PSORIASIS

Gambaran klinis

Psoriasis merupakan penyakit peradangan kulit yang sering terjadi, bersifat

kronik dan sering berulang ditandai dengan plak eritematous, berbatas tegas, lesi

kering dengan ukuran yang bervariasi. Lesi biasanya tertutup skuama berwarna

putih keperakan. Area predileksi lesinya biasanya di kulit kepala, kuku, permukaan

ekstensor dari anggota gerak, daerah umbilikus dan sacrum. Erupsinya biasanya

sejajar. Biasanya muncul perlahan-lahan tetapi bisa eksantematous dengan onset

muncul mendadak lesi gutata (seperti tetesan air) (gambar 10-2). Gejala subjektif

seperti rasa gatal atau rasa terbakar bisa muncul dan menimbulkan rasa

ketidaknyamanan yang luar biasa.

Gambar 10-2 Psoriasis.

Lesi awalnya berbentuk macula eritematous yang tertutup skuama putih

keperakan dan kering. Lesi bertambah besar akibat perluasan ke daerah perifer dan

bergabungnya dengan lesi yang lain. Skuama biasanya longgar di tepi lesi dan

melekat pada bagian tengah. Ketika dikerok, akan timbul bintik-bintik perdarahan

(Auspitz sign). Walaupun jenis plak sering dijumpai, namun terkadang ditemukan

lesi berbentuk anular atau polisiklik. Patch yang sudah lama terbentuk biasanya

tebal dan tertutup skuama yang keras seperti cangkang tiram (psoriasis ostracea).

1

Berbagai macam istilah lainnya banyak digunakan untuk mendeskripsikan

perbedaan bentuk lesi : Psoriasi Guttata, yang mana lesinya berukuran seperti

tetesan air; psoriasis folikularis, yang mana memiliki gambaran lesi sangat kecil,

tertutup skuama ditemukan pada orifisium folikel rambut; psoriasi figurata,

psoriasi anulata dan psoriasis gyrate, yang mana pola linear melengkung dibentuk

oleh kerusakan sentral. Psoriasis discoidea, yang tidak mengalami kerusakan

sentral dan patch yang padat menetap; dan psoriasis rupiodes, yang mana memiliki

gambaran lesi berupa krusta yang menyerupai rupia sifilitik. Istilah plak psoriasis

kronik biasanya digunakan untuk kasus-kasus lesi yang menetap di badan dan

ekstremitas. Inverse psoriasis biasanya ditemukan di daerah intertriginosa. jenis

psoriasis pustular di telapak tangan (gambar 10-3) bisa bersifat kronis atau bahkan

sampai eruptif dan disertai dengan toksisitas berat dan hipokalsemia.

Gambar 10-3 Pustular psoriasis pada tangan

Pada kuku (gambar 10-4) yang terkena ditandai dengan onikolisis distal,

random pitting (akibat parakeratosis dari matriks proksimal), oil spot (daerah

berwarna kuning akibat parakeratosis subungual dari matriks distal) atau salmon

patch (psoriasis bantalan kuku (nailbad)). Hiperkeratosisi subungual yang tebal

menyerupai onikomikosis.

2

Gambar 10-4 Nail pitting and distal onycholysis in psoriasis

Tipe – tipe Psoriasis

Psoriasis menyerupai seboroik

Beberapa kasus psoriasi tumpang tindih dengan dermatitis seboroik. Lesi

seboroik biasanya timbul didaerah wajah, di lipatan payudara, dan di kulit kepala,

fleksura serta aksila. Kebanyakan lesi didaerah ini basah dan eritematous, dengan

skuama berwarna kuning, lembut dan berminyak. Istilah sebopsoriasis dan

seborrhiasis dapat digunakan untuk mendeskripsikan kondisi ini.

Inverse psoriasis

Jenis ini sering muncul pada daerah lipatan, lekukan dan permukaan fleksor

seperti telinga, aksila, inguinal, lipatan inframammae, umbilikus, lekukan

intergluteal, penis (gambar 10-5), bibir dan sela jari. Area lain yang juga mungkin

muncul kondisi ini adalah kulit kepala dan kuku.

Gambar 10-5 Penile psoriasis with erythema and silver scale.

3

“Napkin” psoriasis

Napkin psoriasis atau psoriasis pada daerah yang tertutup popok, paling

khas terjadi pada anak usia 2 hingga 8 bulan. Lesi tampak eritematous, berbatas

tegas pada daerah yang terkena popok. Lesi ini biasanya menghilang dengan terapi

topikal tetapi psoriasis dapat timbul kembali pada masa dewasa.

Artritis psoriatika

Ada lima pola gejala klinis artritis yang timbul :

1. Timbul asimetris pada sendi interfalang bagian distal dengan kerusakan

kuku (16%)

2. Artritis mutilan dengan osteolisis phalang dan metacarpal (5%) (gambar

10-6)

3. Poliartritis seperti artritis reumatoid simetris dengan claw hand (15%).

4. Oligoartritis dengan pembengkakan dan tenosinovitis pada satu atau

beberapa sendi tangan (70%)

5. Spondilitis ankylosis dengan atau tanpa artritis perifer (5%).

Kebanyakan gambaran radiologis menyerupai artritis reumatoid, Namun

temuan klinis menunjukkan gambaran psoriasis. Hal ini terdiri dari erosi lempeng

phalang terminal (akrosteolisis), Phalang atau metakarpal meruncing dengan

bagian proksimal dari phalang akhir berbentuk seperti cangkir (deformitas pensil

didalam cangkir), ankilosis tulang, osteolisis metatarsal, predileksi terhadap

interphalang distal dan proksimal, penyempitan sendi metacarpal phalangeal da

metatarsal phalangeal, ossifikasi paravertebral, sakroilitis asimetris, dan terkadang

tampak gambaran “bamboo spine” bila mengenai tulang belakang. Hampir

setengah pasien dengan artritis psoriatika memiliki human leukocyte antigen

(HLA)-B27.

Istirahat, pembidaian, gerakan yang pasif, dan obat-obatan anti inflamasi non

steroid dapat mengurangi gejala namun tidak dapat mencegah timbulnya

deformitas. Methotrexate, siclosporin, takrolimus dan unsur biologis lainnya

merupakan obat-obatan yang dapat mencegah timbulnya deformitas.

4

Gambar 10-6 artitis psoriasis

Psoriasis Gutata

Jenis psoriasis ini memiliki lesi tipikal berbentuk seperti tetas air, dengan

ukuran diameter 2-5 mm. Lesi biasanya timbul sebagai erupsi yang timbul secara

tiba-tiba pada beberapa infeksi akut seperti faringitis streptokokal. Psoriasis Gutata

biasanya timbul pada pasien dibawah 30 tahun. Jenis psoriasis ini biasanya

berespon terhadap sinar ultraviolet B dengan dosis eritemogenik. Dosis

suberitemogenik biasanya hanya memberikan sedikit pengaruh pada lesi. Uji dosis

eritemogenik minimal (DEM) dianjurkan untuk mencari terapi agresif yang sesuai.

Episode berulang mungkin terkait dengan pembawa kuman streptokokus atau

kontak yang dekat dengan orang pembawa kuman streptokokus. Pemberian

penisilin (seperti dicloxacillin 250 mg 4 kali sehari selama 10 hari) dengan

rifampisin (600mg/hari untuk dewasa) dapat diberikan untuk menghilangkan

streptokokal carrier kronis.

Psoriasis pustular generalisata (Von Zumbusch)

Pada pasien-pasien tertentu dengan plak psoriasis atau artritis psoriatika.

Onset muncul tiba-tiba, dengan pembentukan lake of pus di periungual, telapak

tangan dan pada daerah tepi plak psoriasis. Biasanya muncul eritema pada daerah

fleksura sebelum erupsi generalisata muncul. Hal ini disertai dengan eritema

generalisata dan pustul yang lebih banyak (gambar 10-7). Rasa gatal dan terbakar

sering dikeluhkan. Lesi membran mukosa juga sering timbul . Bibir bisa menjadi

5

merah dan berskuama serta timbul ulserasi superfisial pada lidah dan mulut. Fisura

pada lidah sering kali timbul. (gambar 10-8)

Gambar 10-7 Pustular psoriasis.

Gambar 10-8 gambaran geografis lidah pustural psoriasis

Pasien dengan kondisi seperti ini biasanya disertai demam, eritroderma,

hipokalsemia dan kaheksia. Beberapa kasus sindrom distress pernapasan akut

terkait psoriasis pustular dan eritrodermik juga pernah dilaporkan. Kondisi ini

dapat menimbulkan komplikasi sistemik lainnya seperti pneumonia, gagal jantung

kongestif dan hepatitis.

Episode gejala ini biasanya disebabkan oleh reaksi withdrawal terhadap

kortikosteroid sistemik. Penulis juga pernah mendapatkan psoriasis pustular

generalisata sebagai salah sastu gejala penyakit cushing. Obat-obatan atau zat-zat

lainnya yang dapat menyebabkan hal ini yaitu iodida, tar batubara, terbinafine,

minosiklin, hidroksiklorokuin, asetazolamid, dan salisilat. Selain itu, adanya

6

riwayat psoriasis dalam keluarga juga dapat menjadi faktor risiko timbulnya

kondisi ini. Psoriasis pustular generalisata dapat timbul pada bayi dan anak tanpa

implikasi obat.

Acitretin merupakan pilihan obat untuk penyakit ini. Responnya secara umum

cepat. Isotretinoin juga efektif untuk penyakit ini. Siklosporin, methotrexate dan

agen biologis lainnya merupakan alternatif. Terkadang dapson juga efektif untuk

kondisi ini dengan dosisi 50-100 mg/hari.

Akrodermatitis kontinua Hallopeau

Pada pasien-pasien tertentu bisa timbul plak eritemtous di akral dengan

pustul. Bantalan kuku biasanya juga ikut terkenda dan kuku biasanya terlepas

karena timbunan pus yang banyak menyebabkan anonikia. Hiperkeratosis juga

sering terjadi, dan ujung jari terasa sangat nyeri, area keratotik meruncing.

Terkadang, muncul ruam kemerahan dengan pustul generalisata pada pasien

(gambar 10-9). Akrodermatitis kontinua dibahas lebih lanjut dibawah ini.

Gambar 10-9 Generalized pustular flare pada pasien dengan acrodermatitis continua

7

Impetigo herpetiformis

Istilah ini digunakan untuk psoriasis pustular generalisata yang muncul

pada kehamilan. Eritema fleksura, terdiri dari pustul, sering timbul disertai dengan

pustul kemerahan generalisata dan peningkatan toksisitas. Oleh karena pasien

sedang hamil, maka pemberian retinoid sistemik tidak dianjurkan. Kebanyakan

pasien membaik setelah melahirkan dan perencanaan untuk terminasi kehamilan

sesegera mungkin bisa dipertimbangkan, asal tidak membahayakan bayi. Sebagai

alternatif, dapat diberikan prednisone 1mg/kg/hari. Kortikosteroid juga dapat

berkontibusi dalam pematangan paru.

Keratoderma blennoragikum (Sindrom Reiter)

Keratoderma blennoragikum menyerupai psoriasis baik secara histologist

maupun klinis, kecuali lesinya yang cenderung lebih tebal daripada psoriasis.

Pasien biasanya positif memiliki HLA-B27 dan mengalami artritis reaktif serta

penyakit kulit setelah mengalami uretritis atau enteritis.

Psoriasis eritrodermik

Pasien dengan psoriasis dapat mengalami eritroderma generalisata (gambar

10-10). psoriasis etirodermik akan dijelaskan lebih rinci pada sub bab dermatitis

eksfoliatif.

Gambar 10-10 Erythrodermic psoriasis.

8

Perjalanan penyakit

Perjalanan penyakit dari psoriasis tidak dapat diprediksi. Ini biasanya

bermula dari kulit kepala atau siku, dan akan menetap hingga bertahun-tahun.

Penyakit kronik biasanya hanya terbatas pada kuku. Timbulnya lesi didaerah

sacrum dapat membingungkan antara kandidiasis atau tinea. Onset juga bisa tiba-

tiba dan tersebar luas.

Dua gejala klinis yang utama dari psoriasis adalah kecenderungannya untuk

berulang dan persisten. Respon isomorfik (koebner phenomenon) menunjukkan

munculnya lesi yang sama pada daerah sehat lainnnya yang terkena trauma

(gambar 10-11). Lesi bisa muncul pada daerah garukan, insisi dan yang terbakar.

Lesi bisa timbul setelah eksantema viral atau menyertai pityriasis rosea. Respon

isomorfik dapat timbul jika lesi psoriatik terbakar hebat selama fototerapi. Dengan

dosis ringan, eritema dan rasa terbakar dapat berkurang dan plak akan mulai

menghilang, Woronoff’s ring merupakan salah satu tanda yang menunjukkan

bahwa pasien psoriasis tersebut berespon terhadap fototerapi.

Gambar 10-11 Koebner phenomenon pada psoriasis

9

Telapak tangan dan telapak kaki terkadang terkena secara terpisah, dimana

menunjukkan gejala patch eritematous yang kering dan berskuama dengan

distribusi diskret, atau pustul dengan dasar eritematous. Patch biasanya bermula

dari bagian tengah telapak tangan atau telapak kaki dan kemudian meluas.

Psoriasis pada telapak tangan dan telapak kaki biasanya bersifat kronis dan resisten

terhadap terapi.

Banyak studi yang melaporkan keterkaitan antara hepatitis C dengan

psoriasis dan hepatitis C juga sering terlibat dalam kasus artritis psoriatika. Jika

terapi psoriasis memiliki efek hepatotoksis, seperti methotrexate, maka harus

dilakukan pemeriksaan serologi Hepatitis C. Hal ini juga harus ditekankan bahwa

terapi interferon untuk hepatitis dapat menimbulkan atau mengeksaserbasi

psoriasis. Anti TNF-α juga dapat diberikan untuk terapi psoriasis.

Keturunan

Pada sebuah studi besar tentang psoriasis pada anak kembar monozigot,

didapatkan bahwa faktor herediter sangat tinggi dan faktor lingkungan sangat kecil

untuk dapat menyebabkan psoriasis pada anak tersebut. Pasien dengan psoriasis

biasanya memiliki keluarga yang juga menderita penyakit tersebut, dan

insidensinya meningkat pada pasien dengan riwayat psoriasis dalam keluarga.

Analisis Haplotipe HLA membuktikan bahwa kerentanan terhadap psoriasis terkait

dengan komplek MHC kelas I dan II pada kromosom 6 manusia. Beberapa lokus

genetic yang dikaitkan dengan psoriasis, yaitu PSORS1 pada kromosom 6 dan

PSORS2 pada kromosom 17q. Selain itu juga ada dua subset HLA yang berbeda

berdasarkan onset. Onset cepat merupakan psoriasis tipe I dan kebanyakan terkait

dengan Cw6,B57 dan DR7. sedangkan onset lambat merupakan psoriasis tipe II

dan biasanya terkait Cw2. PSORS9 juga sudah terbukti menjadi salah satu lokus

yang terlibat dalam timbulnya psoriasis.

Beberapa jenis HLA lainnya juga telah dilaporkan. Hal ini diyakini bahwa

individu yang memiliki HLA B13 atau B17 memiliki risiko menderita psoriasis

lima kali lipat. Pada psoriasis pustular sering ditemukan HLA-B27, sedangkan B13

dan B17 sering ditemukan pada psoriasis gutata dan eritrodermik.

10

Epidemiologi

Frekuensi kejadian psoriasis sama antara pria dan wanita. Antara 1 hingga

2% dari populasi Amerika Serikat menderita psoriasis. Penyakit ini jarang terjadi

di daerah tropis. Hal ini jarang terjadi pada orang Amerika utara, dan Afrika barat.

Onset psoriasis sering timbul pada rata-rata usia 27 tahun, namun rentang umurnya

sangat luas, dari masa bayi hingga usia 70 tahunan. Stres emosional yang berat

cenderung memperparah psoriasis.

Pada saat kehamilan ada kecenderungan lesi psoriasis berkurang atau

menghilang untuk sementara waktu. Namun, setelah melahirkan ada

kecenderungan lesi tersebut untuk mengalami eksaserbasi.

Tingginya prevalensi penyakit celiac didapatkan pada pasien dengan

psoriasis. Insidensi limfoma juga meningkat pada pasien ini dan psoriasis juga

dikaitkan dengan sindrom metabolic dan penyakit kardiovaskular.

Patogenesis

Psoriasis merupakan kelainan hiperproliferatif, tetapi proliferasi ini

dicetuskan oleh kompleks kaskade mediator inflamasi. Psoriasis merupakan suatu

penyakit peradangan yang dicetuskan oleh T-helper (Th) 1 dan Th17. Sel Th17

lebih awal muncul pada kaskade inflamasi. Sel T dan sitokin memiliki peranan

penting dalam patofisiologi psoriasis. Pada psoriasis ditemukan adanya ekspresi

berlebihan sitokin tiper 1 sperti IL-2, IL-6, IL-8, IL-12, IFN-γ dan TNF-α, dan juga

ekspresi berlebihan IL-8 mencetuskan akumulasi neutrofil. Sinyal utama untuk

perkembangan Th1 adalah IL-12, yang mana mencetuskan produksi IFN-γ. Pada

hewan coba, respon perubahan Th1 menjadi Th2 dapat mengurangi gejala

psoriasis. IL-4 mampu menginduksi respon Th2 dan berguna untuk mengurangi

gejala psoriasis. IL-10 salah satu sitokin tipe 2, memiliki efek antipsoriatik.

CD-11a dan TNF-α memiliki peranan penitng dalam patogenensis

psoriasis. IL-15 mencetuskan penarikan sel-sel inflamasi, angiogenesis dan

produksi sitokin inflamasi, seperti IFN-γ, TNF-α, dan IL-17, yang mana terbukti

tinggi pada lesi psoriatic. IL-17 bersifat proinflamasi, sedangkan IL-22 menekan

11

diferensiasi keratinosit. IL-23 menstimulasi kelangsungan hidup sel. sel NK dalam

sirkulasi menurun pada pasien psoriasis.

Target spesifik terapi terdiri dari TNF-α, LFA-1/ICAM-1 dan LFA-3/CD2.

Sebuah antibody monoclonal IL-15 terbukti efektif pada tikus coba yang

mengalami psoriasis.

Streptokokus

Streptokokus memiliki peranan pada beberapa pasien psoriasis. Pasien

dengan psoriasis dilaporkan memiliki keluhan nyeri tenggorokan lebih sering

daripada kelompok kontrol. Streptokokus beta hemoliticus grup A, C dan G dapat

menyebabkan eksaserbasi plak kronis psoriasis. Variasi HLA memiliki efek respon

imun yang signifikan terhadap Strep. grup A.

Stres

Beberapa studi menunjukkan hubungan positif antara stress dengan tingkat

keparahan penyakit. Pada hampir setengah pasien yang diteliti, stress menunjukkan

peranan yang sangat signifikan.

Psoriasis akibat obat

Psoriasis dapat dicetuskan oleh β-blocker, litium, antimalaria, terbinafine,

calcium channel blocker, captopril, gliburide, granulocyte colony-stimulating

factor, interleukin, interferon dan obat penurun kadar lipid. Steroid sistemik dapat

menyebabkan pustule dengan dasar kemerahan. Anti malaria biasanya berkaitan

dengan ruam eritrodermik, tetapi pasien yang akan bepergian ke daerah endemik

malaria harus mendapatkan profilaksis yang sesuai. Biasanya, obat-obatan seperti

doksisiklin atau mefloquine merupakan profilaksis yang sesuai untuk area

geografis, tetapi golongan kuinin memberikan proteksi yang lebih baik.

12