Perawatan Kegawatan Neuro Terhadap Krisis Myasthenia Gravis

7/27/2019 Perawatan Kegawatan Neuro Terhadap Krisis Myasthenia Gravis

1/13

Perawatan Kegawatan Neuro terhadap Krisis Myasthenia Gravis

Kata Pengantar

Myasthenia Gravis Crisis (MGC) didefinisikan sebagai eksaserbasi dari kelemahan

myasthenia gravis (MG) yang menimbulkan episode akut kegagalan respirasi yang

berujung pada penggunaan mechanical ventilation (MV). Kelemahan tersebut dapat

melibatkan otot-otot respirasi (dengan mengubah mekanik respirasi) atau otot-otot bulbar,

yang membahayakan perlindungan dan kelancaran jalan napas. MGC adalah komplikasi

paling berbahaya dari MG dan merupakan kondisi yang mengancam jiwa yang

memerlukan pengenalan dan perawatan pasien yang cepat pada unit perawatan intensif

untuk penatalaksanaan yang optimal.

MGC biasanya terjadi dalam dua tahun pertama setelah onset dari MG (pada 74%

pasien) dan 15-20% pasien dengan MG akan mengalami minimal satu kali episode krisis.

Angka kematiannya telah menuru dari 40% pada awal tahun 1960 menjadi 5% pada tahun

1970, yang mungkin mencerminkan perkembangan dalam manajemen ventilasi dan

pengobatan secara umum untuk pasien-pasien ini di unit perawatan intensif. Namun

demikian, meskipun adanya penurunan angka kematian, durasi dari MGC tidah berubah

banyak dan terus berlanjut hingga rata-rata 2 minggu. Bab ini mengulaas aspek paling

penting dari MGC termasuk patofisiologi, etiologi, dan penanganannya.

PATOFISIOLOGI

Pencetus

MGC biasanya disebabkan oleh infeksi (pada 30-40% kasus), yang paling sering

adalan infeksi sistem respirasi yang disebabkan oleh agen virs dan bakteri. Pneumonia

aspirasi bertanggungjawab pada 10% dari kasus MGC dan dapat menjadi lebih prevalen

pada pasien dengan kelemahan oropharyng, yang menyebabkan kesulitan menelan dan

mengunyah, perubahan ekspresi wajah, dan dysarthria. Beberapa obat dapat

menimbulkan MG dan dapat menyebabkan MGC.


2/13

(Tabel 1) Sangatlah penting untuk mendapatkan riwayat yang terpercaya tentang

pengobatan yang sedang digunakan, termasuk menanyakan secara spesifik

obat-obatan tanpa resep pada pasien, keluarga, dan teman, dan juga

pengobatan alternatif. Ketika pengobatan MG terbatas pada obat-obat

anticholinseterase, overdosis dari obat tersebut dapat meyebabkan MGC, tetapi

hal ini tidak sering dijumpai pada masa sekarang, dan kepentingannya telah

dijelaskan sebelumnya. Faktor-faktor lain yang dapat menyebabkan MGC

adalah injeksi toksin botulinum, prosedur pembedahan yang dilakukan baru-

baru ini (termasuk thymectomy), dan trauma. Pada 30-40% pasien tidak ada

pencetus yang dapat diidentifikasi. Adanya thymoma merupakan faktor resiko

dari MGC. Pasien MG dengan thymoma dapat mengalami perjalanan penyakit

yang lebih parah, dan pasien thymoma diidentifikasi dua kali lebih sering di

antara pasien yang mengalami krisis daripada pasien myasthenia pada

umumnya (30% vs. 15%).

Kelainan-Kelainan Respirasi

Kelompok otot utama yang terlibat dalam MGC adalah otot-otot oropharyng danrespirasi. Seiring dengan berkembangnya kelemahan dari otot-otot respirasi, terjadilah

penurunan ekspansi paru, sejalan dengan tidak efisiensinya refleks batuk untuk

melancarkan jalan napas. Forced Vital Capacity (FVC) dari pasien terus menurun,

membuat pasien rentan terhadap berkembangnya atelectasis dan, pada akhirnya, gagal

napas. Disarankan agar pasien dipantau mengikuti rangkaian kejadian yang

menyebabkan MGC yang berhubungan langsung dengan FVC mereka:

1. Fungsi normal respirasi terjadi pada FVC sebesar 65 mL/kg.

2. Batuk yang buruk dibuktikan dengan akumulasi sekret dan FVC sebesar 30 mL/kg.

3. Dengan FVC 20 mL/kg, mekanisme menghela napas telah rusak, disertai adanya

perkembangan dari atelectasis dan hypoxia.


3/13

4. Menghela napas tidak dapat dilakukan pada FVC 15 mL/kg, dan muncul

atelectasis dan shunting.

5. Hypoventilasi terjadi mulai FVC 10 mL/kg.

6. Hypercapnia terjadi pada FVC antara 5 dan 10 mL/kg.

Disfungsi Oropharyng

Otot-otot orophayng menjaga kelancaran jalan napas atas dengan mengatur

daerah penampangnya, dan disfungsi dari otot-otot ini meningkatkan resistensi terhadap

aliran udara. Kelemahan dari otot-otot laring menyebabkan laring tetap dalam posisi

adduksi seama inspirasi, dimana seharusnya berada dalam posisi abduksi. Hal ini

menyebabkan apa yang disebut dengan sail phenomenon. Pita suara yang lumpuh,

karena posisi dan kelengkungannya, menangkap aliran udara selama inspirasi dan

terdorong ke dalam ke garis tengah seperti layar dari perahu. Kelemahan lidah

menyumbat rongga oropharyng. Sebagai tambahan dari penyumbatan mekanis pada jalan

napas, disfungsi oropharyng menyebabkan ketidakmampuan proteksi terhadap aspirasi.

KEADAAN KLINIS DAN EVALUASI

MGC dapat terjadi pada pasien yang telah didiagnosis sebelumnya, tetapi MGC

juga dapat merupakan gejala yang tampak pada MG. Pasien dengan diagnosis definitif

MG yang mengelu kelemahan yang semakin memburuk dan sesak napas perlu diperiksa

untuk adanya dysphagia, stridor, dan kecukupan ventilasi. Selama pemeriksaan, pola

respirasi perlu diukur. Pernapasan yang cepat dan dangkal menunjukkan kelelahan otot

pernapasan, yang harus dibedakan dengan psychogenic hyperventilation. Fungsi

diafragma diukur dengan observasi pergerakan abdomen selama siklus respirasi. Dengankelemahan yang parah, pola respirasi paradoxic dapat berkembang dengan pergerakan

abdomen ke arah dalam selama inspirasi. Kekuatan otot-otot leher berhubungan dengan

kekuatan diafragma dan kelemahan dari otot-otot tersebut harus membuat dokter

waspada terhadap kemungkinan bahaya pada respirasi. Cara yang sederhana untuk


4/13

mengevaluasi cadangan respirasi adalah dengan meminta pasien untuk menghitung mulai

1 sampai 25 dengan hanya satu napas. Pasien dengan keterbatasan yang signifikan

harus menjalani pengukuran parameter respirasi.

Pengukuran otot-otot oropharyng dimulai dengan menanyakan kesulitan menelan,

episode-episode tersedak, atau batuk ketika makan. Suara yang basah dan berdeguk atau

stridor dapat menunjukkan perlunya intubasi untuk menjaga jalan napas. Menelan dapat

diuji di tempat tidur dengan mengobservasi pasien menelan 3 oz air dan memantau batuk

atau tersedak. Namun demikian, kewaspadaan tetap harus diperhatikan saat melakukan

pengukuran ini, dan pengukuran ini tidak perlu dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda

kelemahan oropharyng yang jelas.

Pasien mungkin datang dengan status repirasi yang semakin memburuk karenalumpuhnya pita suara. Pada pasien ini, flexible laryngoscopy atau flow volume loops

sebaiknya dilakukan. Penemuan posisi pita suara pada posisi adduksi harus membuat

dokter waspada terhadap kemungkinan dibutuhknnya cricothomy jika intubasi endotrakeal

yang konvensional tidak dapat dilakukan.

Dalam satu seri 63 MGC, manifestasi awal adalah kelemahan umum pada 76%

pasien, kelemahan bular pada 19% pasien, dan kelemahan otot pernapasan pada 5%

pasien. Kebanyakan pasien (68%) memerlukan ventilasi mekanis antara 1 hingga 3 hari

setelah eksaserbasi myasthenic awal. Beberapa pasien mungkin mengalami gagal napas

tanpa adanya bukti kelemahan umum.

Status respirasi pasien yang beresiko terhadap MGC harus dimonitor dengan

cermat. Di samping pengukuran FVC (normalnya 60 mL/kg), negative inspiratory force

(NIF, normalnya >70 cm H2O), dan positive Expiratory Force (PEF; normalnya >100 cm

H2O) harus dilakukan secara serial. Gas darah arteri juga penting untuk dilakukan, dan

oximetry denyut nadi bukanlah pengganti dari pengukuran ini. Pada pengukuran gas

darah yang abnormal (yang menunjukkan adanya hypoxia dan hypercarbia) dengandisfungsi respirasi tingkat lanjut, pasien mungkin masih memiliki oksigenasi yang normal

pada pengukuran oximetry nadi, sementara gas darah menunjukkan perkembangan

hypercarbia, sebuah tanda henti respirasi yang akan segera terjadi.


5/13

Nilai FVC 1,0 L (


6/13

membimbing evaluasi tambahan spesifik dan juga dapat menyediakan informasi tentang

prognosisnya.

Tabel 2 Kelainan-kelainan Neuromuskular pada Pasien Perawatan Kritis

Kondisi Ciri-ciri gejala utama

Acute Intermittent Porphyria Kelemahan lengan asimetris yang berkembang menjadi

quadriplegia setelah beberapa kali serangan

Botulism Mual dan muntah yang mendahului kelemahan otot,

penglihatan kabur, dysphagia, dysarthria, kelumpuhan otot

yang menurun, dilatasi pupil, mulut kering, konstipasi, dan

retensi urin.

Penyakit Kritis Myopathy Pasien dengan COPD arau asma yang memerlukan

ventilasi mekanis dan penggunaan neuromuscular blocker

dan kortikosteroid

Penyakit Kritis

Polyneuropathy

Pasien dengan sepsis dan kesulitan untuk berhenti

mengguakan ventilator, lemahnya atau hilangnya refleks-

refleks

Ketidakseimbangan

Elektrolit

Kelemahan otot secara umum, aritmia jantung dengan atau

tanpa rhabdomyolisis

Guillain-Barre Syndrome Diawali dengan infeksi saluran pernapasan atas atau

gastrointestinal; ascending paralysis, arreflexia

Lambert-Eaton Syndrome Kelemahan otot proksimal yang simetris, hypoactif atau

tidak adanya deep tendon reflex, mulut kering, penglihatan

kabur, hipotensi ortostatik

Keracunan Timah Kelemahan otot murni, pada awalnya otot-otot ekstensor,

fasciculations, nyeri abdomen, konstipasi, anemia, gagal

ginjal

Pernyakit Motor Neuron Kelemahan, penurunan berat badan, fasciculation

Keracunan Organofosfat Paparan terhadap insektisida, petroleum additif, dan plastik,

diikuti dengan krisis kolinergik akut (kelemahan otot,


7/13

myosis, kram perut)

Polymyositis Kelemahan otot proksimal simetris, peningkatan creatine

kinase

Pengeblokan

neuromuskular

berkepanjangan

Pasien dengan kerusakan fungsi ginjal atau gagal hepar

yang telah mengkonsumsi obat-obatan neuromuskular

blocker terus menerus

MANAJEMEN

Untuk memastikan kesembuhan pasien dari MGC, adalah penting agar kondisi

medis secara keseluruhan mereka dioptimalkan. Faktor pencetus yang teridentifikasi

harus dihilangkan atau diperbaiki. Semua pasien harus menjalani evaluasi infeksi yang

ekstensif, termasuk kultur sputum, urin, dan darah, dan juga tempat lain yang

diindikasikan secara klinis. Penggunaan antibiotik yang empiris perlu disesuaikan secara

hati-hati dengan situasi klinisnya, karena adanya potensial beberapa antibiotik untuk

merusak transmisi neuromusular lebih jauh lagi, dan juga perkembangan resistensi

bakteri. Menghindari antibiotik yang tidak perlu lebih jauh lagi ditekankan dengan

observasi bahwa Clostridium difficile colitis berhubungan dengan krisis yang

berkepanjangan. Pengukuran status nutrisis perlu dilakukan sejak awal perjalanan MGC.

Keputusan akan diperlukannya nasogastric tube feeding jangka pendek, peripheral

hyperalimentation, atau gastrostomy tube dibuat dengan perkiraan bahwa kelemahan

myasthenic tidak dapat sembuh dengan cepat. Ketidakseimbangan elektrolit akan

membahayakan fungsi neuromuskular; dan monitor yang cermat dengan perbaikan yang

tepat diperlukan dalam kondisi ini. Pernapasan tekanan positif intermitten dapat berguna

dalam mencegah berkembangnya atelectasis; jika pasien telah diintubasi, atau memiliki

infeksi sistem respirasi, maka aggressive pulmonary toilet diperlukan. Perngukuran

profilaksis deep venous thrombosis harus dilakukan dengan penggunaan compression

stocking, alat sequential compression, dan heparin subcutan. Status koagulasi dapat

menjadi kacau karena penggunaan heparin ketika pertukaran plasma dilakukan; dan

terapi immunoglobulin intravena dapat menyebabkan hyperkoagulasi. Profilaksis

gastrointestinal diberikan dengan sucralfate atau histamine receptor blocker untuk

mencegah stres ulcer dan perdarahan gastrointestnal. Dukunagn psikologis untuk pasien


8/13

dan keluarga juga penting, dengan penekanan pada kemampuan mengembalikan

kebanyakan pasien ke level fungsional yang baik.

Manajemen Ventilasi

Rangkaian intubasi yang cepat harus dilakukan segara setelah keputusan untuk

ventilasi mekanis dibuat. Hal ini memerlukan pemasangan bag-mask pada pasien untuk

mendapatkan saturasi oksigen arterial >97%, administrasi dari free running intravenous

normal saline, monitor tekanan darah terus menerus, dan infus bolus obat-obatan sedatif

(biasanya etomidate 0,2-0,3 mg/kg). Jika short - acting muscle relaxant diperlukan (lebih

baik jika obat-obatan ini dihindari), maka non - depolarizing agent seperti vecuronium

sebaiknya digunakan. Intubasi oral harus dilakukan kapanpun memungkinkan.

Segera ketika pasien diintubasi, pola ventilasi perlu dipilih, tetapi tanpa pola lebih

baik. Assist-control (AC) dan synchronized intermittent mandatory ventilation (SIMV)

umum digunakan, masing-masing mempunyai keuntungan dan kerugian. Kelelahan otot

dengan kelemahan dan ekspansi paru yang buruk adalah penentu utama dapat

perkembangan MGC. Sehingga, tujuan awal dari ventilasi mekanis adalah untuk

mendukung mengistirahatkan dan mengembangkan paru. Sebelumnya, dianggap bahwa

selama pasien tidak memiliki penyakit paru primer yang membahayakan paru, volume tidalyang besar (15 mL/kg) yang dikombinasikan dengan tingkat yang lebih rendah untuk

menjaga ventilasi kecil yang normal, dengan Positive End-Expiratory-Pressure (PEEP)

pada level 5-15 dapat digunakan, dengan syarat bahwa tekanan jalan napas puncak

dijaga pada batas yang dapat diterima (


9/13

Beberapa parameter dapat berguna dalam menentukan kapan untuk memulai

penghentian ventilasi mekanis: FVC >15 mL/kg, NIF


10/13

harinya. Pasien harus kembali ke pola ventilator awal pada waktu malam hari atau ketika

tanda-tanda kelelahan muncul.

Pola SIMV juga dapat digunakan untuk penghentian. Pola ini dilakukan dengan

menurunkan laju ventilasi sebesar 2-3 napas sekali atau lebih dalam satu hari,

berdasarkan tingkat kenyamanan pasien. Peningkatan laju respirasi, penurunan volume

tidal, agitasi, dan takikardia adalah tanda-tanda dari kelelahan. Ketika pasien telah

menunjukkan ketahanan yang bagus (jumlah jam dimana pasien dapat mentoleransi

penghentian dengan support yang minimal, biasanya lebih dari 2 jam) dan kondisi umum

mencukupi, pasien tersebut dapat di-extubasi.

Extubasi harus dilakukan pada awal / pagi hari. Stridor dapat terjadi segera hingga

1 jam setelah extubasi, dan aerosolized racemic epinephrine dapat mengembalikankondisi tersebut ke keadaan normal, tetapi reintubasi mungkin diperlukan. Laryngospasm

tidak umum terjadi tetapi merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Lidocaine yang

diberikan secara intravena (2mg/kg) dapat secara signifikan menurunkan laryngospasm,

jika digunakan beberapa menit sebelum extubasi.

Pengobatan Disfungsi Neuromuskular

Terapi dapat dibagi menjadi terapi yang meningkatka kekuatan secara cepat

dengan durasi kerja yang pendek dan terapi yang meningkatkan kekuatan secara lambat

dengan respons yang lebih permanen. Kategori yang pertama termasuk

acetylcholinesterase inhibitor, plasmapheresis, dan intravenous immunoglobuklin (IVIg).

Kategori yang kedua terdiri dari agen-agen immunosupresif, seperti corticosteroid,

azathioprine, cyclophosphamide, dan cyclosporine. Cyclosporine tidak digunakan untuk

menyelamatkan pasien dari MGC tetapi untuk manajemen jangka panjang pada pasienMG. Penggunaan corticosteroid saat MGC masih diperdebatkan. Beberapa orang

mendukung penggunaannya selama krisis hanya pada pasien dengan kelemahan

refraktori; yang lain menyarankan terapi ini dimulai ketika pasien dirawat dengan IVIg atau

plasmapheresis.


11/13

Cholinesterasi inhibitor dapat memperbaiki gejala pada pasien myasthenia dengan

menurunkan degradasi Ach pada neuromuscular junction. Infus pyridostigmine intravena

secara terus menerus telah dilaporkan sebagai pengobatan yang efektif pada MGC bila

dibandingkan dengan plasmapheresis, dilihat dari mortalitas, durasi dari ventilasi, danhasilnya. Penggunaannya telah dlindungi, terutama jika MGC dipicu oleh infeksi. Namun

demikian, merupakan hal yang umum dilakukan untuk menghentikan pemakaian agen ini

pada pasien yang menggunakan ventilasi mekanis karena kecenderungannya untuk

menyebabkan sekresi respirasi yang berlebihan dan penyumbatan oleh mukus. Hal lain

yang harus diperhatikan adalah laporan terjadinya arrythmia jantung pada pasien-pasien

dengan MGC, termasuk mereka yang menerima pyridostigmine secara intravena.

Cholinesterase inhibitor dapat meningkatkan aktivitas kolinergik pada synaps muskarinik

jantung, yang dapat menyebabkan arrythmia.

Plasmapheresis adalah pengobatan yang dianjurkan untuk MGC, dengan tingkat

keefektifan yang dilaporkan sebesar 75%. Mekanisme aksi nya berhubungan dengan

penghilangan faktor-faktor yang bersirkulasi, seperti antibodi reseptor acetylcholine

(AChR). Meskipun titer antibodi AchR tidak berhubungan dengan keparahan MG,

penurunan titer antibodi AchR berhubungan dengan perbaikan klinis. Tidak ada protokol

standard untuk plasmapheresis. Regimen normalnya adalah pertukaran 1-1,5 volume

plasma tiap harinya atau tiap hari selanjutnya selama 5-6 kali pegobatan. Perbaikan klinis

dapat dilihat pada 24 jam pertama, tetapi pada kebanyakan pasien efek pertama muncul

setelah 2-3 sesi plasmapheresis. Beberapa pasien mungkin memiliki keadaan awal yang

semakin memburuk yang dianggap disebabkan oleh penurunan konsentrasi plasma dari

cholinesterase. Durasi efek ini biasanya


12/13

thrombosis. Menurunkan dosis obat antihipertensi dan memberikan cairan intravena

sebelum melakukan prosedur dapat menghindari hipotensi.

Pilihan lain untuk pengobatan spesifik dari MGC adalah IVIg. Rangkaian yang

standard terdiri dari IVIG 400mg/kg/hari selama 5 hari. Respons terhadap IVIg biasanya

dapat dilihat 5 hari setelah awal pengobatan. Beberapa orang melaporkan bahwa IVIg

mempunyai keefektifan dan toleransi yang sama dengan plasmapheresis. Namun

demikian, orang yang lain menemukan bahwa pasien yang dirawat dengan

plasmapheresis memiliki status resprasi yang baik pada 2 minggu (dapat di-extubate) dan

hasil fungsional yang lebih baik pada 1 bulan jika dibandingkan dengan IVIg. Terlebih jauh

lagi, beberapa pasien mungkin tidak berespons terhadap IVIg tetapi mendapatkan

peningkatan setelah plasmapheresis yang dilakukan setelah itu. IVIg meruapakan pilihan

yang lebih baik pada pasien dengan hemodinamik yang tidak stabil, masalah akses

pembuluh darah, atau respons yang buruk terhadap plasmapheresis. Efek samping terjadi

pada 50 tahun, preintubasi serum bikarbonat 30, dan

kapasitas vital puncak


13/13

memerlukan ventilasi mekanis yang lebih lama. Tracheostomy lebih nyaman untuk pasien,

menurunkan resiko stenosis tracheolaryngeal, membuat penghisapan sekresi mukus

trakea lebih efektif, dan mmemfasilitasi penghentian ventilasi mekanis dengan mengurangi

dead space dan resistensi terhadap aliran udara dari endotracheal tube. Secara umu, 25%pasien akan di-extubasi setelah 1 minggu, 50% pasien setelah 2 minggu, dan 75% setelah

1 bulan. Intubasi dan ventilasi mekanis selama >2 minggu berhubungan dengan

peningkatan lama tinggal di rumah sakit sebesar tiga kali lipat (dengan median 63 hari)

dan peningkatan kemungkinan ketergantungan fungsional saat keluar dari rumah sakit

sebesar dua kali lipat. Sepertiga pasien yang dapat bertahan pada krisis pertama, akan

engalami episode krisis yang kedua.

Meskipun krisis myasthenic adalah kejadian yang berpotensial mematikan dan

selalu mengkhawatirkan bagi pasien dan orang-orang yang dicintai, mengoptimalkan

perawatan kritis dan pengobatan MG jangka panjang dapat mencegah krisis tersebut

menjadi parah, seperti yang sebelumnya terjadi.

Perawatan Kegawatan Neuro Terhadap Krisis Myasthenia Gravis

Documents

Transcript of Perawatan Kegawatan Neuro Terhadap Krisis Myasthenia Gravis