BAB I

PENDAHULUAN

Otolaryngologi mempunyai dua peranan penting dalam perawatan pasien dengan gangguan medis

sistemik pertama kalinya terlihat dengan gejala kepala dan leher.

1. Untuk mendiagnosis kelainan berdasarkan temuan klinis di daerah kepala dan leher.

2. Bekerja sama dengan rheumatologi/ spesialis penyakit menular.1

Bab ini membahas tentang penyakit rheumatologi, granulomatous, dan penyakit sistemik lain.

Dan tema bab ini adalah penyakit sistemik yang dapat mempengaruhi daerah kepala dan leher. Ada

beberapa penyakit yang termasuk dalam bab ini seperti Amiloidosis dan Bony lesion yang karena

tidak sesuai dengan anatomi atau secara spesisfik.1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Rheumatologic Diseases

Penyakit Rheumatologi memiliki keterlibatan organ yang tidak hanya tumpang tindih

satu sama lain tetapi dengan penyakit lain juga, yang sering sulit untuk menegakkan diagnosis

yang spesifik. Awalnya sebagai karakteristik histopatologi yang berbeda untuk kumpulan

penyakit. Kolagen perivaskuler disebut dengan collagen vascular disease. Namun, collagen

vacular disease adalah nama yang salah, penyakit ini mempengaruhi banyak protein yang

berbeda selain kolagen, dan mempengaruhi banyak struktur disamping struktur pembuluh

darah. Selanjutnya, asosiasi penyakit kolagen vaskular dengan reaksi imunologi terhadap

protein tubuh menyebut sebagai sytemic autoimmune disease. Kumpulan penyakit ini tidak

hanya mencakup pnyakit klasik jaringan ikat, seperti systemic lupus erythematous (SLE),

sjögren syndrome, dan scleroderma, tetapi juga vasculitides dan musculoskeletal autoimmune

syndromes.1

1. Systemic Lupus Erythematous (SLE)

SLE adalah penyakit autoimun sistemik umum. Menurut laporan terbaru dari

National Arthritis Data Working Group, sekitar 250.000 orang Amerika memiliki

lupus sistemik, insiden penyakit sekitar 1:1.400, dengan sembilan wanita yang

terkena dampak untuk setiap orang.1 SLE adalah penyakit autoimun kronis tanpa obat

yang dikenal saat ini. Diperkirakan 70-90% dari orang yang terkena adalah

perempuan, dengan onset biasanya pada tahun-tahun subur. Prevalensinya 20-70

kasus per 100.000 perempuan dan bervariasi sesuai dengan ras dan latar belakang

etnis: tingkat prevalensi lebih tinggi diantara orang latin, kulit hitam, dan Afro-

karibia, dan tingkat prevalensi rendah di antara kulit putih dan orang Asia.2

Manifestas

Manifestasi Kepala dan Leher

Manifestasi Kepala dan Leher SLE didominasi oleh kulit dan lesi

mukosa. 30%-40% pasien, ruam malar atau “butterfly” adalah gejala awal

dari penyakit dan umumnya dipicu oleh paparan sinar matahari. Tiga puluh

persen pasien dengan SLE memiliki kulit fotosensitif, dan paparan sinar

matahari dapat memicu serta tidak hanya ruam kulit, tetapi juga eksaserbasi

penyakit sistemik. Pada umumnya lesi oral terkait dari tiga jenis :

eritematosa, diskoid, dan ulcerative. Lesi diskoid superficial : memiliki

perbatasan tinggi terdefinisi dengan baik: dan menunjukkan hiperemi, edema,

dan titik putih dengan cenderung perdarahan. Lesi eritematosa ( paling umum

) : biasanya tidak menimbulkan rasa sakit, merah, datar, dan memiliki batas

tidak jelas.1

Masalah

kepala dan leher dapat

dikaitkan dengan SLE.

Beberapa kasus, ulserasi

mukosa hidung

berulang kadang-kadang

meyebabkan

perforasi septum. Perubahan inflamasi pada laring dan trakea, termasuk

penebalan lipat vokal atau kelumpuhan (paralysis), arthritis cricoarytenoid,

suara serak berulang karena kelumpuhan saraf laring, edema dengan

obstruksi airway karena necrotizing vasculitis dan stenosis subglotic.1

Treament

Prinsip pertama dalam tatalaksana pasien SLE adalah pencegahan

dengan menghindari faktor pencetus, misalnya paparan sinar matahari, terapi

estrogen dosis tinggi, konsumsi obat yang meyebabkan kulit lebih fotosensitif

(hidroklorotiazid, griseofulvin, tetrasiklin, dan piroxicam) dan obat lain yang

dapat mencetuskan timbulnya lupus eritematosus (captopril, fenitoin,

omeprazol dan sebagainya).1,2 Pengobatan umum SLE termasuk obat non

steroid anti-inflamasi, topikal dan dosis rendah steroid sistemik, dan

antimalaria (terutama hydroxychloroquine). Dosis rendah metotreksat dapat

menjadi alternatif untuk steroid sistemik. Penggunaan dosis tinggi steroid

sistemik dan agen imunosupresif, seperti mycophenolate mofetil,

azathioprine, dan siklofosfamid, dibatasi pada kasus-kasus dengan

keterlibatan visceral yang mungkin menyebabkan kerusakan organ (jantung,

ginjal, CNS). Pengobatan simtomatik manifestasi kepala dan leher SLE,

karena dengan semua penyakit autoimun sistemik, diperlukan ketika steroid

sistemik menjadi tidak efektif. Banyak pasien yang mengeluhkan hilangnya

aliran saliva dan pengembangan lesi oral dan faring. Dan pengobatan yang

bervariasi. Solusi topikal berbasis steroid untuk pengobatan ulkus mulut yang

efektif jika diberikan secara cepat. Salep dan krim yang dirancang untuk

digunakan intraoral tidak efektif, tetapi obat kumur berguna bila sering

diberikan dan diadakan kontak dengan jaringan yang sakit selama beberapa

menit. Salah satu persiapan tersebut adalah solusi klacks, yang terdiri dari

tetrasiklin, kortison, diphenhydramine, dan nistatin.1

2. Rheumatoid Arthritis (RA)

RA adalah penyakit peradangan kronik sistemik yang tidak diketahui

penyebabnya terutama dengan peradangan jaringan sinovial. RA terjadi pada 1% dari

populasi, yang mempengaruhi pada perempuan 2-3 kali lebih sering dibandingkan

laki-laki. Meskipun mungkin terjadi pada semua usia, dan pada remaja, lebih umum

saat dekade ke empat dan ke lima.1

RA ditegakkan berdasarkan adanya sinovitis paling sedikit 1 sendi, tidak

adanya diagnosis alternatif lain yang dapat menjelaskan penyebab sinovitis, serta skor

total individu dari 4 kriteria (keterlibatan sendi, pemeriksaan serologis, peningkatan

acute-phase reactant, dan durasi gejala) ≥6.1

Tabel 1. Kriteria Artritis Reumatoid Berdasarkan American College of Rheumatology

(ACR)/European League Against Rheumatism (EULAR) 2010.1

Skor

Populasi target (siapa yang harus dites ?): Pasien yang1. Paling sedikit memiliki 1 sendi dengan sinovitis klinis definitif

(bengkak)2. Dengan sinovitis yang tidak lebih baik dijelaskan dengan penyakit

lainKriteria klasifikasi RA (algoritme berdasarkan skor)

A. Keterlibatan sendi1 sendi besar2-10 sendi besar1-3 sendi kecil (dengan atau tanpa keterlibatan sendi besar)4-10 sendi kecil (dengan atau tanpa keterlibatan sendi besar)>10 sendi (paling sedikit 1 sendi kecil)

B. Serologis (paling sedikit 1 hasil tes dibutuhkan untuk klasifikasi) RF negatif dan anti-CCP negatif RF positif rendah atau anti-CCP positif rendah RF positif tinggi atau anti –CCP positif tinggi

C. Acute-phase reactant (paling sedikit 1 hasil tes dibutuhkan untuk klasifikasi)

CRP normal dan laju endap darah normalCRP abnormal atau laju endap darah abnormal

D. Durasi gejala<6 minggu≥6 minggu

01235

023

0101

Manifestasi Kepala dan Leher

Keterlibatan artikular menonjol dalam manifestasi kepala dan leher

beragam RA, mempengaruhi ossicles, temporomandibular sendi,

cricoarytenoid sendi, dan tulang belakang leher. Disfungsi sendi

temporomandibular mungkin menonjol; menyebabkan banyak pasien dengan

RA untuk memiliki sendi temporomandibular atau masseter atau otot

temporalis, krepitus, mobilitas terbatas, atau penyimpangan, dan bukti

radiografi erosi sendi sering timbul.

RA adalah penyebab paling sering dari arthritis pada sendi

cricoarytenoid. Kelainan histologi sendi cricoarytenoid yang hadir dalam

86% dari pasien dengan RA. Secara klinis, namun hanya 30% dari pasien

dengan RA yang serak. Arthritis Cricoarytenoid dapat terjadi dengan dyspnea

saat aktivitas, leher anterior atau sakit telinga, kepenuhan di tenggorokan,

disfagia, dan aspirasi. Tiba-tiba mengalami stridor dan dyspnea pada pasien

dengan RA adalah keadaan darurat yang membutuhkan steroid sistemik dan

mungkin trakeostomi.

Telinga tengah mungkin terlibat dalam kasus yang parah RA jika

sinovitis berkembang di sendi tulang pendengaran, namun kejadian ini jarang

menyebabkan kehilangan pendengaran konduktif, kecuali selama flare RA

akut. Panjang berdiri RA aktif dapat menyebabkan penyakit tulang belakang

leher.

Treatment

Tujuan

pengobatan

adalah untuk secara

efektif

mengendalikan sinovitis dan mencegah kerusakan sendi. Relief gejala dapat

dicapai dengan menggunakan non steroid dan / atau obat anti-inflamasi

steroid. Agen penyakit-memodifikasi harus dimulai dalam 3 sampai 6 bulan

pertama onset penyakit. Methotrexate adalah yang paling umum digunakan

penyakit-memodifikasi obat antirematik (DMARD) dan mucositis

pencernaan, termasuk ulserasi mukosa dan faringitis berat, kadang-kadang

mempersulit therapy.methotrexate dapat digunakan sendiri atau dalam

kombinasi dengan DMARDs konvensional atau biologis lainnya.

Sulfasalazine, hydroxychloroquine, dan leflunomide biasanya digunakan

DMARDs konvensional.1

3. Sjögren Syndrome

Sjögren syndrome adalah gangguan kronis yang ditandai oleh kerusakan

sistem imun yang menyebabkan berkurangnya kelenjar eksokrin, kelenjar air mata

dan kelenjar ludah. Sjögren syndrome penting untuk dipahami sebagai progresif

lambat, terutama penyakit autoimun sistemik yang mempengaruhi kelenjar eksokrin.1

Sjögren syndrome diklasifikasikan menjadi Sjögren syndrome primer dan

Sjögren syndrome sekunder, pada sjogren syndrome primer etiologinya dihubungkan

dengan gangguan autoimun tanpa keterlibatan penyakit autoimun yang lain,

sedangkan sjogren syndrome sekunder etiologinya dihubungkan dengan keterlibatan

penyakit autoimun yang lain.1

Manifestasi Kepala dan Leher

Eksokrin kelenjar patologi mendominasi manifestasi kepala dan leher

sindrom Sjogren. Sekitar 80% dari pasien ini mengeluh xerostomia, gejala

yang paling menonjol dari penyakit ini. Pasien-pasien ini melaporkan

kesulitan mengunyah, disfagia, dysgeusia, celah lidah dan bibir, dan

peningkatan jumlah karies gigi. Kehilangan sekresi kelenjar di bagian hidung

menyebabkan pengerasan kulit dan epistaksis sekunder pada 50% pasien dan

Hiposmia di 40%. Sinusitis kronis mungkin hasil dari sekresi inspissated, dan

oklusi saluran nasolakrimalis mungkin terjadi. Manifestasi lain dari sindrom

Sjogren primer termasuk kehilangan sensorineural pendengaran dan, pada

30% pasien, yang intermiten pembengkakan parotis sepihak tanpa rasa sakit

durasi tak terduga yang jarang berhubungan dengan edema.

Treatment

Pengobatan simtomatik adalah pendekatan utama untuk pasien

dengan sindrom Sjogren karena tidak ada perawatan mengubah perjalanan

penyakit. Pasien dan dokter perawatan primer mereka harus dibuat sadar akan

efek buruk dari dekongestan, antihistamin, diuretik, dan obat-obatan tertentu

yang digunakan untuk pengobatan masalah jantung dan kejiwaan, yang

dikenal untuk menghasilkan mulut kering. Sebuah penelitian yang lebih baru

menunjukkan bahwa interferon alfa manusia yang digunakan untuk mulut

kering pada 497 subjek mengalami peningkatan rata-rata yang signifikan

lebih besar dalam aliran air liur tidak distimulasi secara keseluruhan,

dibandingkan dengan plasebo.1

4. Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Scleroderma Adalah penyakit kronis yang menyebabkan kulit menjadi tebal

dan keras, penumpukan jaringan parut, dan kerusakan organ seperti jantung dan

pembuluh darah, paru-paru, lambung dan ginjal. Efek dari skleroderma bervariasi dan

berkisar dari ringan sampai, tergantung pada seberapa luas penyakit ini dan bagian

mana dari tubuh yang dipengaruhi mengancam jiwa.

Dua jenis utama dari scleroderma adalah:

Scleroderma lokal, yang biasanya hanya mempengaruhi kulit, meskipun

dapat menyebar ke otot, sendi dan tulang. Ini tidak mempengaruhi organs.symptoms

lainnya termasuk patch berubah warna pada kulit (suatu kondisi yang disebut

morphea); atau tipis atau pita tebal, kulit keras pada lengan dan kaki (disebut linear

scleroderma). Ketika skleroderma linier terjadi pada wajah dan dahi, hal itu disebut

en coup de saber.

Skleroderma sistemik, yang merupakan bentuk yang paling serius dari

penyakit, mempengaruhi kulit, otot, sendi, pembuluh darah, paru-paru, ginjal, jantung

dan organs lainnya.3

Manifestasi Kepala dan Leher

Delapan puluh persen pasien dengan SSC memiliki tanda dan gejala

yang melibatkan kepala dan leher, dan 30% dari pasien, gejala kepala dan

leher merupakan bagian dari keluhan presentasi. Pada kulit, edema

mendahului epidermal atrofi dan hilangnya pelengkap. Akhirnya, pada 35%

dari pasien-pasien ini, sesak wajah berkembang. Sebuah penurunan

kemampuan untuk membuka mulut merupakan keluhan awal di 19% dari

pasien, yang merupakan manifestasi sekunder untuk perubahan kulit.

Perubahan kulit ini sekunder untuk kulit yang mendasari dan proses inflamasi

subkutan. Disfagia merupakan keluhan awal yang paling umum.

Scleroderma sering melibatkan struktur di kepala dan leher.

Gingivitis dan periodontal membran penebalan yang umum. Jaringan Orals

menunjukkan edema diikuti oleh atrofi dan indurasi mukosa dan jaringan

otot.1

Treatment

Percobaan terkontrol

acak di scleroderma telah

gagal untuk

mengungkapkan

terapi penyakit-memodifikasi efektif. Dengan demikian, pengobatan SSC

sebagian besar gejala, meskipun banyak rheumatologist akan menggunakan

obat imunosupresif pada pasien dengan aktif, progresif channel blockers

disease.calcium dapat berguna dalam Raynaud fenomena tetapi dapat

memperburuk gastroesophageal reflux. Inhibitor pompa proton digunakan

dengan modifikasi gaya hidup untuk mengobati refleks gastroesophageal

pada pasien ini, seperti dalam kelompok pasien lainnya. Disfagia yang padat

dapat dibantu dengan menggunakan cairan untuk membersihkan

kerongkongan. Enzyme (ACE) inhibitor angiotensin-converting digunakan

dalam pengobatan scleroderma krisis ginjal. Kemajuan penting telah dibuat

dalam pengelolaan penyakit vaskular skleroderma, khususnya PAH.1

5. Inflammatory Muscle Disease (Polymyositis and Dermatomyositis)

Miopati inflamasi adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan

kelemahan otot proksimal dan peradangan non supuratif dari otot rangka.

Polymyositis, dermatomiositis, dan myositis badan iklusi adalah subset dari

kelompok ini. Kejadian gangguan ini diperkirakan sekitar lima kasus baru per tahun

per juta, dengan 2:1 dominan perempuan, dan onset usia antara 40-50 tahun.1

Polimiositis adalah inflamasi, miopati degeneratif memproduksi

kelemahan otot proksimal dan terutama kelemahan di bahu dan panggul

(manifestasi girdles). Dermatomiositis termasuk patognomonik edema

periorbital dengan rona heliotrope. temuan umum juga mencakup

polyarthralgia (sepertiga dari pasien), interstitial pneumonitis menghasilkan

dyspnea dan batuk, arythmia jantung, gagal ginjal sekunder rhabdomyolysis.4

Manifestasi Kepala dan Leher

Manifestasi kepala dan leher polymyositis mencerminkan

keterlibatan otot proksimal. Setengah dari pasien melaporkan kelemahan

otot-otot leher, yang sering diwujudkan oleh ketidakmampuan pasien untuk

mengangkat kepalanya dari bantal.1

Ada banyak temuan di daerah kepala dan leher pasien polymyositis,

termasuk disfonia, difus eritema wajah, dan stomatitis. Disfagia dan

regurgitasi dari keterlibatan otot lurik dari faring dan esofagus atas adalah

kejadian umum, dengan melaporkan angka setinggi 84%, dengan manometric

bukti penyakit di 45% dari kasus-kasus ini. Keterlibatan fleksor leher

menyebabkan kelemahan mendalam ditemukan dalam sekitar seperempat

sampai sepertiga dari pasien dengan miopati inflamasi idiopatik, meskipun

wajah Kelemahan jauh kurang umum (2-5%).4

Treatment

Kortikosteroid

adalah andalan

terapi medis di

polymyositis.

Prednison

dimulai pada 40 sampai 80 mg per hari selama 1 sampai 2 bulan atau sampai

remisi tercapai. Dosis kemudian meruncing yang mungkin tingkat terendah

menghindari efek samping yang merugikan steroid kronis seperti katarak,

osteoporosis, hipertensi, kulit kerapuhan, penyembuhan luka yang buruk dan

infeksi, berat badan, dan hirsutisme. Methotrexate telah digunakan dengan

sukses dalam hubungannya dengan steroid, seperti yang telah azathioprine.4

6. Relapsing Polychondritis

Polikondritis berulang (RP) bersifat episodik, inflamasi gangguan yang

ditandai dengan nekrosis tulang rawan struktur dan jaringan ikat lainnya. Eritema

menyakitkan dan pembengkakan pada auricles adalah presentasi yang paling umum.

Biasanya, radang RP melibatkan pinna dan sebagian lobulus, sedangkan bakteri

perichondritis melibatkan seluruh hidung pinna. laring, dan trakea, serta mata, sendi

perifer, kulit, ginjal, katup jantung, dan pembuluh darah, semua bisa terlibat. Dalam

sebuah studi dari 62 pasien RP oleh Zeuner et al (1997), usia rata-rata onset adalah 47

tahun. Sembilan Puluh Empat persen pasien memiliki chondritis auricular, 57%

memiliki Keterlibatan hidung, 50% memiliki keterlibatan okular, dan 31% memiliki

keterlibatan sistem pernapasan. RP jarang, terjadi frekuensi kurang lebih sama pada

pria dan wanita, dan sekitar sepertiga dari pasien RP telah dikaitkan penyakit seperti

RA dan SLE. Temuan laboratorium meliputi ESR meningkat dan positif palsu pada

veneral disease research laboratory slidet test (VDRL). Kehadiran autoantibodi untuk

tulang rawan dan tipe II dan IX kolagen menunjukkan humoral, etiologi autoimun.4

Sejumlah laporan dokumen manifestasi audiovestibular di RP, termasuk

vertigo dan kehilangan pendengaran ini dalam 10 sampai 40% dari pasien. Jenis dan

presentasi gangguan pendengaran sangat bervariasi dan dapat berupa bilateral atau

unilateral, konduktif atau sensorineural, tiba-tiba atau onset bertahap, dan progresif

lambat atau cepat. di sana memiliki laporan kasus bahkan telah RP yang awalnya

adalah sebagai SNHL bilateral dan tinnitus tanpa peradangan auricular klasik.

Kehadiran autoantibodi, seperti yang disebutkan sebelumnya, ditambah dengan

demonstrasi kolagen tipe II dalam membran tectorial dan kapsul otic, menyediakan

mekanisme autoimun mungkin bagi telinga bagian dalam, patologi dalam RP.

Mekanisme alternatif bisa iskemia sekunder vaskulitis obliterative dari labirin

arteri dan cabang-cabangnya. Sebuah studi, tulang temporal dari pasien dengan RP

dan tuli mendadak menunjukkan degenerasi parah, labirin membran dan fibro-

pengerasan dari pergantian basal koklea dan lateral kanalis semisirkularis tanpa bukti

endolymphatic hydrops. Gangguan pendengaran konduktif di RP dapat terjadi baik

sebagai akibat dari pembengkakan dan obstruksi dari telinga eksternal kanal atau

melalui keterlibatan langsung dari tulang pendengaran yang rantai atau tabung

eustachius.4

Temuan lainnya, seperti chondritis hidung, terjadi pada saat Sebanyak 75%

dari pasien RP (Campbell et al, 1983). Di beberapa kasus peradangan merusak hidung

dorsum mengarah ke pelana hidung cacat. Nasofaring yang mukosa biasanya

terhindar, meskipun kekeringan ringan bisa hadir. Manifestasi okular termasuk

konjungtivitis, episkleritis, uveitis, iritis dan. Tingkat keterlibatan

laryngotracheobronchial bervariasi. Pada akhir ringan dari spektrum, suara serak,

batuk produktif, sakit tenggorokan, dan disfagia. Kebanyakan komplikasi pernapasan

atas yang mengancam jiwa adalah runtuhnya saluran napas sekunder untuk

penghancuran pendukung, cincin trakea tulang rawan. Kasus ringan RP dapat diobati

dengan NSAID. Kortikosteroid, seperti prednisone pada 30 sampai 60 mg per hari,

yang dimulai pada pasien dengan gejala sistemik atau okular. Imunosupresif,

ascyclophosphamide tersebut, dan azathioprine digunakan dalam hubungannya

dengan steroid. Siklosporin A kadang-kadang digunakan dalam kasus-kasus refrakter.

Manajemen Airway adalah masalah penting dalam RP. Melalui pembuluh darah (IV)

methylprednisolone telah berhasil diobati obstruksi jalan napas akut, namun, muncul

trakeostomi kadang-kadang diperlukan, dan stent digunakan dengan trakea runtuh.

Pembedahan juga diindikasikan untuk pasien dengan Keterlibatan katup jantung yang

parah atau kapal besar aneurisma. Gangguan pendengaran yang berhubungan dengan

RP dapat merespon terapi steroid.4

Hal Utama

Hampir semua pasien RP memiliki chondritis auricular klasik lobulus

tersebut. Lebih dari satu setengah sampai tiga perempat pasien memiliki chondritis

hidung, dan satu setengah dari pasien memiliki gejala okular. Vertigo dan bentuk

variabel gangguan pendengaran ditemukan di sebanyak 40% dari pasien dan dapat

menjadi symptom.The menyajikan yang paling mengancam jiwa komplikasi RP

adalah sekunder penghancuran cincin trakea.4

7. Mixed

Connective Tissue Disease

Penyakit jaringan ikat campuran (MCTD), juga disebut penyakit yang

berdiferensiasi awal dengan jaringan ikat, memiliki karakteristik klinis mirip dengan

SLE, RA, PSS, dan polimiositis. Hal ini dibedakan dengan kehadiran titer tinggi

ribonucleoprotein nuklir antigen. Di MCTD ada juga hipergammaglobulinemia,

beredar kompleks imun selama penyakit, dan deposisi kompleks antibodi dalam

pembuluh darah dinding dan membran basal glomerulus, meskipun tidak seperti SLE,

ada sistem retikuloendotelial yang normal (RES) pembersihan kompleks imun.

Etiologi tidak diketahui, seperti prevalensi yang tepat, tapi MCTD mungkin lebih

sering daripada polymyositis dan kurang sering daripada SLE. Perempuan untuk rasio

laki-laki adalah 4: 1, dan usia onset memiliki mean dari 37 tahun, dengan kisaran 5-

80 tahun dilaporkan.

Fenomena Raynaud adalah presentasi umum, kadang-kadang sebelumnya

tanda-tanda dan gejala lain selama bertahun-tahun. Polyarthralgia dan arthritis yang

hadir dalam Sebagian besar pasien MCTD, dengan otot proksimal, Kelemahan yang

cukup umum. manifestasi kulit termasuk tangan bengkak dengan penampilan jari

sosis seperti. Delapan puluh persen mengembangkan komponen paru, termasuk

penyakit interstitial dan pleuritis. pericarditis adalah Temuan jantung yang paling

sering, meskipun keterlibatan ginjal tidak seperti biasa (10%).4

Hal Utama

Keterlibatan otologic belum dilaporkan di MCTD. Dua yang paling umum

manifestasi kepala dan leher adalah dismotilitas dengan penurunan tekanan sfingter

esofagus, hadir dalam 80% pasien, dan peningkatan frekuensi neuropati sensorik

trigeminal. Suara serak yang persisten dan pembengkakan leher sekunder untuk

pseudothrombophlebitis juga telah dijelaskan dalam Pasien MCTD.4

8. Vasculitides

Vaskulitid adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh nekrosis vaskulitis

non-infeksi dan iskemia yang dihasilkan. Tumpang tindih dalam manifestasi klinis

penyakit ini membuat sulit untuk mengembangkan kategori dengan kriteria yang

ketat. Pendekatan praktis telah mengklasifikasikan mereka ke dalam kelompok-

kelompok dengan ukuran kapal yang terlibat, situs tertentu anatomi yang terlibat,

manifestasi klinis, dan ada atau tidak adanya antibodi sitoplasmik anti-neutrofil

(ANCAs). beberapa kategori yang lebih penting dibahas di sini.1

Polymyalgia Rheumatica And Giant Cell Arteritis

Polymyalgia rheumatica (PMR) dan giant cell arteritis (GCA), juga disebut

arteritis temporal, diyakini entitas yang terkait, dengan sekitar 40% hubungan antara

mereka. PMR biasanya menyajikan dengan nyeri dan kekakuan kelompok otot

proksimal (leher, bahu, dan panggul girdle). Kekakuan ini klasik buruk di pagi hari

dan setelah tidak aktif (gelling fenomena). Polyarthralgias dan sinovitis juga dapat

terjadi, karena gejala konstitusional bisa, termasuk malaise, demam, depresi, dan

berat mengalami kerugian. Onset biasanya setelah 50 tahun, dan perempuan untuk

rasio laki-laki adalah 2: 1. Insiden kira-kira 54 per 100.000 penduduk per tahun.

Sebuah ESR nyata ditinggikan merupakan penanda sensitif tapi tidak spesifik, dan

biopsi otot dan elektromiografi (EMG) yang normal. yang paling umum manifestasi

dalam PMR adalah sakit leher dan kekakuan.4

GCA sering diklasifikasikan sebagai granulomatosa sebuah vaskulitis. Biopsi

mengungkapkan adanya granulomatosa peradangan pada intima dan media batin yang

besar, arteri elastis (terutama karotis dan tengkorak Sistem) dengan limfosit dominan

dan sel raksasa. Gejala timbul dalam distribusi pembuluh yang terkena sekunder

arteritis dan iskemia dari lumen menyempit. Karakteristik termasuk temporal dan

oksipital sakit kepala, perubahan visual (amaurosis fugax, diplopia, scotoma, ptosis,

dan kebutaan), dan kulit kepala nyeri. Jaw klaudikasio juga umum, yang melibatkan

temporalis, masseter, dan glossus otot. Onset adalah setelah 50 tahun usia, dengan

prevalensi 1 per 1000 dan kejadian ? 1 dari 10.000 per tahun. Seperti PMR, sebagian

besar pasien memiliki peningkatan ESR, dan anemia normositik normokromik- sering

hadir.

Biopsi arteri temporalis karakteristik sering akan mengkonfirmasikan

diagnosis. Dalam review GCA oleh Ferguson et al (1987), mialgia, sakit kepala, dan

temporal kelembutan dilaporkan terjadi pada? 50% dari pasien. Temuan Visual,

anoreksia, rahang klaudikasio, kulit kepala nyeri, demam, dan nyeri wajah terjadi

pada 10 sampai 50%, dan kebutaan, lidah klaudikasio, stroke, angina, atau infark

miokard dalam? 10%. Kebutaan akan terjadi dalam hingga sepertiga pasien GCA

tidak diobati, dan dengan demikian steroid dosis tinggi adalah standar emas dalam

pencegahan pengobatan. Temuan lain dalam distribusi temporal arteri termasuk

alopecia, kemerahan, dan bahkan nekrosis kulit kepala. Pembengkakan otot

temporalis tanpa Nyeri juga dapat terjadi. Seperti disebutkan sebelumnya, tengkorak

arteritis dapat menyebabkan rahang dan lidah klaudikasio, serta sebagai trismus. Hal

ini juga dapat menghasilkan disfagia, neuropati wajah,batuk, dan disfonia.4

Ada beberapa laporan kasus onset akut, SNHL bilateral pada pasien GCA.

Hilangnya pendengaran dapat bahkan menjadi gejala menyajikan penyakit ini, dan itu

adalah biasanya steroid responsif. Dalam laporan 17 pasien dengan GCA oleh

Berrettini et al (1998), hanya satu mengeluh gangguan pendengaran dan kegoyangan.

Dia memiliki bukti efusi serosa bilateral dengan tympanometric tipe B bentuk, dan

audiogram menunjukkan bilateral yang, gangguan pendengaran campuran. Ujian

vestibular menunjukkan bilateral palsy kanal. Setelah diagnosis GCA dibuat dengan

biopsi arteri temporal, pasien mulai 6-methylprednisolone. Celah udara-tulang

menghilang, tapi SNHL yang bertahan.

Dosis harian awal dianjurkan kortikosteroid untuk mengobati PMR biasanya

10 sampai 20 mg prednisolon. Sebuah dosis yang lebih tinggi dari 40 sampai 60 mg

prednisolon digunakan untuk GCA, mengingat risiko kebutaan. Polymyalgia

rheumatica DAN GIANT CELL arteritis 53 Seperti disebutkan sebelumnya, terkait

gangguan pendengaran, seperti kebutaan, biasanya merespon steroid.

Hal Utama

Rasa sakit dan kekakuan leher adalah kepala yang paling umum dan

Manifestasi leher PMR. Pada pasien GCA, kelembutan sementara dan sakit kepala

yang paling sering terjadi, diikuti oleh perubahan visual, rahang klaudikasio, nyeri

wajah, dan klaudikasio lidah. Kebutaan adalah komplikasi yang paling serius. Ini

akan terjadi pada sekitar sepertiga dari pasien tidak diobati dengan kortikosteroid.

SNHL bilateral dapat terjadi sebagai gejala utama dan merespon steroid.4

B. Granulomatous Diseases

Granuloma adalah lesi yang dihasilkan oleh proses immunophatologic defensif. awalnya,

sebuah monosit beredar memperoleh sitoplasma tambahan dan organel dalam proses

menghilangkan kotoran inflamasi. jika mekanisme fagositosis gagal, sel menjadi diam dan

tidak bergerak (misalnya, epitheloid) dan kemudian menjadi berinti Langerhans sel raksasa

yang relatif tak berfungsi dengan limfosit dan eosinofil sekitarnya. proliferasi fibroblastik

terjadi di sekitar sel-sel yang terlibat, membentuk granuloma.1

Jika pasien pertama kali terlihat dengan tidak ada perbaikan pada lesi ulseratif, tumor

mukosa, atau massa di kepala atau leher, biopsi sering dilakukan untuk menyingkirkan

penyakit neoplastik. ahli patologi seringkali hanya melaporkan adanya jaringan granulasi

yang konsisten dengan peradangan akut dan kronis. Penyelidikan dimulai dengan sejarah

menyeluruh, dengan referensi khusus untuk demam, keringat malam, penurunan berat badan,

kehilangan nafsu makan, malaise, arthralgia, dan faktor-faktor lain yang menunjukkan

penyakit sistemik.1

Sarcoidosis

Sarkoidosis adalah, penyakit sistemik idiophatic yang ditandai dengan noncaseating

di daerah granuloma. Penyakit biasanya terjadi pada dekade ketiga /kelima, jarang sebelum

usia 15 tahun, dan lebih sering terjadi pada wanita. Granuloma sarkoid paling sering

ditemukan di paru-paru dan kelenjar intratoraks. 30-60 persen pasien dengan sarkoidosis

tidak menunjukkan gejala, dan penemuan insidental oleh radiografi adalah presentasi umum.

Sepertiga dari pasien memiliki gejala konstitusional termasuk penurunan berat badan, keringat

malam, kelelahan, mialgia, dan demam ringan. Pasien bergejala juga mengeluhkan batuk

kering, dyspnea, ruam kulit, arthralgia, atau gejala sistem saraf termasuk perubahan visi.1

Diagnosis sarkoidosis melibatkan pengecualian penyakit lainnya granulomatosa, TBC

khususnya, dan menemukan granuloma khas pada biopsi terbuka atau jarum halus. Evaluasi

laboratorium termasuk radiografi dada dan tes kulit untuk anergi dan TBC. Saat diagnosis

ditegakkan, penting untuk mengevaluasi pasien untuk tingkat dan beratnya penyakit, termasuk

kemungkinan SSP, jantung, atau keterlibatan optalmologi.1

Manifestasi kepala dan leher terjadi pada 10% sampai 15% dari pasien, dan berbagai

manifestasi mungkin gangguan presentasi. adenopati serviks hadir dalam hampir setengah

dari pasien dengan sarkoidosis. nodul submukosa kuning khas atau polip dari sarcoidosis

terletak di mana saja di saluran pernapasan bagian atas. di laring, mereka biasanya

menyimpan di larync supraglottic. disfonia, dyspnea, dan disfagia adalah gejala yang biasa.

C. Infectious Diseases

1. Bacterial Infections

- Rhinoscleroma

Rhinoscleroma, kadang-kadang disebut sebagai "lepra Balkan," disebabkan

oleh Klebsiella rhinoscleromatis, bakteri gram negatif. Penyakit ini jarang terjadi

di Amerika Serikat, tetapi terlihat di Timur Tengah, Amerika Latin, dan Eropa

Timur. biasanya melibatkan hidung dan sinus paranasal, tapi laring, telinga,

trakea, dan bronkus juga dapat terlibat.1

- Tuberculosis

Anggota Mycobacterium genus adalah kelompok aerobik, nonsporulating,

bakteri yang tumbuh lambat dan memiliki kandungan lipid sel-tembok tinggi

yang membuat mereka asam cepat pada pewarnaan. Mycobacterium tuberculosis

yang menyebabkan sebagian besar TB manusia. Mycobacterium tuberculosis

umumnya ditularkan oleh menghirup tetesan udara, yang dapat tetap aerosol

selama berjam-jam. cara penularan lain jarang terjadi. TB relatif jarang terjadi di

kepala dan leher. Pengobatan tuberkulosis diarahkan oleh situs organ yang

terlibat, budaya, dan kerentanan terhadap obat. biasa Opsi pertama adalah empat

obat rejimen sehari-hari isoniazid, rifampisin, pirazinamid, dan etambutol untuk

pertama 2 bulan (fase intensif).1

2. Fungal Infections

- Coccidioidomycosis

Coccidioides immitis, agen coccidioidomycosis, adalah jamur endemik di

lembah selatan dan tengah dari California, barat daya New Mexico, Texas barat

dan bagian dari Amerika Tengah dan Selatan. Seperti histoplasmosis, sebagian

besar penduduk di daerah endemis terinfeksi sebagai anak-anak. Penyakit ini

dikontrak oleh inhalasi arthroconidia tersebut. Di paru-paru, arthroconidia

perubahan ke bulatan kecil yang membesar dari waktu ke waktu, matang dan

akhirnya pecah melepaskan endospora, yang dapat menyebabkan penyebaran

hematogen.1

3. Parasitic Infections

- Toxoplasmosis

Toxoplasma gondii adalah parasit protozoa didistribusikan secara luas

intraseluler yang menginfeksi berbagai mamalia, termasuk domba, babi, kucing,

tikus, sapi, rusa, dan manusia, dan menyebabkan toksoplasmosis. Kucing adalah

host utama, di mana reproduksi seksual parasit terjadi. infeksi pada manusia

dengan T.gondii terjadi melalui konsumsi tinja ookista-containingcat atau domba

yang terinfeksi buruk dimasak atau babi. Dalam usus manusia, sporozoit dari

ookista atau bradyzoites dari kista tissular dilepaskan, dan menyerang berbagai

jaringan (terutama otot, hati, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan CNS) di

mana hasil reproduksi intraseluler takizoit mereka yang lebih menyebarluaskan

seluruh jaringan tubuh di mana mereka akhirnya membentuk bradyzoites

mengandung kista.1

Granuloma dan abses tidak terlihat dan karena itu adalah penting untuk

membedakan penyakit ini dari Cytomegalovirus akut atau infeksi virus Epstein-

Barr. Parasit DNA juga dapat dideteksi dengan teknik PCR dan mungkin berguna

dalam diagnosis penyakit mata. Pirimetamin, sulfadiazin, dan asam folinat adalah

pengobatan pilihan.1

D. Amyloidosis

Amiloidosis dianggap penyakit langka, namun studi otopsi menunjukkan insiden

yang lebih tinggi dari penyakit subklinis daripada yang diperkirakan sebelumnya. amiloidosis

ditandai oleh deposisi protein fibril ekstraseluler dalam berbagai jaringan. termanifestasi

dalam berbagai bentuk: sistemik primer, sekunder sistemik, lokal, myeloma terkait, dialisis

terkait, pikun, dan amiloidosis keturunan-keluarga.1

Dari dua bentuk amiloidosis, yang amiloidosis AL (sebelumnya primer sistemik),

yang sebagian besar mempengaruhi jaringan mesenchymal (misalnya, hati, lidah, dan saluran

pencernaan) dan AA amiloidosis (amiloidosis sistemik sebelumnya sekunder), yang

berhubungan dengan penyakit peradangan kronis yang merusak seperti tuberkulosis, RA, RA

remaja, spondyloarthritis, sindrom autoinflammatory, dan osteomielitis. AA amiloidosis

terutama mempengaruhi ginjal, adrenal, hati, atau limpa, dan terjadi setelah 10 sampai 20

tahun dari penyakit radang.1

Amiloidosis dapat menyimpan di beberapa wilayah di kepala dan leher. lidah adalah

daerah yang paling sering terlibat. Dari mereka dengan AL amiloidosis, 50% memiliki

keterlibatan lingual, tapi macroglossia hadir dalam hanya 5% dari pasien, meskipun dianggap

patognomonik. Orbit adalah situs lain yang umum dari deposisi untuk amiloid lokal di kepala

dan leher. Pita suara yang benar adalah situs yang paling umum dari pengendapan pada

saluran pernapasan, meskipun supraglottis, subglottis, trakea, dan bronkus juga mungkin

terlibat. Di laring, abu-abu, merah, atau kuning deposito khas biasanya terlokalisasi. nodul

cenderung menyebar di subglottis tersebut. Manifestasi otologic penyakit yang sangat langka

dan melibatkan saluran pendengaran eksternal dan concha. situs kepala dan leher lainnya

deposisi dilaporkan termasuk kelenjar parotis, sinus paranasal, kelenjar getah bening leher

rahim, nasofaring, dan kulit.1

Pengobatan untuk amiloidosis datang dalam dua bagian, pengobatan langsung dari

penyakit yang mendasari, jika mungkin, dan pengobatan suportif untuk organ yang terlibat.

AL adalah yang paling serius di antara gangguan amyloid dengan 18 sampai 24 bulan

bertahan hidup. pengobatan dengan melfalan dan transplantasi sel induk autologus meluas

kelangsungan hidup sampai 40 bulan. pengobatan AA amiloidosis diarahkan mengendalikan

proses penyakit inflamasi.1

REFERENSI

1. Johnson, Jonas T. , Rosen, Clark A.. Bailey’s Head and Neck Surgery Otolaryngology. 2010.Wolters Kluwer.

2. Oktaria S. Lupus Eritematous:Masalah dalam diagnosis dan Tatalaksana. Departemen Ilmu Penyakit Kulit dan kelamin.Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Jakarta.2010. indonesia.digitaljournals.org

3. Peter A, Merkel, MD, MPH. Sceloderma (also known as systemic sclerosis). American College of Rheumatology Education-Treatment-Research. Update February 2013. Rheumatology.org

4. Van De Water, R. T, Staecker H. Otolaryngology Basic Science and Review. New York. Maple-vailbooks moneyfacturing group.2011.page 43-58.