Scleroderma

SclerodermaOleh Faiza Supraini1310211044DefinisiScleroderma berasal dari kata Sclero : keras, derma: kulit.Scleroderma atau sklerosis sistemik: penyakit multisistem yg ditandai oleh fibrosis di kulit, pembuluh darah, organ visera.Epidemiologi>> 5000 orang AustraliaWanita >> priaMulai usia 25-55 tahunKlasifikasi

Morphea atau Scleroderma LokalPenebalan lokal dari kulit yang menebalTerlihat seperti lilin, berwarna kemerahan atau kecoklatanTidak memiliki gejala Raynaud, dan tidak ditemukan antibodi antinuklear

Linear morpheaKulit berbentuk lipatan panjang disebut sbg en coup de sabre

Scleroderma SistemikScleroderma sistemik mengenai organ dalam, menjadi keras dan berserat menyebabkan fungsinya menjadi kurang efisien.Diklasifikasikan : Scleroderma terbatas dan scleroderma menyebarScleroderma terbatas (limited)Terdapat gejala Raynaud dan pengerasan kulit pada tanganPerkembangannya lambat, sampai bertahun-tahun

Scleroderma menyebar(diffuse)Scleroderma menyebar: itu menyebar pada semua bagian tubuh.Gejala klinis: CREST > Calcinosis, fenomena Raynaud, masalah Esofagus, Sclerodactyly (jari2 kaku), Telangiectasia (PD kecil melebar di wajah atau lengan)

EtiologiKelebihan produksi kolagenProses otoimunKerusakan PDPatogenesis

Patofisiologi

Manifestasi klinisUmum terjadi pd scleroderma sistemikTerjadi pada jari tangan, kaki, telinga, hidungTahap: putih/ pucat > biru (akibat oksigen turun) > merah (panas, terbakar, berdenyut)

Fenomena RaynaudBengkakBengkak atau tangan bengkak merupakan gejala awal Scleroderma, muncul pada waktu bangun tidur krn tidak adanya aktivitas.

Nyeri dan kaku sendiNyeri, kaku, bengkak, hangat atau lembut, lemah..

Gangguan pada kulitPenebalan kulit : kulit menjadi kerasLuka pada kulit; umum di ujung jari tangan (Scleroderma sistemik)Calcinosis : endapan Ca2+ di kulit dlm bentuk benjolan kerasTelangiectasia: pelebaran PD kecil menyebabkan bintik2 merah di kulitKulit keringKulit gatalCalcinosis

Telangiectasia

Sclerodactyly dan Kontraktur sendiSclerodactyly: terjadi setelah pembengkakan terjadi, kulit jari tertarik dan sulit digerakkan dan menjadi tetap atau kaku dalam posisi membungkuk atau menekuk, posisi itu disebut kontrakturSclerodactyly

Masalah saluran pencernaanKelainan fungsi pada kerongkongan: katup pada kerongkongan rusakSulit menelanDiare: terjadi kerusakan pd otot dr usus kecil, otot melemah dan sulit mendorong makanan.Konstipasi/ sembelit: kerusakan pada otot, dan melukai dinding usus besarSindrom SjogrenSindrom sjogren: mata kering, mulut keringKekeringan pada mata menyebabkan iritasi dan peradanganKekeringan pada mulut: sulit menelan, bicara

Masalah pd mulut, wajah, gigiKemampuan mulut membuka akan menurun (microstomia)Gerakan mulut dan bibir sulit

Keterlibatan paru dan jantungParu: akumulasi kolagen di dalam paru : ILD dan PAHJantung: kontraksi otot jantung menurun >> gagal jantungDiagnosis dan PrognosisDiagnosisPada pemeriksaan fisik: ditemukan fenomena Raynaud dengan lesi kulit khas dan kelainan viseraPrognosisSkleroderma terbatas, prognosis baikUsia lanjut, laki2, prognosis burukPenatalaksanaanObat D-penisilamin: mengurangi penebalan kulit, produksi kolagen dan mencegah kelainan visera. Dosis: 250 mg/hari >> ditingkatkan dosis pemeliharaan 1,5 g/hariAntitrombosit: menghambat TA2 (agregat trombosit). Dipiradamol: 200-400 mg/hariPrednison 10 mg/hari utk mengurangi edemaFenomena Raynaud: pakaian hangat, tidak merokok, hindari stres.Kulit kering: hindari detergen, olahraga