PRESENTASI KASUS I

Idiopatik Trombositopenik Purpura

Pembimbing :

Dr. Meiharty BZ, SpA

Penyusun :

Citra vicindika R.R.L

030.07.052

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

PERIODE 12 NOVEMBER 2012 – 20 JANUARI 2013

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA

1

STATUS PASIEN KEPANITERAAN KLINIK FK TRISAKTI

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

Nama Mahasiswa : Citra vicindika RRL Pembimbing : Dr. Meiharty BZ, Sp.A

NIM : 030.07.052 Tanda Tangan :

IDENTITAS PASIEN

Nama Pasien : An.C Jenis kelamin : Perempuan

Umur : 3 tahun 5 bulan Suku bangsa : Jawa

Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 12 juli 2009 Agama : Islam

Alamat : Mampang,kuningan barat, Jakarta selatan

Orang Tua / Wali

Ayah Ibu

Nama : Tn. A Nama : Ny. S

Agama : Islam Agama : Islam

Alamat : Mampang,kuningan barat, Alamat : idem

Jakarta selatan

Pekerjaan : buruh bangunan Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Penghasilan : Rp. + 1.500.000/bulan Penghasilan : Rp. 0 /hari

Suku Bangsa : Jawa Suku Bangsa : Jawa

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung

2

I. RIWAYAT PENYAKIT

A. ANAMNESIS

Dilakukan secara Alloanamnesis dengan ibu dan ayah kandung pasien

Lokasi : Bangsal lantai IX, kamar 914

Tanggal / waktu : 21 November 2012 / jam 11.00

Tanggal Masuk : 20 November 2012

Keluhan Utama: Bercak-bercak merah di seluruh tubuh sejak 1 hari Sebelum masuk Rumah

Sakit (SMRS)

Keluhan tambahan: Batuk, Pilek, demam sejak 4 hari

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien datang diantar orangtua ke IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan Bercak-

bercak merah di seluruh tubuh sejak 1 hari Sebelum masuk Rumah Sakit (SMRS). Bintik-

bintik berawal dari wajah lalu menyebar ke lengan atas dan tungkai. Bintik-bintik tidak

hilang dengan penekanan,berwarna merah dan timbul secara tiba- tiba. Orang tua pasien juga

mengatakan jika pasien jatuh sering mengalami biru-biru pada lengan dan kaki. Perdarahan

pada gusi,bibir dan mimisan disangkal pasien.

4 hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengalami batuk dan pilek disertai demam.

Batuk berdahak,berwarna putih,kental,namun tidak tedapat darah pada dahak. Demam

dirasakan naik turun ,naik pada malam hari dan turun pada siang hari, suhu cukup tinggi dari

perabaan, kejang tidak dirasakan pasien. Pasien sudah berobat ke puskesmas dan mendapat

obat penurun panas namun keluhan masih muncul.

2 hari sebelum masuk rumah sakit pasien terlihat lemas dan tidak napsu makan,mual

juga dirasakan namun pasien tidak muntah. Buang air besar lancar 2x sehari, konsistensi

padat, warna kecoklatan,lendir dan darah tidak didapatkan. Buang air kecil lancar, jernih,

tidak ada nyeri ketika buang air kecil.

B. RIWAYAT KEHAMILAN/ KELAHIRAN

KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tekanan darah tinggi saat

hamil,perdarahan dan ketuban pecah

dini disangkal ibu pasien

3

Perawatan Antenatal Kontrol ke bidan

KELAHIRAN Tempat persalinan Rumah bersalin

Penolong Persalinan Bidan

Cara persalinan Spontan

Dengan tindakan : -

Atas indikasi : -

Penyulit Kelahiran : tidak ada

Tindakan : -

Masa Gestasi Cukup bulan

Keadaan Bayi Berat lahir : 2800 gram

Panjang lahir : 49 cm

Lingkar Kepala : (tidak tahu)

Langsung menangis

Pucat ( - ) Biru ( - ) Kuning ( - )

Kejang ( - )

Kelainan Bawaan : tidak ada

Kesimpulan Riwayat Kehamilan / Kelahiran: Baik, tidak ada kelainan

C. RIWAYAT PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi : 6 bulan

Psikomotor

Tengkurap : 2 bulan Berjalan : 11 bulan (1-2

langkah)

Duduk : 8 bulan Bicara : 12 bulan (1-2 kata)

Berdiri : 10 bulan Membaca dan menulis : 36 bulan

Perkembangan pubertas

Rambut pubis : - bulan

Payudara : - bulan

Menarche : - bulan

Gangguan perkembangan mental / emosi

Bila ada, jelaskan : (tidak ada)

4

Kesimpulan Riwayat Perkembangan : Baik

D. RIWAYAT MAKANAN

Umur

(Bulan)

ASI / PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

2 – 4 ASI - - -

4 – 6 ASI - - -

6 – 8 ASI + PASI (√) (√)

Usia 7 bulan

Merk SGM

-

10 – 12 ASI + PASI (√) (√) (√)

Keterangan : Pengganti ASI yang digunakan adalah susu formula dengan Merk SGM 6x per

hari sebanyak 120 cc – 200 cc per kali minum

Umur di atas 1 Tahun

Jenis Makanan Frequensi dan Jumlah

Nasi / Pengganti ½ piring / 3x sehari

Sayur ½ mangkok / 1x sehari

Daging 1 potong / 1x seminggu

Telur 1 butir / 3x seminggu

Ikan 1 potong / 1x seminggu

Tahu 1 potong / 3x seminggu

Tempe 1 potong / 3x seminggu

Susu (merk / takaran) SGM 3 / 3 botol sehari

Lain – lain -

Kesimpulan Riwayat Makanan : Gizi cukup

E. RIWAYAT IMUNISASI

Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

5

BCG 2 bulan - - - - -

DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan -

POLIO 2 bulan 4 bulan 6 bulan - - -

CAMPAK 9 bulan - - - - -

HEPATITIS

B

0 bulan 1 bulan 6 bulan - - -

MMR - - - - - -

TIPA - - - - - -

Kesimpulan Riwayat Imunisasi : imunisasi lengkap

F. RIWAYAT KELUARGA

a. Corak Reproduksi

No

.

Tanggal Lahir Jenis

kelamin

Hidup Lahir

Mati

Abortus Mati (Sebab) Keterangan

kesehatan

1. 20 Oktober 2003 Laki (√) - - - sehat

2. 12 juli 2009 Perempuan (√) - - - Pasien

b. Riwayat Pernikahan

Ayah / Wali Ibu / Wali

Nama Tn. A Ny. S

Perkawinan Ke- 1 1

Umur Saat Menikah 18 tahun 15 tahun

Pendidikan Terakhir Tamat SMP Tamat SMP

Agama Islam Islam

Suku Bangsa Jawa Jawa

Keadaan Kesehatan Sehat Sehat

Kosanguinitas - -

Penyakit, bila ada Tidak ada Tidak ada

Kesimpulan Riwayat Keluarga : keduanya sehat.

c. Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien : Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan

seperti pasien.Tidak ada riwayat alergi, DM / kencing manis, penyakit jantung, penyakit paru,

6

penyakit ginjal, serta penyakit kronis lainnya pada anggota keluarga. Bapak dari bapak pasien

meninggal karena Asthma.

d. Riwayat Anggota Keluarga Lain yang Serumah : Nenek pasien dalam kondisi sehat

G. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

Perumahan : Kontrakan

Keadaan Rumah : Satu rumah dihuni oleh 5 orang. tinggal bersama ayah, ibu, kakak,

dan nenek dari ayah. Rumah 1 lantai terdiri dari 3 kamar tidur,

Pencahayaan dan aliran udara dengan adanya jendela di depan dan

belakang rumah yang dibuka setiap pagi. Memiliki 1 kamar mandi

dengan kloset duduk, dengan bak mandi yang dibersihkan 2 minggu

sekali.sumber air dari sumur dan lingkungan cukup padat.

Daerah / Lingkungan : Pembersihan lingkungan oleh tetangga sekitar rumah setiap hari.

Kesimpulan Keadaan Lingkungan : Riwayat keadaan lingkungan cukup baik.

H. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi ( - ) Difteria ( - ) P. jantung ( - )

Cacingan ( - ) Diare 1 tahun P. ginjal ( - )

Demam Berdarah ( - ) Kejang ( - ) Radang Paru ( - )

Otitis ( - ) Morbili ( - ) TBC ( - )

Parotis ( - ) Operasi ( - ) Lain – lain ( - )

Pasien pernah mengalami diare pada usia 1 tahun dirawat 2 hari dan diperbolehkan

pulang karena sudah sembuh. Tidak ada riwayat trauma, tidak ada riwayat pengobatan lama,

dan tidak ada alergi. ada riwayat lebam sebelumnya jika pasien terjatuh. Ibu tidak mengetahui

jika anaknya bila berdarah luka lama keringnya.

Kesimpulan Riwayat Penyakit Dahulu : baik,tidak ada penyakit kronis sebelumnya

II. PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal : 21 November 2011 Pukul: 11.45)

Keadaan Umum :

Kesan Sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis

Kesan Gizi : Cukup

Keadaan Lain : Anemis ( - ) Ikterik ( - ) Sianosis ( - ) Dyspnoe ( - )

7

Data Antropometri

Berat badan : 12 kg Lingkar Kepala : 49 cm

Tinggi Badan : 94 cm Lingkar Dada : - cm

Lingkar lengan Atas : 170 cm

Status Gizi

BB/U = 12/15 x 100% = 80% gizi kurang

TB/U = 94/95 x 100% = 98,9 %

BB/ TB = 12/14 x 100% = 85 %

Tanda Vital

Frekuensi Nadi : 128 x/menit, cukup, sama kanan dan kiri, regular

Tekanan Darah : 100/70

Frekuensi Napas : 24 x/menit, teratur, tipe abdominal

Suhu Tubuh : 36,5 C, suhu axilla

KEPALA : Normocephali, wajah simetris saat statis dan menangis, ubun ubun besar sudah

menutup

RAMBUT : rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

MATA :

Visus : Tidak dapat dinilai Bercak bitot : - / -

Ptosis : - / - Sklera ikterik : - / -

Lagofthalmus : - / - Konjungtiva anemis : - / -

Exophthalmus : - /- Kornea jernih : + / +

Strabismus : - / - Lensa jernih : + / +

Pupil : bulat isokor

Refleks cahaya : langsung + / +

Tidak langsung + / +

TELINGA :

Bentuk : normotia Tuli : tidak dinilai

8

Nyeri tarik aurikula :-/- Nyeri tekan tragus : - / -

Lubang : sempit Selaput pendengaran : sulit dinilai

Serumen : - / - Cairan : - / -

HIDUNG :

Bentuk : simetris konka eutrophy : tidak dinilai

Napas cuping hidung : - / - sekret : - / -

Deviasi septum : sulit dinilai mukosa hiperemis : -/-

BIBIR : simetris saat diam, merah muda, kering ( - ), keilosis ( - ), sianosis (-) ptechie (+)

MULUT :

Trismus : - Bau pernapasan : -

Langit-langit : normal Mukosa : kering

Gigi geligi : -

LIDAH : normoglossia, tremor ( - ), coated tongue ( - )

TONSIL dan FARING : dinding faring licin, berwarna kemerahan

Post Nasal Drip (-) Kriptus -/- Detritus - / -

TENGGOROKAN : sulit dinilai

LEHER :

Kelenjar Tiroid : tidak membesar

Kelenjar Limfe : tidak membesar

THORAKS :

Bentuk : retraksi sela iga (-)

Pergerakan : simetris saat statis dan dinamis

Buah dada : dalam batas normal

Ptechie (+)

9

JANTUNG :

Inspeksi Ictus cordis tidak tampak

Palpasi Teraba ictus cordis pada sela iga 4 dari medial garis midklavikularis kiri

Thrill ( - )

Perkusi Sulit ditentukan

Auskultasi Bunyi jantung 1 dan 2 normal, reguler. Murmur ( - ), gallop ( - )

PARU :

Inspeksi Simetris saat statis dan dinamis, retraksi ( - )

Palpasi Fokal fremitus sulit ditentukan

Perkusi Sonor di kedua hemithoraks

Auskultasi Suara napas vesikuler. Rhonki -/ -. Wheezing - / -

ABDOMEN :

Inspeksi datar, hernia umbilicalis ( - )

Palpasi Supel, nyeri tekan ( - ), turgor baik, Hati dan lien tidak teraba. ginjal :

Ballotement kanan dan kiri (-)

Perkusi Timpani pada ke-empat kuadran, Shifting dullness (-), undulasi (-)

Auskultasi BU (+) 2x/menit

GE NITALIA : perempuan

KGB :

Preaurikuler : tidak teraba membesar - / -

Postaurikuler : tidak teraba membesar - / -

Submandibula : tidak teraba membesar - / -

Submental : tidak teraba membesar - / -

Supraclavicula : tidak teraba membesar - / -

Ketiak : tidak teraba membesar - / -

ANGGOTA GERAK :

Ekstremitas : akral hangat

10

Tangan Kanan Kiri

Otot Tonus : normotonus normotonus

Sendi : aktif aktif

Kekuatan : +5 +5

Waters hand : (-) (-)

Lain-lain : oedem (-), CRT < 2’’, ptechie +/+

Kaki Kanan Kiri

Luka : tidak ada tidak ada

Varises : tidak ada tidak ada

Otot tonus : Normotonus Normotonus

Sendi : aktif aktif

Kekuatan : +5 +5

Oedem : (-) (-)

Lain-lain : oedem (-), CRT < 2’’, ptechie +/+

TULANG BELAKANG :

Lordosis ( - ), kifosis ( - ), skoliosis ( - ), spina bifida ( - ), nyeri tekan ( - ) lebam

sepanjang vetebra (+)

SUSUNAN SARAF :

Kejang ( - ), tremor ( - ), korea ( - ), parese ( - )

Refleks Kanan Kiri

Bisep + +

Trisep + +

Patella + +

Archiles + +

Refleks patologis

- Babinski

- Brudzinski I

- Brudzinski II

_

_

_

_

_

_

_

_

11

- Kerniq

- Laseq

- Openheim

- Gordon

- Schaeffer

_

_

_

_

_

_

_

_

_

_

KULIT : warna sawo matang merata, tidak sianosis, tidak pucat, tidak ikterik, turgor kulit

baik, lembab. Ptechiae pada wajah, dada, dan keempat ekstrimitas dengan sebaran terbanyak

pada kedua ekstrimitas bawah.tampak ekimosis pada kaki dan tangan.

III. PEMERIKSAAN LABORATORIUM DAN RONTGEN

Hasil Laboratorium tanggal 20 November 2012

Darah Tepi

Hb : 14 g/dL

Leukosit : 15.400/ul

Hematokrit : 42 %

Trombosit : 17.000 /ul ↓

Pemeriksaan Lab ulang tgl 20/11/2012

Hb : 12,9 g/dL

Leukosit : 12.800/ul

Hematokrit : 40 %

Trombosit : 10.000 /ul ↓

IGG anti dengue : negatif

IGM anti dengue : negatif

IV. RINGKASAN

Pasien An.C, usia 3 tahun 5 bulan datanng dengan keluhan Bercak-bercak merah di

seluruh tubuh sejak 1 hari Sebelum masuk Rumah Sakit (SMRS). Bintik-bintik berawal dari

wajah lalu menyebar ke lengan atas dan tungkai. Bintik-bintik tidak hilang dengan

penekanan,berwarna merah dan timbul secara tiba- tiba. Orang tua pasien juga mengatakan

jika pasien jatuh sering mengalami biru-biru pada lengan dan kaki.4 hari sebelum masuk

rumah sakit pasien mengalami batuk dan pilek disertai demam. Batuk berdahak,berwarna

putih,kental,namun tidak tedapat darah pada dahak. Demam dirasakan naik turun ,naik pada

malam hari dan turun pada siang hari, suhu cukup tinggi dari perabaan, kejang tidak

12

dirasakan pasien. Pasien sudah berobat ke puskesmas dan mendapat obat penurun panas

namun keluhan masih muncul. 2 hari sebelum masuk rumah sakit pasien terlihat lemas dan

tidak napsu makan,mual juga dirasakan namun pasien tidak muntah.

Pemeriksaan fisik didapatkan tanda vital stabil, ditemukan ptechie pada muka,

mukosa mulut, tangan, dada, dan kaki,ekimosis pada tangan dan kaki.

Pemeriksaan penunjang ditemukan trombositopenia.

V. DIAGNOSIS BANDING

A. Trombositopenia

1. Idiopatik Trombositopenik purpura Akut

2. Dengue Haemmorhagic Fever

3. Drug Induced Trombositopenik

4. Disseminated Intravascular Coagulation

VI. DIAGNOSIS KERJA

1. Idiopatik Trombositopenik purpura Akut

VII. ANJURAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Darah

a. Darah lengkap

b. Sediaan Apus Darah Tepi

2. Feses lengkap

3. Urine lengkap

4. PT / APTT

VIII. PENATALAKSANAAN

MEDIKAMENTOSA

o Kortikosteroid : Prednison 4 mg/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari,

kemudian tappering of dalam periode 7 hari.

Pada perdarahan emergensi: 8-12 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau

0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan

IVIG atau transfusi trombosit.

o Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin

per IV.

13

o IVIG : Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang

sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus

pertama).

Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-

sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit

NON-MEDIKAMENTOSA

o Bedrest

o Edukasi orang tua untuk menjaga anak agar tidak terlalu aktif bergerak

o Edukasi orang tua tentang ITP. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung

pada tipe dan beratnya ITP. Tujuannya untuk memberikan dasar pengetahuan

sehingga keluarga / pasien dapat membuat pilihan yang tepat.

o Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak

akan memperburuk ITP

o Konsul Spesialis Hematologi

IX. PROGNOSIS

Ad vitam : bonam

Ad Functionam : bonam

Ad Sanationam : dubia ad bonam

FOLLOW UP

TGL Subjektif Objektif Assesment Penatalaksanaan

21/11

2012

Demam hari ke

5, demam naik

turun masih

dirasakan,mual

+,muntah -,

Bintik

kemerahan +

KU: TSS/ CM

Tanda vital

TD : 100/70

S : 36,5 C

P : 24x/menit

N: 120x/menit

Kulit :

Ptechie (+) muka, dada,

tangan, kaki

Ekimosis pada tangan dan

ITP Akut IVFD Asering

5cc/kgbb/jam

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x8mg IV

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Transfusi TC 2x4

unit

14

kaki (+)

Lab tgl 21/11/2012

Hb : 12,5 g/dl

Ht: 36%

Trombo : 14.000

Leuko: 9.600

Saran :

Darah rutin post

transfusi

22/11

2012

Demam hari ke

6, bebas

demam hari

1,mual

-,muntah -,

Bintik

kemerahan

berkurang

KU: TSS, CM

Tanda Vital

TD : 110/70

S : 36,6 C

RR: 20x

N: 124x/menit

Ptechie (+) muka, dada,

tangan, kaki

Berkurang dada dan tangan

Ekimosis pada tangan dan

kaki (+)

Lab tgl 22/11/2012

Hb : 12,1 g/dl

Ht: 36%

Trombo : 13.000

Leuko: 12.300

Hasil pemeriksaan feses dan

urin dalam batas normal

ITP Akut IVFD Asering

5cc/kgbb/jam

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x8mg IV

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Pantau perdarahan

23/11

2012

Demam hari ke

7,bebas

demam hari

2,mual

-,muntah -

Bintik merah

berkurang

KU: TSS, CM

Tanda Vital

TD : 110/80

S : 36,6 C

RR: 18x

N: 124x/menit

Ptechie (+) muka, dada,

tangan, kaki

Berkurang dada dan tangan

Ekimosis pada tangan dan

ITP Akut dengan

perbaikan

IVFD Asering

2cc/kgbb/jam

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x16 mg oral

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Pantau perdarahan

15

kaki (+)

24/11

2012

Demam

dirasakan

karena plebitis,

Bintik

kemerahan

banyak

berkurang

KU: TSR, CM

TD : 100/70

S : 38C

RR: 34x

N: 138x/menit

BB: 6,6 kg

Ptechie (+) muka, dada,

tangan, kaki

Berkurang pada tangan

Hilang pada dada

Lab tgl 24/11/2012

Hb : 12,5 g/dl

Ht: 36%

Trombo : 10.000

Leuko: 23.100

ITP Akut dengan

perbaikan

IVFD Asering

2cc/kgbb/jam

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x16 mg oral

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Pantau perdarahan

Darah rutin ulang

26/11

2012

Demam tidak

dirasakan lagi,

Bintik

kemerahan

banyak

berkurang

KU: TSR, CM

TD : 100/60

S : 36,2C

RR: 18x

N: 100x/menit

Ptechie (+) muka, dada,

tangan, kaki

Berkurang pada tangan

Hilang pada dada

Lab tgl 26/11/2012

Hb : 12,0 g/dl

Ht: 36%

Trombo : 13.000

Leuko: 11.400

ITP Akut dengan

perbaikan

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x16 mg oral

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Makan lunak dan

susu

Pantau perdarahan

27/11

2012

Demam tidak

dirasakan lagi,

Bintik

kemerahan

KU: TSR, CM

TD : 90/60

S : 36,4C

RR: 18x

ITP Akut dengan

perbaikan

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x16 mg oral

Inj.ranitidin 2x10mg

16

banyak

berkurang

N: 96x/menit

Ptechie (+) muka, tangan,

kaki

Berkurang pada tangan

Hilang pada dada

IV

Makan lunak dan

susu

Pantau perdarahan

Cek ulang darah rutin

28/11

2012

Demam tidak

dirasakan lagi,

Bintik

kemerahan

banyak

berkurang

KU: TSR, CM

TD : 90/60

S : 36,2C

RR: 18x

N: 98x/menit

Ptechie (+) muka, tangan,

kaki

Berkurang pada tangan

Hilang pada dada

ITP Akut dengan

perbaikan

PCT 3x 200 mg (k/p)

Metilprednisolon

3x16 mg oral

Inj.ranitidin 2x10mg

IV

Makan lunak dan

susu

Pantau perdarahan

Cek ulang darah rutin

17

TINJAUAN PUSTAKA

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN

1. DEFINISI4

Purpura trombositopenik imun atau ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang

didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, ditandai dengan ;

trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), Purpura , gambaran darah tepi yang umumnya

normal dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya. Pada pengamatan

diketahui bahwa seorang ibu yang menderita ITP baik aktif maupun sedang dalam masa

remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderita ITP, keadaan ini kemudian

menimbulkan dugaan bahwa adanya faktor humoral dari ibu yang masuk kedarah bayi.

Penemuan terbaru menyebutkan bahwa penyebab dari dari ITP telah diketahui dimana

etiologinya lewat mekanisme imun, maka ITP disebut sebagai pupura trombositopenik imun.

Istilah purpura merujuk pada perdarahan di kulit ataupun pada selaput lendir.

Diagnosis morfologi purpura dibuat berdasarkan 3 P yaitu apakah lesinya purpuric,

primer, dan palpable. Dikatakan purpuric bila warna menunjukkan suatu perdarahan—

biasanya gradasi merah, biru atau ungu—dan warnanya tidak hilang bila kulit setempat

ditekan. Selanjutnya menentukan apakah lesi ini primer ialah dengan memperhatikan apakah

terdapat penyebab eksogen seperti bekas gigitan serangga atau tidak. Bila terdapat bekas

gigitan serangga maka ini bukan purpura. Pada perabaan purpura biasanya rata dengan

permukaan kulit walau dapat teraba menonjol bila terjadi proses inflamasi setempat.

ITP merupakan suatu keadaan perdarahan yang diperlihatkan dengan timbulnya

petekie atau ekimosis di kulit ataupun mukosa dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan

dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Selain itu saat ini

sudah berkembang pendapat bahwa ITP merupakan respon imun yang tidak diketahui

sebabnya terhadap trombosit yang memicu peningkatan destruksi trombosit dan

menyebabkan defisiensi trombosit.4

2. INSIDEN4,5

PTI diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat

yang dapat ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3

sampai 8 per 100.000 anak pertahun.dibagian ilmu kesehatan anak RSU Dr. Soetomo

terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000. Delapan puluh hingga 90% anak dengan PTI

18

menderita episode perdarahan akut yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan

sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan. Pada PTI akut tidak ada

perbedaan insidens laki-laki maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2 -5

tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%5.Hampir

selalu ada riwayat infeksi bakteri atau virus ataupun imunisasi 1 – 6 minggu sebelum

terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit dibawah 20.000/mm3. PTI

rekuren didefisinikan sebagai adanya episode trombositopenia > 3 bulan dan terjadi 1 – 4%

anak dengan PTI.4

Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun.

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru persatu juta populasi pertahun (5,8-6,6

per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di inggris. Purpura Trombositopenia

idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata

usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada

PTI kronik adalah 2-3:1.5

3. Mortalitas / Morbiditas 6,7,8,9

Penyebab utama jangka panjang morbiditas dan kematian pada pasien dengan

idiopatik thrombocytopenic purpura (ITP) adalah perdarahan.6 Perdarahan intracranial, yang

paling sering menjadi penyebab kematian pada ITP baik spontan atau sengaja. Sebagian

besar kasus perdarahan intrakranial terjadi pada pasien yang menghitung trombosit kurang

dari 10 X 10 7 / L (<10 x 10 3 / μL). 8 situasi ini terjadi pada 0,5-1% anak-anak dan dapat

fatal. Dalam sebuah studi , 17% anak-anak mengalami pendarahan besar. 9

Morbiditas yang berhubungan dengan pengobatan: Untuk mempertahankan jumlah

platelet dalam kisaran yang aman pada pasien dengan pengobatan kronis resisten ideopatik

thrombocytopenic purpura (ITP), jangka panjang tentu saja dari kortikosteroid, obat-obatan

imunosupresif lainnya, atau mungkin diperlukan splenektomi. Pada pasien dengan idiopatik

thrombocytopenic purpura (ITP), morbiditas dan kematian dapat dikaitkan dengan

pengobatan, yang mencerminkan komplikasi terapi dengan kortikosteroid atau splenektomi.

4. PATOFISIOLOGI10

Sebelum membahas ITP lebih jauh, sebaiknya kita harus memiliki pemahaman

mengenai perdarahan, pembekuan darah dan kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) karena

manifestasi klinis gangguan perdarahan dapat hampir serupa satu dengan lainnya.10

1. Perdarahan, Pembekuan Darah, dan Diatesis Hemoragik

19

Perdarahan ialah keluarnya darah dari salurannya yang normal (arteri, vena

atau kapiler) ke dalam ruangan ekstra vaskulus oleh karena hilangnya kontinuitas

pembuluh darah. Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular

secara umum antara lain;

Setelah jejas awal terjadi , terjadi periode vasokonstriksi arteriol yang singkat,

yang sebagian besar disebabkan oleh mekanisme neurogenik dan diperkuat oleh

sekresi lokal faktor, seperti endotelin (vasokonstriksi kuat yang berasal dari

endotel). Namun efeknya berlangsung sesaat dan perdarahan akan terjadi kembali

karena efek ini tidak dimaksudkan untuk mengaktitivasi trombosit dan sistem

pembekuan.

Sumber 1

Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM) subendotel yang

sangat trombogenik yang memungkinkan trombosit menempel dan menjadi aktif

yaitu mengalami suatu perubahan bentuk dan melepaskan granula sekretoris.

Dalam beberapa menit, produk yang disekresikan telah merekrut trombosit

tambahan (agregasi) untuk membentuk sumbatan hemostatik; kejadian ini

merupakan proses hemostasis primer.

20

Sumber 1

Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang disintesis oleh

endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas. Faktor ini bekerja sama dengan faktor

trombosit yang disekresikan untuk mengaktifkan kaskade koagulasi dan

berpuncak pada aktivasi trombin. Selanjutnya trombin akan memecahkan

fibrinogen dalam sirkulasi menjadi fibrin tidak terlarut, menghasilkan suatu

deposisi anyaman fibrin. Trombin juga menginduksi rekrutmen trombosit dan

pelepasan granula lebih lanjut. Rangkaian hemostasis sekunder ini memerlukan

waktu lebih lama dibandingkan dengan pembentukan sumbatan trombosit awal.

Sumber 1

Fibrin terpolimerasi dan agregat trombosit membentuk suatu sumbat permanen

yang keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut. Pada tahapan ini mekanisme

21

kontra-regulasi (misalnya aktivator plasminogen jaringan [t-PA]) digerakkan

untuk membatasi sumbatan hemostasik pada lokasi jejas

Sumber 1

Selama hemostasis, pembuluh darah yang terluka akan menkonstriksikan

dirinya agar darah mengalir lebih lambat dan pembekuan darah dapat berlangsung.

Pada saat yang sama, penumpukan darah di luar pembuluh darah (hematoma) akan

menekan balik pembuluh darah sehingga membantu mencegah perdarahan lebih

lanjut. Segera setelah dinding pembuluh darah rusak, trombosit dalam darah akan

teraktivasi (berubah bentuk dan membentuk spina) dan melekat di tempat cedera.

Fungsi trombosit ialah:

1. Menutup luka dengan membentuk gumpalan trombosit pada tempat

kerusakan pembuluh darah.

2. Membuat faktor pembekuan yaitu faktor trombosit dan trombostenin

untuk memperkuat gumpalan trombosit di samping fibrin.

3. Mengeluarkan serotonin untuk kontraksi pembuluh darah dan ADP

(adenosine diphosphate) untuk mempercepat pembentukan gumpalan

trombosit.

“Lem” yang mempertahankan trombosit dalam pembuluh darah ialah faktor

von Willebrand, suatu protein yang dihasilkan oleh sel-sel pada dinding pembuluh

darah. Setelah trombosit melekat di tempet cedera dan menumpuk membentuk suatu

gumpalan trombosit yang longgar, sebuah proses pembekuan bernama kaskade

koagulasi darah terinisiasi. Mekanisme pembekuan darah dibagi dalam 3 tahap dasar,

yaitu :

22

1. Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik (tromboplastogenesis),

dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF3 (faktor trombosit 3)

dan faktor pembekuan lain (IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian III dan

VII) pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen.

2. Perubahan protrombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh

tromboplasyin, faktor IV, V, VII dan X. Trombin berperan pada tahap

autokatalitik yang cepat, menyebabkan trombosit labil sehingga mudah

melepas TF dan meninggikan aktivitas tromboplastin.

3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, TF1 dan

TF2

Mekanisme diatas tergambar dalam bagan berikut ini, yaitu:

Sumber 6

Hemostasis sebenarnya merupakan proses yang dinamis sehingga setelah

terbentuk bekuan darah, faktor pembekuan tertentu akan teraktivasi agar

memperlambat proses pembekuan. Proses fibrinolisis mulai berlangsung sehingga

bekuan darah lenyap saat daerah luka sembuh. Fibrinolisis terjadi akibat aktivasi

plasminogen menjadi plasmin oleh faktor XII. Plasmin tidak terdapat dalam peredaran

darah normal karena dengan cepat akan dinon-aktifkan oleh inhibitor dalam plasma

23

(antiplasmin). Substrat normal untuk plasmin ialah fibrin degradation product (FDP)

yang merupakan antikoagulansia dan akan menghambat reaksi trombin-fibrinogen.

Gangguan atau kelainan perdarahan (diatesis hemoragik) ialah suatu

kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah dan perdarahan yang abnormal.

Gangguan perdarahan dapat merupakan hasil dari (1) abnormalitas trombosit

kualitatif ataupun kuantitatif, (2) abnormalitas faktor pembekuan kualitatif maupun

kuantitatif, (3) abnormalitas vaskuler, atau (4) fibrinolisis yang dipercepat.

Perdarahan mukosa yang berlebihan sugestif ke gangguan trombosit, penyakit

von Willebrand, disfibrinogenemia atau vaskulitis. Perdarahan kedalam otot atau

sendi dapat dikaitkan dengan abnormalitas faktor pembekuan darah. Kelainan

perdarahan ini dapat bersifat kongenital atau didapat. Berikut ini merupakan tabel

berisi contoh abnormalitas pada gangguan perdarahan.

Kelainan Kongenital Akuisita

Vaskuler Telangiektasi hemoragika

(Osler-Weber-Rendu)

Sindrom Ehler-Danlos

Purpura anafilaktoid (purpura

Henoch-Schönlein)

Panvaskulitis

Trombosit Anemia Fanconi

Sindrom Wiskott-Aldrich

Trombositopeni dengan

radii absens.

Anemia aplastik

ITP

Defisiensi B12 dan asam folat

Obat-obatan (quinine, sulfa,

antibiotik, aspirin, AINS)

Penyakit tertentu (HIV, SLE,

leukemia, hipersplenisme, sirosis

hepatis, RDS)

Faktor

Pembekuan

Hemofilia A (defisiensi

faktor VIII)

Penyakit von Willebrand

Defisiensi faktor

pembekuan lain

Gangguan fungsi hepar

Defisiensi vitamin K

Terapi keganasan

Obat antikoagulan seperti warfarin

atau heparin

Disseminated intravascular

coagulation (DIC)

24

Kerusakan trombosit pada PTI melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang

terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti

antibodi (antibody – coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada

limpa dan organ retikuloendotelial lainnya. Adanya perbedaan secara klinis maupun

epidemiologis antara PTI akut maupun PTI kronis menimbulkan dugaan adanya perbedaan

mekanisme patofisologis terjadinya trombositopenia diantara keduanya. Pada PTI akut telah

dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang terbentuk

saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri atau virus atau pada imunisasi, yang bereaksi

silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama

terjadinya respon imun terhadap infeksi dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap

produksi trombosit, disamping itu juga terjadi aktivasi dan fiksasi komplemen C 5 – 9 pada

permukaan trombosit yang menyebabkan lisisnya trombosit 11 sedangkan pada PTI kronis

mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada autoimun lainnya,

yang berakibat terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan trombosit

pada PTI, diantaranya GP Iib – Iia, GP Ib, dan GP V. Namun bagaimana antibodi

antitrombosit meningkat pada PTI, perbedaan secara pasti patofisiologi PTI akut dan kronis,

serta komponen yang terlibat dalam regulasinya masih belum diketahui.

Hal tersebut diatas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru

yang digunakan dalam penatalaksanaan PTI memiliki efektifitas terbatas , disebabkan mereka

gagal mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan

produksi dan destruksi dari trombosit.4

25

Harrington (1951) menyimpulkan bahwa kerusakan trombosit disebabkan adanya

Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau Platelet

Associated IgG Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa PAIgG meningkat pada

PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG lebih tinggi pada PTI akut

dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjuk-kan bahwa terdapat perbedaan mekanisme

kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik. PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum

tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit

dan megakariosit dalam tubuh.

Sumber 8

Mekanisme terjadinya trombositopenia pada PTI.

Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6

minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi,

dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan

mengalami kerusakan akibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel makrofag di RES yang

terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening. Kerusakan yang demikian cepat dan

jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi

perdarahan.

Bentuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut. Pada bentuk kronik

ini ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh,

meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Keadaan demikian diduga ber-hubungan erat

dengan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita, dimana

peninggian PAIgG disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh

antigen spesifik yang melekat pada permukaan trombosit. 2, 3, 5, 12, 13.

26

Sumber 14

5.Klasifikasi ITP

Primer

- Menurut perjalanan klinisnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut 11

ITP akut

Pada anak – anak dan dewasa muda

Tidak ada predileksi jenis kelamin

Riwayat infeksi virus atau bakteri 1 – 3 minggu sebelumnya

Gejala perdarahan bersifat mendadak

Lama penyakit 2 – 6 minggu, jarang lebih, remisi spontan pada kasus 80 %

kasus

ITP kronis

Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan

Jarang ada infeksi sebelumnya

Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa

menomethtroragi

Lama penyekit beberapa bulan sampai tahun

27

Jarang terjadi remisi spontan

Akut Kronik

Usia terbanyak

Predileksi kelamin

Infeksi terdahulu

Permulaan serangan

Lama sakit

Remisi Spontan

2-8 tahun

Sama

(+), 1-3 minggu sebelumnya

Tiba-tiba

2-6 minggu

80% kasus

Dewasa

Wanita lebih banyak

Jarang

Tersembunyi

Berbulan atau bertahun

Jarang

- Menurut permulaan tampilnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut

ITP perinatal

ITP anak – anak

ITP dewasa

ITP kehamilan

Sekunder

Terjadi akibat adanya kelainan/ penyakit lain seperti

1. Induksi obat atau bahan kimia

2. Kelainan limfoproliferatif

3. Kanker

4. Infeksi

5. Penyakit autoimun lainnya

6.MANIFESTASI KLINIS

o Fase prodromal berupa keletihan, demam.

o Epistaksis, perdarahan gusi , menometroraghi, hematuri dan melena.

o Mudah memar.

o Perdarahan intrakranial merupakan penyulit berat, terjadi pada 1 % kasus. Terutama

pada pasien dengan trombosit < 5000 mm3.

o Perdarahan trauma (cabut gigi, operasi).

o Tidak ada limfadenopati.

o Splen normal atau Splenomegali ringan 11

7.Pemeriksaan Laboratorium

28

o Trombosit (sering < 20.000 - 30.000/mcL) dan sel-sel darah normal.

o Masa Perdarahan (BT, Bleeding Time) memanjang

o Masa Protrombin (PT, Prothrombin Time): normal

o Masa Protrombin Partial (PTT, Partial PT): normal

o Pemeriksaan penghapusan darah tepi:

- Lekosit, Hb dalam keadaan normal kecuali ada perdarahan.

- Trombosit lebih besar (lebih muda), tidak ada kumpulan trombosit

o Pemeriksaan sumsum :

- Hasil: Megakariosit normal atau bertambah pada ITP akut

o Pemeriksaan antibodi terhadap glikoprotein trombosit, misalnya dengan modified

antigen-capture enzyme linked immunosorbent assay (MACE) dan monoclonal

antibody-specific immobilization of platelet antigens (MAIPA).

Untuk kasus ITP kronis:

o Trombosit biasanya 20.000 - 70.0000

o Perlu memeriksa ANA, Anti DNA Ab, LED, tes Coombs & retikulosit

8.DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis. Untuk menentukan diagnosis maka perlu dilakukan anamnesis

(mengenai gejala, riwayat penyakit, ada tidaknya trauma, obat yang diminum dll),

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Gejala klinis berupa riwayat perdarahan

secara akut atau spontan, baik pada kulit, petekiae, purpura atau perdarahan mukosa hidung

(epistaksis) dan perdarahan mukokutaneus lainnya, biasanya gejala tersebut didahului dengan

infeksi virus/ bakteri 1-6 minggu sebelumnya atau pasca imunisasi. Sedangkan pada

pemeriksaan fisik bisa ditemukan adanya tanda – tanda perdarahan seperti yang disebutkan

diatas, kadang didapatkan pembesaran splenomegali namun dalam hal kita harus tetap

memikirkan kemungkinan penyakit lain.4

Khusus dalam hal ini adalah pemeriksaan untuk mengetahui fungsi hemostasis.

Pemeriksaan tersebut antara lain Hitung darah dan pemeriksaan hapus darah, Uji skrining

pembekuan darah (masa protrombin(protrombin time, PT), masa tromboplastin parsial

aktivasi, masa trombin(TT) ), Pemeriksaan khusus faktor pembekuan (metode kimiawi,

kromogenik, dan imunologik, serta uji kelarutan bekuan dalam urea khusus untuk mengetahui

aktivitas faktor XIII), Uji fungsi trombosit serta uji terhadap fibrinolisis.

29

Dari pemeriksaan laboratorium berupa trombositopenia, retikulositosis ringan, anemia

bila terjadi perdaran kronis, waktu perdarahan memanjang, pada sumsum tulang dijumpai

banyak megakariosit agranuler atau tidak mengandung trombosit

Antibodi monoklonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membran trombosit

mempunyai spesifitas 85 %, belum digunakan secara luas. Namun secara prinsip untuk

mendiagnosis PTI adalah kita harus menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia

yang lain.4

Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh

dalam 6 bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6

bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.

ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG)

menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem

retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap

tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk

trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa

jam.

Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara

sejajar menjadi sekitar lima kali normal.

ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi

setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar

kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi

5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya, angka morbiditas

dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.

Pada kasus ditemukan riwayat penyakit sebelumnya, yaitu panas disertai pilek dan

diberikan penatalakasanaan amoxyllin. Dari daftar obat yang sering menyebabkan ITP

sebagaimana telah penulis lampirkan pada tinjauan pustaka ditemukan penicilin dan

turunannya. Hal ini mengindikasikan bahwa anak tersebut kemungkinan menderita ITP yang

diinduksi obat. Untuk penegakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan lab antara lain Hitung

trombosit ( <100000/mm3), sediaan hapus darah tepi ( megatrombosit sering ditemukan ),

waktu perdarahan (memanjang), waktu pembekuan (normal), aspirasi sumsum tulang

30

( peningkatan megakaryosit dan agranuler / tidak mengandung trombosit ), pemeriksaan

Imunoglobulin ( PAIgG ).2,3.

9.Diagnosis banding PTI 4

Diagnosis banding trombositopenia

Kelainan Gambaran klinis Laboratorium

Penurunan produksi trombosit

Kongenital

Trombositopenia absent

radius (TAR) syndrome

- Tidak adanya tlg radius

saat lahir

- Ada kelainan skeletal

yang lain

- Adanya penyakit

jantung bawaan(1/3

kasus)

Hitung trombosit 15.000

Anemia fanconi - Perawakan pendek

- Hiperpigmentasi kulit

- Hipoplasia ibu jari dan

radius

- Kelainan ginjal

- Mikrosefali

- Mikroftalmi

Pansitopenia karena

anemia aplastik

Thrombositopenia

amegakariositik

Tidak kelainan skeletal

seperti sindrom TAR

Trombositopenia pada

episode neonatal

Didapat

Leukimia - Riwayat kelelahan,

demam, berat badan

turun, pucat , nyeri

tulang

- Limfadenopati

- Splenomegali

- Hepatomegali(mungkin)

Leukosit meningkat

Anemia

Sel blas pada hapusan darah

tepi (leukoeritroblastosis)

31

Anemia aplastik - Riwayat kelelahan,

perdarahan atau infeksi

berulang

- Pemeriksaan fisik non

spesifik

- Tidak ada hepatomegali

Pamsitopenia

Neurotropenia

Hitung retilkulosit rendah

Neuroblastoma - Massa diabdomen

- Sindrom pananeoplastik

- Gejala neurolik dari

korda spinalis

Trombositopenia karena

metastasis ke sumsum

tulang

Defisiensi nutrisi - Riwayat nutrisi buruk

atau diet khusus

- Pucat lemah dan lelah

- Defisit neurologi karena

defisiensi vitamin B12

Anemia megaloblastik

Hipersegmentasi neutrofil

Retikulosit rendah

Kadar vit B12 dan asam

folat rendah

Obat-obatan Riwayat penggunaan obat-

obatan atau perubahan dosis

obat

Peningkatan destruksi

trombosit

Imun

Neonatal alloimune

trombositopenia

Petekiae meyeluruh

beberapa jam setelah lahir

Hitung trombosit ibu

normal

Obat-obatan Riwayat penggunaan obat-

obatan atau perubahan dosis

obat

Infeksi HIV Gejal dan tanda infeksi

sistemik HIV

Kelainan sebagian atau

seluruh deret sel

Konfirmasi diagnostik

serologi HIV

Purpura pasca tranfusi Riwayat trnfusi trombosit

dalam beberapa jam

sebelumnya

Trombositipenia akut

Penyakit kolagen Gejala sistemik, termasuk Ada anemia karena

32

vaskular/autoimun nyeri/pembengkakan sendi penyakit kronik

Leukosit kadang abnormal

10.PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan PTI pada anak meliputi tindakan suportif dan terapi farmakologis.

Tindakan suportif merupakan hal penting dalam penatalaksanaan PTI pada anak, diantaranya:

Membatasi aktifitas fisik

Mencegah perdarahan akibat trauma

Menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya

o Obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit:

Kemoterapi

Diuretik thiazide

Alkohol

Estrogen

Kloramfenikol

Radiasi terionisasi

o Obat-obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit

Sulfonamid

Quinidine

Kinina

Karbamazepin

Asam valproat

Heparin

digoksin

o Obat –obatan berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit

Aspirin

Dipirodamol

33

Memberikan pengertian kepada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya. Diskusikan

kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya ITP. Memberikan dasar

pengetahuan sehingga keluarga / pasien dapat membuat pilihan yang tepat. Jelaskan bahwa

darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk ITP.

Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam waktu

kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus PTI pada anak didapatkan perdarahan kulit yang

menetap , perdarahan mukosa atau perdarahan internal yang mengancam jiwa yang

memerlukan tindakan atau pengobatan segera. Tranfusi trombosit jarang dilakukan dan

biasanya tidak efektif karena trombosit yang ditransfusikan langsung dirusak.

Tindakan farmakologis

a. ITP Akut

Ringan: observasi tanpa pengobatan → sembuh spontan.

Jika trombcosit 30.000-50.000 :berikan prednison atau tidak diterapi.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka berikan

kortikosteroid.

Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per IV.

Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.

Transfusi trombosit , Imunoglobulin intravena (1g/kg/hari atau 2-3 hari), Metilprednisolon

(1g/hari atau 3 hari),

b. ITP Menahun

Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.

Contohnya: prednison 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap

kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).

Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral.

- Azatioprin 2 – 4 mg/kgBB/hari per oral.

- Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

Kontra indikasi:

Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh

alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus). 2, 18, 19.

Kortikosteroid peroral10, 11

Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobatan utama pada PTI

karena dipercaya capat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem

retikuloendotelial dan mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit serta

42

mempunyai efek stabilisasi kapiler yang mengurangi perdarahan.dosis 1- 2mg/kgBB/hari

dalam dosis terbagi atau ekuivalensinyan terindikasi. Sartorius 1984, pada penelitian yang

lebih besar menyimpulkan waktu yang diperlukan untuk meningkatkan jumlah trombosit

menjadi > 30.000/mm3 dan > 100.0000/mm3, serta uji tourniquet yang normal ternyata

secara bermakna lebih pendek pada kelompok prednison, meskipun parameter perdarahan

klinis tidak di evaluasi pada penelitian ini.

Imunoglobulin intravena (IVIG)

Dengan munculnya terapi IVIG beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit dengan efek samping yang minimal pada pengobatan dengan

tranfusi IVIG, seperti kortikosteroid IVIG juga menyebabkan blokade pada sistem

retikuloendotelial. IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat

(umumnya 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk PTI dengan perdarahan yang serius

(berat secara klinis) menurut penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah

menggunakan dosis yang lebih rendah yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5

gram/KgBB selama 2 hari dan memberikan efek samping yang lebih kecil pula.

Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-

globulin dalam bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum

terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemukakan yaitu :

1. Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non

spesifik, sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat

melekat pada permukaan trombosit

2. Menurunkan produksi PAIgG

3. Memblokade Fc reseptor di RES

4. Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila

pengobatan konservatif sebelumnya telah menggunakan preparat ini

Indikasi:

1) PTI kronik atau berulang pada anak(10,11)

2) PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi.

3) Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konservatif

dimana remisi sempuma tidak tercapai

4) Sebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat.

Dalam hal ini diberikan ± 3 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan

5) Dapat diberikan pada penderita berobat jalan

42

Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini juga bermanfaat pada kasus

PTI akut dan Isoitnmune Neonatal Thrombocytopenia

Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan tentang indikasi kontra

penggunaan Immunoglobulin. 3

Anti-D untuk pasien dengan rhesus D positif

Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif

dan memiliki keuntungan berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain

mahal , dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan tranfusi darah setelah

dilakukan pengobatan ini.17

Splenektomi

Tindakan tersebut jarang dilakukan pada anak dengan PTI dan hanya dianjurkan

pada perdarahan hebat yang tidak memberikan respons terhadap pengobatan dan dilakukan

setelah menjadi PTI kronis (> 6 bulan).

1) Mekanisme kerja: Seperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ pembentuk

PAIgG, dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG tersebut. Dengan

diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang, dan penghancuran PAIgG

atau trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas

kapiler mengalami perbaikan

2) Indikasi:

a) PTI kronik yang sedang dan berat

b) PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-

12 bulan, atau mengalami relaps 23 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons

terhadap pengobatan konservatif

3) Indikasi-kontra

a) Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya.

b) Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi-

kontra bagi setiap tindakan bedah.

c) Usia kurang dari 2 tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis

sangat besar.

4) Pasca splenektomi:

42

a) Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit

dilakukan 6-8 minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata ± 80% mengalami

remisi sempurna

b) Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan

perdarahan, sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat. 3

Beberapa pengobatan lainnya yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak dengan PTI

adalah : Gamma interferon, tranfusi tukar plasma dan protein A _ immunoadsoption,

alkaloid Vinca (vincristin dan vinblastin), danazol, vitamin C dan siklofosfamid.

Pada beberapa keadaan tertentu seperti adanya gejala neurologis , perdarahan internal atau

pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30 mg /KgBB/hr

maksimal 1 gr/hr selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena dalam waktu 20-30

menit bersamaan dengan IVIG (1 gr/KgBB/hr selama 2-3 hari) dan tranfusi trombosit 2 – 3

kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan.

Pengobatan- pengobatan tersebut diatas potensial memberikan efek samping yang serius,

sehinggga penting bagi kita untuk mempertimbangkan resiko-resiko tersebut agar tidak merugikan

pasien (“primum no necere”). Oleh karena itu pengobatan pada anak yang menderita PTI sebagian

besar tetap berdasarkan pengalaman pribadi , pendekatan filosofi dan pertimbangan – pertimbangan

praktis. Ditambahlagi pengobatan-pengobatan tersebut hanya untuk meningkatkan jumlah

trombosit yang rendah tapi tidak mengobati penyakit yang mendasari. Sehingga kekambuhan sering

terjadi.

Ringkasan pengobatan PTI pada anak

 

 

Intravenous

immunoglobulin

(IVIG)

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis

yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 103gr/dl pada hari ke-3 (72

jam setelah infus pertama).

Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,

bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.

Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.

Kortikosteroid

4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian

tappering of dalam periode 7 hari.

Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv

atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama

dengan IVIG atau transfusi trombosit.

42

Anti-R(D) antibody 10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl

0,9% dan habis dalam 30 menit.

a-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Sumber 6

13. Pendekatan Pengobatan ITP

Beberapa obat yang dipakai dalam pengobatan ITP merusak clereance autoantibody platelet

oleh Fc (gamma) reseptor yang diekspresikan pada jaringan makrofag. Splenektomi bekerja

sebagian oleh mekanisme ini, tetapi dapat juga mengganggu interaksi antara sel T dan sel B yang

terlibat dalam sintesis antibodi pada beberapa pasien (1). Kortikosteroid juga dapat meningkatkan

produksi platelet dengan menghambat kemampuan makrofag dalam sumsum tulang untuk

menghancurkan platelet, dan thrombopoietin dan agen thrombopoietic merangsang megakaryocyte

progenitor (2). Banyak agen imunosupresif nonspesifik, seperti azathioprine dan siklosforin, yang

bertindak pada tingkat sel T (3). Sebuah monoklonal antibodi terhadap CD154 yang masih dalam

42

penyelidikan klinis, menargetkan sebuah costimulatory molekul yang diperlukan untuk optimasi T-

sel-macrophage dan T-sel-sel B-interaksi yang terlibat dalam produksi antibodi (4). Imunoglobulin

intravena mungkin berisi antiidiotypic antibodi yang akan menurunkan produksi autoantibody.

Sebuah antibodi monoklonal yang mengenali CD20 diekspresikan pada sel B menyebabkan

penipisan tersebut(5). Plasmapheresis transiently menghilangkan autoantibody dari plasma (6).

Transfusi platelet digunakan untuk mengobati pendarahan parah dalam keadaan darurat (7). 7

14. KOMPLIKASI

Anemia karena perdarahan hebat.

Perdarahan otak (intrakranial) untungnya jarang terjadi (1%). Setelah anak jatuh (rudapaksa

pada kepala).

Sepsis pasca splenektomi. 2, 20.

15.PROGNOSIS

Anak-anak biasanya sembuh secara spontan, bahkan dari trombositopenia berat,

dalam beberapa minggu ke bulan. Pada orang dewasa, remisi spontan jarang terjadi.

Namun, pada beberapa orang memiliki penyakit ringan dan stabil (misalnya, jumlah

trombosit di atas 30.000 μ L); kasus seperti itu mungkin lebih umum daripada yang diduga

sebelumnya. 21

Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan

dalam waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus PTI pada anak didapatkan

perdarahan kulit yang menetap , perdarahan mukosa atau perdarahan internal yang

mengancam jiwa yang memerlukan tindakan atau pengobatan segera. 4

Perdarahan spontan berat dan pendarahan intrakranial (1%) penderita biasanya

terbatas pada awal fase penyakit ini. Sesudah fase akut inisial, manifestasi spontan

cenderung menurun. Kira-kira 90% dari anak yang terkena telah mencapai hitung trombosit

normal 9-12 bulan setelah awitan dan relaps merupakan hal yang tidak biasa. 20

16.PENCEGAHAN:

Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah

komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat

mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan.

42

Orang tua dari seorang anak dengan kelainan perlu menyadari tentang bagaimana mencegah

cedera dan berdarah.: Pertimbangkan hal berikut: 22

- Dalam berolahraga, naik sepeda, dan permainan lain yang dapat menyebabkan trauma

mungkin perlu dibatasi.

- Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan, lakukan terapi yang

benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada

beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-

anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa. 5

DAFTAR PUSTAKA

1. Dr. Rusepno Hasan, Dr. Husein Alatas. Penyakit perdarahan. IIdiopathic

Thromobocytopenic Purpura.. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta:

Balai penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2005. 457-459, 479-482.

42

2. Purwanto Ibnu. purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II

Edisi IV. Jakarta: Penerbitan FKUI. 2007. hal 659-664.

3. Siregar Charles Darwin. purpura trombositopenik idiopatik khronik anak

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12PenggunaanImunoglobin086.pdf/

12PenggunaanImunoglobin086.html 27 Oktober 2010

4. Permono bambang . H, sutaryo, ugrasena .IDG, windiastuti endang, abdulsalam maria,

purpura trombositopenik imun, buku ajar Hematologi-onkologi Anak, Edisi 2, jakarta :

Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2005.

Hal 133-143.

5. Corrigan James J. kelainan trombosit dan pembuluh darah. Ilmu kesehatan Anak Nelson.

Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. hal 1747.

6. Danese MD, Lindquist K, Gleeson M, Deuson R, Mikhael J. Biaya dan kematian yang

berhubungan dengan rawat inap pada pasien dengan kekebalan thrombocytopenic purpura.

Am J Hematology. 16 Juli 2009.

7. Bromberg Michael E., Immune Thrombocytopenic Purpura — The Changing Therapeutic

Landscape. The New England Journal of Medicine. October 19 2006 (online 27 oktober

2010) Volume 355:1643-1645, Avalaible from:

URL : http://content.nejm.org/cgi/content/full/355/16/1643.

8. Butros LJ, Bussel JB. Intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura: a

retrospective analysis. J Pediatric Hematology Oncology Aug 2003;25(8):660-4.

9. Medeiros D, Buchanan GR. Major hemorrhage in children with idiopathic

thrombocytopenic purpura: immediate response to therapy and long-term outcome. J

Pediatr . Sep 1998; hal 133(3):334-9.

10. Mitchell Richard N, Cotran Ramzi S, Robbins Buku Ajar Patologi. Edisi 7. Gangguan

Hemodinamik, Tombosis dan Syok, Jakarta: penerbit EGC. 2007. Hal 91 - 96

11. Haribowo Sulistyo Andi. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Dengan Gangguan Sistem

Hematologi Purpura Trombositopenik Idiopatik, Jakarta: penerbit Salemba Medika: 2008.

Hal 131-134

12. Mansjoer Arif. purpura trombositopenia idiopatik. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 1. Jilid

1. Jakarta; Media Aesculapius FKUI: 2001. hal 556-8.

42

42