Tugas Stase Neuro Onkologi

8/18/2019 Tugas Stase Neuro Onkologi

http://slidepdf.com/reader/full/tugas-stase-neuro-onkologi 1/27

TUMOR INTRAKRANIAL

OLEH :

Citra Rosyidah

Wahyuni Zubeidi

Apriyanti ur!anin"sih

#ebriyanto o!atu

EM$IM$IN%

dr& Cahyono Kae'an( )p& A *K+( h&,( )p&)

DEPARTEMEN NEUROLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2016

1



$A$ I

EN,AHULUAN

Tumor otak atau tumor intrakranial merupakan neoplasma atau proses

desak ruang ( space occupying lession atau space taking lession) yang timbul di

dalam rongga tengkorak baik di dalam kompartemen supratentorial maupun

infratentorial

Berdasarkan data statistik, angka insidensi tahunan tumor intrakranial di

Amerika adalah 16,5 per 100.000 populasi per tahun, dimana separuhnya (1.0!0)

adalah kasus tumor primer yang baru dan separuh sisanya (1.!"0) merupakan

lesi#lesi metastasis. $i %ndonesia di&umpai frekuensi tumor otak sebanyak '00#

''0 kasustahun dimana 10 darinya adalah lesi metastasis. %nsidensi tumor otak

primer ber*ariasi sehubungan dengan kelompok umur penderita. Angka insidens

ini mulai +enderung meningkat se&ak kelompok usia dekade pertama yaitu dari

'100.000 populasitahun pada kelompok umur 10 tahun men&adi "100.000

populasitahun pada kelompok usia 0 tahun- dan kemudian meningkat ta&am

men&adi '0100.000 populasitahun pada kelompok usia 0 tahun untuk

selan&utnya menurun lagi.

$iagnosa tumor otak ditegakkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan

pemeriksaan penun&ang yaitu pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi.

$engan pemeriksaan klinis kadang sulit menegakkan diagnosa tumor otak apalagi

membedakan yang benigna dan yang maligna, karena ge&ala klinis yang

ditemukan tergantung dari lokasi tumor, ke+epatan pertumbuhan masa tumor dan

+epatnya timbul ge&ala tekanan tinggi intrakranial serta efek dari masa tumor ke

&aringan otak yang dapat menyebabkan kompresi, infasi dan destruksi dari

&aringan otak. alaupun demikian ada beberapa &enis tumor yang mempunyai

predileksi lokasi sehingga memberikan ge&ala yang spesifik dari tumor otak.

$engan pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi hampir pasti dapat dibedakan

tumor benigna dan maligna.

/enderita tumor otak lebih banyak pada laki#laki (60, persen) dibanding

perempuan (!,'6 persen) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai 60 tahun

2



(!1,"5 persen)- selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang ber*ariasi

dari ! bulan sampai usia 50 tahun. $ari 1!5 penderita tumor otak, hanya 100

penderita (,1 persen) yang dioperasi dan lainnya ('6, persen) tidak dilakukan

operasi karena berbagai alasan, seperti- inoperable atau tumor metastase

(sekunder). 2okasi tumor terbanyak berada di lobus parietalis (1",' persen),

sedangkan tumor#tumor lainnya tersebar di beberapa lobus otak, suprasellar,

medulla spinalis, cerebellum, brainstem, cerebellopontine angle dan multiple.

$ari hasil pemeriksaan /atologi Anatomi (/A), &enis tumor terbanyak yang

di&umpai adalah- Meningioma (!,'6 persen), sisanya terdiri dari berbagai &enis

tumor dan lain#lain yang tak dapat ditentukan.

3



$A$ II

TIN-AUAN U)TAKA

,e.inisi Tu/or Intra0rania'

Tumor intrakranial merupakan suatu lesi ekspansif yang bersifat &inak

(benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak

kepala (intra cranial ) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis).

Neoplasma pada &aringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun

metastase. Apabila sel#sel tumor berasal dari &aringan otak itu sendiri, disebut

tumor otak primer dan bila berasal dari organ#organ lain (metastase) seperti -kanker paru, payudara, prostat, gin&al dan lain#lain, disebut tumor otak sekunder.

/enegakkan diagnosis pasti tumor otak adalah berdasarkan hasil

pemeriksaan patologi anatomi. 3lasifikasi tumor otak primer dan sekunder

berdasarkan patologi anatomi dapat dilihat pada tabel di ba4ah

4



Epide/io'o"i

Tumor primer biasanya timbul dari &aringan otak, meningen, hipofisis dan

selaput myelin. Tumor sekunder berasal adalah tumor metastasis yang biasa

5

3lasifikasi Tumor tak /rimer Tumor tak 7ekunder



berasal dari hampir semua tumor pada tubuh. Tumor metastasis 77/ yang melalui

perderan darah yaitu yang paling sering adalah tumor paru#paru dan prostat,

gin&al, tiroid, atau traktus digesti*us, sedangkan se+ara perkontinuitatum masuk ke

ruang tengkorak melalui foramina basis kranii yaitu infiltrasi karsinoma

anaplastik nasofaring.

/ada umumnya tumor otak primer tidak memiliki ke+enderungan

bermetastasis, hanya satu yaitu meduloblastoma yang dapat bermetastasis ke

medulla spinalis dan kepermukaan otak melalui peredaran likuor serebrospinalis.

/erbandingan tumor otak primer dan metastasis adalah 8 1.

Tumor otak primer ("0 ), sekunder ('0 ). Tumor primer kira#kira 50

adalah glioma, '0 meningioma, 15 adenoma dan neurinoma. /ada orang

de4asa 60 terletak di supratentorial, sedangkan pada anak#anak 0 terletak

di infratentorial. Tumor yang paling banyak ditemukan pada anak adalah tumor

serebellum yaitu meduloblastoma dan astrositoma.7tatistik primer adalah 10

dari semua proses neoplasma dan terdapat ! penderita dari 100.000 orang

penduduk.

Etio'o"i Tu/or Ota0

/enyebab tumor otak hingga saat ini masih belum diketahui se+ara pasti,

4alaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor#faktor yang

perlu ditin&au sebagai penyebab tumor otak, sebagai berikut8

1. 9erediter

:i4ayat tumor otak dalam satu anggota keluarga &arang ditemukan ke+uali

pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat di&umpai pada

anggota#anggota sekeluarga. 7klerosis tuberose atau penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi pertumbuhan baru,

memperlihatkan faktor familial yang &elas. 7elain &enis#&enis neoplasma

tersebut tidak ada bukti#bukti yang kuat untuk memikirkan adanya faktor#

faktor herediter yang kuat pada neoplasma.

'. 7isa#sisa 7el ;mbrional ( Embryonic Cell Rest )

Bangunan#bangunan embrional berkembang men&adi bangunan#bangunan

yang mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh.

6



Tetapi ada kalanya sebagian dari bangunan embrional tertinggal dalam

tubuh, men&adi ganas dan merusak bangunan di sekitarnya. /erkembangan

abnormal itu dapat ter&adi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial

dan kordoma.

!. :adiasi

<aringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat

mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat

memi+u ter&adinya suatu glioma. /ernah dilaporkan bah4a meningioma

ter&adi setelah timbulnya suatu radiasi.7elain itu pada pasien#pasien

penderita tinea kapitis yang medapat radiasi kepala &angka pan&ang

. =irus

Banyak penelitian tentang inokulasi *irus pada binatang ke+il dan besar

yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi *irus

dalam proses ter&adinya neoplasma, tetapi hingga saat ini belum ditemukan

hubungan antara infeksi *irus dengan perkembangan tumor pada sistem

saraf pusat.

5. 7ubstansi#substansi 3arsinogenik

/enyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan.

3ini telah diakui bah4a ada substansi yang karsinogenik seperti

methylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. %ni berdasarkan per+obaan yang

dilakukan pada he4an.

K'asi.i0asi Tu/or Ota0

3lasifikasi yang berkaitan dengan gradasi keganasan berkembang se+ara luas

seperti konsep pembagian dari Borders (115) yang mengelompokkan tumor otak

(yang struktur selulernya se&enis) men&adi empat tingkat anaplasia seluler.

© rade % 8 diferensiasi sel 5 100

© rade %% 8 diferensiasi sel 50 5

© rade %%% 8 diferensiasi sel '5 50

© rade %= 8 diferensiasi sel 0 '5

7



Klasifkasi tumor otak berdasarkan World Health Organization

(WHO):1. !"O# $%!#O%&'H%'

1. umor *liala+ strositoma

i+ strositoma &ilositikii+ strositoma ,i-usiii+strositoma na.lastiki/+*lioblastoma/+ 0antoastrositoma &leomorfk/i+strositoma ube.endimal el #aksasa

b+ umor Oliodendroliali+ Oliodendrolioma

ii+ Oliodendrolioma na.lastik+ *lioma am.uran (Mixed Glioma)i+ Olioastrositomaii+ Olioastrositoma na.lastik

d+ umor %.endimali+ %.endimoma "o.a.ilariii+ ube.endimomaiii+%.endimomai/+%.endimoma na.lastik

e+ umor $euroe.itelial lainnai+ stroblastomaii+ *lioma Koroid dan /entrikel '''

iii+*liomatomosis serebri

'. umor $euronal dan am.uran neuronal liala+ *anlisitomab+ *anlilioma+ strositoma deso.lastik 'n-antiled+ umor ,isembrio.lastik $euroe.itelial (8$%)e+ $eurositoma o.erasi-+ i.oneurositoma erebelar+ &araanlioma

!. umor $on9liala+ umor %mbrional

i+ %.endimoblastoma



ii+ "eduloblastomaiii+ umor &rimiti- $euroektodermal u.ratentorial (&$%)

b+ umor &leksus Koroideusi+ &a.iloma &leksus Koroideusii+ Karsinoma &leksus Koroideus

+ umor &arenkim &ineali+ &ineoblastomaii+ &ineositomaiii+ umor &arenkim &ineal denan ,i-erensiasi 'ntermediet

2. !"O# "%$'$*%1+ "eninioma2+ Hemano.erisitoma3+ esi "elanositik

3. !"O# *%#" ;%

1+ *erminoma2+ Karsinoma %mbrional3+ umor inus %ndodermal (<olk sa)4+ Koriokarsinoma5+ eratoma6+ umor *erm ell beram.utan

4. !"O# %i+ denoma i.osif- ii+ Karsinoma &rostatiii+ Kranino-arinoma

5. !"O# ,%$*$ H'O*%$%' <$* ',K =%

i+ Hemanioblastoma Ka.iler6. '">O" '%" #> &! &#'"%#7. !"O# $%#?! &%#'>%# <$* "%"&%$*#!H' &8. !"O# "%'

1& TUMOR EITHELIAL

1& Tu/or %'ia'

• Astrositoma

Astrositoma merupakan tumor susunan saraf pusat otak primer

dengan frekuensi kasus 1#!0 dari semua glioma dan 11#1! dari

seluruh tumor otak. Tumor ini berasal dari sel astrosit yang merupakan

bagian dari &aringan penun&ang otak. 7el ini dinamakan astrosit karena

bentuknya yang menyerupai bintang.

;l*idge dan ka4an#ka4an membagi astrositoma men&adi tipe#tipe8

piloid, gemistositik dan difusl- namun system gradai yang popular adalah

pembagian atas rade % sampai %= (bukan berdasarkan tipe di atas).

3ernohan dan ka4an#ka4an menggabungkan rade %%% dan %= dan

menamakannya men&adi astrositoma anaplastik atau glioblastoma (sesuai

@



dengan dera&at anaplasianya). 9 membagi astrositoma atas subtype8

fibriler, protoplasmic, dan gemistositik , dan tipe#tipe pilositik,

subependymal giant cell, astroblastoma, anaplastik .

Astrositoma serebri dapat ter&adi pada semua golongan umur

dengan usia kasus rata#rata berkisar antara !5#0 tahun. Astrositoma yang

diferensiasinya baik +enderung pada kelompok usia yang lebih muda-

sedangkan yang anaplastik lebih sering kelompok usia menengah.

/redileksi &enis kelamin kasus usia de4asa didominasi oleh laki#laki.

$urasi ge&ala astrositoma rade ! rata#rata8 '1 bulan sedangkan

rade !! 8 11 bulan. alaupun sakit kepala dan muntah bukanlah

merupakan keluhan yang tersering, namun ' astrositoma serebrum

mempunyai keluhan ini, dimana 11 diantaranya +enderung melibatkan

nyeri sebelah sa&a (5 darinya ipsilateral terhadap tumor). >untah

di&umpai pada kira#kira !1 kasus. ?e&ala a4al yang sering adalah ke&ang

(0#5), baik ke&ang umum maupun fokal. 3e&ang ini merupakan akibat

insufisiensi aliran darah yang sesaat menimbulkan elektrik yang

berlebihan. 1 penderita menun&ukkan ge&ala paresis atau paralisa, 55

parese fasial dan 1 parese tungkai.

%radasi Astrosito/a :

a& Grade I *Astrosito/a i'ositi0+

Tumor ini tumbuh se+ara lambat dan sering berkista. Tumor

ini sering di&umpai pada anak#anak dan de4asa muda. Tumor ini

merupakan tumor glial yang tersering pada anak, sekitar 10

melibatkan bagian serebral dan "5 mengenai serebellum. 2okasi

yang paling sering di&umpai, pada8 ner*us optikus, kiasma

1A

?ambaran @T#7+an "o# rade

$strocytoma



optikum, hipotalamus, ganglia basalis, hemisfer serebri,

serebellum, dan batang otak. ?ambaran histologinya8 berupa sel#

sel bipolar dengan serat :osenthal dan sel#sel multipolar yang

tampak kehilangan teksturnya dengan mikro kista dan granular

bodies.

b& Grade II *Astrosito/a ,i.us+

3arakteristik tumor ini adalah tumbuhnya lambat dan

menginfiltrasi struktur otak di dekatnya. 7ekitar !5 tumor otak

astrositik adalah &enis ini. Biasanya mengenai orang#orang usia

de4asa muda dan +enderung untuk men&adi ganas ke arahastrositoma anaplastik da glioblastoma. 2okasi tumor ini bisa di

mana sa&a, namun paling sering di daerah serebelar.

?ambaran histopatologis tumor ini berupa fibrilasi yang

berdiferensiasi baik atau gemistositik neoplastik astrosit. Terdapat

*arian histologis8 astrositoma fibrilari, astrositoma gemistositik.

2& Grade III *Astrosito/a Anap'asti0+ dan %rade I3

*%'iob'asto/a Mu'ti.or/e+

Termasuk astrositoma maligna. Biasanya mun+ul se+ara

sporadik tanpa ke+enderungan familial maupun keterlibatan faktor

lingkungan. Akan tetapi, keduanya dapat men&adi faktor penyulit

pada beberapa kelainan geneti+ seperti neurofibromatosis tipe 1

dan ', syndrome "i-%raumeni, dan syndrome &urcot . ?ambaran

mikroskopis tumor ini- tampak adanya peningkatan selularitas,

nukleus atipik, dan aktifitas mitosis yang meningkat dibandingkan

dengan astrositoma difus (?rade %%). 7edangkan pada glioblastoma

multiforme, se+ara mikroskopik akan tampak bersifat anaplastik,

seluler glioma berdiferensiasi buruk, dan &uiga seringkali terlihat

sel tumor astrosit pleomorfik dengan nukleus atipik dan aktifitas

mitosis yang tinggi.

/enanganan astrositoma ditu&ukan untuk menegakkan diagnose

pasti dan perbaikan prognosa, mengurangi#pemulihan ge&ala serta

memperpan&ang harapan hidup. :adioterapi tampaknya +ukup berperan

11



Tumor ini merupakan neoplasma glial yang susunannya didominasi

oleh sel#sel ependim dan mempunyai frekuensi kira#kira 5 dari seluruh

glioma. /ada ependimoma klasik, se+ara makroskopisnya tumor tampak

padat dengan batas yang tegas dan berasal dari lantai *entrikel %= kanalis

spinalis. Tumor dapat meluas hingga sudut serebro pontin melalui foramen

2us+ka, sisterna magna, dan foramen magendi.serta dapat men+apai

batang otak &ika sudah melalui foramen magnum. 7e+ara histologis akan

tampak sel kolumnar uniform dan sel astrosyte like fibriler yang

membentuk barisan ependimal roossete ?e&ala yang ditemukan mual,

muntah, dan nyeri kepala dengan intensitas yang terasa lebih berat di pagi

hari, diplopia, ataksia, hemiparesis dan paresis ner*us kranialis.

/ada hasil pemeriksaan @T#7+an dan >:% akan tampak kontras

mengisi daerah tumor di *entrikel lateral. /asien didapati mengalami

hidrosefalus.Tumor &enis ini memang dapat menutupi saluran +airan

serebrospinalis sehingga menyebabkan hidrosefalus (*entrikel melebar,

&aringan otak tipis)

4& Tu/or Neurona' dan 2a/puran neurona' 5 "'ia'

• ?angliglioma

Tumor ini berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Tumor ini

&arang ter&adi terhadap seseorang

6& Tu/or Non7%'ia'

a. Tumor /rimiti*e Deuroektodermal 7uratentorial (/D;T)

13

?ambaran /enumpukan Eat 3ontras

pada Tumor di =entrikel 2ateral

;pendimoma



Tumor embrional maligna yang memiliki diferensiasi yang

di*ergen dengan dere&at yang ber*ariasi yang berasal dari matriks

germinal dari primiti'e neural tube.

b. Tumor /leCus 3horoideus

/leksus khoroid se+ara embriologis berasal dari lapisan ependimal

tabung neural. Tumor ini dapat ter&adi pada semua kelompok usia

termasuk bayi. !5#5 usia F '0 tahun dan kasus tertua tahun. :asio

pria dan 4anita seimbang. /ersentasi ge&ala tumor pleksus khoroid

biasanya hanya berupa tanda#tanda peningkatan tekanan intrakranial tanpa

disertai ge&ala neurologis fokal. Tumor intra*entikel %= kadang &ugamenimbulkan ge&ala nistagmus dan ataksia. 7e+ara makroskopis,

permukaan tumor pleCus khoroideus ber4arna kuning ke+oklatan, dengan

struktur yang tampak seperti brokoli dengan batas tegas pada *entrikel,

dan disertai adanya kalsifikasi. /enanganan tumor ini berupa operasi

pengangkatan tumor.

+. >eduloblastoma

Tumor ini sering ter&adi pada anak, dan bahkan merupakan tumor

primer maligna yang solid dan paling banyak pada anak !0. 7ekitar 5

kasus tumor ini ter&adi pada anak usia kurang 15 tahun. 7edangkan pada

orang de4asa, meduloblastoma sangat &arang yaitu sekitar 1. $i

Amerika 7erikat, insiden tahunan dari tumor ini diperkirakan sekitar 0,5

setiap 100.000 anak. Tumor ini sebagian besar berasal dari *ermis

serebelar (5) yang meluas hingga *entrikel %= dan dapat mengisi

seluruh *entrikel. 7edangkan sekitar '5 ter&adi pada bagian lateral

serebelum. /ada pemeriksaan fisik, dapat di&umpai papiledema, nistagmus,

14

?ambaran >:% T1 7agital.

/ostkontras. Tumor /leCus

3horoideus.



dan diplopia akibat paresis ner*us %= dan =%. 7elain itu, dapat ter&adi

ataksia, disdiadukokinesia, hipotonia, dismetria. /ada bayi, keluhan klinis

dapat berupa letargi, irritable, dan dapat ter&adi makrosefali yang progresif

dengan fontanella anterior yang membon&ol. $urasi rata#rata ge&ala

sebelum operasi adalah #5 bulan yang kemudian akan se+ara progresif

memburuk setelah onset. /enanganan pada tumor ini dapat berupa operasi

yang dikombinasikan dengan radiasi. Tindakan operasi pengangkatan

diharapkan minimal dilakukan sampai sumbatan saluran likuor dapat

lan+er kembali. :adioterapi se+ara bermakna dapat meningkatkan fi'e

years sur'i'al penderita.

4& TUMOR MENIN%EAL

1. >eningioma

Tumor &inak yang berasal dari selaput yang membungkus otak

(meningen), bisa menyebabkan berbagai ge&ala yang tergantung kepada

lokasi pertumbuhannya. /ara ahli masih belum memastikan apa penyebab

meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar

menyetu&ui bah4a kromoson yang &elek yang meyebabkan timbulnya

meningioma. $i antara 0 dan "0 dari meningioma berisi kromosom ''

yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis ' (DG').

Tumor ini tumbuhnya lambat sehingga sering ge&ala klinisnya tidak

begitu menon&ol. Bisa ter&adi kelemahan atau mati rasa, ke&ang, gangguan

pen+iuman, penon&olan mata dan gangguan penglihatan. /ada penderita

lan&ut usia bisa menyebabkan hilang ingatan dan kesulitan dalam berfikir,

mirip dengan yang ter&adi pada penyakit AlEheimer.

15

?ambaran >:%

>eduloblastoma di

@erebellum



?e&ala pada pasien meningioma dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor 8

•

>eningioma falC dan parasagittal 8 nyeri tungkai• >eningioma @on*eCitas 8 ke&ang, sakit kepala, defisit neurologis fokal,

perubahan status mental

• >eningioma 7phenoid 8 kurangnya sensibilitas 4a&ah, gangguan

lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.

• >eningioma lfa+torius 8 kurangnya kepekaan pen+iuman, masalah

*isus.

• >eningioma fossa posterior 8 nyeri ta&am pada 4a&ah, mati rasa, dan

spasme otot#otot 4a&ah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan,

gangguan gaya ber&alan,

• >eningioma suprasellar 8 pembengkakan diskus optikus, masalah *isus

• 7pinal meningioma 8 nyeri punggung, nyeri dada dan lengan

• >eningioma %ntraorbital 8 penurunan *isus, penon&olan bola mata

• >eningioma %ntra*entrikular 8 perubahan mental, sakit kepala, pusing

Terapi operatif radikal yang maksimal merupakan penanganan

terpilih untuk tumor ini, peranan radiasi untuk meningioma yang tidak

berhasil diangkat seluruhnya masih belum terlalu &elas, mengingat se+araumum meningioma merupakan tumor yang relatif radioresisten. /ada

umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor

yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. /ada

orang de4asa snr*i*alnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak#anak,

dilaporkan sur*i*al rate lima tahun adalah 5. /ada anak#anak lebih

agresif, perubahan men&adi keganasan lebih besar dan tumor dapat men&adi

sangat besar. /ada penyelidikan pengarang#pengarang barat lebih dari 10

meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi.

16

?ambaran @T#7+an *enogram

potongan koronal >eningioma di

7inus 7agitalis 7uperior



'. 9emangioperisitoma

Tumor ini termasuk golongan tumor yang *askuler, dengan terapi

definitifnya adalah reseksi. 7eperti pada meningioma, peranan angiografi

dan embolisasi &uga diharapkan akan meningatkan efektifitas dan

keamanann dari reseksi yang dilakukan.

!. TUMOR )ELLA

1. 3raniofaringioma

Termasuk &enis tumor yang tumbuh lambat dan merupakan tumor

epithelial &inak region sellar. 7e+ara embriologi, tumor ini berasal dari sisa

sel epitel sHuamosa duktus kraniofaringeal. /ada minggu keempat gestasi,

di*ertikulum stomadeum yang berasal dari atap ka*um oral akan

membentuk kantung rathke ( Rathke *ouche) yang akan bermigrasi kea rah

+ranial membentuk *esikel :athke dan bersatu dengan infundibulum.

=esikel :athke ini akan membentuk adenohipofisis yang terdiri dari pars

distalasis, tuberalis, dan intermedia pada &alur sepan&ang lintasan

migrasinya akan terbentuk duktus kraniofaringeal.

'. Adenoma 9ipofisis

17

?ambaran >:% T1 /ostkontras /otongan 3oronal (A) dan 7agital (B)

Tumor 3istik 7elar dan 7upraselar 3raniofaringioma.



Tumor ini +ukup banyak ditemukan. Bahkan ada yang menyatakan

sebagai &enis tumor ketiga terbanyak setelah glioma dan mengioma.

Beberapa literature menyebutkan tumor ini merupakan 10#15 dari tumor

primer intrakranial. %nsiden pertahunnya sekitar 0,5#",' per 100.000

indi*idu dengan perbandingan ke&adian pada pria dan 4anita yang tidak

berbeda.

3elen&ar hipofisis merupakan organ yang berada dalam fossa

hiposfisis atau sela tursika, dan mempunyai berat sekitar 0,5 gr. rgan ini

terdiri dari dua bagian yang berasal dari sel embrional yang berbeda, yaitu

adenohipofisis yang merupakan lobus anterior kelen&ar hipofisis, yang

berasal dari kantung :athke- lobus posteriornya, neurohipofisis yang

berasal dari hipothalamus *entral.

Tanda dan ge&ala klinis yang tampil pada penderita adenoma hipofise

diakibatkan oleh hipersekresi atau hiposekresi satu atau beberapa hormone

hipofise. 3eluhan gangguan penglihatan perlahan dan nyeri kepala pada

'0 penderita. /enanganan adenoma pituitari mempunyai tu&uan8 (1)

dekompresi struktur saraf khususnya traktus penglihatan dan (') restorasi

sekresi hormonal yang normal.

1

?ambaran Adenoma

9ipofise



Tin"0ah La0u $io'o"is dan Ke"anasan Tu/or Ota0

3eganasan tumor otak yang memberikan implikasi pada prognosisnya

didasari oleh morfologi sitologi tumor dan konsekuensi klinis yang berkaitan

dengan tingkah laku biologis. 7ifat#sifat keganasan otak se+ara klasik didasari

oleh hasil e*aluasi morfologi makroskopis dan histologis neoplasma,

dikelompokan atas kategori#kategori8

1. $eni"na *8ina0+ dimana morfologi tumor tersebut makroskopis

menun&ukkan batas yang &elas, tidak infiltratif dan hanya mendesak organ#

organ sekitarnya. $i samping itu, biasanya &uga di&umpai adanya

pembentukan kapsul serta tidak adanya metastasis maupun rekurensi

setelah dilakukan pengangkatan total. Tampilan histologisnya

menun&ukkan struktur sel yang regular, pertumbuhan lambat tanpa mitosis,

densitas sel yang rendah dengan diferensiasi struktur yang &elas

parenkhim, stroma yang tersusun teratur tanpa adanya formasi yang baru.

'. Ma'i"na *"anas+, ditandai oleh tampilan makroskopis yang infiltrati*e

atau ekspansi destruktif tanpa batas yang &elas, tumbuh +epat serta

+enderung membentuk metastasis dan rekurensi pas+a#pengangkatan total.

?ambaran histologis menun&ukkan meningkatnya selularitas,

pleomorfisme 4alaupun susunan sel dan &aringannya masih baik,

diferensiasi sel kurang begitu &elas , disporporsi rasio nukleus terhadap

sitoplasma, multinukleus, formasi sel#sel raksasa, tumbuh +epat dengan

mitosis yang banyak, area nekrosis, pertumbuhan patologis dan

neoformasi terutama seperti bentuk#bentuk fistula atau sinusoidal (pintasarteri#*ena).

Mani.estasi K'inis Tu/or Ota0

/erubahan pada parenkhim intrakranial baik difus maupun regional akan

menampilkan ge&ala dan tanda gangguan neurologis sehubungan dengan

gangguan pada nukleus spesifik tertentu atau serabut traktus pada tingkat

neurofisiologi dan neuroanatomi tertentu seperti ge&ala#ge&ala8 kelumpuhan,

1@



gangguan mental, gangguan endokrin, dan sebagainya. /ersentasi klinis sering

kali dapat mengarahkan perkiraan kemungkinan lokasi tumor otak. 7e+ara umum

persentasi klinis pada kebanyakan kasus tumor otak merupakan manifestasi dari

peninggian tekanan intrakranial- namun sebaliknya ge&ala neurologis yang bersifat

progresif, 4alaupun tidak &elas ada tanda#tanda peninggian tekanan intrakranial,

perlu di+urigai adanya tumor otak.

Te0anan Tin""i Intra0rania'

Trias ge&ala klasik dari sindroma tekanan tinggi intrakranial adalah8 nyeri

kepala, muntah proyekil, dan papiledema . 3eluhan nyeri 0epa'a disini +enderung

bersifat intermittent, tumpul, berdenyut dan tidak begitu hebat terutama di pagi

hari karena selama tidur malam /@' serebral meningkat sehingga

mengakibatkan peningkatan @BG (Cerebral +lood %lo#) dan dengan demikian

mempertinggi tekanan intrakranial. <uga lon&akan se&enak seperti karena batuk,

menge&an atau berbangkis memperberat nyeri kepala. Dyeri dirasa berlokasi di

sekitar daerah frontal atau oksipital. /enderita sering kali disertai /untah yang

menyemprot (proyektil) dan tidak didahului oleh mual. 9al ini ter&adi oleh

karena tekanan %ntrakranial yang men&adi lebih tinggi selama tidur malam, akibat

/@' serebral meningkat. Tumor otak pada bayi yang menyumbat aliran likuor

serebrospinal sering kali ditampilkan dengan pembesaran lingkar kepala yang

progresif dan ubun#ubun besar yang menon&ol- sedangkan pada anak#anak yang

lebih besar di mana suturanya relati*e sudah merapat, biasanya ge&ala papiledema

ter&adi lebih menon&ol. /apiledema dapat timbul pada tekanan intrakranial yang

meninggi atau akibat penekanan pada ner*us optikus oleh tumor se+ara langsung.

api'ede/a memperlihatkan kongesti *enosa yang &elas, dengan papil yang

ber4arna merah tua dan perdarahan#perdarahan di sekitarnya.

Teori mekanisme peninggian tekanan intrakranial, pada tumor otak8

1. 3arena adanya obstruksi pada system *entrikel sehingga menghalangi

liHuor +erebrospinalis,

2A



'. Adanya massa tumor yang membesar, padahal kapasitas tengkorak

terbatas untuk otak dan liHuor sa&a,

!. Tenaga penyerapan terhadap liHuor +erebrospinal terganggu,

. 3arena adanya obstruksi pada system *ena, sehingga aliran darah yang

kembali ke *ena terhalang,

5. 3arena tumor sendiri merupakan stimulasi produksi liHuor

+erebrospinalis, sehingga ter&adi produksi yang berlebihan, seperti

pada papiloma pleCus.

Ke8an"

?e&ala ke&ang pada tumor otak khususnya di daerah supratentorial dapat

berupa ke&ang umum, psikomotor ataupun ke&ang fokal. 3e&ang dapat merupakan

ge&ala a4al yang tunggal dari neoplasma hemisfer otak dan menetap untuk

beberapa lama sampai ge&ala lainnya timbul.

/erlu di+urigai penyebab bangkitan ke&ang adalah tumor otak bila8

• Bagkitan ke&ang pertama kali pada usia lebih dari '5 tahun

• >engalami post iktal paralisis

• >engalami status epilepsi

• :esisten terhadap obat#obat epilepsi

• Bangkitan disertai dengan ge&ala TT%3 lain

• Bangkitan ke&ang ditemui pada 0 tumor otak di korteks, 50 pasien

dengan astrositoma, 0 pada pasen meningioma, dan '5 pada

glioblastoma.

erdarahan Intra0rania'

Bukanlah suatu hal yang &arang bah4a tumor otak dia4ali dengan

perdarahan intrakranial#subarakhnoid, intra*entrikuler atau intraserebral.

%e8a'a ,is.un"si U/u/

Abnormalitas umum dari fungsi serebrum ber*ariasi mulai dari gangguan

fungsi intelektual yang tak begitu hebat sampai dengan koma. /enyebab umum

21



dari disfungsi serebral ini adalah tekanan intrakranial yang meninggi dan

pergeseran otak akibat gumpalan tumor dan edema perifokal di sekitarnya atau

hidrosefalus sekunder yang ter&adi.

%e8a'a Neuro'o"is #o0a'

*erubahan personalitas atau gangguan mental biasanya menyertai tumor#

tumor yang terletak di daerah frontal, temporal, dan hipotalamus, sehingga sering

kali penderiita#penderita tersebut diduga sebagai penyakit nonorganik atau

fungsionil. ?e&ala afasia agak &arang di&umpai, terutama pada tumor yang berada

di hemisfer kiri (dominan). Tumor#tumor daerah supraselar, ner*us optikus dan

hpotalamus dapat mengganggu akuitas 'isus. 3elumpuhan saraf okulomotorius

merupakan tampilan khas dari tumor#tumor paraselar, dan dengan adanya tekanan

intra+ranial yang meninggi kerap disertai dengan kelumpuhan saraf abdusens.

Nistagmus biasanya timbul pada tumor#tumor fosa posterior- sedangkan tumor#

tumor supraselar atau paraselar kadang (&arang sekali) menyebabkan

ge&alapatognomonik berupa nistagmus gergai. /seesa# nystagmus)- gerakan

mata diskon&ugat, *entrikal dan rotasional di mana masing#masing mata geraknya

saling berla4anan. 0elemahan #aah dan hemiparesis yang berkaitan dengan

gangguan sensorik serta kadang ada efek *isual merupakan refleksi kerusakan

yang melibatkan kapsula interna atau korteks yang terkait. $taksia trukal adalah

pertanda suatu tumor fosa posterior yang terletak di garis tengah. ?angguan

endokrin menun&ukkan adanya kelainan pada hipotalamus#hipofise.

e/eri0saan enun8an" Tu/or Ota0

/emeriksaan sken magnet (>:%) dan sken tomografi +omputer merupakan

pemeriksaan terpilih untuk mendeteksi adanya tumor#tumor intrakranial. $alam

hal ini dapat diketahuise+ara terperin+i letak lokasi tumor dan pengaruhnya

terhadap &aringan sekitarnya, bahkan pada kasus#kasus tertentu dapat pula diduga

&enisnya dengan akurasi yang hamper tepat. /emeriksaan kon*ensional seperti8

foto polos kepala, ;;?, ekhoensefalografi, dan pemeriksaan penun&ang diagnosti+

yang in*asi*e seperti8 angiografi serebral, pneumoensefalografi sudah &arang

22



diterapkan, ke+uali pada keadaan#keadaan darurat dengan 3endala fasilitas

pemeriksaan mutakhir di atas tidak ada atau sebagai pembantu peren+anaan teknik

pembedahan otak.

,ia"nosis Tu/or Ota0

Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penun&ang

Bagi seorang ahli bedah saraf dalam menegakkan diagnosis tumor otak

adalah dengan mengetahui informasi &enis tumor, karakteristiknya, lokasinya,

batasnya, hubungannya dengan sistem *entrikel, dan hubungannya dengan

struktur *ital otak misalnya- sirrkulus 4illisi dan hipotalamus. 7elain itu, &uga

diperlukan periksaan radiologis +anggih yang in*asi*e maupun non in*asi*e.

/emeriksaan non in*asi*e men+akup @T#7+an dan >:% bila perlu diberikan

kontras agar dapat mengetahui batas#batas tumor. /emeriksaan in*asif seperti

angiografi serebral yang dapat memberikan gambaran sistem pendarahan tumor,

dan hubungannya dengan sistem pembuluh darah sirkulus 4illisi.

9/enegakkan diagnosis pada penderita yang di+urigai menderita tumor otak

yaitu melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologik yang teliti. $ari

anamnesis kita dapat mengetahui ge&ala#ge&ala yang dirasakan oleh penderita yang

mungkin sesuai dengan ge&ala#ge&ala yang telah diuraikan di atas. >isalnya- ada

tidaknya nyeri kepala, muntah dan ke&ang. 7edangkan melalui pemeriksaan fisik

neurologik mungkin ditemukan adanya ge&ala seperti edema papil dan defi+it

lapangan pandang.

7etelah diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang

spesifik untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

• ;lektroensefalografi (;;?)

• Goto polos kepala

• Arteriografi

• >agneti+ :esonan+e %maging (>:%)

• @omputeriEed Tomografi (@T 7+an)

@T 7+an merupakan alat diagnostik yang penting dalam e*aluasi pasen

yang diduga menderita tumor otak. 7ensitifitas @T 7+an untuk mendeteksi tumor

23



yang berpenampang kurang dari 1 +m dan terletak pada basis kranil. ?ambaran

@T 7+an pada tumor otak, umumnya tampak sebagai lesi abnormal berupa massa

yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor otak dikelilingi

&aringan udem yang terlihat &elas karena densitasnya lebih rendah. Adanya

kalsifikasi, perdarahan atau in*asi mudah dibedakan dengan &aringan sekitarnya

karena sifatnya yang hiperdens. Beberapa &enis tumor akan terlihat lebih nyata

bila pada 4aktu pemeriksaan @T 7+an disertai dengan pemberian Eat kontras.

eni'aian CT )2an pada tu/or ota0:

Tanda proses desak ruang8

• /endorongan struktur garis tengah otak

• /enekanan dan perubahan bentuk *entrikel

• 3elainan densitas pada lesi8

• 9ipodens

• 9iperdens atau kombinasi

• 3alsifikasi, perdarahan

• ;dema perifokal

enan"anan Tu/or Ota0

/emilihan tindakan penanganan yang dapat dilakukan pada penderita

tumor otak tergantung dari beberapa faktor, antara lain 8

3ondisi umum penderita

Tersedianya alat yang lengkap

/engertian penderita dan keluarga

2uasnya metastasis

Adapun terapi dan modalitas penanganan terhadap tumor otak men+akup

tindakan#tindakan8

• Terapi 3ortikosteroid

Biasanya deksametason diberikan '0 mg intra*ena setiap 6 &am untuk

mengatasi edema *asogenik (akibat tumor) yang menyebabkan TT%3.

/eranan nya masih kontro*ersial dalam terapi TT%3. Beberapa efek

samping yang dapat timbul adalah berkaitan dengan penggunaan steroid

lama seperti8 penurunan kekebalan, supresi adrenal, hiperglikemia,

24



hipokalemia, alkalosis metaboli+, retensi +airan, penyembuhan luka yang

terlambat, psikosis, miopatia, ulserasi lambung, dan hipertensi.

• Terapi operatif

Tindakan yang bertu&uan untuk mendapatkan diagnosa pasti dan

dekompresi internal, mengingat bah4a obat#obatan antiedema otak tidak

dapat diberikan se+ara terus#menerus. /ersiapan prabedah, penanganan

pembiusan, teknik operasi dan penanganan pas+abedah sangat berperan

penting dalam menentukan keberhasilan penanganan operatif terhadap

tumor otak.

• Terapi konser*atif

o :adioterapi

Tindakan ini untuk tumor#tumor susunan saraf pusat kebanyakan

menggunakan sinar I dan sinar ?amma, disamping &uga radiasi

lainnya seperti8 proton, partikel alfa, neutron, dan pimeson.

3eberhasilan terapi radiasi pada tumor ganas otak diperankan oleh

beberapa faktor8

1. Terapi yang baik dan tidak melukai struktur kritis lainnya

'. 7ensiti*itas sel tumor dengan sel normal

!. Tipe sel yang disinar . >etastasis yang ada

5. 3emampuan sel normal untuk repopulasi, dan

6. :estrukturisasi dan reparasi sel kanker se4aktu inter*al

antarfraksi radiasi.

o 3emoterapi

/eranan kemoterapi tunggal untuk tumor ganas otak masih belum

mempunyai nilai keberhasilan yang bermakna sekali. 7aat ini yang

men&adi titik pusat perhatian modalitas terapi ini adalah tumor#tumor otak &enis astrositoma (?rade %%% dan %=) glioblastoma dan

astrositoma anaplastik beserta *ariannya. Ada beberapa obat

kemoterapi untuk tumor ganas otak yang saat ini beredar di

kalangan medis yaitu8 9J (hidroksiurea), 5#GJ (5#Gluorourasil),

/@= (prokarbaEin, @@DJ, =in+ristine), Ditrous Jrea (/@DJ,

B@DJ3armustin, @@DJlomustin, >TI (metotrksat), $A?

(dianhidrogalaktitol) dan sebagainya. /otensi kemoterapi pada

25



susunan saraf di samping didasarkan oleh farmakologi sendiri &uga

perlu dipertimbangkan aspek farmakokinetiknya (transportasi obat

men+apai target) mengingat adanya sa4ar darah otak. /emberian

kemoterapi dapat dilakukan melalui intra#arterial (infuse, perfusi),

melalui intratekalintra*entrikuler (punksi lumbal, punksi sisterna,

*ia pudentEomyama reser*oir)- atau intra tumoral.

o %mmunoterapi

Kang mendasari modalitas terapi ini adalah anggapan bah4a

tumbuhnya suatu tumor disebabkan oleh adanya gangguan fungsi

immunologi tubuh sehingga diharapkan dengan melakukan

restorasi sistem imun dapat menekan dapat menekan pertumbuhan

tumor.

ro"nosis Tu/or Intra0rania'

/rognosis tergantung &enis tumor spesifik. Berdasarkan data di Degara#

negara ma&u, dengan diagnosis dini dan &uga penanganan yang tepat melalui

pembedahan dilan&utkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5 tahun (1

years sur'i'al ) berkisar 50#60 dan angka ketahanan hidup 10 tahaun (23 years

sur'i'al ) berkisar !0#0.

26

Tugas Stase Neuro Onkologi

Documents

Transcript of Tugas Stase Neuro Onkologi