TUGAS TINJAUAN PUSTAKA BLOK HEMATOPOETIK DAN LIMFORETIKULERMyelodysplastik Syndrome

Oleh :IRWANI MANDALIKAHIA013032

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAMNUSA TENGGARA BARAT2015

PendahuluanMyelodysplastik syndrome primer (MDS) adalah suatu sindrom yang ditandai oleh displasi oleh sistem hemopoetik, baik tunggal maupun campuran diserai dengan gangguan maturasi dan diferensiasi. Yang sebabnya belum diketahui. Jika penyebabnya diketahui disebut Myelodysplastik syndrome sekunder, misalnya defisiensi vitamin B12 atau defisiensi asam folat, pengobatan sitostatik, dan sebagainya. MDS pada umunya terjadi pada usia lanjut dengan rerata umur 60-75 tahun; laki-laki sedikit lebih sering daripada perempuan dan penyebabnya masih belum diketahui.1,6MDS primer ini meliputi penyakit-penyakit yang sebelumnya disebut preleukimia, smouldering leukimia, oligoblastic leukimia, hemopoetic dysplasia sindrom mielodisplastik, primary acquired sideroblastic anemia. Manifestasi klinisnya disebabkan karena adanya sitopeni, baik tunggal maupun kombinasi, yaitu keluhan-keluhan anemi yang membangkang, perdarahan karena trombopeni, dan adanya granulositopeni dengan segala akibatnya.2,6Myelodysplastik syndrome primer (MDS) adalah suatu sindrom yang ditandai oleh displasia dari sistem hemopoetik (dismyelopoesis, dyserthropoesis, dan dysthrombopoesis), baik tunggal maupun campuran, disertai dengan gangguan maturasi dan diferensiasi. Yang sebabnya belum diketahui. Jika penyebabnya diketahui disebut SDM sekunder, misalnya defisiensi vitamin B12 atau defisiensi asam folat, pengobatan sitostatik dan sebagainya.6MDS primer ini meliputi penyakit-penyakit yang sebelumnya disebut sebagai preleukemia, smouldering leukemia, oligoblastic leukemia, hemopoetic dysplasia sindrom mielodisplastik, primary acquired sideroblastic anemia. Manifestasi klinisnya disebabkan karena adanya sitopeni, baik tunggal maupun kombinasi, yaitu keluhan-keluhan anemi, pendarahan trombopeni, dan adanya granulositopeni dengan segala akibatnya.2DefinisiSindrom mielodisplastik (myelodysplastic syndrom/MDS) adalah sekelompok gejala heterogen akibat gangguan-gangguan pembelahan hematopoetik yang saling berkaitan. Semua gangguan tersebut ditandai oleh hiperseluleritas sumsum tulang disertai kelainan bentuk dan proses pematangan (dismielopoesis) yang akhirnya menyebabkan sitopenia di sirkulasi perifer akibat produksi sel darah yang tidak efektif. merupakan sekelompok malignansi sel stem heterogen yang ditandai dengan displasi dan inefektivitas dalam produksi sel darah dan resiko variabel transformasi menjadi acute leukemia. MDS pertama kali dideskripsikan pada tahun 1938 dengan gejala anemia refrakter dan tidak berhubungan dengan kondisi yang dialami pasien. Dan ternyata anemia ini dapat berkembang menjadi AML, sehingga dikenal sebagai istilah preleukemia.2,3Sindrom myelodisplastik (myelodysplastic syndrome) juga bisa dikatakan sebagai suatu kelainandarahlangka dan berpotensi fatal yang terjadi karena produksiabnormalsel-sel darah di sumsum tulang. Sel darah yang dihasilkan menjadi mati dan abnormal begitu mereka memasuki aliran darah, sehingga tidak dapat menjalankan fungsi normal dan penting seperti mengangkut oksigen melalui tubuh (sel darah merah) dan melawan infeksi (sel darah putih). Pada tahap awal penyakit, hanya ada sedikit gejala. Seiring waktu,perdarahanyang tidak biasa, bintik-bintik kulit merah dananemiadapat terjadi. Individu dengan sindrom myelodisplastik cenderung memiliki infeksi berulang.4,6

Sindrom ini dapat berlanjut menjadi kursus kronis, yang dapat terjadi bertahun-tahun, dengan cepat dan mengarah pada perkembangan leukemia, dan 30% dari kasus MDS akhirnya berubah menjadi leukemia akut (AL). Dalam myelodysplasia, transformasi ganas ditingkat sel induk myeloid dapat mengakibatkan kelaina kromosom yang bertindak sebagai dasar dari penyakit dan dapat diidentifikasi dalam sel-sel prekursor menimbulkan granulosit, monosit, sel darah merah, dan trombosit. 1,4Pada pasien dengan sindrom ini, sumsum tulang (sebagian atau seluruhnya) diganti oleh progeni klonal suatu sel bakal multipoten mutan yang mempertahankan kemampuan berdiferensiasi menjadi SDM, granulosit dan trombosit; tetapi dengan cara yang tidak efektif dan tidak teratur. Akibatnya sumsum tulang menjadi hiperseluler atau normoseluler tetapi darah perifer memperlihatkan pansitopenia. Klonal sel bakal abnormal disumsum tulang secara gebetis tidak stabil. 2Penggolongan SDM menurut kriteria FAB adlah Refractori Anemia (RA), Refractori Anemia with Ringed Sideroblastic, Refractori Anemia with Excenssive Blant, Transformation to Leukemia dan Cronic Myeomonociyticc Leukemia.Penggolongan lain diuraikan oleh WHO untuk SDM adalah Refractori Anemia (RA), Refractori Anemia with Ringed Sideroblastic, Refractori cytopenia with multilineage sysplasia, Refractori Anemia with excess blast (RAEB-type 1), Refractory anemia with excess blasts-2 (RAEB-2)2,6Klasifikasi FAB dan WHO dengan predikal survival untuk masing-masing Tipe (ACS.2003 National Cancer Institutr 2004)Klasifikasi FABKlasifikasi WHOKarakteristikPrediksi survival

Refractory anemia with excess blasts-2 (RAEB-2)

10-19% marrow blasts