A. PENDAHULUAN

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) adalah hamartoma kutan jinak yang memiliki karakteristik eritema, pruritus, papula inflamasi yang membentuk pita. Pathogenesis ILVEN belum diketahui . dilaporkan secara klinis dan histologis terdapat persamaan antara ILVEN dan psoriasis. Terdapat bukti langsung dan tidak langsung seperti peningkatan IL-1, IL-6, TNF-, dan Intraceclular adhesion molecule-1 yang mana konpertemen ini juga yang meningkat pada psoriasis. Walaupun demikian terdapat penurunan angka daei Ki-67, peningkatan keratin 10, dan ekspresi HLA-DR pada ILVEN yang biasaya dibandingkan dengan psoriasis. Dari observasi gabugan peningkatan ekspresi intraceluler adhesion molecule-1 , endothelial leukocyte adhesion molecule -1, dan HLA-DR menunjukkan ketidakmampuan down-regulation dalam infiltrasi inflamasi.Terdapat beberapa modalitas yang dapat yang dapat dikerjakan dalam menangani ILVEN seperti terapi topical, terapi sistemik, terapi destruktif, serta terapi laser. pada tulisan ini akan direview beberapa pilihan untuk terapi ILVEN yang mana pada akhirnya digunakan untuk memberikan pengetahuan dan pilihahan pengobatan pada pasien. sehingga pengetahuan dari klinisi dapat meningkat sehingga dapat menetapkan pengobatan yang tepat pada pasien sehingga dapat menghindari resiko pembentukan jaringan parut (scarring).

B. STATUS PASIEN DERMATOVENEREOLOGI

I. IDENTITAS PASIENNama : Tn. Eko SutrisnoJenis Kelamin: Laki-lakiUmur : 27 tahunAgama: IslamSuku: melayuAlamat : jalan dr.Sabran Gg.Manunggal A. no 16Pekerjaan : Swasta

II. ANAMNESISAnamnesis dilakukan pada tanggal :19 Agustus 2014pukul:09.30

Keluhan utama :Gatal dilengan kiri kurang lebih 3 minggu lalu.

Riwayat penyakit sekarang :Pasien menyataja bahwa gatal pada ekstremitas atas sudah terjadi kira-kira 3 minggu lali gatal hilang dan timbul bila terasa gatal. Rasa gatal dikatakan karena penggunaan air asin untuk mandi. Akibat penggarukan terdapat lesi di ekstremitas atas. Terdapat pula lesi yang sama pada bagian leher dan bagian pinggang, yang keluhannya sama.

Riwayat penyakit dahulu :Pasien mendapatkan lesi berpapul dari bilau masih kecil

Riwayat penyakit keluarga :Ayah memiliki keluhan yang sama dengan pasien, dan tidak terdapat riwayat atopi pada keluarga

Riwayat kebiasaan/lingkungan :Pasien mandi dengan air PDAM

Riwayat sosial ekonomi :Pasien bekerja pada perusahaan swasta, istrinya bekerja di Showroom mobil, dan memiliki anak berumur 10 bulan

Resume anamnesis :Pasien laki-laki 27 tahun mengalami gatal pada punggung, ekstremitas atas, dan pinggang jika terkena air asin, diketahui mendapatkan lesi yang sama, lesi yang gatal kemudian digaruk sehingga menimbulkan lesi yang baru. Riwayat penyakit atopi dan alergi disangkal. Lesi yang terdapat dibadan sudah ada sejak pasien masih kecil

III. PEMERIKSAAN DERMATOLOGILokasi dan Ujud Kelainan Kulit :1. Pada lengan terdapat papula eritematosa, skuama, erosi linier multiple2. Terdapat papul lentikuler di punggung 3. Papul eritematosa multiple erosi skuama di bokong4. Plak likenifikasi di leher

IV. DIAGNOSISDiagnosis banding :1. ILVEN2. Ichthyosis hystrix3. Nevus unius Lateris

Diagnosis :ILVEN

V. PEMERIKSAAN PENUNJANGTidak ada di sarankan pemeriksaan penunjang

VI. TATA LAKSANAA. NON MEDIKAMENTOSAHindari menggaruk lesi

B. MEDIKAMENTOSAR/ Gentamisin krim tube I S 1 dd applic 1R/ metil prednisolon tab X S 1dd tab 1R/ Loratadin tab X S 1dd tab 1

Tindakan cauterisasi

C. USULAN PEMERIKSAAN LANJUTANPasien akan dilakukan beberapa kali sesi cauterisasi untuk menghilangkan lesi pada yang terdapat pada bahu, ekstremitas atas, dan pada pinggangnya

VII. PROGNOSISAd vitam: BONAMAd functionam: BONAMAd sanactionam:BONAM

C. DISKUSI

DEFINISIILVEN adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi tubuh berbentuk linear, putus-putus seperti pita, atau bercak-bercak. Sinonimnya nevus Verrucosus atau nevus unius lateris

EPIDEMIOLOGINevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi kelihatan pada saat umur 1 tahun, dan berkembang sampai umur 14 tahun. Prevalensi pada anak-anak 0.1-0.5%

PATOGENESISPenyebab dan pathogenesis ILVEN tidak diketahui. Tetapi diduga terkait upregulation IL-1, IL-6, dan TNF-, dan intercellular adhesion molecule 1. Infeksi dapat memicu peradangan klonal pada ILVEN. Susunan yang linear menunjukkan somatic mosaicim untuk gen. epidermal verrucous nevi mewakili proliferasi keratinosit atau epitel adneksa yang muncul dari sel pluripoten dilapisan germinal ectoderm embrio.

GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGILesi verukosa warna merah muda, abu-abu kotor, atau tersusun membentuk bercak. Dapat disertai pertandukan atau komedo. Gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh, dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh.

PILIHAN TERAPITERAPI TOPIKALTerapi topical adalah cara yang non invasive dalam pengobatan lesi pada ILVEN terdapat banyak agen yang dapat meredakan gejala seperti gatal atau menghilangkan lesi. Salah satu yang tertua adalah dengan menggunakan dithranol. Ditranol bekerja dengan memblokade Replikasi DNA. Dengan segera efek dithtranol dijelaskan dengan menunjukkan kejadian ILVEN pada psoriasis. Biarpun demikian pengobatan dengan dithtranol kurang menunjukkan hasil yang baik. Selain itu terapi steroid topical juga dilaporkan dapat menghilangkan gejala dan lesi inflamasi. Salah satu studi ang yang diadapatkan adalah pruitus dan inflamasi sedikit membaik dnegan kortikosteroid topical dan petrolatum ointment yang terdiri dari asam salisilat akan tetapi terapi ini juga dianggap kurang memuaskan. Terapi lain yang dilakukan adalah dengan kombinasi krim tretionin 0,1% dan 5-FU 5% yang mena setelah digunakan dalam 2 bulan menunjukkan hasil yag baik pada pasien ILVEN . pengelupasan secara kimia (Chemical Peels) juga dilaporkan dalam pengobatan ILVEN. Toyozawa et al melaporkan bahwa lesi berespon secara efektif dengan tricholoroacetic acid (TCA) peeling treatment. TCA dilakukan dalam 2 menit. Teknik ini adallah teknik yang sederhana dan nyeri yang dihasilkan minimal dan tidak terdapat efek samping yang luas.

TERAPI SISTEMIKSedikit jenis dari preparat oral yang dapat digunakn dalam pengobatan lesi ini. Termasuk pengobatan biologi ataupun terapi retinoids. Bogle et al melaporkan penggunaan etanercept dapat digunakan dalam penggunaan ILVEN karena secara klinis terdapat persamaan antara ILVEN dan psoriasis. Kombinasi terapi sistemu dengan fototerapi digunakan pula dalam terapi ILVEN. Ini dibuktikan oleh penelitian yang dilakukan ozdemir et al yang mana dilaporkan menggunakan teknik ini pada psoriasis luas dan ILVEN pada permukaan ekstensor tangan kanan, yang mana diobati dengan acitrecin pada minggu pertama dan dilanjutkan dengan NB-UVB pada minggu kedua. treatmen dilakukan 3 kali seminggu selama 8 minggu. dilaporkan pengobatan ini sangat efektif dalam pengobatan ILVEN.

TERAPI DESTRUKTIFTerapi destruktif adalah modalitas yang terdiri dari cryosurgery, electrodessication, dan surgical excision. Fox dan lapin melaporkan keberhasilan ILVEN dengan teknik Cryotherapy, dengan teknik ini dapat menunjukkan hasil baik pada aspek kosmetik. Juga digunakan teknik electrodessication with or without curettage, tindakan ini sederhana dan dapat ditoleransi dengan baik pada hasil kosmetik. Surgical excision merupakan tindakan berbeda dalam pengobatan ILVEN. Bazex et al menjelaskan pengobatan dengan menggunakan pisau bedah dengan mengikuti dermatom, dan di ikuti dengan Phenol-peeling pada area yang berpigmentasi. Tindakan ini memberikan hasil yang baik. Lee et al melaporkan 4 pasien dengan ILVEN berhasil diterapi dengan surgical excision. Akan tetapi terapi ini beresiko tinggi dalam terjadinya jaringan parut dan tinggi angka rekurensinya.

TERAPI LASERTerdapat beberapa terapi yang digunakan dalam terapi ILVEN diantaranya adalah: Photodynamic Therapy (PDT)Parera et al melaporkan pasien dengan ILVEN menunjukkan hasil baik dengan PDT dengan sinar merah (570-670 nm) dengan metil aminolevulinate (MAL), in et al melaporkan 12 pasienyang diobati topical dengan 5-aminolevulinic acid( ALA) 20% atau MAL setelah setelah ablasi laser CO2 pada interval 1 sampai 4 minggu, 7 dari 12 pasien menunjukkan adalah perbaikan, yang mana didapatkan 51%-75% menurunkan volume lesi. Laser CO2Laser CO2 efektif pada lesi yang keras, nevi keratotic, dll. Molin dan sarhammar melaporkan ILVEN sukses di terapi dengan laser CO2. Pada studi retrospektif 21 pasien di terapi dngan laser CO2 menunjukkan baiknya perbaikan dalam hal estetika akan tetapi angka kekambuhan cukup tinggi. Paradela et al melaporkan pasien dengan verucous epidermal nevi yang diterapi dengan laser CO2 dengan dosis 2 W/cm2, dengan follow-up 4-79 bulan menunjukkan perbaikan pada 92% pasien dengan nevus yang datar dan lembut dan 33% pada pasien dengan nevus keratotic.\

D. KESIMPULAN DAN SARANPengobatan lesi congenital serperti ILVEN merpuakan tantangan besar. Dokter harus dapat memperhitungkan resiko terjadinya jaringan parut. Beberapa hal yang mempersulit kondisi pengobatan adalah area distribusi yang memungkinkan terjadinya jaringan parut. Oleh karena itu harus dipertimbangkan dengan benar tindakan yang akan dilakukan oleh dokter untuk menghindari adanya kecacatan yang terjadi pada kulit pasien.

DAFTAR PUSTAKA1. Welch ML, Smith KJ, Skelton HG, et al. Immunohistochemical features in inflammatory linear verrucous epidermal nevi suggest a distinctive pattern of clonal dysregulation of growth. J Am AcadDermatol. 1993;29:242-248.2. Vissers WH, Myus L, Erp PE, et al. Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis. Eur J Dermatol. 2004;14:216-220.3. de Mare S, van de Kerkhof PC, Happle R. Dithranol in the treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Acta Derm Venereol. 1989;69:77-80.4. Kawaguchi H, Takeuchi M, Ono H, et al. Adult onset of inflammatorylinear verrucous epidermal nevus. J Dermatol. 1999;26:599-602.5. Mutasim DF. Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus with tacrolimus and fluocinonide. J Cutan Med Surg. 2006;10:45-47.6. Bhm I, Bieber T, Bauer R. Successful therapy of an ILVEN in a year-old girl with calcipotriol. Hautarzt. 1999;50:812-814.7. Bhm M, Luger TA, Traupe H. Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal naevus with topical natural vitamin D3 (calcitriol). Br J Dermatol. 2003;148:824-825.8. Zvulunov A, Grunwald MH, Halvy S. Topical calcipotriol for treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Arch Dermatol. 1997;133:567-568.9. Garg T, Khaitan BK, Sood A. Limited role of calcipotriol in inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2001;67:48-49.10. Kim JJ, Chang MW, Shwayder T. Topical tretinoin and 5-fluorouracil in the treatment of linear verrucous epidermal nevus. J Am Acad Dermatol. 2000;43:129-132.11. Toyozawa S, Yamamoto Y, Kaminaka C, et al. Successful treatment with trichloroacetic acid peeling for inflammatory linear verrucous epidermal nevus. J Dermatol. 2010;37:384-386.12. Bogle MA, Sobell JM, Dover JS. Successful treatment of a widespread inflammatory verrucous epidermal nevus with etanercept. Arch Dermatol. 2006;142:401-402.13. Renner R, Rytter M, Sticherling M. Acitretin treatment of a systematized inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Acta Derm Venereol. 2005;85:348-350.14. Ozdemir M, Mevlitoglu I, Balevi. Acitretin narrow-band TL-01 phototherapy but not etanercept treatment improves a localized inflammatory linear verrucous epidermal naevus with concomitant psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23:1453-1454.

LAMPIRAN