Penyakit Deposisi Kalsium Pirofosfat

Penyakit Deposisi Kalsium PirofosfatDEFENISISuatu kondisi metabolik artropati akibat akumulasi kalsium pirofosfat di dalam tndon, ligamentum, kapsul sendi, sinovium, dan kartilago.ETIOLOGIGangguan metabolik : hiperparatiroidisme, hipotiroidisme, hiperkalsemia hipokalsiurik familial, gout, Diabetes Melitus.Penyakit Deposit : hemokromatosis, amiloidosis.Trauma.Herediter : autosomal dominan, mewariskan defek produksi pirofosfat.Sporadik/Idiopatik.

PATOFISIOLOGIPeningkatan pemecahan dari adenosine triphosphate menghasilkan material inorganik pirofosfat di dalam sendi dan penurunan kadar pirofosfat dalam kartilago yang diekstrak pada pasien artritis PDKP menghambat pembentukan hidroksiapatit. Peningkatan pirifosfat berhubungan dengan peningkatan aktivitas ATP pyrophosphohydrolase dan 5-nukleotidase yang mengatalisis reaksi pengubahan ATP menjadi adenosine dan Pyrofosfat. Ada pula penurunan kadar kartilago glikosaminoglikan yang secara normal menghambat dan meregulasi nukleasi kristal.Defisiensi ini kemudian mengakibatkan peningkatan deposis kristal.Pelepasan kristal kalsium pirofosfat ke dalam ruang sendi diikuti dengan fagositosis kristal tersebut oleh NEUTROFIL.Neurofil melepaskan glikopeptida yang kemotakti terhadap neutrofil lain sehingga m proses inflamasi.MANIFESTASI KLINIKAda 5 presentasi umum :1. Asimtomatik Sering didapatkan pada pemeriksaan radiologis, dimana ditemukan adanya KONDROKALSINOSIS.2. Pseudogout Akut Dengan karakteristik monoartikular atau oligoartritis, terutama pada sendi lutut dan pergelangan tangan. Pada aspirasi didapatkan adanya tanda-tanda inflamasi disertai kadar leukosit 10.000-50.000 s/L, dan 90% neutrofil.Sepsis atritis biasanya menyertai.3. PseudoosteoartiritisSering melibatkan sendi metacarpophalangeal (MCP), Proximal Interphalangeal(PIP), sendi pergelangan tangan, bahu, dan siku.Kondrokalsinosis secara umum didapatkan pada pemeriksaan radiologi.4. Pseudoreumatoid artritis Pola yang ditemukan adalah adanya inflamasi simetris pada sendi PIP dan MCP. Radiologis didapatkan adanya erosis kartilago yang berhubungan dengan kondrokalsinosis.LED m.5. Pseudoneurophatic jointsKondrokalsinosis didapatkan terutama pada sendi lutut pada pemeriksaan radiologi.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKLABORATORIUMDarah rutin : hitung Leukosit 20.000-100.000 /mm3, PMN