presus miastenia gravis
-
Upload
puti-raissa-anindia -
Category
Documents
-
view
220 -
download
0
Transcript of presus miastenia gravis
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
1/28
BAB I
LAPORAN KASUS
I.1. IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. Wahid/ 71 tahun
Alamat : Jakarta Timur
Jenis Kelamin : Laki-laki
Pekerjaan : Pensiunan (Siil!
A"ama : #slam
Status Pernikahan : Sudah $enikah
N% &$ : 1'-71-)Tan""al $asuk : Pasien P%li ) *kt%+er )1,
Tan""al Pemeriksaan : ) *kt%+er )1,
II.2. ANAMNESA
Pasien k%ntr%l rutin di %li SPA at%t S%e+r%t%. ilakukan aut%-
anamnesa ada tan""al ) *kt%+er )1,.
Keluhan UtamaPasien men"eluh adan0a kelemahan ada kedua tan"an 0an" terasa setelah
melakukan aktiitas sejak kuran" le+ih , tahun 0an" lalu. Namun2 saat ini
keluhan dirasakan sudah semakin mem+aik.
Keluhan Tambahan
Pasien ju"a men"eluh adan0a kesulitan mem+uka kel%ak mata dan
men"eluhkan suaran0a lama kelamaan melemah +ila +er+i3ara terlalu +an0ak
dan lama.
Riwayat Penyait Sea!an"
Sejak kuran" le+ih , tahun 0an" lalu asien men"eluh adan0a kelemahan
ada kedua tan"an 0an" setia harin0a dirasakan semakin mem+erat.
Kelemahan ada kedua tan"an2 dirasakan setelah melakukan aktiitas2 dan
daat mem+aik setelah asien +eristirahat. Kemudian kelemahan terse+ut ju"a
,
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
2/28
daat mun3ul ada saat s%re hari atau menjelan" malam. Selain itu2 asien ju"a
men"eluh adan0a kesulitan mem+uka kel%ak mata 0an" dirasakan sejak
+e+eraa +ulan se+elum adan0a kelemahan ada kedua tan"an. Kesulitan
mem+uka mata dirasakan semakin mem+erat ada s%re dan malam hari. Pasien
ju"a men"eluh suaran0a lama kelamaan melemah +ila +er+i3ara terlalu +an0ak
dan lama.
Keluhan- keluhan terse+ut diakui san"at men""an""u akti4itas asien saat
itu. N0eri keala2 mual2 muntah2 demam disan"kal %leh asien. 5A5 dan 5AK
tidak ada keluhan.
Selama 6 tahun terkahir asien telah +er%+at di SPA at%t S%e+r%t%.
Setelah men"%nsumsi %+at-%+at 0an" di+erikan di SPA at%t S%e+r%t%
asien sudah men"alami +an0ak er+aikan hin""a saat ini.
Pasien men0an"kal adan0a en0akit hiertensi2 dia+etes mellitus2 en0akit
jantun". ari ri8a0at keluar"a tidak ditemukan keluhan serua den"an asien2
en0akit hiertensi2 dia+etes melitus2 str%ke atauun "an""uan jantun".
Keluhan seerti ini +aru ertama kali dirasakan %leh asien.
Riwayat Penyait Dahulu
9iertensi : isan"kal
ia+etes $ellitus : isan"kal
Sakit jantun" : isan"kal
Trauma keala : isan"kal
Sakit keala se+elumn0a : isan"kal
Ke"emukan : isan"kal
Riwayat Penyait Kelua!"a
Tidak ada ri8a0at serua den"an asien2 hiertensi2 dia+etes melitus2
str%ke atauun "an""uan jantun" ada keluar"a
Riwayat Kelahi!an#Pe!tumbuhan#Pe!emban"an
Pasien dilahirkan n%rmal. Pertum+uhan dan erkem+an"an selama masa
kanak-kanak dalam +atas n%rmal.
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
3/28
I.$. PEMERIKSAAN %ISIK
A. STATUS INTERNUS
1. Keadaan ;mum : Tamak Sakit in"an
). i,!
+. Sika Tu+uh : 5aik
3. &ara 5erjalan : 5aik
d. erakan A+n%rmal : Tidak itemukan
e. Keala :
5entuk : N%rm%3ehal
Simetris : Simetris
Pulsasi A.Tem%ralis : Tera+a
N0eri Tekan : Tidak Ada
. Leher :
Sika : N%rmal
erakan : 5e+as
>erte+rae : alam 5atas N%rmal
N0eri Tekan : Tidak Ada
D. 'E(ALA RAN'SAN' MENIN'EAL
NO 'RM KANAN KIRI
1 Kaku Kuduk (-!
) Lase"ue C 7D C 7D
7
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
4/28
= Kerni" C 1=,D C 1=,D
5rud
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
5/28
e. Ner4us >## (N. Easialis!
- Pasi
- Kerutan Kulit ahi : Simetris kanan dan kiri
- Kedian $ata : Simetris kanan dan kiri
- Liatan Nas%la+ial : Simetris kanan dan kiri- Sudut $ulut : Simetris kanan dan kiri
- Akti
- $en"erutkan ahi : Simetris kanan dan kiri
- $en"erutkan Alis : Simetris kanan dan kiri
- $enutu $ata : Simetris kanan dan kiri
- $erin"is : Simetris kanan dan kiri
- $en""em+un"kan Pii : Simetris kanan dan kiri
- erakan 5ersiul : Simetris kanan dan kiri
- a0a Pen"e3aan Lidah )/= ean: Tidak ilakukan
- 9ierlakrimasi : Tidak itemukan
- Lidah Kerin" : Tidak itemukan. Ner4us >### (N. >esti+ul%3%3hlearis!
Suara esekan Jari Tan"an : (@/@!
$enden"arkan etik Jam Arl%ji : (@/@!
Tes inne : Tidak ilakukan
Tes We+er : Tidak ilakukan
Tes S8a+a3h : Tidak ilakukan
". Ner4us #? (N. l%ss%har0n"eus!
Arkus Earin" : Simetris
P%sisi ;4ula : i ten"ah
a0a Pen"e3a Lidah 1/= 5elakan" : Tidak ilakukan
eleks $untah : Tidak ilakukan
h. Ner4us ? (N. >a"us!
en0ut Nadi : Tera+a2 e"uler
Arkus Earin" : Simetris kanan kiri
5ersuara : 5aik
$enelan : Tidak ada kelainan
i. Ner4us ?# (N. Asses%rius!
$emalin"kan Keala : 5aik
Sika 5ahu : Simetris kanan dan kiri $en"an"kat 5ahu : Simetris kanan dan kiri
j. Ner4us ?## (N. 9i%"l%sus!
$enjulurkan Lidah : Tidak ada de4iasi
Kekuatan Lidah : 5aik
Atr%i Lidah : Tidak ditemukan
Artikulasi : Jelas
Trem%r Lidah : Tidak ditemukan
%. MOTORIK
erakan : 3uku 3uku
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
6/28
3uku 3uku
Kekuatan : ,,,, ,,,,
,,,, ,,,,
T%nus %t%t : N%rm%t%nus N%rm%t%nus
N%rm%t%nus N%rm%t%nus Tr%i : Butr%i Butr%i
Butr%i Butr%i
elek Eisi%l%"is
eleks tend%n :
eleks +ises : (@/@!
eleks trises : (@/@!
eleks atella : (@/@!
eleks ar3hilles : (@/@!
eleks eri%steum : tidak dilakukan
eleks ermukaan: indin" erut : tidak dilakukan
&remaster : tidak dilakukan
Sin3ter ani : tidak dilakukan
elek Pat%l%"is
9%man trimmer : (-/-!
5a+inski : (-/-!
&hadd%3k : (-/-!
*enheim : (-/-!
%rd%n : (-/-!
S3haeer : (-/-!
%s%lim% : (-/-!
$endel +e3htere8 : (-/-!
Kl%nus aha : (-/-!
Kl%nus kaki : (-/-!
'. SENSIBILITAS
Bkster%seti:
N0eri : (@/@!
Suhu : Tidak ilakukan
Taktil : (@/@!
Pr%i%seti:
P%sisi : (@/@!
>i+rasi : Tidak ilakukan
Tekanan alam : (@/@!
*. KOORDINASI DAN KESEIMBAN'AN
a. Tes %m+er" : N%rmal
+. Tes Tandem : N%rmal
3. Tes Eukuda : N%rmal
d. isdiad%kinesis : N%rmal
e. e+%und Phen%men : N%rmal
. ismetri : N%rmal
1
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
7/28
". Tes Telunjuk 9idun" : N%rmal
h. Tes Telunjuk Telunjuk : N%rmal
i. Tes Tumit Lutut : Tidak dilakukan
I. %UN'SI OTONOMa. $iksi
#nk%ntinensia : Tidak Ada
etensi ;rin : Tidak Ada
Anuria : Tidak Ada
+. eekasi
#nk%ntinensia : Tidak Ada
etensi : Tidak Ada
(. %UN'SI LU*UR
a. Eun"si 5ahasa : 5aik
+. Eun"si *rientasi : 5aik3. Eun"si $em%ri : 5aik
d. Eun"si Bm%si : 5aik
e. Eun"si K%"nisi : 5aik
I.+. PEMERIKSAAN PENUN(AN'
Lab,!at,!ium
Pemeriksaan la+%rat%rium ada tan""al )1 $aret )1, menunjukkan 9+2
9t2 eritr%sit2 leuk%sit2 ureum2 kreatinin2 kalium2 natrium2 "ula uasa dan "ula
) jam PP dalam +atas n%rmal. Pemeriksaan la+%rat%rium ada tan""al )=
$aret )1, menunjukkan kadar 9+2 9t2 eritr%sit leuk%sit2 kimia darah2 dan
urin dalam +atas n%rmal.
Peme!i-aan hu-u-
Pemeriksaan Warten+er" (@!: kel%mak mata sedikit menutu ada
detik ke ).
Pemeriksaan ita suara (@!: samai an"ka ke-'
I./. RESUME
1. Anamne-a
Pasien laki-laki usia 71 tahun meruakan asien dari %li 0an" telah
k%ntr%l rutin terhada keluhan a8al +erua kelemahan ada kedua tan"an sejak
11
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
8/28
6 , tahun 0an" lalu. Keluhan terse+ut mun3ul setelah melakukan aktiitas2
kemudian mem+aik ada saat isirahat2 dan serin"kali mun3ul ada saat s%re
hari atau menjelan" malam. Selain itu asien ju"a men"eluh adan0a kesulitan
mem+uka kel%ak mata 0an" dirasakan sejak +e+eraa +ulan se+elum adan0a
kelemahan ada kedua tan"an dan suaran0a lama kelamaan melemah +ila
+er+i3ara terlalu +an0ak dan lama.
2. Peme!i-aan
Statu- Inte!nu-
a. Keadaan ;mum : Tamak Sakit in"an
+. i
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
9/28
N,n %a!ma,l,"i-
a. Bdukasi asien dan keluar"an0a dalam kaitann0a den"an meminimalisir
akt%r risik%
+. Peri%de istirahat 0an" serin" selama sian" hari untuk men"hemat
kekuatan
%a!ma,l,"i-
a. $estin%n =G1 m" P*
+. Prednis%l%n )G1 , m" P*
3. $e3%+alamin =G1 , m" P*
PEMERIKSAAN AN(URAN
a. Pemeriksaan %nt"en Th%raG
+. Pemeriksaan B$
3. Pemeriksaan la+%rat%rium kadar anti-asetilk%lin reset%r anti+%di
I.3. PRO'NOSIS
a. Ad >itam : 5%nam
+. Ad Eun"si%nam : u+ia ad +%nam
3. Ad Sanam : u+ia ad +%nam
d. Ad &%smeti3um : u+ia ad +%nam
BAB II
ANALISA KASUS
ia"n%sis dite"akkan +erdasarkan hasil anamnesa2 emeriksaan umum2
emeriksaan neur%l%"is2 dan emeriksaan enunjan".
II.1. ANAMNESA
Pada kasus diatas +erdasarkan anamnesis 0an" telah dilakukan2 enderita
men"alami "ejala klinis +erua kelemahan ada kedua tan"an 0an" terjadi
sejak , tahun 0an" lalu2 0an" mun3ul setelah melakukan aktiitas2 kemudian
mem+aik +ila telah +eristirahat. Selain itu2 asien ju"a men"eluh adan0a
kesulitan mem+uka kel%ak mata sejak +e+eraa +ulan se+elum mun3uln0a
kelemahan ada kedua tan"an dan suaran0a dirasakan lama kelamaan melemah
1=
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
10/28
+ila +er+i3ara terlalu +an0ak dan lama. Keluhan-keluhan terse+ut
men"arahkan ada "ejala en0akit miastenia "ra4is.
$iastenia "ra4is adalah suatu kelainan aut%imun 0an" ditandai %leh
suatu kelemahan a+n%rmal dan r%"resi ada %t%t ran"ka 0an" dier"unakan
se3ara terus menerus dan disertai den"an kelelahan saat melakukan akti4itas.
Karakteristik miastenia "ra4is terutama ditunjukkan den"an adan0a
kelemahan 0an" +erluktuasi ada %t%t ran"ka dan kelemahan ini 3enderun"
menin"kat aa+ila enderita sedan" melakukan akti4itas dan kemudian
+erkuran" aa+ila enderita +eristirahat2 sesuai seerti 0an" dialami %leh
asien diatas. Pen0akit ini tim+ul karena adan0a "an""uan dari synaptic
transmission atau ada neuromuscular junction
1
. imana jumlah reset%rasetilk%lin ada mem+ran as3asinatik (%t%t! menurun aki+at 3edera
aut%imun.
Pada ke+an0akan asien (H! akan dimulai den"an adan0a
kelemahan ada %t%t-%t%t %3ular men0e+a+kan t%sis unilateral/+ilateral.
Kemudian kelemahan %t%t men0e+ar ke %t%t-%t%t +ul+ar2 hin""a ada taha
0an" le+ih lanjut daat men0e+ar ke %t%t n%n-+ul+ar.
II.2. PEMERIKSAAN
Statu- Inte!nu-
ari keadaan umum asien didaatkan asien dalam keadaan
sehat2 karena asien telah menjalani en"%+atan hamir 6 tahun di
SPA at%t S%e+r%t%. Pasien masih mamu menja8a+ ertan0aan 0an"
diajukan sehin""a disimulkan +ah8a kesadaran asien dalam keadaan
3%m%s mentis &S B$>,.
ari emeriksaan tanda 4ital didaatkan +ah8a hasil emeriksaan
dalam +atas n%rmal. Tidak diketemukan adan0a hiertensi ada asien saat
dilakukann0a emeriksaan.
Pada emeriksaan kedua kel%ak mata asien masih daat
mem+uka mata namun tidak maksimal. Pada emeriksaan m%t%rik
didaatkan kekuatan kedua ekstremitas n%rmal 0aitu +ernilai ,. elek
isi%l%"is dalam +atas n%rmal dan tidak ditemukan adan0a relek at%l%"is
ada asien. Sensi+ilitas ada asien dalam keadaan n%rmal2 simetris antara
1
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
11/28
kanan dan kiri. Eun"si luhur tidak ditemukan adan0a kelainan. Eun"si
4e"etati tidak ditemukan kelainan. Pada emeriksaan neur%l%"is
didaatkan +ah8a tidak ditemukan adan0a "ejala ran"san" menin"eal.
Tidak terdaat "erakan 0an" a+n%rmal. Pemeriksaan k%%rdinasi dan
keseim+an"an dalam +atas n%rmal.
Peme!i-aan Penun0an"3
Pemeriksaan test 8arten+er" (@!2 den"an 3ara emeriksaan 0aitu
asien memandan" %+jek diatas +idan" antara kedua +%la mata selama C =
detik2 lama kelamaan akan terjadi t%sis. Pada saat emeriksaan ada asien
kel%mak mata terlihat sedikit menutu setelah ) detik.
Pemeriksaan test ita suara (@!2 den"an 3ara enderita disuruh
men"hitun" 1 I 12 kemudian suara akan men"hilan" se3ara +ertaha.
Pada asien terse+ut suara mulai melemah setelah men"hitun" samai
an"ka ke '.
Pemeriksaan Anjuran
Pemeriksaan anjuran 0an" dianjurkan untuk asien ini ialah
1. Pemeriksaan %nt"en Th%raG
Pemeriksaan ini dierlukan untuk men3ari kemun"kinan adan0a
tim%ma. imana sekitar 1,H enderita $ memiliki tum%r atau
hierlasia kelenjar timus2 0an" dimana timus sendiri terli+at dalam
erkem+an"an sistem imun.
). Pemeriksaan B$
=. Pemeriksaan kadar anti-asetilk%lin reset%r anti+%di
Pemeriksaan ini untuk mendia"n%sis suatu miastenia "ra4is2
dimana terdaat hasil 0an" %stiti ada 7H asien2 'H dari
enderita miastenia "ra4is "eneralisata dan ,H dari enderita den"an
miastenia %kular murni menunjukkan hasil test anti-asetilk%lin
reset%r anti+%di 0an" %siti.
II.$. TERAPI
N,n4%a!ma,l,"i-
1,
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
12/28
a. Bdukasi asien dan keluar"an0a dalam kaitann0a den"an meminimalisir
akt%r risik%
+. Peri%de istirahat 0an" serin" selama sian" hari untuk men"hemat
kekuatan
%a!ma,l,"i-
a. $estin%n
Sediaan: injeksi , m"/ml2 ta+let m" 1' m"2 s0ru m"/,ml
%sis de8asa: d%sis a8al =- m" (1/)-1 ta+! setia - jam dan
ditin"katkan samai -1' m" +ila dierlukan. %sis harian =-1) m"
(, ta+-) ta+!
#ndikasi: $2 ileus aralitik2 retensi urin as3a %erasi
- A+s%rsi: +i%a4aila+ilitas ada P* sekitar 1H- istri+usi: %nset aksi sekitar 1,-) menit2 k%nsentrasi un3ak sekitar
12,-) jam setelah em+erian.
- $eta+%lisme: dimeta+%lisme menjadi =-hidr%ksi-N-metiliridin dan
metan%lit lainn0a 0an" tidak teridentiikasi
- Bliminasi: 8aktu aruh sekitar = jam setelah em+erian %ral2 7,-'1H
dieliminasi melalui "injal
+. Prednis%l%n
Sediaan: ta+let dan kasul ,m"
%sis: d%sis ertama 1 m" (1G sehari! kemudian ditin"katkan 1
m"/hari samai 1 m"/hari. %sis diertahankan samai asien
men"alami remisi (+e+eraa +ulan!. %sis daat dikuran"i / 1 m" setia
=- min""u samai ) m"/selan" sehari. %sis kemudian dikuran"i 1
m"/+ulan.
3. $e3%+alamin
Sediaan: amul , u"2 ta+let , u"
%sis: Ta+let ,-1, m3"/hari
#ndikasi: neur%ati erier
##.. Pr%"n%sis
;ntuk r%"n%sis ad 4itam adalah +%nam karena emeriksaan tanda 4ital2
keadaan umum dan kesadaran asien dalam keadaan sta+il dan +aik
tekanan darah masih terk%ntr%l.
Pr%"n%sis ad un"si%nam du+ia ad +%nam karena ada asien ini tidak
ditemukan adan0a enurunan se3ara un"si%nal.
1
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
13/28
;ntuk ad sanam du+ia ad +%nam karena jika +enar ada asien ini
terdia"n%sa se+a"ai miastenia "ra4is sekaliun2 keluhann0a daat
dik%ntr%l den"an en"%+atan 0an" teratur.
Pr%"n%sis ad 3%smeti3um du+ia ad +%nam karena aa+ila t%sis sudah
ter%+ati mata daat ter+uka kem+ali.
BAB III
LANDASAN TEORI
III.1. PENDA*ULUAN
$iastenia ra4is ($! adalah suatu "an""uan neur%muskular 0an"
ditandai den"an kelemahan dan kelelahan dari %t%t skelet. Kelainan ini dise+a+kan
%leh +erkuran"n0a jumlah reset%r asetilk%lin ada sam+un"an neur%muskular
aki+at adan0a anti+%di aut%imun.1
E%t% mata t%sis
Pre4alensi $ +er4ariasi diseluruh dunia2 sekitar ,/1.. %ulasi di
9%n"k%n" sedan"kan di ;SA men3aai )/1...) Pada tahun )2 di
;SA2 dierkirakan jumlah enderita $ sekitar )' juta.= i #nd%nesia2
dila%rkan %leh a0asan $iastenia ra4is #nd%nesia2 +ah8a enderita $ ada
17
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
14/28
tahun )1 sejumlah )) asien diseluruh #nd%nesia.An"ka m%rtilitas $ ini
san"at rendah 0aitu sekitar 1/1...)
III.2. KLASI%IKASI
1. $ %nset 3eat: %nset M tahun2 hierlasia timus2 +iasan0a 8anita.
). $ %nset lam+at: %nset C tahun2 atr%i timus2 +iasan0a ria.
=. Thymoma-associated$ (1HI1,H!.
. $ den"an anti+%di terhada muscle-specific tyrosine kinase($uSK!.
,. $ %kular (%$!: "ejala han0a men"enai %t%t ekstra%kuler.
. $ ser%ne"ati (tana anti+%di terhada reset%r asetilk%lin (A3h! dan $uSK!.
Selain klasiikasi diatas ada ula 0an" mem+a"i $ +erdasarkan $ tie umum
(seluruh tu+uh! dan $ %kular.1
isamin" klasiikasi terse+ut di atas2 dikenal ula adan0a +e+era +entuk 4arian
miastenia "ra4is112 ialah:
1. Kel%m%k #: $iastenia %kular
9an0a men0eran" %t%t-%t%t %3ular2 disertai t%sis dan dil%ia. San"at rin"an2
tidak ada kasus kematian.
). Kel%m%k ## A: $iastenia umum rin"an
A8itan lam+at2 +iasan0a ada mata2 lam+at laun men0e+ar ke %t%t-%t%t ran"ka
dan +ul+ar. Sistem ernaasan tidak terkena. es%n terhada terai %+at +aik.
An"ka kematian rendah.
=. Kel%m%k ## 5: $iastenia umum sedan"
A8itan +ertaha dan serin" disertai "ejala-"ejala %3ular2 lalu +erlanjut semakin
+erat den"an terseran"n0a seluruh %t%t ran"ka dan +ul+ar. isartria2 disa"ia2 dan
sukar men"un0ah le+ih n0ata di+andin"kan den"an miastenia "ra4is umum
rin"an. *t%t-%t%t ernaasan tidak terkena. es%n terhada terai %+at kuran"
memuaskan dan aktiitas asien ter+atas2 tetai an"ka kematian rendah.
. Kel%m%k ###: $iastenia +erat akut
A8itan 0an" 3eat den"an kelemahan %t%t-%t%t ran"ka dan +ul+ar 0an" +erat
disertai mulai terseran"n0a %t%t ernaasan. 5iasan0a en0akit +erkem+an"
maksimal dalam 8aktu +ulan. #nsiden krisis miastenik2 k%liner"ik2 mauun
krisis "a+un"an keduan0a tin""i. Tin"kat kematian tin""i.
,. Kel%m%k #>: $iastenia +erat lanjut
$iastenia +erat lanjut tim+ul alin" sedikit ) tahun sesudah a8itan "ejala-"ejala
kel%m%k # atau ##. $iastenua "ra4is +erkem+an" se3ara erlahan-lahan atau
se3ara ti+a-ti+a. es%n terhada %+at dan r%"n%sis +uruk.
III.$. PATO%ISIOLO'I
1'
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
15/28
Asetilk%lin (A&h! disintesis ada ujun" sara m%t%rik dan disiman di 4esikel.
Ketika %tensial aksi men0e+ar hin""a men3aai ner4us terminal2 asetilk%lin dari 1,-
) 4esikel dileaskan dan +erikatan den"an reset%r asetilk%lin (A&h!. Struktur
asetilk%lin terdiri atas , su+unit ()21O212 dan 1 Q/R!. Ketika asetilk%lin +erikatan den"an
su+unit 2 maka kanal reset%r akan ter+uka dan men0e+a+kan masukn0a kati%n terutama
Na@2 0an" men0e+a+kan de%larisasi ada daerah end-plate serat %t%t. Jika de%larisasi
0an" terjadi 3uku kuat2 maka akan men"inisiasi %tensial aksi diseanjan" serat %t%t dan
terjadi k%ntraksi %t%t. Pr%ses ini diterminasi den"an 3eat melalui hidr%lisis %leh en
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
16/28
es%n aut%imun 0an" mendasari terjadin0a miastenia "ra4is adalah adan0a
anti+%di terhada r%tein ada sam+un"an neur%muskular ("am+ar )!2 diantaran0a 0aitu
anti+%di terhada reset%r asetilk%lin2 muscle-specific kinase ($uSK!2 dan low density
lipoprotein receptor related protein 4(Lr!. =
am+ar ). Blemen ada sam+un"an neur%muskular2 dan struktur mem+ran 0an" terkait.
a. Anti+%di terhada reset%r asetilk%lin (A&h-$!
A+n%rmalitas neur%muskular ada $ 0an" terjadi aki+at res%n aut%imun %leh
anti+%di 0an" sesiik terhada reset%r asetilk%lin ditemukan ada ',H asien. Anti+%di
antiA&h men"uran"i jumlah reset%r A&h ada sam+un"an neur%muskular melalui ti"a
mekanisme:1
1. $emer3eat turnoverdari A&h melalui mekanisme cross-linking dan
end%sit%sis reset%r asetilk%lin den"an 3eat.). $em+l%k active siteA&h2 temat asetilk%lin +erikatan se3ara n%rmal.
=. $erusak mem+ran %t%t %stsinas aki+at anti+%di dan k%mlemen.
A&h-$ daat dikate"%rikan +erdasarkan "ejala klinis dan at%"enesisn0a
menjadi %nset 3eat atau %nset lam+at $ dan $ den"an tim%ma. A3h-$ +iasan0a
+erhu+un"an den"an a+n%rmalitas timus2 seerti h0erlasia dan tim%ma.=
A&h-$ %nset 3eat terjadi ada usia kuran" dari tahun. ejala alin"
serin" dia8ali den"an kelemahan %t%t %3ular dan kemudian +erlanjut menjadi kelemahan
)
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
17/28
%t%t seluruh tu+uh. Pasien ju"a +iasan0a memiliki h0erlasia timus. Presentase
ter+an0ak untuk $ tie ini adalah dari jenis kelamin eremuan 0an" +erhu+un"an
den"an ditemukann0a 9LA-5'=. Pada A&h-$ %nset lam+at terjadi ada usia
diatas tahun2 dan asien +iasan0a memiliki kelenjar timus 0an" n%rmal. 5iasan0a ada
jenis kelamin laki-laki dan +erhu+un"an den"am 9LA 511,:1. Sekitar 1H asien
$ tim%ma2 den"an %nset tim+uln0a en0akit 0an" +er4ariasi namun le+ih serin" ada
usia lanjut.=
+. Anti+%di terhada muscle-specific kinase($uSK!
Anti+%di terhada $uSK ditemukan ada tahun )1 ada 7H serum asien
0an" a8aln0a dian""a ser%ne"atiU $. Anti+%di at%"enik terse+ut adalah #" dan
+ersiat T cell dependent. en"an demikian2 strate"i imun%terai terhada sel T akan
eekti ada en0akit 0an" dierantarai %leh anti+%di ini.12,
Sekaran" diketahui +ah8a terdaat er+edaan antara $usK-$ den"an A&h-
$ ada +e+eraa asek entin" 0aitu:
1. Pada "ejala klinisn0a2 terdaat er+edaan distri+usi kelemahan %t%t 0an"
di+iasan0a d%minan ada leher dan %t%t ernaasan2 serin" disertai den"an krisis
ernaasan2 dan serin" ditemukan atr%i lidah. #nsiden un3akn0a ada usia
dekade keemat2 di+andin"kan ada A&h-$ didekade keti"a. Selain itu2
$uSK-$ san"at jaran" terjadi ada usia diatas tahun. Pasien $uSK-$
ju"a le+ih jaran" men"alami kelemahan %kular murni ada saat %nset2 namun
le+ih serin" men"enai %kul%+ul+ar.
). Pen""unaan %+at antik%linesterase tidak selalu +ermanaat ada asien $uSK-
$. 9an0a ,7H asien 0an" menunjukkan eek 0an" diharakan. $alahan disisi
lain2 eek samin" antik%linesterase serin" dila%rkan2 termasuk asikulasi 0an"
n0ata2 kram %t%t dan er+urukan "ejala. $a0%ritas asien ini tidak merasakan
manaat jan"ka anjan" dari %+at ini2 se+aikn0a dihentikan en""unaann0a ada
asien ini. isamin" itu2 hal 0an" menarik terlihat ada em+erian rituGima+2
suatu anti+%di m%n%kl%nal 0an" mendelesi sel 52 0aitu terjadi er+aikan jan"ka
anjan" dan le+ih eekti untuk asien $uSK-$ dariada asien A&h-$.27
3. Anti+%di terhada low-density lipoprotein receptor related protein 4(Lr!
5er+eda den"an anti+%di A&h dan $uSK2 anti+%di terhada Lr daat
ditemukan ada le+ih dari satu +entuk miastenia2 termasuk $uSK-$2 neur%mielitis
)1
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
18/28
%tika dan Lambert Eaton myasthenic syndrome2 dan ada Vser%ne"ati $ tana
anti+%di A&h dan $uSK.=
Peran timus ada miastenia "ra4is
Kelenjar timus namakn0a memiliki eran 0an" 3uku entin" dalam r%ses en0akit ini.
Se+an0ak 7,H asien $ memiliki timus 0an" a+n%rmal2 ,H memiliki timus 0an"
hierlastik2 dan 1H asien memiliki tum%r timus.1
III.+. 'AMBARAN KLINIK
ejala umum $ adalah kelemahan dan kelelahan %t%t. Kelemahan menin"kat
selama en""unaan %t%t +erulan" dan daat mem+aik ketika +eristirahat atau tidur.
Perjalanan en0akit $ serin" +er4ariasi. Pada satu tahun ertama sejak %nset en0akit2
daat terjadi +e+eraa kali eksarse+asi dan remisi. Jaran" terjadi remisi 0an" k%mlit atau
ermanen. #neksi2 en0akit sistemik lain2 anas dan stres2 daat memi3u enin"katan
kelemahan miastenia dan memi3u krisis miastenik.12,
istri+usi kelemahan %t%t memilki %la 0an" khas2 +iasan0a %t%t %kular2 +ul+ar2
ekstrimitas r%ksimal2 leher2 dan ada sedikit asien ju"a terkena %t%t ernaasann0a.
*t%t didaerah kranial2 khususn0a kel%ak mata dan %t%t ekstra%kular serin" terli+at adaa8al %nset $2 dan keluhan a8aln0a adalah dil%ia dan t%sis. Kesulitan menelan
mun3ul aki+at kelemahan alatum2 lidah atau arin"2 0an" men0e+a+kan terjadin0a
re"ur"itasi atau asirasi 3airan dan makanan ke saluran naas.12,
Kelemahan +ul+ar men%nj%l ada $uSK-$. Pada ',H asien2 kelemahan
+erlanjut menjadi kelemahan umum aki+at terkenan0a %t%t ekstrimitas. Jika kelemahan
%t%t ter+atas ada %t%t ekstra%kuler selama = tahun2 maka kelemahann0a tidak akan
+erlanjut menjadi kelemahan umum2 dan asien ini dikatakan han0a menderita $
%kular. an jika terjadi kelemahan ada %t%t resirasi2 maka daat +erkem+an" semakin
+erat dan asien jatuh ada k%ndisi krisis miastenik 0an" mem+utuhkan alat +antu
ernaasan.1
Pene"akan dia"n%sis
Anamnesis1
i8a0at dil%ia2 t%sis2 kelemahan
istri+usi kelemahan 0an" khas
Eluktuasi kelemahan: mem+uruk saat akti4itas +erulan" dan mem+aik saat
istirahat.
Bek dari en"%+atan se+elumn0a.
))
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
19/28
Pemeriksaan isik1
Pt%sis2 dil%ia
Pemeriksaan kekuatan %t%t
Waktu a+duksi len"an (, menit!
Kaasitas 4ital ernaasan Tidak terdaat kelainan neur%l%"i lain.
Pemeriksaan la+%rat%rium 12
adi%immun%esai Anti-A&h: %siti ada @',H asien $ umum ,H ada
asien $ %kular hasil %siti memastikan dia"n%sis2 namum hasil ne"ati tidak
men0in"kirkan $2 karena sekitar H asien den"an anti+%di A&h ne"ati
memiliki anti+%di anti$uSK.1
Single-fiber electromyography(SEB$! meruakan alat dia"n%stik 0an" sensiti
untuk $. en"an men""unakan jarum elektr%da khusus 0an" daatmen"identiikasi mutensial aksi dari suatu serat %t%t. Namun emeriksaan ini
tidak sesiik untuk $2 karena hasil 0an" %siti ju"a +isa terjadi ada
%limi%sitis2 neur%ati erier2 Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LB$S!2
dan en0akit meur%muskular lainn0a.,2
Stimulasi sara +erulan": jika terdaat enurunan C1,H ada = 9: highly probable jika hasil
%siti. Bdr%%nium kl%rida meruakan inhi+it%r asetilk%linesterasi kerja sin"kat
0an" daat memeranjan" masa kerja asetilk%lin ada N$J. Bdr%%nium
di+erikan se3ara #> ada asien2 lalu dilihat er+aikan kekuatan %t%tn0a2 seerti
+erkuran"n0a t%sis. Tekanan darah dan jantun" asien harus dim%nit%r karena
daat men0e+a+kan hi%tensi dan aritmia. Atr%in harus disiaakan untuk
men"atasi eek samin" %+at ini. Tes ini memiliki sensiti4itas 712, - ,H untuk
dia"n%sis $.12, Pada $ %kular atau kranial: sin"kirkan lesi intrakranial den"an &Tscan/ $#.1
III./. DIA'NOSIS
! Pemeriksaan la+%rat%rium
Anti-asetilk%lin reset%r anti+%di
*sserman &lass $ean anti+%d0
Titer
Per3ent %siti4e
27 )
)=
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
20/28
# )217 ,,
## A 2' '
## 5 ,72 1
### 7'2, 1
#> ),2= 'Klasiikasi : X remissi%n2 # X %3ular %nl02 ## A X mid "enerali
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
21/28
neur%mus3ular i+er +erua enin"katan jitter dan i+er densit0 0an"
n%rmal.
4! ;ji Tensil%n (edrophonium chloride$
;ntuk uji tensil%n2 disuntikkan ) m" tensil%n se3ara intra4ena2 +ila tidak
terdaat reaksi maka disuntikkan la"i se+an0ak ' m" tensil%n se3ara
intra4ena. Se"era setelah tensil%n disuntikkan kita harus memerhatikan
%t%t-%t%t 0an" lemah seerti misaln0a kel%ak mata 0an" memerlihatkan
adan0a t%sis. 5ila kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia "ra4is2
maka t%sis itu akan se"era len0a. Pada uji ini kel%ak mata 0an" lemah
harus dierhatikan den"an san"at seksama2 karena eekti4itas tensil%n
san"at sin"kat.%! ;ji Pr%sti"min (neostigmin!
Pada tes ini disuntikkan = 33 atau 12, m" r%sti"min meth0lsulat se3ara
intramuskular (+ila erlu2 di+erikan ula atr%in Y atau Z m"!. 5ila
kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia "ra4is maka "ejala-"ejala
seerti misaln0a t%sis2 stra+ismus atau kelemahan lain tidak lama
kemudian akan len0a.
&! ;ji Kinin
i+erikan = ta+let kinina masin"-masin" ) m". = jam kemudian di+erikan
= ta+let la"i (masin"-masin" ) m" er ta+let!. ;ntuk uji ini2 se+aikn0a
disiakan ju"a injeksi r%sti"min2 a"ar "ejala-"ejala miastenik tidak
+ertam+ah +erat. 5ila kelemahan itu +enar dise+a+kan %leh miastenia
"ra4is2 maka "ejala seerti t%sis2 stra+ismus2 dan lain-lain akan +ertam+ah
+erat
III.. DIA'NOSIS BANDIN'
1. Sindr%ma Bat%n Lam+ert
Serin" terjadi +ersamaan den"an small 3ell 3a dari aru2 lesi terjadi di mem+ran
resinatik dimana release A3h tidak +erlan"sun" +aik2 B$ deek ada
transmisi neur%mus3ular terjadi ada rekuensi ()9
stimulasi ada rekuensi 0an" tin""i (9
). 5%tulism
),
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
22/28
Pen0e+a+ : neur%t%ksin dari &l%stridium +%tulinum2 0an" daat masuk melalui
makanan 0an" terk%ntaminasi den"an 3ara men"ham+at atau men"halan"i
eleasan A3h dari ujun" terminal aks%n resinatik.
III.. KOMPLIKASI
1. a"al naas
). isa"ia
=. Krisis miastenik
. Krisis 3h%liner"ik
,. K%mlikasi sekunder dari terai %+at en""unaan ster%id 0an" lama:
%ste%%r%sis2 katarak2 "astritis2 neum%30tis 3ranii
III.3. PENATALAKSANAAN
1. N%n-Earmak%l%"is:
a. Bdukasi asien dan keluar"an0a dalam kaitann0a den"an meminimalisir
akt%r risik%
+. Peri%de istirahat 0an" serin" selama sian" hari untuk men"hemat
kekuatan
). Earmak%l%"is :
Pemilihan %+at didasarkan ada ertim+an"an risik% dan manaatn0a ada
indi4idual asien dan tujuan en"%+atan. Se+aikn0a diren3anakan
en"%+atan +erdasarkan tujuan jan"ka endek2 menen"ah atau jan"ka
anjan".1Prinsi enatalaksanaan $:,
Terai simt%matis den"an antik%linesterase.
Terai imun%m%dulat%r jan"ka endek: lasmaeresis dan #>#".
Terai imun%m%dulat%r jan"ka menen"ah-anjan": "luk%k%rtik%id dan
%+at imun%suresan lain.
1. Antik%linesterase
)
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
23/28
Pilihan terai simt%matik lini ertama ada $ adalah inhi+it%r
asetilk%linesterase. Pirid%sti"min meruakan antik%linesterase 0an" alin"
+an0ak di"unakan. Pem+erian antikh%linesterase mem+erikan er+aikan
0an" arsial ada se+a"ian +esar asien $2 dan sedikit asien 0an"
men"alami er+aikan 0an" k%mlit. Se+a"ian +esar asien tidak
mem+erikan res%n 0an" adekuat2 sehin""a harus dik%m+inasi den"an
imun%suresan. Pada asien $uSK-$2 71H tidak +eres%n2
di+andin"kan den"an asien A&h-$ dan ser%ne"ati 0an" han0a 1'H
0an" tidak +eres%n den"an em+erian antik%linesterase. ,2=
Pirid%sti"min ($estin%n[!
Pirid%sti"min meruakan antik%linesterase 0an" alin" +an0ak
di"unakan ada miastenia "ra4is. A+s%rsi irid%sti"min er%ral +uruk2
sehin""a +utuh d%sis 0an" jauh le+ih +esar dariada em+erian
arenteral. Kerja irid%sti"min %ral terjadi mulai 1,-= menit hin""a =-
jam. *+at ini dirusak %leh esterase dilasma2 8aktu aruhn0a 1-) jam
dan eksresin0a di"injal. Terai dimulai den"an d%sis sedan" =- m"2
=- G sehari. %sis maksimal 1) m" tia =- jam ada sian" hari.
*4erd%sis antik%linesterase daat men0e+a+kan enin"katan
kelemahan dan eek samin" lain. Pada +e+eraa asien2 tim+uln0a
eek samin" muskarinik 0aitu diare2 kram erut2 sali4asi dan mual2
meruakan +atas d%sis 0an" daat dit%leransi asien. Pem+erian
atr%in/dien%ksilat atau l%eramid +ermanaat untuk terai "ejala
"astr%intestinal. ,2)7
). Plasmaeresis. Tindakan ini daat memer+aiki k%ndisi asien $ den"an
3eat melalui en"eluaran anti+%di antiA&9 dari sirkulasi se3ara masi.1
5iasan0a ertukaran lasma dilakukan setia hari se+an0ak - kali. Bek
samin" lasmaeresis diantaran0a adalah hi%tensi2 arestesia2 ineksi2
tr%m+%sis a+ikat akses 4ena2 dan risik% erdarahan aki+at +erkuran"n0a
akt%r k%a"ulasi.,
=. 'ntravenous 'mmunoglobulin Therapy (#>#"!. Terai ini meli+atkan
immun%"l%+ulin 0an" telah diis%lasi dari lasma manusia dan di+erikan
selama , hari den"an d%sis 2"/k"55/hari. $ekanisme kerja #>#" ini
)7
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
24/28
3uku k%mleks. iantaran0a 0aitu terjadin0a ham+atan terhada de%sisi
k%mlemen2 ham+atan k%metisi sit%kin den"an aut%anti+%di2 +erikatan
den"an reset%r E3 ada makr%a"2 +erikatan ada reset%r #" ada sel 52
dan men""an""u en"enalan anti"en %leh sel T. Saat ini telah
dikem+an"kan teknik 0an" le+ih sesiik untuk men"atasi anti+%di
antiA&h melalui imun%ads%rsi.,
#>#" termasuk tindakan 0an" 3uku aman2 karena k%mlikasi 0an" serius
san"at jaran" terjadi ke3uali ada asien den"an en0akit jantun"2atau
"a"al "injal.,
Suatu uji klinik ada asien $ late-onsetuntuk melihat eektiitas
dan enurunan titer titin antibodies (Titin-a+!2 acetylcholine receptor
antibodies (A&h-a+!2 presynaptic membrane antibody (Prsm-a+!2
menunjukkan lasmaeresis dan imun%ads%rsi menunjukkan eekti4itas
klinis 0an" le+ih +aik ada dariada #>#" (P M .,!2 dan se3ara 3eat
mem+ersihkan anti+%di at%"enik ada asien $ late-onset2 khususn0a
ada Titin-a+.
. #mmun%suresan
Pen""unaan imun%suresan misaln0a "luk%k%rtik%id2 atau a
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
25/28
eekti4itasn0a ada terai $ sekitar 7-H. Bekti4itasn0a
terlihat setelah 1, +ulan en""unaan2 dan jika dik%m+inasi
den"an rednis%n le+ih eekti. A
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
26/28
sparring2 +ahkan asien 0an" mendaatkan $T?
mem+utuhkan rednis%n den"an d%sis 0an" le+ih rendah
di+andin"kan AFA (21, m"/k"55 4s 2=1m"/k"55! ada 1
+ulan ( X .7! dan 1) +ulan ( X .=!.=2
Obat4,batan yan" 5a6at menyebaban e-a-eba-i mia-tenia "!a7i-
alam em+erian %+at-%+atan ada asien miastenia "ra4is harus +erhati-
hati. 9indari em+erian %+at 0an" daat men3etuskan eksarse+asi "ejala
miastenia ada ta+el.
Ta+el %+at-%+atan 0an" daat men0e+a+kan eksaser+asi $7
Nama ,bat Kete!an"an
-enisilamin aat men"induksi mistenia "ra4is
T%ksin +%tulinum 9am+atan en"leasan asetilk%lin
$a"nesium 9am+atan en"leasan asetilk%lin
Amin%"lik%sida ("entamisin2
kanamisin2 ne%misin2
stret%misin2 t%+ramisin!
$en""an""u transmisi neur%muskular
$akr%lida $emen"aruhi neur%n resinas
Elu%r%kuin%l%n $en""an""u transmisi neur%muskular
Kuinin2 kuinidin2 r%kainamid 9am+atan em+entukan dan en"leasan
asetilk%lin
luk%k%rtik%id d%sis +esar $emen"aruhi transmisi neur%muskular
melalui enurunan en"leasan asetilk%lin2
ham+atan trans%r k%lin2 ham+atan $BPP.
Litium Terakumulasi ada ner4us terminal resinas
dan +erk%metisi den"an kati%n (kalsium!.
Amitritilin2 hal%erid%l2
imiramin2 ametamin
$en""an""u transmisi neur%muskular
III.8. PRO'NOSIS
=
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
27/28
- Tana en"%+ata an"ka kematian $ ), I =1H
- $ 0an" mendaat en"%+atan2 an"ka kematian H
- H han0a "ejala %kuler
DA%TAR PUSTAKA
1. ra3hman 5. $0asthenia ra4is. #n 9auser SL2 ed. 9arris%ns
Neur%l%"0 in &lini3al $edi3ine. )nd editi%n.Ne8 %rk: $3ra8-
9ill)1:.,,-.
). Pekmeers3huuren JJ2 et al. Path%h0si%l%"0 % m0asthenia "ra4is 8ith
anti+%dies t% the a3et0l3h%line re3et%r2 mus3le-se3ii3 kinase and l%8-
densit0 li%r%tein re3et%r-related r%tein . Aut%immun e4. )1=
Jul1)(!:1'-)=.
. Le8is A. $0asthenia "ra4is: ne8 theraeuti3 ar%a3hes +ased %n
ath%h0si%l%"0. J Neur%l S3i. )1= *3t 1,===(1-)!:=-'.
,. 9%3h W2 $3&%n4ille J2 9elms S2 Ne8s%m-a4is J2 $elms A2 >in3ent A.
Aut%-anti+%dies t% the re3et%r t0r%sine kinase $uSK in atients 8ith
m0asthenia "ra4is 8ith%ut a3et0l3h%line re3et%r anti+%dies. Nat $ed.
)1 $ar7(=!:=,-'.
. utill JT2 Sanders 52 B4%li A. Anti-$uSK anti+%d0 m0asthenia "ra4is:
3lini3al indin"s and res%nse t% treatment in t8% lar"e 3%h%rts. $us3le
Ner4e )11:= I .
7. ia
-
7/25/2019 presus miastenia gravis
28/28
. 9ars%n%. Kaita Selekta Neur%l%"i. Bdisi ke-). adjah $ada ;ni4ersit0
ress. %"0akarta. )=.
1. Lum+ant%+in"2 S.$. Neur%l%"i Klinik Pemeriksaan Eisik dan $ental. EK
;#. Jakarta.)'.
11. L%m+ard%2$.&.2 1,2 Pen0akit de"enerati dan an""uan Lain Pada
Sistem Sara2 dalam S.A. Pri3e2 L.$. Wils%n2 (eds!2 (atofisiologi )onsep
)linis (roses-(roses (enyakit 4thed.2 B&2 Jakarta
=)