Gangguan pendengaran Chronicconductive (CHL) adalah temuan di hampir semua kasus otosklerosis (sebenarnya harus orang hadir dengan gangguan pendengaran sensorineural mereka mungkin tidak akan pernah didiagnosis dengan otosklerosis). Hal ini biasanya akan dimulai pada satu telinga tetapi akhirnya akan mempengaruhi kedua telinga dengan kursus variabel. Pada audiometry, kehilangan pendengaran bersifat frekuensi rendah, dengan frekuensi yang lebih tinggi terkena later.Sensori gangguan pendengaran neural (SNHL) juga telah dicatat pada pasien dengan otosklerosis; ini biasanya kehilangan frekuensi tinggi, dan biasanya memanifestasikan di akhir disease.Approximately 0,5% dari populasi akhirnya akan didiagnosis dengan studi mortem otosclerosis.Post menunjukkan bahwa sebanyak 10% dari orang mungkin memiliki lesi otosklerotikdari tulang temporal mereka, tetapi tampaknya tidak pernah memiliki gejala penjamin sebuah diagnosis.Whites adalah ras yang paling terkena dampak, dengan prevalensi di Black dan Asia populasi yang jauh lebih rendah. Wanita dua kali lebih mungkin sebagai laki-laki akan terpengaruh. Biasanya melihat gangguan pendengaran dapat dimulai pada usia menengah, tetapi bisa mulai lebih cepat. Hilangnya pendengaran sering tumbuh lebih buruk selama kehamilan.[1]Penyakit ini dapat dianggap diwariskan, tetapi penetranceand yang tingkat ekspresi begitu sangat variabel yang mungkin sulit untuk mendeteksi pattern.Most pewarisan gen terlibat ditransmisikan dengan cara yang dominan autosomal.[Sunting] PatofisiologiPatofisiologi otosklerosis adalah kompleks. Lesi kunci dari otosklerosis wilayah multifokal dari sclerosis dalam tulang temporal endochondral. Lesi ini sharesome Penyakit karakteristik withPaget, tetapi mereka tidak dianggap wiserelated lainnya. Studi histopatologi semuanya telah dilakukan pada tulang temporal kadaver, sehingga hanya kesimpulan dapat dibuat tentang perkembangan dari histologis penyakit. Ini dikatakan, tampaknya bahwa lesi melalui aktif "spongiotik" / fase hypervascular sebelum berkembang menjadi "sklerotik" fase lesi. Ada banyak gen dan proteinsidentified itu, ketika bermutasi, dapat menyebabkan lesi ini. Juga ada bukti bahwa virus campak hadir dalam fokus otosklerotik, melibatkan sebuah infectiousetiology (ini juga telah dicatat dalam Penyakit Paget) .CHL di otosklerosis disebabkan oleh dua situs utama keterlibatan sklerotik (atau bekas luka seperti) lesi . Mekanisme mengerti terbaik adalah fiksasi stapes footplate ke jendela oval dari koklea. Hal ini sangat mengganggu gerakan stapes dan thereforetransmission suara ke telinga bagian dalam ("coupling tulang pendengaran"). Selain itu jendela cochlea'sround juga bisa menjadi sklerotik, dan gerakan cara Merusak mirip gelombang tekanan suara melalui telinga bagian dalam ("coupling akustik"). SNHL di otosklerosis adalah kontroversial. Selama abad yang lalu, otologists terkemuka dan peneliti neurotologic berpendapat apakah temuan SNHL akhir dalam perjalanan otosklerosis adalah karena otosklerosis atau hanya untuk presbikusis khas. Tentu saja ada kasus afew didokumentasikan lesi sklerotik langsung melenyapkan struktur sensorik dalam koklea dan spiral ligamen, yang telah difoto dan dilaporkan post-mortem. Data pendukung lainnya termasuk kerugian yang konsisten dari sel-sel rambut koklea pada pasien dengan otosklerosis; sel-sel ini menjadi organ sensorik kepala penerimaan suara. Mekanisme yang disarankan untuk ini adalah pelepasan enzim hidrolitik ke struktur telinga bagian dalam oleh lesi spongiotik.[Sunting] PengobatanPengobatan otosklerosis bergantung pada dua pilihan utama: alat bantu dengar (baru-baru ini termasuk tulang-konduksi alat bantu dengar) dan operasi stapedektomi. Alat bantu dengar biasanya sangat efektif di awal perjalanan penyakit, tapi akhirnya sebuah

stapedectomy mungkin diperlukan untuk pengobatan definitif. Upaya awal mendengar restorasi melalui sederhana membebaskan stapes dari lampiran sklerotik untuk jendela oval bertemu dengan perbaikan sementara di persidangan, tapi gangguan pendengaran konduktif akan hampir selalu kambuh. Sebuah stapedectomy terdiri dari menghapus sebagian dari footplate stapes sklerotik dan menggantinya dengan implan yang dijamin untuk inkus. Prosedur ini mengembalikan kontinuitas gerakan tulang pendengaran dan memungkinkan transmisi gelombang suara dari gendang telinga ke telinga bagian dalam. Varian modern operasi ini disebut stapedotomy sebuah, dilakukan oleh pengeboran lubang kecil di footplate stapes dengan mikro-bor atau laser, dan penyisipan dari prothesa piston seperti. Tingkat keberhasilan baik stapedotomy atau stapedectomy sebuah sangat tergantung pada keterampilan dan keakraban dengan prosedur ahli bedah.[2]Lain pengobatan kurang berhasil meliputi administrasi fluoride, yang oretically yang menjadi dimasukkan ke dalam tulang dan menghambat perkembangan otosklerotik. Perawatan ini tidak dapat membalikkan gangguan pendengaran konduktif, tetapi mungkin memperlambat perkembangan dari kedua komponen saraf konduktif dan sensori dari proses penyakit. Baru-baru ini, beberapa keberhasilan telah dilaporkan dengan obat bifosfonat, yang merangsang tulang-deposisi tanpa merangsang kerusakan tulang.[Sunting] pasien TerkenalKomposer Jerman terkenal Beethovenwas berteori menderita otosklerosis, meskipun ini kontroversial.[3]Wartawan Victoria Harriet Martineau secara bertahap kehilangan pendengarannya selama hidupnya, dan sejarawan medis kemudian telah didiagnosis nya dengan mungkin menderita otosklerosis juga.[4]Howard Hughesthe perintis Americanaviator, insinyur, pengusaha, dan produser film juga menderita otosklerosis.[5]Frankie Valli, vokalis dari The Four Seasons, menderita dari itu pada 1970-an, memaksa himto "bernyanyi dari memori" di bagian akhir dekade ini (operasi dipulihkan sebagian hishearing oleh 1980).[6][Sunting] Referensi dalam budaya populerSelama tiga musim pertama dari serial TV CBSCSI: Crime Scene Investigation, Gil Grissom menderita otosklerosis, yang diwarisi dari ibunya. Pada akhir musim ketiga theshow ini, Grissom menjalani stapedectomyto sebuah memperbaikinya. Pemain baru untuk Philadelphia Flyers di musim 07-08, Steve Downie, menderita otosclerosis.Dwayne Schneider, bangunan pengawas pada "One Day at a Time", di bawah pergi suatu stapedectomy untuk memperbaiki otosklerosis dalam satu episode.