SINDROM CUSHING DAN PENATALAKSANAANNYA

10.2010.188 Stephanie Vania Embang

10.2012.035 Dwi Kartika

10.2012.065 Theofilio Leunufna

10.2012.129 Lisa Sari

10.2012.225 Yovita Indriana

10.2012.252 Fransiskus Danny

10.2012.343 Glory Artauli

10.2012.425 Tommy Darmasaputra

10.2012.506 Nik Nur Nabila Izzati

Anamnesis• Identitas: Laki-laki, 44 tahun• KU : sering lemas sejak 1,5 bulan lalu.• RPS: malam hari terbangun 3 – 4x untuk buang air kecil• RO : prednison (Gol. kortikosteroid) untuk mengobati

penyakit asmanya.• RPD: asma sejak kecil• Riwayat keluarga: apakah di keluarga ada yang terkena

penyakit seperti ini?• Rsos: gaya hidup, pola makan, keadaan lingkungan

sekitar, dan lain sebagainya.

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum & TTV

- compos mentis

- sakit berat

- TD : 140/75Inspeksi

- Moon face

- obese sentral

- endomorfPalpasiPerkusi

AuskultasiPemeriksaan

Antropometri

BB: 80Kg, TB: 150cm

IMT = Berat Badan

(Tinggi Badan)²

IMT = 35,56

Obesitas II

Pemeriksaan Penunjang• Lab :

• Darah: jumlah eosinofil & limfosit• Elektrolit: hipokalemia• Urin: glukosuria, kadar 17-OH kortikosteroid , dan kadar 17 ketosteroid

Tes toleransi glukosa: hiperglikemi, kurva GTT menyerupai DM

• Tes skrining kortisol: > 275 nmol/dl (100µg/dl) sugestif sindrom Cushing

• Tes supresi deksametason tengah malam: kadar kortisol <200 nmol/18 jam kemudian

• CT scan: lokasi tumor adrenal & d/ hiperplasia bilateral• MRI: mikroadenoma

Diagnosis Kerja

Sindrom Cushing et causa Iatrogenik

gangguan hormonal yang disebabkankortisol plasma berlebihan dalam tubuh

(hiperkortisolisme), oleh karena pemberian glukokortikoid jangka panjang

dalam dosis farmakologik (iatrogen)

Etiologi & Epidemiologi

• Etiologi

- pemebrian kortikosteroid eksogen

- Overproduksi glukokortikoid endogen

- Ektopik ACTH

• Epidemiologi

- 13 kasus/juta individu

- usia 30 – 40 th

- hipertensi dan DM

-70% hiperplasia adrenal, 15% ektopik ACTH, 15% tumor adrenal primer

Patofisiologi

Adrenal (Kortisol)

Hipotalamus (CRH)

Hipofisis (ACTH)

Glukogenesis berlebih di

hati

Kortikosteroid eksogen

Meningkatkan

pembentukan eritrosit

dan trombosit

Sistem imun turun

Menghambat sintesis jaringan

Penurunan kadar

kalsium dan fosfat

Merangsang sensititasi

katekolamin

Manifestasi Klinis

Penatalaksanaan Medika Mentosa• Obat penghambat kortikosteroid

• Metirapon tab 250 mg :• hambat kerja enzim 11-β-hidroksilasi rx berhenti pd pembentukan 11-

desoksikortisol• Hny u/ kel.adrenal msh berfungsi trhdp rangsangan ACTH

• Aminoglutetimid tab 250 mg :• Hambat konversi kolesterol menjadi ∆-5-pregnenolon• Timbul ggg prod.kortisol• Kombinasi dgn metirapon efek >>>

• Ketokonazol antifungal, hambat steroidogenesis krn hambat enzim 17-α-hidroksilasi

Tatalaksana Non Medikamentosa• Pemberian kortikosteroid harus diupayakan u/

dikurangi/dihentikan secara bertahap sehingga tercapai dosis minimal yg adekuat u/ obati proses penyakit yg ada dibaliknya

Komplikasi

sindroma metabolik (resistensi insulin, jaringan lemak di

organ dalam (abdomen), dislipidemia, intoleransi karbohidrat,

dan/atau diabetes melitus tipe 2, koagulopati, dan hipertensi.

Kelainan reproduksi :laki-laki → hipogonadisme

perempuan → oligomenorhea / tidak terjadi ovulasi.

Osteoporosis

Diabetes

Kerentanan terhadap infeksi meningkat

Prognosis• Bergantung pada efek jangka lama kelebihan kortisol• Kelebihan kortisol yang dapat teratasi prog. Baik• Prog.buruk berumur < 40 tahun dan disebabkan oleh

karsinoma adrenal yang telah metastasis ke organ lain

KesimpulanCushing syndrome adalah kelainan hiperfungsi kelenjar

adrenal yang bertugas memproduksi glukokortikoid atau kortisol, sehingga kadar kortisol dalam darah meningkat. Pada kasus ini penyebab utamanya adalah penggunaan kortikosteroid eksogen karena pasien menderita asma. Hormon kortisol yang meningkat memberikan dampak pada berbagai fungsi tubuh seperti penumpukan lemak pada daerah wajah (moon face), buffalo hump, penipisan kulit, dan lain – lain. Selain sindroma Cushing, efek dari kortikosteroid juga menyebabkan pasien menderita DM tipe lain.