5/11/2018 Patofisiologi miastenia gravis - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/patofisiologi-miastenia-gravis 1/3

Patofisiologi miastenia gravis

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada

 patofisiologi miastenia gravis. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup

timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia

gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus eritematosus, arthritis rheumatoid,

dan lain-lain.

Pada miastenia grafis, defek yang mendasar adalah pengurangan dalam

 jumlah reseptor asetil kolin yang tersedia pada membrane otot pasca sinaps.perubahan ini

menyebabkan berkurangnya efisiensi transmisi neuromuscular.karena itu, walaupun Ach

dibebaskan secara normal, akan menghasilkan potensial lempengan akhir kecil yang

mungkin gagal mencetuskan potensial aksi otot.

Jumlah ACH yang dilepaskan setiap impuls secara normal menurun pada

aktivitas yang berulang.pada pasien miastenik transmisi neuromuscular yang berkurang

efisiensinya digabung dengan rundown normal menghasilkan aktivasi yang lebih

sedikitdan lebih sedikit serabut otot dengan impuls saraf yang berturut-turut dan oleh

karena itu kelemahan bertambah.

5/11/2018 Patofisiologi miastenia gravis - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/patofisiologi-miastenia-gravis 2/3

Kelainan neuromuscular pada MG disebabkan oleh respon autoimun yang

diperantarai oleh anti body anti-AchRyang spesifik.antibody anti-AchR mengurangi

  jumlah AchR yang tersedia pada persambungan neuromuscular oleh tiga mekanisme

yang berbeda :

1. reseptor asetilkolin dapat diturunkan derajatnya pada kecepatan yang dipercepat

oleh mekanisme yang melibatkan cross linking dan endositosis reseptor yang

cepat.

2. tempat aktif AChR yakni tempat yang secara normal mengikat Ach,dapat diblok 

oleh antibody

3. membrane otot pasca sinaps dapat dirusak oleh antibody dalam kerjasama dengan

system komplemen.

Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai “penyakit terkait

sel B”, dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B

  justru melawan reseptor asetilkolin. Peranan sel T pada

 patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. Timus

merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait

dengan sel T. Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia

timus atau thymoma, biasanya muncul lebih awal pada pasien

dengan gejala miastenik.Pada pasien miastenia gravis, antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai

subklas yang berbeda, dimana satu antibodi secara langsung melawan area imunogenik 

utama pada subunit alfa. Subunit alfa juga merupakan binding site dari asetilkolin. Ikatan

antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya

transmisi neuromuskular melalui beberapa cara, antara lain : ikatan silang reseptor 

asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor 

asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan

 pada membran post sinaptik, sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan

untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis.

5/11/2018 Patofisiologi miastenia gravis - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/patofisiologi-miastenia-gravis 3/3