PATOFISIOLOGI HEMATOLOGI ANAK

ANEMIADefinisi :Suatu keadaan dimana kadar hemoglobin lebih rendah dari batas normal. Hb. Normal untuk bayi > 12 gram % dan anak > 10 gram %.

Penyakit-penyakit yang disertai gejala anemia adalah :1. Penyakit kurang gizi

Contoh : anemia defisiensi2. Penyakit sumsum tulang

Contoh : anemia plastik, leukemia3. Penyakit yang merusak eritrosit

Contoh :a. Kelainan bentuk (Sel sabit)b. Kelainan Hb. (Thallasemia)c. Kelainan besarnya (GLPP)

4. Penyakit perdarahanContoh :a. Gangguan pembengkakan (Haemoglikelia)b. Kelainan trombosit (ITP)c. Gangguan pembuluh darah (Scorbut)

Anemia kurang gizi antara lain :a. Anemia defisiensi besi (Fe.)b. Anemia defisiensi B12c. Anemia defisiensi asam folatd. Anemia kekurangan protein

Gejala :Pucat, badan lemah, perut buncit, berdebar, lekas lelah.

Pengobatan :Kurang besi sulfas ferosusKurang B12 B12Kurang asam folat asam folatKurang protein beri protein (protein hewani)Obat-obatan chloramphenicol menyebabkan anemia aplastik

APLASTIK ANEMIADefinisi :Suatu keadaan gagalnya sistem haemopoetik (pembentukan sel-sel darah) dalam sumsum tulang sehingga terjadi penurunan jumlah semua jenis sel darah dalam darah tepi.

Etiologi :- Congenital (sindrom Fanconi)- Didapat (obat-obatan radiasi, faktor genetik, infeksi idiopatik)

1

Gejala :- Gejala anemia menurun- Perdarahan- Febris

Laboratorium :- Hb turun- Eritrosit turun- Trombosit turun- Leukosit turun

Perawatan :Sedapat mungkin ruangan isolasi karena klien mudah terserang infeksi dari penyakit lain.

Therapi :- Simptomatis (tranfusi darah)- Kortikosteroid- Transplantasi sumsum tulang

LEUKEMIADefinisi :Proliferasi patologis dari suatu jenis sel atau lebih sel pembentukan darah dalam sumsum tulang.

Etiologi :- Virus euogenik- Radiasi- Zat kimia- Infeksi- Genetik

Gejala-gejala umum leukemia :- Perdarahan- Febris- Ada organomegali- Sering disertai pembesaran limfe

Perawatan :Sedapat mungkin ruang isolasi

Therapi :- Simptomatis- Sitostatika- Antibiotika

2

THALASEMIADefinisi :Penyakit keturunan yang mengenai hemoglobin dimana pada penyakit ini terjadi kelainan dalam pembentukan hemoglobin.

Etiologi :Gangguan pembentukan asam amino Hb.

Gejala :- Anemia umum- Icterus- Organomegali (hati dan limfe membesar)

Laboratorium :- Hb menurun- Trombosit normal- Leukosit normal- Retikulosit meningkat- Hemoglobin meningkat

Therapi :- Tranfusi PRC- Roborantia..HAEMOPHILIADefinisi :Suatu penyakit keturunan dimana berkurangnya faktor pembekuan darah.- Kekurangan faktor VIII (Haemophilia A)- Kekurangan faktor IX (Haemophilia B)

Gejala :Perdarahan spontan tanpa ada trauma- Ringan perdarahan pada kulit- Sedang perdarahan persendian, cavum abdomen- Berat perdarahan pada otak

Pengobatan :- Bed rest (istirahat total)- Haemophilia A tranfusi faktor VIII atau Eryopresipitate- Haemophilia B tranfusi faktor IX atau fresh frosen

Pembuluh darah, thrombosit, pembekuan darah untuk menghentikan perdarahan. Faal haemostasis untuk mengetahui proses pembekuan darah.

3