REFARAT Hipertropi pyloric stenosis (HPS)

Oleh :HAJRAH

Pembimbing :dr.Ramlah M. Sp.Rad

BAGIAN RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR2015

BAB IPENDAHULUAN

Hipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan salah satu kelainan kongenital pencernaaan yang paling sering terjadi,muncul pada 1 : 500 kelahiran pertama.Pada laki-laki terjadi 4 kali lebih banyak dari pada wanita dan cenderung menyerang anak yang dilahirkan pertama kali. Kondisi ini umum terjadi pada bayi umur 2-10 minggu setelah kelahiran1. Klinis yang pertama kali memperkenalkan HPS adalah Fabricious Hildanus di tahun 1627. Pada tahun 1877 Harald Hirschsprungs melaporkan dua kasus fatal pada kongres anak di jerman dan memberikan pengertian yang modern tentang HPS. Pada HPS terjadi penebalan muskulus sirkuler antropirolus dan menyebabkan konstriksi dan obstruksi di gastric outlet. Obstruksi gastric outlet menyebabkan muntah proyektil dan non billous, hilangnya asam hidroklorida dan berkembang menjadi hipokloremi, alkalosis metabolik dan dehidrasi1 dan menyebabkan kematian pada lebih dari 50% pasien yang terkena.Diagnosis primer didapatkan dengan palpasi pilorus yang mengalami hipertropi berupa olive like mass di kuadran kanan atas dan dianggap tanda diagnostik tanpa diperlukan evaluasi lebih lanjut. Karena pemeriksaan klinis pada bayi sulit karena bayi menangis dan membutuhkan waktu yang lama, sehingga saat ini penggunaan imejing radiologi untuk mendeteksi HPS meningkat2.3.4.

Double track sign pertama kali di sampaikan oleh Haran et al di tahun 1966, menunjukkan sensitivitas 95% untuk mendeteksi HPS dengan pemeriksaan kontras barium. Pemeriksaan dengan barium merupakan pemeriksaan penting untuk deteksi HPS sampai akhir tahun 19702. Pada tahun 1977 Teele dan Smith memperkenalkan USG sebagai pilihan prosedur diagnostik alat diagnosis HPS karena tekniknya cepat dan populer. Kepercayaan terhadap imejing radiologi dalam mendiagnosis stenosis pilorik meningkat. Tren ini meningkatkan USG sebagai pemeriksaan rutin pada pasien yang dicurigai HPS. Sensitivitas dan spesifitas USG sampai 89%-100% dan akurasinya 100%. Hal ini merupakan alasan mengapa USG secara luas digunakan2.3.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

A. DefinisiHipertropi pyloric stenosis (HPS) merupakan suatu kondisi yang terjadi pada bayi dengan lambung bagian pilorus mengalami penebalan yang abnormal sehingga mengakibatkan obstruksi lambung progresif 5.

B. Anatomi lambungLambung merupakan organ berbentuk kantong seperti huruf J,terletak pada bagian superior kiri rongga abdomen di bawah diafragma.Ukuran dan bentuknya bervariasi dari satu individu ke individu lainnyaRegio-regio lambung terdiri dari 6:a) Pars cardiaca,yang mengelilingi lubang oesophagus kedalam gasterb) Fundus gastricus adalah area di atas ostium cardiacumc) Corpus gastricum yang merupakan daerah terluas dari gasterd) Pars pylorica yang terbagi ,menjadi antrum pyloricum dan canalis pyliricum dan merupakan ujung distal dari gaster.

Bagian paling distal dari pars pylorica dari gaster adalah pylorus,pylorus terlihat pada permukaaan gaster dengan adanya kontriksi pyloricus yang berisi suatu cincin musculorum gaster yang menebal ,sphinter pyloricum, yang mengelilingi lubang distal gaster,ostium pyloricum.Ostium pyloricum berada tepat di sisi kanan garis tengah pada suatu bidang yang melewati tepi bawah vertebra L1 6.

Pada bagian superior, lambung berbatasan dengan bagian distal esofagus, sedangkan bagian inferior berbatasan dengan duodenum. Lambung terletak pada daerah epigastrium dan meluas ke hipokhondrium kiri. Kecembungan lambung yang meluas ke gastroesofageal junction disebut kurvatura mayor. Kelengkungan lambung bagian kanan disebut kurvatura minor, dengan ukuran dari panjang kurvatura mayor. Seluruh organ lambung terdapat di dalam rongga peritoneum dan ditutupi oleh omentum 7.

Dinding lambung terdiri dari empat lapisan yaitu lapisan mukosa, submukosa,muskularis eksterna (propria) dan serosa. Permukaan mukosa dilapisi oleh sel epitel kolumnar penghasil mukus dan meluas ke sebagian foveolar atau pit. Lapisan mukosa terbagi atas dua lapisan yaitu lamina propria dan lapisan muskularis mukosa. Pada lapisan muskularis mukosa, terdapat lapisan otot sirkuler pada bagian dalam dan lapisan otot longitudinal pada bagian luarnya. Otot-otot ini berkelanjutan membentuk kelompokan kecil (fascia) otot polos yang tipis menuju ke bagian dalam lamina propria hingga ke permukaan epitel. Pada lapisan sub-mukosa, jaringannya longgar dan mengandung sejumlah jaringan ikat elastik, terdapat pleksus arteri, vena, pembuluh limfe dan pleksus nervus Meissner. Muskularis eksterna terdiri dari tiga lapisan yaitu longitudinal luar (outer longitudinal), sirkuler dalam (inner sirkuler) dan oblik yang paling dalam (innermost oblique). Lapisan sirkuler sphincter pilorik pada gastroesofageal junction. Pleksus Auerbach (myenteric) berlokasi pada daerah di antara lapisan sirkular dan longitudinal dari muskularis eksterna 7.

C. EpidemiologiHPS sering terjadi pada bayi dengan usia kehidupan 2-10 minggu,Insidensi stenosis pylorus bervariasi dari 1 : 200 sampai 1 : 750 kelahiran hidup.Cara pewarisan adalah poligenik dan dimodifikasi oleh jenis kelamin,dengan insiden empat sampai enam kali lebih tinggi pada laki-laki.Walaupun dianggap lebih sering pada bayi laki-laki pertama,baru-baru ini stenosis pylorus dibuktikan lebih berkaitan dengan ukuran keluarga yang kecil dan status social ekonomi yang lebih tinggi daripada urutan kelahiran.Insiden dua sampai tiga kali lipat lebih tinggi dari pada orang Amerika keturunan Afrika daripada berkulit putih,dan penyakit ini jarang pada orang Asia 8.

D. Gejala KlinisManifestasi klinis khas pada HPS adalah muntah tanpa cairan empedu (nonbilous) merupakan gejala awal stenosis pylorus.Muntah bias menyembur atau tidak pada awalnya tetapi biasanya progresif dan terjadi setelah makan. Muntah bias setiap kali setelah makan atau intermitten.Muntah biasanya dimulai setelah umur 3 minggu,tetapi gejala muncul paling awal pada umur 1 minggu dan paling lambat 5 bulan .Setelah muntah terus menerus terjadilah kehilangan cairan,ion hydrogen,dan klorida secara progresif sehingga menyebabkan alkalosis metabolic hipokloremik.Ikterus yang disertai dengan penurunan kadar glukuronil transferase terlihat pada sekitar 5% bayi.Ikterus ini biasanya membaik setelah obstruksinya membaik.Diagnosis ditegakkan dengan palpasi massa di pylorus .Massa ini kenyal ,bias digerakkan ,panjangya sekitar 2 cm,sisi kiri dan terletak diatas dan kanan umbilicus mid epigastrium dibawah tepi hati.Pada bayi yang sehat ,makan dapat membantu diagnosis .Setelah makanmungkin ada gelombang peristaltik lambung yang terlihat .Setelah bayi muntah ,otot perut lebih rileks dan bentuk buah zaitun lebih mudah diraba 910.

E. EtiologiPenyebab stenosis pylorus belum diketahui ,tetapi bermacam-macam faktor telah dicurigai terlibat.Stenosis pylorus biasanya tidak tampak pada saat lahir.Inervasi otot yang tidak normal, menyusui dan stress pada ibu pada trimester III telah diketahui ikut terlibat.Lagipula, peningkatan prostaglandin serum ,penurunan kadar nitrit oksida sintese dipilorus dan hipergastrinemia pada bayi telah ditemukan tetapi kemungkinan merupakan fenomena sekunder yang disebabkan stasis dan distensi lambung 10.

F. PatogenesisMeskipun HPS pada bayi adalah kondisi paling umum yang membutuhkan pembedahan dalam beberapa bulan pertama kehidupan, namun patogenesisnya tidak sepenuhnya dipahami. Perkembangan terbaru patogenesis HPS pada bayi antara lain:1. Adanya bukti menunjukkan sel-sel otot polos di HPS pada bayi tidak mempunyai inervasi yang baik 2. Karena non-adrenergik, saraf non-kolinergik merupakan mediator relaksasi otot halus, sehingga terdapat kemungkinan tidak adanya saraf ini di otot pilorus menyebabkan kontraksi berlebihan dan terjadi hipertrofik otot pylorus sirkuler 3. Terdapat sejumlah protein matriks ekstraseluler yang abnormal dalam otot pilorus hipertrofik. Sel otot sirkuler pada HPS secara aktif mensintesis kolagen dan hal ini bertanggung jawab tehadap karakter dari tumor pilorus 4. (4) Peningkatan ekspresi insulin-like growth factor-I, transforming growth factor- beta 1, dan plateletderived growth factor-BB dan reseptor otot hipertrofik pilorus menunjukkan peningkatan sintesis lokal dari faktor pertumbuhan dan mungkin memainkan peran penting dalam hipertrofi otot polos HPS.

Teori lain yang menyebabkan terjadinya HPS pada bayi antara lain teori abnormalitas genetik, teori kausa infeksi dan teori hiperasiditas. Selain itu defisiensi lokal dari neuronal nitric oxide synthase di pylorus bertanggung jawab terhadap manifestasi klinis dari HPS. Defisiensi neuronal nitric oxide synthase menyebabkan kurangnya oksidasi nitrat dan menyebabkan relaksasi otot sehinggga terjadi obstruksi pylorus .

G. DiagnosisUntuk menegakkan diagnosis HPS diperlukan pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang meliputi pemeriksaan USG dan pemeriksaan gastrointestinal dengan kontras.

1. Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan klinis didapatkan gambaran yang bervariasi. Bayi datang ke klinisi bisa masih dalam hidrasi baik maupun sudah mengalami dehidrasi berat.Namun bayi sering datang dengan tanda dehidrasi berupa berat badan rendah dan nafsu makan yang tak terpuaskan sehingga tampak kening muka berkerut dan keriput. Pada beberapa bayi, didapatkan perut buncit di hipokondrium, dan tampak aktivitas peristaltik meningkat di dinding perut yang tipis. Pada palpasi tampak masa bentuk bulat telur, mobile, yang teraba di epigastrium atau di kuadran kanan dan disebut sebagai olive sign . Tanda tersebut diaggap menjadi hallmark diagnostic HPS. Pada beberapa penelitian 70% pasien HPS mempunyai tanda olive sign (+) dan dengan gelombang peristaltik yang meningkat. Namun sensitivitas temuan olive sign pada HPS 75%-85%2.

2. Foto polos radiografiFoto polos radiografi tidak mempunyai peran penting dalam penentuan diagnosis HPS. Distensi lambung masif (diameter > 7cm) dengan isi cairan atau udara dengan gambaran gas di intestinal minimal yang disebut sebagai single bubble. (umumnya mendukung diagnosis HPS. Namun temuan tersebut tidak spesifik. Karena jika sebelum dilakukan foto polos pasien muntah, lambung tampak tidak terlalu distensi7. Selain itu tampak gambaran caterpillar yang merupakan tanda peningkatan gelombang peristaltik di gaster.

3. Pemeriksaan ultrasonografiUSG menjadi modalitas pilihan untuk diagnosis HPS. Selain sensitifitas dan spesifitas yang tinggi, sonografi bebas dari radiasi dan dapat mengikuti visualisasi dari muskulus pilorus secara langsung. Pemeriksaan menggunakan transduser linear 5-7,5 MHz. Transduser sampai 10 MHz dapat digunakan tergantung ukuran bayi dan dalamnya pylorus.H. Penatalaksanaan

1.. Koreksi elektrolit dan rehidrasiPasien dengan HPS biasanya mengalami gangguan elektrolit. Gangguan elektrolit ringan dapat dikoreksi dengan 0,45% salin dan 5% dextrose sebelum dilakukan tidakan operasi. Gangguan elektrolit berat dikoreksi dengan 0,9% salin dengan bolus 10-20cc/kgBB, diikuti oleh pemberian 0,9% salin dalam 5% dextrose. Kalium di tambahkan jika diperlukan.

2. Dekompresi naso gastrikSetelah diagnosis HPS ditegakkan, semua makanan di stop dan dilakukanaspirasi semua isi lambung melalui NGT. Biasanya isi lambung berupa susu yang telah menggumpal sehingga dilakukan lavage dengan saline sampai evakuasi lambung adekuat. Setelah isi lambung kosong, NGT dikeluarkan untuk mencegahperburukan gangguan elektrolit karena aspirasi dari isi lambung.

3. PembedahanPembedahan pada pasien HPS bukan merupakan tindakan darurat. Sehingga diperlukan koreksi elektrolit sebelum dilakukan tindakan bedah. Kadang-kadang pasien HPS mengalami jaundice akibat kegagalan sementara dari aktifitas glucoronyl transferase. Keadaan ini self limited setelah operasi. Standar operasi pada pasien HPS adalah Ramstedt pyloromyotomy. Secara klasik operasi dilakukan dengan insisi di perut kuadran kanan atas atau insisi secara melintang di daerah supra umbilikal. Insisisecara vertikal di buat di permukaan mid anterior muskulus superfisial dan serosa, 1-2 mm dari pyloroduodenal junction sampai 0,5 cm ke antrum bagian bawah. Serabut dibawahnya dibagi dengan diseksi tumpul dan penjepit. Dilakukan perawatan untuk mencegah perforasi mukosa terutama di bagian bawah insisi. Tampak protusio dari mukosa gaster mengindikasikan tanda obstruksi. Perforasi mukosa biasanya terjadi di duodenal end dan terindikasi dengan adanya cairan empedu. Namun ketika hal ini terjadi, perbaikan dilakukan dengan menggunakan sutura monofilamen absorbable jangka panjang dan ditempatkan melintang dan ditutup dengan omentum. Selanjutnya udara dimasukkan melalui NGT untuk evaluasi integritas mukosa duodenal

I. Diagnosis bandingDiagnosis banding bayi dengan HPS adalah GERD (gastroesophageal refluxdisease), pylorospasme, atresia pylorus, stenosis duodeni, malrotasi atau midgutvolvulus..

J. PrognosisSebagian besar bayi membaik setelah operasi dan tidak memerlukan tambahan intervensi medis lebih jauh. Setelah pembedahan pyloromyotomy muskulus pylorus menjadi ke ukuran normal dan ketika dilihat selama operasi hanya tampak garis halus