STENOSIS AKUADUKTAL Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. Russell mengklasifikasikan stenosis akuaduktal kedalam empat kelompok berdasar temuan histologis: (1)gliosis, (2) forking, (3) stenosis simpel, dan (4) pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan hidrosefalus kongenital akuaduktal terjadi pada dua pertiga kasus

dan sepertiganya malformasi Chiari jenis II, dan dianggap sebagai penyebab utama hidrosefalus. Akhir-akhir ini diduga bahwa stenosis akuaduktal bukan penyebab, tapi akibat dari hidrosefalus. Saat hidrosefalus berkembang, ventrikel lateral berdilatasi dan terjadi edema substansi putih periventrikuler. Akibatnya tekanan akan mengenai pelat kuadrigeminal dan bisa terjadi obstruksi akuaduktus. Menurut teori ini stenosis akuaduktus adalah obstruksi fungsional, bukan anatomis. Pada kasus dimana hidrosefalus komunikans berkembang menjadi stenosis akuaduktal, dilatasi ringan hingga sedang dari ventrikel keempat mungkin tampak sebagai tambahan terhadap dilatasi triventrikuler. Oklusi baik akuaduktus maupun jalan keluar ventrikel keempat akibat infeksi bisa menyebabkan dilatasi triventrikuler dan obstruksi ventrikel keempat ('hidrosefalus kompartemen ganda'.Stenosis akuaduktus harus dibedakan dari glioma periakuaduktal. Pada kejadian yang jarang, diagnosis diferensial masing-masing kelainan bisa tidak mungkin bahkan dengan CT scan. Secara klinis perbaikan klinis yang nyata sebagai akibat shunting biasanya tak dapat diharapkan pada stenosis tumoral, berbeda dengan stenosis non tumoral.

DILATASI VENTRIKULER PADA HIDROSEFALUS Tekanan Denyut CSS Endoventrikuler Pada hidrosefalus sistem ventrikuler berdilatasi progresif sebagai akibat akumulasi berlebihan dari CSS pada ventrikel dan menambah hipertensi intraventrikuler. Penelitian terakhir memperlihatkan bahwa dilatasi ventrikuler

dapat disebabkan oleh tekanan denyut CSS beramplituda tinggi, bahkan disaat tekanan CSS rata-rata normal. Tekanan denyut CSS biasanya dibangkitkan oleh pleksus khoroid dan diredam oleh struktur sekitar ventrikel dan drainase vena. Karenanya pada oklusi sinus vena utama, dilatasi ventrikel mungkin disebabkan oleh gangguan absorpsi CSS yang tergantung-tekanan pada villi arakhnoid dan oleh peninggian tekanan denyut CSS endoventrikuler. Pada keadaan ini ventrikel bisa berdilatasi tanpa obstruksi anatomis dari jalur CSS. Hidrosefalus infantil dengan sutura melebar dan penonjolan fontanel biasanya berakibat pembesaran ventrikel yang lebih hebat dibanding hidrosefalus dewasa, temuan yang dijelaskan oleh distensibilitas yang lebih besar dari dinding ventrikuler. Setelah penutupan sutura, struktur kranioserebral sekitar ventrikel menjadi kaku. Pada pasien dengan sinostosis sutura multipel, ventrikel mungkin tidak berdilatasi walau terdapat peninggian TIK.

Ekspansi Diferensial Ventrikel Lateral Seperti telah dijelaskan, jenis dilatasi ventrikel ukti tergantung pada daerah obstruksi. Umerbukumnya derajat dilatasi ventrikel lateral lebih besar pada stenosis akuaduktus dibanding hidrosefalus komunikan. Ventrikel lateral tidak biasanya berdilatasi secara uniform pada hidrosefalus. Tanduk oksipital cendenrung berdilatasi melebihi tanduk frontal. Ekspansi yang tidak seimbang ini terutama akibat terbatasnya ekspansi substansi kelabu ganglia basal dan talami sekitar tanduk dan badan frontal, dimana struktur yang membatasi atria dan tanduk oksipital adalah substansi putih dan mungkin membesar lebih luas. Pada beberapa kasus ventrikel lateral membesar seimbang, atau tanduk frontal lebih dari tanduk oksipital. Perbedaan dilatasi ventrikel tergantung perbedaan distensibilitas bagian dinding ventrikuler. Bila kerusakan otak fokal terjadi pada lobus frontal, tanduk frontal mungkin berdilatasi sangat melebihi tanduk oksipital.

Pembesaran Ventrikel pada Hidrosefalus dan Atrofi Serebral Walau hidrosefalus dapat didiferensiasi dari atrofi serebral dengan perbedaan tekanan ventrikuler, atrofi serebral mungkin memperlihatkan dilatasi ventrikuler pada CT scan serupa hidrosefalus. Pada hidrosefalus dapat dilihat penumpulan atau pembundaran sudut lateral tanduk frontal, ventrikel lateral

bertambah ukurannya secara simetris, dan tanduk temporal berdilatasi sesuai. Pembesaran tidak simetris ventrikel lateral dan secara lebih jarang dilatasi tanduk temporal biasa ditemukan pada atrofi serebral. Ventrikulosubarakhnoidostomi Spontan Pada hidrosefalus berat akibat stenosis akuaduktal, tanduk oksipital ventrikel lateral berdilatasi hebat dan membentuk divertikulum atau sista porensefalik. Titik lemah ventrikel ini akhirnya ruptur dan berhubungan dengan ruang subarakhnoid (ventrikulosubarakhnoidostomi spontan atau ventrikulosisternostomi). Hidrosefalus mungkin dikompensasi oleh hubungan tersebut. Tempat yang umum untuk ruptur adalah titik yang lemah secara kongenital seperti dinding arterial inferomedial, resesus suprapineal, dan lamina terminalis.

Rekonstruksi Pasca Operasi Pintas terhadap Mantel Serebral

Ventrikel biasanya menjadi normal ukurannya sesuai dengan waktu setelah operasi pintas, bahkan disaat ventrikel jelas berdilatasi dan mantel serebralnya setipis kertas. Rekonstruksi mantel serebral dikira sebagai akibat pengurangan edema substansi putih serta astrositosis reaktif. Perbaikan klinis setelah shunting bukan karena regenerasi neuron, namun oleh perbaikan fungsional neuron yang tersisa.