BAB IPENDAHULUAN

Celah bibir dan langit-langit (Cleft Lip and Palate / CLP) adalah suatu kelainan/ cacat bawaan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Kelainan ini terjadi karena adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah akibat kekurangan nutrisi, obat-obatan, infeksi virus, radiasi, stress pada masa kehamilan, trauma, dan faktor genetik.8Sejak ratusan tahun yang silam, usaha manusia untuk menyembuhkan cacat sumbing bibir-langitan telah dirintis, kemudian dikembangkan. Apa yang dicapai sekarang tetap menjadi tantangan untuk menyempurnakannya. 3, 9, 13Hingga kini belum diketahui pasti siapa yang melakukan pembedahan bibir sumbing untuk pertama kalinya. Konon diceritakan bahwa Aurelius Cornelius, seorang dokter Romawi dalam abad pertama adalah orang pertama yang melakukannya, tetapi hal ini belum pernah dapat dibuktikan dengan nyata. 3, 9, 13Penterjemahan dokter Khoo Boo Chai dari Singapura, menunjukkan bahwa di Tiongkok zaman dinasti Tang (390 AD), telah ada dokter yang mengoperasi sumbing bibir dengan cara memotong tepian sisi sumbing yang berhadapan dan menjahitnya rapat. Fang Kan (618-907 AD), menjadi seorang dokter ternama dalam mengoperasi sumbing bibir. Masa berikutnya terjadi di benua Eropa, ahli-ahli bedah Saxon zaman pre Norman Britain terkenal dengan sebutan Leeches, melakukan hal yang sama, membuat sayatan pada kedua sisi sumbing yang berhadapan dan mendekatkannya sampai erat. 3, 9, 13Dalam tulisan Sansekerta yang berjudul : Susruta Samhita disebutkan bahwa untuk menyatukan sumbing dilakukan tindakan cauter, di mana kedua sisi sumbing di bakar dengan alat-alat yang telah dipanaskan (abad ke 6-7 sebelum masehi). Seorang ahli bedah bangsa Arab, Albucasis (1000 AD), ternama pada zamannya karena melakukan cara yang sama tersebut di atas. 3, 9,13Dalam abad ke 16, Pierre Franco (1556) menulis tentang tindakan operasi sumbing bibir secara terperinci yang kemudian disusul oleh Ambroise Pare (1568) dengan penjelasan gambar-gambar. Cara mereka ialah memotong kedua tepi sumbing untuk kemudian dibalut untuk mengurangi rasa sakit, luka dibiarkan dua hari. Bila sebelum dibalut di cauter, escharnya dihilangkan dulu. Setelah itu kedua sisi luka yang berhadapan didekatkan dengan bantuan dua helai potongan kain yang ujung berhadapannya dibuat potongan-potongan meruncing, sedangkan sisi yang utuh ditempelkan kepada seluruh bibir atas dengan perekat putih telur. Kedua baris ujung kain yang meruncing dan saling berhadapan dijahit dengan benang. Demikian kedua sisi luka saling bereposisi dengan baik. 3, 9,13Pierre Franco juga menemukan asal terjadinya sumbing langitan. Dalam tahun 1556, ia menulis tentang anomaly ini. Levre fendu de native (sumbing bibir bawaan), dan Dents de Lievre (sumbing gigi). 3, 9,13Uranoplasty atau Penutupan sumbing palatum durum dikerjakan pertama kali oleh seorang Jerman Johan Dieffenbach (1826). Di Inggris staphylorraphy dilakukan pertama kali pada tahun 1821 oleh Thomas Alock dan di New York USA pertama kali oleh Alexander Stevens (1827). 3, 9,13Passavant (1862) menemukan bahwa setelah operasi penutupan sumbing langitan yang berhasil baik, sering ditemukan bahwa penderita berbicara sengan suara hidung. Oleh sebab itu panjang dan fungsi langitan pada sumbing langitan yang telah dioperasi mendapat perhatian cermat. Whitehead (1871) dan Schoenborn (1875) menambahkan jaringan pada velum (palatum molle), sedangkan Forbes (1846) hanya memperpanjang palatum tanpa menambah jaringan. 3, 9,13Sementara itu kemungkinan cara pembedahan baru telah terbuka dengan ditemukannya anesthesia (1846) dan penggantian cara-cara antiseptik Lister dengan metoda aseptik von Bergmann (1886). 3, 9,13Ganner untuk pertama kalinya melakukan teknik operasi push-back dalam tahun 1920; modifikasi menyusul kemudian atas nama: Ljovac, Vean, Wardill, Limberg, dan Dorrance. 3, 9,13Di Indonesia, Anthony Felly dari Sydney, Australia, dalam kunjungannya ke RSCM, Jakarta tahun 1973, memperoleh data statistic bahwa setiap jam dilahirkan 6 bayi dengan cacat sumbing di Indonesia, atau 360 kasus sumbing dalam dua setengah hari. Di RSCM Jakarta (1973), dari 100% kasus sumbing, 85% di antaranya sumbing bibir, 2% sumbing bibir dengan sumbing langitan, dan 13% adalah sumbing langitan. 3, 9, 13Masalah pada penderita celah bibir dan langit-langit (CLP) sudah muncul sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami keluarga dan kelak dialami pula oleh penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena daya hisap yang kurang dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, gangguan pada penampilan dan gangguan bicara berupa suara yang sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada penderita CLP adalah infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran, serta gangguan pertumbuhan gigi dan rahang.8Penanganan kecacatan pada celah bibir dan langit-langit tidaklah sederhana, melibatkan berbagai unsure antara lain, ahli Bedah Plastik, ahli Ortodonti, ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya otitis media dan control pendengaran, Speech therapist untuk fungsi bicara. Setiap spesialisasi punya peran yang tidak tumpang tindih, tapi saling melengkapi dalam menangani penderita CLP secara paripurna.8

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 embriologi sumbing 5,6,9,13Untuk menjelaskan terjadinya cacat bawaan di daerah wajah, hidung, dan langitan mulut, perlu kiranya untuk mengetahui perkembangan normal di daerah tersebut.Pada akhir minggu keempat mudigah, pusat perkembangan yang membentuk wajah dibentuk oleh suatu ektoderm, yang dikenal sebagai stomodeum, dikelilingi oleh sepasang lengkung insang pertama. Kemudian mudigah beumur empat setengah dapat dikenal lima tonjolan disekitar stomodeum yang dibentuk oleh pertumbuhan mesenkim.Selama minggu kelima dua buah rigi, tonjol hidung lateral dan medial, tumbuh cepat dan mengelilingi lempeng hidung yang kemudian membentuk dasar suatu lekuk, lubang hidung.Selama dua minggu berikutnya bentuk wajah berubah banyak. Tonjolan-tonjol maxilla terus tumbuh kearah medial dan mendesak tonjol-tonjol hidung medial kea rah garis tengah. Selanjutnya, tonjol-tonjol ini bersatu dengan yang lain termasuk juga tonjol maxilla di sebelah lateralnya. Oleh karena itu, bibir atas dibentuk oleh dua tonjol hidung medial dan dua tonjol maxilla.

Menurut Richard B. Stark, langitan primer terbentuk diantara minggu keempat sampai minggu ketujuh, dan terdiri dari: prolabium, pre maxilla, columella, dan septum nasal anterior. Sedangkan langitan sekunder, terjadi antara minggu ketujuh dan minggu ke dua belas, terdiri atas: palatum durum, dan palatum molle.

Di dalam kongres di Melbourne tahun 1971, Richard B.Stark juga menjelaskan hyphotesis migrasi mesodermal. Pada embrio, di daerah kepala dan leher, mesoderm bermigrasi melalui atas maupun samping kepala. Migrasi melalui atas kepala perlu untuk jaringan otak depan, dorsum nasalis, dan bibir tengah. Migrasi melalui samping kepala kiri dan kanan, memperkuat dinding epithelial, membrane brachial bibir. Kemudian setelah lebih banyak mesoderm bermigrasi kea rah medial, akan terbentuklan dasar hidung sampai nostril sill, disusul terjadinya bibir dan akhirnya merah bibir.Streeter dalam tahun 1948, lebih suka mengganti kata-kata processus (tonjolan) dengan swellings (pembengkakan) atau ridges yang kurang lebih mendekati theory migrasi mesodrmal.

2.2. Patogenesis sumbing bibir dan sumbing langitan 6,9,132.2.1 Sumbing BibirMenurut Richard Stark dan Joshua Kaplan dalam tahun 1973, migrasi mesoderm yang kurang ke dalam bibir dan dasar hidung menjadi penyebab dasar terjadinya sumbing dan tidak terjadinya Lamina dental serta philtrum di daerah sumbing.Kurangnya atau terlambatnya migrasi mesoderm menyebabkan lapisan ectoderm berproliferasi dan menggali jalur lekukan. Jalur yang semakin menipis ini mendapat tarikan akibat cepatnya pertumbuhan dan akhirnya robek menjadi celah atau sumbingBila sumbing tidak lengkap, jaringan epithel yang tersisa menjadi Simonarts band.Mesoderm bermigrasi ke dalam membrane bilamellar bibir atas di tiga tempat: Satu, massa mesoderm yang terletak di tengah dan dua massa mesoderm yang terletak di samping. Bila terdapat massa mesoderm yang kosong atau kurang, maka dinding epithelial (membrane brachial) akan terobek dan terjadilah sumbing. Mesoderm dapat tidak ada sama sekali atau dalam jumlah yang sedikit. Bila sama sekali tidak ada, terjadilah sumbing lengkap, dan bila terdapat sedikit mesoderm, terjadilah sumbing tak lengkap atau sebagian.

Menurut lokasi absennya mesoderm, terjadilah sumbing bibir unilateral (tunggal), sumbing bibir bilateral (rangkap), sumbing bibir tengah.

22.2 Sumbing LangitanTerjadi antara minggu ketujuh dan kedua belas, dan disebut juga sumbing langitan sekunder.Langitan sekunder adalah struktur embrionik yang kemudian menjadi palatum molle dan palatum durum. Pada proses pembentukan langitan yang normal, terjadi tida tahap, yaitu : pertumbuhan, naiknya lempeng calon langitan, peleburan menjadi satu.Bila terjadi hambatan terhadap salah satu atau lebih tahap tersebut di atas, maka terjadilah sumbing langitan:1. Berkurangnya pertumbuhanVitamin A dapat mengganggu migrasi sel pada tahap pertumbuhan langitan sewaktu pertumbuhan maxilla atau dan lempeng-lempeng langitan.

2. Kegagalan atau terlambatnya pengangkatan lempeng-lempeng langitan.Kegagalan meleburnya jadi satu kedua lempeng langitan yang berhadapan disebabkan karena kegagalan kontak. Kegagalan kontak adalah akibat meleburnya ukuran kepala atau berkurangnya pertumbuhan lempeng langitan.3. Kegagalan karena kurangnya adhesi epithelialBelum jelas apakah ini juga akibat kurangnya kontak kedua lempeng langitan atau sewaktu terjadi kontak kemampuan fusi (peleburan) jaringan telah lewat, sehingga terjadilah sumbing langitan.4. Terjadinya sumbing setelah tahap peleburab (penyatuan) lempeng langitanPada embrio manusia dengan sumbing langitan, terkadang ditemukan sisa epithel di bagian mesenchym tepi sumbing. Ini terjadi karena terdapatnya sisa epithel pada proses peleburan garis tengah dan robekan yang mungkin terjadi kemudian terletak tidak pada garis tengah peleburan semula.

2.3faktor-faktor yang mungkin mempengaruhi terjadinya sumbing 13Sejak dahulu orang telah mencari sebab terjadinya cacat bawaan, sampai kini telah mendapat beberapa hal yang dianggap dapat menyebabkan cacat bawaan pada umumnya dan juga cacat sumbing pada khususnya. Faktor KeturunanMenurut Fraser, 10 persen anomaly disebebkan adanya faktor keturunan. Genes dominan terwujud pada keturunan F1 dalam perbandingan 3 : 1. Penyebab predisposisi genetic pada sumbing bibir dan sumbing langitan sampai kini belum jelas. Faktor Lingkungan Kekurangan MetabolikKekurangan dalam diet dapat menimbulkan cacat fenotipik pada binatang. Hale berpendapat karena terlalu sedikit Vit. A, sebaliknya Cohlan berpendapat bahwa penyebabnya ialah karena terlalu banyak vit. A. Warkany membuktikan bahwa riboflavin perlu untuk organogenesis (pembentukan organ), karena terlalu kekurangan atau tak ada riboflavin akan menghasilkan keturunan dengan anomaly. Lain-lain unsure yang perlu bagi organogenesis normal adalah: magnesium, asam pantothen, dan vit. E. Terdapatnya antimetabolitSenyawa ini menghalangi aksi enzymatic dengan substrat inhibisi atau dengan segala sesuatu yang mengganggu sintesis DNA. RadiasiRadiasi yang langsung mengenai embrio menyebabkan anomali. Radiasi memang menyia-nyiakan pertumbuhan sebab menyebabkan chromosomal sewaktu organogenesis. HypoxiaPercobaan pada binatang menunjukkan bahwa dengan kekurangan tekanan oksigen dapat terjadi anomaly. Ischemia juga dapat menimbulkan anomaly pada janin. Faktor Toxic Inhibitor pertumbuhanBanyak obat-obatan yang menyebabkan anomaly. Percobaan pada binatang yang hamil, yang diberi obat-obatan asam borat, asam salisilat, colchinine, dan selenium memberikan keturunan dalam anomaly. Hal yang sama terjadi pada wanita hamil yang diberi thalidomide (alpha glutarimide) anomaly keturunannya ialah cacat pada ekstremitas dan pada beberapa kasus juga sumbing langitan. Injeksi jaringan homologPercobaan pada tikus dengan cara menginjeksi jaringan otak homolog menghasilkan anomaly pada keturunannya. Infeksi virusPenyebab utama cacat bawaan pada manusia ialah virus Rubella (rubeola). Wanita yang pernah sakit Rubeola sebelum hamil atau setelah hamil tiga bulan pertama, sebagian besar anaknya mendapat cataract bawaan, dan beberapa mendapat cacat jantung bawaan. Infeksi parasitRichard B. Stark pernah menemukan satu kasus wanita hamil dengan toxoplasmosis, pada keturunannya ternyata terdapat sumbing bibir, sumbing langitan, dan juga cacat jantung bawaan sekaligus. Faktor Hormonal Hormon sexTestosterone, progesterone, dan diethylstilbestrol menembus barier placenta sehingga memperngaruhi eminence (tonjolan) genital embryo yang pada awal kehidupan embrio berpotensi sexual ganda, menghasilkan maskulinisasi embryo yang genetic perempuan dan sebaliknya menghasilkan feminisasi embrio yang genetic laki-laki. Hormon thyroidPada percobaan binatang, bila sebelum kehamilan dilakukan thyroidectomi, maka terjadilah anomaly pada keturunannya. SteroidBila binatang percobaan yang hamil disuntik dengan cortisone dosis tinggi, maka akan memberikan keturunan dengan sumbing langitan. Hormon pancreaticWanita hamil penderita diabetes, kemungkinan mendapatkan anak dengan cacat bawaan lebih besar daripada wanita hamil lainnya. Hormon adrenalWanita yang menjalani operasi adrenalectomi, anak keturunannya sering mendapat kelainan pada susunan saraf pusat. Faktor mekanisTekanan akibat hydramnion dan oligohydramnion menyebabkan terjadinya sumbing bibir, sumbing langitan. Dalam kasus oligohydramnion, terjadilah tonjolan di permukaan placenta (amnion nodosum), akibatnya kepala hyperflexi, ini menghasilkan micrognathia.Migrognathia mendesak lidah ke atas, yang menghalangi menutupnya kedua lempeng langitan.

2.4 anatomi daerah bibir dan langitan 3,5,6,9,12,132.4.1 Anatomi Daerah BibirOtot-otot oral yang ikut dalam gerakan bibir dan hidung dapat dibagi dalam dua kelompok. Kedua-duanya dipengaruhi oleh nervus fasialis. Musculus orbicularis orisMusculus orbicularis terdiri dari : 4 komponen otot pars peripherals, dan 4 komponen otot pars marginalis. Pars peripherals mulai dari rima oris kea rah luar di daerah bibir atas sampai septum nasi dan di daerah bibir bawah sampai lekuk labiomental. Otot ini terletak di tengah bibir dan serabut ototnya ditembus dan dijalin oleh serabut otot-otot quadrates labii superioris dan inferioris, juga beberapa serabut labial dan platysma semuanya berinsersi di jaringan fibrosa di bawah membrane mucosa. Pars marginalis musculus orbicularis oris berhubungan erat dengan pars peripheralis dan terdiri dari masing-masing 2 komponen sebelah kiri dan kanan. Otot ini letaknya di permukaan dalam satu bidang dengan pars periperahlis.

Otot-otot traksiOtot-otot ini tersusun radial terdiri dari: pars superfisialis, dan pars profundalis. Kebanyakan otot traksi ini mempunyai serabut yang menempel pada modiolus di serabut yang menempel pada modiolus di sudut mulut. Di daerah bibir atas, terdapat musculus zygomaticus mayor dan minor di permukaan, musculus quadrates labii superior dan musculus levator anguli oris yang terletak lebih dalam. Otot-otot ini menggerakkan bibir dan sudut mulut, dan melebarkan lunag hidung. Di bibir bawah terdapat musculus depressor anguli oris yang terletak di permukaan dan musculus depressor labii inferior yang letaknya di lapisan dalam serta musculus mentalis yang kesemuanya berfungsi menarik bibir ke bawah dan menarik susut bibir ke arah luar.

Bila terdapat sumbing bibir, serabut muscularis orbicularis oris tidak bertemu atau tidak terjalin dengan serabut-serabut otot diseberangnya, jadi tidak melintasi garis tengah maxilla, tetapi condong untuk menempatkan diri sejajar dengan tepi sisi sumbing dan serabutnya mengarah ke dasar hidung.

Karena kesatuan strukturnya, sering menyebabkan sisi sumbing menjadi seberkas otot yang tidak berfungsi. Ditambah tarikan dari otot-otot antagonisnya ialah kelompok otot-otot traksi, maka terjadilah tarikan yang tidak wajar, baik terangkatnya ke sisi lateral maupun distorsi elemen-elemen bibir.Kesemuanya ini terdapat pada sumbing bibir lengkap maupaun tak lengkap.

2.4.2 Anatomi Daerah LangitanTulang-tulang palatum terdiri dari pre-maxilla, kedua maxilla, dan palatum durum. Kesemuanya ini menjadi satu membentuk arcus, baik arah tranversal maupun sagital.Pada patologi tulang langitan, tergantung pada besarnya cacat sumbing langitan, maka kita dapati lobang, sumbing sebagian, atau sumbing lengkap pada palatum durum. Kedua lempeng palatum yang berhadapan terlalu pendek atau terlalu sempit. Dalam bukunya, Veau menyebutkan sebagai hypoplasia arah tranversal maupun longitudinal. Sumbing lengkap palatum menyebabkan canalis nasoplastina terbuka.

Foramen palatine major letaknya lebih anterior dari keadaan normal. Kedua lempeng palatine yang tidak bertemu, tidak membentuk arcus yang melebar horizontal, tetapi terputus, di mana masing-masing lempeng palatum membentuk sudut yang lebih tajam dengan dinding dalam maxilla.Evaluasi Cephalometrik mendapatkan bahwa bibir sumbing langitan: Maxilla lebih pendek Demensi vertical lebih pendek terutama bagian posterior Maxilla retrusif terhadap anterior basis cranii

2.5 KLASIFIKASI SUMBING DAN SIMBOL VISUAL 9

Klasifikasi sumbing dapat dipandang dari: kelainan embriologik atau kelainan anatomic. Sejak 1922, Staige Davis dan Harry Ritchie dari Amerika Serikat telah mencoba mengajukan suatu klasifikasi tetapi belum dapat diterima. Mereka membagi bibir sumbing menjadi tiga kelompok. Veau membaginya ke dalam empat kelompok. Fogh Anderson membagi menjadi tiga kelompok. Kernahan dan Stark dalam tahun 1958 membaginya menjadi dua kelompok. Di dalam Kongres Roma tahun 1967 untuk penentuan klasifikasi telah diterima klasifikasi tiga kelompok. Tetapi klasifikasi ini berupa tulisan, baru pada tahun 1971. Deamond Kernahan membuat symbol berupa Y sedemikian rupa untuk memudahkan pencatatan dalam kartu klinik penderita.Pada tahun 1972 Nabil Elsahy, seorang ahli bedah Mesir menambah symbol Y Kernahan, dengan dua segitiga yang saling bertumpuk. Modifikasi ini dibuat untuk mencatat kelainan cuping hidung dan Nasal Floor.

2.5.1 Sistem Kode Lokasi CelahCara menuliskan lokasi celah bibir dan langit-langit yang diperkenalkan oleh Otto Kriens adalah sistem LAHSHAL yang sangat sederhana dan dapat menjelaskan setiap lokasi celah pada bibir, alveolar, hard palate, dan soft palate. Kelainan komplit, inkomplit, microform, unilateral, atau bilateral.8Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat A (alveolus), langit-langit dibagi menjadi dua bagian, yaitu H (hard palate) dan S (soft palate). Bila normal (tidak ada celah), maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan microform.8Di sentrum pendidikan di Surabaya, memakai istilah CLP (Cleft Lip and Palate) bukan celah bibir dan langit-langit atau cheilognatopalatoschizis, dengan demikian sangat memudahkan pemakaian sistem LAHSHAL untuk lokasi celah. Istilah CLP juga sesuai dengan ICD (International Code of Diagnosis).8 Contoh:81. CLP / L-----LCleft Lip and Palate Lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri, celah komplit.2. CLP / ---SHALCleft Lip and Palate dengan lokasi celah komplit pada soft palate, hard palate, alveolus dan bibir bagian kiri.3. CLP / I-----Cleft Lip and Palate celah bibir sebelah kanan inkomplit.

Gambar Sistem LAHSHAL dari Otto Kriens 8

2.5.2 Sistem DJO untuk Menulis Riwayat Keluarga Kelainan Bawaan 8

Timbulnya suatu kelainan yang diturunkan dapat digambarkan pada suatu diagram sisilah keluarga, dengan mengurut, hubungan penderita dengan keluarganya atau nenek moyangnya yang juga mempunyai kelainan yang serupa dengan penderita. Cara lain yang bisa menggambarkan hubungan tersebut ialah dengan menyebutkan hubungan tersebut menggunakan rangkaian kalimat untuk menjelaskannya.Saya mempunyai ide yang sederhana untuk dapat menjelaskan hubungan pasien dengan keluarganya yang mempunyai kelainan serupa dengan menggunakan sistem kode huruf. Sistem tersebut disebut sistem Djo. Sistem ini memakai istilah singkatan huruf PSFMC untuk menggambarkan hubungan penderita dengan keluargannya yang menderita kelainan serupa.P : Patient (pasien) adalah orang yang dating ke kita dan menderita kelainan bawaanS : Sibling (saudara)F : Father (ayah)M : Mother (ibu)C : Child (anak)Dalam suatu rangkaian kode maka huruf terakhir adalah orang yang menderita kelainan serupa dengan pasien yang dating.Contoh sistem djo :Didapatkan data dari keluarga pasien dengan kode PFFMS : P adalah pasien, F pertama adalah ayah dari pasien, F kedua adalah ayah dari F pertama atau kakek dari pihak ayah dari pasien. M adalah ibu dari F kedua dan S adalah saudara dari M. S inilah orang dalam keluarganya yang menderita kelainan bawaan seperti pasien yang dating. Dengan kata lain, riwayat keluarga kelainan seperti yang diderita pasien adalah saudara dari ibu kakek (buyut) dari pihak ayah.Apabila akan menyertakan informasi gender ditulis (m) untuk laki-laki, dan (f) untuk wanita. Bisa pula ditambahkan nomor urut anak dari suatu keluarga.

2.6 SAAT OPTIMAL UNTUK PEMBEDAHAN SUMBING 9Dalam tahun 1966, Wilhelmsen dan Musgrave memberikan syarat-syarat pra-bedah dan menyebutnya rule of 10, sebagai berikut: Berat badan = 10 pon Kadar hemoglobin = 10 gram Jumlah butir darah putih = 10.000/ mlIa berpendapat, setelah berumur satu bulan, bayi mempunyai penyesuaian kardio-vaskuler yang lebih baik, transisi gizi, dan kemampuan melawan infeksi.Millard dalam tahun 1965 menulis bahwa sumbing bibir dapat dioperasi pada umur brapa saja, dari saat lahir sampai umur tua, tetapi bila yang dipentingkan adalah hasil akhir operasi, maka sebaiknya operasi pertama dilakukan setelah bayi berumur 3 bulan, agar komponen hidung dan bibir diberi kesempatan tumbuh dan berat bayi 10 12 pon.Kemudian sejak tahun 1967, ditentukan syarat rule over 10: Berat badan lebih dari 10 pon Kadar hemoglobin lebih dari 10 gram Umur lebih dari 10 mingguYang dilakukan Millard pada waktu ini, ialah menunggu sampai paling sedikit umur 3 bulan, bahkan dapat ditunda sampai berumur 4 atau 5 bulan bagi sumbing bibir tunggal yang tak lengkap. Dengan syarat kadar Hb 10 gram, dan bebas dari peradangan.Jadwal tersebut di atas berlaku juga bagi sumbing bibir tunggal lengkap tanpa disertai alveolar dan juga bagi sumbing langitan.Untuk sumbing bibir lengkap dengan distorsi alveolar disertai adanya sumbing langitan, perlu dilakukan : lip adhesion procedure dan penutupan palatum molle pada umur dua sampai tiga minggu dengan syarat Hb 10 gr, tanpa peradangan. Baru kemudian pada umur 6 bulan penutupan nasal floor bibir dan koreksi hidung dilakukan.

2.6.1 Protokol Penanganan Celah Bibir dan Langit-langit 8

Penderita CLP mengalami berbagai penyulit mulai lahir, derita batin dialami keluarganya dan kelak oleh anaknya sendiri setelah menyadari keadaan dirinya. Kesukaran minum karena daya hisap yang kurang banyak yang tumpah. Perlu seorang pekerja social di bawah psikologist.Untuk penampakannya serta fungsi velum yang baik, perlu pembedahan yang secara estetik bagus, baik untuk bibir, hidung, dan rahangnya. Di samping jasa seorang spesialis Bedah Plastik, juga perlu didukung oleh dokter gigi spesialis Orthodontist.Untuk penyulit telinga dan fungsi pendengaran, perlu jasa seorang spesialis THT.Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis dengan diatur dalam suatu protocol.1. Pasien Baru LahirBertemu pekerja social untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak stress dan menerangkan harapan rill yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protocol yang harus dijalani penderita kelak. Menerangkan bagaimana member minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Dibuat record psikososial pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya.Pekerja social akan mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya, serta melaporkannya pada permulaan meeting setiap tahap protocol ini.Kalau tidak ada pekerja social, maka tugas ini dilakukan oleh dokter operator nantinya, atau siapa yang bertemu pasien lebih dulu.2. Pasien Umur 3 bulan (the over tens) Operasi bibir dan hidung Pencetakan model gigi Evaluasi telinga Pemasangan grommets bila perlu3. Pada Umur 10 12 bulan Operasi Palatum Evaluasi pendengaran dan telinga4. Pasien Umur 1 4 tahun Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist Evaluasi pendengaran dan telinga5. Pasien Umur 4 tahunKalau bicara tetap jelek, dipertimbangkan repalatorafi atau/ dan pharyngoplasty.6. Pasien Umur 6 tahun Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukannya Evaluasi pendengaran7. Pasien Umur 9 10 tahun Alveolar bone graft8. Pasien Umur 12 -13 tahunFinal touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan, bila masih ada kekurangannya.9. Pasien Umur 17 tahun Evaluasi tulang-tulang muka Operasi advancement osteotomy Le Fort I2.7 EVOLUSI TEKNIK OPERASI 4,7,9

Di antara sekian banyak teknik dan jenis operasi sumbing bibir maupun sumbing langitan, terdapat beberapa yang sangat menonjol dan popular, sehingga masa kini dipakai sebagai pegangan pokok pendidikan Ilmu Bedah Plastik dan rekonstruksi di banyak Negara.Setelah melalui periode awal di mana pada waktu itu dipergunakan alat-alat sederhana seperti cara Ambroise Pare atau figure of eight nya, menyusullah periode abad ke 19 20. Pada waktu itu para ahli bedah hanya memikirkan bagaimana memperpanjang jarak vertical sumbing bibir dan menyempurnakan ujung-ujung sumbing bibir. Para pelopornya antara lain ialah : Von Graefe, Husson, Nelaton, William Rose, James E. Thompson, Charles H. Mayo, William E.lodd, G. V. I. Brown, dan Victor Veau. Golongan yang mengoperasi seluruh tebal bibir dalam usaha memperpanjang jarak vertical bibir. Adalah : Joseph Francois Malgaigne, dan G. Mirault. Flap segitiga. Pelopornya adalah : V. P Blair, dan J. B. Brown. Pembuatan Cupids bow. Pelopornya : Franz konig, Warner Hagedorn, A. B. Le Mesurier, Trauner, Jean Lucian Grignon, dan Wunderer. Melestarikan Cupids bow. Adalah : Charles Tennison, Duarte Cordosa, Kerwin Marcks, Lidiya Maksimouna Obukhova, Peter Randall, Trauner, dan Pierre Petit. Konsep Rotation-Advancement. Dari D. Ralph Millard, Jr. Family Tree sumbing bibir tunggal. Oleh David.

2.8 MACAM OPERASI SUMBING BIBIR 7Macam operasi yang dilakukan terhadap sumbing bibir, perlu kiranya menyebutkan macam sumbing bibir apa saja yang dapat terjadi.Macam kelainan sumbing bibir, yaitu: sumbing bibir tak lengkap, sumbing bibir lengkap, sumbing bibir tunggal, sumbing bibir rangkap, dan sumbing bibir tengah (sangat jarang).Kombinasi antara kemungkinan-kemungkinan tersebut di atas dapat terjadi, dapat pula terjadi bersamaan dengan sumbing langitan.Pada umumnya operasi sumbing bibir tidak dilakukan bersamaan operasi sumbing langitan, karena mengingat beberapa hal, yaitu : saat optimal operasi berbeda, dan angka kematian naik karena kemungkinan gangguan pernafasan dan kehilangan darah bertambah.Adapun kelainan dasar sumbing, yaitu; Jarak vertical bibir memendek, atau menyempitnya bibir pada sisi sumbing. Adanya sumbing alveolus (lengkap atau tak lengkap). Deformitas maxilla dan distorsi. Kelainan-kelainan hidung : distorsi ala nasi, deformitas columella, memipihnya cartilage nasal sebelah caudal, dan deviasi septum nasi dalam bidang vertical atau horizontal, ataupun keduanya. Cupids bow sebagian besar masih ada tetapi ada distorsi kea rah medial sumbing.

Adapun dasar tujuan operasi sumbing, ialah : mengenal, mempelajari, dan mengusahakan tetap utuhnya patokan-patokan wajah normal sebanyak mungkin. Serta membenahi dan meletakkan patokan-patokan wajah tersebut ke dalam posisi normal, dinilai dari sisi anterior maupun sisi lateral. Terutama memperhatikan koreksi sumbing bibirnya, mengusahakan agar philtrum, cupids bow, tuberculum labii superioris dan batas mucocutan tetap utuh, melakukan koreksi pada basis ala nasi, dan columella dengan cara undermining dan mobilisasi jaringan, tanpa menginsisi cartilage ala nasi. Dan bila perlu lakukan koresi orthodontic terhadap alveolus.

Tabel 2.1 Beberapa macam operasi sumbing bibir7Jenis OperasiIndikasi atau KeuntungannyaKerugiannya

1. Garis Lurus Rose-Thompson (disertai Z-plasti di sebelah dalam bibir Hanya untuk sumbing bibir tak lengkap, kelainan minim Terjadinya kontraktur pada parut insisi lurus Cupids bow tidak lengkap

2. Garis Pataha. Flap segitiga (Jenis Z-plasti)1) Tennison (Marcks, Randall, Hagerty)

2) Millard (Rotation advancement)

3) Mirault (Blair-Brown-Mc Dowell

4) Jayapathy (Huffman-Lierle)

b. Flap empat persegi panjang, atau Flap segi empat1) Hagedorn Le Mesurier Steffenson (Modifikasi Axhausen oleh May)

Untuk sumbing bibir lengkap tingkat sedang dan sumbing bibir tak lengkap tingkat berat

Untuk sumbing bibir yang tak lengkap ukuran minim sampai sedang (modifikasi yang mutahir termasuk untuk ukuran besar

Pelaksanaannya relatif mudah

Z-plasti yang asli

Sumbing bibir tak lengkap dan lengkap tingkat berat dan ukuran lebar

Distorsi philtrum, tegaangan pada tepi bawah bibir Banyak kehilangan jaringan bibir Pengukuran garis insisi yang rumit

Terjadi kesulitan untuk sumbing bibir tak lengkap dan lengkap, tingkat berat

Lenyapnya cupids bow Bibir menjadi pipih dan tegang Adanya distorsi nasal Dapat terjadi distorsi philtrum

Dapat terjadi distorsi cupidsbow

Jarak vertical bibir berlebihan

i. Operasi Celah Bibir Satu Sisi (Cheiloraphy Unilateral)Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral), dilakukan pada kelainan CLP/ L----- atau CLP/ La----- atau CLP/ LAHS--- atau CLP/ SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai adalah teknik Millard. Cara ini menggunakan rotation advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik Millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan koloboma. Flap ini kami sebut flap Djo. Cara ini telah dilakukan pada banyak penderita celah bibir di Surabaya, dan hasilnya cukup memuaskan.8Bila celah bibir inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Di samping itu, dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama.8

Gambar Desain Cheiloraphy Unilateral

ii. Operasi Celah Bibir Dua Sisi (Cheiloraphy Bilateral)Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP / LAHSHAL atau CLP/ la---al, atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol. Ini menyulitkan para ahli bedah karena otot-otot bibir tidak bisa secara langsung dipertemukan atau bila dipaksakan akan terjadi ketegangan dan berakibat jahitan lepas beberapa hari kemudian. Djohansjah menganjurkan pada keadaan tersebut otot tidak perlu dipaksakan dipertemukan di tengah, cukup kulit dan subkutan yang dijahitkan, menempelkan saja pada tepi prolabium. Otot tersebut dapat dijahit sekunder kelak bila keadaan luka sudah tenang dan stabil, diperkirakan satu tahun (setelah fase 3 penyembuhan luka selesai).8Pada celah bibir bilateral dewasa yang prolabiumnya relative kecil, maka perlu tambahan segmen kulit untuk memperpanjang prolabiumnya. Bila didapatkan celah bibir bilateral inkomplit, maka cheiloraphy dilakukan sebagai komplit.8

Gambar Desain Cheiloraphy Bilateral 8

2.9 OPERASI SUMBING LANGITAN 5,13Tiga tujuan utama dalam mengkoreksi sumbing langitan, ialah :1. Menghasilkan suara normalUntuk mencapai taraf suara normal memang sulit, lebih tepat suara yang layak dapat diterima dan pembicaraan yang dapat dimengerti oleh masyarakat.2. Penutupan secara mekanikDengan penutupan celah, baik langitan primer maupun sekunder, dicapailah suatu penutupan anatomic yang lengkap sehingga mencegah keluarnya cairan, makanan, liur dan sekresi nasal. Hasil inin tidak selalu dapat dicapai dengan sempurna, ada kalanya terdapat lubang sisa di alveolus atau maxilla, dalam hal ini suatu obturator atau prosthesis dapat menolong.3. Mengurangi sebanyak mungkin lambatnya pertumbuhan maxilla dan deformitas alveolar serta gigiEfek akhir dari operasi dini sumbing langitan terhadap pertumbuhan maxilla kea rah antero-posterior, lateral dan vertical, akhir-akhir ini menjadi perhatian para ahli bedah. Perlu dipertimbangkan, saat operasi, cara operasi, dan variasi teknik operasinya; cara imobilisasi dan kemungkinan timbul infeksi harus difikirkan. Kini lebih dipikirkan keseimbangan yang sesuai antara operasi yang menjamin perbaikan suara dengan operasi yang menjamin pertumbuhan fasial dan dental yang kuat.

Pada beberapa kasus di mana tingkat sumbing pada bayi sangat berat, sering menimbulkan perasaan putus asa. Tetapi kenyataannya sumbing langitan tak akan bertambah lebar, bahkan akan menyempit mengikuti perkembangan usia. Bila pada umur 10 bulan tampaknya celah tidak juga menyempit, dinasehatkan untuk menunggu sekitar 6 sampai 12 bulan lagi. Pemakaian obturator sebelum dan sesuadah operasi banyak menolong menyempitnya celah, karena lidak tidak lagi mengganggu di tengah celah dan penekanan lidah terhadap obturator mengakibatkan rangsangan tepi celah untuk tumbuh mendekat.Umur waktu operasi, dikaitkan dengan pertimbangan, mortalitas, morbiditas penderita, hasil kemampuan bicara dan pertumbuhan. Operasi dini sewaktu umur 12 bulan, tidak member hasil yang lebih baik pada suara. Secara teori, lebih lama kita menunda operasi sumbing langitan, semakin banyak kemungkinan pertumbuhan fasial yang baik.Dilihat dari pertumbuhan tulang muka dan pertumbuhan anak, maka usia 5 tahun merupakan umur terbaik untuk melakukan operasi sumbing langitan. Sedangkan dari segi ilmu bedah, dapat diambil umur antara 12 sampai 18 bulan untuk operasi sumbing langitan. Macam operasi lebih dipentingkan dari pada mempersoalkan umur sewaktu menjalani operasi.Adapun macam operasi langitan primer terdiri dari 3 macam operasi, yaitu:1. Palatoplasty yang sederhana2. Push back palatoplasty3. Beberapa tindakan tambahan untuk menyokong push back dan penutupan oropharyngeal termasuk penanganan khusus terhadap otot.Klasifikasi ini berdasarkan pada derajat diseksi yang diperlukan untuk memperoleh penutupan yang cukup.

Beberapa komplikasi operasi sumbing langitan, antara lain adalah: Sumbatan jalan pernafasanGangguan pernafasan lazim terjadi pasca bedah akibat tertutup gumpalan darah atau lendir. Hal ini dapat diatasi dengan penyedotan. PerdarahanPerdarahan atau kehilangan darah. Bia pada waktu operasi dipergunakan larutan adrenalin 1 : 200.000 dalam larutan garam faal, jarang timbul perdarahan dan mudah diatasi dengan koagulasi listrik atau tampon tekan. Jarang sampa diperlukan transfuse darah. Terbukanya luka yang dijahit atau robeknya jaringan yang dijahit.Terobeknya luka disebabkan karena tegangnya jaringan yang dijahit, ditambah karena akibat anak menangis, bicara keras atau makan makanan padat. Sedativa akan mengurangi menangis. Ketegangan jaringan dapat dikurangi dengan pematahan hamulus. Terbukanya luka dapat menyebabkan karena sebab-sebab penyakit sistemik atau akibat memakai corticosteroid dosis tinggi dalam waktu yang lama. Terjadinya fistulaFistula dapat terjadi akibat hal-hal tersebut di atas dan juga karena jaringan epithel yang seharusnya dieksisi masih tertinggal. Fistula dapat menutup secara spontan. Jika tidak menutup spontan, dapat diolesi secara teratur dengan larutan Nitras Argenti sebagai cauterisasi. Bicaranya tidak sempurnaSuara hidung dapat juga disebut Rhinolalia sperta, terdapat khas pada penderita dengan sumbing langitan. Ini terjadi bila palatoplasty dilakukan setelah anak dapat bicara atau bila hasil operasi tidak memenuhi jarak anterior-posterior yang cukup untuk menghasil suara yang normal.

2.9.1 Palatoraphy Celah Langit-Langit InkomplitOperasi dilakukan dengan teknik V-Y Plasty, diupayakan soft palate dapat terdorong ke belakang di samping prosedur pengelolaan terhadap otot seperti yang sudah diutarakan sebelumnya.8

Gambar Desain dan Hasil Palatoraphy Celah Inkomplit

2.9.2 Palatoraphy BilateralSecara umum baik desain maupun teknik pengerjaan untuk menangani celah langit-langit bilateral hamper sama dengan celah langit-langit unilateral komplit, perbedaannya pada upaya penutupan mukosa nasi. Mukosa nasal di bawah tulang palatum kiri dan kanan dipertemukan dengan mukosa septum.8

Gambar Desain Palatoraphy Bilateral 8

2. 10 TINDAKAN ORTHODONTIK 6 Telah terkenal bahwa operasi sumbing bibir dan langitan dapat lebih bermutu jikalau disertai tindakan orthodontic pada tingkat pertumbuhan tertentu dari perkembangan rahang serta arcus dentalis.Adapun prinsip dasar tindakan orthodontic terhadap penderita sumbing bibir dan langitan menurut Harrold (1949) adalah dengan sarana orthodontic mengembalikan kepada posisi normal segmen arcus superior yang kedudukannya kolaps/ menyimpang. Ini memberikan hasil, tercapainya hubungan yang lebih baik antara kedua rahang dan membaiknya bentuk wajah.Tujuan tindakan orthodontic adalah: Mencegah adanya deformitas arcus dentalis yang menyeluruh Merangsang pertumbuhan tulang dan perkembangannya bila hal tersebut memungkinkan Memulihkan bentuk keseluruhan yang normal bagi arcus superior Menyesuaikan arcus dentalis superior dan inferior dengan cara menambah demensi keseluruhan bagi arcus superior, sedangkan bagi arcus inferior dikurangi dengan cara mencabut gigi tertentu bila itu diperlukan Menyokong pertumbuhan fungsi yang wajar antara kedua arcus sehingga mandibulla dapat memberikan pengaruh terhadap perkembangan arcus superior Membentuk ruangan yang lebih lebar bagi lidah sehingga dapat mempermudah penggunaan suara untuk berbicara Menambah penampilan bentuk muka dan profil

Penderita dengan sumbing langitan di daerah palatum molle dan durum atau palatum molle saja, biasanya umur 5 sampai 6 tahun menunjukkan arcus dentalis yang normal. Jarang sekali diperlukan tindakan orthodontic. Perawatan dini sebaiknya berupa penjagaan terhadap semua gigi susu agar beradadalam kondisi baik. Hilangnya gigi arcus superior, terutama gigi yang terletak di dekat garis sumbing, menyebabkan terjadinya perubahan retrogresif.

BAB IIIKESIMPULAN

Sejak ratusan tahun yang silam, usaha manusia untuk menyembuhkan cacat sumbing bibir-langitan telah dirintis, kemudian dikembangkan. Apa yang dicapai sekarang tetap menjadi tantangan untuk menyempurnakannya.Teknik operasi Millard untuk sumbing bibir menunjukkan, bahwa arah serabut musculus orbicularis oris pulih mendekati susunan anatomi normal, jikalau dibandingkan dengan cara-cara lainnya. Dalam hal ini teknik Millard-lah yang membuktikan hasil yang terbaik.Evolusi teknik operasi memperlihatkan betapa lama dan tekun para ahli bedah perintis telah mengawalinya; dengan melalui kritik dan usaha kemudian oleh generasi-generasi berikutnya dihasilkan banyak cara teknik operasi baru yang sering disusul dengan modifikasinya.Dari berbagai macam teknik operasi, terdapat tiga cara yang lebih popular, ialah : cara Le Mesurier, Tennison, dan Millard. Dari ketiga cara ini, teknik Millard ternyata yang paling sering digunakan.Operasi sumbing langitan yang popular adalah cara von Lengenbeck, disusul oleh beberapa modifikasinya. Komplikasi yang serius ialah perdarahan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Asensio, Oscar, D. D. S. : A variation of the rotation advancement operation for repair of wide unilateral cleft lips. Plast. & Reconstr. Surg., 53: 167, 1974.2. Bloom, Herbert J., D. D. S. : Surgical repair of the cleft lip. Archer, Harry W. B. S., M.A., D. D. S. Oral & Maxillofacial Surgery, vol 2, chapter 30 W.B. Sauders Company, 1975.3. Converse, John Marquis, M. D., Hogan, V. Michael, M. D., and Mc. Carthy, Joseph G., M. D. Cleft lip and Palate, vol 4 W.B. Saunders company, 1977.4. Ginestet, G. ,. Frezieres, H., Dupuis, A., and Pons, J. : Chirurgie Plastique et Reconstructive de la Face. Chapitre VI Les Becs de Levre et Leurs sequelles. Editions Medicales Flammarion, 1967.5. Hogan, V. Michael, M. D. : Symposium on cleft lip and palate Volume 2, number 2, April 1975 Clinics in Plastic Surgery an International Quaterly W. B. Saunders Company.6. Holdsworth, W. G., F. R. C. S. (Edin), F. R. C. S. (Eng.) Cleft Lip andPalate Grune & Stratton, Inc., second Editions, 1957.7. Lore, John M. Jr., M. D., F. A. C. S. : An Atlas of Head and Neck Surgery Second Edition, volume I W. B. Saunders Company.8. Marzoeki D, Jailani M. 2002. Tehnik Pembedahan Celah Bibir dan Langit-Langit. Sagung Seto: Jakarta.9. Millard, D. Ralph, Jr., M. D., F. A. C. S. : Cleft graft. The Evolution of its Surgery. Volume I. The Unilateral Deformity. Little, Brown & company, 1976.10. Mustarde, J. C. Plastic Surgery in Infancy and Childhood. Second Edition. Churchill Livingstone, 1979.11. Schuchardft. Karl. Prof. Dr. med., Dr. med. Dent. : treatment of Patient with Clefts of Lips, Alveolus and palate. Scond hamburg International Symposium; July 6-8, 1964 Grune & Stratt0n, 1966.12. Spalteholz, Werner: Handatlas und Lehrbuch der Anatomie des menschen. Erster Teil, Band 1, 2. 1953.13. Stark, Richard B., M. D., F. A. C. S. : Cleft Palate a Multidiscipline approach. Hoeber Medical Division, 1968.

23