KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan YME atas karunia dan rahmat

yang diberikan, sehingga penulisan referat yang berjudul “Medulloblastoma”

dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik Radiologi sebagai syarat

kelulusan dapat terselesaikan tanpa hambatan dan rintangan yang berarti.

Penulis menyadari bahwa kelancaran dalam penyusunan karya tulis ilmiah ini

tidak lepas dari bimbingan serta dorongan dari berbagai pihak. Untuk itu penulis

menyampaikan ucapan terimakasih kepada banyak pihak yang membantu selama

penulisan karya tulis ini serta yang terhormat:

1. dr. Lydia Theresia Purba, Sp.Rad sebagai pembimbing dan penguji

2. Staff dan pengajar kepaniteraan klinik Radiologi

Semoga karya tulis ini dapat bermanfaat dan menjadi sumbangan dalam

pengembangan informasi ilmiah baik bagi penulis, mahasiswa, institusi dan

masyarakat.

Jakarta, Juli 2015

Penulis

1

DAFTAR ISI

Kata pengantar........................................................................................................ 1

Daftar isi................................................................................................................. 2

BAB I. Pendahuluan............................................................................................... 3

BAB II. Tinjauan pustaka....................................................................................... 4

II.1. Anatomi Otak………………………………………….............................4

II. 2. Definsi Medulloblastoma……..................................................................7

II. 3. Penyebab Medulloblastoma…….............................................................. 8

II. 4. Gejala Medulloblastoma............................................................................8

II. 5. Staging…………………...........................................................................9

II. 6. Pemeriksaan Penunjang...........................................................................10

BAB III. Kesimpulan............................................................................................15

BAB IV. Daftar pustaka........................................................................................16

2

BAB I

PENDAHULUAN

Dunia kedokteran saat ini sangat maju dengan pesat terutama dengan

perkembangan dan aplikasi komputer bidang kedokteran sehingga ilmu radiologi

turut berkembang pesat mulai dari pencitraan organ sampai ke pencitraan selular

atau molekular. Di Indonesia perkembangan kedokteran terutama dalam bidang

radiologi masih banyak dilakukan serta perlu dukungan pemerintah.

Wilhelm Conrad Roentgen seorang ahli fisika di Universitas Wurzburg,

Jerman, pertama kali menemukan sinar Roentgen pada tahun 1895 sewaktu

melakukan eksperimen dengan sinar katoda. Kemudian ditemukanlah sinar yang

disebutnya sinar baru atau sinar X. Baru di kemudian hari orang menamakan

sinar tersebut sinar Roentgen sebagai penghormatan kepada Wilhelm Conrad

Roentgen. Penemuan Roentgen ini merupakan suatu revolusi dalam dunia

kedokteran karena ternyata dengan hasil penemuan itu dapat diperiksa bagian-

bagian tubuh manusia yang sebelumnya tidak pernah dapat dicapai dengan cara-

cara konvensional.

Pada keadaan penyakit yang berhubungan dengan otak, pemeriksaan fisik saja

tidak cukup dalam menunjang diagnosa, dan untuk memastikannya dapat

dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan radiologis. Pemeriksaan

radiologi yang biasa dilakukan untuk melihat sel kanker yang bermetastasis ke

otak adalah Computerized Tomograph (CT-SCAN) dan Magnetic Resonance

Imaging (MRI).

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. Anatomi dan Fisiologi Otak

Otak merupakan suatu alat tubuh yang sangat penting karena merupakan pusat

komputer semua alat tubuh, bagian dari semua saraf central yang terletak di dalam

rongga tengkorak (kranium) yang dibungkus oleh suatu selaput otak yang kuat.

Otak terletak di dalam rongga kranium (tengkorak) berkembang dari sebuah

tabung, mulanya memperlihatkan tiga gejala pembesaran otak awal.

a. Otak depan menjadi hemisfer serebri, korpus strianum, talamus serta

hipotalamus.

b. Otak tengah menjadi tekmentum, krus serebrium, korpus kuadrigeminus.

c. Otak belakang menjadi pons varoli, medulla oblongata dan serebellum.

Otak mendapat darah dari empat arteri besar yaitu dua arteri karotis interna kiri

dan kanan, dua arteri vertebralis kiri dan kanan. Penggunaan darah oleh otak

sangat besar jika dibandingkan organ lain di dalam tubuh manusia. Tidak kurang

dari 15-20% darah dari jantung menuju ke otak. Konsumsi oksigen untuk otak

ialah 20-25%. Dengan ini dapat dibayangkan bagaimana peka otak akan

kekurangan oksigen.

Menurut lokasinya otak dibagi atas empat bagian, yaitu:

a. Bagian frontal (depan) : untuk emosional.

b. Bgian temporal ( samping kiri) : untuk pendengaran.

c. Bagian parietal (samping kanan) : untuk motorik dan sensorik.

d. Bagian occipital (belakang) : untuk penglihatan.

4

Bagian otak yang paling banyak mendapatkan darah adalah korteks serebri, jadi

juga paling cepat mengalami atrofi jika ada gangguan darah.

Otak terdiri dari:

A. Serebrum (otak besar)

Merupakan bagian yang terluas dan terbesar dari otak, berbentuk telur, mengisi

penuh bagian depan atas rongga tengkorak. Masing-masing disebut fossa kranialis

anterior dan fossa kranialis media.

Fungsi serebrum terdiri dari:

a. Mengingat pengalaman-pengalaman masa lalu.

b. Pusat persarafan yang menangani aktifitas mental, akal, inteligensia, keinginan dan

memori.

c. Pusat menangis, buang air besar dan buang air kecil.

B. Trunkus Serebri (batang otak)

Batang otak terdiri dari:

a. Diensepalon

Bagian batang otak paling atas terdapat diantara serebellum dengan mesensepalon.

b. Mesensepalon

Atap dari mesensepalon terdiri dari empat bagian yang menonjol keatas, dua disebelah

atas disebut korpus kuadrigeminus superior dan dua disebelah bawah disebut korpus

kuadrigeminus interior.

c. Pons Varoli

Terletak didepan serebellum otak tengah dan medulla oblongata.

5

d. Medulla Oblongata

Merupakan bagian batang otak yang paling bawah yang menghubungkan pons varoli

dengan medulla spinalis (sumsum tulang belakang).

Fungsi dari batang otak yang paling utama adalah sebagai pengatur pusat pernafasan

dan pengatur gerakan refleks dari tubuh.

C. Serebellum (otak kecil)

Terletak pada bagian depan dan belakang tengkorak, bentuknya oval, bagian

yang mengecil pada central disebut vermis dan bagian yang melebar pada lateral

disebut hemisfer. Kekerasan yang mengenai serebellum aka mampu menggerakkan

otot dan tulang, kesukaran untuk menelan karena tidak dapat kontrol terhadap otot

yang menggerakkan lidah dan rahang.

Fungsi serebellum:

a. Untuk keseimbangan dan rangsangan pendengaran ke otak.

b. Penerima impuls dari reseptor sensasi umum medula spinalis dan nervus vagus,

kelopak mata, rahang atas dan bawah, serta otot pengunyah.

c. Menerima informasi tentang gerakan yang sedang dan akan dikerjakan dan

mengatur gerakan sisi badan.1

6

II. Definisi Medulloblastoma

Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak. 20% dari

seluruh tumor otak pada anak adalah medulloblastoma. Tumor ini pertama kali

dijelaskan oleh Bailey dan Cushing pada tahun 1925. Sekitar 250 sampai 500

anak-anak didiagnosis medulloblastoma per tahunnya di Amerika Serikat.

Medulloblastoma adalah tumor cerebellum yang bertumbuh sangat cepat pada

bagian bawah belakang otak. Juga disebut "fossa posterior" di mana daerah ini

mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi komplek motorik seperti berbicara

dan keseimbangan. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai

"Infratentorial" tumor. Itu berarti tumor terletak di bawah "tentorium," sebuah

membran tebal yang memisahkan bagian otak besar dan otak kecil (cerebellum).

Pada anak-anak, medulloblastoma muncul paling sering dekat vermis, pada

jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan kedua hemisfer otak kecil

ini (cerebellum). Pada orang dewasa tumor ini cenderung terjadi dalam jaringan

otak kecil, terutama di bagian pinggir.

Tumor ini umumnya terjadi pada usia 4-6 tahun, 20%, pada pasien usia lebih

dari 2 tahun, 80% pada pasien usia kurang dari 15 tahun, sangat jarang terjadi

pada dewasa. Insidens lebih banyak terjadi pada laki-laki dengan perbandingan

3:2. Tidak ada faktor predisposisi ras pada tumor ini.

7

Medulloblastoma adalah yang paling umum dari tumor embrional di mana tumor ini berasal

dari sel-sel "Embrional" atau “imatur” pada tahap awal perkembangannya. Tumor embrional

yang lainnya termasuklah tumor yang mirip secara histologis seperti tumor neuroektodermal

primitive supratentorial, central neuroblastoma, dan ependymoblastomas. Pada plain CT

tampak area hiperdens atau isodens di daerah fossa posterior bagian medial, bentuk noduler,

batas agak tegas, sedikit berbenjol. Hidrosefalus internus selalu ditemukan. Pada pemberian

media kontras tampak enhancement yang homogen.2

III. Penyebab Meduloblastoma

Meskipun penyebab medulloblastoma tidak diketahui, ilmuwan membuat kemajuan

yang signifikan dalam memahami biologi. Perubahan telah diidentifikasi dalam gen dan

kromosom (sel DNA cetak biru) yang mungkin memainkan peran dalam perkembangan

tumor ini. Misalnya, sepertiga atau setengah dari semua medulloblastomas pediatric

mengandung perubahan pada kromosom 17. Perubahan juga mirip terjadi pada kromosom 1,

7, 8, 9, 10q, 11 dan 16 di mana mungkin juga memainkan peran.

Jarang ditemukan ada kaitan sindrom genetik yang berhubungan dengan peningkatan

risiko berkembangnya tumor ini. Misalnya, sangat sedikit orang dengan Sindrom Gorlin ini

mengembangkan medulloblastoma. (Sindrom Gorlin adalah sebuah penyakit keturunan yang

cenderung untuk mengembangkan sel basal karsinoma dalam kombinasi dengan kondisi

lain). Walau bagaimanapun medulloblastoma bukan merupakan tumor yang diturunkan.

IV. Gejala

70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum

diagnosis berhasil ditegakkan.

Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi.

Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable,

anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan

sutura kranial yang terbuka.

Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat

bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar

8

Ganguan batang otak dan infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh

peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial weakness, tinnitus,

pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk.

Pada metastases akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metatase ke tulang akan

menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan

otot tungkai, dll.

V. Staging

Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur,

metastase dan perluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri

dibagi lagi dalam beberapa klasifikasi menurut Chang:

- M0 : tidak ada metastase

- M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal

- M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan IV

- M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis

- M4 : metastase ekstraneural.3

9

VI. Pemeriksaan Penunjang

Selain diagnosa klinik ditentukan, harus dilakukan pemeriksaan yang spesifik

untuk memperkuat diagnosa dan mengetahui letak tumor.

Biokimiawi

Tidak spesifik. Tapi beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis

Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik

dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang

memiliki prognosis lebih jelek.

Radiologi

CT Scan

- Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari

serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.

- Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal

oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam

membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila

area Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah

ada vasogenic oedem.

Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan

serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.

- Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens,

berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan tampak adanya

kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga

hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor

jenis ini terdapat di ventrikel lateral.

10

11

MRI

- MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostik MB.

- Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative.

Sebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik,

sering kali level CO2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk

hipertensi.

- Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo

intensity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis

serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.

- Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen

bila pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya

tampak lebih heterogen.

- Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan

dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity.

- Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.

- MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang

otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada

lantaiu ventrikel IV dibandingkan MB.

12

13

Mielography

- Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. Sekarang, pada

pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan adalah pilihan

utama.

Bone Scan

- Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke tulang,

maka bone scan penting untuk mendeteksinya.

Lainnya

Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi

penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI )

untuk menyingkirkan hidrosefalus.4

14

BAB III

KESIMPULAN

Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian cerebellum, daerah ini

merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi motor kompleks

seperti berbicara dan keseimbangan. Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki peningkatan

kesempatan untuk bertahan hidup dengan pengobatan dan intervensi seperti radioterapi,

karena tumor ini sangat radiosensitif. Diagnosis harus cepat dan tepat ditegakkan untuk terapi

sedini mungkin. Pemeriksaan radiologi, dalam hal ini CT Scan ataupun MRI berperan dalam

diagnosa medulloblastoma.

15

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press;

2011. Hal 135.

2. Ekayuda Iwan, Rasad Sjahriar. Radiologi diagnostic. Jakarta :Badan penerbit FKUI

2013. Hal 376-380.

3. Bryn Mawr . American brain tumor association. Abta care association 2012 ; page 11.

4. Bryn Mawr . American brain tumor association. Abta care association 2012 ; page 3-

23.

16