1. Pendahuluan

Gangguan sistim neuromuskuler atau muskuloskeletal seringkali melibatkan tulang belakang dan dapat menimbulkan keluhan berupa nyeri, kelemahan bahkan sampai kelumpuhan anggota gerak. Hal tersebut terutama karena hubungan anatomi yang erat antara tulang belakang dengan jaringan saraf yaitu sumsum tulang belakang dan akar saraf spinalis. Penyebab dari gangguan tersebut bisa karena kelainan kongenital, infeksi, tumor, cedera , degeneratif atau idiopatik. (1) Unit fungsional tulang belakang terdiri dari dua tulang belakang dan sebuah diskus intervertebra diantaranya yang saling bertumpukan satu sama lain. Unit fungsional ini terdiri dari bagian depan yang terutama berfungsi sebagai penyangga berat badan (weight bearing) dan bagian belakang yang berfungsi melindungi sumsum tulang belakang dalam canalis spinalis. (1,2)

Setiap keadaan patologi pada tulang belakang seperti cedera tulang belakang dapat berakibat pada canalis spinalis dan sumsum tulang belakang . Cedera tulang belakang dapat bersifat traumatik atau non-traumatik. Berbagai komplikasi cedera sumsum tulang belakang dapat muncul seperti morbiditas , kecacatan bahkan kematian. Mengingat konsekuensi yang akan dihadapi maka sangat diperlukan penanganan kasus cedera tulang belakang yang terpadu dari berbagai disiplin ilmu.

OPLL (Ossification of Posterior Longitudinal Ligament) adalah cedera sumsum tulang belakang akibat proses degeneratif pada ligamen longitudinal posterior . Perubahan degeneratif pada OPLL ditandai dengan osifikasi dan hipertrofi dari ligamen ini, kemudian terjadi penyempitan canalis spinalis (canal stenosis) dengan berbagai derajat myelopati. (1,2)

Penatalaksanaan OPLL dengan komplikasi paraplegi adalah secara operatif yang bertujuan mengurangi derajat myelopati dengan cara untuk dekompresi. Program-program rehabilitasi dilaksanakan baik sebelum dan sesudah operasi dengan tujuan mencegah komplikasi immobilisasi serta mengembalikan status fungsional penderita.2. OPLL atau Japanese Disease

Pada tahun 1960, Tsukimoto melaporkan suatu kasus penyakit yang ditandai dengan osifikasi pada ligamen longitudinal posterior, selanjutnya tahun 1964 Terayama menyebut sebagai penyakit tersendiri berdasarkan temuan histologinya. OPLL disebut juga sebagai Japanese Disease , penyakit ini biasa terjadi pada etnis Asia terutama Jepang, jarang pada etnis Kaukasia. Di Jepang insiden OPLL sekitar 10 % pada laki-laki diatas usia 60 tahun, insiden akan meningkat seiring peningkatan usia, sekitar 1-3 % kasus OPLL bersifat simptomatik. Pada etnis Kaukasia insiden berkisar 0,2 0,7%. (2,6) Penyebab OPLL tidak diketahui, namun ada predisposisi genetik yang berkaitan seperti: Diabetes Mellitus , metabolisme calcium yang abnormal , Ankylosing Spondylitis , Degenerative Disc Disease , Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis (DISH). Lokasi OPLL paling sering terjadi pada tulang belakang bagian cervical. Canal stenosis yang berat pada segmen cervical bisa menyebabkan tetraplegi, sedangkan di segmen thoracal atau lumbal bisa menimbulkan paraplegia. (2,3,4,5) 3. Anatomi regional ligamen longitudinal posterior

Ligamen longitudinal posterior adalah satu jaringan lunak penunjang aksial tulang belakang, bagian proksimal ligamen ini melekat pada basis oksiput kemudian memanjang pada bagian posterior corpus vertebrae dan diskus intervertebralis dan berakhir pada sacrum. Fungsi utama adalah mencegah fleksi berlebihan pada tulang belakang. (2,6) Gambar 1. Skematik lokasi anatomi ligamen longitudinal posterior di tulang belakang

Ligamen longitudinal posterior memiliki perlekatan secara segmental pada discus intervertebralis dan cortex corpus vertebra, tetapi terpisah dari cortek ini, di bagian tengah corpus vertebra dipisahkan oleh ruang yang berisi pleksus venosus basis vertebral. Di segmen cervical ligamen ini berbentuk lebar dan pipih, tetapi pada tingkat bawah (lumbal) menyempit , sekitar 1-2 mm. Bila ligamen ini hipertropi dan mengalami osifikasi ligamen ini menonjol kearah canal spinalis menyebabkan canal stenosis. (6)4. Pathogenesis OPLL

Penyebab pasti OPLL tidak diketahui, tetapi pada penderita OPLL ditemukan ada penurunan penyerapan kalsium pada usus halus. Kemungkinan OPLL yang diturunkan secara autosomal dominant . Insiden OPLL diantara anggota keluarga dan keturunan kedua berkisar 30% (15 kali lebih tinggi dari insiden dikalangan umum). Pasien dengan OPLL 16-28% menderita kencing manis, Pada etnis Jepang OPLL berkaitan dengan HLA BW-40 dan SA5.

Proses OPLL sama dengan proses pembentukan heterotopik ossificans , yaitu sebagai respon jaringan terhadap stress mekanik. Tahap pertama adalah sel tulang rawan berproliferasi pada periosteum corpus vertebra dan kemudian mencapai ligamen longitudinal dan duramater. Ligamen mengalami kalsifikasi dengan proses enchondral ossifikasi dan akhirnya terbentuk lamella tulang yang matang . (2,3,6,9) OPLL dapat terjadi di setiap bagian tulang belakang dengan distribusi sebagai berikut: segmen cervical 75%, segmen thoracic 15% dan segmen lumbar 10%. (2,6)

Gambaran makroskopis kerusakan sumsum tulang belakang karena OPLL adalah nekrosis dan kavitasi pada subtansia grisea, pada subtansia alba terjadi demyelinisasi , axonal loss dan proses spongiosa. Secara mikroskopis kerusakan terparah terjadi di subtansia grisea bagian central dan menyebar kearah ventral dari column posterior. Ukuran sel-sel di kornu anterior berkurang baik jumlah maupun ukurannya. Kerusakan tersebut sangat mungkin sebagai akibat dari ischemia atau venous stasis akibat hambatan pada sistem sirkulasi pembuluh darah yaitu cabang dari arteri spinal anterior dan posterior. (6)5. Gambaran radiologi OPLL

Nakanishi membagi OPLL cervical menjadi empat jenis yaitu : hook type, staple type, bridge type dan total type. Yang terbanyak adalah jenis staple, sedangkan yang sering menyebabkan myelopathy adalah jenis total. Jenis OPLL di segmen cervical adalah : 15% hook type , 24% staple type, 37% bridge type, 7% total type. Berdasarkan lokasi OPLL terbanyak tampak pada C4,C5 dan C6. (2,6)

Gambar 2. gambaran radiologi OPLL cervical (5)Gambaran radiologi OPLL thorakal dibagi atas lokasi dan jenis. Lokasi dibedakan menjadi segmen thorakal atas , tengah, bawah atau kombinasi . Sedangkan jenis OPLL thorakal dibagi menjadi jenis bridge, jenis linier atau kombinasi.

Gambar 3. Gambaran radiologi OPLL thorakal (5)6. Gejala klinis OPLL

Gejala klinis OPLL ditentukan oleh keterlibatan komponen saraf berupa myelopathy dengan atau tanpa radiculopathy yang bersifat progresif . Level neurologis keterlibatan akar saraf ditentukan oleh lokasi OPLL. Keluhan penderita bisa berupa rasa sensasi tebal pada kulit dan atau kelemahan pada pada anggota gerak atas dan atau bawah. (6)Pada tahap awal OPLL mungkin pasien mampu mengkompensasi tekanan atau lekukan (indentation) bagian depan sumsum tulang belakang, fungsi sumsum tulang belakang ini relative masih baik karena besarnya toleransi terhadap peningkatan tekanan mekanik yang lambat. Dekompensasi biasanya muncul bila diameter AP canal spinalis berkurang 50-60%. Progresivitas pembentukan OPLL secara alami bisa kearah sisi lateral, posterior dan longitudinal. Rata-rata peningkatan ukuran OPLL adalah 1 mm/tahun pada aspek superoinferior dan 0,67 mm/tahun pada aspek anteroposterior. (3,6)Tabel 1. distribusi frekwensi gejala OPLL Gejala OPLLFrekwensi

Nyeri leher42%

Gangguan sensorik AGA48%

Gangguan motorik AGA 10%

Gangguan sensorik AGB 19%

Gangguan motorik AGB15%

Inkotinensia urin1%

7. Pemeriksaan Penunjang OPLL

Foto polos cervical lateral dapat menggambarkan OPLL cervical , namun untuk area thoracal sulit karena tumpang tindih dengan gambaran bahu atau hati. Myelography akan menggambarkan penyempitan dye column atau suatu complete blockage. Kombinasi CT- scan dan myelography akan banyak memberi informasi pada irisan sagital atau axial tulang belakang dan dapat menggambarkan anatomi tulang dengan baik. MRI berguna untuk mengevaluasi jaringan lunak dan struktur saraf. MRI dapat menggambarkan degenerasi discus, ligamen dan hipertrofi sendi facet serta canal stenosis. Pemeriksaan elektrodignostik berguna untuk diagnosa level dan derajat myelopathy. (3,7,8)8. Penatalaksanaan OPLL8.1. Terapi konservatif

Penatalaksanaan bisa secara konservatif atau operasi. Indikasi terapi konservatif adalah penderita tidak menunjukkan gejala myelopathy . Jenis terapi konservatif termasuk istirahat, terapi fisik dengan latihan penguatan untuk otot-otot paraspinal, bracing, latihan postural, pemakaian obat NSAID dan antispasmodic. Hasil penelitian 5 tahun setelah terapi konservatif OPLL adalah 55% gejala tidak berubah, 27 % mengalami perbaikan , 19% gejala bertambah buruk. (6,7,8)8.2. Terapi pembedahan

Operasi dekompresi dindikasikan untuk kasus dengan myelopathi yang bermakna , pendekatan dekompresi berbeda pada setiap kasus dan ditentukan oleh beberapa faktor, seperti tingkat OPLL , spinal alignment, kemungkinan patologi lain yang ada dan operator. Indikasi dilakukan pembedahan bila : (6,10)1. JOA score menunjukkan 6-12 poin. 2. Pasien muda dengan canal stenosis berat dan juga bila ada myelopathy berat. 3. Nyeri yang bersifat menjalar sampai ke lengan atas dan tidak membaik terhadap pengobatan.8.3. Prognosa

Faktor-faktor pre-operative yang mempengaruhi hasil terapi pembedahan adalah : derajat gangguan aktivitas keseharian , lamanya myelopati, usia penderita , onset OPLL dengan atau tanpa riwayat trauma, tingkat canal stenosis, derajat kifotik dari tulang belakang. (6) Prognosa pasca operasi kurang baik bila usia penderita diatas 65 tahun dengan gangguan aktivitas keseharian yang berat (JOA score