BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan.

Saat ini, banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar.

Salah satunya adalah otosklerosis. Dalam penelitian, kelainan ini terdapat pada

masyarakat dalam jumlah yang significant .1 Seperti yang telah diketahui,

Beethoven, seorang composer asal Jerman menderita Otosklerosis. Menjelang

dari akhir karir musiknya, ia bahkan tidak dapat mendengar karyanya sendiri.

(Goldstein, 1999). Efek dari penyakit ini melelahkan dan membuat putus asa.

Oleh karena itu, membutuhkan studi yang lebih lanjut.1,21,2

Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada

orang dewasa. Kelainan disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang

terjadi pada wanita maupun pria. Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia

belasan atau awal 20-an.Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana

terbentuk suatu daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan

didekat kaki stapes menjadi terfiksasi. Secara histologis, otosklerosis cukup lazim

terjadi yaitu pada hampir dari 10% populasi. Namun, hanya presentase kecil yang

kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai gangguan pendengaran.Pasien

perlu dinilai secara cermat, baik melalui pemeriksaan audiologik maupun dengan

pemeriksaan otologik. 3

1 1,2

3

1

1.2. Sejarah Otosklerosis4

1735 – Valasava; menemukan kaki stapes yang terfiksasi ke jendela oval

saat otopsi jenasah seorang pasien yang tuli.

1857 – Toynbee; menyatakan setelah 1659 kali melakukan pembedahan

pada telinga: “ Ankylosis tulang dari stapes pada jendela oval adalah salah

satu penyebab paling sering dari ketulian”.

1873 - Schwartze; mendeskripsikan adanya gambaran merah pada

membrane timpani, yang kemudian ditemukan berhubungan dengan

peningkatan vascular dari pembuluh koklear menjelang tingkat active dari

otosklerosis.Di kemudian hari dikenal dengan “Schwartze sign”, dan

terjadi pada sekitar 10% dari telinga yang mengalami otosklerosis.

1881 - Von Trolstch; menggunakan kata “sclerosis” untuk keadaan fiksasi

stapes. Ia mengemukakan bahwa sclerosis dari ruang timpani

menyebabkan terfiksasinya stapes.

1890 - Katz; orang yang pertama menemukan bukti mikroskopik dari

otosklerosis yang dihasilkan dari fiksasi stapes.

1893 - Politzer; mempelajari struktur tulang temporal pada 16 pasien yang

diketahui semasa hidup terdapat fiksasi stapes, dan mengemukakan bahwa

adanya fiksasi stapes adalah penyebab primer dari kapsul otic . dari pada

proses inflamasi atau infeksi yang berulang.

1908 - Bezold; menjabarkan sejarah penemuan typical dan physical,

seperti halnya penemuan audiometric dari otosklerosis.

1912 - Siebenmann; menemukan bahwa struktur tulang dari otosklerosis

adalah lebih jarang dan kurang densitasnya daripada kapsul otic yang

normal, dan menyarankan bahwa penyakit ini lebih pantas dinamai

“otospongiosis”. Ia juga menyatakan bahwa penyakit ini dapat

menyebabkan sensorineural hearing loss.

4

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Telina5,7,85,7,8

2.1.1 Telinga Luar

Terdiri dari daun telinga, liang telinga sampai membran timpani. Daun

telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk seperti

huruf S dengan rangka tulang rawan pada 1/3 luar, dan 2/3 bagian dalam terdiri

dari tulang. Panjangnya kira-kira 2,5-3 cm.Pada 1/3 luar banyak terdapat kelenjar

serumen dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga.

Pada 2/3 bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.

2.1.2 Telinga tengah7

Berbentuk seperti kubus dan terdiri dari tulang-tulang pendengaran

(maleus, incus, stapes) dengan batas-batas:

Batas luar : membrane timpani

Batas depan : tuba eustachius

Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars servikalis

Batas atas : tegmen timpani ( meningen/otak)

Batas dalam (dari atas ke bawah): kanalis semisirkularis horizontal, kanalis

fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (roundwindow),

promontorium.

2.1.3 Telinga dalam

Terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan

vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Pada irisan melintang

koklea terdapat skala vestibuli diatas, skala timpani di bawah dan skala media

( duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimf,

sedangkan skala media berisi endolimf. Dasar skala vestibuli disebut membran 5,7,8

7

3

vestibuli (Reissner’s membrane). Dasar skala media adalah membran basalis.

Pada membran ini terletak organ corti dan sel rambut yang terdiri dari sel rambut

luar, sel rambut dalam dan kanalis korti yang semuanya membentuk organ corti.

Pada skala media terdapat pula bagian yang berbentuk seperti lidah yang disebut

membran tektoria.

2.1.4 Fisiologi Pendengaran7

Seseorang dapat mendengar melalui getaran yang dialirkan melalui udara

atau tulang langsung ke koklea. Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang

dialirkan ke liang telinga dan mengenai membran timpani, sehingga membran

timpani bergetar. Getaran diteruskan melalui tulang-tulang pendengaran yang

berhubungan satu sama lain. Selanjutnya stapes menggerakan tingkap lonjong

(foramen oval) yang juga menggerakan perilimf dalam skala vestibuli.

Selanjutnya getaran diteruskan melalui membrane reissner yang mendorong

endolimf dan membran basal kearah bawah, Perilimf dalam skala timpani akan

bergerak sehingga tingkap bundar (foramen rotundum) akan terdorong keluar.

Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimf dan mendorong

membran basal, sehingga menjadi cembung ke bawah dan menggerakan perilimf

pada skala timpani. Pada waktu istirahat ujung sel rambut berkelok-kelok dan

dengan berubahnya membran basal ujung sel rambut itu menjadi lurus.

Rangasangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion Kalium dan ion

Natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke cabang-cabang n. VIII, yang

kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat sensorik pendengaran di otak (area

39-40) melalui saraf pusat yang ada di lobus temporalis.

7

4

Gambar 1. Potongan melintang telinga. Otosklerosis melibatkan tulang pendengaran pada telinga tengah, malleus(2) dan incus(3) dan stapes(4), seperti halnya tulang yang mengelilingi telinga dalam, yang disebut dengan otic capsule.

5

6

2.2 Otosklerosis

2.2.1 Definisi

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan

otic capsule.5 Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang

densitasnya (otospongiosis). Gangguan pendengaran disebabkan oleh

pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like tissue yang menghambat tulang-

tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk bergerak dengan baik.2

Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering terjadi di depan dari jendela oval,

yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam. Normalnya, stapes yang

merupakan tulang terkecil pada tubuh bergetar secara bebas mengikuti transmissi

suara ke telinga dalam.Ketika tulang ini menjadi terfiksasi pada tulang sekitarnya,

getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga fungsi

pendengaran terganggu.3,6,7

5

2

7

2.2.2 Etiologi2,5,82,5,8

Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat

umum menyatakan bahwa otosklerosis adalah diturunkan secara autosomal

dominan Ada juga bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles

yang mempengaruhi otosklerosis. Hipotesis terbaru menyatakan bahwa

otosklerosis memerlukan kombinasi dari spesifik gen dengan pemaparan dari

virus measles sehingga dapat terlihat pengaruhnya dalam gangguan

pendengaran(McGuirt et al, 1998). Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik

measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis.

Materi virus dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik(Nadol, 1998).

2.2.3 Epidemiologi4,54,5

Ras

Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras

Caucasia. Sekitar setengahnya terjadi pada Oriental populasi. Dan sangat

jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang

termasuk Caucasia memiliki resiko peningkatan insiden terhadap otosklerosis.

RasPersen dari Penderita Otosklerosis dengan Bukti Microskopik

Caucasia 10%Oriental/American Selatan

5%

Negro 1%

Indian Amerika 0%

Faktor Keturunan

2,5,8

4,5

8

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan

secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya

berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi

otosklerotik lesi pada otic capsule.

Gender

Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding

pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara

pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked,

jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa

perubahan hormonal selama kehamilan dapat menstimulasi fase aktif dari

otosklerosis, yang menyebabkan peningkatan gambaran klinis kejadian

otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan telah dilaporkan

sebanyak 10% dan 17%. Shambough memperkirakan resiko dari peningkatan

gangguan pendengaran selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi

pada wanita dengan otosklerosis adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang

mungkin akan peningkatan prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral

otosklerosis tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65

%). Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan

kunjungan ke klinik.

Sejarah keluarga8

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan

memiliki keluarga dengan riwayat yang sama. Sisanya sebanyak 40 %, oleh

Morrison dan Bundley merupakan sekumpulan kasus yang memenuhi kategori

sebagai berikut:

adanya autosomal dominan dengan kegagalan penetrasi pada anggota

keluarga lain.

adanya phenocopies

adanya mutasi baru

8

9

adanya kasus yang jarang yang ditransmissi oleh pola pewarisan yang

lain ( seperti autosomal resesive ).

Usia5

Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur.

Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsy 0,6 %

individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden

ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada

wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak fase penyakitnya, terjadi pada

semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggu lebih sering terjadi pada

mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang paling

rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar

antara umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi

paling awal sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada

pertengahan 50-an.

Predileksi

Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal,

tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram

yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan

Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis yaitu:

2.2 tepi dari tempat beradanya jendela bulat

2.3 dinding medial bagian apeks dari koklea

2.4 area posterior dari duktus koklearis

2.5 region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis

2.6 kaki dari stapes sendiri.

Frekuensi

5

10

Di Amerika Serikat sendiri secara histologis, otosklerosis mempunyai

angka prevalensi sekitar 10%. Bagaimanapun, hanya sekitar 1 dari 10 orang

yang secara klinik menunjukan gejala. Oleh karena itu, prevalensi klinik dari

penyakit ini secara signifikan adalah sekitar 1 %.

Mortalitas/ Morbiditas

Satu-satunya morbiditas yang diketahui dari otosklerosis adalah

hilangnya pendengaran. Walaupun tuli konduktif dianggap sebagai tanda resmi

dari penyakit ini, keterlibatan atas porsi dari otic capsule yang lebih besar dari

kaki stapes dapat menghasilkan Sensorineural Hearing Loss (SNHL).

2.2.4 Patofisiologi5,6,95,6,9

Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks.9 Kunci utama lesi dari

otosklerosis adalah adanya multifocal area sclerosis diantara tulang endocondral

temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:

2.7 fase awal otospongiotic

Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang

merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat

tulang disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran

lumen pembuluh darah an dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini

dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran

timpani. Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan

vascular dari lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal.

Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak,daerah ini

menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur

kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy

bone . Penemuan histologik ini dengan pewarnaan Hematoksilin

dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.

5,6,9

9

11

2.8 Fase akhir otosklerotik

Fase otosklerotik dimulai ketika osteoclast secara perlahan diganti

oleh osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area

resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes

akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada jendela oval sehingga

pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmissi suara ke

koklear terhalang. Hasil akhir nya adalah terjadinya tuli konduktif

Jika otoskerosis hanya melibatkan kaki stapes dan sebagian dari

annular ligment, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini

dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada

otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya

hasil metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh

darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi otosklerotik

ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan

konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif

atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari

otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural

murni karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun

1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk

mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat

koklear otosklerosis:4

1 tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga

2 Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis

2.9 Tuli sensorineural progressive pendengaran seara simmetris, dengan fiksasi stapes

pada salah satu telinga

4

12

2.10 Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli

sensorineural murni

2.11 Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan

berjalan tanpa eriologi lain yang diketahui

2.12 CT. scan pada pasien dengan satu atau lebih criteria yang menunjukan

demeniralisasi dari kapsul koklear

2.13 Pada timpanometri ada fenomena on-off.

2.3 Diagnosis1,2,3,5,7,1,2,3,5,7,9

3 Anamnesa : kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama.

Penurunan pendengaran berlangsung secara progressif dengan angka kejadian

bervariasi, tanpa adanya penyebab trauma atau infeksi.. Tinnitus merupakan variasi

tersering sebanyak 75 % dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah seiring

dengan derajat tingkat penurunan pendengaran. Umumnya, dizziness dapat terjadi.

Pasien mungkin mendeskripsikan seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan

muntah. Dizziness yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang

menunjukan proses otosklerosis pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk

dibedakan dengan causa lain seperti sindrom Meniere’s. Pada 60% kasus, riwayat

keluarga pasien yang terkena otosklerosis dapat ditemukan.

4 Pemeriksaan Fisik : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus.

Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. Pemeriksaan garputala

menunjukan kesan tuli konduktif. ( Rinne negative ) Pada fase awal dari penyakit

tuli konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya proses fiksasi stapes akan

memberikan kesan pada frekuensi 512 Hz. Akhirnya pada frekuensi 1024 Hz akan

memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat daripada hantaran udara. Weber test

menunjukan lateralisasi ke arah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss

1,2,3,5,7,

9

13

lebih besar. Pasien juga akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising

(Paracusis Willisi).7

5 Pemeriksaan Penunjang 9 : Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis

didapat dari audiogram. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau

sensorineural. Tanda khas dari otosklerosis adalah

pelebaran air-bone gap secara perlahan yang biasanya dimulai dari

frekuensi rendah. Adanya Carhart’s Notch adalah diagnosis secara abstrak

dari otosklerosis , meskipun dapat juga terlihat pada gangguan konduktif

lainnya. Carhart’s notch adalah penurunan dari konduksi tulang sebanyak

10-30 db pada frekuensi 2000Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes.

Carhart’s notch akan menghilang setelah stapedektomy. Maksimal

conductive hearing loss adalah 50 db untuk otosklerosis, kecuali adanya

kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang pendengaran. Speech

discrimination biasanya tetap normal. Pada masa pre klinik dari

otosklerosis, tympanometri mungkin menunjukan “on-off” effect, dimana

ada penurunan abnormal dari impedance pada awal dan akhir eliciting

signal. Ketika penyakit berlanjut, adanya on-off ini memberi gambaran

dari absennya reflek stapedial. Gambaran timpanogram biasanya adalah

tipe A dengan compliance yang rendah. Walaupun jarang, gambaran

7

9

14

tersebut dapat juga berbentuk kurva yang memendek yang dirujuk ke

pola tipe As. Jika dizziness dirasakan pasien, tes keseimbangan harus

dilakukan, walaupun tidak ada karateristik dari sindrom otosklerotik

telinga dalam, adanya penemuan dari suggestive Meniere’s disease akan

merubah rencana terapi ke depan. Fine – cut CT scan dspst

mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear otosklerosis,

walaupiun keakuratannya masih dipertanyakan. CT dapat memperlihatkan

gambaran tulang-tulang pendengaran, koklea dan vestibular organ.

Adanya area radiolucent didalam dan sekitar koklea dapat ditemukan pada

awal penyakit ini, dan gambaran diffuse sclerosis pada kasus yang lebih

lanjut. Hasil yang negative bukan berarti non diagnostik karena beberapa

pasien yang menderita penyakit ini mempunyai kemampuan dibawah dari

metode CT paling canggih sekali.

Gambaran Audiogram Pada Otosklerosis

Carhart’s notch

Hearing thre

15

16

( tipe A timpanogram) (tipe As timpanogram)

2.4 Diagnosis Banding 5

Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang

mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran

timpani. Malahan, diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah

eksplorasi.

1. Diskontinuitas dari tulang pendengaran --- dapat

menyebabkan gangguan konduktif sampai 60 db dan

membran timpani menunjukan peningkatan compliance

dari timpanometri.

2. Fiksasi kepala malleus --- menyebabkan gangguan

konduktif yang serupa dan dapat terjadi pada konjugasi

dari fiksasi stapes. Inspeksi menyeluruh terhadap seluruh

tulang adalah penting dalam operasi stapes untuk

menghindari adanya lesi yang terlewatkan seperti itu.

3. Congenital fixation of stapes --- dapat terjadi karena

abnormalitas dari telinga tengah dan harus

dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang

stabil semenjak kecil. Congenital stapes fixation dapat

pula terjadi pada persambungan dengan abnormalitas:

5

17

membran timpani yang kecil, partial meatal atresia atau

manubrium yang memendek.

4. Otitis Media Sekretoria Kronis --- dengan otoskop dapat

menyerupai otosklerosis, tetapi timpanometri dapat

mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada otitis

media.

5. timpanosklerosis --- dapat menimpa satu atau lebih tulang

pendengaran. Gangguan konduktif mungkin sama dengan

yang terlihat pada otosklerosis. Adanya riwayat infeksi,

penemuan yang diasosisasikan dengan myringosklerosis

dan penurunan pendengaran yang stabil dibanding

progressif adalah tipikal untuk timpanosklerosis.

6. Paget’s disease (osteitis deformans) dari tulang temporal

--- dimulai pada tulang periosteal diluar kapsul daripada di

endokondral kapsul seperti halnya otosklerosis. Hal ini

disebabkan karena gangguan sensorineural sama seperti

yang terlihat pada otosklerosis, kemungkinan karena

adanya enzim hidrolitic yang memasuki cochlear fluid.

Adanya gangguan konduksi jarang terlihat pada Paget’s

disease.

7. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve – de Kleyn

Syndrome) --- adalah kondisi autiososmal dominant

dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang

menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru.

Sebagai tanbahan, terdapat fraktur tulang multiple dan

sekitar setengah dari pasien ini memiliki fiksasi stapes.

Respon jangka pendek dari operasi stapes pada pasien ini

sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. Tetapi

progresif sensorineural hearing loss post operasi lebih

sering terjadi.

18

2.5 Penatalaksanaan5,95,9,10,10

90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah

simptomatik karena lesi barlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear.

Pada pasien yang asimptomatik ini, penurunana pendengaran progressif secara

konduktif dan sensorineural biasanya dimulai pada usia 20. Penyakit akan

berkembang lebih cepat tergantung pada factor lingkungan seperti kehamilan.

Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

Amplifikasi

Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi

yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok

untuk operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini.

Terapi Medikamentosa

Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan calsium florida

untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang

memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium

floride. Ion florida membuat komplek flourapatit. Dosis dari sodim florida

adalah 20-120 mg/hari. Brooks menyarankan penggunaan florida yang

dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate

berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari

otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi

dapat diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated

tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan

symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 % menunjukan perbaikan.

5,9

,10

19

Terapi Bedah5

Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari

fiksasi stapes. Sejarah stapedektomi:

1. John Shea, 1950 menemukan stapedectomy. Ia memindahkan seluruh kaki

stapes. Jendela oval diitutup dengan graft vena dan rangkaian tulang

pedengaran direkonstruksi dengan polyethylene prostesa.

2. Schuknecht dan barber memodifikasi dengan menggunakan kombinasi

jaringan lemak atau jaringan penyambung dan kawat protesa. Di kemudian

hari teknik ini ditinggalkan karena berhubungan dengan meningkatnya

insiden terjadinya pembentukan granuloma postoperative dan coclear

hearing loss.

3. Hough mendeskripsikan teknik anterior crurotomy untuk melakukan

partial stapedectomy.

Seleksi pasien

Kandidat utama stapedectomy adalah yang mempunyai kehilangan

pendengaran dan menganggu secara sosial, yang dikonfirmasi dengan

garputala dan audiometric menunjukan tuli konduktif atau campur. Speech

discrimination harus baik. Secara umum, pasien dengan penurunan

pendengaran lebih dari 40 db dan Bone conduction lebih baik dari Air

Conduction pada pemeriksaan garputala akan memperoleh keuntungan paling

maksimal dari operasi. Pasien harus mempunyai resiko anastesi yang minimal

dan tidak memiliki kontraindikasi.

Indikasi Bedah

1. tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi

stapes

2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media

kronis (sebagai tahapan prosedur)

5

20

3. Osteogenesis imperfekta

4. beberapa keadaan anomali kongenital

5. timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai

tahapan operasi)

Kontraindikasi5,115,11

Di masa lalu, stapedectomy tidak dianjurkan pada orang yang memiliki resiko

pengalaman dan frekuensi tinggi dengan perubahan tekanan barometer, seperti

pilot dan penyelam. Ketika gelfoam dan kawat prothesa biasa digunakan,

postoperasi fistula dan pergeseran protesa adalah umum pada pasien ini.

Bagaimanapun, dengan small fenestra stapedotomy dan piston reconstruction,

pergeseran protesa dan fistula perilimf sangat jarang, walau dengan terbang

dan menyelam. Menurut komunikasi terbaru pada Otology Online, John

House, M.D. mengijinkan pasien untuk terbang setelah 5 hari, latihan fisik

setelah 10 hari dan bermain football atau scuba diving setelah 3 minggu.

Pendekatan konservatif terhadap hobi dan pekerjaan pasien diperlukan dalam

membantu pasien untuk membuat keputusan final.

Karena ketidakseimbangan post operasi terkadang menimbulkan

ketidakseimbangan, pada pasien tua dengan gangguan keseimbangan atau

pasien yang pekerjaannya dituntut dengan keseimabangan yang baik

(misalnya ironworkers) mungkin dapat dipertimbangkan untuk tidak

menjalani opersi. Bagaimanapun, dengan small fenestra surgery, resiko

diziziness yang memanjang post operasi sangat rendah.

5,11

21

Adanya perforasi membran timpani dengan infeksi pada telinga tengah adalah

kontraindikasi stapedektomi karena berhubungan dengan meningkatnya resiko

terjadinya suppurative labyrithitis. Stapedektomy pada pasien ini adalah

ditunda sampai infeksi diobati dan membaran timpani telah diperbaiki.

Adanya endoliimfatik hidrops adalah kontraindikasi absolute karena

menyebabkan permanent profound sensorineural loss. Pasien dengan vertigo

dan poor speech discrimination mungkin memiliki hidrops endolimfatik dan

oleh karena itu bukan merupakan kandidat operasi.

Adanya Operasi stapes yang baru saja (dalam 6-12 bulan), biasanya tidak

termasuk operasi pada telinga sebelahnya adalah kontraindikasi, karena akan

meningkatkan resiko terjadinya sudden profound hearing loss pada telinga

yang dioperasi.Begitu juga operasi lain yang mengenai salah satu telinga.

Morison 1979, mendeskripsikan 16 kontraindikasi operasi :1111

1. Pasien dengan penyakit sistemik berat yang tidak mungkin dioperasi dan

harapan hidupnya kecil.

2. Usia tua ≥ 70 tahun, dimana terdapat kesempatan 40% diskriminasi

pembicaraan memburuk dan resiko untuk terbentuknya fistula lebih besar.

3. Sebagian besar ahli bedah mengkontraindikasikan operasi pada anak,

tetapi Robinson (1983) dan Von Haccke(1985) telah melaporkan hasil

yang baik pada usia 16-21 tahun.

4. Pada fiksasi stapes yang disebabkan oleh timpanosklerosis dan dilakukan

stapedectomy mempinyai angka kejadian tinggi terjadinya tuli

sensorineural.

5. Otitis eksterna atau perforasi

6. Fiksasi dini dengan derajat kehilangan pendengaran kecil

7. Otosklerosis unilateral

8. Kelainan pendengaran pada salah satu telinga

11

22

9. Otosklerosis stapedius dan koklear dengan gap hantaran tulang dan

hantaran udara yang buruk dapat digunakan alat Bantu dengar.

10. Vertigo dan riwayat hidrops labirintin, dengan peningkatan resiko “dead

ear” akibat kerusakan atau pelebaran sakulus selama opeasi.

11. Stapedectomy yang berbahaya yaitu adanya perlekatan diantara footplate

dan sakulus/duktus koklearis.

12. Stapedectomy sekunder, tetapi hal ini masih kontroversial karena resiko

lambat dan segera akan terjadinya tuli semsorineural dan dapat terjadi

bilateral. Kerusakan vestibuler dapat bersifat permanent.

13. Pasien dewasa muda dengan penyebaran cepat otosklerosis stapedial dan

koklea dan Schwarze sign positif, operasi harus ditunda sampai aktivitas

terkendali oleh florida.

14. Stapedectomy dikontraindikasikan pada wanita hamil dan ditunda selama

12 bulan postpartus.

15. fungsi tuba eustachius salah satu telinga buruk

16. Penerbang atau penerjun payung karena reisko untuk terjadinya fistula

perilimfe meningkat.

Konseling Pre operasi5

Pasien harus diberitahu bahwa stapedectomy adalah prosedur elektif dan

menggunakan amplifikasi adalah alternative lain dari stapedectomy. Adanya

resiko akan tejadinya gangguan keseimbangan, tinnitus, perubahan rasa

mengecap, mulut kering, perforasi membran timpani, facial nerve injury, dan

permanent cochlear deafness harus dijelaskan ke pasien. Resiko dari cochlear

deafness tergantung dari keahlian masing-masing operator dan tidak ada data

yang akurat mengenai hal ini. ( sekitar 1 %). Pasien diharapkan dapat

beraktivitas kembali setelah 1 minggu.

Anastesia

5

23

Baik lokal atau anastesi umum dapat digunakan untuk operasi stapes.

Keuntungan dari anastesi lokal adalah dapat mengetahui adanya vertigo atau

nausea yang mengindikasikan keterlibatan dalam kerusakan

cochleovestibular. Tetapi, bius umum sekarang lebih aman daripada bius

lokal. Pemilihan anastesi harus disesuaikan baik dengan kondisi pasien atau

kenyamanan dari operator.

Persiapan Intra-Auris5

Telinga diliputi dan dibungkus dengan bahan yang steril. Kanalis telinga

diinjeksi dengan 1 % lidokain dengan 1:100.000 dengan menggunakan

Quadratic technique. Vasokonstriksi seluruhnya dari regio timpanomeatal

flap diperlukan.

Penanaman Jaringan Graft

Macam –macam jaringan autograft telah digunakan secara sukses untuk

penutupan oval window setelah penetapan dari stapes prostesis. Fasia

temporalis dan vena dorsal tangan adalah yang paling sering digunakan. Graft

ditanam dan insisi ditutup.

Penelusuran Oval Window

Dengan mikroskop operasi dan speculum telinga dalam posisi, sebuah insisi

U-shaped Lampert dibuat di dinding kanal posterior dengan pisau bulat. Insisi

dimulai pada jam 6 tepat di lateral dari annulus. Perluasan ke posterior dan

lateral, lurus pada medial sampai berakhir pada lateral pars flaccida pada jam

12. Flap dielevasi ke sulcus timpanicus dengan round knife dan mukosa

kavum timpani kemudian dilubangi dengan curved bluned needle.

5

24

Tympanomeatal flap diletakan pada anterior, dibuat untuk melindungi nervus

dari chorda tympani.

Jika pasien dibius dengan local anastesi, sejumlah kecil lidokain 2 % dengan

1:20.000 epinefrin harus diinfus ke telinga tengah, dan dengan cepat di

suction. Hal ini untuk membuat anastesi yang baik pada telinga tengah.

Pengaruh anastesi dengan lidokain yang memanjang pada jendela bulat dapat

menginduksi paresis vestibular dan menyebabkan vertigo.

Rim sekitar 2-4 mm dari posterior-superior kanal (scutum) harus dipindahkan

dalam rangka menyediakan ruang yang cukup bagi stapes dan oval window.

Pertama, alur lateral dibuat pada scutum dengan kuret. Setelah alur dibuat,

tulang telinga tengah yang berdekatan dengan inkus dapat dikuretase dengan

lebih mudah dengan resiko kerusakan dari tulang yang lebih kecil. Kuretase

permukaan dibuat setelah prosesus piramidalis terlihat.5

Korda timpani terkadang harus dipisahkan dari perlekatannya dengan

permukaan medial dari malleus dalam rangka untuk memberi ruang bagi

stretching nervus sepanjang intratimpani.

Malleus kemudian diprobing untuk melihat mobilitas dari maleus dan inkus.

Hal ini dilakukan untuk menghilangkan kecurigaan adanya fikasasi daerah ini

yang menyebabkan gangguan konduktif. Stapes kemudian dipalpasi untuk

mengkonfirmasi fiksasi dan jendela oval dan bulat juga dievaluasi untuk

melihat perluasan penyakit ini.

Jarak antara kaki stapes dan permukaan medial dari bagian terbawah long

prosesus inkus kemudian ditelusuri. Sekitar 0,25-0,50 mm diperlukan untuk

memperkirakan jarak sebagai akomodasi masuknya prostesis ke vestibulum.

Pengukuran yang dilakukan sebelum disartikulasi dari I-S joint akan lebih

5

25

akurat, kaena pergerakan inkus akan lebih mungkin dengan adanya joint

disarticulation.

Manipulasi Stapes5

Beberapa metode dari manipulasi stapes telah dikembangkan untuk

membebaskan fiksasi stapes dan membiarkan transmissi suara pada tulang dan

jendela oval.

1. Stapes Mobilization. Ketika hanya focus kecil dari otosklerosis, kaki

stapes terkadang dapat digerakan dengan curved buntled needle. Hal ini

sering menimbulakan perbaikan sementara pada pendengaran. Karena re-

fiksasi lebih umum, prosedur ini jarang digunakan.

2. Anterior Crurotomy. Ketika penyakit dibatasi hanya pada fissula ante

fenstram, perpindahan dari anterior crus dan setengah anterior dari kaki

stapes digunakan. Bagian relung jendela oval yang terbuka ditutup dengan

graft jaringan penghubung. Incudostapedial joint ditinggalkan di tempat,

jadi prostesa tidak diperlukan. Tendon stapedial juga ditinggalkan di

tempat, karena diharapkan membantu bagi mereka yang bekerja di

lingkungan bising.

3. Stapedectomy. Penyakit yang lebih lanjut memerlukan pemindahan dari

seluruh kaki stapes. Disini, stapedial tendon dibagi dua, dan lubang

control ditempatkan pada kaki stapes untuk stabilisasi selama pembagian

I-S joint. Setelah pembagian I-S joint, dengan joint knife, stapes

suprastructure dipatahkan atau dibor dan dipindahkan. Keseluruhan kaki

stapes dipindahkan dengan small hooks secara hati-hati untuk menghindari

masuk/terhisapnya ke vestibule. Protesa stapes kemudian diletakkan dan

oval window ditutup dengan autogenous tissue graft.

4. Drill- Out Stapedotomy. Pada beberapa pasien dengan perluasan dan

penebalan otosklerotik focus yang menutupi oval window (obliterative

otosklerosis), stapedektomy tidak dapat dilakukan. Dalam kasus ini, stapes

suprastructure dipindahkan dan tulang yang mendatar di oval window

5

26

dipertipis dengan bor kecil. Pembukaan sebesar 0,8-1 mm dibuat pada

kaki stapes dan prostesa diletakan dengan dikelilingi oleh autogenous

tissue graft dan diletakan pada pembukaan.

5. Small fenestra Surgery. Metode ini adalah pilihan teknik utama untuk

otosklerosis, walaupun beberapa operator tetap memilih pemindahan kaki

stapes. Suprastruktur dipindahkan, lalu pembukaan kecil dari kaki stapes

dibuat dengan bor atau laser. Prostesa yang digunakan tipikal tipe piston-

bucket handle. Post operasi, hasil pendengaran ialh sama dengan

stapedectomy dan operasi fenestra, tetapi dizziness lebih berkurang pada

operasi ini. Sebagai tambahan, insiden dari pergeseran post operasi

prostesa dan fistula perilimfe jauh berkurang pada operasi ini.

Langkah-langkah Stapedectomy:

1. 2

.3 4

27

5 6

7 8

9 10

28

Keterangan:

1. timpanometal flap diinsisi sepanjang kanalis akustikus posterior

2. lapisan fibrous pada annulus dielevasi dengan timpanomeatal flap

untuk memperlihatkan telinga tengah

3. scutal bone dikuret untuk memperlihatkan prosesus piramidalis

segmen timpani yang berjalan n.VII dan kaki stapes

4. incudostapedial joint dipisahkan setelah penelusuran dilakukan

5. tendon stapedial dilepaskan baik dengan gunting atau laser dan bagian

posterior stapes dipisahkan baik dengan bor atau laser

6. stapes suprastruktur telah dipatahkan ke bawah dan dipindahkan.Kaki

stapes yang masih ada dapat dipindahkan jika dilakukan stapedectomy

total atau lubang stapedotomy dapat dibuat dengan laser atau

microdrill.

7. Stapedotomy telah dilakukan. Pelaetakan prostesa dapat dilakukan

8. Bagian dari jaringan diletakan diatas (fasia, vena, perikondrium)

stapedotomy/stapedectomy

9. Robinson Bucket handle diletakan diatas stapedotomy dan

mengelilingi incus

10. Stapedotomy prosedur dengan prostesa bucket handle diposisikan

diatas footplate.

Penutupan Jaringan dari Oval Window5

Autogenous graft ditanam membungkus oval window dan tumpang-tindih dari

batas tepi oval window sebesar 1-2 mm. Beberapa material termasuk vana

graft dan fasia temporalis telah dilaporkan sukses dalam menciptakan penutup

oval window dan dengan demikian mencegah pembentukan fistula. Small

fenestra stapedotomy dan rekonstruksi piston dapat dilakukan tanpa

autogenous graft malahan membuat darah atau bagian dari gelfoam untuk

menstabilasi piston.

5

29

Penempatan Prostesis5,105,10

Benyak protesa stapes yang telah dikembangkan dalam 30 tahun ini.

Topangan Polyethylene tajam atau tumput dikembangkan oleh Shea

dihubungkan dengan peningkatan resiko fistula postoperative, jadi tidak

digunakan sekarang ini. Sama dengan perlekatan prostesa kawar dengan

compressed gelfoam dikaitkan dengan insiden terjadinya postoperasi fistula

sehubungan dengan reparasi pembentukan granuloma.

Sebagian besar stapedectomy sekarang ini dipasang dengan protesa kawat

yang menempel pada jaringan penghubung yang meliputi oval window.

Stapedotomies biasanya dipasang dengan tipe piston prostesis dengan

diameter 0,6-0,8 mm dimana sisanya disambung dengan graft jaringan.

Prostesa biasanya melekat pada long prosesus inkus baik dengan kawat yang

dipadatkan dalam satu tempat atau bucket handle yang menggantung

sepanjang prosesus. Pengecualian adalah tipe Robinson prostesa dimana stem

besi dipasang sibawah prosesus lenticular dari inkus. Setalah penempatan

protesa, malleus dipalpasi untuk meyakinkan pergerakan yang semestinya dari

rangkaian tulang-tulang pendengaran.

(Berbagai jenis perostesa telinga tengah)

Penutupan

Flap timpanomeatal dikembalikan kembali pada posisi anatominya. Kanalis

eksternal ditutup dengan gelfoam atau bahan sejenis dan penutupan mastoid

juga disarankan.

Post operasi

5,10

30

Pasien disarankan menginap untuk observasi 1 malam dengan kepala dan

tempat tidur ditinggikan. Diinstrusikan untuk tidak meniup hidung. Bersin

harus dilakukan melalui mulut. Kanalis telinga harus tetap kering sampai

patensi dari membrane timpani dapat ditegakkan saat follow-up. Post operasi

audiogram disarankan 4-6 minggu setelah prosedur.

Komplikasi5

1. Floating footplate : saat stapedectomy, footplate terkadang keluar dari

ceruk yang mengelilinginya (kaki stapes yang terapung ). Sering terjadi

saat usaha pemindahan yang mendorong kaki stapes melewati vestibulum.

Lubang yang aman dibor ke dalam footplate saat permulaan prosedur akan

membantu pemindahan footplate tanpa floating. Sebagai alternative,

sebuah lubang kecil dapat dibor di perbatasan promontorium untuk

membantu pemindahan dari floating footplate.

2. Biscuit footplate : ketika focus otosklerotik dibatasi pada kaki stapes itu

sendiri, footplate menjadi menebal dan dikenal dengan biscuit footplate.

Manipulasi dari kasus ini dapat menyebabkan floating footplate. Untuk

alasan ini, laser obliteration dari biscuit footplates sendiri sering

digunakan.

3. Dehiscent facial nerve : Pada kasus operasi perbaikan, n.7 sering terbenam

dalam jaringan fibrous dalam ceruk oval window. Permanen paralysis

nervus 7 dapat dihasilkan bahkan dari tindakan yang hati-hati terhadap

pemindahan jaringan fibrous ini. Adanya delayed facial palsy setelah

stapedectomy biasa berhubungan dengan oedem dan sering diterapi

dengan steroid. Penyembuhan dari oedem mulai pada 1 atau beberapa

minggudan biasanya kembali seperti semula.

4. Post operasi granuloma : Pembentukan dari jaringan perbaikan

granulaoma setelah stapedektomy jarang. Penggunaan gelfoam atau gelati

untuk menutup oval window dengan resiko terjadinya granuloma masih

5

31

kontroversial. SNHL atau vertigo dapat terjadi dalam 6 minggu setelah

stapedectomy harus dipikirkan ke kemungkinan ini. Adanya “grayish

mass” daerah posterior superior kuadran adalah suggestif.

5. Fikasasi Maleleus : malleus harus dipalpasi saat stapedectomy untuk

menegakan adanya fikasasi. Ankylosis dari malleus dapat terjadi

sendirinya atau kombinasi dengan stapes.

6. Fraktur dari long prosesus dari inkus. Fraktur dari long prosesus dapat

terjadi saat memampatkan kawat prostesa. Jika fraktur dekat dengan body

dari inkus, digunakan protesa untuk menghubungkan maleus ke oval

window. Jika fraktur dekat ujung dari long prosesus, sabuk platinum

diggunakan untuk memperbaiki fraktur.

7. Infeksi post operasi : post operasi otitis media sering menghasilkan total

hearing loss dan meningitis. Terapi awal dengan miringotomi dan

antibiotic intravena jika perlu

8. Perilymph Gusher : Dasarnya, pemotongan dari lateral canalis auditorius

dapat menghasilkan aliran perilimf yang banyak ktika footplate

dipindahkan. Dalam kasus ini, kepala harus ditinggikan dan ceruk oval

window ditutup dengan tissue graft dan protesa. Ottore biasa berhenti

dalam 2-6 hari, hearing loss menetap. 5

9. Post operative perilymph fistula : Keadaan ini harus dicurigai pada pasien

dengan persisten vertigo atau pemburukan pendengaran. Eksplorasi

operasi harus dipertimbangkan tetapi hanya jika fistula secara yakin

dicurigai. Jaringan fibrous yang mendatar di oval window perlahan

dipindahkan dan diamankan dengan prostesa. Vertigo biasa menunjukan

perbaikan setalah perbaikan fistula, tetapi fungsi pendengaran jarang

membaik. 5

2.6 Prognosis

5

5

32

Pemeriksaan garpu tala preoperative menentukan keberhasilan dari

tindakan bedah, diikuti dengan alat-alat bedah dan teknik pembedahan yang

digunakan ikut menentukan prognosis.

33

BAB III

PENUTUP

5.1 Kesimpulan5

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang

pendengaran dan otic capsule yang dapat menyebabkan progressive

conductive hearing loss, tuli campur atau tulisensorineural.

Penyakit ini secara histologis terdapat pada 8%-10% dari populasi

kulit putih, tetapi hanya 12 % yang dengan perubahan histologis yang

memiliki gejala klinik.

Pasien yang mengalami otosklerosis secara tipikal menunjukan

penurunan pendengaran yang perlahan dan progressive.

Pengaruh keluarga dalam keterlibatan autosomal dominant sangat

berarti dalam menegakan diagnosis dan pemeriksaan fisik dari

otosklerosis menunjukan gambaran membrane timpani normal, pada

10 % pasien menunjukan gambaran Schwartze sign. Pemeriksaan

garputala Rinne hasil negative dan Weber lateralisasi ke telinga sakit

sehingga didapatkan kesan tuli konduktif. Kunci diagnosis utama

adalah audiogram yang menunjukan yanda khas Carhart notch dan

gambaran refleks akustik yang menunjukan on-off fenomena.

Timpanogram menunjukan tipe A atau As.

Terapi pembedahan merupakan terapi pilihan utama untuk

mengatasi conductive hearing loss karena otosklerosis.

DAFTAR PUSTAKA5

34

1. Otosclerosis.RachelWaits.http://hubel.sfasu.edu/courseinfo/SL99/Otosclerosis.html.

diakses tanggal 12 Januari 2013

2. Otosclerosis.http:// en.wikipedia.org/wiki/otosklerosis. Diakses tanggal 12 Januari

2013

3. Boies, L.R. Boies. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Cetakan ke III. Alih bahasa:

Caroline Wijaya. Editor : Harjanto Effendi. Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta,

1997.

4. Otosclerosis. Dept of Otolarngology. UTMB. Grand Rounds. May 22,1996.

Http://www.submititright.com/. Diakses tanggal 12 Januari 2013

5. Byron J.Bailey. Head and Neck Surgery Otolarngology.third edition, voleme 4.

Lippincot Williams& Wilkins, Philadelphia, 2001.

6. 6. Unniversity of Minnesotta. Departement of Otolaryngology Health-Related

Library. Otosclerosis.

7. http://www.med.umn.edu/otol/library/otoscler.html. Diakses tanggal 12 Januari 2013

8. Staf Pengajar Ilmu Penyakit THT FKUI. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung

Tengorok Kepala Leher. Edisi ke 5 Cetakan ke2. Koordinator: Arjatmo

Tjokronegoro. Balai Penerbit FKUI : Jakarta, 2002.

9. American Hearing Research Foundation. Otosclerosis. http://www.american-

hearing.org/disorders/hearing/otosclerosis.html. Diakses tanggal 12 Januari 2013

10. Otosclerosis. http://www.emedicine.com/ped/topic/1692.htm. diakses tanggal 13

Januari 2013

11. Otosclerosis. http://www. umm.edu/otolarngology/otosclerosis2.html. diakses tanggal

15 Januari 2013

12. Otosclerosis. www.wikipedia.com. Diakses tanggal 15 Januari 2013

35