TUMOR MEDIASTINUM

Dr.MUHAMMAD NURALIM MALLAPASIBAGIAN BEDAH TORAKS KARDIOVASKULAR

FK UNHAS.

• Bagian penting dari toraks

• Letak diantara Pleura Visceralis dan parietalis

• Berisi organ penting dan kelenjar limfe & tempat kelainan primer dan sekunder

• Infeksi;degeneratif, neoplasia

ANATOMI

Mediastinum: bagian dari cavum toraks

Lateral: pleura mediastinal,

Posterior: coll vertebralis

Anterior: sternum

Cranial: apertura toracis

Caudal: diafragma

• Mediastinum superior dan inferior dibagi setinggi garis antara vertebra torakal V ke manubrium bawah

• Mediastinum inferior: dibagi oleh pericardium menjadi mediastinum anterior, medium, dan posterior

Mediastinum superior• Trakea bgn atas• Esofagus• Timus• Arkus aorta & cabang2

Mediastinum posterior• Esofagus• Aorta descendens

Mediastinum anterior• Timus • Kelenjar limfe• Jaringan fibroareolarMediastinum medius• Pericardium• Jantung• Aorta bifurcatio trachea• Bronkus utama• Limfonodus bronchial

Role in disease

• Mediastinitis is inflammation of the tissues in the mediastinum, usually bacterial and due to rupture of organs in the mediastinum.

• As the infection can progress very quickly, this is a serious condition.

• Pneumomediastinum is the presence of air in the mediastinum, which can lead to pneumothorax, pneumoperitoneum, and pneumopericardium

• These two conditions frequently accompany Boerhaave's Syndrome, or spontaneous esophageal rupture.

Struktur neurogen di mediastinum

• N.vagus di dinding esofagus

• N.rekurens mengitari arkus aorta di seb kiri, a.brakhiocefalika di seb kanan

• N.frenikus di pericard & trunk symphaticus di tlg belakang

Gambaran Klinik

• Asimptomatik• Terlihat pada foto rutin; efek mekanik lokal• Kompressi tumor• Invasi struktur struktur mediastinum• Gejala plg sering:• nyeri:kompressi, invasi ddg dada,n.interkostalis• obstruksi vena cava sup• Suara serak

• N.laryngeus rekuren, rantai simpatis, plexus brachialis: menimbulkan paralisis plika vokalis, sindroma Horner, sindroma Pancoast

• Penyakit Cushing, hipoglikemia, hipokalsemia, hipertensi, tirotoksikosis, aplasi sel darah merah, diare, demam

• Batuk

• Dyspneu (kompressi trakeobronkus)

• Hemoptisis

• Pembesaran kelenjar limfe

• Efusi pleura (maligna; infiltrasi sturuktur lokal; metastase ke pleura atau nodus limfe)

• Anoreksi;lelah, berat badan turun

• Asal dari n.interkostalis atau ganglia simpatis,• Terletak dlm cekungan paravertebra di

mediastinum post• Bisa pada dewasa & anak• Ganas 10-20% (bayi)• Histologis: neurofibroma;

neurolimoma;gangglioneuroma; neuroblastoma;simpatikoblastoma; feokromositoma

Tumor Neurogenik

• Ditemukan pada foto toraks rutin• Produksi katekolamin o/ feokromositoma &

neuroblastoma (sindroma klasik hipertensi episodik )

• Ganglioneuroma & neuroblastoma peningkatan hormon vasoaktif intestinal polipeptida (VIP) distensi abdomen, diare hebat & hipertensi, muka merah, berkeringat

• Neurosarkoma: pelepasan insulin episode hipoglikemi berulang

TIMOMA

• Letak mediastinum anterior• Benigna lbh 2X lebih banyak maligna• Klinis & radiologis: tdk bisa dibedakan benigna

dan maligna atau timoma solid dan kistik• Miastenia gravis 50%• 10 – 15 % miastenia gravis menderita

neoplasma timus• Anemia refraktori; aplasia ssm tlg;sindroma

cushing;tirotoksikosis, hipogammaglobulinemia

TERATOMA

• Berasal dari 3 jaringan embrionik primitif

• Dermoid merupakan bentuk plg sederhana dari teratoma

• Kista dermoid: td jaringan epidermis & dermis

• Efek lokal teratoma: nyeri dada, batuk, dyspneu, pneumonitis, hemoptisis,

LIMFOMA

• Hodkins( suptipe sklerotikans nodular) 5% kasus dalam mediastinum

• Non Hodkins: 6% kasus dlm mediastinum

• 50% dlm mediastinum anterior, media, tempat lain dlm toraks

• Limfoma: biasanya simptomatik: batuk, sesak napas, nyeri dada, serak, obst v.cava sup

• Gejala non spesifik: demam, kedinginan, penurunan berat bdn, anoreksia, demam siklik (PelEbstein) nyeri dada set minum alkohol.

• Diagnosa: biopsi, bonemarrow, hematologi

• Ro:Tumor bisa bilateral, noduler, atelektasis, efusi pleura, terapi: radioterapi, chemoterapy

LIMFOMA

• Stadium 1: lesi terbatas pada satu limfonodus

• Stadium 2: lesi pada bbrp limfonodi yg berdekatan pada sisi yg sama

• Stadium 3: pembesaran pada bbrp limfonodi diatas dan dibawah diafragma

• Stadium 4 penyebaran pada jar non limfoid

ADENOMA TIROID

• Jarang terjadi di mediastinum• Terajdi dari jar heterotopik pada

mediastinum anterior, bisa juga pd mediastinum media diantara trachea dan esofagus, atau posterior

• Insidens: dasawarsa VI dan VII kehidupan• Wanita > laki• Gejala berhubungan dgn gejala kompressi

trakea, atau kompressi esofagus

ADENOMA TIROID

• Xray toraks tdk bermanfaat

• Penggunaan sidik tiroid dgn yod radioaktif bersifat diagnostik

• Sidi tiroid dilakukan prabedah penderita asimptomatis

ADENOMA PARATIROID

• 10% ditemukan dlm mediastinum• Letak anterosuperior• Jarang di mediastinum post• Manifestasi sama dgn leher, berupa:

hiperkalsemia, gejala sistemik kelebihan hormon paratiroid

• Jarang tampak pada ronsen konvensional & barium meal

• Dpt digunakan: CT scan, talium, cessium,angiografi vena, arteriografi

TUMOR MESENKIMAL

• Berasal dari jar ikat, otot polos, otot corak, pembuluh darah dan limfe

• Massa mencakup lipoma, liposarkoma, fibromatosis, fibrosarkoma, xantogranuloma, leiomioma, leiomiosarkoma, mesenkimoma maligna, rabdomiosarkoma, mesotelioma

• 50% maligna.

• Operasi merupakan pilihan utama• Radiasi dan chemoterapi kurang bermanfaat• Tumor mesenkimal dari pembuluh darah jarang

ditemukan dlm mediastinum, antara lain: hemangioma endotelioma, hemangioperisitoma, hemangioma kapiler, kavernosa, limfangioma, limfangioangioma

• Gejala berhubungan dgn uk lesi & invasi lokal• Histologi yg plg sering ad: hygroma kistik, kista

limfatik & kista limfnginosa• Bisa menyebabkan obstruksi trakea.

KISTA PERICARDIAL

• Sering ditemukan dlm mediastinum media & anterior

• Timbul pada angulus kardiofrenikus

• Embriologi berkembang akibat kegagalan fusi satu lakuna atau lebih yg bersatu membentuk perikardium

• Lakukan eksisi bedah untuk membedakan lesi ganas.

KISTA BRONCHOGENIK

• Asal dari sekuesterasi foregut ventral yg merupakan pendahulu batang trakeobronkus

• Letak dlm parenkim paru atau mediastinum

• Dinding kista td: tlg rawan gaolndula mukosa, otot polos, jr fibrosa & lap epitel pernapasan bersilia

• Gejala 2/3 asimptomatik

KISTA BRONCHOGENIK

• Diagnostik CT scan rutin untuk evaluasi pada anak dgn infeksi berulang

• Tindakan bedah

KISTA ENTERIK

• Asal dari Foregut primitif posterior, merupakan asal dari bgn atas sistim gastrointestinal

• Disebut juga Kista Inklusi, kista lambung, kista enterogenous

• Plg sering di terletak di dlm mediastinum posterior, dekat esofagus.

• Lesi td otot polos dgn epitel mirip esofagus,lambung, mukosa usus.

KISTA ENTERIK

• Bila pada kista ada mukosa lambung mk dpt terjadi ulserasi peptikum, perforasi esofagus atau bronkus

• Gejala hemoptisis atau hematemesis

• Atau gejala timbul krn kompressi esofagus & kompressi trakeo bronkus

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Radiologis– Foto toraks PA/LAT– Perhatikan posisi tumor, batas lesi, hub dgn

sekitarnya– Lesi solid atau kistik– Asal vaskular atau limfatik– MRI

• BIOPSI– FNA– mediastinoskopi

DIFERENTIAL DIAGNOSIS

• Aneurisma pembuluh darah besar• Kelainan coll vertebralis: meningocele• Divertikulum esofagus• Akalasia• Herniasi diafragma• Koarctasio aorta• Hernia hiatus• Hernia lemak peritoneum• mediastinitis

Pemberton's sign

• Pemberton's sign is

• the development of facial plethora,

• distended neck and head superficial veins,

• inspiratory stridor and elevation of the jugular venous pressure (JVP) upon raising of the patient's arms above his/her head.

• A positive Pemberton's sign is

• a sign of superior vena caval obstruction, possibly from a mass in the mediastinum, usually caused by a tumour or struma.

PENGOBATAN

• Operasi :indikasi untuk tumor mediastinum yg sulit di diagnosa

• Maligna: operasi; chemoterapi; radioterapi