Atypical teratoid rhabdoid tumor (AT / RT) adalah tumor langka biasanya didiagno sis pada masa kanak-kanak. Meskipun biasanya tumor otak, AT / RT dapat terjadi d i mana saja dalam sistem saraf pusat (SSP) termasuk sumsum tulang belakang. Seki tar 60% akan berada di fossa posterior tengkorak (terutama otak kecil). Satu rev iew diperkirakan 52% fossa posterior, 39% sPNET (supratentorial tumor neuroectod ermal primitif), 5% pineal, 2% tulang belakang, dan 2% multi-fokus. [1] Di Amerika Serikat, tiga anak per 1.000.000 atau sekitar 30 AT / RT kasus yang d idiagnosis setiap tahun. AT / RT mewakili sekitar 3% dari kanker pediatrik SSP [ 2] Sekitar 17% dari semua kanker pediatrik melibatkan SSP,. Itu adalah yang pali ng umum tumor padat anak [rujukan?] Tingkat kelangsungan hidup untuk tumor SSP a dalah sekitar 60. %, dengan AT / RT itu adalah sekitar 10%. Kanker otak anak ada lah penyebab utama kedua kematian anak, setelah leukemia. Kecenderungan terkini menunjukkan bahwa tingkat keseluruhan SSP diagnosis tumor meningkat sekitar 2,7% per tahun. Sebagai teknik diagnostik menggunakan penanda genetik meningkatkan d an lebih sering digunakan, proporsi AT / RT diagnosa diperkirakan akan meningkat . Karena itu sangat ganas, AT / RT memiliki tingkat kematian yang tinggi. Sebuah s urvei dari 36 AT / RT pasien di St Jude Children Research Hospital 1984-2003 men unjukkan bahwa dua tahun kelangsungan hidup acara bebas untuk anak di bawah tiga adalah 11%, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah 17%. Untuk ana k usia 3 tahun atau lebih kelangsungan hidup acara bebas adalah 78% dan kelangsu ngan hidup secara keseluruhan 89%. [3] Karena kebanyakan pasien dengan AT / RT b erusia kurang dari tiga tahun (71% di St Jude Study), prognosis keseluruhan untu k AT / RT sangat miskin. Penelitian saat ini berfokus pada menggunakan protokol kemoterapi yang efektif t erhadap rhabdomyosarcoma dalam kombinasi dengan operasi dan terapi radiasi.