PORTOFOLIO KASUS

Sirosis Hepatis

Oleh:

dr. Anna Kautsaria Putri

Pendamping:

dr. Shahnaz Fathia

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

2016

BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari ini tanggal .......................... telah dipresentasikan portofolio oleh:

Nama Peserta : dr. Anna Kautsaria Putri

Dengan judul / topik : Sirosis hepatis

Nama Pendamping : dr. Shahnaz Fathia

Nama Wahana : RS Marinir Cilandak

NO Nama Peserta Presentasi Tanda Tangan

1 dr. Anna Kautsaria Putri

Demikian berita acara ini ditulis dan disampaikan sesuai dengan yang sesungguhnya.

Pendamping

dr. Shahnaz Fathia

NIP:

2

BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari ini tanggal ............................... telah dipresentasikan portofolio oleh:

Nama Peserta : dr. Anna Kautsaria Putri

Dengan judul / topik : Sirosis hepatis

Nama Pendamping : dr. Shahnaz Fathia

Nama Wahana : RS Marinir Cilandak

NO Nama Peserta Presentasi Tanda Tangan1 dr. Adinda Nourmalyta2 dr. Anna Kautsaria Putri3 dr. Arum Puspita Sari4 dr. Kartika5 dr. Lia Nur Amalia6 dr. Sari Octavyanti7 dr. Shella Pratiwi

Demikian berita acara ini ditulis dan disampaikan sesuai dengan yang sesungguhnya.

Pendamping

dr. Shahnaz Fathia

NIP:

3

NamaPeserta: dr. Anna Kautsaria PutriNamaWahana: RS Marinir CilandakTopik: SirosisHepatisTanggal (kasus): 27 Maret 2016NamaPasien: Ny. RK No. RM : 36.77.92TanggalPresentasi: NamaPendamping: dr. Bonita BasoTempatPresentasi: RS Marinir CilandakObyektifPresentasi:

Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauanpustaka Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa

Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil

Deskripsi: Wanita 51 tahun, nyeri perut dan perut membesar sejak tiga minggu SMRS disertai mual, muntah, nafsu makan menurun, penurunan berat badan, perubahan warna kulit tubuh menjadi kuning, BAK warna seperti air teh, dan BAB warna hitam. Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD 110/80 mmHg, RR 28x/menit, suhu 40C, HR 80x/menit, konjungtiva pucat +/+ sklera ikterik +/+, abdomen ascites (+), palpasi nyeri tekan (+) pada epigastrium dan hipokondria kanan, undulasi (+), perkusi redup (+) shifting dullness (+), ekstremitas inferior pitting oedem +/+. Pengobatan yang diberikan berupa pemasangan pipa kanul oksigen 3L/m, kemudian RL 30tpm dilanjutkan Nacl0,9% 500cc 30tpm, inj pamol 1 g drip, inj transamin 1 amp iv, inj omeperazole 1x40 mg iv dan curcuma 3x1 tab.

Tujuan : Menegakkan diagnosis sirosis hepatis dan penatalaksanaan yang tepat.

Bahanbahasan Tinjauanpustaka Riset Kasus Audit

Cara membahas Diskusi Presentasidandiskusi Email Pos

Data pasien Nama: Ny. RK NomorRegistrasi:

Nama RS: RS Marinir Cilandak Telp: Terdaftarsejak:

Data utamauntukbahandiskusi

4

1. Diagnosis/GambaranKlinis: SirosisHepatis

2. RiwayatPengobatan: Pasien memiliki riwayat gangguan fungsi hepar. Penyakit jantung (-), ginjal (-), hipertensi

(-), DM (-), asma (-), alergi (-).

3. RiwayatKesehatan/Penyakit:

Nyeri perut dirasakan sejak tiga minggu SMRS. Nyeri dikatakan seperti ditusuk-tusuk, hilang timbul, tidak

dipengaruhi oleh aktivitas, dapat timbul kapan saja. Keluhan ini dikatakan tidak membaik atau memburuk dengan

makanan. Nyeri dirasakan pada bagian ulu hati, bagian perut kanan atas sampai kanan bawah. Perut terasa begah

dan cepat merasa kenyang apabila makan dan minum. Badan terasa lemas, nafsu makan menurun dan pasien

merasa badannya semakin kurus. Mual dan muntah setiap habis makan dan minum. BAK 5-6 kali/hari, warna

seperti air teh, tidak nyeri, keluar batu/pasir disangkal. BAB 1-2 hari sekali, warna coklat kehitaman, konsistensi

lembek. Perut membesar dirasakan bersamaan dengan awal timbulnya rasa nyeri perut. Pasien merasa perutnya

semakin hari semakin membesar dan bertambah tegang sehingga membuat kesulitan bernapas. Terjadi pula

perubahan warna mata dan kulit menjadi kuning. Pasien tidak mengingat pasti waktu mulai terjadinya perubahan

kulitnya tersebut. Satu hari SMRS pasien demam, nyeri perut dirasakan semakin memberat, dan muntah 3x

sebanyak ½ gelas aqua tiap kali muntah, berwarna hitam, berisi cairan dan makanan. Riwayat mengonsumsi obat

herbal (+). Riwayat merokok (–), alkohol (+), dan obat-obatan lain dalam jangka waktu lama (–).

4. RiwayatKeluarga: Tidak ada anggotakeluarga yang menderita keluhanyang samadenganpasien.

5. RiwayatPekerjaan:Ibu rumah tangga

6. KondisiLingkungansosialdanfisik: Lingkungan sosial dan fisik: Pasien hidup sendiri namun semenjak sakit pasien

tinggal bersama anaknya.

7. :Pemeriksaan penunjang

5

Jenispemeriksaan Hasil Keterangan

Hematologi Rutin Hb 8,4 g/dl Menurun

Leukosit 8700/µL Normal

Ht 28% Menurun

Trombosit 53.000/µL Menurun

Ureum. Creatinine darah Ureum 17 mg/dl Menurun

Creatinine 1,16 mg/dl Meningkat

Fungsihati SGOT 115 U/L Meningkat

SGPT 46 U/L Meningkat

Glukosasewaktu 77 mg/dl Normal

DaftarPustaka

6

1. Klarisa C, Liwang F, Hasan I. SirosisHati. Dalam: Tanto C, Liwang F, Hanifati S, Pradipta EA (Editor).

KapitaSelektaKedokteranEssentials of Medicine. Edisi IV. Jakarta: Media Aesculapius; 2014. p. 693-7.

2. Medscape. Wolf DC. Cirrhosis. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/185856-overview. Accessed on February

26, 2016.

3. Olokoba AB, Obateru OA, Olokoba LB. Type 2 Diabetes Mellitus: A Review of Current Trends. Oman Med J. 2012

Jul; 27(4): 269–273.

HasilPembelajaran

1. Pemeriksaan fisik pada kasus sirosis hepatis

2. Penegakkan diagnosis pada kasus sirosis hepatis3. Penatalaksanaan sirosis hepatis4. Edukasi tentang penyakit dan komplikasi yang mungkin terjadi5. Pentingnya dukungan keluarga

7

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

Subyektif

Nyeri perut dirasakan sejak tiga minggu SMRS. Nyeri dikatakan seperti ditusuk-tusuk, hilang timbul, tidak

dipengaruhi oleh aktivitas, dapat timbul kapan saja. Keluhan ini dikatakan tidak membaik atau memburuk dengan

makanan. Nyeri dirasakan pada bagian ulu hati, bagian perut kanan atas sampai kanan bawah. Perut terasa begah dan

cepat merasa kenyang apabila makan dan minum. Badan terasa lemas, nafsu makan menurun dan pasien merasa

badannya semakin kurus. Mual dan muntah setiap habis makan dan minum. BAK 5-6 kali/hari, warna seperti air teh,

tidak nyeri, keluar batu/pasir disangkal. BAB 1-2 hari sekali, warna coklat kehitaman, konsistensi lembek. Perut

membesar dirasakan bersamaan dengan awal timbulnya rasa nyeri perut. Pasien merasa perutnya semakin hari semakin

membesar dan bertambah tegang sehingga membuat kesulitan bernapas. Terjadi pula perubahan warna mata dan kulit

menjadi kuning. Pasien tidak mengingat pasti waktu mulai terjadinya perubahan kulitnya tersebut. Satu hari SMRS

pasien demam, nyeri perut dirasakan semakin memberat, dan muntah 3x sebanyak ½ gelas aqua tiap kali muntah, berisi

cairan dan makanan, terdapat bercak darah. Pasien memiliki riwayat mengonsumsi obat herbal. Riwayat merokok,

mengonsumsi alkohol dan obat-obatan lain dalam jangka waktu lama disangkal.

Objektif

Berdasarkan pemeriksaan fisik

a) Keadaan umum: tampak sakit berat, kesadaran: compos mentis, GCS 15

b) TD: 110/80 mmHg, RR: 28 x/menit, Suhu: 40C. HR: 80 x/menit

c) Mata: konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik +/+

d) Abdomen: kulit tampak berwarna kuning, ascites (+), BU (+), nyeri tekan (+) epigastr ium dan hipokondria kanan,

8

undulasi (+), perkusi redup (+) shifting dullness (+), ekstremitas inferior pitting oedem +/+. Hepar dan Lien sulit

dinilai.

e) Ekstremitas inferior: akral hangat, CRT < 2’’, oedem +/+

f) Kulit: tampak kulit berwarna kuning

Berdasarkan pemeriksaan penunjang: anemia, trombositopenia. Peningkatan enzim hati SGPT dan SGOT.

Assessment

Sirosis hepatis

Berdasarkan hasil anamnesis didapatkan nyeri perut dan perut membesar sejak tiga minggu SMRS, disertai perut terasa

begah, rasa mual dan muntah, nafsu makan dan minum menurun, penurunan berat badan, terjadi perubahan warna kulit

tubuh menjadi kuning, BAK warna seperti air teh, BAB warna hitam, dan memiliki riwayat minum jamu dan obat warung.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan Pemeriksaan fisik didapatkan konjungtiva pucat +/+, sklera ikterik +/+, inspeksi abdomen

perut cembung, ascites (+), palpasi nyeri tekan (+) pada epigastrium dan hipokondria kanan, hepar dan lien sulit dinilai,

undulasi (+), perkusi redup (+) shifting dullness (+), ekstremitas inferior oedem +/+. Pemeriksaan penunjang laboratorium

ditemukan penurunan Hb, Ht, trombosit, ureum darah dan peningkatan creatinine darah, SGOT dan SGPT.

Plan Rencana Diagnosis: Cek Bilirubin darah, Imunologi (HbsAg), Albumin, Alkali Fosfatase, Gamma Glutamil

Transferasi. Urin rutin. USG abdomen. Rencana Pengobatan: Nasal kanul oksigen 3 L/m. IVFD RL 30tpm dilanjutkan Nacl0,9% 500cc 30tpm, inj pamol 1 g drip,

inj transamin 1 amp iv, inj omeperazole 1x40 mg iv dan curcuma 3x1 tab. Pemasangan kateter urine.\] Rencana Edukasi: Menjelaskan penyebab, terapi, prognosis, serta rencana pemeriksaan lanjutan yang akan dilakukan.

Edukasi pasien dan keluarga untuk kontrol rutin dan minum obat secara teratur untuk mengurangi komplikasi. Edukasi untuk

9

mengentikan minum obat-obat herbal/jamu-jamuan. Edukasi tentang diit yaitu makan lemak secukupnya, diet TKTP dan

rendah garam.

Rencana Konsultasi

Konsultasi dilakukan dengan dokter ahli penyakit dalam

10

TINJAUAN PUSTAKA

A. DefinisiIstilah Sirosis hati diberikan oleh Laence tahun 1819, yang berasal dari kata Khirros yang berarti kuning orange (orange yellow),

karena perubahan warna pada nodul –nodul yang terbentuk. Pengertian sirosis hati dapat dikatakan sebagai berikut yaitu suatu keadaan disorganisasi yang difuse dari struktur hati yang normal akibat nodul regeneratif yang dikelilingi jaringan mengalami fibrosis.

Sirosis adalah suatu keadaan patologis yang menggambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif.

B. Etiologi

Alkohol merupakan penyebab sirosis hati yang paling sering dijumpai di negara-negara barat. Hal ini berhubungan erat dengan kebiasaan hidup masyarakat barat yang sering mengkonsumsi alkohol. Namun, infeksi virus kronis adalah penyebab tersering di seluruh dunia. Di Indonesia, infeksi virus hepatitis B dan Hepatitis C merupakan penyebab tersering dari sirosis hati. Hasil penelitian di Indonesia menyebutkan bahwa sirosis hati yang disebabkan oleh virus hepatitis B sebesar 40-50%, virus hepatitis C setinggi 30-40%, sedangkan 10-20% sisanya tidak diketahui penyebabnya dan termasuk dalam kelompok virus bukan B dan C (non B-non C). Alkohol sebagai penyebab sirosis di Indonesia mungkin hanya kecil sekali karena belum ada datanya.

Dengan ditemukannya HCV, maka diagnosis sirosis hati idiopatik (cryptogenik) semakin berkurang. Pasien yang masih berusia muda dengan sirosis hati harus mendapat perhatian yang khusus sebagai kasus yang mungkin dapat diobati (mis. Wilson’s disease). Berat badan yang berlebihan juga merupakan faktor predisposisi bagi sirosis hati. Orang yang gemuk pada bagian di atas pinggang (apple type) lebih beresiko daripada orang yang gemuk pada daerah di bawah pinggang (pear type). Sel lemak pada tubuh bagian atas berbeda kualitasnya dengan sel lemak yang ditemukan di paha dan tungkai.

.

11

Tabel 1. Sebab-sebab Sirosis dan/ atau Penyakit Hati Kronik

Penyakit Infeksi

Bruselosis

Ekinokokus

Skistosomiasis

Toksoplamosis

Hepatitis virus (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, sitomegalovirus)

Penyakit Keturunan dan Metabolik

Defisiensi α1-antitripsin

Sindrom fanconi

Galaktosemia

Penyakit Gaucher

Penyakit simpanan glikogen

Hematokromatosis

Intoleransi fruktosa herediter

Tirosinemia herediter

Penyakit wilson

Obat dan Toksin

12

Alkohol

Amiodaron

Arsenik

Obstruksi bilier

Penyakit perlemakan hati non alkoholik

Sirosis bilier primer

Kolangitis sklerosis primer

Penyebab lain atau tidak terbukti

Penyakit usus inflamasi kronik

Fibrosis kistik

Pintas jejunoileal

Sarkoidosis

C. Klasifikasi

Berdasarkan morfologi Sherlock membagi Sirosis hati atas 3 jenis, yaitu :

1. Mikronodular (besar nodul kurang dari 3mm) : Ditandai dengan terbentuknya septal tebal teratur, di dalam parenkim hati mengandung nodul halus dan kecil merata tersebut di seluruh lobul. Sirosis mikronodular besar nodulnya sampai 3 mm, sedangkan sirosis makronodular ada yang berubah menjadi makronodular sehingga dijumpai campuran mikro dan makronodular.

13

2. Makronodular (besar nodul lebih dari 3mm) : ditandai dengan terbentuknya septa dengan ketebalan bervariasi ada nodul besar didalamnya ada daerah luas dengan parenkim yang masih baik atau terjadi regenerasi parenkim.

3. Campuran (yang memperlihatkan gambaran mikro-dan makronodular) Secara Fungsional

Secara fungsional sirosis terbagi atas :

1. Sirosis hati Kompensata, sering disebut dengan Laten Sirosis hati. Pada atadiu kompensata ini belum terlihat gejala-gejala yang nyata. Biasanya stadium ini ditemukan pada saat pemeriksaan screening.

2. Sirosis hati Dekompensata, dikenal dengan Active Sirosis hati, dan stadium ini biasanya gejala-gejala sudah jelas, misalnya ; ascites, edema dan ikterus.

14

D. Patogenesis1. Sirosis Laënnec

Sirosis alkoholik atau secara historis disebut sirosis Laënnec ditandai oleh pembentukan jaringan parut yang difus, kehilangan sel-sel hati yang uniform, dan sedikit nodul regenerative. Sehingga kadang-kadang disebut sirosis mikronodular. Sirosis mikronodular dapat pula diakibatkan oleh cedera hati lainnya.

Tiga lesi utama akibat induksi alcohol adalah :

a. Perlemakan hati alkoholik

b. Hepatitis alkoholik

c. Sirosis alkoholik

Perlemakan Hati Alkoholik

Steatosis atau perlemakan hati, hepatosit teregang oleh vakuola lunak dalam sitopl asma berbentuk makrovesikel yang mendorong inti hepatosit ke membran sel.

Hepatitis Alkoholik

Fibrosis perivenular berlanjut menjadi sirosis panlobular akibat masukan alcohol dan destruksi hepatosit yang berkepanjangan. Fibrosis yang terjadi dapat berkontraksi di tempat cedera dan merangsang pembentukan kolagen. Di daerah periportal dan perisentral timbul septa jaringan ikat seperti jarring yang akhirnya menghubungkan triad portal dengan vena sentralis. Jalinan ikat halus ini mengelilingi massa kecil sel hati yang masih ada yang kemungkinan mengalami regenerasi dan membentuk nodulus. Namun demikian kerusakan sel yang terjadi melebihi perbaikannya. Penimbunan kolagen terus berlanjut, ukuran hati mengecil, berbenjol-benjol (nodular) menjadi keras, terbentuk sirosis alkoholik.

Mekanisme cedera hati alkoholik masih belum pasti. Diperkirakan mekanismenya sebagai berikut :

Hipoksia sentrilobular, metabolisme asetaldehid etanol meningkatkan konsumsi oksigen lobular, terjadi hipoksemia relative dan cedera sel di daerah yang jauh dari aliran darah yang teroksigenasi.

15

Infiltrasi/aktivitas neutrofil, terjadi pelepasan chemoattractants neutrofil oleh hepatosit yang memetabolisme alcohol. Cedera jaringan dapat terjadi dari neutrofil dan hepatosit yang melepaskan intermediet oksigen reaktif, protease, dan sitokin.

Formasi acetaldehyde-protein adducts berperan sebagai neoantigen, yang menghasilkan limfosit yang tersensitisasi serta antibody spesifik yang menyerang hepatosit pembawa antigen ini

Pembentukan radikal bebas oleh jalur alternative dari metabolism etanol, disebut sistem yang mengoksidasi enzim mikrosomal.

Patogenesis fibrosis alkoholik meliputi banyak sitokin, antara lain faktor nekrosis tumor, interleukin-1, PDGF, dan TGF-beta. Asetaldehid kemungkinan mengaktifasi sel stelata tetapi bukan suatu faktor patogenik utama pada fibrosis alkoholik.

2. Sirosis Hepatis Pasca NekrosisGambaran patologi hati biasanya mengkerut, berbentuk tidak teratur, dan terdiri dari nodulus sel hati yang dipisahkan oleh

pita fibrosis yang padat dan lebar. Gambaran mikroskopik konsisten dengan gambaran makroskopik. Ukuran nodulus sangat bervariasi, dengan sejumlah besar jaringan ikat memisahkan pulau parenkim regenerasi yang susunannya tidak teratur.

Patogenesis sirosis hati menurut penelitian terakhir, memperlihatkan adanya peranan sel stelata. Dalam keadaan normal sel stelata mempunyai peran dalam keseimbangan. Jika terpapar faktor tertentu yang berlangsung secara terus menerus (misal: hepatitis virus, bahan-bahan hepatotoksik), maka sel stelata akan menjadi sel yang membentuk kolagen. Jika proses berjalan terus maka fibrosis akan berjalan terus di dalam sel stelata, dan jaringan hati yang normal akan diganti oleh jaringan ikat.

Sirosis hati yang disebabkan oleh etiologi lain frekuensinya sangat kecil sehingga tidak dibicarakan di sini.

3. Sirosis BiliarisKerusakan sel hati yang dimulai di sekitar ductus biliaris akan menimbulkan pola sirosis yang dikenal sebagai sirosis

biliaris. Tipe ini merupakan 2% penyebab kematian akibat sirosis. Penyebab tersering sirosis biliaris adalah obstruksi biliaris pascahepatik. Stasis empedu menyebabkan penumpukan empedu di dalam massa hati dan kerusakan sel-sel hati. Terbentuk lembar-lembar fibrosa di tepi lobules, namun jarang memotong lobulus seperti pada Sirosis Laënnec. Hati membesar, keras, bergranula halus, dan berwarna kehijauan. Ikterus selalu menjadi bagian awal dan utama dari sindrom ini, demikian pula pruritus, malabsorbsi dan steatorea.

16

Sirosis biliaris primer menampilkan pola yang mirip dengan sirosis biliaris sekunder yang baru saja dijelaskan di atas, namun lebih jarang ditemukan. Penyebab keadaan ini tidak diketahui. Sirosis biliaris primer paling sering terjadi pada wanita usia 30 hingga 65 tahun dan disertai dengan berbagai gangguan autoimun. Antibody anti-mitokondrial dalam sirkulasi darah (AMA) terdapat dalam 90% pasien. Sumbatan empedu sering ditemukan dalam kapiler-kapiler dan duktulus empedu, dan sel-sel hati sering kali mengandung pigmen hijau. Saluran empedu ekstrahepatik tidak ikut terlibat. Hipertensi portal yang timbul sebagai komplikasi jarang terjadi. Osteomalalasia terjadi pada sekitar 25% penderita sirosis biliaris primer (akibat menurunnya absorbsi vitamin D).

E. Manifestasi Klinis

Stadium awal sirosis sering tanpa gejala sehingga kadang ditemukan pada waktu pasien melakukan pemeriksaan kesehatan rutin atau karena kelinan penyakit lain. Selama bertahun-tahun, sirosis hati bersifat laten, dimana perubahan-perubahan patologis berkembang lambat sehingga akhirnya gejala-gejala yang timbul membangkitkan kesadaran akan kondisi ini. Selama masa laten yang panjang, fungsi hati mengalami kemunduran secara bertahap. Gejala awal pasien dengan penyakit sirosis (tipe kompensata) bersifat samar dan nonspesifik berupa perasaan mudah lelah dan lemas, selera makan berkurang, perut terasa kembung, mual dan berat badan menurun. Nyeri tumpul atau perasaan berat pada epigastrium atau kuadran kanan atas abdomen dijumpai pada separuh dari semua penderita.

Pada lelaki dapat timbul suatu impotensi, testis mengecil, buah dada membesar sampai pada hilangnya dorongan seksual. Pada wanita terjadi abnormalitas menstruasi biasanya terjadi amenorea. Bila sudah lanjut (sirosis dekompensata), gejala-gejala lebih menonjol terutama bila timbul komplikasi kegagalan hati dan hipertensi porta, meliputi hilangnya rambut badan, gangguan tidur, dan demam tidak begitu tinggi. Mungkin disertai adanya gangguan pembekuan darah, perdarahan gusi, epistaksis, gangguan siklus haid, ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat, muntah darah terjadi 15-25%, melena, serta perubahan mental, meliputi mudah lupa, sukar konsentrasi, bingung, agitasi sampai koma.

Temuan Klinis:

1. Spider angiomata (spider teleangiektasis atau spider naevi) yang merupakan lesi vaskuler yang dikelilingi beberapa vena-vena kecil. Tanda ini sering ditemukan di dada, bahu, muka dan lengan atas. Mekanisme terjadinya tidak diketahui dengan jelas. Ada anggapan dikaitkan dengan peningkatan ratio estradiol/testosteron bebas. Tanda ini juga dapat ditemukan selama hamil, malnutrisi berat bahkan ditemukan pula pada orang sehat walau umumnya ukuran lesi kecil.

17

2. Eritema palmaris berupa warna merah saga pada daerah thenar dan hipothenar pada telapak tangan. Hal ini juga dikaitkan dengan perubahan metabolisme hormon esterogen. Tanda ini pula tidak spesifik pada sirosis. Ditemukan pula pada kehamilan, arthritis rheumatoid, hiperthiroidisme, dan keganasan hematologi.

3. Perubahan kuku-kuku Murchrche burupa pita putih horisontal dipisahkan dengan warna normal kuku. Mekanismenya juga belum diketahui, diperkirakan akibat hipoalbuminemia. Tanda ini juga bisa ditemukan pada hipoalbuminemia yang lain seperti syndroma nefrotik.

4. Jari gada lebih sering ditemukan pada sirosis bilier. Osteoarthropati hipertropi juga ditemukan pada pasien sirosis sebagai suatu periostitis proliferatik kronik yang menimbulkan nyeri.

18

5. Kontraktur dupuytren akibat fibrosis fasia palmaris menimbulkan kontraktur fleksi jari-jari berkaitan dengan alkoholisme tetapi tidak berkaitan secara spesifik dengan sirosis. Tanda ini juga bisa ditemukan pada pasien dengan Diabetes Melitus, distrofi refleks simpatetik, dan perokok yang juga mengkonsumsi alkohol.

6. Ginekomastia secara histologis merupakan proliferasi benigna jaringan glandula mamae laki-laki, kemungkinan berupa peningkatan androstenedion. Selain itu ditemukan pula hilangnya rambut di dada dan aksila pada laki-laki, sehingga laki-laki mengalami perubahan ke arah feminisme. Sebaliknya pada perempuan, menstruasinya cepat berhenti sehingga dikira fase menopause.

7. Atrofi testis hipogonadisme menyebabkan impotensi dan infertil. Tanda ini menonjol pada sirosis alkoholik dan hemokromatosis.

19

8. Hepatomegali, ukuran hati yang sirotik bisa membesar, normal atau mengecil. Bilamana hati teraba, hati sirotik teraba membesar, keras dan nodular.

9. Splenomegali biasanya ditemukan pada sirosis terutama yang penyebabnya karena nonalkoholik. Pembesaran ini akibat kongesti pulpa merah lien akibat hipertensi porta.

10. Ascites berupa penimbunan cairan dalam rongga peritoneum akibat dari hipertensi porta dan hipo-albuminemia. Caput medusa merupakan pelebaran vena-vena kolateral dinding perut juga akibat hipertensi porta.

11. Fetor hepatikum sebagai bau napas yang khas pada pasien sirosis disebabkan peningkatan konsentrasi dimetil sulfid akibat pintasan porto sistemik yang berat.

12. Ikterus pada kulit dan membran mukosa merupakan akibat dari hiperbilirubinemia. Bila kada bilirubin serum kurang dari 2-3 mg/dl, maka ikterik tidak dapat dilihat dengan kasat mata. Warna urin terlihat gelap seperti air teh. Pada kulit biasanya ditemukan hiperpigmentasi, terutama pada daerah distal ekstremitas.

13. Ensepalopati hepatik diyakini terjadi akibat kelainan metabolisme amonia dan peningkatan kepekaan otak terhadap toksin. Berkembangnya enselopati hepatik sering merupakan keadaan terminal sirosis dan akan dibicarakan lebih mendalam kemudian. Sindrom ini ditandai dengan Asterixis bilateral (flaping tremor) tetapi tidak sinkron berupa gerakan mengepak-ngepak dari tangan, dorsofleksi tangan.

Tanda-tanda lain yang dapat menyertai antaranya demam yang tidak tinggi akibat nekrosis hepar, batu pada vesika felea, pembesaran kelenjar parotis terutama pada sirosis alkoholik akibat sekunder infiltrasi lemak, fibrosis dan edema.

Manifestasi Hipertensi Portal

Hipertensi portal didefinisikan sebagai peningkatan tekanan vena porta yang menetap di atas nilai normal yaitu 6 sampai 12 cm H 2O. Tanpa memandang penyakit dasarnya, mekanisme primer penyebabhipertensi portal adalah peningkatan resistensi terhadap aliran darah melalui hati. Selain itu, biasanya terjadi peningkatan aliran arteria splangnikus. Kombinasi kedua faktor yaitu menurunnya aliran keluar melalui vena hepatika dan meningkatnya aliran masuk bersama-sama menghasilkan beban berlebihan pada sistem portal. Pembebanan berlebihan sistem portal ini merangsang timbulnya aliran kolateral guna menghindari obstruksi hepatik (varises). Tekanan balik pada sistem portal menyebabkan splenomegali dan sebagian bertanggung jawab atas tertimbunnya asites.

20

Asites merupakan penimbunan cairan encer intraperitoneal yang mengandung sedikit protein. Faktor utama patogenesis asites adalah peningkatan tekanan hidrostatik pada kapiler usus (hipertensi porta) dan penurunan tekanan osmotikkoloid akibat hipoalbuminemia. Faktor lain yang berperan adalah retensi natrium dan air serta peningkatan sintesis dan aliran limfe hati.

Saluran kolateral penting yang timbul akibat sirosis dan hipertensi portal terdapat pada esofagus bagian bawah. Pirau darah melalui saluran ini ke vena cava menyebabkan dilatasi vena-vena tersebut (varises esofagus). Varises ini terjadi pada sekitar 70% penderita sirosis lanjut. Perdarahan dari varises ini sering menyebabkan kematian.

Sirkulasi kolateral juga melibatkan vena superfisial dinding abdomen, dan timbulnya sirkulasi ini mengakibatkan dilatasi vena-vena sekitar umbilicus (kaput medusa). Sistem vena rektal membantu dekompensasi tekanan portal sehingga vena-vena berdilatasi dan dapat menyebabkan berkembangnya hemoroid interna. Perdarahan dari hemoroid yang pecah biasanya tidak hebat, karena tekanan di daerah ini tidak setinggi tekanan pada esofagus karena jarak yang jauh dari vena porta.

Splenomegali pada sirosis dapat dijelaskan berdasarkan kongesti pasif kronis akibat aliran balik dan tekanan darah yang lebih tinggi pada vena lienalis.

F. Diagnosis

Pasien yang datang berobat dapat dicurigai ke arah sirosis apabila ditemukan kelainan pada pemeriksaan laboratorium ketika seseorang memeriksakan kesehatannya secara rutin atau waktu skrining untuk evaluasi keluhan spesifik. Lakukan pemeriksaan darah lengkap. Tes fungsi hati meliputi aminotransferase, alkali fosfatase, gama glutamil traspeptidase (γ-GT), bilirubiun, albumin, globulin dan waktu protrombin.

Aspartat Aminotransferase (AST) atau Serum Glutamil Oksalo Asetat (SGOT) dan Alanin Amonotransferase (ALT) atau Serum Glutamil Piruvat Trasnsaminase (SGPT) meningkat tapi tidak begitu tinggi. AST lebih meningkat daripada ALT, namun apabila transaminase normal, tidak mengenyampingkan adanya sirosis.

Alkali fosfatase meningkat kurang dari 2 – 3 kali harga batas normal atas. Kadar yang tinggi bisa ditemukan pada pasien kolangitis sklerosis primer dan sirosi bilier primer. Gama Glutamil Transpeptidase (γ-GT) kadarnya seperti halnya alkali fosfatase pada penyakit hati.

21

Kadarnya tinggi pada penyakit hati alkoholik kronik karena alkohol selain menginduksi γGT mikrosomal hepatik, juga bisa menyebabkan bocornya γGT dari hepatosit.

Bilirubin kadarnya bisa normal pada sirosis kompensata namun meningkat pada sirosis yang lanjut. Albumin merupakan zat yang disintesis di hati sehingga kadarnya menurun seiring dengan perburukan sirosis. Globulin merupakan akibat sekunder dari sirosis. Akibat sekunder dari pintasan antigen bakteri dari sistem porta ke jaringan limfoid, selanjutnya menginduksi produksi immunoglobulin.

Waktu protrombin menggambarkan derajat/tingkatan disfungsi sintesis hati. Sehingga, pada sirrosis waktu protrombin menjadi memanjang. Albumin serum dan waktu protrombin merupakan indikator terbaik dari sintesis hati.

Natrium serum menurun, terutama pada sirosis dengan ascites karena ketidakmampuan ekskresi air bebas. Kadar natrium juga turut dipengaruhi oleh efek diuretik.

Kelainan hematologi seperti anemia dapat berupa anemia monokrom normositer, hipokrom mikrositer atau hipokrom makrositer. Anemia dengan trombositopenia, leukopenia dan neutropenia akibat spelomegali kongestif yang berkaitan dengan hipertensi portal sehingga terjadi hipersplenisme.

Pemeriksaan radiologis barium meal dapat melihat varices untuk mengkonfirmasi adanya hipertensi porta. Ultrasonografi (USG) sudah secara rutin digunakan karena pemeriksaan non-invasif dan mudah digunakan, namun sensitivitasnya kurang. Pemeriksaan hati yang bisa dinilai dengan USG berupa sudut hati, permukaan hati, ukuran, homogenitas dan adanya massa. Pada sirosis lanjut, hati mengecil dan nodular, permukaan irregular, sudut tumpul dan ada peningkatan ekogenitas (kasar) parenkim hati. Selain itu USG juga bisa untuk melihat ascites, splenomegali, trombosis vena porta dan pelebaran vena porta, serta skrining adanya karsinoma hati pada pasien sirosis hati.

G. Penatalaksanaan

22

Etiologi sirosis mempengaruhi penanganan sirosis. Terapi ditujukan untuk mengurangi progresi penyakit, menghindarkan bahan-bahan yang memudahkan kerusakan hati, pencegahan dan penanganan komplikasi. Bilamana tidak ada koma hepatik, diberikan diet yang mengandung 1 g/kgBB dan kalori sebanyak 2000-3000 kalori/hari.

Tatalaksana pasien sirosis yang masih kompensata ditujukan untuk mengurangi progresi kerusakan hati. Terapi pasien ditujukan untuk menghilangkan etiologi diantaranya alkohol dan bahan-bahan lain yang toksik dan dapat mencederai hati dihentikan penggunaannya. Pemberian asetaminofen,kolkisisn, dan obat herbal bisa menghambat kolagenik.

Pada hepatitis autoimun dapat diberikan steroid atau imunosupresif. Pada hemokromatosis flebetomi diberikan setiap minggu sampai konsentrasi besi menjadi normal dan diulang sesuai kebutuhan. Pada penyakit hati non-alkoholik, menururnkan berat badan akan mencegah terjadinya sirosis.

Pada hepatitis B, interferon dan Lamivudin (analog nukleosida) merupakan terapi utama. Lamivudin sebagai terapi lini pertama diberikan 100 mg secara oral tiap hari selama setahun. Namun pemberian Lamivudin setelah 9-12 bulan menimbulkan mutasi YMDD sehingga terjadi resistensi obat. Interferon alfa diberikan secara suntikan subkutan 3MU 3 kali seminggu selama 4-6 bulan, namun ternyata banyak juga yang kambuh.

Pada hepatitis kronik, kombinasi interferon dan Ribavirin merupakan terapi standar. Interferon diberikan secara suntikan subkutan 5 MIU 3 kali seminggu dan dikombinasi dengan ribavirin 800-1000 mg/hari selama 6 bulan.

Pada pengobatan fibrotik hati, pengobatan antifibrotik saat ini lebih mengarah pad aperadangan dan tidak pada fibrosis. Di masa datang, menempatan sel stelata sebagai mediasi target pengobatan dan mediator fibrogenik akan merupakan terapi utama. Pengobatan untuk mengurangi aktifitas dari sel stelata bisa merupakan salah satu terapi pilihan. Interferon mempunyai aktifitas antifibrotik yang dihubungkan dengan pengurangan aktivitas sel stelata. Kolkisin mempunyai efek antiperadangan dan mencegah pembentukan kolagen. Namun belum terbukti secara penelitian memiliki antifibrosis dan sirosis. Metroteksat dan vitamin A juga dicobakan sebagai antifibrosis.

Penatalaksanaan asites dapat berupa tirah baring dan diawali dengan diet rendah garam, konsumsi garam sebanyak 5,2 gram atau 90 mmol/hari. Diet rendah garam dikombinasi dengan obat-obat diuretik. Awalnya dengan pemberian spironolakton dengan dosis 100-200 mg sekali sehari. Respon diuretik bisa dimonitor dengan penurunan berat badan 0,5 kg/hari tanpa oedem kaki atai 1kg/hari dengan oedem kaki. Bilamana pemberian spironolakton tidak adekuat bisa dikombinasi dengan furosemid dengan dosis 20-40 mg/hari. Pemberian bisa ditambah

23

dosisnya bila tidak ada respon maksimal 160mg/hari. Parasintesis dilakukan bila asites sangat besar. Pengeluaran asites bisa 4-6 liter dan dilindungi dengan pemberian albumin.

Penatalaksanaan ensefalopati hepatik dengan laktulosa untuk membantu pasien untuk mengeluarkan amonia. Neomisin bisa digunakan untuk mengurangi bakteri usus penghasil amonia, diet protein dikurangi sampai dengan 0,5 g/kgBB perhari terutama diberikan yang asam amino rantai cabang.

Penatalaksanaan varises esofagus dengan obat penyekat beta (propanolol). Waktu perdarahan akut bisa diberikan somatostatin atau oktreotid diteruskan dengan tindakan skleroterapi atau ligasi endoskopi. Peritonitis bakterial spontan diberikan antibiotik seperti sefotaksim intravena, amoksisilin atau aminoglikosida. Sindrom hepatorenal: mengatasi perubahan sirkulasi darah di hati, mengatur keseimbangan garam dan air.

Transplantasi hati, terapi definitif pada pasien sirosis dekompensata. Namun, sebelum melakukan transplantasi hati ada beberapa kriteria yang harus dipenuhi resipien dulu.

TIPS shunt (Transjugular intrahepatic portosystemic shunt) dapat juga dilakukan pada pasien sirosis hati yang merupakan prosedur invasif. TIPS shunt adalah pipa logam yang diletakkan di hati dengan bantuan x-ray melalui insisi pada vena jugularis di leher. TIPS shunt belekrja dengan menurunkan tekanan pada hipertensi portal. Banyak digunakan untuk mengatasi pasien dengan komplikasi seperti asites atau perdarahan dari varises yang tidak bisa dikontrol dengan obat atau endoskopi.

H. PrognosisPrognosis sirosis sangat bervariasi dipengaruhi sejumlah faktor meliputi etiologi, beratnya kerusakan hati, komplikasi, dan penyakit

lain yang menyertai. Klasifikasi child pugh juga untuk menilai prognosis pasien sirosis yang akan menjalani operasi, variabelnya meliputi konsentrasi bilirubin, albumin, ada tidaknya asites, ensefalopati dan status nutrisi. Klasifikasi ini terdiri dari chlid A, B, C, dan berkaitan dengan kelangsungan hidup. Angka kelangsungan hidup selama satu tahun untuk pasien dengan child A, B, C berturut turut 100,80, dan 45%

24

Tabel 2.Klasifikasi Sirosis hati dengan Kriteria Child-Pugh:

Skor / Parameter 1 2 3

Bilirubin (mg %) < 2,0 2 - < 3,0 > 3,0

Albumin (g %) > 3,5 2,8 - < 3,5 < 2,8

Protrombin Time (quick %)

> 70 40 - < 70 < 70

Ascites 0 Minimal – Sedang Banyak

Hepatic Encephalopaty

Tidak Ada Std. 1 – 2 Std. 3 - 4

Bila < 6 : child pugh A

Bila < 7-9 : child pugh B

Bila > 10 : child pugh C

Penilaian prognosis terbaru adalah dnegan model for end stage liver disease (MELD) digunakan untuk pasien sirosis yang akan dilakukan transplantasi hati. MELD adalah sistim skor untuk mengetahui tingkat keparahan dari sirosis hepatis. Hal ini berguna untuk memprediksi angka bertahan hidup dalam 3 bulan pada pasien yang telah menjalani prosedur operasi Transjugular intrahepatic portosystemic shunt(TIPS) dan berguna untuk menentukan prognosis dan prioritas untuk mendapatkan transplantasi hati.

MELD menggunakan nilai dari bilirubin serum, kreatinin serum, dan ratio internasional untuk waktu pembekuan darah (INR) untuk memprediksi angka bertahan hidup.

MELD = 3.78[Ln serum bilirubin (mg/dL)] + 11.2[Ln INR] + 9.57[Ln serum creatinine (mg/dL)] + 6.43

Apabila pasien telah menjalani hemodialisis sebanyak 2 x dalam seminggu terakhir, maka nilai untuk kreatinin serum harus 4.0.

25

Bila ada nilai di bawah 1 maka dimasukkan nilai 1 nya (jika bilirubin 0,8 amka dibulatkan menjadi 1) untuk menghindari nilai skor di bawah 0.

Interpretasi skor MELD pada pasien yang dirawat, maka angka kematian (mortality) selama 3 bulan adalah:

40 atau lebih — 100% mortality 30–39 — 83% mortality 20–29 — 76% mortality 10–19 — 27% mortality <10 — 4% mortality

I. Komplikasi

Hati memiliki banyak fungsi metabolik yang sangat kompleks, sehingga banyak komplikasi yang menyertai sirosis. Sebagian komplikasi timbul pada umumnya disebabkan karena penyakit yang menyertai sirosis (sebagai contoh, osteoporosis lebih banyak pada penderita sirosis dibandingkan dengan penyakit yang berhubungan dengan kandung empedu).

Dibawah ini adalah beberapa komplikasi dari sirosis:

1. Ascites

Asites adalah retensu dari sejumlah cairan yang berada di rongga abdomen. Bila jumlahnya sedikit, asites mungkin dapat terdeteksi dengan USG atau CT scan. Bila jumlahnya meningkat menimbulkan peningkatan ukuran dan isi abdomen, menurunkan nafsu makan dan rasa tidak nyaman di perut. Bila asites sangat banyak, cairan akan membatasi ekspansi normal dari dada ketika bernafas dan sering menyebabkan sesak. Selain itu, asites dapat terinfeksi yang menyebabkan peritonitis bakteri spontan. Gejalanya berupa demam dan nyeri perut, tapi sering gejala klinis tidak tampak. Peritonitis bakteri spontan merupakan komplikasi serius yang memerlukan penanganan dengan antibiotik yang biasanya diberikan secara intravena.

26

2. Varices

Varises adalah pelebaran abnormal vena (sama dengan varises yang ada di tungkai bawah) yang terbentuk karena sistem digestive pasien dengan sirosis. Varises biasanya timbul di esofagus. Biasanya pasien disarankan untuk melakukan endoskopi untuk melihat adanya varises. Dinding dari vena melebar menjadi tipis sehingga memudahkan varises untuk robrk dan berdarah ke dalam traktus digestivus. Pada pasien yang memili varises yang besar tetapi tidak mengalami perdarahan, terapi medis menggunakan obat antihipertensi atau terapi dengan endoskopi sangat dianjurkan untuk mengurangi resiko perdarahan. Perdarahan pada esofagus atau lambung merupakan kondisi yang dapat diselamatkan dan memerlukan intervensi segera. Gejalanya berupa muntah berwarna darah atau berwarna seperti kopi atau melena.

3. Ensefalopati hepatis

Pada sirosis, fungsi filtrasi berkurang dan aliran balik dari usus tidak sepenuhnya didetoksifikasi. Sehingga ketika produk pembuangan ini memasuki sirkulasi, mereka memasuki otak dan kondisi ini disebut dengan ensefalopati hepatis. Gejala klinisnya adalah penurunan kesadaran, bingung, berbicara tidak lancar. Pada beberapa kasus, pasien dapat mengalami koma. Kita dapat melihat adanya tremor pada pasien ini. Level amonia juga akan meningkat.

4. Kanker hati

Pasien dengan sirosis merupakan resiko tinggi dari terjadinya kanker hati yang disebut dengan karsinoma hepatoselular. Resiko terjadinya kanker hati tergantung pada penyakit yang menyertai, tetapi pad a pasien dengan hepatitis C resikonya sekitar 3% setiap tahun. Penanganan akan berhasil bila kanker ini terdeteksi secara dini. Kanker hati biasanya tidak memiliki gejala klinis ketika kecil dan penanganan akan terbatas pada penanganan gejala. Pasien akan direkomendasi untuk melakukan USG, CT scan atau MRI dari hati setiap 6 bulan untuk mendeteksi adanya tumor. Tes alfa fetoprotein (AFP) juga dapat digunakan untuk mendeteksi tumor

27