Polymyalgia Rheumatica

12
A. Pendahuluan Pada tubuh manusia akan terjadi perubahan-perubahan seiring dengan bertambahnya usia. Perubahan pada tubuh manusia sudah dimulai sejak awal kehidupan sampai lanjut usia. Seperti mislanya system musculoskeletal terkait dengan munculnya beberapa gologan reumatik, seperti osteoarthritis, artritis rheumatoid, polimialgia reumatik, artritis gout. Kejadian penyakit-penyakit itu akan terus meningkat seiring bertambahnya usia manusia. [1] Reumatik dapat mengakibatkan perubahan pada otot dan fungsinya juga mengalami penurunan jika otot jarang dilatih guna mengaktifkan fungsi otot. Tapi pada usia lanjut tidak selalu mengalami reumatik. Biasanya kejadian reumatik ini belum sepenuhnya dimengerti kemunculannya. [1] Polymyalgia Rheumatica (PMR) adalah sindrom pada orang lanjut usia yang ditandai dengan rasa nyeri sendi paroksimal dan otot serta laju endap darah yang tinggi, kadang disertai dengan artritis sel raksasa (Giant-cell artritis). [2] Gejala dari polymyalgia rheumatica terlihat berhubungan dengan synovitis dari proximal joint dan struktur ektra- artikular dan gejala yang timbul merupakan suatu manifestasi dari produksi sitokin berlebih yang menginduksi respon inflamasi dan bermanifestasi kepada cedera jaringan bahkan sampai ke hyperplasia tunika intima dan menyebabkan lumen menjadi oklusidan berdampak pada iskemik jaringan. [3,4] B. Definisi 1

description

Blok 11

Transcript of Polymyalgia Rheumatica

Page 1: Polymyalgia Rheumatica

A. Pendahuluan

Pada tubuh manusia akan terjadi perubahan-perubahan seiring dengan bertambahnya

usia. Perubahan pada tubuh manusia sudah dimulai sejak awal kehidupan sampai lanjut usia.

Seperti mislanya system musculoskeletal terkait dengan munculnya beberapa gologan

reumatik, seperti osteoarthritis, artritis rheumatoid, polimialgia reumatik, artritis gout.

Kejadian penyakit-penyakit itu akan terus meningkat seiring bertambahnya usia manusia.[1]

Reumatik dapat mengakibatkan perubahan pada otot dan fungsinya juga mengalami

penurunan jika otot jarang dilatih guna mengaktifkan fungsi otot. Tapi pada usia lanjut tidak

selalu mengalami reumatik. Biasanya kejadian reumatik ini belum sepenuhnya dimengerti

kemunculannya.[1]

Polymyalgia Rheumatica (PMR) adalah sindrom pada orang lanjut usia yang ditandai

dengan rasa nyeri sendi paroksimal dan otot serta laju endap darah yang tinggi, kadang

disertai dengan artritis sel raksasa (Giant-cell artritis).[2]

Gejala dari polymyalgia rheumatica terlihat berhubungan dengan synovitis dari

proximal joint dan struktur ektra-artikular dan gejala yang timbul merupakan suatu

manifestasi dari produksi sitokin berlebih yang menginduksi respon inflamasi dan

bermanifestasi kepada cedera jaringan bahkan sampai ke hyperplasia tunika intima dan

menyebabkan lumen menjadi oklusidan berdampak pada iskemik jaringan.[3,4]

B. Definisi

Polymyalgia Rheumatica (PMR) merupakan salah satu dari 4 klasifikasi reumatik.

Polymyalgia Rheumatica adalah gangguan rematik yang berhubungan dengan nyeri

muskuloskeletal sedang sampai berat dan kekakuan pada otot ekstremitas proksimal, leher,

bahu, dan daerah pinggul. Rasa nyeri atau sakit ini bisa timbul mendadak atau bertahap.

Kekakuan yang paling terlihat di pagi hari atau setelah masa tidak aktif, dan biasanya

berlangsung lebih lama dari 30 menit. Gangguan ini dapat berkembang dengan cepat, pada

beberapa orang datang dalam kurun waktu semalam. Kadang juga polymyalgia rheumatika

ini diserati dengan artritis sel raksasa (Giant-cell Artritis).[2,5]

Giant-cell Artritis merupakan penyakit mediasi system imun yang ditandai dengan

infiltrasi granulomatous pada dinding arteri yang ukurannya besar. Polymyalgia dan Giant-

cell artritis memiliki hubungan yang erat dan dapat terjadi pada orang berusia lanjut.[3]

Penyebab polymyalgia rheumatica tidak diketahui. Tapi hal ini terkait dengan

masalah sistem kekebalan tubuh, faktor genetik, dan peristiwa, seperti infeksi, yang memicu

gejala. Fakta bahwa polymyalgia rheumatica jarang pada orang di bawah usia 50 dan menjadi

1

Page 2: Polymyalgia Rheumatica

lebih umum dengan meningkatnya usia, menunjukkan bahwa hal itu mungkin terkait dengan

proses penuaan.[3,5]

Polymyalgia rheumatica biasanya sembuh dalam 1 sampai beberapa tahun. Gejala-

gejala polymyalgia rheumatica cepat dikendalikan oleh pengobatan dengan kortikosteroid,

tetapi gejala kembali jika pengobatan dihentikan terlalu dini. Pengobatan kortikosteroid tidak

muncul untuk mempengaruhi panjang penyakit.[5]

C. Etiologi

Penyebab pasti dari PMR tidak diketahui. Penyakit ini lebih umum di antara orang

Eropa utara, yang mungkin menunjukkan kecenderungan genetik. Faktor risiko lain untuk

PMR adalah usia 50 tahun atau lebih tua dan adanya GCA. Sebuah proses autoimun mungkin

memainkan peran dalam pengembangan PMR. PMR dikaitkan dengan haplotipe HLA-DR4.

Tingkat tinggi IL-6 dikaitkan dengan aktivitas penyakit meningkat. Banyak peneliti percaya

bahwa sinovitis nonerosive dan tenosinovitis bertanggung jawab untuk banyak gejala PMR.[6]

D. Epidemiologi

Di Amerika Serikat, kejadian rata-rata tahunan polymyalgia rheumatica (PMR) adalah

52,5 kasus per 100.000 orang yang berusia 50 tahun dan yang lebih tua dari 50 tahun.

Prevalensi adalah sekitar 0,5-0,7%. Di seluruh dunia, frekuensi bervariasi di setiap negara. Di

Eropa, frekuensi berkurang dari utara ke selatan, dengan tingginya insiden di Skandinavia

dan insiden rendah di negara-negara Mediterania. Di Italia, misalnya, kejadian ini 12,7 kasus

per 100.000 orang. Kejadian PMR dua kali lebih umum pada wanita. Insiden meningkat

dengan bertambahnya usia. PMR jarang mempengaruhi orang yang lebih muda dari 50 tahun.

Usia rata-rata saat diagnosis adalah 72 tahun.[6]

E. Patogenesis

Gejala dari PMR biasanya berhubungan dengan synovitis dari proksimal ekrtremitas

dan struktur ekstra-artikular dan gejala yang timbul merupakan suatu manifestasi dari

produksi sitokin yang berlebih yang menginduksi respon infllamasi dan bermanifestasi

kepada cedera jaringan bahkan sampai hyperplasia tunika intima dan menyebabkan lumen

menjadi oklusi dan berdampak pada iskemik jaringan.[7]

2

Page 3: Polymyalgia Rheumatica

Dari gambar diatas menunjukan adanya aktifasi sel imun akibat suatu proses

degredasi akibat proses penuaan atau infeksi suatu mikrobakteria. Sitokin yang dilepaskan

menyebabkan gangguan fungsi beberapa jaringan yang menghasilkan manifestasi klinik

seperti nyeri dan kaku di leher, bahu, pinggang atau bagian belakang, bokong dan paha, tanpa

kelemahan/atrofi otot yang berlangsung kurang lebih selama 1 bulan. Kekakuan setelah

periode istirahat dan lebih berat lagi saat pagi hari. Kekakuan yang begitu berat sehingga

pasien mengalami kesulitan besar dalam berputar di tempat tidur, bangkit dari tempat tidur

atau kursi, atau mengangkat tangan mereka setinggi bahu, misalnya untuk menyisir rambut.

Sinovitis ringan dapat dilihat pada pergelangan tangan dan lutut, tapi kaki dan pergelangan

kaki jarang terpengaruh. Terutama di onset penyakit banyak pasien mengalami suatu gejala

sistemik termasuk kelelahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, demam

ringan, dan kadang-kadang depresi. Pasien selalu di berusia diatas 50 tahun dan biasanya

lebih dari 65 tahun. Pada pasien yang menunjukkan gejala polymyalgia, ingat bahwa penyakit

reumatik inflamasi yang menyerupai polymyalgia rheumatica lebih banyak terjadi daripada

polymyalgia rheumatica sendiri pada orang di bawah 60 tahun. Tingkat sedimentasi eritrosit

lebih besar dari 40 mm/jam merupakan kriteria laboratorium untuk mendiagnosa polymyalgia

rheumatica, tetapi mungkin tidak begitu tinggi pada presentasi dan bahkan bisa normal.

Bahkan dalam pengaturan ini, C protein reaktif biasanya meningkat.[4]

PMR berhubungan dengan Giant cell artritis walupun keduanya masih dalam

perdebatan apakah kedua peyakit ini berbeda atau masih dalam spectrum yang sama. Secara

3

Page 4: Polymyalgia Rheumatica

patologis PMR dan GCA sama, dengan pengecualian tidak adanya keterlibatan pembuluh

darah yang signifikan dalam PMR murni. Sinovitis, bursitis dan tenosynovitis sekitar sendi,

terutama di daerah bahu, pinggul, lutut, dan ekstremitas terlihat dalam PMR. Inflamasi

diperkirakan terjadi pertama di dalam synovium dan bursa, dengan pengenalan antigen yang

tidak diketahui oleh sel dendritic atau makrofag. Aktivasi sistemik makrofag dan sel T

merupakan karakteristik PMR dan GCA. Pasien sering mengalami peningkatan IL-6 yang

merupakan sitokin yang bertanggung jawab dalam respon peradangan sistemik.[6]

F. Diagnosis

Cara mengakkan diagnosis penyakit ini dilakukan dengan cara bertahap. Hal pertama

adalah melakukan penilaian dari gejala-gejala pasien termasuk nyeri dan kekakuan di daerah

bahu atau pinggul. Biasanya dalam seminggu akan ada muncul tanda-tanda inflamasi akut,

termasuk tingkat sedimentasi eritrosit atau protein C reaktif (CRP). Selain itu juga harus

mencari tanda-tanda artritis sel raksasa pada pasien yang ditemukan 30% pada pasien degan

polymyalgia rheumatic. Gejala artritis sel raksasa termasuk sakit kepala yang baru, nyeri otot

rahang saat mengunyah dan gangguan visual. Arteri temporal bisa saja abnormal pada saat

dilakukan palpasi pada daerah kepala. Biopsi arteri bisa dilakukan untuk menemukan

karakteristik dari peradangan vascular.[8]

Gejala yang ada tidak spesifik dan dapat merefleksikan beberapa kondisi klinis untuk

penyakit lain. Dokter juga harus berhati-hati menilai apakah ada kemungkinan lain yang

mengancam kehidupan atau penyakit yang dapat mendasari gejala-gejala PMR. Hal ini

penting untuk membedakan kondisi inflamasi lainnya terutama yang mirip dengan

polymyalgia rheumatic. Kondisi-kondisi tersebut termasuk rheumatoid arthritis dan kondisi

yang kurang umum lainnya, seperti spondyloarthropaty, lupus eritematosus sistemik,

vasculitis sistemik dan inflamasi miopati.[4]

Kondisi inflamasi dapat dibedakan dari kondisi non inflamasi, termasuk infeksi

bakteri seperti endocarditis, osteomyelitis kronis, dan TBC. Kondisi non inflamasi yang

berhubungan dengan kekuatan otot proksimal termasuk endokrin dan penyakit metabolisme,

seperti gangguan tiroid dan paratiroid. Depresi, gangguan saraf seperti Parkinson biasanya

menjadi diagnosis akhir dalam beberapa kasus sindrom polymyalgia rheumatic.[4,9]

4

Page 5: Polymyalgia Rheumatica

5

Page 6: Polymyalgia Rheumatica

G. Penatalaksanaan

Perawatan untuk pasien PMR bertujuan untuk pengurangan peradangan. Pasien

dengan gejala yang ringan dapat membaik dengan obat anti peradangan nonsteroid seperti

aspirin atau ibuprofen, kebanyakan pasien merespon baik pada dosis rendah dari obat

cortisone seperti prednisone atau prednisolone.[10]

Pada banyak kasus yang tidak berkaitan dengan Giant-cells, Prednison telah diberikan

dengan dosis awal 10-20 mg/hari. Biasanya respon terhadap glukokortikoid cepat,dengan

resolusi lengkap atau hampir lengkap dari sakit otot dan kekakuan dalam beberapa hari. 2,4

Beberapa pasien dengan polymyalgia rheumatica yang menetap perlu peningkatan

dosis progresif sampai 30 mg/hari. Tidak adanya perbaikan setelah penggunaan prednison 30

mg/hari selama satu minggu harus menjadi pertimbangan dokter untuk mempertanyakan

kebenaran diagnosis.[3]

Setelah 2-3 minggu, dosis harian dapat dikurangi dengan 2,5 mg setiap 2 minggu

sampai10 mg/hari. Selanjutnya dosis harian dikurangi dengan 1,0-2,5 mg setiap bulan sampai

pengobatan dihentikan.[3]

Dua studi terbaru melaporkan frekuensi kekambuhan sebesar 50% pada pasien dengan

polymyalgia rheumatica. Dosis awal glukokortikoid yang terlalu meningkat adalah prediktor

besar respon kambuh, sehingga harus dilakukan upaya untuk menjaga dosis awal

glukokortikoid, derajat gejala dan ESR atau konsentrasi protein C-reaktif dapat digunakan

untuk memantau dosis glukokortikoid.[3]

Terapi pengobatan selama 1-2 tahun sering diperlukan. Namun, beberapa pasien

mungkin perlu dosis rendah glukokortikoid selama beberapa tahun. Beberapa studi telah

menyarankan bahwa konsentrasi terus-menerus mengangkat protein C-reaktif dan interleukin

6 dapat membantu dalam menangani pasien. Sekitar 65% pasien dengan polymyalgia

rheumatic memiliki kaitan yang berhubungan dengan giant-cell arthritis.[4]

Risiko patah tulang adalah lima kali lebih besar pada wanita dengan polymyalgia

rheumatica yang menggunakan kortikosteroid. Jika wanita dengan usia tua saat diagnosis,

maka dosis kumulatif prednison minimal 2g. Langkah -langkah yang diusulkan untuk

mencegah atau mengobati osteoporosis yang diinduksi oleh glukokortikoid juga harus ditaati

dalam polymyalgia rheumatica. Methotrexate telah diusulkan sebagai obat cortico-sparing

pada polymyalgia rheumatica dengan hasil yang bertentangan. Namun, uji coba terkontrol

secara acak terakhir telah menyarankan bahwa methotrexate dapat efektif pada polymyalgia

rheumatic ketika obat ini dimulai pada onset penyakit dan diberikan selama minimal satu

6

Page 7: Polymyalgia Rheumatica

tahun dengan dosis minimal 10 mg/ minggu. Dosis ini dapat mengurangi kejadian dan jumlah

prednison yang dibutuhkan untuk menjaga studi pilot remission. Selain itu TNF-blocking

agen memiliki efek glukokortikoid- sparing dalam pengobatan pasien yang resisten terhadap

terapi glukokortikoid. Namun tidak efektif dalam uji coba terkontrol secara acak pada

polymyalgia rheumatica yang baru didiagnosis.[3,4]

H. Penutup

Polymyalgia rheumatic adalah penyakit peradangan yang relative umum terjadi pada

pasien dengan usia diatas 50 tahun. Rata-rata pasien berusia lebih dari 70 tahun saat onset

penyakit ini muncul. Ciri dari PMR adalah kekakuan pada daerah bahu dan pinggul yang

terasa nyeri dan berlangsung selama satu jam.

Penanda inflamasi termasuk laju endap darah dan protein C-reaktif hamper selalu

meningkat dalam onset penyakit. Terdapat penyakit yang menyerupai dengan PMR

mencakup keganasan, infeksi, penyakit metabolic dan endokrin. Artritissel raksasa terlihat

dalam 30% pasien dengan PMR disertai gejala-gejala termasuk sakit kepala, nyeri pada otot

rahang saat mengunyah dan gangguan visual. Polymyalgia rheumatica dapat diobati dengan

obat golongan glukokortikosteroid (prednisone) dengan dosis awal 15mg/hari.

7

Page 8: Polymyalgia Rheumatica

I. Perujukan

1. Koopman, Williams J. et al. 2003. Clinical Primer of Rheumatology. Lippincott

Williams and Wilkins. USA.

2. Anderson DM. 2002. Kamus Kedokteran Dorland ed 29. Jakarta: EGC.

3. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia Rheumatica and Giant-cell

Arteritis.Lanset 2008:372:234-45, Available at:

http://www.asmn.re.it/asmn/allegati/ComitatoEtico/1Settembre/COMUNICAZ._07)_-

_Lancet_paper.pdf. Acessed at: April 23, 2015.

4. Cornelia M, et al, Giant-cell and Polymyalgia Rheumatica, American College of

Physicians 2003,139:505-515, Available at:

http://medicine.johnstrogerhospital.org/hospitalmedicine/images/resources/091308-

120111pm-505.pdf. Acessed at: April 23, 2015.

5. National Institute of Health. What Are Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell

Arteritis?. 2010. Available at:

http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Polymyalgia/polymyalgia_ff.pdf. Acessed at:

April 23, 2015.

6. Saad ER. Polymyalgia Rheumatica. 2014. Available at:

http://emedicine.medscape.com/article/330815-overview#aw2aab6b2b3. Acessed at:

April 23, 2015.

7. Day, RA; Paul, P. and Beverly W. 2009. Brunner and Suddarth’s Textbook of

Canadian Medical Surgical Nursing. Liincott Williams and Wilkins. USA

8. Soubrier, M; Dubost, J and Jen-Michel R. 2006. Polymyalgia Rheumatica: Diagnosis

and Treatment. Joint Bone Spine. Available at:

http://blog.utp.edu.co/internaumana/files/2010/10/Polymyalgia-Rheumatica-

diagnosis-and-treatment.pdf. Acessed at: April 23, 2015.

9. Shoenfeld, Y; Cervera, R and Eric, G. 2008. Diagnostic Criteria in Autoimune

Disease. Human Press. USA.

10. Katzung, BG. 2010. Farmakologi Dasar & Klinik ed 10. Jakarta: EGC.

8