osteosarkoma.docx

8
 Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma merupakan penyakit kanker ganas yang ditemukan di tulang biasanya dimulai pada tulang panjang pada lengan dan kaki. Ini adalah yang paling umum dari jenis kanker tulang dan biasanya berkembang selama periode pertumbuhan yang cepat yang terjadi pada masa remaja dan dewasa muda. Pada orang tua umur di atas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari penyakit paget's disease, infark tulang , osteomyelitis kronis dan  biasanya prognosis sangat jelek.  Osteosarkoma merupakan suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblasti k sel mesensim primitif (sel- sel tulang yang belum matang)  Osteosarcoma adalah tumor ganas primer dari tulang(neoplasma sel s pindle yang memproduksi osteoid) yang ditandai dengan pembentukan tulang yang immatur atau  jaringan osteoid oleh sel-sel tumor dan biasanya terdapat pada metafisis tulang  panjang di mana lempeng p ertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan  pelvis. dimana saja bagian tubuh yang terkena osteosarcoma?   Osteosarkoma, keganasan primer paling sering pada tulang, didefinisikan dengan adanya sel mesenkimal ganas yang memproduksi osteoid tulang (komponen sel utama dalam jaringan tulang) dan/atau belum dewasa.  Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang tempat yang paling sering terserang tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang. Tulang Pipa atau Tulang Panjang (Long Bone) adalah tulang bentuk seperti pipa atau tabung dan biasanya b erongga. Diujung tulang pipa terjadi perluasan yang berfungsi untuk berhubungan dengan tulang lain. pada tulang panjang banyak mengandung osteosit (sel tulang rawan) dan osteoblas (penghasil osteosit) di dalam tulang terdapat rongga, rongga ini merupakan aktifitas dari osteoklas yang berfungsi untuk merombak sel sel tulang. Rongga ini  berisi sum sum tulang dan berwarna kun ing(merupakan campuran antara lemak dan sum sum merah)  Tempat-tempat yang paling sering terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan humerus proksimal. Tempat yang paling jarang adalah pelvis, kolumna, vertebra, mandibula, klavikula, skapula, atau tulang-tulang pada tangan dan kaki. Lebih dari 50% kasus terjadi pada daerah lutut.  Selain itu Osteosarkoma, biasanya terdapat pada lokasi bekas radiasi atau lebih sering sebagai penyerta pada penyakit paget Apa penyebab osteosarcoma??   Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapatberbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu  Faktor Familial : o Dalam beberapa kasus, osteosarcoma berjalan dalam keluarga. Setidaknya satu gen telah dikaitkan dengan peningkatan risiko terjadinya osteo sarkoma. Gen ini juga berhubungan dengan keluarga yang menderita retinoblastoma yaitu suatu penyakit kanker pada mata yang terjadi pada anak.

Transcript of osteosarkoma.docx

Page 1: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 1/8

  Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma merupakan penyakit kanker ganas

yang ditemukan di tulang biasanya dimulai pada tulang panjang pada lengan dan kaki.

Ini adalah yang paling umum dari jenis kanker tulang dan biasanya berkembang

selama periode pertumbuhan yang cepat yang terjadi pada masa remaja dan dewasa

muda. Pada orang tua umur di atas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat

degenerasi ganas dari penyakit paget's disease, infark tulang , osteomyelitis kronis dan biasanya prognosis sangat jelek.

  Osteosarkoma merupakan suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif

(poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak.

Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel

mesensim primitif (sel- sel tulang yang belum matang)

  Osteosarcoma adalah tumor ganas primer dari tulang(neoplasma sel spindle yang

memproduksi osteoid) yang ditandai dengan pembentukan tulang yang immatur atau

 jaringan osteoid oleh sel-sel tumor dan biasanya terdapat pada metafisis tulang

 panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat

aktif; yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan

 pelvis.

dimana saja bagian tubuh yang terkena osteosarcoma? 

  Osteosarkoma, keganasan primer paling sering pada tulang, didefinisikan dengan

adanya sel mesenkimal ganas yang memproduksi osteoid tulang (komponen sel utama

dalam jaringan tulang) dan/atau belum dewasa.

  Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang tempat yang paling sering terserang

tumor ini adalah bagian ujung tulang panjang. Tulang Pipa atau Tulang Panjang

(Long Bone) adalah tulang bentuk seperti pipa atau tabung dan biasanya berongga.

Diujung tulang pipa terjadi perluasan yang berfungsi untuk berhubungan dengan

tulang lain. pada tulang panjang banyak mengandung osteosit (sel tulang rawan) dan

osteoblas (penghasil osteosit) di dalam tulang terdapat rongga, rongga ini merupakan

aktifitas dari osteoklas yang berfungsi untuk merombak sel sel tulang. Rongga ini

 berisi sum sum tulang dan berwarna kuning(merupakan campuran antara lemak dan

sum sum merah)

  Tempat-tempat yang paling sering terkena adalah femur distal, tibia proksimal dan

humerus proksimal. Tempat yang paling jarang adalah pelvis, kolumna, vertebra,

mandibula, klavikula, skapula, atau tulang-tulang pada tangan dan kaki. Lebih dari

50% kasus terjadi pada daerah lutut.

  Selain itu Osteosarkoma, biasanya terdapat pada lokasi bekas radiasi atau lebih sering

sebagai penyerta pada penyakit paget

Apa penyebab osteosarcoma?? 

  Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapatberbagai faktorresiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu

  Faktor Familial :

o  Dalam beberapa kasus, osteosarcoma berjalan dalam keluarga. Setidaknya satu

gen telah dikaitkan dengan peningkatan risiko terjadinya osteo sarkoma. Gen

ini juga berhubungan dengan keluarga yang menderita retinoblastoma yaitu

suatu penyakit kanker pada mata yang terjadi pada anak.

Page 2: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 2/8

o  Osteo sarcoma yang terjadi pada orang dewasa yang berumur lebih dari 50

tahun lebih mungkin menjadi sarkoma sekunder, terutama yang timbul pada

Penyakit Paget Bone , infark tulang , osteomyelitis kronis

o  Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson

syndrome yaitu suatu kelainan autosomal resesif yang berhubungan dengan

defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dankatarak) juga dianggap sebagai faktor genetik yang berperan.

  Faktor lingkungan

o  Menurut para ahli, faktor lingkungan yang berperan pada kejadian

osteosarkoma adalah bahan kimia, virus, radiasi dan lain-lain.

o  Radasi sinar radio aktif dosis tinggi adalah satu satunya faktor lingkungan

yang dianggap sebagai penyebab osteosarkoma.

o  Faktor kimia, yang dianggap menyebabkan perubahan genetik, termasuk

senyawa berilium, methylcholanthrene dan Fluorida.

  Fluor (F) adalah elemen golongan halogen dan tidak pernah terdapat

 bebas di alam. Ikatan fluor baik organik maupun inorganik disebut

fluoride. Bukti laboratorium menunjukkan bahwa fluoride dapatmutagenik ketika hadir pada konsentrasi yang cukup. Mutagen

Kebanyakan juga karsinogen. Tulang adalah situs utama untuk

akumulasi fluoride dalam tubuh, dan tingkat akumulasi ini meningkat

dalam periode perkembangan tulang. Dengan demikian, sel-sel tulang,

terutama selama ledakan pertumbuhan, mungkin akan menemukan

 beberapa konsentrasi fluoride tertinggi dalam tubuh dan ini dapat di

 jumpai pada osteosarkoma

o  Faktor virus

  Faktor virus pertama kali di kemukakan oleh seorang ahli yang

 bernama Rous et al (1912) yang melaporkan bukti dari etiologi virus

sarkoma. Virus yang di beri nama Rous Sarcoma Virus (RSV (sebuah

retrovirus virus atau RNA) mengandung gen yang disebut V-Src, yang

memiliki homolog alami dianggap sebagai proto-onkogen.

  Sementara virus lainnya telah dikaitkan dengan induksi tumor tulang

(Diamondopoulas 1973, Stewart 1960), FBJ osteosarcoma virus adalah

agen hanya virus diisolasi dari sarkoma yang terjadi secara alami

(Fuchs 2002) dan dikenal sebagai induser ampuh osteosarcoma pada

tikus (Finkel 1966) . Onkogen di FBJ berhubungan dengan sebuah

 protoonkogen alami bernama c-Fos (Fuchs 2002), yang telah

ditemukan terkait dengan tanggapan miskin untuk kemoterapi pada

 pasien dengan osteosarcoma (Kakar 2000).  Pertumbuhan tulang yang cepat

o   pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma,

seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan

remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini

merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang

Page 3: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 3/8

 

Apa saja gejala klinis osteosarkoma?? 

  Rasa sakit (nyeri)

o   Nyeri pada tulang yang terkena (biasanya menjadi semakin parah pada malam

hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit)

o   Nyeri juga dapat di rasakan pada saat melaksanakan aktifitas, misalnya saat

mengangkat (jika tumor di tulang lengan)

o   Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan

  Riwayat pembengkakan

o  Pembangkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi,

dimana jika tumornya besar, dapat muncul sebagai pembengkakan.

o  Jika ada Pembengkakan, maka pembangkakan tersebut pada atau di atastulang atau persendian serta pergerakan yang terbatas

o  Karena adanya gencetan dari tumor ke pembuluh darah menyebabkan anggota

distal tubuh menjadi keram atau mati rasa

  Tulang patah

o  Tulang yang terkena dampak tidak sekuat tulang yang normal dan mungkin

fraktur dengan trauma ringan (patah tulang patologis) ataupun mungkin terjadi

setelah apa yang tampaknya seperti gerakan rutin

o  Fraktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma

telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis

o  Kaki dapat pincang jika lokasi tumornya di kaki

  Pada lokasi tumor teraba massa; lunak dan menetap dengan kenaikan suhu kulit diatas massa serta distensi pembuluh darah maupun pelebaran vena.

  Gejala-gejala penyakit metastatik akibat penyebaran tumor

o  Gejala metatastik meliputi nyeri dada, batuk, demam, malaise atau keringat

malam sangat jarang di jumpai.

o  Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala

respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas

o  Menurunnya berat badan, ini biasanya tampak pada berbagai penyakit

keganasan seperti kanker.

Page 4: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 4/8

Proses perjalanan penyakit osteosarcoma?? 

Sarkoma osteogenik (Osteosarkoma) merupakan neoplasma tulang primer yang sangat ganas.

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng

 pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur,

 proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas 50tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari paget's disease, dengan

 prognosis sangat jelek

Penyebab osteosarkoma belum jelas diketahui, adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu

 predisposisi. Begitu pula adanya hereditery. Dikatakan beberapa virus onkogenik dapat

menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3%

 penyebab langsung osteosarkoma. Akhir-akhir ini dikatakan ada 2 tumor suppressor gene

yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma yaitu protein P53

( kromosom 17) dan Rb (kromosom 13).

Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraanadanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. Mulai tumbuh bisa didalam tulang atau

 pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang epifisis dan

tulang rawan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor kedalam sendi.

Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen paling sering keparu atau pada

tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada saat

diagnosis ditegakkan. (Salter, robert : 2006).

Adanya tumor di tulang menyebabkan reaksi tulang normal dengan respons osteolitik

(destruksi tulang) atau respons osteoblastik (pembentukan tulang). Beberapa tumor tulang

sering terjadi dan lainnya jarang terjadi, beberapa tidak menimbulkan masalah, sementara

lainnya ada yang sangat berbahaya dan mengancam jiwa.

Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang panjang dan biasa ditemukan pada ujung bawah

femur, ujung atas humerus dan ujung atas tibia.

Secara histolgik, tumor terdiri dari massa sel-sel kumparan atau bulat yang berdifferensiasi

 jelek dan sring dengan elemen jaringan lunak seperti jaringan fibrosa atau miksomatosa atau

kartilaginosa yang berselang seling dengan ruangan darah sinusoid.

Sementara tumor ini memecah melalui dinding periosteum dan menyebar ke jaringan lunak

sekitarnya; garis epifisis membentuk terhadap gambarannya di dalam tulang.

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor. Timbul

reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau penghancuran

tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang

lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan

 periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi pertumbuhan tulang

yang abortif.

Klasifikasi dari osteosarcoma?? 

Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun 75% dari osteosarkoma

Page 5: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 5/8

masuk kedalam kategori klasik atau konvensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastic,

chondroblastic, dan fibroblastic. Sedangkan sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai

varian.

  Osteosarkoma Klasik

o  Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe inidisebut juga: osteosarkoma intrameduler derajat tinggi (High-Grade

Intramedullary Osteosarcoma).

o  Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda,

terbanyak pada distal dari femur. Sangat jarang ditemukan pada tulang- tulang

kecil di kaki maupun di tangan, begitu juga pada kolumna vertebralis. Apabila

terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang

(hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan prognosis yang lebih

 jelek.

o  Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. Pada hal

keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan

dengan trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas. Terdapat benjolan

 pada daerah dekat sendi yang sering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada kulit di permukaannya. Tidak jarang

menimbulkan efusi pada sendi yang berdekatan. Sering juga ditemukan

adanya patah tulang patologis.

o  Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase

dan lactic dehydrogenase, yang mana ini dihubungkan dengan kepastian

diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma tersebut.

o  Gambaran klasik osteosarkoma pada plain foto menunjukkan lesi yang agresif

 pada daerah metafise tulang panjang. Rusaknya gambaran trabekule tulang

dengan batas yang tidak tegas tanpa reaksi endoosteal. Tampak juga campuran

area radio-opak dan radio-lusen, oleh karena adanya proses destruksi tulang

(bone destruction) dan proses pembentukan tulang (bone formation).

Pembentukan tulang baru pada periosteum, pengangkatan kortek tulang,

dengan pembentukan: Codman's triangle, dan gambaran Sunburst dan disertai

dengan gambaran massa jaringan lunak, merupakan gambaran yang sering

dijumpai. Plain foto thoraks perlu juga dibuat untuk menentukan adanya

metastase pada paru.

o  CT (Computed Tomographic) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging)

dikerjakan untuk mengetahui adanya ekstensi dari tumor ke jaringan

sekitarnya, termasuk juga pada jaringan neurovaskuler atau invasinya pada jaringan otot. CT pada thoraks sangat baik untuk mencari adanya metastase

 pada ke paru.

o  Sesuai dengan perilaku biologis dari osteosarkoma, yang mana osteosarkoma

tumbuh secara radial dan membentuk seperti bentukan massa bola. Apabila

tumor menembus kortek tulang menuju jaringan otot sekitarnya dan

membentuk seolah-olah suatu kapsul (pseudocapsul) yang disebut daerah

reaktif atau reactive zone. Kadang-kadang jaringan tumor dapat invasi ke

daerah zone reaktif ini dan tumbuh berbetuk nodul yang disebut satellites

nodules. Tumor kadang bisa metastase secara regional dalam tulang

 bersangkutan, dan berbentuk nodul yang berada di luar zone reaktif pada satu

tulang yang disebut dengan skip lesions. Bentukan-bentukan ini semua sangat baik dideteksi dengan MRI.

Page 6: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 6/8

o  Bone scan (Bone Scintigraphy): seluruh tubuh bertujuan menentukan tempat

terjadinya metastase, adanya tumor yang poliostotik, dan eksistensi tumor

apakah intraoseous atau ekstraoseous. Juga dapat untuk mengetahui adanya

skip lesions, sekalipun masih lebih baik dengan MRI. Radio aktif yang

digukakan adalah thallium Tl 201. Thallium scantigraphy digunakan

 juga untuk memonitor respons tumor terhadap pengobatan kemoterapi danmendeteksi rekurensi lokal dari tumor tersebut.

o  Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi

dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-

grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat

ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan

 pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila terjadi

mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi

kemoterapi preoperatif berhasil.

o  Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi

yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis

(misdiagnosis) yang lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuantindakan. Akhir-akhir ini banyak dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan

(percutaneous needle biopsy) dengan berbagai keuntungan seperti: invasi yang

sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi, risiko

infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post biopsi

dapat dicegah.

o  Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade

sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan

osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak,

sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya

anaplastik, dengan nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis. Kadang-

kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi

kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk

osteoid.

o  Secara patologi osteosarkoma dibagi menjadi high-grade dan low-grade

variant bergantung pada selnya yaitu pleomorfisnya, anaplasia, dan banyaknya

mitosis. Secara konvensional pada osteosarkoma ditemukan sel spindle yang

ganas dengan pembentukan osteoid. Pada telengiektasis osteosarkoma pada

lesinya didapatkan adanya kantongan darah yang dikelilingi oleh sedikit

elemen seluler yang mana elemen selulernya sangat ganas sekali.

o  Staging dari Osteosarkoma

 Pada tumor muskuloskeletal stagingnya memakai Enneking System,yang telah dipakai oleh Musculoskeletal Tumor Society, begitu juga

 pada osteosarkoma. Staging ini berdasarkan gradasi histologis dari

tumor (ada low-grade dan high-grade), ekstensi anatomis dari tumor

(intrakompartmental atau ekstrakomparmental), dan ada tidaknya

metastase (Moatau M1).

  Sesuai dengan Enneking System maka Staging dari Osteosarkoma

adalah sebagai berikut:

  Stage I. Low-grade Tumor

  I A. Intracompartmental

  I B. Extracompartmental

  Stage II High-grade  II A Intracompartmental

Page 7: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 7/8

  II B Extracompartmental

  Stage III Any Grade with metastase

  III A Intracompartmental

  III B Extracompartmental

  Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan strategi,

 perencanaan pengobatan dan memperkirakan prognosis dariosteosarkoma tersebut.

BEBERAPA VARIASI DARI OSTOSARKOMA

  Parosteal Osteosarkoma

o  Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan

tulang, dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan

membentuk woven bone atau lamellar bone.

o  Biasanya terjadi pada lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur 20

sampai 40 tahun. Bagian posterior dari distal femur merupakan daerah

 predileksi yang paling sering, selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjanglainnya.

o  Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang

makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke endosteal.

Pengobatannya adalah dengan cara operasi, melakukan eksisi dari tumor dan

survival ratenya bisa mencapai 80-90%.

  Periosteal Osteosarkoma

o  Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-

grade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan

sering terdapat pada daerah proksimal tibia. Sering juga terdapat pada diafise

tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti

mandibula.

o  Terjadi pada umur yang sama dengan pada klasik osteosarkoma. Derajat

metastasenya lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu 20% -35% terutama

ke paru-paru.

o  Pengobatannya adalah dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide-

margin surgical resection), dengan didahului preoperatif kemoterapi dan

dilanjutkan sampai post-operasi.

  Telangiectasis Osteosarkoma

o  Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi

yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Dengan

gambaran seperti ini sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang sepertianeurysmal bone cyst.

o  Terjadi pada umur yang sama dengan klasik osteosarkoma. Tumor ini

mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif.

o  Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor sedikit jaringan yang

 padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama dengan osteosarkoma klasik,

dan sangat resposif terhadap adjuvant chemotherapy.

  Osteosarkoma Sekunder

o  Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang mengalami mutasi

sekunder dan biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa berasal

dari paget's disease, osteoblastoma, fibous dysplasia, benign giant cell tumor.

Contoh klasik dari osteosarkoma sekuder adalah yang berasal dari paget'sdisease yang disebut pagetic osteosarcomas.

Page 8: osteosarkoma.docx

7/18/2019 osteosarkoma.docx

http://slidepdf.com/reader/full/osteosarkomadocx-56d692691bb21 8/8

o  Di Eropa merupakan 3% dari seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur tua.

Lokasi yang tersering adalah di humerus, kemudian di daerah pelvis dan

femur.

o  Perjalanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu

cukup lama berkisar 15-25 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah

inflamasi dari paget's disease. Selanjutnya rasa nyeri bertambah dan disusuloleh terjadinya destruksi tulang.

o  Prognosis dari pagetic osteosarcoma sangat jelek dengan five years survival

rate rata-rata hanya 8%. Oleh karena terjadi pada orang tua, maka pengobatan

dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya rendah.

  Osteosarkoma Intrameduler Derajat Rendah

o  Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang

terletak intrameduler.

o  Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya

 pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut.

o  Penderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu antara 15-65 tahun,

mengenai laki-laki dan wanita hampir sama.o  Pada pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada daerah

intrameduler metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma,

osteosarkoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik dengan

hanya melakukan lokal eksisi saja.

  Osteosarkoma Akibat Radiasi

o  Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy.

Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara 3-35 tahun, dan derajat

keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka

metastasenya tinggi.

  Multisentrik Osteosarkoma

o  Disebut juga Multifocal Osteosarcoma. Variasi ini sangat jarang yaitu

terdapatnya lesi tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Hal

ini sangat sulit membedakan apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada

lebih dari satu tempat atau lesi tersebut merupakan suatu metastase.

o  Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara

 bersamaan pada lebih dari satu tulang. Tipe ini sering terdapat pada anak-anak

dan remaja dengan tingkat keganasannya sangat tinggi. Tipe lainnya adalah

tipe Metachronous yang terdapat pada orang dewasa, yaitu terdapat tumor

 pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan tumor

 pertama. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah.

Apa saja penyakit yang mirip dengan osteosarcoma?? Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan

dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Adapun

kelainan-kelainan tersebut adalah:

1.  Ewing's sarcoma

2.  Osteomyelitis

3.  Osteoblastoma

4.  Giant cell tumor

5.  Aneurysmal bone cyst6.  Fibrous dysplasia