Hemosiderosis dapat diturunkan atau bahkan dicegah dengan pemberian parenteral o bat pengkelasi esi (iron chelating drugs). Obat pengkelasi besi yang dikenal ada lahdeferoksamin, deferipron, dan deferasirox.1.Deferoksamin (DFO). Dosis standar adalah 40 mg/kgBB melalui infus subkutandalam 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil selama 5 atau 6malam/minggu. Lokasi infus yang umum adalah di ab domen, daerah deltoid,maupun paha lateral. Penderita yang menerima regimen ini d apatmempertahankan kadar feritin serum < 1000 g/L. Efek samping yang mungkinterja di adalah toksisitas retina, pendengaran, gangguan tulang dan pertumbuhan,reaksi lokal dan infeksi.2.Deferipron (L1). Terapi standar biasanya menggunakan dosis 75 mg/kgBB/haridibagi dalam 3 dosis. Kelebihan deferipron dibanding deferoksamin adalah efek proteksinya terhadap jantung. Anderson dkk menemukan bahwa pasient halassemia yang menggunakan deferipron memiliki insiden penyakit jantung dankand ungan besi jantung yang lebih rendah daripada mereka yang menggunakandeferoksami n. Meskipun begitu, masih terdapat kontroversi mengenai keamanandan toksisitas d eferipron sebab deferipron dilaporkan dapat menyebabkanagranulositosis, artralgi a, kelainan imunologi, dan fibrosis hati. Saat ini deferiprontidak tersedia lagi di Amerika Serikat.3.Deferasirox (ICL-670). Deferasirox adalah obat kelasi besi oral yang baru sajamendapatkan izin pemasaran di Amerika Serikat pada bulan Nov ember 2005.Terapi standar yang dianjurkan adalah 20-30 mg/kgBB/hari dosis tungga l.Deferasirox menunjukkan potensi 4-5 kali lebih besar dibanding deferoksamindal am memobilisasi besi jaringan hepatoseluler, dan efektif dalam mengatasihepatoto ksisitas. Efek samping yang mungkin terjadi adalah sakit kepala, mual,diare, dan ruam kulit.4.Terapi Kombinasi. Dapat berupa terapi kombinasi secara simultan ma upunsekuensial. Terapi kombinasi secara simultan adalah pemberian deferoksamin 2 -6hari seminggu dan deferipron setiap hari selama 6-12 bulan. Terapi kombinasise kuensial adalah pemberian deferipron oral 75 mg/kgBB selama 4 hari diikutidefero ksamin subkutan 40 mg/kgBB selama 2 hari setiap minggunya. Terapikombinasi dihar apkan dapat menurunkan dosis masing-masing obat, sehinggamenurunkan toksisitas o bat namun tetap menjaga efektifitas kelasi. b. Infeksi Virus HepatitisPenyakit i ni dilaporkan sebagai penyebab kematian tersering pada pasien thalassemia diatas 15 tahun. Kerusakan hepar yang disebabkan besi, yang berhubungan dengankomplika si sekunder dari transfusi dan infeksi virus hepatitis C merupakan penyebabterse ring hepatitis pada anak dengan thalassemia.c. Infeksi Yersinia Infeksi Yersinia enterocolitica pertama kali ditemukan pada 2 pasien thalassemia padatahun 1970. Infeksi harus dicurigai pada pasien dengan kelebihan besi yang menderita panas tinggi dan fokus infeksi tidak ditemukan, seringkali disertai de ngan diare. Tanda-tanda kontaminasi bakteri dan syok septik biasanya muncul deng an cepat sesudahtransfusi dimulai, kendati kemunculannya bisa saja tertunda sela ma beberapa jam. Reaksiyang hebat dapat ditandai dengan panas tinggi yang onsetn ya mendadak, menggigil, danhipotensi. Meskipun pada kultur darah tidak ditemukan adanya kuman Yersiniaenterocolitica, terapi Gentamisin intravena dan Trimetopri m + Sulfametoksazol oralsebaiknya diberikan segera dan diteruskan sedikitnya 8 h ari.d. HipersplenismeSebagian besar pasien thalassemia mayor akan mengalami pemb esaran limpa yang bermakna yang disebabkan oleh eritropoeisis ekstramedular. Mes kipun hipersplenismekadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi lebih awal da n teratur, namun banyak pasien yang memerlukan splenektomi. Indikasi terpenting untuk splenektomi adalahmeningkatnya kebutuhan transfusi, yang menunjukkan unsu r hipersplenisme. Kebutuhantransfusi melebihi 240 mL/kg PRC/tahun biasanya merup akan bukti hipersplenisme danmerupakan indikasi untuk mempertimbangkan splenekto mi. Splenektomi dapatmenurunkan kebutuhan sel darah merah sampai 30% pada pasien yang indekstransfusinya melebihi 200 mL/kgBB/tahun. Karena adanya risiko infeks i, splenektomisebaiknya ditunda hingga usia 5 tahun. Sedikitnya 2-3 minggu sebel um dilakukansplenektomi, pasien sebaiknya divaksinasi dengan vaksin pneumococcal danHaemophilus influenzae tipe B dan sehari setelah operasi diberi penisilin pr ofilaksis.Simpulan1.Thalassemia merupakan suatu kelompok kelainan sintesis hemog lobin yangheterogen. Thalassemia memberikan gambaran klinis anemia yang bervaria si dariringan sampai berat.2.Transfusi darah masih merupakan tata laksana suport

if utama pada thalassemiaagar anak dapat tumbuh dan berkembang secara normal.3.T ransfusi dapat menyebabkan terjadinya reaksi transfusi tipe cepat maupun tipelam bat.4.Transfusi berulang pada thalassemia akan menyebabkan berbagai dampak, anta ralain hemosiderosis, infeksi virus dan bakteri, serta hipersplenisme.5.Terapi h emosiderosis pada thalassemia adalah terapi kombinasi dari obat pengkelasi besi (iron chelating drugs), terapi infeksi bakteri adalah pemberianantibiotik, dan t erapi hipersplenisme yaitu dengan splenektomi.Saran1.Sebaiknya dilakukan pemanta uan fungsi organ secara berkala agar berbagaidampak transfusi dapat dideteksi se cara dini. 2.Perlu adanya kerjasama dan komunikasi yang baik dari dokter dan pasien agar tu juan terapi dapat tercapai dengan maksimal.DAFTAR PUSTAKA1. Ganie RA. Thalassemi a: Permasalahan dan Penanganannya. Dalam: PidatoPengukuhan Jabatan Guru Besar Te tap dalam Bidang Ilmu Patologi pada FakultasKedokteran. Medan: Universitas Sumat era Utara, 20052. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Hematologi. Dalam: Buk u Kuliah IlmuKesehatan Anak 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1998.44 4-503. Ananta Y. Terapi Kelasi Besi pada Talasemia. Dalam: Sari Pustaka 20064. Y ayasan Thalassaemia Indonesia. Grafik Data Penderita Thalassaemia yang Berobatdi Pusat Thalassaemia RSCM dari tahun 1993 s/d Juli 2007.http://www.thalassaemia-y ti.or.id/data_penderita.htm. Diakses 1 Mei 2008.5. Greaves M. Darah dan Sumsum T ulang. Dalam: Sarjadi, Editor. Patologi Umum danSistematik, Vol.2, Edisi 2. Jaka rta: EGC, 2000.740-26. World Health Organization. Syamsi RM, Editor. Penggunaan Klinis Darah. Jakarta:EGC, 2005.141-57. Permono HB et al. Buku Ajar Hematologi-O nkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.64-858. Honig GR. Sind rom Thalassemia. Dalam: Wahab AS, Editor. Ilmu Kesehatan Anak Nelson, Vol.II, E disi 15. Jakarta: EGC, 2000.1708-119. Ikatan Dokter Anak Indonesia. Thalassemia Beta. Dalam: Standar Pelayanan MedisKesehatan Anak, Edisi I. Jakarta: PP IDAI, 2 004.83-510. Thalassaemia International Federation. Guidelines for The Clinical M anagement of Thalassaemia. Cyprus: TIF, 2000.9-19