Pembesaran kepala pada anak

Threesia Yuliana Damayanti

NIM.10.2011.086 / B2

Baby_breath@ymail.com

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Krida Wacana

Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta Barat 11510 Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731

Pendahuluan

Jumlah cairan serebrospinal (CSS) dalam ronggan serebrospinal yang berlebihan

dapat meningkatkan tekanan sehingga dapat merusak jaringan saraf. Keadaan ini disebut

hidrosefalus yang berarti ‘kelebihan air dalam kubah tengkorak’. Jadi, hidrosefalus dapat

diakibatkan oleh pembentukan cairan berlebihan oleh pleksus koroideus, absorbs yang

inadekuat, atau obstruksi aliran keluar pada salah satu ventrikel atau lebih.

Ada dua jenis hidrosefalus : nonkomunikans, yaitu aliran cairan dari sistem ventrikel

ke ruang subaraknoid mengalami sumbatan dan komunikans, yaitu tidak ada sumbatan.

Sindroma klinis yang yang ditampilkan berhubungan dengan dilatasi yang progresif pada

sistem ventrikuler serebral dan kompresi gabungan dari jaringan- jaringan serebral selama

produksi. CSS yang ada meningkatkan kecepatan absorbs oelh vili araknoid. Akibat

berlebihnya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan intracranial menyebabkan

terjadinya peleburan ruang- ruang tempat mengalirnya liquor. Penyebab penyumbatan aliran

CSS yang sering terdapat pada bayi ialah kelainan bawaan (congenital), infeksi, neoplasma,

dan perdarahan. 1

Pembahasan

Anamnesis 1

Diagnosis penyakit anak + 80 % dari anamnesis sehingga hal ini merupakan bagian

yang sangat penting dalam pemeriksaan klinis. Anamnesis pada hidrosefalus meliputi

keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat perkembangan,

dan pengkajian psikososial

- Keluhan utama

Hal yang sering menjadi alasan pasien untuk meminta pertolongan kesehatan

bergantung seberapa jauh dampak dari hidrosefalus pada peningkatan tekanan

intracranial, meliputi muntah, gelisah nyeri kepala, letargi, lelah apatis,

penglihatan ganda, perubahan pupil, dan konstriksi penglihatan perifer.

- Riwayat penyakit sekarang

Adanya riwayat infeksi (biasanya infeksi pada selaput otak dan meningens)

sebelumnya. Pengkajian yang didapat meliputi seorang anak mengalami

pembesaran kepala, tingkat kesadaran menurun (GCS < 15), kejang, muntah,

sakit kepala, wajahnya tampak kecil secara disproposional, anak menajdi

lemah, kelemahan fisik umum, akumulasi secret pada saluran nafas, dan

adanya liquor dari hidung. Adanya penurunan dan perubahan pada tingkat

kesadran akibat adanya perubahan di dalam intracranial. Keluhan perubahan

perilaku juga umum terjadi.

- Riwayat penyakit dahulu

Pengkajian yang perlu ditanyakan meliputi adanya riwayat hidrosefalus

sebelumnya, riwayat adanya neoplasma otak, kelainan bawaan pada otak dan

riwayat infeksi.

- Riwayat perkembangan

Kelahiran premature, lahir dengan pertolongan, pada waktu lahir menangis

keras atau tidak. Riwayat penyakit keluarga, mengkaji adanya anggota

generasi terdahulu yang menderita stenosis akuaduktal yang sangat

berhubungan dengan penyakit keluarga / keturunan yang terpaut seks.

Pemeriksaan dan diagnosis 2- 5

- Pemeriksaan fisik

Pada saat kelahiran gambaran hidrosefalus congenital berupa lingkar kepala

yang abnormal yang didapat berdasarkan pengukuran lingkar kepala

suboksipitobregmatikus, kulit kepala yang tipis, sunsetting, transiluminasi

kepala, pelebaran vena kulit kepala, sutura melebar dan fontanella menonjol.

Sedangkan diagnosis postnatal dapat ditetpakan dengan ditemukannya

gambaran pertumbuhan kepala yang berlebihan, fontanella anterior yang

menonjol, gagal perkembangan, iritabel, males minum, crack opt sign,

sunsetting, sutura melebar, penipisan tulang orbita dan papilesema.

- Pemeriksaan penunjang

X foto kepala, didapatkan

Tulang tipis

Disproporsi kraniofasial

Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe congenital / infantile

b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult : oleh karena sutura telah

menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya

gambaran kenaikan tekanan intracranial.

Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptic melalui punksi ventrikel/

punksi fontanela mayor. Menentukan :

Tekanan

Jumlah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan/

infeksi

Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

Bila terjadi infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan

kepekaan antibiotic

CT scan

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan

adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III.

Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipitalis horns

pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal

dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsopsi

transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan

dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang

subarachnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

Gambaran lebih jelas

Non traumatic

Meramal prognosa

Penyebab hidrosefalus dapat diduga

USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan

USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar.

Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita

hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan

keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena tidak dapat

menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya

pada pemeriksaan CT scan.

MRI

Pemeriksaan MRI dilakukan pada hidrosefalus yang berhubungan

dengan tumor atau malformasi vaskuler, dan sistem ventrikel yang

berseptumb atau lokulasi.

- Diagnosis banding 4

Tumor otak

Tumor otak menyerang bagian otak. Baik tumor ganas maupun jinak

akan memberikan masalah yang sama beratnya karena otak terletak

dalam rongga tengkorak yang luasnya terbatas. Dampak yang

ditimbulkan kedua jenis tumor tersebut sama, yaitu merusak struktur

serta fungsi susunan saraf pusat.

Gejala yang harus diwaspadai :

o Sakit kepala disertai mual atau muntah yang menyembur,

penglihatan berkurang atau terganggu, dan ada penurunan

kesadaran atau perubahan perilaku.

o Ciri khusus pada bayi adalah ubun- ubun besarnya menonjol.

o Terdapat gangguan berbicara atau keseimbangan anggota gerak

melemah (lumpuh) atau kejang.

Gambaran klinis 2- 4

Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul oleh

gangguan neurologic akibat tekanan liquor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi

otak.

Hidrosefalus pada bayi ( sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun )

didapatkan gambaran :

- Kepala membesar

- Sutura melebar

- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)

- Nistagmus horizontal

- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Patofisiologi

CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam

ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini

memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis

dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui vili

arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna lateralis, dan

sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam

plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung- selubung saraf (suatu jalan ke circulus

lymphaticus).4

Keceapatan pembentukan CSS 0,3- 0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5% volume total

per menit dan ada yang menyebut anatra 14- 38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam

adalah sekitar 500- 600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari

terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS berkisar 20- 50 cc dan akan meningkat sesuai

usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.4

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidakseimbangan antara produksi dengan absopsi

dan gangguan sirkulasi CSS.

Produksi Sirkulasi Absorpsi

Meingkat Normal Normal

c/o : papilloma plexus

choroideus

Normal Terhambat

- Aquaduktus silvii

- Foramen magendi

dan luscha ( sindrom

Dandy- Walker)

- Ventrikel III

- Ventrikel IV

- Ruang subarachnoid

disekitar medulla

oblongata, pons, dan

mesensefalon

Menurun

- Trauma

- Subarachnoid

hemorrhage

- Gangguan

pembentukan vili

arachnoid

- Post meningitis

- Kadar protein CSS

yang sangat tinggi

Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah

satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi

dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangaan CSS diatasnya.

Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang abnormal

yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik jarang terjadi. Penyebab

penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :4

1. Kelainan bawaan (congenital)

- Stenosis aquaduktus sylvii

- Spina bifida dan cranium bifida

- Sindrom Dandy- Walker

- Kista arachnoid dan anomaly pembuluh darah

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan

jaringan piameter dan arachnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain

infeksi adalah toxoplasmosis.

3. Neoplasma

Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.

Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau aquoaduktus

Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,

penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.

4. Pendarahan

Pendarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis

leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi

akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Penatalaksanaan

- Terapi medikamentosa 1,4

Ditunjukkan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan reabsorpsinya.

Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat- pusat kesehatan

dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah

o Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis : peroral 2- 3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal 1200 mg/hari.

o Furosemid

Cara pemberian dan dosis : peroral, 1,2 mg/kgBB/hari atau injeksi IV 0,6

mg/kgBB/hari.

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

- Lumbal pungsi berulang 1,4

Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi

penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absopsi CSS oleh vili

arachnoidalis akan lebih mudah.

Indikasi : umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada

hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarachnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis TBC.

Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan

atau kemungkinan akan terjadi herniasi.

Komplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia dan

gangguan elektrolit

- Terapi operasi 1,4

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita

gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan Mannito per infuse 0,5-2

g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

1. Third ventrikulostomi / ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan

bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III

dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas / Shunting

Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya : pungsi lumbal yang berulang- ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

Ventrikulo- Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna

Ventrikulo- Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan

Ventrikulo- Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

Ventrikulo- Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

Ventrikulo- Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

Ventrikulo- Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari resessus spinalis lumbalis ke rongga peritoneum dengan

operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Komplikasi Shunting

- Infeksi

- Hematoma subdural

- Obstruksi

- Keadaan CSS yang rendah

- Asites

- kraniosinostosis

Komplikasi

Komplikasi hidrosefalus :

- atrofi otak

- herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

Epidemiologi

Insidensi hidrosefalus antara 0,2- 4 setiap kelahiran. Insidensi hidrosefalus congenital adalah

0,5- 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%- 43% disebabkan oleh stenosis aquaduktus serebri.

Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal

perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lenih

sering disebabkan oleh toxoplasmosis. Hidrosefalus infantile; 46% adalah akibat

abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subarachboid dan meningitis, dan

kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.4

Prognosis

Prognosis pada anak bergantung pada besarnya kecepatan perkembangan

hidrosefalus, durasi peningkatan tekanan intracranial dan frekuensi komplikasi, serta

penyebab hidrosefalus. Sebagai contoh tumor ganas dapat menyebabkan mortalitas yang

tinggi akibat faktor- faktor komplikasi yang lain.1

Hidrosefalus tidak terobati mempunyai angka mortalitas 50- 60% akibat gangguan

atau penyakit kambuhan. Secara spontan pada kasus hidrosefalus, 40% anak dengan

intelegensi mendekati normal.1

Akibat tindakan pembedahan 80% insiden tertinggi mortalitas terjadi dalam tahun

pertama pengobatan. Pada anak- anak dengan hidrosefalus juga beresiko terhadap masalah

perkembangan dan emosional seperti cemas, neurosis, atau prognosis baik, sedangkan

hidrosefalus biasanya disertai defek serebral. 1

Kesimpulan

Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan anatar produksi

dan absorpsi dari CSS. Mendiagnosis hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga

diperlukan pemeriksaan khusus. Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya

fasilitas.

Daftar Pustaka

1. Muttaqin A. Pengantar asuhan keperawatan klien dengan gangguan sistem

persyarafan. Jakarta : Penerbit salemba medika. 2008; 238- 40.

2. Sjamsuhidat R. Buku ajar ilmu bedah. 2nd ed. Jakarta : Penerbit buku kedokteran

EGC. 2004; 809- 10.

3. Sri M, Sunaka N, Kari K. Tinjauan pustaka hidrosefalus. Vol 19. Denpasar : Seksi

bedah saraf lab/ SMF bedah FK UNUD RSU sanglah. 2006; 40- 8.

4. Rudolph AM. Buku ajar pediatric RUDOLPH. Jakarta : Penerbit bukukedokteran

EGC. 2007; 2053- 6.

5. Patel PR. Radiologi. 2nd ed. Jakarta : Penerbit erlangga. 2007; 262.

6. Fuso L. Makalah hidrosefalus. Tugas kepaniteraan klinik UPF Ilmu bedah RSUD

gambiran. Kediri : 2003.