BAB I

PENDAHULUAN

Pada umumnya tumor paru terbagi atas tumor jinak (5 %) antara lain

adenoma, hamartoma dan tumor ganas (90%) adalah karsinoma bronkogenik. Kanker

paru adalah pembunuh nomor satu diantara pria di USA. Namun, kanker paru ini

meningkat dengan angka yang lebih besar pada wanita dibanding pada pria dan

sekarang melebihi kanker payudara sebagai penyebab paling umum kematian akibat

kanker pada wanita.

Pada hampir 70% pasien kanker paru mengalami penyebaran ketempat

limfatik regional dan tempat lain pada saat didiagnosis. Sebagai akibat, angka

survival pasien kanker paru adalah rendah. Bukti-bukti menunjukkan bahwa

karsinoma cenderung untuk timbul ditempat jaringan parut sebelumnya (tuberculosis,

fibrosis ) dalam paru.Sebagian besar kanker paru-paru berasal dari sel-sel di dalam

paru-paru, tetapi kanker paru-paru bisa juga berasal dari kanker di bagian tubuh

lainnya yang menyebar ke paru-paru. Kanker paru-paru merupakan kanker yang

paling sering terjadi, baik pada pria maupun wanita

Dugaan meningkat pada mereka yang merupakan bagian dari kelompok

resiko tinggi yaitu, apakah pasien merokok, apakah pasien telah terpapar dengan

suatu bahan berbahaya dalam pekerjaannya, dan pernakah pasien menderita fibrosis

paru kronis. Kebanyakan kasus kanker paru dapat dicegah jika merokok dihilangkan.

Di Amerika Serikat Kanker Paru adalah penyebab kematian kedua diantara

semua macam kanker. Kanker Paru bahkan menyebabkan kematian melebihi kanker

payudara, kanker prostat dan kanker usus besar, apabila kematian ketiga macam

kanker ini bersama-sama dihitung.

Keganasan di rongga thorak mencakup kanker paru, tumor mediastinum,

metastasis tumor paru dan keganasan di pleura. Kanker paru dalam arti luas adalah

semua penyakit keganasan di paru, mencakup keganasan yang berasal dari paru

sendiri (primer) maupun metastasis tumor di paru.

1

BAB II

2.1 TUMOR PARU

2.1.1 Definisi

Tumor adalah neoplasma pada jaringan yaitu pertumbuhan jaringan baru yang

abnormal. Tumor jinak atau Noduler Paru biasanya tidak menyebabkan suatu gejala

atau tanda-tanda, biasanya ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan foto toraks

atau CT, namun bisa menyebabkan bersin, batuk, batuk darah, nafas pendek, dan

panas apabila mengalami infeksi. Penentuan suatu Tumor benign atau suatu kanker

ganas stadium awal adalah penting sekali karena mempengaruhi prognosis atau

kesembuhan dari penderitanya.

Kanker Paru adalah penyakit yang ditandai dengan pembelahan sel paru yang

tidak terkontrol. Apabila tidak diobati dan dibiarkan maka pertumbuhan sel Paru

akan berkembang dan menyebar keluar Paru.

2.1.2 Etiologi

Seperti kanker pada umumnya penyebab yang pasti dari kanker paru belum

diketahui secara pasti, tapi paparan dan inhalasi berkepanjangan suatu zat yang

bersifat karsinogenik merupakan factor penyebab utama disamping adanya factor

lain seperti kekebalan tubuh, genetic, dan lain-lain.

Dari beberapa kepustakaan telah dilaporkan bahwa etiologi kanker paru

sangat berhubungan dengan kebiasaan merokok. Lombarg dan Doering (1928), telaj

melaporkan tingginya insiden kanker paru pada perokok dan yang tidak merokok.

Merokok merupakan penyebab utama dari sekitar 90% kasus kanker paru

pada pria dan 70% pada wanita. Semakin banyak rokok yang dihisap, semakin besar

risiko untuk menderita kanker paru-paru.

Hanya sebagian kecil kanker paru-paru (sekitar 10% -15% pada pria dan 5%

pada wanita) yang disebabkan oleh zat yang ditemui atau terhirup di tempat kerja.

Bekerja dengan asbes, radiasi, arsen, kromat, nikel, klorometil eter, gas mustard, dan

2

pancaran oven arang bisa menyebabkan kanker paru-paru, meskipun hanya terjadi

pada pekerja yang juga merokok.

Peranan polusi udara sebagai penyebab kanker paru-paru maih belum jelas.

Beberapa kasus terjadi karena adanya pemaparan oleh gas radon di rumah tangga.

Kadang kanker paru-paru (terutama adenokarsinoma dan karsinoma sel

alveolar) terjadi pada orang yang paru-parunya telah memiliki jaringan parut karena

penyakit paru yang lain seperti tuberculosis dan fibrosis. Terdapat hubungan antara

rata-rata jumlah rokok yang dihisap perhari dengan tingginya insiden kanker paru.

Dikatakan bahwa, 1 dari 9 perokok berat akan menderita kanker paru-paru.

Efek rokok bukan saja menyebabkan kanker paru, tapi dapat juga

menyebabkan kanker pada organ lain seperti mulut, laring, esophagus. Etiologi lain

dari kanker paruparu yang pernah dilaporkan adalah:

1. Yang berhubungan dengan paparan zat karsinogen, seperti:

• Asbestos, sering menyebabkan mesotelioma

• Radiasi ion pada pekerja tambang uranium

• Radon, arsen, kromuim, nikel, polisiklik hidrokarbon, vinil klorida.

2. Polusi Udara. Pasien kanker paru lebih banyak di daerah urban yang

banyak polusi udaranyadibandingkan yang tinggal di daerah rural.

3. Genetik. Terdapat perubahan/mutasi beberapa gen yang berperanan dalam

kanker paru-paru, yakni: Proto oncogen, Tumor suppresser gene, Gene

encoding enzyme.

4. Diet. Beberapa penelitian melaporkan bahwa rendahnya konsumsi

terhadap betakarotene, selenium, dan vitamin A menyebabkan tingginya

resiko terkena kanker paru-paru.

2.1.3 KLASIFIKASI

Klasifikasi patologi umumnya untuk menentukan terapi dan prognosis.

I. Kanker paru sel kecil (small cell lung cancer, SCLC)

Sekitar 20% dari tumor ganas paru adalah karena karsinoma sel kecil. Pada

presentasinya, karsinoma sel kecil hampir selalu bermetastasis ke nodul

limfatikus atau ke tempat yang jauh, oleh karena itu tatalaksana tumor jenis ini

adalah kemoterapi kombinasi

3

II. Kanker paru sel tidak kecil (non small cell lung cancer, NSCLC)

Karsinoma paru yang bukan merupakan karsinoma small cell

dikelompokan menjadi satu karena prognosis serta tatalaksana kanker jenis ini

serupa. Ada tiga tipe utama yaitu karsinoma paru sel skuamosa,

adenokarsinoma, dan karsinoma paru sel besar.

Lebih dari 95% pancoast tumor adalah jenis non small cell carcinoma,

dimana jenis yang paling sering terjadi adalah squamous cell carcinoma dan

adenokarsinoma. Jenis small cell carcinoma terjadi pada sekitar 5% dari kasus

pancoast tumor.

Klasifikasi histologis

Kanker paru dapat diklasifikasikan berdasarkan tipe histology. Klasifikasi

mempunyai dampak yang penting bagi manajemen klinis serta prognosis dari

penyakit. Kebanyakan tipe kanker paru adalah karsinoma (malignansi yang berasal

dari sel-sel epitel). Dua tipe histology yang paling sering ditemukan dari karsinoma

paru dikategorikan berdasarkan ukuran dan tampilan dari sel-sel malignan yang

terlihat di bawah mikroskop adalah karsinoma paru non small cell dan karsinoma

paru small cell. Tipe non small cell adalah jenis dengan prevalensi hingga saat ini.

Lebih dari 90% kanker paru berasal dari bronkus, hingga kanker ini disebut

karsinoma bronkogenik yang terdiri dari:

1. Karsinoma sel skuamos

2. Karsinoma sel kecil

3. Karsinoma sel besar

4. Adenokarsinoma paru

Karsinoma sel alveolar berasal dari alveoli di dalam paru-paru. Kanker ini

bisa merupakan pertumbuhan tunggal, tetapi seringkali menyerang lebih dari satu

daerah di paru-paru.

4

Tumor paru yang lebih jarang terjadi adalah:

1. Adenoma (bisa ganas, bisa jinak)

2. Hamartoma kondromatous (jinak)

3. Sarkoma (ganas)

Limfoma merupakan kanker dari sistem getah bening, yang bisa berasal dari

paruparu atau merupakan penyebaran dari organ lain. Banyak kanker yang berasal

daritempat lain menyebar ke paru-paru. Biasa kanker ini berasal dari payudara, usus

besar, prostat, ginjal, tiroid, lambung, leher rahim, rektum, buah zakar, tulang, dan

kulit.

Pancoast tumor adalah suatu tumor ganas pada sulcus superior paru berupa

massa yang tumbuh pada dinding dada atau menyerang daerah apikal dari dinding

dada. Pancoast tumor lebih jarang terjadi daripada tumor ganas paru lainnya.

Pancoast tumor berkisar 1-3% dari semua kasus tumor ganas paru.

Permasalahan utama pancoast tumor adalah keterlambatan dalam menegakan

diagnosis, karena dalam stadium awal tidak dapat terlihat kelainan pada foto toraks

serta mempunyai kemiripan gejala dengan penyakit otot dan saraf lainnya.

Lebih dari 95% pancoast tumor adalah jenis non small cell carcinoma, dimana

jenis yang paling sering terjadi adalah squamous cell carcinoma dan

adenokarsinoma. Jenis small cell carcinoma terjadi pada sekitar 5% dari kasus

pancoast tumor.

Karsinoma sel skuamous

Disebut squamous cell carcinoma dalam bahasa Inggris atau SCC, jenis

kanker ini bisa terjadi di dalam saluran bronkus utama. Umumnya terjadi

perkembangan keratin dan mutiara keratin.

Adenokarsinoma paru

Adenokarsinoma paru tercatat terjadi sekitar 30%-45% dan nampaknya akan

terus mengalami peningkatan. Kasus adenokarsinoma paru biasanya terjadi pada

organ paru dan lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria, dengan

5

kecendrungan metatasis pada daerah awal di sekitar nodus limfa dan otak.

Memperlihatkan susunan seluler seperti kelenjar bronkus dan dapat mengandung

mukus. Penderita adenokarsinoma paru biasanya memiliki riwayat penyakit paru

intertitial kronis, sperti skleroderma, penyakit reumatoid, sarkoidosis, pneumonitis

intertitial, tuberkulosis, infeksi paru berulang atau penyakit paru yang disertai

nekrosis. Hal ini menyebabkan adenokarsinoma sering disebut scar carcinoma.

Adenokarsinoma bronkoalveolar

Sebuah subtipe adenokarsinoma paru dengan tingkat kejadian sekitar 2%-4%

dari total kejadian kanker paru, sering dikaitkan dengan beberapa penyakit paru yang

berakibat pada fibrosis paru, seperti pneumonia, fibrosis paru idiopatik, granulomata,

asbestosis, alveolitis dengan fibrosis, skleroderma, dan penyakit Hodgkin. Tempat

terjadinya kanker ini masih terjadi perdebatan. Namun, kemungkinan telah diperkecil

antara populasi sel Clara atau pneumosit tipe II yang merambat sepanjang alveolar

septa.

Karsinoma sel besar

Kanker ini memiliki tingkat kejadian sekitar 9%. Tumor memiliki ciri sel

yang cukup besar dengan inti sel yang besar. Belum ditemukan diferensiasi grandular

dan skuamus. Cenderung timbul pada jaringan paru perifer, tumbuh cepat dengan

penyebaran ekstensif dan cepat ke tempat-tempat yang jauh.

Karsinoma sel kecil

Seperti tipe sel skuamosa biasanya terletak di tengah dosekitar percabangan

utama bronki. Tidak seperti kanker paru lain, jenis tumor ini timbul dari sel-sel

kulchitsky, komponen normal epitel bronkus. Gambaran mikroskopis menunjukan

terbentuk dari sel-sel kecil (sekitar 2 kali ukuran limfosit) dengan inti hiperkromatik

pekat dan sitoplasma sedikit. Sel-sel ini menyerupai biji oat. Prognosis dari

karsinoma ini yang paling buruk dibandingkan dengan yang lain (sel kecil memiliki

pembelahan yang tercepat).

6

2.1.4 MANIFESTASI KLINIS

Pada fase awal kebanyakan kanker paru tidak menunjukan gejala klinis. Bila

sudah menampakan gejala berarti pasien dalam stadium lanjut. Manifestasi klinis

karsinoma bronkogenik beraneka ragam, dapat dibagi atas:

1. Manifestasi Lokal Kanker Paru (Intrapulmonal Intratorakal):

- Gejala yang paling sering adalah batuk kronis dengan/tanpa produksi sputum.

Produksi sputum yang berlebih merupakan suatu gejala karsinoma sel

bronkoalveolar (bronchoalveolar cell carcinoma). Susah bernafas (dyspnea) dan

penurunan berat badan juga sering dikeluhkan oleh pasien kanker paru

- Hemoptisis (batuk darah) merupakan gejala pada hampir 50% kasus

- Nyeri dada juga umum terjadi dan bervariasi mulai dari nyeri pada lokasi tumor

atau nyeri yang lebih berat oleh karena adanya invasi ke dinding dada atau

mediastinum

- Susah bernafas (dyspnea) dan penurunan berat badan juga sering dikeluhkan

oleh pasien kanker paru

- Pneumonia fokal rekuren dan pneumonia segmental mungkin terjadi karena lesi

obstruktif dalam saluran nafas

- Mengi unilateral dan monofonik jarang terjadi karena adanya tumor bronkial

obstruksi. Stridor dapat ditemukan bila trakea sudah terlibat

2. Gejala intratorasik ekstrapulmoner Penyebaran tumor ke mediastinum akan

menekan atau merusak struktur-struktur di dalam mediastinum dengan akibat

antara lain:

- n. phrenicus : parese/paralise diafragma

- n. Laringeus recurrens : menyebabkan suara serak dan paralisis pita suara kiri

- saraf simpatik superior : sindroma Horner

- kompresi esophagus : disfagia

- vena cava superior: akan menunjukkan suatu sindroma vena kava superior, yaitu

nyeri kepala, wajah sembab/plethora, lehar edema dan kongesti, pelebaran vena-

vena dada

- Trakea/bronkus : sesak

- Jantung : gangguan fungsional, terjadi efusi perikardial

7

3. Gejala intratorasik non-metastatik Dapat dibagi atas:

-Manifestasi neuromuskular, berupa neuropatia karsinomatosa terdiri dari miopati,

neuropati perifer, degenerasi serebellar subakut, ensefalomiopati, dan mielopati

nekrotik. Insiden ini terdapat pada 4-15% kasus.

- Manifestasi endokrin metabolik, dapat berupa sindrom Cushing, sindroma

karsinoid, hiperparatiroid dengan hiperkalsemia, sekresi ADH dengan akibat

hiponatremi, sekresi insulin dengan akibat dapat terjadi hipoglikemia,

ginekomastia karena peningkatan sekresi gonadotropin, hiperpigmentasi kulit

karena sekresi MSH.

- Manifestasi jaringan ikat dan tulang, yang paling terkenal yaitu hypertropic

pulmonary osteoarthropathy, gejala ini dihubungkan dengan peningkatan growth

hormone yang imunoreaktif dalam plasma.

- Manifestasi vaskuler dan hematologik, tidak begitu sering didapatkan, sering

dalam bentuk migratory trombophlebitis, purpura, dan anemia.

4. Manifestasi Ekstratorakal Metastasis Karsinoma bronkogenik adalah satu-satunya

tumor yang mampu berhubungan langsung dengan sirkulasi arterial, sehingga

kanker tersebut dapat menyebar hampir pada semua organ, terutama otak, hati,

dan tulang. Keterlibatan organ-organ ini dapat menyebabkan nyeri local.

Penurunan berat badan >20% dari berat badan sebelumnya (bulan sebelumnya)

sering mengindikasikan adanya metastasis. Pasien dengan metastasis ke hepar

sering mengeluhkan penurunan berat badan. Metastasis ke tulang dapat terjadi ke

tulang mana saja namun cenderung melibatkan tulang iga, vertebra, humerus, dan

tulang femur. Bila terjadi metastasis ke otak, maka akan terdapat gejala-gejala

neurologi, seperti confusion, perubahan kepribadian, dan kejang. Kelenjar getah

bening supraklavikular dan servikal anterior dapat terlibat pada 25% pasien dan

sebaiknya dinilai secara rutin dalam mengevaluasi pasien kanker paru.

5. Gejala sistemik Anoreksia, berat badan menurun lebih dari 4 kg dalam kurun

waktu 6 bulan, di RSUD dr. Soetomo, gejala penurunan berat badan ini mencapai

53,1%.

8

2.1.5 DIAGNOSIS

Melakukan suatu pemeriksaan radiologis dada adalah langkah pertama jika

pasien melaporkan gejala-gejala yang menimbulkan kecurigaan akan adanya suatu

kanker paru. Pemeriksaan ini mungkin mengungkapkan adanya massa yang jelas,

pelebaran mediastinum (sugestif dari penyebaran ke limfonodus yang ada di sana),

atelektasis (kolaps), konsolidasi (pneumonia), atau efusi pleura. Jika tidak ada

temuan radiografi tapi kecurigaan akan adanya kanker tinggi (seperti perokok berat

dengan sputum bercampur darah), bronkoskopi dan/atau CT-Scan mungkin

menyediakan informasi yang dibutuhkan. Bronkoskopi atau biopsi yang dipandu CT-

Scan sering digunakan untuk mengidentifikasi tipe tumor temuan abnormal.

Pada pasien dengan Pancoast tumor dapat ditemukan Sindroma Horner oleh

karena paralysis saraf simpatis ,yaitu Ptosis (kesulitan dalam mengangkat kelopak

mata), miosis pupil (pupilnya mengecil oleh karena kontraksi pupil), dan anhidrosis (

kulit yang kering karena kurangnya sekresi kelenjar keringat).

2.1.6 PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan kanker paru:

1. Kuratif: Menyembuhkan atau memperpanjang masa bebas penyakit dan

meningkatkan angka harapan hidup pasien

2. Paliatif: Mengurangi dampak kanker dan meningkatkan kualitas hidup

3. Rawat Rumah (Hospice Care) pada kasus terminal: Mengurangi dampak fisik

maupun psikologis kanker baik pada pasien maupun keluarga

4. Suportif : Menunjang pengobatan kuratif, paliatif, dan terminal seperti

pemberian nutrisi, transfusi darah dan komponen darah, growth factor, obat

anti nyeri, dan obat anti Infeksi.

Pembedahan

Pada kasus karsinoma bronkogenik, pembedahan dapat sebagai terapi kuratif

maupun paliatif. Setiap kasus dengan karsinoma bronkogenik yang akan dilakukan

pembedahan kuratif, harus ditentukan stadium pra bedah. Pembedahan hanya

dilakukan pada penderita kanker paru stadium I, II, dan III-a tanpa IV-2. Status faal

9

paru penderita, serta syarat-syarat operasi besar lainnya dikerjakan pada pra bedah.

Dari faal paru pra bedah, bila FEV1 penderita 60% nilai predicted dan VC 50% atau

diatas 1,7 L, umumnya penderita tahan terhadap tindakan pneumectomi. Bila FEV1

kurang dari 40% nilai predicted risiko terjadi gagal napas besar.

Radiasi

Radioterapi pada kanker paru dapat bersifat terapi kuratif atau paliatif. Pada

terapi kuratif, radioterapi menjadi bagian dari kemoterapi neo adjuvan untuk stadium

III A. Radiasi sering merupakan tindakan darurat yang harus dilakukan untuk

meringankan keluhan penderita, seperti sindrom vena kava superior, nyeri tulang

akibat invasi tumor ke dinding dada & metastasis tumor di tulang atau otak. Dosis

radiasi yang diberikan secara umum adalah 5000-6000 cGy, dengan cara pemberian

200 cGy/kali, 5 hari seminggu.

Kemoterapi

Kemoterapi dapat diberikan pada semua jenis kanker paru. Syarat utama

harus ditentukan jenis histologis dan tampilan (performance status) yang harus lebih

dari dosis skala Karnofsky atau mempunyai nilai 2 menurut skala WHO. Kemoterapi

dilakukan dengan menggunakan satu jenis obat anti kanker atau kombinasi beberapa

jenis obat dalam sebuah regimen kemoterapi. Berdasar konsensus PDPI yang telah

disepakati, prinsip pemilihan jenis panduan obat anti kanker adalah:

(1) Platinum based therapy (sisplatin atau karboplatin);

(2)Respon obyektif satu obat anti kanker > 15%;

(3) Toksisitas obat tidak lebih dari grade 3 skala WHO;

(4)Harus dihentikan atau diganti bila setelah pemberian 2 siklus pada penilaian

terjadi tumor progresif.

10

GAMBAR 1 : Rontgen thorax foto

11

GAMBAR 2 : Rontgen thorax foto panah warna merah menunjukan pada

tumor paru-paru

12

GAMBAR 3 : Rontgen thorax foto panah menunjukan hamartoma

13

GAMBAR 4 : Rontgen thorax foto non small cell

14

GAMBAR 5 :Foto thorax dengan atelektasis

15

GAMBAR 6 : Foto thorax kista paru

16

2.2 TUMOR MEDIASTINUM

2.2.1 DEFINISI

Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu

rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung,

pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan

ikat, kelenjar getah bening dan salurannya.

Tumor mediastinum sebagian besar adalah metastasis dari tempat lain (yang

paling sering karsinoma bronkogenik), kemudian limfoma, sebagian kecil lagi dari

tumor neurogenic, teratoma, timoma dan lipoma.

Tumor neurogen adalah tumor primer mediastinum yang tersering, umumnya

terletak di dekat mediastinum posterior dekat lekukan para vertebral. Umumnya

bersifat jinak antara lain neurofibroma, schwannoma dan ganglioneuroma

2.2.2 ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Secara umum faktor-faktor yang dianggap sebagai penyebab tumor adalah:

1.      Penyebab kimiawi 

Di berbagai negara ditemukan banyak tumor kulit pada pekerja

pembersih cerobong asap. Zat yang mengandung karbon dianggap

sebagai penyebabnya.

2.      Faktor genetik (biomolekuler)

Perubahan genetik termasuk perubahan atau mutasi dalam gen normal

dan pengaruh protein bisa menekan atau meningkatkan perkembangan

tumor.

3.      Faktor fisik

Secara fisik, tumor berkaitan dengan trauma/pukulan berulang-ulang baik

trauma fisik maupun penyinaran. Penyinaran bisa berupa sinar ultraviolet

yang berasal ari sinar matahari maupun sinar lain seperti sinar X

(rontgen) dan radiasi bom atom.

17

4.      Faktor nutrisi

Salah satu contoh utama adalah dianggapnya aflaktosin yang dihasilkan

oleh jamur pada kacang dan padi-padian sebagai pencetus timbulnya

tumor.

5.      Penyebab bioorganisme

Misalnya virus, pernah dianggap sebagai kunci penyebab tumor dengan

ditemukannya hubungan virus dengan penyakit tumor pada binatang

percobaan. Namun ternyata konsep itu tidak berkembang lanjut pada

manusia.

6.      Faktor hormon

Pengaruh hormon dianggap cukup besar, namun mekanisme dan

kepastian peranannya belum jelas. Pengaruh hormone dalam

pertumbuhan tumor bisa dilihat pada organ yang banyak dipengaruhi

oleh hormone tersebut.

2.2.3 PATOFISIOLOGI

Sebagaimana bentuk kanker / karsinoma lain, penyebab dari timbulnya

karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga

berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan

manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum. Adanya

pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat

maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waktu bertahun-tahun untuk

menimbulkan manifestasi klinik. Kadang berbagai bentuk karsinoma sulit terdeteksi

secara pasti dan cepat oleh tim kesehatan. Diperlukan berbagai pemeriksaan akurat

untuk menentukan masalah adanya kanker pada suatu jaringan.

Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi

maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan

berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan

protein-protein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma

meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya; terutama

jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.

18

Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar

mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah

dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar,

pembuluh darah maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.

Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik

menyebabkan penekanan (direct pressure / indirect pressure) serta dapat

menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti

penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan

produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe)

manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga

meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi

klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia,

tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala

demam yang menonjol.

2.2.4 KLASIFIKASI

1. Thymoma

Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor

yang banyak terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur

50 tahun, tumor ini terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat

preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi. Gambaran histologiknya dapat

sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen limfositik atau tidak. Malignitas

ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam organ-organ sekelilingnya dan tidak

dalam bentuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal. Thymoma juga

dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan hipogama

globulinemia. Bagian terbesar Thymoma mempunyai perjalanan klinis benigna.

Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai kepentingan

prognostic. Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi

bedah. (Aru W. Sudoyo, 2006)

19

Stage dari Timoma:

1.      Stage I : belum invasi ke sekitar

2.      Stage II : invasi s/d pleura mediastinalis

3.      Stage III : invasi s/d pericardium

4.      Stage IV : Limphogen / hematogen

2. Teratoma (Mesoderm)

Teratoma merupakan neoplasma yang terdiri dari beberapa unsur jaringan

yang asing pada daerah dimana tumor tersebut muncul. Teratoma paling sering

ditemukan pada mediatinum anterior. Teratoma yang histologik benigna

mengandung terutama derivate ectoderm (kulit) dan entoderm (usus).

Pada teratoma maligna dan tumor sel benih seminoma, tumor teratokarsinoma

dan karsinoma embrional atau kombinasi dari tumor itu menduduki tempat yang

terpenting. Penderita dengan kelainan ini adalah yang pertama-tama perlu mendapat

perhatian untuk penanganan dan pembedahan.

Mengenai teratoma benigna, dahulu disebut kista dermoid, prognosisnya

cukup baik. Pada teratoma maligna, tergantung pada hasil terapi pembedahan radikal

dan tipe histologiknya, tapi ini harus diikuti dengan radioterapi atau kemoterapi. (Aru

W. Sudoyo, 2006)

3. Limfoma

Secara keseluruhan, limfoma merupakan keganasan yang paling sering pada

mediastinum. Limfoma adalah tipe kanker yang terjadi pada limfosit (tipe sel darah

putih pada sistem kekebalan tubuh vertebrata). Terdapat banyak tipe limfoma.

Limfoma adalah bagian dari grup penyakit yang disebut kanker Hematological. Pada

abad ke-19 dan abad ke-20, penyakit ini disebut penyakit Hodgkin karena ditemukan

oleh Thomas Hodgkin tahun 1832. Limfoma dikategorikan sebagai limfoma Hodgkin

dan limfoma non-Hodgkin.

20

4. Tumor Tiroid

Tumor tiroid merupakan tumor berlobus, yang berasal dari Tiroid.

5. Kista pericardium

Ini adalah kista dengan dinding yang tipis, terisi cairan jernih yang selalu

dapat menempel pada perikard dan kadang-kadang berada dalam hubungan terbuka

dengan perikard itu. Yang terbanyak terdapat di ventral, di sudut diafragma jantung.

Kista ini juga dikenal sebagai kista coelom. Kista pleuroperikardial adalah kelainan

congenital, tetapi baru muncul manifestasi pada usia dewasa. Sampai desenium ke 5

atau 6, ukuran tumor biasanya secara lambat bertambah, tetapi jarang sampai lebih

dari 10 cm. pada fluoroskopi, kista-kista ini sering terlihat sebagai rongga-rongga

dengan dinding yang tipis dengan perubahan bentuk pada pernapasan dalam. Kista-

kista coelom di sebelah kanan harus differensiasi dengan lemak parakardial dan

dengan hernia diafragmatika melalui foramen Morgagni. Kista-kista ini sering

terdapt, meskipun tentang hal ini tidak ada data yang jelas. Kista ini tidak

menimbulkan keluhan, infeksi sangat jarang dan malignitasnya tidak diketahui.

Karena itu ekstirpasi hanya diperlukan pada keraguan yang serius mengenai

diagnosisnya atau pada ukuran kista yang sangat besar.

6. Tumor neurogenik

Tumor Neurogen merupakan tumor mediastinal yang terbanyak terdapat,

manifestasinya hampir selalu sebagai tumor bulat atau oval, berbatas licin, terletak

jauh di mediastinum belakang. Tumor ini dapat berasal dari saraf intercostalis,

ganglia simpatis, dan dari sel-sel yang mempunyai ciri kemoreseptor. Tumor ini

dapat terjadi pada semua umur, tetapi relative frekuensi pada umur anak. (Aru W.

Sudoyo, 2006)

Banyak Tumor Nerogenik menimbulkan beberapa gejala dan ditemukan pada

foto thorax rutin. Gejala biasanya merupakan akibat dari penekanan pada struktur

yang berdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kompresi atau invasi

tumor pada nervus interkostalis atau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan dispneu

merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi batang trakeobronchus.

21

Sewaktu tumor tumbuh lebih besar di dalam mediastinum posterosuperior, maka

tumor ini bisa menyebabkan sindrom pancoast atau Horner karena kompresi peleksus

brakhialis atau rantai simpatis servikalis.

Pembagian dari tumor neurogenik, menurut letaknya:

a. Dari saraf tepi : Neurofibroma, Neurolinoma

b.Dari saraf simpati :GanglionNeurinoma,Neuroblastoma,Simpatikoblastoma

c. Dari paraganglion : Phaeocromocitoma, Paraganglioma

7. Kista Bronkhogenik

Kista Bronkogenik kebanyakan mempunyai dinding cukup tipis, yang terdiri

dari jaringan ikat, jaringan otot dan kadang-kadang tulang rawan. Kista ini dilapisi

epitel rambut getar atau planoselular dan terisi lendir putih susu atau jernih. Kista

bronkus terletak menempel pada trakea atau bronkus utama, kebanyakan dorsal dan

selalu dekat dengan bifurkatio. Kista ini dapat tetap asimptomatik tetapi dapat juga

menimbulkan keluhan karena kompresi trakea, bronki utama atau esophagus. Kecuali

itu terdapat bahaya infeksi dan perforasi sehingga kalau ditemukan diperlukan

pengangkatan dengan pembedahan.

2.2.5 MANIFESTASI KLINIS

1. Mengeluh sesak nafas, nyeri dada, nyeri dan sesak pada posisi tertentu

(menelungkup)

2. Sekret berlebihan

3. Batuk dengan atau tanpa dahak

4. Riwayat kanker pada keluarga atau pada klien

5. Pernafasan tidak simetris

6. Unilateral Flail Chest

7. Effusi pleura 

8. Egophonia pada daerah sternum

9. Pekak/redup abnormal pada mediastinum serta basal paru

10. Wheezing unilateral/bilateral

11. Ronchii

22

Sebagian besar pasien tumor mediastinum akan memperlihatkan gejala pada

waktu presentasi .Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 dan 65 persen

pasien menderita gejala pada waktu penyajian, dan penderita dengan lesi ganas jauh

lebih mungkin menunjukkan gejala pada waktu presentasi. Tetapi, dengan

peningkatan penggunaan rontgenografi dada rutin, sebagian besar massa

mediastinum terlihat pada pasien yang asimtomatik. Adanya gejala pada pasien

dengan massa mediastinum mempunyai kepentingan prognosis dan menggambarkan

lebih tingginya kemungkinan neoplasma ganas.

Massa mediastinum bisa ditemukan dalam pasien asimtomatik, pada foto

thorax rutin atau bisa menyebabkan gejala karena efek mekanik local sekunder

terhadap kompresi tumor atau invasi struktur mediastinum. Gejala sistemik bisa

nonspesifik atau bisa membentuk kompleks gejala yang sebenarnya patogmonik

untuk neoplasma spesifik.

Keluhan yang biasanya dirasakan adalah :

1.      Batuk atau stridor karena tekanan pada trachea atau bronchi utama.

2.      Gangguan menelan karena kompresi esophagus.

3.      Vena leher yang mengembang pada sindroma vena cava superior.

4.      Suara serak karena tekanan pada nerves laryngeus inferior.

5.     Serangan batuk dan spasme bronchus karena tekanan pada nervus vagus.

Walaupun gejala sistemik yang samar-samar dari anoreksia, penurunan berat

badan dan meningkatnya rasa lelah mungkin menjadi gejala yang disajikan oleh

pasien dengan massa mediastinum, namun lebih lazim gejala disebabkan oleh

kompresi local atau invasi oleh neoplasma dari struktur mediastinum yang

berdekatan.

Nyeri dada timbul paling sering pada tumor mediastinum anterosuperior.

Nyeri dada yang serupa biasanya disebabkan oleh kompresi atau invasi dinding dada

posterior dan nervus interkostalis. Kompresi batang trachea, bronkhus biasanya

memberikan gejala seperti dispneu, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang

agak jarang yaitu stridor. Keterlibatan esophagus bisa menyebabkan disfagia atau

gejala obstruksi. Keterlibatan nervus laringeus rekuren, rantai simpatis atau plekus

23

brakhialis masing-masing menimbulkan paralisis plika vokalis, sindrom Horner dan

sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang meyebabkan gejala ini paling sering

berlokalisasi pada mediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bisa

menyebabkan paralisis diafragma.

2.2.6 KOMPLIKASI

Komplikasi dari kelainan mediastinum mereflekikan patologi primer yang

utama dan hubungan antara struktur anatomic dalam mediastinum. Tumor atau

infeksi dalam mediastinum dapat menyebabkan timbulnya komplikasi melalui:

perluasan dan penyebaran secara langsung, dengan melibatkan struktur-struktur (sel-

sel) bersebelahan, dengan tekanan sel bersebelahan, dengan menyebabkan sindrom

paraneoplastik, atau melalui metastatic di tempat lain. Empat komplikasi terberat dari

penyakit mediastinum adalah:

1.      Obstruksi trachea

2.      Sindrom Vena Cava Superior

3.      Invasi vascular dan catastrophic hemorrhage, dan

4.      Rupture esofagus

2.2.7 PENCEGAHAN

1. Menghindari merokok, dan mulai berhenti apabila telah merokok, karena

rokok merupakan penyebab utama kanker paru hindari ikut menghisap asap

rokok (perokok pasif) bagi yang bekerja di industri yang menghasilkan

polutan karsinogenik harus memperhatikan kesehatan dan keselamatan

kerja.

2.Berolah raga secara teratur untuk mempertahankan daya tahan tubuh.

3.  Melakukan pemeriksaan secara teratur terutama bagi yang berisiko tinggi,

agar dapat terdeteksi secara dini.

24

2.2.8 PROGNOSIS

Prognosis Tumor Mediastinum jinak cukup baik, terutama jika tanpa gejala.

Berbeda variai prognosisnya pada pasien dengan tumor mediastinum ganas, dimana

hasil diagnostic spesifik, derajat keparahan penyakit, dan keadaan spesifik pasien

yang lain (komorbid) akan mempengaruhi. Kebanyakan tumor mediastinum ganas

berespon baik terhadap terapi konvensional. Besarnya variasi individual penyakit

mengakibatkan terjadinya berbagai kelainan mediastinumberagam.

25

GAMBAR7 : Tumor pada mediastinum

26

GAMBAR8 : Tumor pada mediastinum

27

GAMBAR9 : Tumor mediastinum

28

GAMBAR 10 :Tumor mediastinum

29

GAMBAR 11 : Contoh tumor mediastinum

30

DAFTAR PUSTAKA

1. Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta:EGC.

2. Sudoyo, Aru W, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam; Edisi 4 Jilid 2.

3. Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia.

4. Davey, Patrick. 2006. At a Glance Medicine. Jakarta:Erlangga.

5. Davin Sutton. 1992. A textbook of Radiology & Imagng. Fifth edition.

Volume 2. Churcill Livingston.

6. www.dorlandkita.files.wordpress.com

31