Batas jantung anak pada parasternal kanan ICS 2 ( bunyi katup aorta), parasternal kiri ICS 2 ( bunyi katup pulmonal), parasternal kiri ICS 3-4 ( bunyi katup tricuspid), mid klavikula kiri ICS 5 ( bunyi katup mitral)

Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan :1. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)

1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA)

2. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan1. Defek Septum Ventrikel (VSD)2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)3. Defek Septum Atrium (ASD)

3. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri1. Tetralogi Fallot2. Transposisi Arteri-arteri Besar

Stenosis Katup Pulmonal Ada 4 tipe :• Valvuler: sering, terutama krn penebalan katup• Infundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dari Ventrikel Kanan.

Kelainan pada otot yang berupa pita, dapat membagi Ventrikel kanan menjadi 2. Biasanya terjadi bersama dengan stenosis pulmonal tipe valvuler.

• Atresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bias hidup bila ada PDA juga atau pembuluh kolateral lain

• Stenosis Cabang Arteri Pulmonaris: akibat dari infeksi Rubella intra uterin.

Gambaran Klinis :• Kalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengar• Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe infundibular.• Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi, tumpang-tindih dengan bunyi jantung II• Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum dispnea.• Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan penjalarannya lebar.• Jelas dapat teraba getaran bising.• Sering teraba gelombang “a” pada vena leher yang menunjukkan adanya hipertrofi

Ventrikel kanan

Koarktasio (Penyempitan) AortaLebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi merupakan satu-satunya kelainan.

Dua tipe: Infantil & DewasaKA: Tipe Infantil• Konstriksi letaknya proksmal terhadap duktus arteriosus.• Biasanya berat & berhubungan dengan PDA & VSD.

• Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali (atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan praeduktal (infantil) karena hanya sedikit

• darah yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu kehidupan janin.

Gambaran klinis pada bayi KA• Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat, tetapi denyut arteri2 femoral tidak ada.• Karena aorta desendens terutama mendapat pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui

duktus yang terbuka• Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan perburukan serta gagal/payah jantung &

asidosis berat .• Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung segera.

KA: Tipe Anak/Dewasa• Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri subklavia kiri & duktus (yang

tertutup)• Sering katup aorta bicuspid.• Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama prenatal, sebagai jalan utama darah

untuk menuju ke bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan.• Karena itu terjadi anastomosis (sambungan) antara

(a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.) cabang-cabang arteri subklavia di leher

Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa (Pascaduktus)

Gambaran klinis pada KA anak besar & KA dewasa (Pasca-duktus)• Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada pemeriksaan rutin karena ada bising atau

hipertensi (di lengan).• Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & terlambat dibandingkan nadi radial.• TD tungkai < TD lengan.• Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi sistolik yang berasal dari katup aorta atau

segmen aorta yang sempit.• Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh.

II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau Kiri ke-kanan1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)3. Defek Septum Atrium (ASD)

Defek Septum Ventrikel (VSD)• Lesi congenital jantung yang paling sering terjadi.• Defeknya biasanya terletak pada daerah membranosa atau ventrikuler atas tetap dibawa

katub aorta.

Ia. Defek Septum Ventrikel Besar• Bising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahir• Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru normal, terjadi pirau

(shunting) dari Venrikel kiri ke Ventrikel kanan.• Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai;

a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi gagal jantung, takpnea, gagal tumbuh dllb. Kongesti paru, sehingga paru-paru lebih rentan terhadap infeksi: bronkitis &

pneumonia (paru-paru basah)

Defek Septum Ventrikel Besar

Gambaran Klinis VSD:• Kardiomegali• Bising pansistolik keras dan getar bising pada sela iga ke4 kiri.• Bising pengaliran pada pertengahan periode diastolik (mid-diastolic flow murmur) pada

apeks jantung.• Bunyi jantung II keras jika terdapat hipertensi pulmonal.• Tanda-tanda gagal/payah jantung, jika ada.

1b. Defek Septum Ventrikel Kecil• Biasanya tiada gejala. Ditemukan pada pemeriksaan rutin karena bising sistolik. EKG,

USG, Eko normal• Defek kecil ini dapat menutup spontan. Jarang perlu tindakan apa-apa.

Duktus Arteriosus Patent (PDA)• Kelainan jantung kongenital ke2 tersering.• Ratio: wanita 3X lebih sering daripada pria.• Duktus biasanya menutup beberapa minggu sesudah lahir, tertunda pada bayi• premature terutama yang kena sindroma gawat nafas (RDS).• Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurun beberapa hari setelah lahir dengan

bising ejeksi sistolik• Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri pulmonaris, maka terjadi pirau (shunt)

kiri-ke-kanan.• Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu (sinambungan).• Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis selanjutnya.

Gambaran Klinis PDA• Nadi lebih mudah diraba karena tekanan nadi (pulse pressure) besar.• Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba.• Bisingnya Khas: pada mulanya ejeksi sistolik yang keras, seringkali disertai getar bising

pada sela iga ke2 kiri.• Kemudian: bising sampai melewati bunyi jantung II, menempati bunyi jantung sepanjang

fase diastolik. Ini adalah jenis bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik.

• Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan bertambah serta beban pada jantung sampai mulai gagal/payah umur 2 – 4 bulan.

• Pada PDA besar namun tidak kena payah jantung berat, masih cenderung kena:• Infeksi saluran pernafasan berulang• Perkembangan motorik terlambat• Tampak lebih lemah daripada bayi lain.

Diagnosis PDA:• Pada tahun 1, bising kontinu sulit dibedakan dari VSD besar, Aorto-pulmonary window

& Trunkus arteriosus.• Venous Hum dapat terdengar pada anak yang berumur lebih tua, keras dibawah kedua

klavikula > pada kiri.• Venous hum dapat hilang dengan ganti posisi dari tegak kemudian telentang.

Defek Septum Atrium (ASD)Tiga Tipe ASD :A. Defek Ostium SekundumB. Defek Ostium PrimumC. Foramen Ovale Persisten

Defek Ostium Sekundum ASD:• Paling sering terjadi, biasanya tidak bergejala.• Pada dada di sisi parasternal terlihat heave (gerakan menonjol/timbul), dari kelibihan

beban pada Ventrikel kanan.• Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak berubah selama inspirasi &

ekspirasi)• Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik (karena tambahnya aliran darah

pulmonal)• Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik (tambahnya aliran darah

melalui katup trikuspid.)

Tetralogi Fallot1. Stenosis Pulmonal*2. Hipertrofi Ventrikel Kanan (sekunder)3. Aorta terletak diatas VSD4. Defek Septum Ventrikel

Tetralogi FallotStenosis Pulmonal mengalirkan darah ventrikel kanan menuju Aorta melalui VSD.

Gejala-gejala Tetralogi Fallot• Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat)• Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusu.• Sering duduk berjongkok, menjepit arteri femoral• Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti: pentung/club

Terjadi “Tet spell” /Serangan biru waktu istirahat.• Anak tampak kemerah-merahan• Ujung tangan & kaki menjadi sianosis• Hiperpnea, sianosis berat & lemah• Mata terputar ke atas & kurang sadar• Rx: Posisi berjongkok, O2, morfin

Transposisi Arteri-arteri Besar• Kelainan sianotik yang paling sering pada neonatus• Posisi Aorta & Arteri Pulmonar terbalik.• Maka Aorta mendapat darah dari Ventrikel kanan dan Arteri Pulmonar mendapat• darah dari Ventrikel kiri• Harus ada campuran melalui ASD, PDA, VSD, PFO

Tanda dan Gejala:• Sianosis sejak lahir• Bising ejeksi sistolik yang halus bila ada PDA• Bising pansistolik bila ada VSD• Gagal/payah jantung mulai dalam minggu pertama sejak lahir.

DD/ Pneumonia Lobaris :1. Bronkiolitis2. Bronkitis alergika3. Gagal jantung kongesif4. Aspirasi benda asing5. Atelektasis6. Abses paru7. Tuberculosis8. Empiema