http://uqihamzah.blogspot.com/2009/12/manifestasi-kelainan-kulit-pada.htmlMANIFESTASI KELAINAN KULIT PADA PENDERITA GAGAL GINJALDisusun Oleh : Rakhmawati Lailiana Putri , S.Ked

Ginjal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang mempunyai fungsi dan peranan penting. Kegagalan ginjal dalam melaksanakan fungsi vital tubuh dapat menyebabkan gagal ginjal. Gagal ginjal mengakibatkan manifestasi berbagai sistem dalam tubuh, salah satunya adalah manifestasi kelainan pada kulit. Sehingga identifikasi perubahan atau kelainan kulit secara dini akan dapat menunjang diagnosis dan manajemen dengan merunut pada kondisi dasar yang tampak pada kulit.

A. Manifestasi kelainan kulit pada penderita gagal ginjal akut1. EdemaEdema adalah gambaran yang utama ditemukan pada penderita gagal ginjal akut dengan sindrom nefrotik.Gambar 1. Edema di ekstremitas bawah2. Uremic FrostUremic frost (kristal uremik) yaitu munculnya semacam serbuk seperti lapisan garam pada permukaan kulit dimana hal itu merupakan tumpukan ureum yang keluar bersama keringat, hal ini terjadi jika kadar BUN sangat tinggi.

B. Manifestasi kelainan kulit pada penderita gagal ginjal kronis1. Perubahan kulit secara umum1.1. Kulit kering (xerosis)Gagal ginjal dapat menyebabkan perubahan pada kelenjar keringat dan kelenjar minyak yang menyebabkan kulit menjadi kering. Kondisi kulit kering ini dapat juga disebabkan dari perubahan metabolisme vitamin A pada gagal ginjal kronik, yang saling berkaitan dengan perubahan volume cairan dari pasien yang menjalani dialisis. Kulit kering akan menyebabkan infeksi dan apabila terluka akan membuat proses penyembuhannya menjadi lebih lambat. Selain itu kulit kering dapat juga menjadi penyebab gatal gatal (pruritus).1.2. Perubahan warna kulitPerubahan yang terjadi pada kulit yaitu kulit berwarna pucat akibat anemia dan seringkali memperlihatkan warna kuning keabu-abuan karena penimbunan karotenoid dan pigmen urine (terutama urokrom) pada dermis. Pigmen urokrom yang biasanya pada ginjal yang sehat dapat dibuang namun pada penderita gagal ginjal kronik dan terminal menumpuk pada kulit sehingga kulit penderita menjadi kuning keabu-abuan.1.3. Perubahan rambutRambut kepala menjadi menipis, mudah rapuh dan berubah warna.1.4. Perubahan kukuKuku menjadi tipis, rapuh, bergerigi, memperlihatkan garis-garis terang dan kemerahan berselang-seling. Perubahan pada kuku ini merupakan ciri khas kehilangan protein kronik, biasanya didapatkan pada pasien dengan kadar serum albumin rendah dan akan menghilang apabila kadar serum kembali normal (garis Muehrcke).Gambar 3. Kuku Muehrche (Muehrches nail) pada pasien dengan kadar serum albumin rendahPerubahan kuku lainnya adalah ujud kuku half-and-half, yaitu warna kuku bagian proksimal putih (50 persen) dan bagian distal berwarna merah muda (50 persen) dengan batas yang tegas. Bentuk kuku Terry (Terrys nails) adalah istilah ujud kuku yang digunakan dimana hanya 20 persen bagian distal kuku yang normal (berwarna merah muda).Gambar 4. Half and half nails

2. PruritusPruritus (rasa gatal) dapat diartikan sebagai suatu sensasi yang membuat penderitanya mempunyai keinginan untuk menggaruk. Mekanisme dasar pruritus belum dipahami sepenuhnya, teori terakhir meliputi hiperparatiroidisme sekunder, kelainan divalent-ion, histamine, sensitisasi alergi, proliferasi (hiperplasi) dari sel mast di kulit, anemia defisiensi besi, peningkatan vitamin A, xerosis, polineuropati peripheral dan berubahnya sistem saraf, keterlibatan sistem opioid, sitokin, serum asam empedu, nitrat oksida atau beberapa kombinasi ini. Beberapa penulis mengemukakan bahwa meningkatnya magnesium dalam serum, fosfor dan kalsium telah terlibat pada uremic pruritus yang merupakan peranan penting penyebab pruritus.

3. Kalsifikasi (calcification)Kalsifikasi metastatik pada kulit penderita gagal ginjal kronik merupakan hasil dari hiperparatiroidisme sekunder atau tersier. Peningkatan level hormon paratiroid (PTH) yang abnormal dapat memicu timbunan kristal kalsium pirofosfat yang terdapat di dermis, lemak subkutaneus atau dinding arterial.Adakalanya pengapuran pembuluh darah dapat terjadi trombosis akut, dalam hal ini akan terjadi suatu sindrom yang disebut calciphylaxis. Trombosis akut yang terjadi diproduksi oleh symmetrical livedo reticularis, kemudian akan terjadi iskemia dan dengan cepat dapat menjadi hemoragik dan mengalami ulserasi.Gambar 6. Calciphylaxis cutis yang mengalami ulserasi di tungkai bawah kananGambar 7. Calciphylaxis di ekstremitas bawah pada pasien dengan gagal ginjal terminal (ESRD), nekrosis iskemik ditunjukkan dengan lesi yang menghitam, terdapat eschar yang kasar

4. Bullous Dermatosis4.1. Porphyria cutanea tarda (PCT)Porphyria cutanea tarda disebabkan oleh kekurangan enzim uroporphyrinogen decarboxylase (UROD). Ketika aktivitas UROD menurun, porphyrin menjadi berlebihan produksinya. Porphyrin kemudian terakumulasi di hati dan disebarkan dalam plasma menuju ke berbagai organ. Pada pasien gagal ginjal kronik yang menjalani hemodialisa, hemodialisa dapat memudahkan untuk terjadinya penimbunan porphyrin di dalam kulit yang bermanifestasi di kulit sebagai fotosensitivitas dan bula subepidermal.Gambaran paling umum dari PCT adalah kerapuhan kulit dari paparan sinar matahari setelah terkena trauma mekanik, dapat menjadi erosi atau bula, biasanya pada tangan dan lengan bawah dan dapat juga terjadi pada wajah dan kaki. Hipertrichosis juga sering terdapat di atas temporal dan area wajah tetapi dapat juga meliputi tangan dan kaki. Perubahan warna meliputi melasma seperti hiperpigmentasi pada wajah.Gambar 8.. Porphyria Cutanea Tarda yang menunjukkan kulit yang menebal dengan blister, scar dan milia4.2. PseudoporphyriaKondisi ini seringkali tidak dapat dibedakan dari PCT yang ditandai kerapuhan kulit dan formasi blister (lepuh) pada kulit yang terpapar sinar matahari. Akan tetapi, kejadian hipertrichosis sedikit ditemukan, dan tingkat plasma porphyrin pada umumnya normal. Pseudoporphyria dapat juga terjadi pada beberapa pasien yang mendapatkan pengobatan dengan tetrasiklin, nabumetone, nitroglyserin, asam nalidixic, furosemide, dan fenitoin.Gambar 9. Pseudoporphyria yang menunjukkan lesi yang terdiri dari scar berwarna pink, erosi, dan bulla yang luas di jari telunjuk kanan

5. Acquired Perforating DermatosesPerforating disorders terdiri dari perubahan elemen particular dari jaringan konektif (contoh, jaringan kolagen atau elastin), dimana terjadi penekanan dari papillary dermis dengan eliminasi transepitelial.Manifestasi klinisnya adalah timbul papul-papul hiperkeratotik dalam bentuk papul-papul dome-shaped (berbentuk kubah) dengan pusat yang keratotik pada tubuh dan ekstremitas bagian ekstensor, seringkali pada distribusi yang linear (garis lurus).Gambar 10. Lesi papulonodular pada acquired perforating dermatosis di ekstremitas bawah.

6- Nephrogenic Fibrosing DermopathyNephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) adalah penyakit yang baru-baru ini diuraikan, penyakit ini menyerupai scleromyxedema. Manifestasi klinisnya adalah kulit pasien secara progresif akan menjadi eritematous, terjadi sclerotic dermal plaques pada tangan dan kaki, dengan sedikit manifestasi terjadi pada kepala dan leher. Histopatologi dari NFD menyerupai scleromyedema, dengan adanya proliferasi fibroblas di dermis dan septa pada subkutaneus yang dihubungkan dengan peningkatan kolagen septal dan dermal serta musin.Gambar 11. Nephrogenic Fibrosing Dermopathy yang menunjukkan adanya sclerotic hyperpigmented plaques yang berlokasi di derah pahaDiposkan olehAris Budiarsodi21:27

Diposkan olehhamzahdi22.50http://m.klikdokter.com/?p=articles/2093/mengenal-transfusi-darahSejarah Transfusi DarahProsedur transfusi darah sudah berlangsung sejak ratusan tahun yang lalu. Ada berbagai versi yang mempersoalkan kapan prosedur transfusi pertama kali dilakukan. Dikisahkan pertama kali percobaan transfusi darah dilakukan pada abad 15. Pada tahun 1492, Paus Giovanni Cibo menderita sakit parah dan berada dalam keadaan koma. Berbagai usaha penyembuhan dilakukan tapi tidak ada yang berhasil. Kemudian, datanglah seorang dokter bernama Abraham Meyre dan berjanji akan menyelamatkan Paus Giovanni Cibo dengan cara mentransfusikan darah. Akhirnya, dipilihlah 3 orang anak penggembala berusia 10 tahun dan transfusi darah dilakukan. Pada saat itu transfusi dilakukan lewat mulut, karena konsep sirkulasi dan metode akses intravena belum diketahui. Sayangnya, ketiga anak penggembala itu meninggal beberapa saat setelah proses transfusi tersebut sedangkan kondisi Paus tidak membaik dan akhirnya meninggal.Pengetahuan mengenai transfusi darah mulai berkembang sejak adanya teori sirkulasi darah oleh dokter William Harvey pada tahun 1613. Sejak saat itu berbagai praktik transfusi darah antar hewan mulai dicobakan. Namun pencobaan transfusi ke manusia selalu menemui hasil yang fatal. Transfusi darah ke manusia pertama kali dilakukan oleh dr. Jean-Baptiste Denis, dokter Raja Perancis Louis XIV, yang melakukan transfusi darah domba ke seorang anak 15 tahun yang sedang sakit pada tahun 1667.Pengetahuan tentang transfusi darah semakin berkembang pada dekade awal abad ke 19, dengan ditemukannya golongan darah. Pada tahun 1818, dr. James Blundell, dokter kandungan dari Inggris, untuk pertama kalinya berhasil melakukan transfusi darah antar manusia untuk pengobatan perdarahan postpartum. Dia menggunakan darah suami pasien tersebut sebagai donor.Definisi Transfusi DarahTransfusi darah adalah pemindahan darah dari satu orang (donor) ke dalam pembuluh darah orang lain (resipien). Hal ini biasanya dilakukan sebagai manuver penyelamatan nyawa (life-saving) untuk menggantikan darah yang hilang karena perdarahan hebat, saat operasi ketika terjadi kehilangan darah atau untuk meningkatkan jumlah darah pada pasien anemia. Darah terdiri dari sel-sel darah serta plasma darah. Sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan trombosit, sedangkan plasma darah mengandung air, protein, glukosa, mineral, fibrinogen dan faktor-faktor pembekuan yang terdiri dari faktor pembekuan I-XIII. Di dalam eritrosit terdapat molekul hemoglobin yang sangat penting. Hemoglobin berguna untuk mengikat oksigen di paru-paru dan melepaskan oksigen tersebut ke organ tubuh yang membutuhkannya. Dapat dikatakan, darah merupakan komponen penting dalam tubuh. Melalui darah, oksigen akan terangkut ke seluruh organ tubuh, terutama organ vital agar fungsinya dapat terus berjalan. Oleh karena itu prosedur transfusi darah merupakan suatu tindakan yang sangat penting untuk kelangsungan hidup seseorang.Komponen Darah TransfusiWhole bloodWhole blood (darah lengkap) biasanya disediakan hanya untuk transfusi pada perdarahan masif. Whole blood biasa diberikan untuk perdarahan akut, shock hipovolemik serta bedah mayor dengan perdarahan > 1500 ml. Whole blood akan meningkatkan kapasitas pengangkutan oksigen dan peningkatan volume darah. Transfusi satu unit whole blood akan meningkatkan hemoglobin 1 g/dl.Packed Red Blood Cell(PRBC)PRBC mengandung hemoglobin yang sama dengan whole blood, bedanya adalah pada jumlah plasma, dimana PRBC lebih sedikit mengandung plasma. Hal ini menyebabkan kadar hematokrit PRBC lebih tinggi dibanding dengan whole blood, yaitu 70% dibandingkan 40%. PRBC biasa diberikan pada pasien dengan perdarahan lambat, pasien anemia atau pada kelainan jantung. Saat hendak digunakan, PRBC perlu dihangatkan terlebih dahulu hingga sama dengan suhu tubuh (37C). bila tidak dihangatkan, akan menyulitkan terjadinya perpindahan oksigen dari darah ke organ tubuh.Plasma Beku Segar(Fresh Frozen Plasma)Fresh frozen plasma(FFP) mengandung semua protein plasma (faktor pembekuan), terutama faktor V dan VII. FFP biasa diberikan setelah transfusi darah masif, setelah terapi warfarin dan koagulopati pada penyakit hati. Setiap unit FFP biasanya dapat menaikan masing-masing kadar faktor pembekuan sebesar 2-3% pada orang dewasa. Sama dengan PRBC, saat hendak diberikan pada pasien perlu dihangatkan terlebih dahulu sesuai suhu tubuh.TrombositTransfusi trombosit diindikasikan pada pasien dengan trombositopenia berat ( 24 jam sampai 3-4 minggu. Berisi eritrosit, albumin, dan faktor-faktor koagulasi yang umurnya panjang.DiIndonesia, WB umumnya lebih tersedia daripada komponen yang lain. WB ini digunakan sekaligus sebagai pengganti eritrosit (Hb) dan volume yang hilang.DARAH DIPADATKAN (Darah Endap = Packed Red Cell = PRC)Dari 250 ml darah utuh, diperoleh sekitar 100-125 ml PRC. Isinya hanya eritrosit dan sedikit plasma dengan hematokrit 70-80%. Jika dibuat dengan sistem terbuka pada suhu 4 2C, hanya boleh disimpan selama 12 jam, tetapi kalau dibuat dengan sistem tertutup, boleh disimpan sampai 30 hari. PRC diberikan pada pasien anemia tanpa penurunan volume darah (anemia aplastik, leukemia, thalassemia, gagal ginjal kronis, perdarahan kronis) yang ada tanda oxygen need (rasa sesak, mata berkunang-kunang, berdebar-debar, pusing, gelisah, atau Hb < 6 g/dl). Dengan 250 ml PRC akan diperoleh kenaikan Hb sekitar 0,5 g/dl.DARAH MERAH CUCI (Eritrosit Cuci = Washed Erythrocyte = WE)Dibuat dari PRC yang yang dicuci normal saline 3x untuk membuang leukosit dan antibodi plasma yang menempel dieritrosit. Harus sudah digunakan dalam 4-6 jam setelah pembuatan. Komponen ini cocok untuk pasien yang memerlukan transfusi berulang-ulang dan pasien yang pernah mengalami reaksi demam karena leukosit donor (reaksi transfusi).TROMBOSITTersedia sebagai Plasma Kaya Trombosit (Platelet Rich Plasma = PRP) atau Konsentrat Trombosit (Platelet / Thrombocyte Concentrate = TC). Dari 250 ml darah utuh, diperoleh 50 ml PRP atau 20 ml TC. PRP berisi 90% dan TC berisi 70-80% jumlah total trombosit yang semula ada dalam darah utuh. 1 unit PRP atau TC berisi 28 milyar trombosit dan dapat menaikkan kadar trombosit 5000/mm3(tetapi berdasarkan pengalaman saya diklinis tidak sematematis itu). Trombosit diberikan pada pasien perdarahan dengan trombositopenia akibat transfusi masif atau DBD, trombositopati (functional defect), leukemia, atau anemia aplastik dengan perdarahan. Trombosit diberikan sampai perdarahan berhenti atau masa perdarahan (Bleeding Time) mencapai < 2x nilai normal.PLASMADari 250 ml darah utuh diperoleh 125 ml plasma. Plasma banyak digunakan untuk mengatasi gangguan koagulasi yang disebabkan defisiensi faktor koagulasi, defisiensi imunoglobulin herediter, dan overdosis obat antikoagulans (warfarin, dsb).Sebenarnya pilihan pertama untuk mengatasi gangguan koagulasi adalah konsentrat faktor koagulasi tersebut, namun konsentrat ini harganya sangat mahal dan sukar didapat. Diberikan 10 ml/kgBB untuk 1 jam pertama, lalu 1 ml/kg BB per jam sampai hasil tes hemostasis (PPT dan APTT) menunjukkan nilai < 1,5 x nilai normal. Maksimal pemberian 20 ml/kg/hari.PLASMA SEGAR BEKU (Fresh Frozen Plasma = FFP),Plasma segar yang dibekukan dan disimpan pada suhu minimal -20C dapat bertahan 1 tahun. Berisi semua faktor koagulasi kecuali trombosit. Diberikan untuk mengatasi defisiensi faktor koagulasi yang masih belum jelas dan defisiensi anti-thrombin III.PLASMA SEGAR (Fresh Plasma = FP),Berasal dari darah utuh segar < 6 jam, berisi semua faktor koagulasi (juga faktor labil) dan trombosit. Harus diberikan dalam 6 jam.PLASMA BIASA (Plasma Simpan), berisi protein plasma dan sedikit faktor koagulasi.Plasma juga dapat diberikan pada plasma loss/leakage (DBD, luka bakar luas), diberikan 10-20 ml/kg BB.CRYOPRECIPITATE (Konsentrat Faktor VIIIc)Dari plasma segar yang dibekukan (menjadi FFP), kemudian dicairkan pada 4C dan disentrifuge. Jika disimpan pada suhu -30C, dapat bertahan selama 12 bulan. Namun ingat, sebelum dipakai sediaan harus dicairkan dulu pada 4C dan segera diberikan sebelum 6 jam. Dari 250 ml darah utuh, diperoleh 15-20 ml cryoprecipitate yang berisi 50-75 IU faktor VIIIc dan 40-125 mg fibrinogen. Indikasi penggunaannya adalah untuk defisiensi faktor VIIIc, hemofilia A, penyakit Von Willebrand, afibrinogenemia (kongenital maupun acquired / DIC). Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam, maka pemberiannya harus diulang.Sekarang sudah ada gambaran kan, darah yang didonorkan akan diolah menjadi apa saja. Diharapkan setelah membaca ilustrasi ini , akan tergerak hati teman2 semua untuk mendonorkan sebagian kecil volume darahnya demi menolong sesama, toh setelah 120 hari juga sel darah merah (eritrosit) akan dihancurkan. Jadi, ketimbang dihancurkan sia-sia, akan lebih bijaksana bila diberikan pada yang membutuhkan. You dont have to be a doctor to save livesjust donate blood. (its safe, its simple, and it saves lives)Jenis-Jenis Darah Transfusi

Saya sudah sering sekali mendengar istilah Kalau PRC itu labu untuk darah merah dan WB itu untuk darah lengkap.Tapi baru tahu kalau darah transfusi itu macamnya ada banyak dan baru tahu Kepanjangan dari singkatan-singkatan itu...Monggo yang ingin lebih tahu silahkan unduh gambar Jenis-jenis darah transfusi di atas...\^0^/

TRANSFUSI DARAHTRANSFUSI DARAHTujuan tranfusi darah :1. Mengembalikan volume darah yang hilang2. Menambah fraksi darah yang kurangMacam transfusi darah :1. Transfusi dengan darah seluruhnya ( whole blood )2. Transfusi dengan komponen darahTRANSFUSI DENGAN WHOLE BLOODIndikasi transfusi dg whole blood : Perdarahan akut dan profusehypovelemik shock Exchange transfusion : haemolitik diseases of the new bornIntoxicaci.Kegagalan faal hati akutKeuntungan : mudah didapat dan tehnik lebih mudah.Kerugihan : lebih sering kemungkinan terjadinya reaksi tranfuse.Macam transfusi dengan whole blood :1. FRESH BLOOD : darah setelah pengambilan/telah disimpan pada suhu 4 derajat celcius, selama kurang dari 6 jam.2. STORED BLOOD : darah yang telah disimpan pada suhu 4 derajat celcius, selama lebih dari 6 jam. Trombosit, faktor V, VII, biasanya mudah rusak.TRANSFUSI DENGAN KOMPONEN DARAH1. Komponen darah padat (sel darah). Transfusi dengan Sel Darah Merah (SDM) : -SDM diendapkan-SDM dipadatkan (Packed RBC)-Lekosit Poor RBC-Washed RBC Transfusi dengan sel darah putih (SDP) Transfusi dengan trombosit : -Platellet Rich Plasma (PRP)-Platellet Concentrate (PC)2. Komponen darah non sel (komponen cair) : Transfusi dengan Plasma : -single donor plasma-pooled plasma Transfusi dengan fraksi plasma : albumin, globulin, fibrinogen, AHF (anti hemophilitik factor), dsb.I. TRANSFUSI DENGAN SEL DARAH MERAH (SDM)

Transfusi dengan memakai sel darah merah yang diendapkan/dipadatkan dengan nama : PRC (Packed Red Cells).Cara membuat PRC : Darah disentrifuse dengan kecepatan 2000rpm, selama 60 menit. Kemudian plasma dipisahkan, sehingga volume darah menjadi 60-70% dari semula.PRC yang telah dibuat harus dipakai dalam waktu kurang dari 4jam. Dengan tehnologi yang lebih maju, proses pemisahan darah dan plasma itu dilakukan dengan system tertutup, sehingga PRC yang terbentuk masih bisa dipakai asal tidak melebihi 21 hari. Hal tersebut karena PRC merupakan media yang baik untuk kuman.Keuntungan transfusi dengan PRC : Dapat diberikan SDM dalam jumlah yang banyak pada satu kali transfusi Penambahan volume darah lebih sedikit,shg bahaya decom cordis menurun Kadar Na, K, NH4, dan penderita lain Plasma dapat digunakan pada penderita lain Kadar anti A dan anti B dalam PRC rendah, shg dpt dilakukan substitusi bila diperlukan. Kemungkinan terjadinya reaksi transfusi juga lebih kecil.Kerugihan transfusi dengan PRC : PRC yg terbentuk harus dipakai dalam waktu