The thalassemias and related disorders

Para thalassemia dan gangguan yang terkait

Para thalassemia, penyakit sel sabit, dan hemoglobinopathies lainnyamewakili kelompok utama dari kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin.Para hemoglobin abnormal terakhir dalam edisi Juli 2006Baylor University Medical Center Proceedings. Karena imigrasipola dan arus penduduk, gangguan ini menjadi semakinlebih umum di Amerika Serikat. Pada artikel ini, klinis aspek yang lebihsindrom talasemia umum terakhir. Untuk sebagian besar gejalapasien dengan talasemia, tidak ada obat yang pasti, hanya mendukung manajemenanemia adalah mungkin. Sebuah jumlah yang sangat terbatas pasiendengan thalassemia dapat disembuhkan dengan transplantasi sumsum tulang dariHLA-identik donor. Pendekatan tentatif lain untuk manajemen termasukstimulasi sintesis hemoglobin janin dan upaya sel somatikterapi gen. Pencegahan penularan penyakit dengan skrining pembawaprogram bersama dengan diagnosis prenatal tetap sangat pentingdalam pengurangan penyakit ini di seluruh dunia.

KESEHATAN TERKAIT KUALITAS HIDUP PADA ANAKDENGAN Thalassaemia DINILAI ON THE DASAROF SF-20 KUESIONER di Yazd, Iran:STUDI KASUS-KONTROL

NGKASANBackgrounds: Thalassaemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yang serius di seluruh wilayah Mediterania, Timur Tengah, India anak benuadan juga Asia Tenggara. Its 'prevalensi global sekitar 2 per 1.000 bayi yang baru lahir sementara yang' prevalensi di Iran adalah 8-4 per 1.000 bayi yang baru lahir. Tujuannyadari penelitian ini adalah untuk membandingkan Kualitas Kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) dari pasien thalassemia dengan HRQOL anak-anak yang sehat dalam halpenting inti domain untuk pengukuran HRQOL anak.Metode: Penelitian cross sectional telah dilakukan di Yazd, Iran. 60 pasien thalassemia dipilih secara acak sebagai kelompok kasus dan 120sehat anak-anak sebagai kelompok kontrol yang cocok sehubungan dengan usia dan jenis kelamin. Kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan diukur dengan diri- Diadministrasikan pendek - kuesioner bentuk studi Hasil Medis (SF-20). SF-20 ukuran berisi tiga dimensi tentang fungsi(fisik, sosial dan peran) dan baik-makhluk (kesehatan, persepsi kesehatan mental dan nyeri).Hasil: Hasil penelitian ini menunjukkan perbedaan yang signifikan antara semua dimensi SF-20 dan QOL pasien dalam kasus dan kontrolkelompok (p <0,001). The QOL pada kelompok kasus adalah 75,05 (SD = 9,38), tetapi pada kelompok

kontrol adalah 93,4 (SD = 6.42) dari 100.Kesimpulan: Pengaruh thalassemia pada HRQOL pada anak-anak yang terkena dampak telah berhubungan dengan pengurangan fisik, sosial dan mentalkemampuan.Kata kunci: kualitas hidup, SF-20, talasemia

LATAR BELAKANGThalassaemia adalah kelainan darah genetik yang bisa berakibat fatal jikatidak diperlakukan dengan benar. Hal ini ditandai oleh produksi tidak ada atau rendahrantai alpha atau beta globin yang merupakan bagian dari hemoglobinstruktur dalam sel darah merah (1). Thalassemia tersebut menjadiserius masalah kesehatan masyarakat di seluruh Mediteraniawilayah, Timur Tengah, anak benua India dan Asia Tenggara (2,3). 'Prevalensi global adalah sekitar 2 per 1.000 bayi yang baru lahir sementara'prevalensi di Iran adalah 8-4 per 1.000 kelahiran. anak-anak denganthalassemia akan muncul baik pada saat lahir, tetapi anemia mengembangkan dansemakin worses karena tidak adanya sebagian atau seluruh hemoglobin.Jika kondisi ini tidak diobati, maka dapat menyebabkan kematian dini(2, 5). Untuk anak-anak yang selamat, kondisi ini memaksakan seriusimplikasi pada kesehatan mereka dan berhubungan dengan kualitas hidup. khasanak-anak ini harus menjalani transfusi darah setidaknya sekaliper bulan tergantung pada tingkat keparahan illness.At ini kali merekaharus dirawat di rumah sakit untuk hari lengkap. Mereka juga harus mendapatkansuntikan desferal dalam terapi khelasi besi untuk menghilangkan kelebihan zat besidalam tubuh mereka karena transfusi darah yang sering (2, 5, 6).

Kualitas kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) pengukuran adalahmultidimensi konsep yang berfokus pada dampak penyakitdan 'pengobatan dalam kesejahteraan individu. langkah-langkahtelah dilihat sebagai cara untuk penilaian perspektif pasien 'tentang perawatan mereka penyakit dan terkait, mereka dirasakan kebutuhanuntuk kesehatan dan preferensi mereka untuk pengobatan dan penyakithasil (7). Namun, tinjauan sistematis laporan penggunaan yang terbatasdari HRQOL tindakan dalam uji klinis pediatrik atau praktek klinis(8). Tinjauan tersebut mengidentifikasi 18 percobaan yang meliputi penilaianHRQOL pada berbagai penyakit pediatrik tapi mengejutkan adatidak ada studi tentang talasemia, meskipun bersifat komplekspenyakit.Sebuah pencarian yang luas dan ketat dilakukan pada website danelektronik database yang menyebabkan menemukan satu kertas berurusan denganHRQOL pada orang dewasa dengan thalassemia dan satu lagi tentanganak-anak

Sebagian besar penelitian tentang wawancara yang terlibat thalassemiadengan pasien, perawat, perawat dan dokter dengan fokus pada strategipenatalaksanaan pasien thalassemia dan orang tua mereka,sikap dan harapan pasien, strategi konselinguntuk pasien, orang tua dan saudara kandung dan program skrining untukthalassemia. Sebuah studi terbaru yang dilakukan pada orang dewasa dengan thalassemia menunjukkan bahwa pengobatan dan perbedaan budaya tidak memiliki pengaruh besar pada kualitas hidup di Siprus thalassemiapasien (9). Penelitian ini dilakukan dalam mapansumber daya pusat dengan partisipasi dari 212 pasien dewasa. lainstudi dilakukan pada anak-anak dibandingkan kualitas hidup pasiendengan talasemia intermedia dan pasien dengan thalassemia mayordan disimpulkan bahwa transfusi - thalassemia independenpasien juga menderita gangguan yang mempengaruhi kualitas merekakehidupan (10). Disarankan bahwa semua pasien dengan talasemiaharus menjalani bawah QOL penilaian sehingga intervensi dapatdifokuskan pada domain yang terkena dampak. Karena penelitian terbatasdilakukan tentang HRQOL pasien thalassemia khususnya dianak, tujuan dari penelitian ini adalah untuk membandingkan HRQOL darithalassemia anak dengan rekan-rekan mereka yang sehat penting dalaminti domain untuk anak HRQOL pengukuran: Fisikdan fungsi, Sosial Peran, Nyeri dan Kesehatan Mental

METODEPenelitian cross sectional dilakukan di Yazd kota, Iran. ituSampel penelitian ini adalah 60 pasien talasemia Beta Mayor sebagaikelompok kasus dan 120 anak sehat sebagai kelompok kontrol yangcocok sehubungan dengan usia dan jenis kelamin. Ukuran sampelditentukan atas dasar penelitian serupa (11, 12). para pasiendiwawancarai saat dirujuk untuk menerima transfusi darah danperawatan di Rumah Sakit Rahnemon Shaheed di sekolah Medisdari Yazd dari bulan Mei 2007 sampai Agustus 2007.

Kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan diukur dengan SF-20kuesioner. SF-20 ukuran berisi tiga dimensitentang fungsi (fisik, sosial dan peran) dan kesejahteraan (mentalkesehatan, kesehatan persepsi dan nyeri). Ini menghasilkan enam nilai numerik(0-100) untuk setiap parameter sehingga skor yang lebih tinggi menunjukkan lebihnyeri dan fungsi yang lebih baik atau kesejahteraan. SF-20 telahdivalidasi dalam populasi orang dewasa Amerika dan Finlandia (13, 14).Versi Finlandia SF-20 telah diterjemahkan oleh FinlandiaNational Health Institute. Dalam rangka untuk memastikan kejelasankuesioner, uji coba kuesioner dilakukanmenggunakan koherensi dan konsistensi pada 5 thalassaemias 'pasien dan 10 anak sehat yang tidak termasuk dalam

survei. Setelah itu, angket itu diubah pada dasarumpan balik mereka. Validitas dari kuesioner itu dibenarkan oleh 5ahli yang sarjana akademik. Keandalan kuesionerdiperkirakan dengan menggunakan teknik Alpha Cronbach yang0.76. Fungsi fisik diukur dengan item 3-8 danskor kisaran 0-30, fungsi peran dengan item 9 dan 10 danskor kisaran 0-4, fungsi sosial dengan item 11 dan skorkisaran 0-6, kesehatan mental dengan item 12-16 dan rentang skordari 0-30, kesehatan persepsi dengan item 1 dan 17-20 dan skorkisaran 0-25 dan rasa sakit fisik dengan angka 2 dan rentang skordari 0-5. Data dikumpulkan dengan kuesioner dalam kasus ini dankelompok kontrol. Data demografi (umur, jenis kelamin) dikumpulkandari catatan pasien dan wawancara terstruktur.

Untuk kontrol yang sehat, kuesioner diberikan untuk anak-anak antara 6 sampai 18 tahun yang tinggal di tetangga rumah. Dengan demikian, penelitian ini menyelidiki HRQOL anak-anak dengan anak-anak talasemia dan sehat yang benar-benar cocok. Data yang dikumpulkan ditransfer langsung ke SPSS (Paket Statistik untuk Ilmu Sosial). Untuk analisis data, Chi-square, T-Test dan Exact digunakan. Tingkat kepercayaan Interval adalah 95%. Kami memperoleh persetujuan dari semua peserta, di samping itu, peserta yakin bahwa tanggapan mereka akan dirahasiakan.

HASILDari sekitar 90 pasien rekaman yang menerima pengobatandi rumah sakit hanya 60 didekati sebagai 30 dari mereka (total90) tidak memenuhi kriteria inklusi (umur, datang ke rumah sakit diperiode penelitian kami). Dari 120 kuesioner yangdidistribusikan di antara kelompok kontrol (anak sehat), 120 adalahdiisi dan dikembalikan.Tabel 1 menunjukkan variabel demografi dari 60 thalassemiapasien dan 120 kontrol yang sehat. Kontrol yang sehat adalahsedikit lebih tua, memiliki pendidikan tinggi dan sosial dan ekonomilebih baik off dibandingkan dengan kelompok pasien. meanusia kontrol yang sehat adalah 13,62 (SD = 2,82) dan rentang usiaadalah 6-18. Usia rata-rata pasien adalah 12.45 (SD = 3,27) danrentang usia adalah 6-18. BMI kelompok kontrol sedikitlebih tinggi dibanding kelompok pasien (19,69 dan 19,1 masing-masing). dihal gender, baik dalam thalassemia dan kelompok kontrol, laki-laki 'status kesehatan lebih baik daripada perempuan.

tabel 2 menyajikan SF-20 rata-rata skor peserta dikasus dan kelompok kontrol. Ada perbedaan yang signifikandalam semua dimensi SF-20 dan QOL antara pasien dankontrol (p <0,001). The QOL dari kelompok thalassemia adalah75,05 (SD = 9,38) sedangkan QOL dari kelompok kontrol adalah 93,4(SD = 6.42) dari 100.

Skor untuk dimensi SF-20 dan QOL laki-laki danperempuan disajikan pada Tabel 3. Ada perbedaan yang signifikanantara dimensi fisik dan peran dalam kelompok kasus(p = 0,004, 0,001, masing-masing). Tidak ada perbedaan yang signifikanantara dimensi SF-20 dan QOL laki-laki dan perempuan dalamkelompok kontrol. Berarti nilai dari semua-20 SF dimensi dan QOLlaki-laki dan perempuan dalam kelompok kontrol lebih tinggi daripada dikelompok kasus. Rata-rata skor QOL laki-laki pada kelompok kasus adalah(75,26, SD = 8,91) sedangkan pada kelompok kontrol (93.52, SD = 6.07)dan rata-rata skor QOL perempuan dalam kelompok kasus adalah (74.76,SD = 10,17) sedangkan pada kelompok kontrol (93,28, SD = 6.84).Ada perbedaan yang signifikan di semua domain dari SF-20 antaralaki-laki dan perempuan dalam kasus dan kelompok kontrol kecuali NyeriPeran laki-laki dan pada wanita.Data status kesehatan kedua kelompok disajikan pada Tabel 4.Temuan ini menunjukkan bahwa status kesehatan kelompok kontrollebih baik daripada yang dari kelompok kasus (63,3% dibandingkan misalnya 8,3%).

PEMBAHASANKualitas hidup penilaian pada anak-anak terutama pada anak-anakdengan penyakit kronis seperti thalassemia adalah khususpenting. Penggunaan diri melaporkan kesehatan yang berhubungan dengan kualitaskehidupan kuesioner penilaian pasien thalassemia dapatakan membantu untuk mengidentifikasi dampak penyakit dan dikelolaperawatan dari sudut pandang anak-anak (15). Ada jugamenjadi diskusi antara dokter anak dan peneliti kesehatan anaktentang pentingnya persepsi anak tentang kesehatan mereka sendiri.Sebuah penelitian baru menemukan bahwa anak-anak berumur enam tahun bisamemadai memahami dan akurat melaporkan kesehatan mereka sendiridan kesejahteraan (16). Vincent dan Higginson (17) menekankan bahwasetiap pengukuran kualitas hidup pada anak harus mencakuppertanyaan tentang fisik, fungsi sosial dan psikologisseorang anak. Mereka juga menekankan bahwa prestasi pendidikan,pertanyaan tentang seksualitas, penerimaan sosial dan peer menjadi

secara signifikan penting ketika anak tumbuh dewasa terutama selamaremaja.

Pasien dengan penyakit kronis seperti thalassemia membutuhkanmanajemen diri dari penyakit mereka, yang adalah perjuangan seumur hidup untukmempertahankan dan meningkatkan kualitas hidup. Pengobatan rencana yang inheren meningkatkanatau mencakup strategi untuk meningkatkan pasien 'QOL dapat meningkatkankepatuhan, sehingga meningkatkan status pasien (18, 19). Jika salah satu daritujuan dari perawatan kesehatan adalah untuk meningkatkan kualitas hidup, tampaknya pentinguntuk memahami bagaimana penyakit mempengaruhi QOL1 dan bagaimana kita dapat mengendalikanthalassemia dan meningkatkan kualitas hidup. Memang, salah satu alasan untuktermasuk penilaian QOL dalam uji klinis adalah untuk melatih pasien danmempromosikan informasi dan keterampilan perawatan untuk membantu mereka memilihstrategi pengobatan yang konsisten dengan gaya hidup mereka.

Tidak ada studi sebelumnya untuk membandingkan HRQOL daritalasemia pasien dengan anak-anak yang sehat di Iran. Ini adalahStudi pertama yang menyediakan bukti bahwa HRQOL thalassemiapasien lebih rendah dari HRQOL dari kontrol sehat. thalassemiamengurangi HRQOL pada anak-anak, i. e. fisik,kegiatan sosial dan mental dengan sekitar 14% sampai 23%. Temuanpenelitian ini konsisten dengan pengamatan Adriana Ismailet al, yang menggambarkan efek thalassemia pada HRQOL darianak dalam hal fungsi fisik, sosial dan sekolah dengansekitar 10% sampai 24% (20) ini. dikonfirmasi oleh penelitian yangditentukan bahwa nilai dari fungsi (fisik, sosial danPeran) pada pasien thalassemia lebih rendah dibandingkan mereka yang sehatrekan-rekan dan perbedaannya signifikan secara statistik. Pakbazet al. (10) sebelumnya menyarankan bahwa fungsi emosi merupakan salah satuyang terganggu domain pasien thalassemia dan Adriana Ismail(20) menunjukkan bahwa skor fungsi emosional thalassemiapasien adalah rendah. Tsiantis et al. (21) juga menunjukkan bahwa thalassemiapasien memiliki strategi sendiri menghadapi dalam berurusan dengan kehidupan merekatetapi strategi coping yang tidak diteliti dalam penelitian ini. kamistudi menemukan bahwa skor fungsi emosional yang sehatkontrol juga rendah. Skor ini lebih rendah daripada yang disehat mata pelajaran di Amerika Serikat (22, 23) dan di Inggris (24).

QOL laki-laki dan perempuan pada pasien thalassemia dibandingkandengan kelompok kontrol yang sehat muncul lebih rendah. The QOL laki-laki adalahlebih tinggi daripada perempuan, tetapi tidak ada perbedaan yang signifikan antaramereka. Ada, Namun, perbedaan yang signifikan antarasemua domain dari SF-20 pada pria dan wanita baik dalam kasus dan kontrolkelompok kecuali Nyeri pada laki-laki dan Peran pada wanita. Dengan demikian, jenis kelamintampaknya memiliki efek pada HRQOL pasien thalassemia.Hasil ini konsisten dengan temuan Alavi et al. (25).Dalam studi mereka, QOL dari laki-laki secara signifikan lebih tinggi daripada diperempuan. Ringkasan Psikososial Kesehatan skor thalassemiapasien juga lebih rendah daripada di kontrol sehat. inimenemukan tampaknya mendukung studi sebelumnya pada aspek psikososialthalassemia tentang perlunya untuk menyediakan lebih psikososialdukungan untuk pasien thalassemia (28, 29).

Data menunjukkan bahwa status kesehatan kelompok kontroljauh lebih baik dibandingkan dengan kelompok kasus. Status kesehatanpasien talasemia sangat baik dalam 8,3%, sedangkan pada yang sehatmengontrol status kesehatan sangat baik di 63,3%. hasil inidukungan temuan dari studi yang dilakukan oleh Pakbaz (10), yang menemukan bahwastatus kesehatan bagi 41% dari pasien thalassemia tidak baik.

Keterbatasan penelitian ini adalah bahwa hal itu dilakukan hanya pada satuThalassaemia Care Center di salah satu rumah sakit di Yazd. Dengan demikian, itu mungkintidak menjadi wakil dari populasi pasien talasemiadi negeri ini.

KESIMPULANPengaruh thalassemia pada HRQOL anak-anak menderitadari thalassemia adalah pengurangan fisik, sosial dankemampuan mental dengan sekitar 14% sampai 23%.Ucapan Terima KasihDukungan dana untuk melakukan survei ini disediakan oleh SekolahKesehatan, Shahid Sadoughi Universitas Ilmu Kedokteran, Yazd, Iran.Kami berterima kasih atas kontribusi dalam pengumpulan data.Kami khusus terima kasih kepada Mr Hosseini untuk kerjasama yang berharga selamapenelitian.

Kesehatan terkait kualitas hidup di Timur Tengahanak-anak dengan beta-thalassemia

abstrakLatar Belakang: Thalassemia adalah gangguan umum di seluruh dunia dengan kejadian dominan di negara-negara Mediterania,Afrika Utara, Timur Tengah, India, Asia Tengah, dan Asia Tenggara. Sementara kemajuan substansial telah dibuatterhadap peningkatan kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan (HRQOL) di negara-negara Barat, langka berbasis bukti data yangada di HRQOL anak-anak thalassemia dan remaja yang hidup di negara berkembang.Metode: Kami mempelajari 60 anak talasemia dari negara-negara Timur Tengah dengan usia rata-rata 10 tahun (kisaran 5 sampai17 tahun). HRQOL dinilai dengan Kualitas Pediatric Inventarisasi Hidup (PedsQL) 4,0. Kuesioner itudiselesaikan pada awal oleh semua pasien dan orang tua mereka. Perjanjian antara anak-diri dan orang tua-proxy HRQOLlaporan dan hubungan antara profil HRQOL dan faktor sosio-demografi dan klinis diselidiki.Hasil: Nilai dari orang tua pada umumnya lebih rendah dibandingkan dengan anak-anak mereka untuk Berfungsi Emosional (rata-rata 75 vs85, p = 0,002), Kesehatan Ringkasan Psikososial (rata-rata 70,3 vs 79,1, p = 0,015) dan Skor Ringkasan Jumlah (rata-rata 74,3 vs77,7 p = 0,047). HRQOL tidak dikaitkan dengan tingkat feritin, hepatomegali atau frekuensi transfusi atau besiterapi khelasi. Analisis multivariat menunjukkan bahwa awal yang tertunda khelasi besi memiliki dampak negatif pada totalPedsQL skor dari kedua anak (p = 0,046) dan orang tua mereka (p = 0,007).Kesimpulan: The 4,0 PedsQL adalah alat yang berguna untuk pengukuran HRQOL pada pasien thalassemia anak. iniStudi menunjukkan bahwa awal tertunda khelasi besi memiliki dampak negatif pada anak-anak HRQOL.Kata kunci: Kualitas hidup, Thalassemia, PEDsQL 4.0

latar belakangThalassemia adalah penyakit bawaan autosomal resesifyang berasal dari negara-negara di kawasan Mediterania.Kekurangan dalam sintesis globin rantai dapat menyebabkan parahanemia memerlukan transfusi darah secara teratur dan khelasi besiTerapi dimulai pada usia dini. meskipunkemajuan yang dibuat dalam pengobatan selama beberapa dekade terakhir, banyakpasien dengan beta-thalassemia mayor, khususnya mereka yang tinggaldi negara-negara berkembang, tidak memiliki akses ke konvensionaldan / atau pendekatan pengobatan yang inovatif. itupengenalan obat baru yang mampu mengurangi akumulasizat besi pada organ tubuh, terutama jantung,hati dan pankreas, telah secara dramatis meningkatkan kelangsungan hidupHarga [1,2]. Tapi meskipun jumlah pasien yang hidupterus meningkat, berbagai tantangan tetap, sepertiendokrin masalah, frekuensi tinggi hepatitis kronisC serta morbiditas psikososial yang terkait denganpenyakit kronis [3]. Miskin sesuai dengan khelasi besiTerapi adalah masalah yang belum terpecahkan yang menonjol,hari ini, sebagian besar muncul dari tidak tersedianya ironchelators lisan.

Beta thalassemia mayor adalah serius membatasi hidup danberpotensi mengancam nyawa kondisi yang menyebabkan substansialgangguan pada kegiatan pendidikan dan sosial. anak-anak seringperlu bolos sekolah karena janji rumah sakit ataupenerimaan untuk transfusi darah rutin bulanan dan / ataupengobatan komplikasi. Identitas diri mereka terganggudan mereka menjadi semakin tergantung padalain [4]. Pasien dan keluarga mereka sadar akanSifat menonaktifkan kondisi dan terapi kronis adalahpengingat bahwa mereka "berbeda" konstan, sehinggahampir mustahil untuk menjalani hidup normal. Secara keseluruhan, psikososialbeban mempengaruhi banyak aspek kehidupan pasienseperti pendidikan, waktu luang, kegiatan fisik, keterampilan, kemampuandan keluarga penyesuaian, efek yang seringmengakibatkan kecemasan, isolasi dan depresi.

Kualitas kesehatan Terkait Hidup (HRQOL) umumnyadikonseptualisasikan sebagai konstruk multidimensional merujukpersepsi pasien 'dari dampak penyakit danpengobatan pada fisik, psikologis dan sosialberfungsi dan kesejahteraan [5,6] Beberapa studi telahdiselidiki HRQOL di thalassemia pasien tetapi berbeda

jenis kuesioner yang digunakan di masa lalu membuatnyasulit untuk melakukan perbandingan langsung dari hasil[7-10]. Sebuah terobosan besar datang pada tahun 2003 ketika Varnidan rekan menciptakan PedsQL 4,0 multidimensikuesioner untuk mengukur domain inti penting untukpediatrik HRQOL: Berfungsi Fisik, EmosionalBerfungsi dan Fungsi Sosial, seperti yang digambarkan olehOrganisasi Kesehatan Dunia (WHO), serta SekolahBerfungsi [11,12]. Diri anak dan orangtua proxyreportsdari model pengukuran 4,0 PedsQL sensitifuntuk perkembangan kognitif dan berisi sesuaibentuk untuk anak-anak dan orang tua mereka. Beberapa kertas baru-baru initelah menggunakan PedsQL 4,0 untuk menilai HRQOL di thalassemiapasien dari negara-negara berkembang [13-18]

Namun, mengingat kurangnya penelitian di bidang ini dankebutuhan untuk mengandalkan data berbasis bukti tambahan untuklebih meningkatkan perawatan pasien, kami melakukan penelitian untukmenyelidiki faktor sosiodemografi dan klinisterkait dengan HRQOL anak-anak thalassemia yang tinggal diNegara Timur Tengah. Menimbang bahwa sebelumnyapenelitian penyakit masa kanak-kanak telah menunjukkan bahwa 'orang tuaperingkat anak mereka HRQOL cenderung lebih rendah dan mungkinmencerminkan tekanan orangtua [19,20], kami juga dievaluasiperbedaan antara laporan HRQOL anak-anakdan induknya kuasanya.

metodePasien dan fiturDari November 2007 hingga Agustus 2008, kami melakukancross-sectional pada sekelompok 60 anak talasemiadan orang tua mereka, semua awalnya berasal dari negara-negaraTimur Tengah (yaitu Kurdistan, Palestina, Libya,Irak dan Suriah). Tiga puluh pasien datang ke Italia untuk menerimahematopoietic stem cell transplantasi sebagai bagian dari yang lebih besarkemanusiaan proyek yang melibatkan pertukaran pengetahuanProgram dengan dokter lokal. Hanya pasien di bawahusia 18 tahun dengan diagnosis genetik dikonfirmasibeta-thalassemia dilibatkan dalam penelitian ini. Data yang dikumpulkanbaik di Italia dan Timur Tengah dikirim keItalia Hematologi Pusat di Milan (San Raffaele Hospital)dan Cagliari (R. Binaghi Hospital) untuk statistik

analisis dan evaluasi. Kuesioner yang diberikandi Pusat Thalassemia dari Hevi Pediatric Rumah Sakit(Duhok, Irak) segera sebelum transfusi pasien dandi Rumah Sakit Binaghi (Italia) dan Rumah Sakit San Raffaele(Italia) satu bulan sebelum transplantasi sumsum tulang.Persetujuan tertulis diberikan oleh pasien 'orang tua sesuai dengan deklarasi Helsinki. para pesertaadalah informasi lengkap dan sadar penelitiantujuan. Studi ini disetujui oleh etika lokalPanitia di Cagliari (Otorisasi n ° 58/2006).

Kesehatan terkait kualitas evaluasi hidupHRQOL dinilai menggunakan Core 4,0 PedsQL GenerikTimbangan. Model 23-item multidimensi meliputidomain inti yang penting untuk pengukuran HRQOL anak:Fisik Berfungsi (8 item), Berfungsi Emosional(5 item) dan Fungsi Sosial (5 item), sebagaimanadigambarkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), sepertiserta Berfungsi Sekolah (5 item) [11,12]. Selain itu,kuesioner PedsQL 4,0 berisi PsikososialRingkasan kesehatan Skor yang mewakili jumlah itematas jumlah item dijawab dalam Emotional,Sosial dan Sekolah berfungsi skala [21]. Untuk menciptakanskor PedsQL total, rata-rata dihitung sebagai jumlah darisemua item atas jumlah item menjawab pada semua skala.Diri anak dan orangtua proxy-laporan PedsQLmodel pengukuran peka terhadap perkembangan kognitifdan mengandung bentuk-bentuk yang sesuai untuk anak usia 5 -7, 8-12, dan 13-18 tahun dan orang tua mereka. Keandalan,internal yang konsistensi dan validitas kuesioner PedsQLtelah diuji pada populasi pediatrik denganakut dan kronis kondisi kesehatan, selain di fisikpopulasi pediatrik sehat [11,12]. Setiap item dinilaipada skala Likert 5-poin dari 0 (tidak pernah) sampai 4 (Hampir selalu)dan pada skala 3-point untuk anak-anak (5 -7 tahun): 0 (Tidak sama sekali), 2 (Kadang-kadang) dan 4 (Banyak). ituskor untuk setiap dimensi dihitung sebagai berikut:skor rata-rata diwakili oleh jumlah item atasjumlah item menjawab, nilai-nilai yang hilang akan digantidengan skor rata-rata dari barang-barang yang tersisa, jika lebih dari50% dari item dalam skala tertentu yang hilang, skalaskor tidak dihitung. Skor baku diubah menjadistandar skor pada skala dari 0 hingga 100 dengan tinggiskor mewakili tingkat fungsi yang lebih tinggi.

Untuk kontrol yang sehat, kuesioner diberikanuntuk anak-anak antara 6 sampai 18 tahun yang tinggal ditetangga rumah. Dengan demikian, penelitian ini menyelidiki HRQOLanak-anak dengan anak-anak talasemia dan sehat yang benar-benarcocok. Data yang dikumpulkan ditransfer langsung keSPSS (Paket Statistik untuk Ilmu Sosial). Untuk analisis data,Chi-square, T-Test dan Exact digunakan. Tingkat kepercayaanInterval adalah 95%.Kami memperoleh persetujuan dari semua peserta, di samping itu,peserta yakin bahwa tanggapan mereka akandirahasiakan.