatika dapat didekati melalui sayatan rooftop atau sayatan transversal pada bagian atas abdomen.Ekstensi proksimal di atas hepatika (stadium III dan lebih) memerlukan sayatan yang sama hingga sternotomi median atau "Y"terbalik. [19] Stadium I Vena cava digerakkan dan dijepit di atas dan di bawah vena ginjal demikian juga venaginjal kontralateral.Perawatan diambil untuk menerapkan hal tersebut di atas dan di bawah batas trombus untuk menghindari embolus tumor.Pada penyisipan vena renal, cavotomy memanjang dilakukan dan trombus stadium Ia dapat dipotong.Trombus stadium Ib akan membutuhkan reseksi parsial dan penutupanPatch. [10] Stadium II Seperti pada stadium I, meskipun isolasi lebih proksimal dari vena cava akan diperlukan.Stadium III, IV dan V Diafragma dibagi secara anterior di garis tengah dan hati diputar untuk mengekspos IVC secara keseluruhan.Setelah heparinisasi sistemik, aorta ascendes, atrium kanan dan vena cava superior (SVC) dikanulasi dengan kanula Ch14-16.Vena femoralis kanan atau IVC kemudian dikanulasi (Ch6).Arteri paru-paru di-sling untuk mencegah emboli tumor paru.Pada tahap ini, hipotermia sedang hingga dalam dapat diinduksi menggunakan Ringer dingin dan larutan Mannitol untuk membawa suhu inti (nasofaring) pasien hingga 16-20oC. Penghentian jantung atau cross clampe aorta kemudian dapat digunakan.Henti jantung dapat diperpanjang sampai 40 menit selama hipotermia dengan morbiditas yang lebih rendah. [10.19] IVC diinsisi ke tingkat vena renal yang terlibat, yang diinsisi melingkar untuk memvisualisasikan trombus, yang kemudian dilakukan diseksi pembebasan menggunakan blunt instrumental and digital dissection dan trombus ini dieksisi.Karena keterlibatan intima (I-Vb), kadang tidak selalu mungkin untuk mengangkat en bloc dan mungkin perlu diangkat secara sedikit demi sedikit.Ekstensi ke arah inferior dan atau ke vena kontralateral harus dibedah dan dipotong secara serupa.Perbaikan utama dari IVC dengan prolene dilakukan jika memungkinkan.Setelah diseksi luas, cangkok perikardial sapi atau autologus diperlukan untuk mengembalikan kaliber IVC hingga ukuran yang memadai.Jika IVC telah sepenuhnya tersumbat, operasi mungkin melibatkan cavectomy dalam kontinuitas dengan tumor sampai ke tingkat clearance tumor. [2] Trombus mungkin melekat pada intima, membutuhkan reseksi vena dan venoplasty. [2] Hemostasis harus dicapai dan hipotermia harus dipulihkan.Drain perikardial dan pleural ditempatkan dan perut dan dada ditutup.Drain diangkat setelah 24-48 jam. [19] Dalam ekstensiStadium V, anak dibius tetapi dipertahankan pada ventilasi spontan sementara semua alat dimasukkan dan pasien disiapkan dan dibungkus siap untuk sternotomi median dan kanulasi untuk CPB sebelum laparotomi untuk reseksi tumor. [2] Aspirin jangka panjang diresepkan untuk pasien dengan cangkok.

INDIKASI UNTUK RESEKSI PRIMERKetiga kolaboratif (SIOP, NWTRG dan CCLG) menganjurkan penggunaan kemoterapi pra operasi ketika ekstensi intravaskular teridentifikasi. [20] Namun, ada skenario klinis tertentu yang tidak memungkinkan untuk pemberian yang aman dari terapi neoadjuvant juga disarankan.Dalam hal ini, risiko keseimbangan mengarah pada reseksi primer elektif (biasanya mendesak) dari tumor dan trombus oleh ahli bedah anak yang berpengalaman dan ahli bedah kardiotoraks dengan ketersediaanCPB.Murthi et al.memiliki kasus trombus tumor tidak stabil pada pedikel sempit yang diidentifikasi dengan echo.Reseksi primer dilakukan untuk menghindari risiko emboli tumor yang fatal. [19] Szavay et al.menggambarkan presentasi akut anak dengan ruptur tumor traumatis yang membutuhkan reseksi primer. [6] Baik Abdullah dan Mushtaq telah mereferensikan dengan seorang anak dengan sindrom Budd Chiari dalam seri mereka.Keduanya telah menganjurkan reseksi primer dengan CPB. [2,12] Seperti disebutkan sebelumnya, pasien dengan ekstensi tumor intravaskular harus diawasi secara ketat selama terapi neoadjuvant.Dalam hal tidak ada respon tumor atau bahkan diamatiadanya perkembangan tumor, kemoterapiharus dihentikan dan reseksi primer akan diperlukan dengan CPB dan dukungan ahlid bedah kardiotoraks. [21] Kemoterapi neoadjuvant itu sendiri bukan tanpa risiko, memberikan angka kematian sendiri.Kegagalan untuk mentolerir kemoterapi mungkin memerlukan reseksi primer.

HASILBaik tingkat trombus tumor maupun penggunaan CPB adalah prediksi untuk survival. [6] Namun ada peningkatan kejadian komplikasi bedah pada pasien dengan ekstensi intravaskular, [3,14,19] dengan rasio odds 2,2 jika ada ekstensi intravaskular.Ada hubungan antara tingkat komplikasi bedah yang lebih rendah dan pemberian kemoterapi neoadjuvant. [15] Sebagian besar makalah menunjukkan bahwa prediktor tunggal terbaik untuk bertahan hidup adalah subtipe histologis. [4,6,9,15] Tidak ada hubungan antara histologiunfavorable dan kecenderungan untuk memiliki trombus tumor intravaskular. [15] Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam hasil survival dibandingkan dengan anak-anak tanpa ekstensi intravaskular. [4] Indeks serikasus disajikan pada Tabel 2.

KESIMPULANReseksi bedah tumor Wilms dengan ekstensi intravaskular tetap menjadi tantangan berat.Ekstensi intravaskular dan intracardiac harus disingkirkan pada semua pasien dengan tumor Wilms. [2] Dengan identifikasi akurat terkait masalah ini, kemoterapi pra operasi dan reseksi selanjutnya tim terampilsecara tepat, tingkat kelangsungan hidup tidak secara signifikan berbeda dari orang-orang dengan tumor Wilms tanpa komplikasi [6].

Daftar Pustaka

1. Lall A, Pritchard-Jones K, Walker J, Hutton C, Stevens S, Azmy A, et al. Wilms tumor with intraca val thrombus in the UK Childrens Cancer Study Group UKW3 trial. J Pediatr Surg 2006;41:382-7.2. Abdullah Y, Karpelowsky J, Davidson A, Thomas J, Brooks A, Hewitson J, et al. Management of nine cases of Wilms tumor with intra-cardiac extension A single centre experience. J Pediatri Surg 2003;48:394-9.3. Nakayama DK, Norkool P, deLorimier AA, ONeill JA Jr, DAngio GJ. Intracardiac extension of Wilms Tumor. A report of the National Wilms Tumor Study. Ann Surg 1986;204:693-7.4. Ritchey ML, Pringle KC, Breslow NE, Takashima J, Moksness J, Zuppan CW, et al. Management and outcome of inoperable Wilms tumor. A report of National Wilms Tumor Study-3. Ann Surg 1994;220:683-90.5. Bhatnagar S. Management of Wilms tumor: NWTS vs SIOP.J Indian Assoc Pediatr Surg 2009;14:6-14.6. Szavay P, Luithie T, Semler O, Graf N, Fuchs J. Surgery of cavoatrial tumor thrombus in nephroblastoma: A report of the SIOP/GPOH study. Pediatr Blood Cancer 2004;43:40-5.7. Thompson WR, Newman K, Seibel N, Bulas D, Kapur S, Anderson KD, et al. A strategy for resection of Wilms tumor with vena cava or atrial extension. J Pediatr Surg 1992;27:912-15.8. McGahan JP, Blake LC, deVere White R, Gerscovich EO, Brant WE. Color flow sonographic mapping of intravascular extension of malignant renal tumors. J Ultrasound Med 1993;12:403-9.9. Martnez-Ibez V, Snchez de Toledo J, De Diego M, Castellote A, Sbado C, Javier G, et al. Wilms tumors with intracaval involvement. Med Pediatr Oncol 1996;26:268-71.10. Daum R, Roth H, Zachariou Z. Tumour Infiltration of the vena cava in Nephroblastoma. Eur J Pediatr Surg 1994;4:16-20.11. Weese DL, Applebaum H, Taber P. Mapping intravascularextension of Wilms tumor with magnetic resonance imaging.J Pediatr Surg 1991;26:64-7. 12. Mushtaq I, Carachi R, Roy G, Azmy A. Childhood renal tumours with intravascular extension. Br J Urol 1996;78:772-6.13. Khanna G, Rosen N, Anderson JR, Ehrlich PF, Dome JS, Gow KW, et al. Evaluation of diagnostic performance of CT for detection of tumor thrombus in children with Wilms tumor: A report from the Childrens Oncology Group. Pediatr BloodCancer 2012;58:551-5.14. Ritchey ML, Kelalis PP, Breslow N, Offord KP, Shochat SJ,DAngio GJ. Intracaval and atrial involvement with nephroblastoma: Review of National Wilms Tumor Study-3.J Urol 1988;140 :1113-8.