7/25/2019 PJB.ppt

1/37

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKFK.UNISSULA

Semarang 2007

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Kuliah integrasi PBL 2007

7/25/2019 PJB.ppt

2/37

Penyakit jantung Anak Berdasarkan

Keadaan Klinis Pasien

Penyakit Jantung Bawaan(defek embriologi sejak trisemester

awal, sebelum minggu ke-3)

Penyakit Jantung Didaat

Penyakit Jantung

!eumatik Kronik

Penyak! Jan!"ng #$a%a! N&n'(e"ma!k

)Perkar$!*)M&kar$!*)En$&kar$!*

)Tam%&na$e +an!"ng)Kar$&m&%a!

Ke!er,-a!an +an!"ng %$ %eny. **!emkPenyak! +an!"ng %ar"Penyak! +an!"ng k&r&nerPenyak! +an!"ng %er!en*

Demam !eumatik Akut

PJB Asianotik)#e/ek Se%!"men!rke,)#e/ek Se%!"mA!r"m)#"k!"* Ar!er&*"*Per**!en)S!en&** P",m&na,

)S!en&** A&r!a)K&ark!a*& A&r!a

PJB Sianotik

)Te!ra,&g Fa,,&!)Tran*%&** Ar!er Be*ar)#1()An&ma, E-*!en)A!re*a P",m&na,)A!re*a !rk"*%$

7/25/2019 PJB.ppt

3/37

Penyakit Jantung Bawaan

PJB A*an&!k ,e- -anyak3)#e/ek Se%!"m en!rke,

)#e/ek Se%!"m A!r"m)#"k!"* Ar!er&*"* Per**!en)S!en&** P",m&na,)S!en&** A&r!a)K&ark!a*& A&r!a

PJB San&!k)Te!ra,&g Fa,,&! %a,ng *erng

)Tran*%&** Ar!er Be*ar)#1(#&%%,e! 1"!,e! (g! en!r

)An&ma, E-*!en)A!re*a P",m&na,)A!re*a !rk"*%$

7/25/2019 PJB.ppt

4/37

Intrauterin

Embriologi organ jantung

genetiklingkungan

Faktor risiko:

InfeksiPaparan noninfeksi

: teratogenik, polutan,

ibu perokok

penakit ibu

!pt "imulai saatterja"i pembuahan

Penakit #antung Ba$aan

%umbuh kembang optimal sesuai potensina&i"upbermainman"iri aktifitas sehari'hari

manusia pro"uktif "engan segala keterbatasanna

enyakit Jantung

Bawaan

Defek yang terjadi lebih awal:

-Defek lebih komplit

-Defek lebih mudah disembuhkan

7/25/2019 PJB.ppt

5/37

4 pirau (shunt):

-plasenta,

-duktus venosus,

-foramen ovale,

-duktus arteriosus

"irkulasi janin

7/25/2019 PJB.ppt

6/37

Sirkulasi janinPlasentaO2 V !mbilikalis duktus "enosusatrium de#tra :

$oramen o"ale atrium sinistra "entrikelsinistra aorta as%endens tubuh

Ventrikel de#tra & Pulmonalis duktusarteriosus aorta as%endens tubuh

'ubuh (darah kaya )O2* & !mbilikalis Plasenta

7/25/2019 PJB.ppt

7/37

Per"-aan *rk",a* *e!e,a ,ar4

,angnya *rk",a* %,a*en!a $%&!&ng35 m"n6",*rk",a* %ar"%enngka!an S( **!emk

%en"!"%an $"k!"* en&*"*%en"r"nan P( P",m&nary a*6",ar (e**!an6e3*aa! -ay5 %ar" mengem%* re**!en*

a*k",ar %ar" -e*ar3 men&,ak $ara%enngka!an !ek.LA5 %en"r"nan !ek (A

%en"!"%an /&r.&a,e%enngka!an *a!"ra* &k*gen ar!era, %en"!"%an $"k!"* ar!er&*"*

*a!"ra* 12 -ar&re*e%!&r -ar" nang*

"*aa -erna/a* /"ng* en!,a* %er/"*3

7/25/2019 PJB.ppt

8/37

Penutupan duktus arteriosus :-saturasi oksigen arterial- Prostaglandin E2- maturitas bayi baru lahir

Konstriksi otot polos duktus :

-peningkatan saturasi oksigen- penurunan sumber PE 2 dari plasenta dan paru

-adanya indometha!in (inhibitor PE2)

Keterlambatan penutupan :

-"ipoksia (asfiksia), asidosis, penyakit paru bayi baru lahir

-peningkatan PE 2

- dataran tinggi (high altitude)

Prematur :

-otot polos duktus # respon

- sirkulasi PE2 masih tinggi

-penutupan terlambat

Duktus arteriosus

7/25/2019 PJB.ppt

9/37

&liran darah jantung normal

7/25/2019 PJB.ppt

10/37

Taa%an #agn&** Penyak! Jan!"ng Anak

Taa% 8 4 Ea,"a* k,n* 4 (9aya! %enyak! :anamne** Pemerk*aan ;**Taa% 24 Pemerk*aan %en"n+ang *e$erana4 EKG

F&!& !&rak*Taa%

7/25/2019 PJB.ppt

11/37

ANAMNESIS RIWAYAT PENYAKITSI OTIK

An!ena!a,5 %&*!na!a, *:$ *ekaranKe,"an 4

)San&** *e+ak ,ar a!a" -e-era%a 9ak!" *e!e,a ,ar

)Se*ak na/a* 6e%a!5 -erkernga!5 *erng -eren! *aa! mn"m

)gangg"an %&,a makan'mn"m

)$e-aran +an!"ng 6e%a!

)am-a!an ak!;!a*:6e%a! ,e,a

)ISPA -er",ang

)gangg"an !"m-"'kem-ang

)E$ema %a$a ek!rem!a* -a9a

)*an&**

)posisi squatting (bila lelah berjongkok)

ka!a-&,*me12 ": am-a! ?12 +&ngk&k

knee'6e*! %&*!&n3

)S%e, %&k*k *erangan *an&!k3

ke-r"an ke+ang'ke+ang ke*a$aran

7/25/2019 PJB.ppt

12/37

Perbedaan sianosis sentral + perifer

Sianosis sentral ,ika diberi oksigenasi tinggi masih biru

okasi : bibir. lidah. ujung ekstremitas (kukuekstremitas atas-bawah kanan-kiri*

Sianosis perifer ,ika diberi oksigenasi tinggi kebiruan

hilang okasi : daun telinga. ujung jari. ujung

hidung

7/25/2019 PJB.ppt

13/37

Keluhan :kapan timbulnya sejak lahir, dapat menjadi kronik

(kecuali umur 1 bln sdh dideteksi)

sianotik lebih cepat dideteksi

mulai umur berapa timbulnyalama dan frekuensinyamenetap/timbul saat apafaktor yang memperberat/memperingan

dibandingkan dengan teman sebaya dalam aktifitas sehari-hari, pertumbuhan dan perkembangannyapernah didiagnosa penyakit jantung: obat-obat yang pernah diminum

7/25/2019 PJB.ppt

14/37

Gaga, +an!"ng kr 4

Tak%ne"5 $*%ne"5Wee@ng5 -a!"k ma,am

Gaga, +an!"ng kanan4

e$ema ek*!rem!a*5 e%a!&mega, %era-aan ,"nak'!e%!"m%",

Pra" $ar kr'kanana,ran $ara ke %ar"'%ar"-er,e-anISPA -a9a -er",ang

7/25/2019 PJB.ppt

15/37

PEME(IKSAAN FISIK KA(#I1ASKULE(

/a%a buku prakpem fisik anak

7/25/2019 PJB.ppt

16/37

x.foto thorax PA$truktur ekstrakardiak (tulang, paru, diafragma,

parenkim paru)

$truktur kardiovaskular (posisi %antung, ukuran %antung, bentuk %antung,

aortalambung, hepar)

&askularisasi paru

sisi kanan : atas oleh &'$, baah atrium kana

sisi kiri : atas oleh orti! knob, kemudia konvek dari trunkus pulmonalis,

baah oleh ventrikel kiri

PEME(IKSAAN PENUNJANG

)?T( 0 C ADB:?3)%era!kan cardiac Silhouette

?

B

A

7/25/2019 PJB.ppt

17/37

Pen,aan -en!"k +an!"ng $ar '/&!& !&rak)#,a!a* +an!"ng meme%er-e*ar 6ar$a6 *,&"e!!e

kar$&mega,)#,a!a* en!rke, kr a%e -erge*er ke kr $an ke-a9a)$,a!a* en!rke, kanan a%e -erge*er ke kanan)a*k",ar*a*a %",m&nerPBF

Tan$a 4 a.%",m&na,* mem-e*ar me ,"a* 8:< ,a!era,5 *am%a

ke a%ek* %ar"5 e!.a.%", kanan n!erna !rakea)Pr&mnen! MPA man %",m&nary ar!ery3 -en!"k k&nek*PS5 a,ran a.%",m&na,* %a$a AS#5 S#5 %er!en* %",m&na, ' T&n+&,an !er,&ka,** an!ara AK $an A.%",m&na,* !%ka, #AP

' Doble density $an!ara 6ek"ng k&nek a.%",m&na,* $engan!e% *"%er&r en!rke, kr&k !erangka!nya 6a-ang !rakea kr $,a!a* a!r"m kr ' %enngka!an a*k",ar*a* %ar D $,a!a* a!r"m %ar"!k.a!r"m

7/25/2019 PJB.ppt

18/37

)MPA k&nka/ B&&!'*a%e$ T1F5 A!re*a !rk"*%$3

%em-e*aran a!r"m kr LA 3 %r&mnen LAA ,e/! a!ra,a%%en$age3

,&ka* an!ra MPA$engan L)#,a!a* a&r!a-",gng $ AA a&r!a a*en$en3 a!a" %r&mnen

A&r!6 Kn&- AK3 AA nam%ak %en&n+&,an $ *egmen6ar$a6 *,&"e!!e kanan

a!a* AK %en&n+&,an *egmen 6ar$a6*&"e!!e kr a!a*

Ak mem-en!"k angka < ?1A

7/25/2019 PJB.ppt

19/37

0ormal

VSD besar

T1F B&&! *a%e$3

PD&

Gam-aran ra$&,&g+an!"ngPerhatikan )ardia% silhouette

Prominen MPA)

Ebstein anomal

/erbentuk seperti bola

(dilatasi + hipertrofi ka1ki*

7/25/2019 PJB.ppt

20/37

ELEKT(1KA(#I1G(AFI

*rama

+enyut*nterval : P, $, .!ksis gelombang P, gelombang $Pembesaran atrium (gel P)Kekuatan septum (gel/0)"ipertrofi ventrikel

epolarisasi ventrikel ($.-. ave)

EK1KA(#I1G(AFI)Ana!&m n!rakar$ak

)#era+a$ ke,anan

)F"ng* **!&,k5 $a*!&,k

en!rke,

)P&,a a,ran $ara a-n&rma,

$a,am +an!"ng %em-","

$ara

KATETE(ISASI JANTUNG)mengukur tekanan %antung1 saturasi oksigen1 dari masing-masing ruang %antung1 dera%ad obstruksi, lokasi, besarnya pirau

7/25/2019 PJB.ppt

21/37

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

75 % PJBKlasifikasi berdasarkan patofisiologi/hemodinamik :

a. pirau kirikanan (diastoli o!erload: "#$ "&P "#&' b. obstruksi antung kanan :#P

. obstruksi antung kiri : stenosis katup aortakoarktasio aorta #)

Klasifikasi berdasarkan aliran darah pulmonal :

a. sirkulasi pulmonal normal b. sirkulasi pulmonal meningkat

7/25/2019 PJB.ppt

22/37

Penentuan .atalaksana dengan mempertimbangkan faktor :1 per%alanan alamiah1 %enis defek1 tingkat keberhasilan operasi1 prognosis pasien

natomi, hemodinamik, per%alanan alamiah tatalaksanaKeputusan : a/ tidak perlu terapi medik b/ medikamentosa !/ intervensi

d/ bedah korektif

7/25/2019 PJB.ppt

23/37

Defek "etum #entrikel

Gejala dan tanda Klinis- Gangguan pertumbuhan- Takipneu, retraksi pernapasan- Bising holosistolik pm.LS kiri SIC -! penjalaran prekordial

Komplikasi- Gagal jantung- "ndokarditis

Soto. dkk : Perimembran

uskuler

Subarterial

7/25/2019 PJB.ppt

24/37

1 resirkulasi darah kaya oksigen menu%u ke kapilerparu

1 konsekuensi pirau tingkat ventrikel:volume overload &$,sirkulasi pulmonal 33,perubahan !urah %antung kiri

1 volume overload dilatasi, hipertrofi ventrikel kiri

HEMODINAMIK

7/25/2019 PJB.ppt

25/37

$iertensi ulmonal

3 tahanan paru

umur. ketinggian.

4t. tk akti"itas

!ekanan a.%",m&na,*

a,ran %ar"

$e/ek #S -e*ar

!aanan %ar" !ngg %a$a

ne&na!"* *:$ "m"r '82mngg" man/e*!a* %ra"-ar" nam%ak *aa! -aym",a -e*ar

HEMODINAMIK

7/25/2019 PJB.ppt

26/37

Volume overload

Beban jantung kiri bertambah

)urah jantung

!ilatasi ( hipertrofi

$rekuensi

Stroke "olume

Preloa"

afterloa"

)*esistensi +askular

pirau

kelelahan

Kontraksi kuat

Gagal jantung kiriCurah jantung

7/25/2019 PJB.ppt

27/37

Duktus Arteriosus Persisten

Gejala dan tanda Klinis- Gangguan pertumbuhan- Takipnea, retraksi pernapasan

- Tekanan nadi lebar- Bising kontin#u p.m L$S SIC %-& dijalarkan ke subkla'ikulaKomplikasi- Gagal jantung

1 menutup dalam 56-57 %am setelah lahir18ika tak menutup dalam 2 mg pertama menetap19 kasus pada ;;

7/25/2019 PJB.ppt

28/37

Defek "etum atrium

Gejala dan tanda Klinis

)Pada defek ringan tubuh kebang !)"efek besar#ubuh kebang terhab)Bising ejeksi sistolik karena PS relatif

Komplikasi- Gagal jantung

K,a*;ka* 4

)#SA *ek"n$"m *ek!ar /&**a &a,* a!a"$e/ek *n"* en&*"*

)#SA %rm"m 4 -agan -a9a *e%!"m

a!r"m5 a$a 6,e/! ka!"%

an!er&r $ar ka!"% m!ra,

-era! #e/ek *e%!"m a!r&en!rk",ar

7/25/2019 PJB.ppt

29/37

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Pa!&;&,&g ke-r"an *an&**3 %a$a m"k&*a $an k",!

em&g,&-n !ere$"k* H-?123 $engan %",*e &yme!r Sa12 ren$

$%! $!&,eran* Sa12 70C %ne"m&na3

'ka$ar H- !ere$"k* $a,am %em-"," $ara %er/er *ek!ar g:800m,

'H- !ere$"k* karena desaturasi darah arteriala!a" ekstaraksi $%

'$era+a$ ke-r"an $%engar" ka$ar H-

'nam%ak *anga! +e,a* %a$a k&n$* 4 *a!"ra* 12 !ngg %a$a %&,*!ema5

,e- ren$a %a$a anema

San&** &k desaturasi darah arterialSan&** *en!ra,San&** %a$a *a!"ra* &k*gen ar!era, yg n&rma, *an&** %er kegaga,an %er/"* +arngan %er/er3

#engan !e* %er&k*4 %em-eran 02 800C San&** !$ak-erk"rang

San&***en!ra,

7/25/2019 PJB.ppt

30/37

%etralogy of &allot

Gejala dan tanda Klinissianosistakipneajari tabuh ()lubbing*serangan sianotiks+uating

polisitemiaBising ejeksi sitolik LSKiri SIC %-&

Komplikasiserangan sianotikbses otak

$irau kanan kiri

)VSD)RVH)Pulmonal stenosis)Overriding aorta (pelebaran jalan aorta)

In*$en 80 C $ar ka*"* PJB

7/25/2019 PJB.ppt

31/37

'etralogy of $allot

Polisitemiakompensasi )O2 )O2 merangsang sumsum tl blkang

bentuk eritrosit u1 O2 di paru

Polisitemia"iskositas jendalan arteri jika di otak iskemik jika ada bakteri abses kenjang-kejang (jika dioperasi makaakan kambuh lagi*

pirau kanan ke kiri saturasi O2(sistemik* sianosis di mukosa (karena banyakPD kapiler*

'anda kebiruan kdg ran%u pada penderita anemia

7/25/2019 PJB.ppt

32/37

%12%?12%H

4yperpnea (ambil udara banyak*

A,ran -a,k ena

('L S"n!

Menang*:menge+an,

S(S%a*me (1TS!re**

Hypoxic spell (serangan sianotik)

Knee'6e*! %&*!&n 4'mem%er!ankan a,ran ena $ ek*!rem!a* -a9a'menekan a,ran a. /em&ra,* S(Pre%ara! m&r;n

Sy*!em6 en&"* re!"rn

O2 sangat rendah

&sidosis metabolik

Otak (iskemik*

'idak sadar

5ompensasi

7/25/2019 PJB.ppt

33/37

4ypo#i% Spell Pada usia tertentu dapat dioperasi. tapi

dapat timbul kembali

simpatis 1 parasimpatis spasme

7/25/2019 PJB.ppt

34/37

#e*a!"ra* $ara ar!era, kr&nk

k&m%en*a*

Pem-en!"kan er!r&*!

P&,*!ema

*k&*!a*

$aramenngka!

Hema!&kr!menngka!

bses ota!

7/25/2019 PJB.ppt

35/37

Jen* ke,anan ,an $ar PJB San&!k

'ransposisi : eninggal setelah lahir

6bstein anomali : katup trikuspid terlalu bwh

7/25/2019 PJB.ppt

36/37

tenosis katup pulmonal

!efek septum atrium

"ising ejeksi pulmonal

"ising inosen

Koartasio aorta

!uktus arteriosus persisten

)itral regurgitasi$ibrasi bising inosen

#indrom prolap katupmitral#tenosis aorta

"efek septum!entrikel

$ibrasi bisinginosen

*egurgitasitrikuspid

+etralogi ,allot

#tenosis katupaorta

Penjalaran bisisng jantung pada berbagai tipe defek PJB

7/25/2019 PJB.ppt

37/37

"#R$%&S$H

taplah %emberi harapan !elangsungan hidup pada !eluarga P'