NEURITISPENDAHULUAN Neuritis optik adalah kondisi, yang menyebabkan demielinasi inflamasi akut, biasanya bermata, hilangnya penglihatan. Hal ini sangat berhubungan dengan multiple sclerosis (MS). Neuritis optik adalah fitur menyajikan MS dalam 15 sampai 20 persen dari pasien dan terjadi pada 50 persen pada beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka [ 1-4 ]. Para neuritis optik Istilah ini kadang-kadang diterapkan untuk kondisi inflamasi dan infeksi lain yang mempengaruhi saraf optik. Ini dan penyebab lain neuropati optik dibahas secara terpisah.

EPIDEMIOLOGI Sebagian besar kasus neuritis optik akut demielinasi terjadi pada wanita (dua pertiga) dan biasanya berkembang pada pasien antara usia 20 dan 40 [ 5-7 ]. Insiden neuritis optik tertinggi dalam populasi terletak di lintang yang lebih tinggi, di Amerika Serikat bagian utara dan barat Eropa, dan terendah di daerah dekat khatulistiwa. Di Amerika Serikat, penelitian telah memperkirakan kejadian tahunan neuritis optik akan setinggi 6,4 per 100.000 [ 8,9 ]. Di Amerika Serikat, neuritis optik terjadi lebih sering dalam putih dari kulit hitam [ 10 ]. Di Asia, neuritis optik secara proporsional relatif lebih umum untuk kejadian multiple sclerosis daripada di Amerika Serikat atau Eropa Barat [ 11 ].

PATOFISIOLOGI Dasar patologis yang paling umum untuk neuritis optik adalah demielinasi inflamasi saraf optik. Patologi mirip dengan yang akut plak multiple sclerosis (MS) di otak, dengan memborgol perivaskular, edema pada selubung saraf mielin, dan gangguan mielin. Peradangan pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinasi dan kadang-kadang tampak bermanifestasi sebagai vena retina selubung [ 12 ]. Kerugian hilangnya mielin melebihi aksonal. Hal ini diyakini bahwa demielinasi dalam neuritis optik adalah kekebalan-mediated, tetapi mekanisme spesifik dan antigen target (s) tidak diketahui. Aktivasi sel T sistemik diidentifikasi saat onset gejala dan mendahului perubahan dalam cairan serebrospinal [ 13 ]. Perubahan sistemik juga menormalkan sebelumnya (dalam waktu dua sampai empat minggu) daripada perubahan pusat. Aktivasi sel T menyebabkan pelepasan sitokin inflamasi dan agen lainnya. Aktivasi sel B terhadap protein mielin dasar tidak terlihat dalam darah perifer tetapi dapat ditunjukkan dalam cairan serebrospinal pasien dengan neuritis optik [ 14 ].

Seperti dengan MS, kerentanan genetik untuk neuritis optik dicurigai. Hal ini didukung oleh representasi berlebihan dari leukosit antigen tertentu manusia (HLA) tipe antara pasien dengan neuritis optik [ 15,16 ]. KLINIS Fitur akut - Neuritis optik biasanya bermata dalam presentasi klinis. Pada sekitar 10 persen kasus, gejala terjadi pada kedua mata, baik secara simultan atau dalam suksesi cepat [ 17 ]. Neuritis optik bilateral lebih sering terjadi pada anak-anak muda dari 12 sampai 15 tahun dan juga pada pasien Asia Selatan dan Afrika hitam [ 17-22 ]. Karena gejala bilateral relatif jarang, mereka harus menunjukkan penyebab neuropati optik alternatif. Namun, defisit visual yang subklinis dalam ketajaman, kontras sensitivitas, visi warna, dan bidang visual di mata kontralateral sering dapat diperoleh dengan pengujian visual yang rinci pada pasien dengan penyakit klinis monokular [ 9,23 ]. Karena defisit biasanya hilang seiring dengan defisit klinis di mata gejala, tidak mungkin bahwa temuan ini merupakan episode sebelumnya neuritis optik. Fitur klinis lain neuritis optik secara sistematis dicirikan dalam Trial Pengobatan neuritis optik (ONTT), yang terdaftar 457 pasien, berusia 18 hingga 46 tahun, dengan neuritis optik akut unilateral [ 7,24 ]. Dua gejala yang paling umum neuritis optik adalah visi kerugian dan sakit mata:

Kehilangan penglihatan biasanya berkembang selama periode jam untuk hari, memuncak dalam satu atau dua minggu. Lanjutan penurunan setelah waktu yang menunjukkan diagnosis alternatif [ 1,2 ]. Lebih dari 90 persen pasien dalam ONTT tersebut mengalami penurunan yang signifikan dalam ketajaman visual pusat. Pada umumnya, acuities visual yang berkisar dari 20/25 sampai 20/190 (20/60 median ketajaman visual). Namun, beberapa pasien memiliki ketajaman 20/20 (11 persen), dan, di sisi lain, beberapa tidak memiliki persepsi cahaya (3 persen). Sakit mata terjadi pada 92 persen pasien dalam ONTT dan sering diperparah dengan gerakan mata [ 7 ]. Timbulnya rasa sakit umumnya bertepatan dengan hilangnya ketajaman visual dan ditingkatkan sejalan dengan itu.

Lain gejala visual umum dan tanda-tanda meliputi:

Sebuah cacat aferen pupil selalu terjadi di neuritis optik jika mata yang lain adalah tidak terlibat dan dinyatakan sehat. Hal ini ditunjukkan dengan bersinar cahaya bergantian di satu mata dan kemudian yang lain dan menemukan bahwa respon langsung terhadap cahaya lebih lamban di mata yang terkena. Ruangan harus gelap, dan pasien harus terpaku pada target yang jauh untuk mencegah miosis karena akomodasi. (Lihat "Pemeriksaan neurologis rinci pada orang dewasa", bagian "cacat pupil aferen ' .) Cacat bidang visual dalam neuritis optik biasanya dicirikan sebagai skotoma sentral [ 1,25 ]. Namun, dalam ONTT, hampir semua jenis cacat bidang visual yang terlihat, termasuk kehilangan penglihatan kabur dan altitudinal, arkuata, hemianopic, dan cacat cecocentral. Meskipun demikian, cacat yang meluas ke pinggiran harus menyarankan lesi kompresif, sedangkan cacat altitudinal, khususnya cacat altitudinal rendah, adalah lebih umum pada neuropati optik iskemik anterior [ 1,25 ]. Cacat bidang visual biasanya

sembuh, dalam ONTT, 56 persen memiliki dinormalisasi pada satu tahun dan 73 persen telah dinormalisasi pada 10 tahun [ 26,27 ]. Papillitis dengan hiperemia dan pembengkakan disk, kabur dari margin disk, dan distensi vena terlihat dalam satu-sepertiga pasien dengan neuritis optik ( gambar 1 ) [ 7 ]. Duapertiga dari pasien ini memiliki neuritis retrobulbar dengan pemeriksaan funduskopi normal ( gambar 2 ). Papillitis lebih sering terjadi pada anak-anak kurang dari 14 tahun dan pada populasi etnis tertentu, termasuk kulit hitam Afrika Selatan dan Asia Tenggara [ 11,18-20 ]. Peripapillary perdarahan jarang terjadi di neuritis optik, tetapi iringan umum untuk papillitis karena neuropati optik iskemik anterior [ 1 ]. Photopsias (berkedip-kedip atau kilatan cahaya) sering diendapkan dengan gerakan mata dan dilaporkan oleh 30 persen pasien dalam ONTT [ 7 ]. Kehilangan warna visi proporsi hilangnya ketajaman visual adalah khusus untuk patologi saraf optik. Penglihatan warna abnormal dengan Ishihara piring ditemukan pada 88 persen dari mata terlibat dalam ONTT; ini meningkat menjadi 94 persen dengan tes Farnsworth-Munsell 100 hue lebih sensitif [ 7 ]. Tanda-tanda peradangan lainnya okular dapat diamati oleh dokter mata pada pemeriksaan funduskopi lampu atau celah. Perivenous selubung atau periphlebitis retinae dapat dilihat pada sekitar 12 persen pasien dengan neuritis optik dan menyiratkan risiko tinggi untuk multiple sclerosis (MS) [ 9,12 ]. Uveitis, sel-sel di ruang anterior, dan / atau planitis Pars yang jarang terlihat di neuritis optik dan lebih khas infeksi dan penyakit autoimun lainnya. (Lihat "neuropati Optik" .)

Fitur kronis - Bahkan setelah pemulihan klinis, tanda-tanda neuritis optik dapat bertahan. Tandatanda ini pada pasien tanpa riwayat neuritis optik mungkin menyarankan serangan, sebelumnya subklinis. Ketika seorang pasien menyajikan dengan serangan pertama kemungkinan MS tempat lain dalam sistem saraf pusat, tanda-tanda ini sering dicari karena bukti episode demielinasi lainnya yang dipisahkan dalam "ruang dan waktu" dapat mempengaruhi prognosis dan pengobatan keputusan. (Lihat "sindrom klinis terisolasi sugestif dari multiple sclerosis" .) Tanda-tanda kronis neuritis optik dapat mencakup:

Persistent visual yang rugi. Kebanyakan pasien dengan neuritis optik visi fungsional pulih dalam waktu satu tahun. Namun, pada pengujian, defisit dalam penglihatan warna, sensitivitas kontras, ketajaman stereo, dan kecerahan cahaya yang terdeteksi pada kebanyakan pasien sampai dengan dua tahun [ 28 ]. (Lihat "Neuritis optik: Prognosis dan pengobatan", bagian "Pemulihan visi ' .) Sebuah cacat relatif aferen pupil tetap di sekitar satu-keempat pasien dua tahun setelah presentasi [ 28 ]. Desaturasi warna mengacu pada perbedaan antar-mata kualitatif dalam persepsi warna yang dapat diuji dengan membandingkan visi dari objek merah dengan setiap mata. Seorang pasien dengan monokular "desaturasi merah" dapat melaporkan bahwa warna merah muncul "dicuci keluar," merah muda, atau oranye jika dilihat dengan mata yang terkena. Eksaserbasi sementara masalah penglihatan pada pasien dapat terjadi dengan suhu tubuh meningkat (fenomena Uhthoff itu). Shower air panas dan olahraga adalah pencetus klasik.

Atrofi optik untuk setidaknya beberapa derajat hampir selalu mengikuti serangan neuritis optik, meskipun kembalinya ketajaman visual [ 29 ]. Normal, 20/20 ketajaman visual membutuhkan kurang dari satu-setengah dari akson foveal yang normal [ 30 ]. Disk muncul menyusut dan pucat, terutama dalam setengah jasmani nya (pucat temporal). Pucat disk yang melampaui margin dari disk ke dalam lapisan serat saraf retina peripapillary. Tanggapan pergeseran pola visual yang membangkitkan tetap tertunda pada kebanyakan pasien, bahkan dengan pemulihan visual. Meskipun latency terus mempersingkat (meningkatkan) hingga dua tahun setelah presentasi, kelainan terlihat di sebagian besar (80 persen) pada dua tahun [ 28,31,32 ]. (Lihat 'membangkitkan respon Visual' di bawah ini.)

DIAGNOSIS BANDING Pada anak-anak muda, menyebabkan infeksi dan postinfectious gangguan saraf optik harus dianggap sebagai alternatif untuk neuritis optik, sedangkan pada pasien yang lebih tua (> 50 tahun), neuropati optik iskemik (karena, misalnya, untuk diabetes mellitus atau raksasa Arteritis sel) adalah diagnosis yang lebih mungkin dibandingkan neuritis optik. DIAGNOSA Secara umum, neuritis optik adalah diagnosis klinis berdasarkan sejarah dan temuan pemeriksaan. Karena temuan penting pada bantuan pemeriksaan funduskopi membedakan khas dari kasus atipikal neuritis optik, pemeriksaan optalmologi harus dianggap sebagai fitur penting dari evaluasi klinis. Tes diagnostik diarahkan termasuk penyebab lain dari hilangnya visual dalam kasus atipikal dan dalam menilai risiko multiple sclerosis berikutnya (MS). Magnetic resonance imaging - Sebuah studi pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak dan orbit dengan kontras gadolinium memberikan konfirmasi diagnosis neuritis optik akut demielinasi dan informasi prognostik penting tentang risiko mengembangkan MS. Inovasi dalam teknologi MRI (misalnya, singkat inversi tau pemulihan [aduk], cepat berputar gema [FSE], dan cairan-dilemahkan inversi pemulihan dengan teknik penekanan lemak [FLAIR], difusi tensor imaging [DTI]) telah meningkatkan pencitraan saraf optik [ 33-35 ]. Inflamasi saraf optik dapat ditunjukkan pada sekitar 95 persen pasien dengan neuritis optik dengan kontras gadolinium disempurnakan MRI otak dan orbit ( gambar 3 ) [ 6,36-38 ]. Tingkat keterlibatan saraf longitudinal seperti terlihat pada MRI berkorelasi dengan gangguan visual pada presentasi dan dengan prognosis visual yang [ 31,36,38 ]. Peningkatan gadolinium berlanjut selama rata-rata 30 hari sejak onset [ 31 ]. Kelainan sinyal di saraf masih bisa dilihat setelah pemulihan visi, dan juga hadir di sebanyak 60 persen pasien dengan MS yang tidak memiliki riwayat klinis neuritis optik [ 31,39-41 ].

MRI otak sering menunjukkan kelainan materi putih karakteristik dari MS ( gambar 4 ). Lesi tipikal adalah bulat telur, periventrikular, dan lebih besar dari 3 mm. (Lihat "Diagnosis multiple sclerosis pada orang dewasa", bagian "Lesi karakteristik ' .) Prevalensi yang dilaporkan kelainan materi putih bervariasi secara substansial di antara pasien dengan neuritis optik (23 sampai 75 persen) [ 42 ]. Dalam ONTT, hampir 40 persen pasien memiliki lesi MRI, tetapi sidang ini merupakan kelompok pasien ini memilih [ 7 ]. Serangkaian kasus kecil pasien tidak dipilih telah mencatat suatu kebetulan lebih tinggi dari lesi otak MRI [ 31,43,44 ]. Individu dengan kelainan materi putih berada pada risiko lebih tinggi terkena MS. (Lihat "Neuritis optik: Prognosis dan pengobatan" .) Hasil pencitraan sumsum tulang belakang yang rendah pada pasien yang tidak dipilih. Di antara 115 pasien dengan neuritis optik, kelainan MRI di sumsum tulang belakang terlihat pada hanya empat pasien dengan MRI otak normal [ 42 ]. Pungsi lumbal - Pungsi lumbal tidak tes diagnostik penting dalam neuritis optik, tetapi harus dipertimbangkan dalam kasus atipikal (misalnya, mereka dengan presentasi bilateral,