PANSITOPENIADr. Diah Ari Safitri, SpPD

Definisi

Angka eritrosit, leukosit dan trombosit yang rendah di darah tepi

Sindrom kegagalan sumsum tulang ditandai dengan produksi sel darah yang berkurang dan menyebabkan sedikitnya eritrosit, leukosit dan trombosit di darah tepi.

Kegagalan sumsum tulang: Didapat konstitusional

Differensial Diagnosis Pansitopenia denagan sumsum tulang hiposeluler

Acquired aplastic anemia Inherited aplastic anemia Some myelodysplastic syndromes Rare aleukemic leukemia\some acute lymphoblastic leukemia Some lymphomas of the bone marrow

Pansitopenia dengan sumsum tulang seluler Penyakit sumsum tulang primer

MDS PNH Myelofibrosis Hairy cell leukemia some aleukemic leukemia\myelopththisis Bone marrow lymphoma

Seunder terhadap penyakit sistemik SLE, Sjogrens syndrome Hipersplenisme\vit B12 dan folat defisiensi Infeksi alkoholisme Bruchelosos Ehrlichiosis\sarcoidosis TBC dan atypical mycobacteria

Sumsum tulang hiposeluler dengan atau tanpa sitopenia Q fever Legionnares disease Toxoplasmosis Mycobacteria Tubercolosis Anoreksia nervosa, kelaparan hypotyroidiisme

Anemia Aplastik

Definisi Anemia Aplastik

anemia akibat aplasia sumsum tulang dimana jaringan hemopoesis diganti oleh jaringan lemak

Anemia aplastik, dibagi menjadi:

Anemia aplastik berat: selularitas sumsum tulang < 25% dan terdapat 2 dari 3 gejala berikut: angka netrofil absolut <500/mm3

angka trombosit <20,000/mm3 angka retikulosit <60,000/mm3 atau <1% angka retikulosit

terkoreksi

Anemia aplastik sangat berat, sama dengan anemia aplastik berat dengan angka netrofil absolut <200/mm3

Anemia aplastik moderat: selularitas sumsum tulang < 25% dan tidak memenuhi kriteria anemia aplastik berat

anemia aplastik: sumsum tulang hipoplastik Pansitopenia dengan satu dari tiga pemeriksaan darah seperti pada

anemia aplastik berat

Diagnosis Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat

lingkungan kerja,hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus, pernah mendapat tranfusi darah

Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat lingkungan kerja,hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus, pernah mendapat tranfusi darah

Tanda-tanda infeksi: sering demam Akibat trombositopenia: pendarahan (menstruasi

lama, epistaksis, pendarahan gusi, pendarahan di bawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah darah)

Pemeriksaan fisik: konjungtiva pucat, takikardi, tanda pendarahan

Pemeriksaan penunjang: darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, serologi virus (hepatitis, parvovirus)

Diagnosis pasti: sitologi dan histopatologi sumsum tulang

Diagnosis Banding : Mielofibrosis, anemia hemolitik, anemia defisiensi, anemia karena penyakit kronik, anemia karena penyakit keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukemia akut

Pemeriksaan Penunjang : Darah tepi lengkap, serologi virus, Aspirasi dan biopsi sumsum tulang

Perawatan rumah sakit: jika terdapat infeksi atau memerlukan terapi khusus

Terapi

Transfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi

menghindari dan mengatasi infeksi Kortikosteroid: prednison 1-2mg/ kgBB/hari androgen: Metenolol asetat 2-3mg/kgBB/ hari,

maksimal diberikan selama 3 bulan splenektomi dilakukan bila tidak repons dengan steroid.

Bila pasien menolak splenektomi dapat diberikan terapi imunosupresif:

siklosporin 5 mg/ kgBB/hari ATG (anti thymocyte globulin) 15 mg/kgBB/hari

intravena selama 5 hari Transplantasi sumsum tulang, bila ditemukan HLA yang

cocok

Respon terapi

komplit: granulosit>1000/ul, trombosit>100.000/ul, Hb

normal

Parsial: granulosit>500/ul, tidak membutuhkan transfusi

darah merah dan trombosit

Minimal: granulosit > 500/ul, membutuhkan transfusi darah

merah dan trombosit

Tidak berespons: anemia aplastik berat menetap

Penyulit / komplikasi : perdarahan, infeksi Izin tindakan: BMP Lama Perawatan : tergantung penyulit Prognosis : Dubia, tergantung tingkat

hipoplasinya. Pada umumnya pasien meninggal karena infeksi, perdarahan atau komplikasi transfusi darah