Transposition Great Artery

download Transposition Great Artery

of 2

description

TGA

Transcript of Transposition Great Artery

TRANSPOSITION GREAT ARTERY (TGA)Pada TGA, arteri-arteri besar mulai berasal dari ventrikel yang berlawanan, aorta berasal dari ventrikel kanan yang seharusnya berasal dari vetrikel kiri, begitu juga sebaliknya. 7% dari penyakit jantung bawaan merupakan yaitu TGA, namun kejadian pada Tertalogi Fallot masih yang lebih banyak. TGA merupakan penyebab sianosis yang paling banyak pada neonatus. Penyebab dari transposisi ini masih belum diketahui. Tapi secara embriologi, disebabkan ketika septum aorticopulmonary gagal berputar, yang seharusnya terjadi peputaran pada septum aortikopulmonal pada perkembangan fetus normal. Sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal dari infundibulum subpulmonal dan subaorta selama pemisahan trunkus arteriosus. Patofisiologi Pada TGA, darah yang kotor dari vena sistemik memasuki ventrikel kanan, kemudian di pompa kembali ke sistemik melalui aorta yang berasal dari ventrikel kanan, tanpa melewati paru-paru untuk membersihan (oksigenasi) darah. Sebaliknya, darah yang teroksigenasi dari paru-paru masuk ke ventrikel kiri kemudian dipompa kembali ke paru-paru, tanpa menghantarakan darah yang sudah bersih itu ke sistemik.Saat kehidupan fetus, masih terdapat pencampuran antara darah yang teroksigenasi dengan yang tidak boleh karena adanya foramen ovale. Darah fetus yang teroksigenasi berasal dari plasenta mengalir melalui vena umbilikal menuju ke atrium kanan kemuan darah langsung mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale. Kemudian, darah dari atrium kiri menuju ke ventrikel kiri dan dipompa ke arteri pulmonal. Darah yang mengalir di arteri pulmonal juga mengalir ke aorta melalui persambungan duktus arteriosus, aliran ini disebabkan oleh tekanan yang tinggi di arteri pulmonal sehingga darah mengalir dari arteri pulmonal ke aorta. Hal ini menyebabkan kebutuhan akan oksigen jaringan sekitar masih terpenuhi oleh darah yang teroksigenasi.Sesaat setelah kelahiran, secara fisiologis terjadi penutupan dari duktus arteriosus dan foramen ovale. Sehingga tidak ada lagi percampuran darah. Darah yang teroksigenasi tidak diedarkan ke sistemik sehingga tidak ada yang mensuplai kebutuhan oksigen jaringan. Tapi, jika duktus arteriosus dan foramen ovale dibuat agar tidak menutup (diberikan prostagladin atau operasi) masih ada percampuran darah yang teroksigenasi dengan yang tidak, sehingga kebutuhan jaringan akan oksigen masih terpenuhi terutama pada otak dan organ vital lainnya.Gejala Bayi dengan TGA tampak biru dengan intensitas yang berbeda-beda tergantung dari banyaknya darah yang teroksigenasi. Biasanya sianosis tampak pada hari pertama setelah kelahiran dan bertambah parah seiring dengan penutupan duktus arteriosus dan foramen ovale.Pemeriksaan FisikJika di Palpasi pada sternum bagian bawah dirasakan degup kuat dari ventrikel kanan, ini disebabkan oleh ventrikel kanan yang memompa darah ke sistemik. Pada auskultasi didapat suara S2 yang lebih kuat. Ditemukan juga adanya murmur yang menandakan adaya kelainan tambahan.Diagnostik StudiGambaran radiografi tampak normal, walaupun terdapat penyempitan pada basis jantung karena orientasi dari aorta dan pulmonari arteri lebih ke anterior-posterior. EKG menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan, akibat dari pemompaan kuat ke sistemik. Pemeriksaan ekokardiografi dapat menunjukkan keabnormalan orientasi dari arteri-arteri besar tersebut.TerapiDapat diberikan infus prostagladin untuk menjaga agar duktus arteriosus tetap membuka serta membuat jalur interarterial dengan balon kateter agar tetap ada pencampuran darah antara kedua sirkulasi tersebut sampai dapat dilakukannya opreasi.