Penatalaksanaan awal

Bayi yang mengalami sianosis memerlukan terapi suportif segera sebelum diagnosis ditegakkan. Terapi suportif mencakup pemberian cairan intravena dan bayi dipuasakan. Bayi harus tetap berada dalam lingkungan yang hangat untk meminimalkan kebutuhan oksigen. Hipoglikemia adalah keadaan yang sering terjadi pada ayi sakit berat, sehingga kadar gula darah harus dianta secara ketat. Biasanya bayi diberikan infus gukosa untuk mempertahankan kadar gula daah >55 mg/dL. Bantuan napas harus dipertimbangkan pada bayi dengan respiratory distress yang berat. Asidosis metabolik berat harus dikoreksidengan infus sodium bikarbonat. Namun, koreksi dilakukan setelah tercapainya pertukaran gas yang adekuat. Hendaknya diusahakan pemasangan vena sentral dan kateter arteri. Hipokalsemia yang umumnya menyertai penyakit jantung dan kondisi kritis lainnya harus dikoreksi berdasarkan kadar kalsium ion. 3,4

Observasi bayi dilakukan dibawah lampu penghangat atau inkubator. Bila perfusi perifer tidak baik dapat diberikan bolus 20 ml/kg NaCl ,9% selama 15 menit. Bayi-buayi cukup bulan yang mengalami takipnoe dengan proses adaptasi terambat akan memberi respons yang baik dengan pemberian cairan. 2 Koreksi hematokrit harus dilakukan sehingga mencaai kadar 40-50%.3

Oksigen harus diberikan, walaupun pemberiannya juga mengandung risiko9. Paparan yang singkat (30 menit) terhadap hiperoksia telah diketahui akan meningkatkan stres oksidatif yang selanjutnya akan merusak parenkim paru dan pembuluh darah bahkan ada bayi cukup bulan. 10,11 Oleh karena it, penggunaan oksigen 100% harus dihindarkan. Terapi awal dengan FiO2 40-60% sudah cukup memadai dan dapat untuk menilai adanya perbaikan kinis. Konsultasi dengan ahli jantung anak diperlukan jika bayi hanya memberikan respons minimal terhadap oksigen sehingga memberi petunjukke arah penyakit jantng dan mungkin membtuhkan PGE1. Peru diketahui bahwa oksigen dapat memperceat penutupan duktus. Hal ini mungkin tidak menjadi masalah pada kelainan jantung yang aliran darah ke paru teganggu, karena PaO2 vena pulmonalis tidak diharapkan meningkat. Meskipun demikian, pada sindrom hipoplastik janung kiri dapat timbul sianosis karena kelainan ini sangat tergantung pada terbukanya dukktus untuk memertahankan aliran darah sistemik. Oksigen tidak hanya mempercepat penutupan duktus, namun dapat meningkatkan aliran darah paru dan menurunkan aliran darah sistemik.4

Pada bayi yang tidak membutuhkan alat bantu napas, oksigen dapat diberikan melalui head box atau kateter nasal. 12 Dengan menggunakan head box, kadar Fio2 dpat diketahui secara akurat. Kadar oksigen harus diukur dengan suatu alat yang diletakkan dekat dengan mulut bai. Aliran oksigen yang cukup tinggi dibutuhkan untuk mmencapai konsentrasi oksigen yang adekuat dan menghindari akumulasi karbondioksida. Humidifikasi umunya tidak diperlukan. Meskipun penggunaan head box dapat di toleransi dengan baik, namun cara ini membatasi mobilitas bayi dan menghalangi penghisapan lendir. 2 Kadar oksigen cepat menurun saat head box diangkat untuk perawatan bayi. Oleh karena itu, cara ini tidak digunakan jika diperlukan terapi oksigen jangka panjang. 12

Oksigen biasanya diberikan melalui kateter nasal. Kekurangan cara ini adalah bayi tetap dapat menghirup udara kamar dari area sekitar nasal kanul sehingga tidak dapat memberikan oksigen 100%. Konsentrasi oksigen di hipofaring akan jauh lebih rendah dibandingkan di tempat masuknya kateter di hidung. Konsentrasi oksigen dan kecepatan aliran merupakan faktor utama yang menentukan fraksi oksigen yang sebenarnya diterima bayi. Oleh karena itu, umumnya akan lebih

baik untuk mentitrasi pemberian oksigen sampai mencapai kadar saturasi yang dinginkan, umumnya 90-95% pada pulse oxymetri. 2,4

Bila dicurigai PJB tergantung duktus dan ekokardiografi tidak tersedia maka sebaiknya dimulai infus PGE1 dimulai dengan kecepatan 0.05 mcg/kg/menit.2 PGE1 secara klinis efektif untuk bayi yang tergantung pada terbukanya duktus untuk mempertahankan aliran daah ke paru-paru atau percampuran yang cukup. Apnu merupakan efek samping yang sering dijumpai ada awa pemberian PGE1, dan beberapa ahli menganjurkan melakukan intubasi jika bayi membutuhkan transportasi sesaat setelah pemberian obat ini. Efek samping lain yang sering diteukan termasuk muka merah dan diare. Tidak ada kontraindikasi mutlak untuk memulai terapi prostaglandin. Setelah pengobatan dengan PGE1 diberikan secara terus-menerus selama 30 menit, efek terapi akan terlihat dengan meningkatnya Pa02 sebanyak 15-20 mmHg dengan diikuti eningkatan pH.3 Pada pneumotoraks harus segera dilakukan pengeluaran udara dengan asprasi jarum diikuti oleh pemasangan drainas. Antibiotik harus diberikan pada bayi dengan kecurigaan sepsis ataupun pneumonia.2

Pada methemoglobinemia setelah diberikan methylene bue 1% secara intravena sebanyak 1 mg/kg maka perubahan wana akan terjasi secara dramatis, setelah itu terapi dilanjutkan dengan asam askorbat 2x 25 mg. 3

Serangan Sianotik

Penderita dapat mengalami serangan sianotik yaitu suau keadaan serangan biru tib-tiba. Anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah, kesadaran menurun, kdang-kadang disertai kejang. Ini terjadi akibat berkurangnya aliran daa ke paru secara tiba-tiba. Keadaan ini dapat dicetuskan oleh beberapa kejadian, seperti menangis, buang air besar, demam atau aktivitas yang meningat. Kejadian berlangsung selama 15-30 menit dan biasanya teratasi spontan, tetapi serangan yang hebat dapat berakhir dengn koma, bahkan kematian. Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia antara 6-12 bulan, bahkan dapat lebih awa sejak usia 2-4 bulan. Serangan sianotik juga dapat terjadi pada penderita stenosis atau atresia pulmonal disertai komunikasi inraventrikulr da pira dari kanan ke kiri pada tingat ventrikel. Apapun mekanismenya, serangan sianotik terjadi akibat meningkatnya irau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat.

Tatalaksana serangan sianotik

1. Posisi lutut ke dada. Dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis.

Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipnea.

Bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untk mengatasi asidosis. Dosis yang sama dapat diulangi dalam 10-15 menit.

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang

Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi, dapat dilanjutkan dengan pemberian berikut:

Propanolol 0.01-0.25 mg/kgBB (rata-rata 0.05 mg/kgBB) IV bolus perlahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Harus diingat bahwa 1 mg IV merupakan dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal diberikan separuhnya dengan IV blus, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya. Pada setiap pemberian propanolol, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.

Ketamin 1-3 mg/kgBB (rata-rata 2mg/kgBB) IV perlahan (dalam 60 detik). Preparat ini bekerja dengan dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif.

Vasokontrikstor seperti fenilefrin 0.02 mg/kgBB IV meningkatkan resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan seragan sianotik. Volume darah dapat mempengaruhi tingkat obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jnatung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.