MORPHEAOleh:

Indah Permata, S.Ked

Pembimbing:

dr. Fitriani, SpKK

Referat

• Morfea deposit kolagen yang berlebih yang menyebabkan penebalan epidermis, jaringan subkutan, atau keduanya

• Dapat menyebabkan morbiditas khususnya pada anak-anak

Epidemiologi

• 2,7 per 100.000 penduduk• Pria: wanita = 1:2-3• Banyak pada ras Kaukasia, Hispanik,

dan Asia • Pada usia apa pun

MORFEA

•Morfea (kutaneus)•Morfea linier•Morfea generalisata

Etiologi

Hal yang

memicu

•Trauma•Ganggu

an Hormonal

•Infeksi•Obat-

obatan

Genetik

•Belum jelas

•Kembar monozigot

PATOGENESIS

• Kerusakan vaskular, aktivasi sel T dan perubahan produksi jaringan oleh fibroblas

• Pembengkakan endotel yang diikuti penebalan membran basalis dan hiperplasia lapisan intima

• Meningkatkan produksi kolagen melalui fibroblas dan induksu memasukkan eosinofil sklerosis kulit

GAMBARAN KLINIS

Morfea (Kutaneus)

Tipe Plak

Bulosa

Profunda

Gutata

Keloid

Nodular

Morfea Generalisata :

Multipel, konfluen, melibatkan area tubuh yang luas

Morfea Linier:

Berbentuk pita dengan perubahan pigmen. Awalnya mirip tipe plak tidak

disertai halo ungu plak meluas secara longitudinal atau bergabung membentuk

lesi memanjang

Pemeriksaan Penunjang

• Serum autoantibodi

• Eosinofilia

• Peningkatan imunoglobulin

• Vakuolisasi

• Reduplikasi lamina basalis

• Infiltrat radang

• Sel-sel radang

Laboratorium Histopatologi

Histopatologi

Perhatikan squared-off edge dari spesimen biopsi dengan infiltrat peradangan ringan dan serat kolagen padat, yang terletak paralel epidermis

Anamnesis

Pemeriksaan dermatologikus

Pemeriksaan Penunjang

DIAGNOSIS

LaboratoriumHistopatologi

Diagnosis Banding

Paling mendekati

Skleroderma sistemik Eosinophilic fascilitis

PENATALAKSANAAN

•Penyakit yang tidak berbahaya

•Progresif lambat, biasanya terjadi remisi spontan

•Dipulihkan dengan rehabilitasi

Umum

•D-penicillamine•Topical

tacrolimus under occlusion

•Calsitrol oral•Calciprotiene

topical•Methotrexate•Fototerapi

Khusus

• Atropi jaringan subkutaneus dan otot

• Kontraktur sendi• Gangguan mobilitas

KOMPLIKASI

• Kebanyakan kasus adalah self-limited• Dalam 13% pasien dengan skleroderma

linier, satu terjadi reaktivasi setelah beberapa tahun remisi

PROGNOSIS