Rhabdomiosarkoma

7/16/2019 Rhabdomiosarkoma

1/11

LAPORAN PENDAHULUAN SURGICAL

KASUS: RABDOMIOSARKOMA

1. Definisi

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan

sarkoma ini berasal dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang

jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya

terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun

walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. Dua

bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan alveolar

rabdomiosarkoma.

2. Epidemiologi

Rhabdomyosarkoma merupakan jenis SJLA yang tersering ditemukan,

yaitu +60% pada SJLA dibawah 5 tahun dan +23% pada anak 15-20th, dan

ditemukan sedikit lebih tinggi pada anak laki-laki.

Faktor etiologi adalah multifaktor dan peran faktor familial telah diteliti

peranannya karena rhabdomyosarkoma pada anak sering dihungkan dengan Li-

Fraumeni syndrome, Beckwith-Weidsmann syndrome dan Neurofibromatosis-1

(NF-1).

Lokasi tersering adalah orbita dan intraabdominal-genitourinari. Disamping itu

dapat pula terjadi intratorakal dan ekstremitas bawah.

3. Etiologi

Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul dari

mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar gambaran

mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok tumor sel bulat

kecil, yang meliputi sarcoma Ewing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal

primitif dan limfoma non hodgkin. Diagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu

ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhdap

otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan

gambaran khas.


2/11

4. Klasifikasi

Empat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, alveolar,

pleomorfik, dan botyroid. Subtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi

prognosis jangka panjang dan oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting.

Orbital RMS biasanya tumor baik homogen dibatasi dengan daerah yang jarang

dari perdarahan atau pembentukan kista. Dalam laporan komprehensif pasien

dari Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG), 246 pasien terbagi diantara

tumor Embryonal 84%, Alveolar 9%, dan Boyroid 4%. Pleomorfik

rabdomiosarkoma sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang

dewasa.

Embrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum

terlihat di orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. Embrional

rabdomiosarkoma terdiri dari bolak daerah seluler dan myxoid. Sel-sel tumor

yang memanjang dengan inti hyperchromatic dikelilingi oleh sejumlah besar

sitoplasma eosinofilik. Sel Rhabdomyoblastic mungkin menunjukkan cross-

striations pada mikroskop cahaya mewakili bundel sitoplasmik filamen aktin dan

myosin dalam sekitar 30% .

Alveolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis mirip

dengan alveoli paru-paru, merupakan varietas yang paling umum dan membawa

prognosis terburuk. Ini terdiri dari rhabdomyoblasts eosinofilik longgar melekat

dalam septa hyalinized tipis. Sel tumor di pinggiran alveoli sering terjaga dengan

baik sementara mengambang bebas di tengah diatur secara longgar dan kurang

terpelihara. Hanya 10% akan menunjukkan histologis cross-striations.

Botyroid rabdomiosarkoma sering dianggap sebagai varian dari embrional

rabdomiosarkoma karena lebih sering muncul sebagai massa berdaging seperti

anggur atau proliferasi di fornikel konjungtiva. Histologis terlihat mirip dengan

rabdomiosarkoma embrional.

Pewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesifik dan mioglobin

telah menjadi pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis histopatologi

rabdomiosarkoma dan membedakan dari tumor sel spindle lainnya. Dalam

kasus-kasus sulit, mikroskop elektron dapat membantu dalam identifikasi cross-

striations.


3/11

Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris

dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu :

Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat,

dapat direseksi komplit

o Terbatas pada otot atau organ asli

o Infiltrasi keluar otot atau organ asli

Kelompok II :

o Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis

(limfonodi negatif)

o Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau

negatif)

o Penyakit reginal dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi

secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis

Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan

penyakit sisa cukup besar

Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)

o Tumor :

T0 : tidak teraba tumor

T1 : tumor 5cm

T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh

darah dan saraf

o Nodul :

No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional

N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regionalo Metastasis :

Mo : tidak terdapat metastasis jauh

M1 : terdapat metastasis jauh

Rhabdom yosarcoma Staging System

o Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan

parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung

kemih atau prostat)


4/11

o Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx

o Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor 5 cm

o Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

STADIUM KLINIK

Berdasarkan UICC dan AJCC 2002

T Primary tumor

T0 No evidence of primary tumor

T1 Tumor 5 cm in greatest dimension

T2a Superficial tumor

T2b Deep tumor

N Regional lymph nodes

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Regional lymph node metastasis

M Distant metastasis

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis

G Histopathologic grade

Low grade

High grade

Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)

Stage IA Low grade T1a N0 M0

Low grade T1b N0 M0

Stage IB Low grade T2a N0 M0

Low grade T2b N0 M0


5/11

Stage IIA High grade T1a N0 M0

High grade T1b N0 M0

Stage IIB High grade T2a N0 M0

Stage III High grade T2b N0 M0

Stage IV Any Any T N1 M0

Any AnyT AnyN M1

5. Manifestasi Klinis

Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri

atau mungkin tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi

struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal

perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan

ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Tumor yang berasal dari nasofaring dapat

disertai kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan

menelan dan mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan

paralisis saraf kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan

sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul

pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis setelah perluasan

regional. Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah

nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan

tumor menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada

sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat

menyertai rabdomiosarkoma laring.

Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering

diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.

Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus

dicurigai Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria,

obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia

atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.

Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah

anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat

menyebabkan gejala saluran kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau

obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.


6/11

6. Diagnosis

Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen (1769)

mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor lunak tanpa rasa sakit.

Penderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda

penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,

sedangkan penekanan pada system digestif akan mengakibatkan gejala

obstruksi.

Anamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya

kecenderungan kanker dalam keluarga (li-Fraumenn), pemeriksaan fisik yang

teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor dan kelenjar gerah bening

regional. Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan

ekstensi tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh.

Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang

semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.

Pemeriksaan laboratorium diperlukan meliputi darah lengkap, faal hati

dan ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium, asam

urat dan fungsi pembekuan. Aspirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk

dugaan RMS parameningeal.

Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor.

Tumor >3cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor


7/11

PEMERIKSAAN FISIK

1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita

dan tanda-tanda metastasis pada paru , hati dan tulang.

2. Pemeriksaan status lokalis meliputi :

a. Tumor primer :

o Lokasi tumor

o Ukuran tumor

o Batas tumor, tegas atau tidak

o Konsistensi dan mobilitas

o Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik /

sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi

usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

b. Metastasis regional

Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang.

2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya,

3. Angiografi atas indikasi,

4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru

5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.

7. Biopsi :

o Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)

o Sebaiknya dilakukan core biopsyatau tru cut biopsydan lebih

dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3 cm dilakukan biopsi

incisi.

o Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA

meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.

7. Penatalaksanaan

Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi,

kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks


8/11

dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan,

maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat

kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang

terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi

dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah

tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan

penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-rays.

Terapi Operatif

Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor

itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa

menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat

metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu

memungkinkan.

Terapi Medikamentosa

Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan.

Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana

sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini

mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan

(G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis

(G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma

bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap

pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.

Tumor Primer

Tumor yang resektabel

Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan

syarat: tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor

ganas. Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :

o Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir

o Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar

regional/KGB


9/11

Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan +

radioterapi/kemoterapi. Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan

+ radiasi + kemoterapi

Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi

Tumor yang Rekuren

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat

pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. Beberapa hal yang

perlu diperhatikan adalah :

Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional

Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor

untuk tujuan kuratif


10/11

Prognosis

Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90%

mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60%

penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan

ketahanan hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan penyakit

menyebar mempunyai prognosis buruk.

Prognosis tergantung dari :

Ukuran tumor

Lokasi tumor

Derajat keganasan

Sel nekrosis

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan :

Kerjasama yang erat dengan disiplin lain

Diagnosis klinis yang tepat

Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari :

evaluasi patologi anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan,

perlu/tidaknya terapi 12 djuvant (kemoterapi atau radioterapi).


11/11

DAFTAR PUSTAKA

1. Fleming I D, Cooper J S, Henson D E, Hutter R V P, Kennedy B J, Murphy G

P, OSullivan B, Sobin L H, Yarbro J W (ed), AJCC Cancer Staging Manual,

5th ed , Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997, 149-156

2. Sobin L H & Wittekind Ch (ed), TNM Classification of Malignant Tumours, 6th

ed, New York, Wiley-Liss, 2002, 114-118

3. Brennan M F, Alektiar K M, Maki R G, Soft Tissue Sarcoma, in DeVita Jr V T,

Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer Principles & Practice of Oncology,

6th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven, 2001, 1841-1890

4. Ebb D H, Green D M, Shamberger R C, Tarbell N J, Solid Tumors of

Childhood, in DeVita Jr V T, Hellman S, Rosenberg S A (ed), Cancer

Principles & Practice of Oncology, 6th ed, Philadelphia, Lippincott-Raven,

2001, 2185-2192

5. Spiro I J, Suit H D, Rosier R N, Sahasrabudhe D M, Soft Tissue Sarcoma, in

Rubin P, Williams J P, Clinical Oncology A Multidisciplinary Approach for

Physicians and Students, 8th ed, Philadelphia, W.B. Saunders Company,

2001, 615-631

6. Pollock R E (guest ed), Emerging Perspectives in Soft Tissue Sarcoma, Surg

Oncol Clin N Am 12 (2003)7. Scaife C L, Pisters P W T, Combined-Modality Treatment of Localized Soft

Tissue Sarcomas of the Extremities, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 355-367

8. Feig B W, Retroperitoneal Sarcomas, Surg Oncol Clin N Am 2003;12: 369-

377

9. Potter B O, Sturgis E M, Sarcomas of the Head and Neck, Surg Oncol Clin N

Am 2003;12: 379-417

Rhabdomiosarkoma

Documents

Transcript of Rhabdomiosarkoma